КЛІНІКО-ДІАГНОСТИЧНІ ОСОБЛИВОСТІ ХВОРОБИ КАВАСАКІ

Хвороба Кавасакі (ХК) – це гостра самолімітована хвороба, яка супроводжується лихоманкою та ураженням судин середнього калібру (у т. ч. коронарних судин). Діагностується переважно у дітей до 5 років, рідко буває у дітей до 6 місяців. Причина залишається невідомою. Станом на сьогодні ХК є найпоширенішою причиною на- бутих захворювань серця у дітей до 5 років

ХК найчастіше зустрічається у дітей азіатського походження та в осіб чоловічої статі. Діагноз повної ХК базується на клінічних ознаках: ³5 днів лихоманки + наявність ³4 з 5 симптомів:

1)  Висипка: макулопапулярна, дифузна еритематозна висипка або мультиформоподібна еритема.

2) Кон'юнктивіт: двобічна ін'єкція кон'юнктиви без ексудату.

3)  Зміни в ротоглотці, включно з дифузною гіперемією, «полуничним» язиком, гіперемовані потріскані губи.

4)  Еритема та набряк стоп і кистей; у підгострій стадії – лущення шкіри.

5)  Шийна лімфаденопатія: частіше однобічне ураження, вузол ³1,5 см в діаметрі.

При наявності >4 основних клінічних критеріїв, особливо при почервонінні та набряках долоней та стоп, діагноз може бути встановлений лише за 4 дні лихоманки. У рідкісних випадках діагноз встановлюється на 3 день хвороби за умови класичного перебігу.

  Лихоманка зазвичай перебігає з піками вище 39^ОС. Без лікування зникає протягом 1–3 тижнів, проте, якщо гарячка відсутня після 7 дня хвороби –  не привід для виключення ХК. При лікуванні ВВІГ в більшості випадків температура тіла нормалізується протягом 36 годин.

  Якщо відсутні клінічні критерії повної ХК, розглядається діагноз неповної (атипової) ХК. Втім, у таких випадках при ураженні коронарних артерій діагноз ХК підтверджується у більшості випадків.

  Для ХК відсутні специфічні лабораторні тести, однак деякі з них можуть мати допоміжну роль, зокрема, рівень лейкоцитів може бути нормальним або вище норми, гострофазові показники – ШОЕ та СРБ – підвищені, низькі рівні натрію та альбуміну в крові, у сироватці – зростання рівня АлАТ, стерильна лейкоцитурія, а на 2-му тижні після початку лихоманки – тромбоцитоз.

  При ураженні серцево-судинної системи виявляють міокардит, перикардит, недостатність клапанів, ураження коронарних артерій та аневризми артерій середнього калібру, периферичні гангрени кінцівок, збільшення кореня аорти.

  У зв’язку з високим ризиком розвитку ішемічної хвороби серця у дітей з типовими змінами на ЕхоКГ (розширення коронарних судин, аневризми) і наявності 2 з 5 критеріїв синдрому Кавасакі може бути встановлений діагноз неповного синдрому Кавасакі (Американська асоціація серця, AHA).

Лікування

Метою терапії у гострій фазі є зменшення запалення і ураження артерій, запобігання тромбозу, а також попередження розвитку серцевих ускладнень.

  Найкращі результати досягаються при призначенні лікування протягом 7–10 днів від початку захворювання. Проте при розпочатому лікуванні до 5-го дня переваг не виявлено.

  Основним в лікуванні як повної, так і неповної ХК є внутрішньовенне введення нормального людського імуноглобуліну (ВВЛІГ) – 2 г/кг, який вводиться протягом 10–12 годин. Також призначається аспірин 80–100 мг/кг/добу (у Сполучених Штатах) і від 30 до 50 мг/кг/добу (у Японії та Західній Європі), розподілені на 3–4 прийоми протягом 14 днів або продовжують протягом 48–72 год. після припинення гарячки, після чого призначаються низькі дози – 3–5 мг/кг/добу.

  У деяких пацієнтів (10%) після введення ВВЛІГ гарячка продовжується протягом 36–48 годин. Ці хворі перебувають в групі підвищеного ризику розвитку коронарних порушень, тому їм слід призначати другу дозу ВВЛІГ.

  При призначенні стероїдної терапії спостерігаються зниження частоти ураження та більш швидке поліпшення стану коронарних артерій, зменшення тривалості лихоманки та швидке зниження СРБ.

  Деякі автори відмічають, що призначення ВВЛІГ+преднізолон ефективніше щодо стійкості лихоманки та коронарних уражень.

  Пульс-дози метилпреднізолону 30 мг/кг/добу в/в 1–3 дні (макс. 1000 мг/д.) призначається у разі, коли 2 дози ВВІГ не призвели до зниження гарячки та/або маркерів гострого запалення. Отже, оптимальний стероїдний режим, як пульс-терапія, так і довгострокова стероїдна терапія, залишаються варіантами вибору.

  Інфліксимаб по 5 мг/кг в/в однократно призначається пацієнтам, рефрактерним до ВВІГ та метилпреднізолону, або розглядається як альтернатива другої дози ВВЛІГ.

Якщо пацієнт звертається після 10-го дня від початку захворювання без персистуючої гарячки, з нормальними гострофазовими показниками та Ехо-КГ в нормі, він розглядається як такий, що не має ризику розвитку коронарних аневризм та не призначається ВВЛІГ, але вони повинні отримувати низькі дози аспірину до 8-го тижня. Подальший прийом залежить від ризику ішемії міокарду: низький, помірний або високий.

Клінічний випадок №1

Дівчинка М., 1 рік 4 місяці захворіла гостро з підвищенням температури тіла до 37,2^ОС. Оглянута педіатром амбулаторно та встановлено діагноз: ГРІ, ринофарингіт, ларингіт. Призначено симптоматичне лікування. Поступово відмічалось підвищення середньодобової температури до 39^ОС протягом 3 днів, рекомендовано азитроміцин. У зв’язку з лихоманкою, відсутністю ефекту від терапії, на 4 добу захворювання госпіталізована у педіатричне відділення. Стан дитини середньої важкості, при огляді папульозні елементи на долонях та стопах, катаральні прояви у ротоглотці. У загальноклінічних лабораторних аналізах – підвищення ШОЕ – 27 мм/год, СРБ – 120 мг/л. На 5–6 добу стан дитини без позитивної динаміки, продовжує лихоманити, висипка зникла, з’явився набряк правої повіки, пастозність обличчя, набряки кінцівок, систолічний шум при аускультації серця. Ехо-КГ на 7 добу: міокардит з помірною мітральною недостатністю, гідроперікард, лівобічний гідроторакс. Отримувала лікування: цефтріаксон, преднізолон 2 мг/кг/добу, ІАПФ, діуретики.

  Для подальшого лікування дитину госпіталізовано в кардіоревматологічне відділення у важкому стані. Враховуючи 8 добу лихоманки 38,5–39^ОС, набряки на обличчі, тулубі, пастозність стоп, кистей, гіперемію ротоглотки, ін’єкцію судин склер, ураження серця (без ураження коронарних судин) та зміни лабораторних показників (гіпоальбумінемію, гіпонатріємію, ШОЕ 32 мм/год. – було діагностовано критерії хвороби Кавасакі.

  На 9 добу до терапії ВВЛІГ температура тіла нормалізувалась та більше не підвищувалась, однак було введено ВВЛІГ у дозі 2 г/кг. Ехо-КГ у динаміці через 14 днів від початку захворювання – без патології. У кінці 2-го тижня хвороби спостерігалось лущення на дистальних фалангах пальців та підвищення рівня тромбоцитів до 570 Г/л.

  Дитина виписана у задовільному стані, призначено аспірин у дозі 5 мг/кг/добу протягом 4-х тижнів, преднізолон 1 мг/кг/добу – 2 тижні.

Клінічний випадок №2

Хлопчик Л., віком 1 р. 3 міс. госпіталізований у хірургічний стаціонар у першу добу захворювання зі скаргами на лихоманку та припухлість у підщелепній ділянці справа. У загальному стані – примхливість, сонливість, зниження апетиту.

  У загальноклінічних аналізах – лейкоцитоз 17,2 Г/л (п – 1, с – 71), гемоглобін 98 Г/л, еритроцити – 4,65 Т/л, ШОЕ – 35 мм/год, тромбоцити 350 Г/л. СРБ – 24 мг/л. Загальний аналіз сечі без особливостей.

  Методом УЗД лімфатичних вузлів візуалізовано збільшення шийних лімфатичних вузлів справа від 2,8 см до 3,5 см без ознак деструкції та абсцедування.

  При огляді на шкірі обличчя, волосистій частині голови та плечах макуло-папульозний висип, ін’єкція судин склер, гіперемія слизової ротоглотки.

  У лікувальний тактиці: антибіотикотерапія (цефтріаксон) та симптоматична терапія.

  На 5 добу захворювання стан дитини з позитивною динамікою, не лихоманить (з 5 доби), шийні лімфатичні вузли зменшились до діаметру 1,5–1,8 см, висипки та ознак склериту при огляді не виявлено, апетит покращився. Однак спостерігались зміни у загальному аналізі крові – тромбоцити 600 Г/л, ШОЕ 60, СРБ – 96 мг/л, гемоглобін 89 Г/л, АЛТ 100 од/л.

  Антибіотикотерапію продовжено та проведено УЗД ОЧП – без патології, ЕхоКГ – без патології.

  На 7 добу захворювання стан дитини задовільний, не лихоманить, ознак склериту та лімфаденіту при огляді не виявлено. У загальноклінічних лабораторних показниках – тромбоцити 782 Г/л, ШОЕ 51 мм/год, лейкоцитоз 7,0 Г/л, гемоглобін – 88 Г/л. УЗД серця та коронарних судин – патології не виявлено.

  У хлопчика Л. було діагностовано критерії неповної хвороби Кавасакі, а саме: лихоманка протягом 5 діб, макуло-папульозний висип, склерит, правобічний шийний негнійний лімфаденіт. Лабораторні показники на 7 добу захворювання: тромбоцитоз – 782 Г/л, анемія 88 Г/л, підвищення рівня АЛТ – 100 од/л. Проведено лікування ВВІГ в імуносупресивній дозі 2 г/кг та призначено аспірин 5 мг/кг/добу .

  На 8 добу захворювання та перебування в стаціонарі дитина виписана у задовільному стані.

  На 14 день захворювання Ехо КГ серця та коронарних судин патології не виявлено.

  Через 6 тижнів від початку захворювання – Ехо КГ серця та коронарних судин, діагностовано незначне розширення лівої передньої низхідної артерії (від 2,4 до 3,0 мм).

  Дитині продовжено прийом аспірину в дозі 5 мг/кг/добу протягом 6 міс.

  Рекомендовано диспансерне спостереження у кардіолога та моніторинг стану коронарних судин та серця.

Індикатори ефективності лікування

• Покращення загального стану
• Нормалізація гострофазових показників (СРБ, ШОЕ, тромбоцити)
• Покращення показників ЕКГ та ЕхоКГ (відсутність або зменшення розмірів аневризм коронарних судин)
• Відсутність ускладнень та порушення ритму серця (загрозливого для життя)

Загальні принципи спостереження пацієнтів з ХК

• всім пацієнтам з ХК слід проводити Ехо-КГ при діагностиці в гострому періоді та через 6–8 тижнів після перших проявів захворювання;
• рекомендована проміжне дослідження Ехо-КГ на 10–14 день хвороби пацієнтам, у яких перша Ехо-КГ не виявила змін і хвороба знаходиться у неактивній фазі;
• у пацієнтів з виявленими на Ехо-КГ аневризмами і у дітей зі збереженими лабораторними ознаками активності захворювання слід проводити ультразвукове дослідження серця як мінімум щотижня;
• пацієнтам з аневризмами за даними Ехо-КГ рекомендується тривалий прийом ацетилсаліцилової кислоти в дозі 3–5 мг/кг/добу;
• ацетилсаліцилова кислота може бути припинена при зникненні аневризм;
• в залежності від розміру аневризм за даними Ехо-КГ, контроль ультразвукового дослідження серця і коронарних судин слід проводити кожні 6–12 міс.;
• пацієнтам з аневризмами, що зберігаються більше 6 тижнів, рекомендується пожиттєве спостереження кардіолога;
• пацієнтам зі скаргами на біль або дискомфорт в загрудинної області та/або серцебиття, а також всім пацієнтам із стенозом та гігантськими аневризмами артерій – як мінімум одноразово проводиться холтерівське моніторування.

Повний перелік літератури
на сайті extempore.info