СИНДРОМ МАРШАЛЛА (Синдром періодичної лихоманки, афтозного стоматиту, фарингіту та шийного лімфаденіту (PFAPA)

Синдром періодичної лихоманки, афтозного стоматиту, фарингіту та шийного лімфаденіту (PFAPA) відноситься до групи первинних імунодефіцитів, а саме аутозапальних захворювань. В Україні є поодинокі публікації стосовно аутозапальних захворювань і даного синдрому.  Саме тому пацієнтів з таким діагнозом лікують під масками рецидивуючих фарингітів та стоматитів, вони отримують непотрібне лікування (антибіотикотерапію чи противірусні препарати) та діагноз встановлюється запізно

Вступ

Синдром PFAPA займає перше місце у поширеності серед аутозапальних захворювань дитячого віку. Вперше даний синдром був описаний у 1987 році G. S. Marshall et al. (тому у деяких джерелах він називається синдромом Маршалла). Більша зацікавленість даним синдромом у країнах західної Європи та Америці з’явилась у 1990–2000 роках. В Україні поодинокі публікації стосовно аутозапальних захворювань і даного синдрому помічені ближче до 2010 р. Однак, більшість педіатрів та отоларингологів, які переважно лікують рецидивуючі фарингіти, не здогадуються про синдром PFAPA. Детальніше про дану патологію знають лікарі імунологи та ревматологи, але пацієнти з періодичною лихоманкою переважно потрапляють до них тільки через декілька років від початку захворювання. Епізоди PFAPA-синдрому розцінюються, як фарингіт чи стоматит, тому діти щомісяця отримують антибактеріальні середники. Також в Україні є досить поширеною діагностика вірусної інфекції Епштейна–Барр при появі незначного шийного лімфаденіту чи налетів на мигдаликах. Більшість лікарів проводять визначення наявності збудника у слині чи крові методом ПЛР або визначають наявність антитіл методом ІФА і на основі позитивного результату призначають довготривале лікування імуномодуляторами та противірусними препаратами з недоказаною ефективністю (хоча відомо, що після інфікування EBV збудник перебуває в організмі дитини все життя і повторні обстеження є зайвими). І у першому і у другому випадку діти отримують непотрібне лікування та діагноз встановлюється запізно.

  Етіологія захворювання до кінця не встановлена. Серед обстежених пацієнтів з клінічно верифікованим діагнозом синдрому PFAPA виявлено мутації генів, які характерні і для інших періодичних лихоманок. Зокрема, мутації гена, що відповідає за розвиток середземноморської лихоманки – MEFV; гена, який кодує фактор некрозу пухлин (у пацієнтів з ірландською періодичною лихоманкою) – TNFRSF1A; гена, який зумовлює розвиток гіперімуноглобулін D синдрому – MVK; гена, який присутній у пацієнтів з кріопірин асоційованим періодичним синдромом NLRP3. Виявлені мутації даних генів дають можливість припустити, що PFAPA-синдром є легким проявом інших періодичних лихоманок. Однак, у інших дослідженнях виявлено мутації і в наступних генах: WNK1, ZNF384, TTN, GOLGAL6L1, C11orf40, KIAA1751. Це свідчить тільки про полігенність даного захворювання.

  Патогенез даного захворювання і далі вивчається, але доведено, що в основі є неінфекційна гіперпродукція інтерлейкіну 1 (IL-1b). Обстеження, яке стосувалось дослідження мікрофлори ротової порожнини у дітей з синдромом PFAPA, виявило незначні особливості, що можуть впливати на посилення запальних процесів у мигдаликах. У цих дітей переважали ціанобактерії, порівняно з контрольною групою, однак ці дані потребують доопрацювання.

  Діагностика синдрому PFAPA базується на критеріях Маршалла. У 2018 р. була спроба переглянути та деталізувати попередні критерії за допомогою методик Delphi and Nominal Group Technique та участю 21 експерта з аутозапальних захворювань з різних країн. Однак, дані критерії також визнані не до кінця чіткими (табл. 1).

  Важливо підкреслити, що чим більше публікацій з’являється на дану тематику, тим більше уточнень можна додати до кожного критерію. Епізоди періодичної лихоманки тривають близько 3–5 днів, рідше можуть сягати 7 днів. Підвищення температури є головним і обов’язковим критерієм. Інші симптоми проявляються по-різному. У більшості дітей є фарингіт (65–100% випадків) та шийний лімфаденіт (61–100% випадків), рідше – стоматит (38–68% випадків).

  Поширеність симптомів може змінюватись залежно від етнічних особливостей та регіону проживання. Так, наприклад, порівняння пацієнтів із синдромом, що проживають у Туреччині, виявив більший відсоток серед обстежених пацієнтів проявів фарингіту та рідшу появу шийного лімфаденіту, головного болю та нудоти у порівнянні із жителями США. Також може спостерігатись біль голови, біль у животі, гепато-, спленомегалія, артрит, міальгія, нудота, діарея, висип, кон’юктивіт.

  У аналізі крові переважно відмічають підвищення кількості лейкоцитів, швидкості осідання еритроцитів (ШОЄ), С-реактивного білка. Міжприступний період становить 21 день і у більшості дітей він сталий, але в окремих публікаціях вказується на його тривалість до 8 тижнів і збільшення цього періоду у літні місяці. Перед початком появи симптомів пацієнти можуть відмічати погіршення самопочуття, яке полягає у погіршенні настрою, втомлюваності, сонливості.

  Перші симптоми захворювання з’являються переважно у віці 2–3 років. Описані поодинокі випадки маніфестації у дітей 6 місяців. Раніше вважалось, що даний синдром самостійно самоліквідовується у дитячому віці, однак все більше публікацій стосується виявлення аналогічних симптомів у дорослих (вперше виниклих або тих, що продовжуються з дитинства).

  Важливим критерієм, який запропонований для діагностики даного синдрому, є використання системних глюкокортикостероїдів (у дозі 1–2 мг/кг по преднізолону). У близько 85% пацієнтів наступає різке зниження температури та припинення симптомів захворювання після прийому останнього. Особливо при призначенні його у період появи неприємних відчуттів перед появою лихоманки. Однак, прийом преднізолону може скоротити періоди між атаками і тому частіше використовується з діагностичною, ніж з лікувальною метою.

  Серед методів лікування даного синдрому були спроби застосування циметидину (блокатор гістамінових рецепторів ІІ-го типу), колхіцину. Дані препарати показали ефективність тільки у третини хворих, тому їх застосування було припинено. У даний час є спроби використання канакінумабу (інгібітора IL-1β), який показав ефективність, але кількість обстежених є недостатньою, щоб його рекомендувати для рутинного використання. Питання тонзилектомії залишається актуальним. У більшості дітей наступала ремісія, але достовірно не доведено, що саме тонзилектомія зумовила припинення проявів PFAPA-синдрому. Також є описані випадки рецидиву симптомів через кілька років після тонзилектомії.

Власні спостереження

Хлопчик О., 2009 р. н. Мама дитини звернулась на консультацію до дитячого імунолога зі скаргами на періодичне підвищення температури тіла до 39°C, болі в горлі, які посилюються при ковтанні, погіршення носового дихання. З анамнезу відомо, що хворіє другий день, коли різко підвищилась температура тіла, з’явився біль у горлі, в’ялість. Температура погано знижується після прийому антипіретиків (ібупрофену та парацетамолу).

  З анамнезу життя відомо, що хлопчик від першої фізіологічної вагітності, нормальних пологів. Росте та розвивається згідно віку. У віці близько двох років у дитини вперше з’явились симптоми фарингіту з підвищенням температури до 40^OС, болем у горлі та білими налетами на мигдаликах. Це було розцінено дільничим педіатром, як ангіна, та на другий день захворювання призначено антибактеріальний препарат амоксицилін на 10 днів.

  Важливо зазначити, що на фоні прийому антибактеріальних середників стан дитини не покращувався. Висока температура та налети на мигдаликах ще утримувались 3–4 доби. Надалі щомісяця у дитини спостерігалися аналогічні симптоми. Призначались різноманітні групи антибактеріальних препаратів на 7–14 днів з метою ерадикації збудника. Характерною особливістю перебігу даних епізодів фарингіту було літичне зниження температури тільки на 5 день хвороби незалежно від призначеної терапії. Мама зізнається, що іноді не виконувала призначення лікаря та обмежувалась антисептиками для горла. Однак близько 10 разів на рік хлопчик отримував антибактеріальні препарати. Протягом чотирьох років постійних рецидивів захворювання, крім тривалого лікування, дитина постійно здавала посіви з ротоглотки на флору і чутливість до антибіотиків, різноманітні аналізи крові на віруси групи герпесу, зокрема Епштейна–Барр, цитомегаловірус методом ІФА та ПЛР.

Проведені попередні дослідження:

Імунограма: Ig G 12,12 г/л (норма 10,0–16,0 г/л); Ig А 1,59 (норма 1,3–2,8г/л); Ig М 1,33 (норма 1,0–2,3 г/л); фагоцитарний індекс 55% (норма 40–70%), фагоцитарне число 8,0 (норма 8–12);

ІФА: aCMV IgG 136,04 (негат. <20,0 МО/л); aCMV IgM не виявлено, VEB IgG-EA не виявлено; IgG-EBNA 70,97МО/мл (негат. 3,5); IgM-VCA не виявлено.

ПЛР: EBV (кров) – не виявлено; СМV ПЛР (кров) – не виявлено, HHV-6 типу (кров) – не виявлено, HV І/ІІ типу – не виявлено.

  У зв’зку з частими епізодами ангіни, хлопчик періодично обстежувався на ревматичну лихоманку: загальний аналіз сечі, електрокардіограма (ЕКГ), ехокардіоскопія (Ехо-КС), антистрептолізин «О» (АСЛ «О»), С-реактивний білок (СРБ).

  Незважаючи на щомісячні епізоди, загальний стан хлопчика залишався не порушений, фізичний розвиток відповідав віку.

  При об'єктивному обстеженні загальний стан дитини на час огляду середньої тяжкості. Тілобудова правильна. Конституція нормостенічна. Відживлення задовільне. Тургор тканин нормальний. Набряків немає. Т 38,9°С. Шкірні покриви блідо-рожеві. Слизова ротогорла: виражена гіперемія та гіпертрофія мигдаликів, з білими налетами. Язик вологий, дещо обкладений білим налетом. Шийні лімфатичні вузли збільшені до 1,5–2 см, чутливі при пальпації, рухомі, не спаяні між собою та оточуючими тканинами. Носове дихання вільне; з носа виділень немає. Перкуторно над легенями ясний легеневий звук; аускультативно – везикулярне дихання, хрипи не вислуховуються. Частота дихання 22/хв. Тони серця звучні ритмічні; частота серцевих скорочень – 94/хв. Живіт м'який не болючий. Печінка не виступає з-під краю реберної дуги, край еластичний, гладкий. Селезінка не збільшена. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Стілець оформлений. Сечопуск вільний.

Додаткові методи обстеження, які були проведені на третю добу захворювання:

Загальний аналіз крові: гемоглобін 119 г/л (норма 110–130 г/л); еритроцити 4,47 Т/л (норма 3,9–4,5 Т/л); кольоровий показник 0,80; тромбоцити 395*10⁹/л (норма 180–380*10⁹/л); лейкоцити 34,93*10⁹/л (норма 4,9–9,6*10⁹/л); ШОЕ 34 мм/год. (норма 2–10 мм/год.); паличкоядерні 15%; сегментоядерні 73%; еозинофіли 1%; базофіли 0%; лімфоцити 6%; моноцити 4%; плазматична клітина – 1.

Загальний аналіз сечі: без відхилень від норми.

Біохімічний аналіз крові: загальний білок 60,2 г/л (норма 60–80 г/л); АлАТ 25 од., АсАТ 17 од. (норма до 40 од.), креатинін 70 мкм/л, сечовина 2,8 ммоль/л, білірубін заг. 14,62 мкмоль/л; (прямий – 3,41 мкмоль/л; непрям. 11,21 мкмоль/л); калій 4,21 ммоль/л; натрій 138,9 ммоль/л; хлориди 96,8 мкмоль/л; кальцій 2,29 ммоль/л; лужна фосфатаза 124 (норма 54–369 Од/л).

Антинуклеарні антитіла (ANA): не виявлено; С-реактивний білок: 11 г/л (норма до 5 г/л); ревматоїдний фактор: реакція негативна, антистрептолізин «О» 2,34 (норма до 200 ОД).

Прокальцитонін: 0,003 нг\мл (норма <0,05).

Посів з ротогорла: сапрофітна мікрофлора 10⁶.

Посів сечі на стерильність: росту не дав.

Рентген органів грудної клітки у прямій проекції: легеневі поля без виражених вогнищевих та інфільтративних змін, синуси вільні. Границі серця у межах норми.

ЕКГ: ритм синусовий, ЧСС – 96 за хв.; біоелектрична систола нормальна. Нормограма.

УЗД органів черевної порожнини: печінка розташована типово, не виступає з-під краю реберної дуги, звичайної ехогенності. Жовчні ходи не ущільнені. Жовчний міхур овальної форми; стінка не ущільнена, не потовщена, вміст однорідний. Підшлункова залоза візуалізується на всьому протязі, структура однорідна. Селезінка не збільшена 103*46 мм. Структурно без особливостей. Нирки розміщені типово, розміри відповідають віку. Порожниста система не поширена. Сечовий міхур 40 куб. см.

УЗД щитовидної залози: – не збільшена. Об’єм правої частки 2,8 куб. см, об’єм лівої частки 2,3 куб. см, ехоструктура однорідна. Сумарний об’єм – 5,1 куб. см (норма до 7 куб. см). Структура ізоехогенна. Перешийок 2 мм.

Ехо-КС: сумарна скоротливість добра. Фракція викиду – 65% (норма 55–70%). Камери серця не поширені. Стінки міокарду не потовщені.

На основі скарг, анамнезу, даних об'єктивного і лабораторного обстеження запідозрено синдром PFAPA. З діагностичною метою на висоті гарячки дитині було введено дом’язово дексаметазон 4 мг, 2 р./добу. Після чого температура знизилась та симптоми зникли без застосування антибактеріальних середників. Наступний епізод, який перебігав, окрім попередніх симптомів, із афтозним стоматитом, також підтверджує даний діагноз. Хлопчик перебуває під спостереженням у імунолога. Вирішується спільно з дитячим лікарем-отоларингологом питання тонзилектомії, яка може припинити дані епізоди.

Висновки

Синдром Маршалла (PFAPA синдром) можна запідозрити у випадку появи періодичних симптомів: фебрильної температури, фарингіту, шийного лімфаденіту, афтозного стоматиту. Знання даного синдрому запобігає неадекватному призначенню антибіотикотерапії та противірусних препаратів, а також тривалому обстеженню дитини.

Повний перелік літератури

ЧОМУ МЕТЕЛИКИ ХВОРІЮТЬ?

Захворювання щитоподібної залози – найпоширеніші ендокринопатії у дитячій популяції. На їх долю припадає понад 60% всіх ендокринних захворювань дитини в Україні. Більшість патологічних станів на ранніх етапах носить стертий (субклінічний) характер, але важливість тиреоїдних впливів для дитячого організму зумовлює необхідність вчасної діагностики та корекції. Саме цим питанням присвячені статті нашої нової рубрики.

У попередньому номері журналу з «Турботою про дитину» ми говорили про те, яку функцію виконують тиреоїдні гормони в організмі людини та які негативні наслідки для дитини має тривалий дефіцит або надлишок їх продукції. Для того, щоб зрозуміти, які чинники можуть призводити до розвитку тиреоїдної патології у дітей та дорослих, необхідно пригадати ще й особливості структури щитоподібної залози (ЩЗ) та основні етапи тиреоїдного гормоногенезу

 Природа доклала чималих зусиль, підбираючи кількісний та якісний склад структурних елементів щитоподібної залози, створюючи їх оптимальне розташування у просторі, налагоджуючи інтенсивний кровообіг, і все це для забезпечення функціонального гомеостазу органу.

  Головним структурним елементом ЩЗ є фолікул – своєрідний мішечок, стінки якого складаються з тиреоцитів, а наповненням є колоїд. Останній виконує функцію сховища для йоду, тиреоглобуліну, ферментів, необхідних для продукції гормонів щитоподібної залози. Тиреоцити оточують колоїд одним шаром так, щоб клітинка мала тісний контакт, з одного боку, із системою зберігання, а з іншого – з кровоносними судинами. Така будова дозволяє динамічно реагувати на керівні впливи тиреотропіну (ТТГ) та забезпечувати адекватний тиреоїдний гормоногенез.

  У тиреоцитах відбувається синтез гормонів щитоподібної залози – трийодтироніну (Т3) та тироксину (Т4). Сама назва цих гормонів вказує на те, що надзвичайно важливими цеглинками для їх побудови є атоми йоду. Останні становлять 59% молекулярної маси трийодтироніну і 65% тироксину. Йод ЩЗ отримує з током крові, у який цей мікроелемент потрапляє зі шлунково-кишкового тракту. У щитоподібній залозі йод у з'єднанні з тиреоглобуліном накопичується у колоїді тиреоїдних фолікулів.

  На апікальній мембрані тиреоцитів за допомогою ферменту тиреопероксидази (ТПО) і перекису водню відбувається окислення йоду та його приєднання до тирозольного залишку тиреоглобуліну, внаслідок чого утворюються монойодтирозин (МІТ) і дийодтирозин (ДІТ). Ці дві молекули є прекурсорами тиреоїдних гормонів. Під впливом ТПО з'єднання МІТ і ДІТ призводить до утворення Т3, а злиття двох дийодтирозинів формує Т4.

  Функцію щитоподібної залози контролює тиреотропний гормон гіпофізу (тиреотропін, ТТГ) шляхом впливу на відповідні рецептори тиреоцитів. У свою чергу, синтез та вивільнення ТТГ залежать від тиреотропін-рилізинг гормону (ТРГ) гіпоталамусу. Концентрації тиреоїдних гормонів у сироватці крові, у свою чергу, регулюють продукцію ТТГ за принципом зворотного зв’язку. Порушення балансу гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної осі призводить до змін функції та структури ЩЗ.

  Збільшення продукції ТТГ стимулює зростання кількості тиреоцитів, збільшення їхніх розмірів та загального об’єму щитовидної залози, що за своєю фізіологічною суттю є компенсаторною реакцією, спрямованою на нормалізацію продукції гормонів ЩЗ.

  Причини захворювань щитоподібної залози поділяють на декілька основних груп. Найпоширенішими у нашій країні є захворювання ЩЗ, що пов’язані із дефіцитом йоду та впливом інших ендокринних дизрапторів, так звані колоїдні зоби. До цієї ж групи захворювань відносять і багатовузлові зоби. Вони зазвичай є наслідком тривалого некоригованого йодного дефіциту та нелікованого дифузного нетоксичного зоба.

  Другу позицію займають аутоімунні тиреопатії: аутоімунний тиреоїдит (АІТ, хвороба Хашимото) та токсичний зоб (хвороба Грейвса). У дітей частіше зустрічається АІТ, який виникає внаслідок аутоімунної атаки на структури ЩЗ, які беруть участь у продукції тиреоїдних гормонів (тиреопероксидаза, тиреоглобулін, мікросомальна фракція тиреоцитів). Зрозуміло, що функціональним наслідком такого процесу буде гіпотиреоз. А якщо антитіла виробляються до рецепторів ТТГ, за рахунок гіперстимуляції формується дифузний токсичний зоб із клінічними проявами гіпертиреозу. У країнах, у яких немає йодного дефіциту, першу позицію в структурі тиреоїдної захворюваності займають саме аутоімунні ураження ЩЗ.

  Для дітей особливе значення серед причин тиреопатій мають вроджені дефекти структури щитоподібної залози (атиреоз, гіпоплазія, ектопія) та генетично детерміновані дефекти тиреоїдного гормоногенезу. Клінічно такі аномалії проявляються синдромом вродженого гіпотиреозу.

  Інфекційні тиреопатії у дітей бувають рідко, але якщо ознаки ураження ЩЗ з'явилися у дитини після тяжкого перебігу інфекційного захворювання, слід подумати про виключення такої етіології, адже це змінює підходи до терапії.

  Зростання числа новоутворень у щитоподібній залозі є доведеним наслідком аварії на Чорнобильській АЕС. Радіація взагалі, зокрема захоплення радіоактивного йоду, є етіологічними факторами розвитку тиреопатій, у тому числі пухлин ЩЗ. Особливо небезпечним є викидання радіоізотопів йоду в регіонах йодного дефіциту. Адже в таких умовах ЩЗ активує системи захоплення йоду, що формує підвищену чутливість ЩЗ до радіації. 

  Тиреопатії можуть бути складовою полігландулярних ендокринних синдромів, входити до синдромокомплексу вроджених та набутих хвороб. Крім того, має значення резистентність гіпофізу до впливу тиреоїдних гормонів, аденоми гіпоталамусу або гіпофізу, а також пухлини, що виробляють хоріонічний гонадотропін людини.

Етіологічна класифікація захворювань щитоподібної залози

І. Аутоімунні тиреопатії

1. Хвороба Грейвса
2. Аутоімунний тиреоїдит  

II. Колоїдний різною мірою проліферуючий зоб

1. Дифузний зоб
2. Вузловий та багатовузловий зоб

III. Інфекційні тиреопатії

1. Підгострий тиреоїдит
2. Гострий гнійний тиреоїдит
3. Специфічні тиреоїдити

IV. Пухлини

1. Доброякісні пухлини
2. Злоякісні пухлини

V. Вроджені (спадкові) тиреопатії

VI. Захворювання щитоподібної залози при патології інших органів та систем

На морфофункціональний стан щитовидної залози, крім природного йодного дефіциту, впливає ціла низка факторів навколишнього середовища, які отримали назву «зобогени» або «ендокринні дизраптори». Єдиного погляду на їхню роль у формуванні зоба у дітей не існує. Не розроблено і універсальної класифікації зобогенів. У даний час більшість дослідників приходить до висновку, що на ендокринну систему людини постійно впливає значна кількість патологічних факторів (дизрапторів), ефекти більшості з яких мають дозозалежний характер.

  Має значення збалансованість раціону людини, у першу чергу за такими нутрієнтами як білок, залізо, вітамін А, цинк і селен. Дефіцит таких мікронутрієнтів має зобогенний вплив.

  Небезпечним є надмірне вживання таких продуктів як кукурудза, соя, білокачанна капуста. Особливо активним дизраптором виявилися фітоестрогени сої. Саме завдяки вмісту таких рослинних гормонів фахівці в галузі дитячої нутріціології вважають недоцільним використання замінників грудного молока на основі сої. А дотримання суто рослинної дієти розглядається як фактор ризику розвитку колоїдних зобів.

  Негативно впливає на функціональний стан гіпофізарно-тиреоїдної системи паління, як активне, так і пасивне.

  Безумовно, одним із значущих патологічних факторів є забруднення навколишнього середовища. Значна частина населення України живе у небезпечних екологічних умовах, що негативно впливає на якість та тривалість життя. Найбільш інтенсивний вплив комплексу несприятливих медико-соціальних і екологічних факторів відчувають на собі жителі областей, де розташовані підприємства металургійної, вугільної, хімічної, будівельної та атомної промисловості.

  Для щитоподібної залози загроза впливу ендокринних дизрапторів полягає у порушенні тиреоїдного синтезу на різних етапах: зменшення інтратиреоїдного засвоєння йоду за рахунок блокади Na+/I-симпортера; зниження функціональної активності тиреопероксидаз; порушення транспорту, розподілу та дейодинації тиреоїдних гормонів у печінці. Описані ефекти здатні призводити до відносної йодної недостатності навіть в умовах адекватного йодного забезпечення. При існуванні йодного дефіциту в регіоні негативний вплив зобогенів на щитоподібну залозу суттєво посилюється.

  Отже, найбільш поширеним і вагомим етіологічним фактором захворювань щитоподібної залози в усьому світі, зокрема в Україні, є дефіцит йоду в харчуванні.

  Про те, як вберегти щитоподібну залозу від негативного впливу йодного дефіциту, читайте у наступному номері журналу.

Ендокринні дизраптори, що ушкоджують щитоподібну залозу

Зобогени природного походження:

• речовини, що містяться у деяких рослинах (тіоціонат, ціаноглікозиди, фітоестрогени, флавоноїди білокачанної капусти, ріпи, сої, кукурудзи);
• геохімічні особливості місцевості (високий вміст у ґрунті рухомого марганцю, низький вміст цинку, кобальту і селену);
• вода високого ступеня загальної мінералізації і жорсткості;
• високий вміст фтору в питній воді.

Зобогени антропогенного походження:

• пестициди (гербіциди, фунгіциди, інсектициди);
• хімічні речовини промислового походження:

     - біфеноли пластикових упаковок;

     - алкілфеноли побутових детергентів;

     - УФ-фільтри косметичних засобів;

     - компоненти дитячих фарб, іграшок та ін.;

• радіаційне забруднення території;
• полютанти, які утворюються при видобутку вугілля і в промисловості;
• хлорування питної води;
• медичні препарати;
• паління та ін.

АДАМОС ХАДЖИПАНАІС: «ЛІКАР МАЄ БУТИ ЗАОДНО З БАТЬКАМИ, ЦЕ МАЄ БУТИ КОМАНДА, ЩО ПРАЦЮЄ НА БЛАГО ДИТИНИ»

Під час II Конгресу Української академії педіатрії, що відбувся у Львові 27–29 вересня, редакції «З турботою про Дитину» вдалося поспілкуватись із Адамосом Хаджипанаісом – доцентом Медичної школи Європейського університету Кіпру, генеральним секретарем Європейської академії педіатрії.

  Основні наукові інтереси доктора Хаджипанаіса – педіатрія, медична комунікація, телемедицина та інформаційні технології, використання антибіотиків і розвиток резистентності. Адамос Хаджипанаіс – частий гість міжнародних конференцій із педіатрії. Своїми лекціями він руйнує стереотипи лікарів про патерни терапії, зокрема про призначення антибіотиків. За переконанням доктора Хаджипанаіса, педіатр, як і будь-який інший лікар, має в першу чергу керуватися питанням «А що найкраще для пацієнта?», а не уніфікованими протоколами.

  З Адамосом Хаджипанаісом ми зустрілись в одній із кав’ярень Львова

ЗТД: Ви вперше в Україні?

Адамос Хаджипанаіс: Так, вперше. Я прилетів у Львів позавчора. Встигнув прогулятися містом, побачити історичний центр. Центр, до речі, фантастичний! Мені дуже подобається архітектура. Побував у кількох місцевих ресторанах – все дуже смачно! Я не знаю особливостей інфраструктури, але, як на мене, Львів міг би стати чудовим майданчиком для проведення конференцій і одним із провідних варіантів для проведення заходів у Європі. Є аеропорт – щоправда, не знаю, як багато прямих рейсів літає з Європи. Однак вартість проживання і харчування тут досить низька для європейців, а якість висока, тому вам варто просувати Львів і Україну як майданчик для подій.

ЗТД: У журналі «З турботою про Дитину» ми говоримо, що наша місія – дати знання від лікарів-практиків лікарям-практикам. Чи є якесь гасло у Вас?

А. Х.: Для мене головне гасло у роботі – не нашкодь. Зокрема, про це була моя сьогоднішня презентація. Ми маємо дати можливість організму дитини самотужки поборотися з хворобою. А не нашпиговувати її всеможливими медикаментами. Таким чином ми провокуємо подвійний токсичний шок: з одного боку, збудники хвороби отруюють організм, а ми посилюємо негативний вплив ще й введенням препаратів.

ЗТД: А що, коли у дитини температура 39?

А. Х.: Нічого! Навіть і коли 40! Дати дитині спокій і давати багато пити. Насправді у всіх країнах, де б я не читав, мої доповіді викликають нерозуміння і навіть спротив. Одна з основних проблем сучасної медицини – нераціональне використання антибіотиків. Їх призначають і коли треба, і коли в цьому немає необхідності. Нежить, застуда, кашель – ось вам антибіотик. Цього робити не можна! Таким чином ми не лише даємо зайве навантаження на організм дитини, у якої імунітет працює на повну, але й сприяємо антибіотикорезистентності. І коли я кажу під час виступу «якщо у дитини температура 39, це не привід прописувати антибіотик», всі дуже дивуються. Бо вважають ці препарати чарівною паличкою на всі випадки життя. Тому не думайте, що це лише українська проблема; несвідоме призначення антибіотиків притаманне всім європейським країнам.

ЗТД: Певно, Ви не дуже популярні серед фармацевтичних компаній.

А. Х.: Навпаки, про мене знають всі! Виробникам антибіотиків дуже складно пояснити, що безграмотне призначення цих препаратів – це проблема як для нас, так і для них. Нехай сьогодні вони домовляться з лікарем, який рекомендуватиме всім своїм пацієнтам при будь-яких проблемах антибіотики. І сьогодні компанія заробить на цьому. Однак завтра у всіх цих пацієнтів розвинеться антибіотикорезистентність і препарати, які ще вчора легко справлялись із захворюваннями, не працюватимуть. Відповідно і компанії нічого не зароблятимуть – антибіотики не купуватимуть через неефективність.

ЗТД: В Україні вважається, якщо лікар не виписав хоча б кілька препаратів, то це поганий спеціаліст.

А. Х.: Так, у нас схожа ситуація. Мій практичний досвід здобув мені ім’я не лише серед колег, а й серед батьків. Тому зараз не лише пацієнти можуть обирати мене, але і я їх. На прийом до мене приходять люди не тому, що вони закріплені територіально до моєї дільниці і в них немає вибору, а тому, що хочуть лікуватися саме в мене. Якщо вони обирають мене, то зі свого боку я прошу довіритись моїм знанням і досвіду. Зараз я з першої зустрічі можу сказати напевно, чи «підходимо» ми з пацієнтами один одному. Буває, батьки приводять дитину на прийом, бо чули про мене. При цьому повністю ігнорують мої рекомендації. Якщо вони не дослухаються до моїх призначень, значить, вони мені не довіряють. Лікар має бути заодно з батьками, це має бути команда, що працює на благо дитини. А у випадку, коли дорослі ігнорують твої поради, як можна співпрацювати?

ЗТД: В Україні, на жаль, окрім проблеми нераціональної антибіотикотерапії є ще проблема вакцинації. Точніше, потужного антивакцинального руху.

А. Х.: Так, я знайомий із ситуацією, що склалася з вакцинацією. Це дуже серйозна проблема. Якщо ви спитаєте моєї думки, то за дві тисячі років класичної медицини, не беручи до уваги народну медицину та інші практики, ми маємо три наріжні камені, що допомогли знизити людську смертність і дали поштовх для розвитку. Перший – чиста вода. Другий – антибіотики. І третій – щеплення.

  Наразі вам потрібно проводити роботу не лише з батьками, а й із фахівцями. У мене склалось враження, що частина українських лікарів не дуже вірить у ефективність вакцинації. Якщо переконати їх, що це життєво важливо, то вони зможуть переконати своїх пацієнтів. Якими б начитаними у питанні дитячого здоров’я не були батьки, якщо їхній педіатр проти вакцинації, то шанс, що у дитини будуть всі щеплення, мізерний. І чи поведе навіть така «просунута» мама дитину до іншого лікаря, що порадить вакцинуватись?

  Вам потрібно зробити ще багато роботи у цьому напрямку, робота має проводитися паралельно і з батьками, і з лікарями. Фахівці мають розуміти ризики, яким піддається невакцинована дитина.

  Я співпрацюю з Європейським центром профілактики та контролю за захворюваннями (ECDS). Для Європи ми працюємо над створенням електронного паспорту імунізації. Це спеціальний портал, на якому ви можете зареєструватися. Там зібрана інформація про щеплення дітей – які вакцини використовувались, коли щеплення було зроблено, особливості реакції. Таким чином стане легше контролювати поширення захворювань.

ЗТД: Окрім успішної педіатричної практики Ви написали ще й книги – «Педіатрія для кожного», «Алергія у дитини» і «Все про вашого малюка». Розкажіть про ці книги. Вони призначені для батьків?

А. Х.: Так, це книги для самоосвіти батьків. Не лише лікарі мають постійно навчатися і отримувати нову інформацію – з родинами також потрібно проводити пояснювальну роботу. Якщо батьки не розуміють фізіологію дитини на якомусь загальному рівні, то постійно панікують і не можуть повністю довіритись лікарю. Між іншим, ці книги користувались великим попитом на Кіпрі. У мене є навіть кілька історій, пов’язаних із цими виданнями. Одного разу я сидів у передпокої в клініці, а поруч чекали свого прийому пара – чоловік і вагітна дружина. І от вона сидить і читає мою книгу – до слова, там дуже великий том і важить майже 3 кг. Я сиджу поруч із нею і починаю заглядати, що ж саме вона читає. І питаю, чи подобається їй книга. «Ви просто зобов’язані її придбати! Це прекрасна книга!». «Але ж вона така важка, навіщо її носити із собою?» – питаю її. «Ні-ні, вона дуже цікава! Її вага – дрібниця. Я ж готуюсь стати мамою, тому мені особливо цікаво». Я попросив проглянути книгу. Вона передала її мені, а я перевернув її задньою обкладинкою, де традиційно розміщується фото автора. Жінка подивилась на фото. На мене. Знову на фото і на мене. Тоді повертається до чоловіка, починає його торсати і кричати «Це він, це він!».

ЗТД: А з ким Вам взагалі легше працювати – з дітьми чи батьками?

А. Х.: Мені однаково легко працювати з усіма. Педіатру необхідно налагодити контакт як із маленьким пацієнтом, так і з його родиною. Насправді цих навичок часто не вистачає молодим лікарям.

ЗТД: Що б Ви порадили молодим лікарям?

А. Х.: Я б порадив бути ввічливим і уважним. Необхідно знайти підхід і до пацієнта, і до його родини. Не варто нехтувати увагою до батьків – їм потрібно розказати про те, що відбувається з дитиною, і пояснити усі ваші рекомендації. Лише так вони приймуть ваші поради і довірятимуть вам. Рішення щодо терапії часто приймається разом із батьками, і кожна сторона несе відповідальність за здоров’я пацієнта. Пам’ятайте, що ваш інтерес – не задоволення батьків, їхнього бачення лікування чи фармацевтичних компаній, не гроші чи власна популярність, а здоров’я пацієнта. Усі ваші рішення мають базуватися на цьому твердженні і бути індивідуалізовані.

Бесідувала

Наталія Левадська

КЛІНІКО-ДІАГНОСТИЧНІ ОСОБЛИВОСТІ ХВОРОБИ КАВАСАКІ

Хвороба Кавасакі (ХК) – це гостра самолімітована хвороба, яка супроводжується лихоманкою та ураженням судин середнього калібру (у т. ч. коронарних судин). Діагностується переважно у дітей до 5 років, рідко буває у дітей до 6 місяців. Причина залишається невідомою. Станом на сьогодні ХК є найпоширенішою причиною на- бутих захворювань серця у дітей до 5 років

ХК найчастіше зустрічається у дітей азіатського походження та в осіб чоловічої статі. Діагноз повної ХК базується на клінічних ознаках: ³5 днів лихоманки + наявність ³4 з 5 симптомів:

1)  Висипка: макулопапулярна, дифузна еритематозна висипка або мультиформоподібна еритема.

2) Кон'юнктивіт: двобічна ін'єкція кон'юнктиви без ексудату.

3)  Зміни в ротоглотці, включно з дифузною гіперемією, «полуничним» язиком, гіперемовані потріскані губи.

4)  Еритема та набряк стоп і кистей; у підгострій стадії – лущення шкіри.

5)  Шийна лімфаденопатія: частіше однобічне ураження, вузол ³1,5 см в діаметрі.

При наявності >4 основних клінічних критеріїв, особливо при почервонінні та набряках долоней та стоп, діагноз може бути встановлений лише за 4 дні лихоманки. У рідкісних випадках діагноз встановлюється на 3 день хвороби за умови класичного перебігу.

  Лихоманка зазвичай перебігає з піками вище 39^ОС. Без лікування зникає протягом 1–3 тижнів, проте, якщо гарячка відсутня після 7 дня хвороби –  не привід для виключення ХК. При лікуванні ВВІГ в більшості випадків температура тіла нормалізується протягом 36 годин.

  Якщо відсутні клінічні критерії повної ХК, розглядається діагноз неповної (атипової) ХК. Втім, у таких випадках при ураженні коронарних артерій діагноз ХК підтверджується у більшості випадків.

  Для ХК відсутні специфічні лабораторні тести, однак деякі з них можуть мати допоміжну роль, зокрема, рівень лейкоцитів може бути нормальним або вище норми, гострофазові показники – ШОЕ та СРБ – підвищені, низькі рівні натрію та альбуміну в крові, у сироватці – зростання рівня АлАТ, стерильна лейкоцитурія, а на 2-му тижні після початку лихоманки – тромбоцитоз.

  При ураженні серцево-судинної системи виявляють міокардит, перикардит, недостатність клапанів, ураження коронарних артерій та аневризми артерій середнього калібру, периферичні гангрени кінцівок, збільшення кореня аорти.

  У зв’язку з високим ризиком розвитку ішемічної хвороби серця у дітей з типовими змінами на ЕхоКГ (розширення коронарних судин, аневризми) і наявності 2 з 5 критеріїв синдрому Кавасакі може бути встановлений діагноз неповного синдрому Кавасакі (Американська асоціація серця, AHA).

Лікування

Метою терапії у гострій фазі є зменшення запалення і ураження артерій, запобігання тромбозу, а також попередження розвитку серцевих ускладнень.

  Найкращі результати досягаються при призначенні лікування протягом 7–10 днів від початку захворювання. Проте при розпочатому лікуванні до 5-го дня переваг не виявлено.

  Основним в лікуванні як повної, так і неповної ХК є внутрішньовенне введення нормального людського імуноглобуліну (ВВЛІГ) – 2 г/кг, який вводиться протягом 10–12 годин. Також призначається аспірин 80–100 мг/кг/добу (у Сполучених Штатах) і від 30 до 50 мг/кг/добу (у Японії та Західній Європі), розподілені на 3–4 прийоми протягом 14 днів або продовжують протягом 48–72 год. після припинення гарячки, після чого призначаються низькі дози – 3–5 мг/кг/добу.

  У деяких пацієнтів (10%) після введення ВВЛІГ гарячка продовжується протягом 36–48 годин. Ці хворі перебувають в групі підвищеного ризику розвитку коронарних порушень, тому їм слід призначати другу дозу ВВЛІГ.

  При призначенні стероїдної терапії спостерігаються зниження частоти ураження та більш швидке поліпшення стану коронарних артерій, зменшення тривалості лихоманки та швидке зниження СРБ.

  Деякі автори відмічають, що призначення ВВЛІГ+преднізолон ефективніше щодо стійкості лихоманки та коронарних уражень.

  Пульс-дози метилпреднізолону 30 мг/кг/добу в/в 1–3 дні (макс. 1000 мг/д.) призначається у разі, коли 2 дози ВВІГ не призвели до зниження гарячки та/або маркерів гострого запалення. Отже, оптимальний стероїдний режим, як пульс-терапія, так і довгострокова стероїдна терапія, залишаються варіантами вибору.

  Інфліксимаб по 5 мг/кг в/в однократно призначається пацієнтам, рефрактерним до ВВІГ та метилпреднізолону, або розглядається як альтернатива другої дози ВВЛІГ.

Якщо пацієнт звертається після 10-го дня від початку захворювання без персистуючої гарячки, з нормальними гострофазовими показниками та Ехо-КГ в нормі, він розглядається як такий, що не має ризику розвитку коронарних аневризм та не призначається ВВЛІГ, але вони повинні отримувати низькі дози аспірину до 8-го тижня. Подальший прийом залежить від ризику ішемії міокарду: низький, помірний або високий.

Клінічний випадок №1

Дівчинка М., 1 рік 4 місяці захворіла гостро з підвищенням температури тіла до 37,2^ОС. Оглянута педіатром амбулаторно та встановлено діагноз: ГРІ, ринофарингіт, ларингіт. Призначено симптоматичне лікування. Поступово відмічалось підвищення середньодобової температури до 39^ОС протягом 3 днів, рекомендовано азитроміцин. У зв’язку з лихоманкою, відсутністю ефекту від терапії, на 4 добу захворювання госпіталізована у педіатричне відділення. Стан дитини середньої важкості, при огляді папульозні елементи на долонях та стопах, катаральні прояви у ротоглотці. У загальноклінічних лабораторних аналізах – підвищення ШОЕ – 27 мм/год, СРБ – 120 мг/л. На 5–6 добу стан дитини без позитивної динаміки, продовжує лихоманити, висипка зникла, з’явився набряк правої повіки, пастозність обличчя, набряки кінцівок, систолічний шум при аускультації серця. Ехо-КГ на 7 добу: міокардит з помірною мітральною недостатністю, гідроперікард, лівобічний гідроторакс. Отримувала лікування: цефтріаксон, преднізолон 2 мг/кг/добу, ІАПФ, діуретики.

  Для подальшого лікування дитину госпіталізовано в кардіоревматологічне відділення у важкому стані. Враховуючи 8 добу лихоманки 38,5–39^ОС, набряки на обличчі, тулубі, пастозність стоп, кистей, гіперемію ротоглотки, ін’єкцію судин склер, ураження серця (без ураження коронарних судин) та зміни лабораторних показників (гіпоальбумінемію, гіпонатріємію, ШОЕ 32 мм/год. – було діагностовано критерії хвороби Кавасакі.

  На 9 добу до терапії ВВЛІГ температура тіла нормалізувалась та більше не підвищувалась, однак було введено ВВЛІГ у дозі 2 г/кг. Ехо-КГ у динаміці через 14 днів від початку захворювання – без патології. У кінці 2-го тижня хвороби спостерігалось лущення на дистальних фалангах пальців та підвищення рівня тромбоцитів до 570 Г/л.

  Дитина виписана у задовільному стані, призначено аспірин у дозі 5 мг/кг/добу протягом 4-х тижнів, преднізолон 1 мг/кг/добу – 2 тижні.

Клінічний випадок №2

Хлопчик Л., віком 1 р. 3 міс. госпіталізований у хірургічний стаціонар у першу добу захворювання зі скаргами на лихоманку та припухлість у підщелепній ділянці справа. У загальному стані – примхливість, сонливість, зниження апетиту.

  У загальноклінічних аналізах – лейкоцитоз 17,2 Г/л (п – 1, с – 71), гемоглобін 98 Г/л, еритроцити – 4,65 Т/л, ШОЕ – 35 мм/год, тромбоцити 350 Г/л. СРБ – 24 мг/л. Загальний аналіз сечі без особливостей.

  Методом УЗД лімфатичних вузлів візуалізовано збільшення шийних лімфатичних вузлів справа від 2,8 см до 3,5 см без ознак деструкції та абсцедування.

  При огляді на шкірі обличчя, волосистій частині голови та плечах макуло-папульозний висип, ін’єкція судин склер, гіперемія слизової ротоглотки.

  У лікувальний тактиці: антибіотикотерапія (цефтріаксон) та симптоматична терапія.

  На 5 добу захворювання стан дитини з позитивною динамікою, не лихоманить (з 5 доби), шийні лімфатичні вузли зменшились до діаметру 1,5–1,8 см, висипки та ознак склериту при огляді не виявлено, апетит покращився. Однак спостерігались зміни у загальному аналізі крові – тромбоцити 600 Г/л, ШОЕ 60, СРБ – 96 мг/л, гемоглобін 89 Г/л, АЛТ 100 од/л.

  Антибіотикотерапію продовжено та проведено УЗД ОЧП – без патології, ЕхоКГ – без патології.

  На 7 добу захворювання стан дитини задовільний, не лихоманить, ознак склериту та лімфаденіту при огляді не виявлено. У загальноклінічних лабораторних показниках – тромбоцити 782 Г/л, ШОЕ 51 мм/год, лейкоцитоз 7,0 Г/л, гемоглобін – 88 Г/л. УЗД серця та коронарних судин – патології не виявлено.

  У хлопчика Л. було діагностовано критерії неповної хвороби Кавасакі, а саме: лихоманка протягом 5 діб, макуло-папульозний висип, склерит, правобічний шийний негнійний лімфаденіт. Лабораторні показники на 7 добу захворювання: тромбоцитоз – 782 Г/л, анемія 88 Г/л, підвищення рівня АЛТ – 100 од/л. Проведено лікування ВВІГ в імуносупресивній дозі 2 г/кг та призначено аспірин 5 мг/кг/добу .

  На 8 добу захворювання та перебування в стаціонарі дитина виписана у задовільному стані.

  На 14 день захворювання Ехо КГ серця та коронарних судин патології не виявлено.

  Через 6 тижнів від початку захворювання – Ехо КГ серця та коронарних судин, діагностовано незначне розширення лівої передньої низхідної артерії (від 2,4 до 3,0 мм).

  Дитині продовжено прийом аспірину в дозі 5 мг/кг/добу протягом 6 міс.

  Рекомендовано диспансерне спостереження у кардіолога та моніторинг стану коронарних судин та серця.

Індикатори ефективності лікування

• Покращення загального стану
• Нормалізація гострофазових показників (СРБ, ШОЕ, тромбоцити)
• Покращення показників ЕКГ та ЕхоКГ (відсутність або зменшення розмірів аневризм коронарних судин)
• Відсутність ускладнень та порушення ритму серця (загрозливого для життя)

Загальні принципи спостереження пацієнтів з ХК

• всім пацієнтам з ХК слід проводити Ехо-КГ при діагностиці в гострому періоді та через 6–8 тижнів після перших проявів захворювання;
• рекомендована проміжне дослідження Ехо-КГ на 10–14 день хвороби пацієнтам, у яких перша Ехо-КГ не виявила змін і хвороба знаходиться у неактивній фазі;
• у пацієнтів з виявленими на Ехо-КГ аневризмами і у дітей зі збереженими лабораторними ознаками активності захворювання слід проводити ультразвукове дослідження серця як мінімум щотижня;
• пацієнтам з аневризмами за даними Ехо-КГ рекомендується тривалий прийом ацетилсаліцилової кислоти в дозі 3–5 мг/кг/добу;
• ацетилсаліцилова кислота може бути припинена при зникненні аневризм;
• в залежності від розміру аневризм за даними Ехо-КГ, контроль ультразвукового дослідження серця і коронарних судин слід проводити кожні 6–12 міс.;
• пацієнтам з аневризмами, що зберігаються більше 6 тижнів, рекомендується пожиттєве спостереження кардіолога;
• пацієнтам зі скаргами на біль або дискомфорт в загрудинної області та/або серцебиття, а також всім пацієнтам із стенозом та гігантськими аневризмами артерій – як мінімум одноразово проводиться холтерівське моніторування.

Повний перелік літератури
на сайті extempore.info

ОЦІНКА НЕВРОЛОГІЧНОГО СТАТУСУ ДИТИНИ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ

Нервова система дитини, з одного боку, дуже близька за будовою до дорослих. З іншого боку, при народженні у дитини багато утворів головного і спинного мозку сформовані не повністю, вони недостатньо зрілі фізіологічно. Це і визначає особливості рухової, чутливої та психоемоційної діяльності немовляти. Психомоторний розвиток дитини відображає становлення різних відділів нервової системи у певні періоди життя

Відповідно до наказу МОЗ України від 20.03.2008 р. №149 «Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3-х років», оцінку психомоторного розвитку дитини проводить лікар-педіатр або сімейний лікар при кожному профілактичному огляді, у віці до 1 року огляд проводиться щомісяця. При констатації відставання моторного та/або психо-емоційного та/або передмовленнєвого розвитку на 1 місяць педіатр консультує батьків, надаючи рекомендації. При збереженні відставання на повторному огляді через ще 1 місяць педіатр повинен таку дитину спрямувати до дитячого невролога.

  На поліклінічному огляді лікар первинної ланки у досить стислий час має встигнути оцінити і соматичний стан дитини, й особливості психомоторного розвитку. Без знання основ неврологічного статусу важко дати адекватну оцінку дитини. Мета цієї статті – надати інформацію, яка допоможе лікарю «первинки» провести якісний огляд дитини і зробити правильні висновки про її психомоторний розвиток, не пропустивши ознаки враження нервової системи.

  Оглядати дитину оптимально через 1 годину після годування, коли вона не спить. Бажана температура у приміщенні — 23–25^ОС. Освітлення має бути яскравим, але не подразнювати; поверхня столика для огляду – дещо м’яка, але не дитина не повинна «провалюватись» на ньому. Наприклад, м'язовий тонус дитини може значно зростати, якщо вона голодна, а одразу після сну – навпаки, буває гіпотонія тощо.

  Основне в огляді – уважне спостереження. Важливо враховувати гестаційний вік дитини. Далі мова піде про доношену дитину (гестаційний вік 38–41 тиж.).

Загальний вигляд, поведінка дитини

Дитина може знаходитись у різних станах: активне чи спокійне неспання, поверхневий чи глибокий сон, дрімота, може негативно реагувати на огляд, голосно кричати.

Стигми дизембріогенезу

Тільки при їх кількості понад шість можна говорити про диспластичний статус.

  Особливу увагу слід приділити огляду шкіри, адже внутрішньоутробно розвиток нервової системи і шкіри йде з одного ембріонального листка-ектодерми. Зміни на шкірі характерні для багатьох факоматозів: синдром Стерджа–Вебера (червона пляма на половині обличчя у зонах іннервації трійчастого нерва), нейрофіброматоз (плями кольору «кава з молоком»), туберозний склероз (гіпопігментовані плями) тощо, невуси.

  Проводиться огляд нижнього відділу спини на предмет шкірного куприкового ходу, спино-мозкової кили.

Голова, стан швів та тім’ячок

Тім’ячка:

• велике тім'ячко має розміри 2–2,5/3–3,5 см, зазвичай воно знаходиться на рівні кісток черепа. Термін закриття 6–18 міс.;
• заднє тім'ячко закрите при народженні або закривається до 2,5 міс.;
• клиноподібні (парні), соскоподібні (парні) тім'ячка закриті у новонародженого або закриваються до 2 місяців.

Замалі розміри великого тім'ячка не є протипоказом до призначення вітаміну D

  Необхідно звернути увагу також на наявність кефалогематом, родових пухлин, мозкових кил.

  Кефалогематома є наслідком натальної травми, вона обмежена ділянкою кістки, може бути з одної чи двох сторін. Дитина, що має кефалогематому, потребує консультації невролога та хірурга. За потреби хірург проводить аспірацію кефалогематоми на 12–14 день життя.

  Ділянки швів при пальпації контуруються, у новонародженої дитини можливе находження кісток у ділянках швів (до 2–3 мм).

  Важливим показником є обвід голови (ОГ) та його відношення до обводу грудної клітини (ОГк), вимірюється щомісяця і вноситься до спеціальних центильних таблиць, рекомендованих ВООЗ.

  При народженні ОГ становить 34–36 см і корелює зі зростом дитини, її можна вирахувати за формулою:

Зріст (см): 2+10 (+1,5 см)

З народження — ОГ>ОГк * 1,5–2 см

Близько 6 міс. — ОГ=ОГк

ІІ півріччя — ОГ<ОГк на 1,5–2 см

Нормальні форми голови:

• доліхоцефалічна (витягнута дещо в передньо-задньому розмірі);
• брахіоцефалічна (дещо витягнута доверху).

Краніосиностоз – передчасне закриття швів або шва черепа, що призводить до формування патологічної форми черепа, а саме:

• плагіоцефалії або «пласкої голови». Вона може бути фронтальною (сплющена передня частина черепа зі сторони закритого вінцевого шва) чи окципітальною (сплющена задня частина черепа зі сторони передчасно закритого ламбдовидного шва);
• акроцефалії – конічної форми голови; це стається через передчасне зрощування всіх швів черепа;
• скафоцефалії, що формується через раннє закриття стрілоподібного шва, голова видовжена у передньо-задньому розмірі;
• тригоноцефалії – при ранньому закритті метопічного шва у ділянці лоба.

Мікроцефалія – значне зменшення розмірів черепа і, відповідно, головного мозку, переважання об'єму лицьового черепа над мозковим.

Раннє закриття великого тім'ячка при нормальному темпі приросту обводу голови не є ознакою мікроцефалії!

Гідроцефальна форма голови формується при гідроцефалії (внутрішній, зовнішній), коли обвід голови більший за вікову норму, значне переважання мозкового черепа над лицьовим, помітний венозний малюнок; при цьому є характерні зміни при проведенні нейросонографії, а також клінічні прояви у випадку декомпенсації – рясні часті зригування, блювання.

Важливо пам’ятати про існування сімейних випадків макроцефалії без ознак гідроцефалії

Оцінка черепно-мозкових нервів

І. Нюховий (оцінити складно) – дитина може негативно реагувати на різкі запахи: морщить ніс, стає неспокійною, починає кричати. Заспокоюється, відчуваючи запах мами.

ІІ. Зоровий – новонароджена дитина закриває очі на яскраве світло, закидає голову назад. У віці близько двох тижнів дитина короткочасно фіксує погляд на іграшці (краще на жовто-чорній, біло-чорній – контрастній), а у віці 1 місяця вже може за нею слідкувати. У старшому віці варто звертати увагу, на яку відстань до очей дитина підносить предмети.

ІІІ, ІV, VІ. Окорухові нерви – дивимось на симетричність ширини очних щілин, зіниць, їхню реакцію на світло. Рухи очних яблук мають бути достатніми і одночасними (на першому тижні життя рухи можуть бути несиметричними). Непостійна збіжна косина, установочний ністагм є варіантом норми на першому місяці життя.

Симптом Грефе і симптом «сонця, що заходить», окремо взяті, не несуть жодної діагностичної цінності, потрібно враховувати інші клінічні ознаки внутрішньочерепної гіпертензії – сильний неспокій або загальмованість, рясні часті зригування, поганий набір ваги, опукле тім'ячко тощо

V. Трійчастий нерв – це чутливий нерв, за винятком 3-ї гілки, яка виконує ще й рухову функцію. При ураженні цього нерву дитина має складнощі з актом смоктання. Отже, нижня щелепа має бути приведена до верхньої, а при смоктанні активно рухатись. При перевірці функції трійчастого нерва перевіряють також надбрівний, корнеальний, кон'юнктивальний та нижньощелепні рефлекси, дивляться на реакцію на дотик до обличчя, при торканні до губ у кутку рота, носа дитина робить смоктальні рухи.

VІІ. Лицьовий – оцінюється симетричність мімічних м'язів у спокої та при плачі. При центральному ураженні асиметрія обличчя виникає у нижній частині (нижче очної щілини), на враженій стороні кут рота опущений, при плачі обличчя перетягується в здоровий бік. При натальній травмі лицьового нерву розвивається периферійний парез на одній стороні обличчя – під час сну спостерігається неповне закриття ока (лагофтальм) на ураженій стороні, при плачі обличчя скошується у здорову сторону. Годування утруднене через слабкість оральних і щічних м'язів, молоко виливається з ротика. Ослаблений пошуковий рефлекс на ураженій стороні.

VІІІ. Вестибуло-кохлеарний (слуховий) нерв – потрібно перевірити кохлео-пальпебральний рефлекс (на різкий звук дитина здригається, плаче, може викликатись рефлекс Моро). Звертаємо увагу на наявність ністагму (горизонтальний, вертикальний, ротаторний, великорозмашистий, дрібнорозмашистий тощо). Оцінка вестибулярної частини проходить при перевірці лабіринтних тонічних рефлексів.

ІХ, Х, ХІІ. Язикоглотковий, блукаючий та під'язиковий нерви – оцінюється акт смоктання, ковтання та їхня координація з диханням, фонаторна функція, положення язика. При пошкодженні каудальної групи нервів дитина при ковтанні давиться, молоко виливається через ніс, у неї тихий, глухий голос при плачі, м'яке піднебіння малорухливе, не викликається глотковий рефлекс, виникає атрофія м'язів язика, може бути задишка, брадикардія – розвивається бульбарний синдром (периферійне ураження бульбарних нервів). При центральному ураженні каудальної групи нервів виникає псевдобульбарний синдром; при цьому немає проблем із диханням і роботою серця, а при перевірці бачимо високий глотковий рефлекс.

Спостерігаючи за процесом годування, педіатр може відразу оцінити функцію щонайменше п'яти пар черепно-мозкових нервів

ХІ. Додатковий нерв – оцінюємо симетричність положення голови, наявність захисного безумовного рефлексу. При пошкодженні цього нерву дитина має кривошию.

Рухова та рефлекторна сфера

Варіанти поз дитини: флексорна, екстензорна, опістотонус, поза жабки, поза фехтувальника тощо.

  М’язовий тонус: до тримісячного віку переважає м’язовий гіпертонус флексорів, у 3–8 місяців — змінний тонус і до 8 місяців формується нормотонія. Тому і поза дитини відрізняється у залежності від віку. Нормалізація тонусу відбувається спочатку у м’язах рук, а потім ніг.

  Позу і тонус важливо оцінювати в положеннях на спині, на животі, вертикально з опорою на ноги, при горизонтальному підвішуванні (під час лежання долілиць дитина береться під животик і піднімається над перенатором).

  Оцінюємо об’єм активних і пасивних рухів. Наприклад, за наявності спастики пасивні й активні рухи обмежені або утруднені, у разі в’ялого парезу руки Ерба–Дюшена активні рухи відсутні, а пасивні – надлишкові.

  Наявність короткочасного тремора підборіддя, кінцівок при плачі, годуванні, вестибулярному навантаженні є варіантом норми на першому півріччі життя

  Сухожилкові рефлекси у ранньому віці дуже лабільні, можуть бути як підвищеними, так і торпідними. Найкраще вдається викликати колінні рефлекси.

  Патологічні рефлекси: рефлекс Бабінського у немовляти є нормою.

  Безумовні рефлекси.

  При оцінці враховують їх наявність чи відсутність, симетричність, час прояву і згасання, силу відповіді і відповідність до віку дитини. Якщо рефлекс викликається у дитини в тому віці, коли він має бути вже відсутнім, тобто за межами свого вікового кордону, то він вважається патологічним.

  Здорова дитина при народженні повинна мати повний набір фізіологічних рефлексів, які зникають у віці 3–4 місяців (за винятком деяких, про що мова піде нижче).

  Патологією вважається як відсутність їх у період новонародженості, так і затримка їхнього зворотного розвитку (редукції) у зазначений час.

  Не потрібно стимулювати рефлекси новонародженого після терміну їхньої фізіологічної редукції.

  Рефлекси орального автоматизму, викликаються з народження:

• пошуковий;
• хоботковий;
• долонно-ротовий рефлекс
  Бабкіна;
• назолабіальний (редукція їх настає у 2–3 місяці);
• смоктальний рефлекс – фізіологічний з народження й аж до закінчення грудного вигодовування чи годування сумішшю через соску (десь до 12–18 місяців).

Рефлекси спінального автоматизму, викликаються з народження:

• захисний (у 3 місяці змінюється верхнім рефлексом Ландау);
• хапальний рефлекс Робінсона, на основі цього рефлексу формується цілеспрямоване захоплення іграшки долонею, редукція у 3–4 місяці;
• нижній хапальний рефлекс, замикається на рівні крижових сегментів спинного мозку, редукується у 6–8 місяців;
• рефлекс Моро – у ранньому віці має дві фази, в процесі редукції лишається лише одна і може викликатись у нормі до 3–5 місяців, у всіх дітей цей рефлекс добре викликається і завжди симетричний!
• рефлекс Переза, редукція у 3 міс.;
• рефлекс Галанта, редукція у 3 міс.;
• рефлекс опори, редукція до 2 міс.;
• рефлекс автоматичної ходи, редукція у 2 місяці;
• рефлекс повзання Бауера, редукція до 4 місяців.

Велика неврологічна
трансформація
(major neurological transformation)

Цей період припадає на 48–56 тиждень гестаційного віку (2–4 місяць життя).

  У цей часовий проміжок проходить зміна регуляції моторики з екстрапірамідної, стріопалідарної на пірамідну, кортикоспінальну.

Надсегментарні автоматизми

Важливі етапи моторного розвитку дитини – можливість піднімати голову, сидіти, стояти, ходити – тісно пов’язані із вдосконаленням регуляції м’язевого тонусу, його адекватного перерозподілу в залежності від положення тіла у просторі. У цій регуляції активну участь відіграють центри довгастого мозку, а в подальшому – центри середнього мозку.

Мієленцефальні позотонічні автоматизми

• шийний тонічний симетричний рефлекс – при пасивному приведенні голови дитини до грудей виникає флексорна поза рук, екстензорна – ніг, при розгинанні голови навпаки – екстензія рук, флексія ніг (редукція у 3 місяці);
• асиметричний шийний тонічний рефлекс Магнуса-Клейна (АШТР) – при повороті голови в сторону на боці, куди здійснений поворот, – екстензія кінцівок, на протилежній – флексія (поза фехтувальника, рефлекс має редукуватися до 3–4 місяців);
• лабіринтний тонічний рефлекс – у позиції на спині переважають екстензори, на животі – флексори.

Несвоєчасна редукція мієленцефальних автоматизмів у дітей із ураженням ЦНС призводить до формування патологічної тонічної активності, підвищується залежність м’язового тонусу від положення тіла і голови в просторі. Це стає перепоною для подальшого оволодіння руховими навичками.

Мезенцефальні установочні рефлекси виникають паралельно з редукцією мієленцефальних, забезпечують випрямлення тулуба.

• Прості шийні та тулубні установочні рефлекси;
• ланцюгові шийні та тулубні установочні рефлекси;
• лабіринтні установочні рефлекси Ландау:

     - верхній формується у 3–4 місяці;

     - нижній формується у 6–7 місяців.

У подальшому, коли випрямляючі рефлекси вже повністю встановлюються, з'являються і наростають реакції рівноваги, що становлять собою групу рефлексів, які забезпечують збереження рівноваги при сидінні, стоянні, ході.

  Ці реакції більш складні, реалізуються за участю мозочка, базальних підкіркових гангліїів, кори головного мозку. Реакції рівноваги активно формуються уперіод із 18 місяців до 2 років і удосконалюються до 5–6 років.

Чутливість

Обстеження може бути тільки орієнтовним у ранньому віці. Можуть спостерігатися генералізовані реакції: при торканні прохолодними руками, проведенні маніпуляцій (взяття крові, щеплення) дитина може заплакати, може ніяк не відреагувати. Орієнтовно можемо прослідкувати тактильну, больову, температурну чутливість; глибоку – неможливо.

Вегетативна нервова система

• Зовнішній вигляд: периоральний ціаноз, мармуровість шкіри, с-м Арлекіна.
• «Гра» зіниць.
• Оцінюються параметри дихання, серцева діяльність.
• Оцінка ритму сон/неспання.
• Стан травного тракту: зригування, блювота, метеоризм, закреп тощо.

Менінгеальні симптоми

• Набухання, напруження великого тімячка.
• Тривалий монотонний плач.
• Екстензорна поза дитини.
• Симптом підвішування Лессажа.

У ранньому грудному віці класичні менінгеальні симптоми, такі як ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзінського, – малоінформативні!!

Червоні прапорці

Ознаки, що сигналізують лікарю первинної ланки про порушення психо-моторного та/або передмовленнєвого розвитку дитини

Дитина:

• НЕ тримає голову в положенні на животі у 3 місяці.
• НЕ перевертається зі спини на живіт у 5 місяців.
• Нередуковані за віком безумовні рефлекси.
• М'язовий гіпертонус після 6 місяців.
• М'язова гіпотонія.
• НЕ сидить у 8 місяців.
• НЕ ходить сама у 15 місяців.
• ВІДСУТНІЙ синдром пожвавлення в 4 місяці.
• ВІДСУТНІ гуління, лепет, повторення складів (див. за віком) чи «відкат» у передмовленнєвому розвитку.
• Будь-яка асиметрія.

Консультація невролога обов'язкова!

Повний перелік літератури
на сайті extempore.info

НЕВИНОШУВАННЯ, ВТРАТИ ВАГІТНОСТІ ТА НЕПЛІДНІСТЬ – ЧИ Є СПІЛЬНИЙ ЗНАМЕННИК?

19 жовтня видавництво EXTEMPORE проводить майстер-клас «Імплантація, фертильні розлади та акушерські негаразди». Тема не­проста, а концепція спорідненості проблем вагітності, про яку йтиме мова на зустрічі, – досить нова для українських спеціалістів. Про подію, її мету та обрії професійного вдосконалення ми бесідували з авторами майбутнього майстер-класу – Ксенією Хажиленко та Світланою Шияновою

Розкажіть, як народилася ідея створення майстер-класу з такою досить ємкою назвою?

Ксенія Хажиленко: Концепція створення майстер-класу «ІМПЛАНТАЦІЯ, ФЕРТИЛЬНІ РОЗЛАДИ ТА АКУШЕРСЬКІ НЕГАРАЗДИ» з’явилась від розуміння того, що ключовою подією, яка визначає можливість та успішність подальшої вагітності, є імплантація. Розлади фертильності (невиношування, невдала імплантація, неплідність) можуть мати різне походження, але саме пери­імплантаційні порушення визначають, чи проявляться вони клінічно. Найпрос­тіший приклад – блокування можливості імплантації в одних (нормальних) випадках при ембріональній анеу­­плоідії та її наявність в інших, що призведе до подальшої втрати або патології клінічної вагітності.

Таким чином, одна й та сама проб­лема (наприклад, батьківська транслокація) в одному випадку проявлятиметься неплідністю, в іншому – повторними втратами вагітності через феномен маткової суперфертильності, в третьому родині щастить мати здорову дитину, а в четвертому наявна змішана форма розладів із наявністю дитини, викиднів та субфертильності. Тож чому захисний механізм спрацьовує в одних випадках і не спрацьовує в інших? Що та як визначає долю вагітності та майбутньої дитини?

У програму майстер-класу ми включили також акушерські ускладнення, адже їхній ризик закладається у знач­ної частини пацієнток саме у периімплантаційний період. Звідси постає питання прегравідарної підготовки та можливості передбачити ймовірні проблеми та запобігти їм. Часто акушери-гінекологи сприймають неплідність та невиношування як окремі проб­леми, не завжди вбачаючи зв’язок із імплантацією. Та й деякі репродуктологи досі заперечують аналогію невдалої імплантації із невиношуванням та ускладненням під час пологів. Ідея спорідненості проблем настання та виношування вагітності і їхній зв’язок з імплантацією вже давно піднімається нами в окремих вузьких колах, переважно репродуктологів. Ми вирішили її популяризувати серед широкого загалу наших колег, щоб ведення таких пацієнтів стало більш ефективним.

Це вже четвертий майстер-клас, який ви проводите разом з видавництвом «ЕКСТЕМПОРЕ». Чи можна розглядати його як наступний етап у розкритті теми неплідності або невиношування?

Cвітлана Шиянова: На цьому майстер-класі, на відміну від попередніх наших заходів, не буде занурення лише в одну певну проблему, хоча і неплідність, і невиношування – мультидисциплінарні питання. Ми вирішили говорити про те, що поломка однієї патогенетичної ланки може спричинити проблеми різних напрямків та ступенів прояву. Плануємо уникати азбучних істин щодо класичного етіопатогенезу неплідності та невиношування, вже добре відомих зацікавленим лікарям класифікацій та рутинних підходів до діагностики та лікування. Загалом ця зустріч може розглядатися як наступний рівень для людей, які вже мають базове розуміння проблеми. Категоричний розподіл «неплідність – до репродуктолога», «невиношування – до лікаря жіночої консультації», а «патологія вагітності – до акушерів» призводить до того, що у пацієнтки зі спорідненими проблемами або ризиком їхнього майбутнього виникнення губиться ключик до замку, який не просто тримає окремі ланки, а замикає ланцюжок взаємопов’язаних подій. Тож якщо ми справді хочемо допомогти жінці розв’язати іх – потрібно зосередилися на доклінічних негараздах і спробувати подолати їх.

А ви використовуєте концепцію спорідненості у своїй практиці?

Ксенія Хажиленко: Рік тому ми створили Центр лікування невиношування, зробивши його частиною відділення лікування неплідності (тепер це все разом стало окремим центром Репродуктологія). Вже тоді ми підійшли до розуміння, що ці проблеми пов’язані значно більше, ніж традиційно вважають, а їхні причини частіше спільні, ніж індивідуальні. І чим більше ми займаємось вивченням цієї гіпотези, тим більше переконуємось, що це дійсно так.

Як ви вважаєте, кому в першу чергу буде цікавий майстер-клас?

Cвітлана Шиянова: Тут може бути кілька відповідей. По-перше, цей майстер-клас буде цікавим і може навіть легше сприйнятись акушерами-гінекологами, які ніколи не відвідували наших заходів, тож мають так званий незашорений погляд (сміється). Ідея «навчити легше, ніж перевчати» придумана не нами.

По-друге, інформація буде корисною лікарям, які почали занурюватися у неосяжну та надцікаву глибину галузі репродуктології та інтуїтивно відчувають зв’язок розладів фертильності, але ще не можуть визначити його напевно і, головне, не знають, що з тим робити. Сподіваюсь, вони знайдуть відповіді на актуальні питання на майстер-класі. І, нарешті, ті, хто має принаймні базові (або більше) спеціальні знання – точно почують ті тонкощі та нюанси, заради яких досвідчена людина і відвідує навчальні заходи.

Ця тема нова і для нас – потрібно проаналізувати силу-силенну сучасної літератури та власних даних. І все це задля розуміння того, чому при одних і тих самих «вхідних даних» сценарії розвитку подій можуть настільки відрізнятися маніфестацією – від неплідності до пізніх акушерських ускладнень. Крім того, ми спробуємо знайти відповідь на запитання, що саме під час імплантації може піти не так і голов­не – як це передбачити та попередити. Думаю, це буде цікаво всім, хто опікується проблемами вагітності.

Як на Заході? Чи керуються в допомозі жінкам концепцією спорідненості?

Ксенія Хажиленко: Не буду стверд­жувати, що подібним напрямком захоплюємося лише ми, роблячи певні логічні висновки. Історія знає чимало прикладів, коли одночасно до одних і тих самих відкриттів приходять абсолютно не пов’язані між собою ентузіасти, досліджуючи різні аспекти однієї проблеми.

Спілкуючись із іноземними колегами, ми переконались, що дуже схоже працюють провідні репродуктивні клініки світу, які займаються втратами вагітності. Це пов’язано з вимогами часу: в останнє десятиліття генетика репродукції розвивалася шаленими темпами. За цей період накопичилась величезна база знань і цікавих відкриттів, що надали нові інструменти для дослідження, які об’єднали всі ці проблеми вагітності, згадані раніше. І якщо колись лікарі інтуїтивно відчували, що у цих проблем має бути якась спорідненість, то зараз ми отримали підтвердження цьому у генетичних дослідженнях.

Наприклад, у світі майже половина всіх програм IVF з передімплантаційною діагностикою ембріонів проводиться для пацієнтів із невиношуванням вагітності, які можуть вагітніти самостійно. Тобто інструмент, створений начебто як етап лікування неплідності, ефективно використовується при невиношуванні.

Так само ендоскопічна хірургія, спрямована на виправлення насамперед маткового фактору розладів фертильності, використовує переважно одні і ті ж підходи в пацієнтів із неплідністю та невиношуванням. Проблеми, які зустрічаються наприкінці вагітності, ми часто можемо передбачити на етапі проведення програм штучного запліднення. Тобто у світі розуміння комплексності проблем є. Це, зокрема, відображається і в контенті світових конгресів, чому я особисто дуже рада.

Чи були прориви у світовій науці щодо діагностики та лікування порушень фертильності, які вас вразили?

Ксенія Хажиленко: Найбільший прорив – це розвиток генетики. Методи генетичних досліджень, впровад­жені протягом останнього десятиліття, потроху переходять на сфери, які, на перший пересічний погляд, до генетики не мають жодного стосунку – наприклад, дослідження ендометріальної рецептивності. Якщо знов навести програму IVF як зрозумілий приклад – то отримавши змогу використовувати у рутинній практиці генетичні методи повногеномного секвенування, ми можемо виключити ембріональні анеуплоїдії та визначити вікно імплантації, збільшивши успішність програми до принаймні 90%. І це лише один метод генетичного дослідження!

На світових конгресах із невиношування все частіше говорять про повторні невдалі імплантації у програмах IVF, а на конгресах репродуктологів говорять про, наприклад, зв’язок тромбофілії та пізніх акушерських ускладнень. На жаль, згадки про генетику часто лякають лікарів жіночих консультацій – як щось традиційно складне, заплутане та незрозуміле. Однак прийшов час, коли без розуміння генетичних механізмів і ролі генетичних досліджень неможливо ефективно надавати допомогу пацієнткам.

На майстер-класі, звісно, будемо говорити про генетику репродукції, але не менше уваги приділимо іншим аспектам: запальним факторам, мікробіому, улюбленій нашій матці, імунологічним аспектам розладів фертильності і ще багато чому цікавого…