Наряду с хорошо известными формами врожденных нарушений системы гемостаза, которые были рассмотрены в предыдущей части обзора, иногда встречаются более редкие заболевания. Задуматься об их наличии заставляет повышенная кровопотеря во время операций или родов. При этом часто возникает необходимость в проведении повторных оперативных вмешательств, применения дорогостоящих препаратов рекомбинантных факторов свертывания для осуществления надежного гемостаза

Традиционное изучение свертывающей системы путем определения показателей коагулограммы не дает возможности не только заподозрить ее врожденную патологию, но и осуществлять качественный мониторинг [1]. Состояние свертывающего потенциала возможно изучать с помощью тромбоэластографии, которая нашла широкое применение в акушерстве. Тем не менее, только идентификация непосредственного дефицита конкретного фактора свертывания или нарушения функционального состояния форменных элементов крови может стать основой правильной лечебной доктрины [13].

Дефицит XI фактора свертывания проявляется умеренной кровоточивостью тканей, которая может провоцироваться оперативными вмешательствами. При этом кровопотеря может различаться у людей с одинаковым уровнем этого фактора. Этот факт пока не ясен полностью, хотя в случаях тяжелого дефицита имеется взаимосвязь между фенотипом и генотипом пациенток [2, 3, 4]. В норме фактор XI активируется под влиянием тромбина.

Купите номер журнала, чтобы прочитать статью полностью