СИНКОПЕ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА И ПОДРОСТКОВ

Синкопе (обморок) – эпизод кратковременной потери сознания, обусловленной транзиторной тотальной гипоперфузией мозга, характеризующийся резким ослаблением постурального мышечного тонуса и спонтанным полным восстановлением сознания.

В детском возрасте обмороки встречаются в любых возрастных группах, но чаще всего — у старших школьников и подростков. Около 15% детей в возрасте до 18 лет переносили хотя бы 1 эпизод синкопе.

Основная проблема в ведении детей с синкопе — это оценка риска внезапной смерти и риска повторных обморочных состояний. Риск внезапной смерти высок у пациентов с синкопе кардиального генеза, частота которых в детском возрасте, к счастью, невелика. Тем не менее, участившиеся в последнее время сообщения в средствах массовой информации о смерти детей и юных спортсменов во время выполнения физических упражнений заставляют со всей серьезностью относится к диагностике сердечно-сосудистой патологии у детей, перенесших синкопальное состояние. Повторные эпизоды синкопе любой этиологии ассоциируются с повышенным риском получения травм разной степени тяжести и даже смерти (утопление, дорожно-транспортные происшествия, падения с высоты), а также отрицательно влияют на качество жизни пациентов, поскольку ограничивают свободу передвижений, выполнение повседневных функций и способствуют развитию депрессии.

Многообразие причин обмороков, а также необходимость стратификации риска в каждом конкретном случае требуют использования единых диагностических и тактических алгоритмов. В Украине нет официальных документов, регламентирующих диагностические и лечебные процедуры для детей с синкопальными состояниями. Поэтому в данной статье мы приводим последние рекомендации Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению синкопе (версия 2009 года).

Первичное обследование пациентов с синкопальными состояниями должно дать ответы на 3 основных вопроса:

1) отмечался ли у пациента именно эпизод синкопе?

2) какова причина развития синкопального состояния?

3) имеется ли повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений и внезапной смерти у пациента?

Инструменты первичного обследования — подробный анамнез, полное физикальное исследование, измерение АД в ортостатическом положении и ЭКГ. Другие лабораторные или инструментальные методы исследования могут быть назначены в зависимости от результатов первичной экспертизы.

1. Диагностика синкопе. В первую очередь необходимо убедиться, что эпизод транзиторной потери сознания можно классифицировать как обморок. Критерии диагностики синкопального состояния:

• быстрое развитие и кратковременность эпизода;
• полная потеря сознания;
• утрата постурального мышечного тонуса;
• спонтанное восстановление сознания в полном объеме и без осложнений.

Если хотя бы один из этих критериев отсутствует, то можно предполагать, что эпизод потери сознания не связан с гипоперфузией мозга, а обусловлен иными причинами: эпилепсией, метаболическими расстройствами (гипогликемия, гипоксия), интоксикациями, вертебро-базиллярной транзиторной ишемической атакой.

2. Этиология синкопе после первичного обследования может быть установлена в 23–50% случаев. При сомнениях в этиологическом диагнозе назначаются соответствующие дополнительные методы исследования.

В зависимости от этиологии выделяют несколько вариантов синкопе (табл. 1):

1) рефлекторные (синонимы: нейрорегуляторные, нейромедиаторные);

2) ортостатические;

3) кардиогенные (кардиоваскулярные).

Рефлекторные синкопе — наиболее частая причина обмороков в детском и подростковом возрасте — 50–90% случаев. В основе рефлекторных синкопе лежит неадекватная регуляция сосудистого тонуса и сердечной деятельности со стороны вегетативной нервной системы в ответ на стрессовые (боль, страх, длительное стояние и другие) или ситуативные (кашель, глотание, мочеиспускание, дефекация, физические упражнения и другие) стимулы. В зависимости от характера ответа на стимул выделяют три типа рефлекторных синкопе:

• вазодепрессорный (характеризуется падением артериального давления);
• кардиоингибиторный (брадикардия вплоть до асистолии);
• смешанный (брадикардия в сочетании с артериальной гипотензией).

При любом из вариантов развивается церебральная гипоперфузия, приводящая к кратковременной потере сознания.

В зависимости от триггера среди рефлекторных синкопе различают вазовагальные («простой обморок»), ситуационные, связанные с гиперчувствительностью каротидного синуса, и атипичные (табл. 1).

Рефлекторные синкопе обычно протекают стадийно и имеют некоторые характерные особенности. Как правило, отмечается продромальный (пресинкопальный) период, характеризующийся внезапной дурнотой, общей слабостью, головокружением, ощущением нехватки воздуха, звона в ушах, дискомфорта в эпигастрии, изменениями зрения (потемнение перед глазами, «туннельное зрение», двоение в глазах). Внешне при этом отмечается бледность кожи, похолодание конечностей, повышенное потоотделение. Продолжительность продромы — от нескольких секунд до нескольких минут. Если пациент успевает обратиться за помощью или принять горизонтальное положение, потеря сознания может и не наступить (в таком случае говорят о развитии у пациента пресинкопе). В противном случае больной теряет равновесие и падает.

Основная проблема в ведении детей с синкопе — это оценка риска внезапной смерти и риска повторных обморочных состояний

Второй период — собственно обморок. Характерны: отсутствие сознания, брадикардия, нитевидный пульс на периферических артериях, артериальная гипотензия. Длительность обморока в большинстве случаев составляет около 25–30 секунд. Иногда потеря сознания длится до 4–5 минут и, как правило, сопровождается миоклоническими судорогами, связанными с гипоксией.

В постсинкопальном периоде, несмотря на быстрое восстановление сознания и ориентации, в течение некоторого времени после обморока может отмечаться слабость, головокружение, сухость во рту, чувство тревоги. Возможна рвота непосредственно после восстановления сознания. Кожа больного после окончания приступа теплая и влажная за счет нарастающей дилатации капилляров.

Таким образом, критериями диагностики рефлекторного обморока являются:

• характерные триггеры (эмоциональное напряжение, длительное стояние, иногда — сидение, определенные рефлекторно-ассоциированные ситуации);
• наличие продромы;
• наличие признаков кровенаполнения после окончания обморока.

Проведение тилт-теста у пациентов с рефлекторными синкопе в настоящее время не является обязательным в связи с низкой его специфичностью.

Ортостатические синкопе составляют не более 10% случаев в структуре обмороков у детей. В основе их лежит развитие ортостатической гипотензии вследствие недостаточности симпатической активации периферической вазоконстрикции при перемене положения тела. Другими причинами ортостатической гипотензии могут быть гиповолемия любой этиологии и прием лекарственных средств, угнетающих активность симпатической нервной системы (b-блокаторы, ингибиторы АПФ, ганглиоблокаторы и другие).

Ортостатическую гипотензию диагностируют, если при переходе из горизонтального положения в вертикальное отмечается:

• снижение систолического АД на 20 и более мм рт.ст. от базового уровня
• или снижение диастолического АД на 10 и более мм рт.ст. от базового уровня,
• или снижение систолического АД ниже 90 мм рт.ст.

У молодых людей астенического телосложения чаще всего встречается инициальная ортостатическая гипотензия, когда АД резко снижается (на 40 и более мм рт.ст.) в первые 30 секунд после вставания, а затем быстро спонтанно нормализуется.

«Классическая» ортостатическая гипотензия, развивающаяся в пределах 3 минут после вставания, в детском возрасте, как правило, отмечается при гиповолемии.

Кроме того, выделяют отсроченную (прогрессирующую) ортостатическую гипотензию, при которой снижение АД происходит более плавно и медленно (через 3–45 минут) после вставания. Данный клинический вариант характерен для пожилых людей, и наличие его у детей свидетельствует о тяжелом поражении симпатического отдела вегетативной нервной системы.

Для ортостатического синкопе характерно:

• потеря сознания после перехода из горизонтального положения в вертикальное;
• отсутствие продромы;
• потеря сознания не сопровождается брадикардией;
• после окончания обморока отсутствуют признаки кровенаполнения кожного покрова.

Для диагностики ортостатической гипотензии достаточно проведения обычной ортопробы с измерением АД и ЧСС лежа, в первые 30 секунд и через 3 минуты после вставания.

Иногда ортостатические синкопе — одно из проявлений так называемой ортостатической непереносимости, которая развивается вследствие недостаточности симпатической нервной системы органической природы или индуцированной медикаментозно. Симптомы ортостатической непереносимости включают:

• головокружение, пресинкопе, синкопе;
• слабость, утомляемость, сонливость;
• сердцебиение, потливость;
• расстройства зрения (нечеткость изображения, повышенная яркость, «туннельное» зрение);
• расстройства слуха (снижение слуха, потрескивание, звон в ушах);
• боль в шее (затылок, парацервикальная область плеч), боли внизу поясницы, загрудинные боли.

Одним из клинических вариантов ортостатической непереносимости является синдром постуральной тахикардии, который проявляется развитием упорной тахикардии в ответ на вставание без существенного снижения АД. Страдают чаще девушки и молодые женщины. Этиология и патогенез до конца не выяснены. Кроме тахикардии, в пределах 30 минут после ортостаза отмечаются другие симптомы ортостатической непереносимости. Чаще всего пациенты жалуются на постоянную слабость и усталость, синкопе отмечаются крайне редко.

Кардиогенные синкопе в структуре обморочных состояний у детей составляют около 5–10%. Именно у пациентов с кардиогенными синкопе повышен риск развития жизнеугрожающих состояний, обусловленных резким снижением сердечного выброса. Причинами кардиогенных синкопе могут быть аритмии и структурные заболевания сердца и сосудов.

Следующие нарушения электрической активности сердца могут сопровождаться развитием синкопе:

1) Синдром удлиненного интервала QT — нарушение реполяризации миокарда, характеризующееся удлинением интервала QT и повышенным риском внезапной смерти вследствие острого развития полиморфной желудочковой тахикардии. По данным Goldenberg I. et al. (2008), у пациентов с корригированным интервалом QT более 500 мс и синкопе в ближайшем анамнезе риск внезапной остановки сердца либо внезапной кардиальной смерти значительно повышен: в 6,16 раза у мальчиков и в 27,82 раза у девочек.

При диагностике синкопе необходимо убедиться, что эпизод транзиторной потери сознания можно классифицировать как обморок

2) Синдром Бругада — клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Органических изменений в сердце нет. На ЭКГ синдром Бругада проявляется подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1–V3) и изменением комплекса QRS, сходным с таковым при блокаде правой ножки пучка Гиса (которые могут транзиторно исчезать). Примерно у одной трети пациентов с синдромом Бругада внезапная смерть — первый и единственный признак.

У детей ЭКГ-признаки синдрома Бругада могут отмечаться при гипертермии, а также быть медикаментозно индуцированными (антиаритмики, антиангинальные, психотропные). Синкопе и жизнеугрожающие желудочковые тахикардии при синдроме Бругада, как правило, возникают во время отдыха или сна, при вагусобусловленной брадикардии.

3) Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — эпизодически возникающие приступы жизнеугрожающей желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков на фоне нормального интервала QT и при отсутствии органической кардиальной патологии и других известных клинических синдромов. Приступы обычно возникают на фоне физического или эмоционального стресса. Вне приступа аритмия у таких пациентов обычно не проявляется, но может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов.

4) При синдромах преждевременного возбуждения (в том числе синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта) синкопе и внезапная кардиальная смерть связаны с возникновением фибрилляции желудочков.

5) Врожденный синдром укороченного интервала QT встречается реже, чем синдром удлиненного интервала QT, но также характеризуется повышенным риском развития синкопе, фибрилляции желудочков, внезапной кардиальной смерти.

6) Среди брадиаритмий к развитию синкопальных состояний у детей могут приводить синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады II и III степени.

Крайне редко синкопе у детей могут быть вызваны наджелудочковой пароксизмальной тахикардией и изолированной синусовой брадикардией (например при гиперваготонии, гипотиреозе, воздействии лекарственных препаратов). В отличие от шести перечисленных выше клинико-электрокардиографических синдромов, последние два не связаны с повышенным риском развития жизнеугрожающих состояний.

Структурные заболевания сердца и сосудов, сопровождающиеся синкопе:

1) Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся асимметричной гипертрофией левого желудочка. Клиническая симптоматика может быть скудной (медленно прогрессирующие слабость, одышка, тахикардия и кардиалгии) или вообще отсутствовать. Синкопе при ГКМ часто связаны с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти во время физических упражнений у детей и подростков. Прямая корреляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелудочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть первым проявлением болезни.

Заподозрить ГКМ у ребенка с синкопе следует при наличии соответствующей семейной отягощенности или гипертрофии левого желудочка, которая не может быть объяснена другими причинами («сердце атлета», артериальная гипертензия, аортальный стеноз).

2) Врожденные аномалии коронарных артерий также ассоциированы с высоким риском внезапной смерти у детей и подростков. Данная патология может проявляться болями в грудной клетке по типу стенокардии и синкопе, особенно во время физической нагрузки. При возникновении острой ишемии миокарда могут отмечаться соответствующие ЭКГ-признаки. Диагностировать аномалии коронарных сосудов можно с помощью ЭхоКГ, компьютерной, магнитно-резонансной и катетерной коронарографии. Помощь может оказать и ЭКГ-стресс-тестирование с физической нагрузкой.

3) Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия (АПК) — наследственное заболевание миокарда, характеризующееся фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно правого желудочка, клинически проявляющееся нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста (как правило, старше 10 лет). А пациентов с АПК могут отмечаться сердцебиения, головокружения, синкопе, атипичные загрудинные боли и диспноэ. Основные ЭКГ-признаки — нарушения ритма с локализацией в правых отделах сердца: желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Бругада, а также отклонение электрической оси сердца. При ЭхоКГ обнаруживают характерные изменения правых отделов сердца.

У пациентов с кардиогенными синкопе повышен риск развития жизнеугрожающих состояний

4) Врожденный аортальный стеноз нередко протекает асимптомно, однако может являться причиной рецидивирующих синкопе. Даже при отсутствии клинических проявлений имеется высокий риск инфекционного эндокардита и внезапной смерти. Заподозрить аортальный стеноз можно по наличию характерных аускультативных данных (систолический шум и клик изгнания, реже — в сочетании с диастолическим шумом регургитации), а подтвердить — при помощи ЭхоКГ.

5) Дилатационная кардиомиопатия клинически проявляется признаками хронической сердечной недостаточности. Возможно развитие различных аритмий, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями. Основными методами диагностики являются ЭКГ и ЭхоКГ.

6) Легочная гипертензия клинически проявляется прежде всего нарастающей слабостью и одышкой при физической нагрузке. При более выраженном повышении давления в легочной артерии и снижении функции правого желудочка появляются кардиалгии и синкопе при физической нагрузке, кашель, анорексия, боли в животе, периферические отеки. В основе диагностики — ЭхоКг и стресс-ЭхоКГ.

К более редким органическим изменениям сердца, которые могут приводить к эпизодам резкого снижения сердечного выброса с развитием синкопе, следует отнести миокардит, перикардит, эндокардит, митральный стеноз с тромбом в левом предсердии, опухоли сердца (миксома, рабдомиома) с внутриполостным расположении опухолевых масс. Кроме того, у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца, несмотря на возможную стабильную гемодинамику, сохраняется высокий риск развития злокачественных форм аритмий с вероятностью внезапной смерти.

3. Стратификация риска. Среди пациентов с синкопе важно выделить группу с высокой вероятностью кардиального генеза обмороков и, соответственно, с повышенным риском внезапной смерти. В данную группу можно отнести пациентов с:

• ранее диагностированным заболеванием сердца, сердечной недостаточностью, низкой фракцией выброса, аритмией;
• отягощенным семейным анамнезом по заболеваниям сердца, случаям необъясненной внезапной смерти и раннего инфаркта миокарда;
• повторными синкопе с коротким межприступным периодом (недели, месяцы);
• синкопе без типичной продромы;
• синкопе, возникшем в горизонтальном положении;
• длительным (минуты) отсутствием сознания;
• предшествующими синкопе сердцебиением, одышкой или болью в груди;
• синкопе, возникшем во время физической или эмоциональной (реже) нагрузки, эпизодами внезапной слабости во время плавания;
• синкопе с клоническими судорогами;
• синкопе с неврологическими последствиями;
• эпизодами отсутствия сознания, требовавшими реанимационных действий;
• отмечавшимися во время приступа: цианозом, особенно верхней половины туловища, слизистых оболочек, носа, ушей; одышкой; нерегулярностью или отсутствием сердечного ритма;
• выявленными при первичном обследовании: патологическими сердечными шумами и тонами; значимыми ЭКГ- и ЭхоКГ-находками;
• отрицательным результатом тилт-теста.

При наличии любого из перечисленных симптомов тревоги необходимо тщательное кардиологическое обследование для уточнения диагноза и выбора оптимальной терапевтической тактики.

1. Рефлекторные (нейромедиаторные) синкопе

Вазовагальные:

• обусловленные эмоциональным дистрессом (страх, боль, инструментальные вмешательства, боязнь крови)
• обусловленные ортостатическим стрессом

Ситуационные:

• при кашле, чихании
• при гастроинтестинальной стимуляции (глотание, дефекация, висцеральная боль)
• при мочеиспускании (постмикционные)
• постнагрузочные
• постпрандиальные
• другие (например при смехе, игре на духовых инструментах, подъеме тяжестей)

Синкопе, связанные с рефлексом каротидного синуса

Атипичные формы (без очевидных триггеров и/или с атипичными проявлениями)

2. Синкопе, вызванные ортостатической гипотензией при:

• первичных нарушениях вегетативной регуляции (синдром вегетативной дисфункции, болезнь Паркинсона с онарушением автономной регуляции, множественная системная атрофия и другие)
• вторичной вегетативной недостаточности (диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия, повреждения спинного мозга)
• воздействии токсинов и медикаментов (алкоголь, вазодилататоры, диуретики, фенотиазины, антидепрессанты)
• уменьшении объема циркулирующей крови (кровопотеря, диарея, рвота и другие)

3. Кардиальные (кардиоваскулярные) синкопе

Вызванные нарушениями ритма:

• Брадикардии

- дисфункция синусового узла (синдром тахи-/брадикардии)

- нарушение атриовентрикулярного проведения

- сбой в работе или неправильно подобранный режим работы имплантированных приборов (пейсмекеры, ICD)

• Тахикардии

- суправентрикулярные

- желудочковые

При структурных заболеваниях:

• сердца (патология клапанов, инфаркт миокарда, гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводного тракта, желудочковые миксомы, заболевания перикарда/тампонада, врожденные аномалии коронарных артерий, дисфункции протезированных клапанов)
• других (легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии, острое расслоение аорты)

Литература

1. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) European Heart Journal (2009) 30, 2631–2671. Режим доступа: http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/syncope.aspx
2. Леонтьева И.В., Школьникова М. А., Тарасова А.В. Синкопальные состояния у детей: механизмы возникновения и классификация // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. – 2005; 6: 22–32.
3. Терещенко С. Ю., Эверт Л. С., Лыткин В. А., Боброва Е. И. Синкопальные состояния у детей и подростков: вопросы дифференциальной диагностики // Сonsilium-medicum. – 2010. Режим доступа: http://www.consilium-medicum.com/article/19710
4. Школьникова М. А. Синкопальные состояния у детей: классификация и диагностика // Здоров’я України. – 2008. – № 5/1. – С.33. Режим доступа: http://health-ua.com/articles/2519.html