ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ПЕДИАТРА

Сегодня медицину ругают за то, что она утратила профилактическое направление, а врачей, в том числе и педиатров – за необоснованно частое назначение медикаментов. Всегда ли нужно лечить? Новая рубрика «Пограничные состояния у детей» посвящена проблеме, занимающей промежуточное положение между здоровьем и болезнью – состояниям, которые обусловлены как особенностями развития детского организма, так и индивидуальными особенностями ребенка. Состояниям, требующим либо активного динамичного наблюдения, либо активных превентивных мер. Надеемся, материалы этой рубрики будут вам полезны в повседневной врачебной деятельности

Еще в начале XX века известный русский педиатр Н. П. Гундобин писал: «Задача современной медицины, в широком значении этого слова, – предупредить развитие болезни. К кому же, как не к детям, она должна быть применена, к детям – будущим членам общества».

Развитие ребенка – процесс исключительно сложный, напряженный. В отличие от взрослого, ребенку свойственны и совершенно особые состояния, нередко имитирующие заболевания, но реально от них отличающиеся. Эти состояния называют «критическими состояниями развития». По сути, это пограничные состояния, которые могут закончиться выздоровлением и без лечения, но в то же время имеющие повышенный риск развития истинных хронических заболеваний. До сегодняшнего дня не существует как четкого определения данного понятия, так и классификации пограничных состояний. Чаще всего в педиатрической практике этим термином обозначают такие изменения в организме ребенка, которые не сопровождаются явной симптоматикой заболевания и не требуют активного специального лечения, но ориентируют врача на проведение превентивных, профилактических мероприятий. Однако в медицинской литературе термин «пограничные состояния» иногда используется как синоним понятия «терминальные, критические состояния» – состояния жизнедеятельности организма, граничащие со смертью, когда невозможна самостоятельная коррекция организмом нарушенных основных жизненных функций (преагония, терминальная (пограничная) пауза, агония, клиническая смерть, биологическая смерть). В этой статье речь пойдет о проблеме донозологических состояний, составляющих категорию пограничных состояний здоровья, которые находятся в достаточно широкой «серой» зоне условной границы между нормой и патологией.

Пограничные состояния, критические состояния развития – промежуточные звенья в континууме (от лат. continuum – непрерывное, сплошное) «здоровье – болезнь», отклонения от средней статистической нормы у детей, сопровождающиеся или не сопровождающиеся жалобами родителей и детей, временным нарушением качества жизни и обусловленные возрастно-специфическими дисфункциями, дискоординациями созревания в той или иной функциональной системе организма.

Если попытаться сгруппировать ряд состояний, занимающих промежуточное положение между здоровьем и болезнью и относящихся к категории пограничных, в зависимости от степени их влияния на здоровье в последующие периоды жизни, то они могут быть распределены следующим образом:

• критические состояния развития;
• умеренные гетерохронии или дисгармонизация развития;
• совокупность условий жизни, которая влечет за собой высокий риск альтерации развития;
• краткосрочная реакция дезадаптации;
• адаптирующее развитие.

Примерами пограничных (критических) состояний развития могут быть:

• пограничные (переходные, транзиторные) состояния новорожденных;
• аномалии конституции (диатезы);
• «физиологические» анемия и гипоиммуноглобулинемия у детей первого года жизни;
• рахитоподобные изменения костей у здоровых быстрорастущих детей 1–2-го года жизни в некоторых семьях;
• нарушения дыхания и ритма сердца (риск синдрома внезапной смерти) у детей в возрасте 2–6 месяцев жизни;
• ожирение и гиперлипидемия у детей 1-го года жизни;
• остеопорозы, тенезопатии, фибромиалгии у детей в возрасте 10 лет и старше в периоды интенсивного вытягивания;
• вегетососудистые дисфункции и сердечные аритмии периода интенсивного вытягивания у детей в возрасте 10 лет и старше и связанные с ними астено-невротические состояния и патология пищеварительного тракта;
• синдром дефицита внимания с гиперактивностью;
• эндокринные изменения в пре- и пубертатном возрасте;
• семейные формы возрастных задержек или особенностей физического и нервно-психического развития, и др.

Пограничные состояния развиваются не у каждого ребёнка. Пограничными эти состояния называют не только потому, что они возникают на границе определенных периодов жизни, но и потому, что они при определенных условиях среды могут принимать патологические черты или трансформироваться в болезнь. С понятием пограничных состояний тесно связано понятие критических периодов развития, когда диапазон адаптационных реакций уменьшается, а чувствительность организма к экзогенным воздействиям повышается.

Дети разных возрастных групп, имея свои сугубо индивидуальные характеристики, обладают определенной общностью главных возрастных параметров, которая и положена в основу так называемой возрастной периодизации.  

Условно детство разделяется на несколько периодов: 1) внутриутробный; 2) новорожденности; 3) грудного возраста (от 1 мес. до 1 года); 4) период молочных зубов (1–7 лет): а) преддошкольный (1–3 года), б) дошкольный (3–7 лет); 5) младший школьный (7–12 лет); 6) старший школьный (12–18 лет): а) препубертатный (от 12 до 15–16 лет); б) пубертатный (старше 15–16 лет).

Генетическая программа обеспечивает весь жизненный цикл индивидуального развития, включая последовательность работы генов, контролирующих смену периодов развития. Благодаря изменяющемуся взаимовлиянию генной и нейроэндокринной регуляции каждый период развития характеризуется особыми темпами физического роста, возрастными физиологическими и поведенческими реакциями. В определенные периоды органы и системы ребенка подвергаются структурно-функциональной перестройке, происходит замена молодых тканевых элементов, белков, ферментов более зрелыми (эмбрионального, детского, взрослого типа).

Критические периоды в развитии ребенка определяются особым состоянием центральной нервной и иммунной систем, обмена веществ и энергии. В эти периоды организм неустойчив, более высок риск развития пограничных и патологических состояний при воздействии неадекватных его возможностям или патогенных раздражителей.

Период внутриутробного развития плода (10 лунных месяцев) характеризуется максимальной интенсивностью процессов пролиферации клеток, дифференцировки тканей, формированием органов, ускоренным приростом массы тела плода, питанием его за счет материнского организма, риском возникновения врожденных пороков развития, задержки внутриутробного развития, недоношенности. Период новорожденности начинается с момента перевязки пуповины; это первый этап внеутробной жизни ребенка. Для периода новорожденности, прежде всего, характерно состояние, отражающее процессы приспособления к новым условиям существования. Все основные функции находятся в состоянии неустойчивого равновесия, и даже незначительные изменения в окружающей среде могут стать причиной тяжелых нарушений важнейших жизненных процессов. В первую очередь, это связано с морфологической и функциональной незрелостью и незавершенностью развития организма, особенно центральной и периферической нервной системы, что выражается в слабости всех регуляторных процессов и интегративной деятельности функциональных систем.

Совокупность анатомо-физиологических особенностей и незрелость функциональных систем в грудном возрасте предопределяют своеобразие патологии у детей этого возраста: у них легко возникают и тяжелее протекают расстройства пищеварения. Возникает предрасположенность к развитию рахита, судорог функционального характера, а также «менингизма» и истинного менингоэнцефалитического процесса. Сложности формирования иммунных реакций делают детей этого возраста очень чувствительными к инфекциям. Дети грудного возраста характеризуются преимущественно генерализованым типом реагирования и неспособностью локализовать инфекционно-воспалительный процесс. В этот период интенсивно формируются условные рефлексы, сложные локомоторные акты (функция кисти, самостоятельная ходьба), речевая деятельность (понимание речи взрослого и первые слова). К концу первого года жизни достаточно отчетливо проявляется влияние и социальных факторов: сказываются результаты воспитания, формируются привычки и некоторые черты характера.

В преддошкольном периоде до трехлетнего возраста сохраняется очень высокий темп роста и развития, что обусловливает, с одной стороны, высокую чувствительность ребенка к различным повреждающим факторам, а с другой — пластичность, достаточную для того, чтобы, осуществив соответствующие оздоровительные и реабилитационные мероприятия, не допустить возникновения манифестных состояний или перехода процесса в хронический. В течение этого периода морфологические особенности центральной и периферической нервной системы практически достигают окончательной дифференцировки и значительно совершенствуются анализаторно-синтетические функции коры большого мозга (локомоции, развитие интеллектуальной сферы, речи). К 3–5 годам завершается миелинизация основных проводящих путей нервной системы. У ребенка при соответствующих воспитательных воздействиях значительно обогащается запас представлений, углубляются и дифференцируются эмоциональные переживания и их внешние проявления. В то же время продолжается формирование иммунологической защиты (неспецифической и специфической), что делает двух- и трехлетнего ребенка все еще очень чувствительным к возбудителям инфекций. Довольно интенсивно проявляются также реакции аллергического типа.

Для детей дошкольного возраста характерно дальнейшее активное развитие интеллекта, физической силы и ловкости. Несколько ослабевает интенсивность обмена энергии, что проявляется постепенным снижением основного обмена и темпа процесса роста. Склонность к диффузным реакциям при заболеваниях отдельных органов значительно уменьшается, вследствие чего клиническая картина многих болезней приобретает такой же характер, как и у взрослых. Снижается чувствительность и к возбудителям инфекции, хотя аллергический компонент еще играет существенную роль.

К концу этого периода дети по уровню своего физического и интеллектуального развития, а также по состоянию здоровья должны быть готовы к поступлению в школу.

У детей младшего школьного возраста многие органы по гистологическому строению и функциям достигают более полного развития. Завершается морфологическая дифференцировка клеток коры большого мозга и проводящих путей. Кора большого мозга начинает все больше доминировать над подкорковой областью с ее вегетативными центрами. На этот физиологический процесс формирования высшей нервной деятельности существенно влияют условия окружающей среды, в частности воспитание и обучение ребенка и, конечно же, его собственный «жизненный опыт». Заметно ускоряется развитие мышечной системы, обозначаются своеобразные интеллектуальный облик и черты формирующегося характера; особенности психофизиологического развития мальчиков и девочек отчетливо отражают влияние пола. Среди выявляемой патологии часто встречаются острые респираторные инфекции, детские инфекции и отчетливо сказываются результаты неправильного или недостаточного физического воспитания. Возрастает частота ревматизма, заболеваний сердца, нервной системы и т. д. Клиническая картина болезней все больше приближается к таковой у взрослых.

В препубертатном возрасте появляются вторичные половые признаки, усиливается роль гормонов половых желез, щитовидной железы, гипофиза, а роль вилочковой железы заметно ослабевает. Нередко бывают ярко выраженными некоторые формы эндокринных дисфункций.

Последним периодом детства является этап полового созревания (пубертатный период). Время наступления этого этапа значительно колеблется в зависимости от пола ребенка, его индивидуальных особенностей, климатических, экологических и других факторов. Пропорции тела и функциональные особенности всех органов детей во время полового созревания постепенно приближаются к таковым у взрослых. Особенно характерны сдвиги эндокринной системы, отчетливо проявляется функциональная зрелость полового аппарата и заканчивается развитие вторичных половых признаков. В гормональном статусе происходят весьма существенные сдвиги: гормоны половых желез несколько подавляют функцию щитовидной железы, более ощутимым становится влияние гормонов надпочечников и островкового аппарата поджелудочной железы, вилочковая железа заканчивает инволюцию. В это время учащаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы, часто возникают неврозы, аномалии полового созревания. Острые детские инфекции наблюдаются значительно реже, туберкулез же чаще дает серьезные обострения. Клиника большинства соматических заболеваний в основном такая же, как и у взрослых.

Возрастная периодизация – обязательная составляющая развития всех детей. Было бы неправильным рассматривать возрастные анатомо-физиологические особенности детей, находящихся в благоприятном окружении и получающих адекватное воспитание, как факторы, обрекающие их в тот или иной период жизни на то или иное заболевание. Однако понимание сущности критических периодов развития детского организма и тесно связанных с ними проблем пограничных состояний определяет выбор правильной врачебной тактики и лежит в основе профилактической медицины.

Физическое развитие – один из важнейших показателей здоровья растущего организма. С одной стороны, изменения в физическом развитии за счет дефицита или избытка массы тела, роста у детей предрасполагают к развитию ряда соматических заболеваний, а с другой, нарушения физического развития сами могут быть следствием патологии как внутренних органов, так и нейроэндокринной системы.

Существуют различные способы оценки физического развития детей. В основе всех лежат антропометрические данные, основными из которых являются масса и длина тела или рост, окружность головы, окружность грудной клетки.

Ранее для оценки физического развития детей и подростков широко использовался метод центильных стандартов результатов антропометрии, предполагавший определение центильного коридора, которому отвечает фактическая величина признака с учетом возраста и пола ребенка. Метод дает возможность оценить взаимосвязь между различными антропометрическими показателями и дать общую характеристику  физическому развитию ребенка. Недостатком данного способа является обязательное наличие центильных таблиц, без которых оценить физическое развитие детей не представлялось возможным. Кроме того, с учетом процессов акселерации специальные центильные таблицы должны обновляться каждые 5 лет.

Метод ориентировочных расчетов предусматривает расчет нормативных показателей с учетом закономерностей увеличения массы, длины тела, окружности головы и грудной клетки (среднемесячные прибавки) для сравнения с индивидуальными показателями ребенка.

Метод позволяет получить лишь приблизительное представление о физическом развитии и может быть использован при осмотре ребенка в домашних условиях с обязательным последующим занесением индивидуальных данных на графики развития.

В соответствии с Клиническим проколом наблюдения за здоровым ребенком в возрасте до 3 лет (приказ МЗ Украины № 149 от 20.03.2008 г.),  для оценки физического развития ребенка результаты антропометрии в динамике должны заноситься в соответствующие графики в истории развития ребенка (ф. № 112о) в зависимости от возраста и пола. Каждый график имеет несколько кривых. Линия, обозначенная «0» на каждом графике, является медианой, представляющей среднее значение (образно говоря – это кривая, соответствующая идеальной динамике показателя, или стандарт). Другие кривые определяют стандартные отклонения, указывающие на отдаленность показателя физического развития от стандарта. Линии стандартных отклонений на графиках физического развития имеют положительные (1, 2, 3) или отрицательные (-1, -2, -3) значения. При этом нужно помнить, что не только кривая, совпадающая с медианой, но и значения, которые попадают в коридор между линиями 1 и -2, считаются нормой.

Графики «длина тела/рост/возраст» для данного возраста показывают прибавку длины тела/роста у ребенка на момент осмотра. Этот показатель помагает выявить детей с задержкой роста (ниже линии «-2») или чрезмерно высоких (выше линии «3») для своего возраста. Высокий рост редко представляет собой проблему, за исключением эндокринных расстройств.

Графики «масса тела/возраст»  показывают показатели массы тела на момент осмотра. Этот показатель помагает  выявить детей с недостаточной (ниже линии «-2») или чрезмерно недостаточной (ниже линии «-3») для своего возраста массой тела, не используется для выявления излишней массы тела или ожирения.

График «соотношение массы тела/длины тела/роста/возраста» помогает выявить детей с высоким соотношением массы тела к росту, что может свидетельствовать о риске развития избыточного веса или ожирения.

Ребенок с задержкой физического развития может иметь нормальные  показатели соотношения массы тела к длине/росту, но иметь низкие показатели массы тела для данного возраста из-за невысокого роста.

График «индекс массы тела/возраст» показывает результаты, схожие с результатами графика отношения массы тела к длине тела/росту ребенка, т. к. индекс массы тела, ИМТ (кг/м²) используется для проведения скрининга на избыточный вес или ожирение. ИМТ, как правило, не увеличивается с возрастом, в отличие от массы и роста по отдельности. ИМТ ребенка резко увеличивается в случаях, когда ребенок быстро набирает массу тела по отношению к росту в первые 6 месяцев жизни. ИМТ снижается в возрасте 6–12 месяцев и остается стабильным в возрасте от 2 до 5 лет. При интерпретации риска избыточного веса рекомендуется учитывать вес родителей ребенка: если один из родителей страдает ожирением, ребенок имеет 40% риска развития избыточного веса, если оба родителя страдают ожирением – риск для ребенка увеличивается до 70%. Немаловажным является тот факт, что избыточная масса тела и ожирение могут существовать параллельно с задержкой роста.

Таблица 1 демонстрирует проблемы, выявляемые при оценке только одного показателя физического развития. Таким образом, для того, чтобы оценить физическое развитие ребенка, нужно оценить все вышеуказанные графики (см. пример на рис. 1–4. Графики в полном объеме представлены в Клиническом протоколе медицинского наблюдения за здоровым ребенком возрастом до 3 лет, Приказ МОЗ Украины  №149 от 20.03.2008), а также динамику изменения результатов за период наблюдения за ребенком.

Нормальные показатели удовлетворительного (стабильного) физического развития характеризуются графиком физического развития ребенка, расположенным параллельно медиане (линия, обозначенная 0 на каждом графике) и / или  линиям стандартных отклонений (в коридоре между линиями «1» и «-2»).

Возможные ситуации при интерпретации графиков физического развития, указывающие на наличие рисков или проблем:

1. Кривая физического развития пересекает линию стандартного отклонения (учитываются, где именно по отношению к медиане, начались изменения, динамика этих изменений, учет анамнестических данных).
2. На графике отмечается резкий подъем или снижение (требует комплексной оценки с учетом изменений показателей других графиков в динамике; резкое снижение кривых физического развития, даже у детей с избыточной массой, свидетельствует о проблемах развития и требует вмешательства и лечения; при резком увеличении массы тела следует оценить длину/рост ребенка).
3. Отсутствие положительной динамики кривых физического развития (стагнация) всегда указывает на наличие проблемы.

Для правильной оценки этих ситуаций необходимо всегда учитывать время появления изменений в динамике кривых физического развития, анамнестические данные.

Учитывая то, что одной из ключевых характеристик здоровья растущего организма является физическое развитие, выявление отклонений в графиках развития, темпах и показателях прибавки массы, длины/роста тела требует углубленного обследования ребенка для выявления причинных факторов, приведших к этим изменениям

СОЛНЦЕЗАЩИТНАЯ КОСМЕТИКА: необходимость или роскошь?

В этом году летняя жара наступила неожиданно быстро, сразу же за мартовскими снежными заносами и морозом. Как следствие, на подготовку к летнему солнцепеку у родителей времени особо не было. А ведь вопрос защиты кожи ребенка от солнечных лучей очень важен. Какие же солнцезащитные средства должны быть в арсенале любой мамы? Давайте разбираться вместе

Помогите выбрать солнцезащитное средство. Никогда не пользовалась ими, и поэтому в этом вопросе я полный профан. Сегодня гуляла с дочкой два часа, дома сначала не увидела, а вечером обнаружила у нее красные ручки и плечики. Надо срочно купить средство. Залезла в инет, а там такой выбор, а я не знаю, что лучше – молочко или лосьон, или спреи какие-то. Какой степени защиты выбирать, низкой или средней? Нам 1 год и 4 месяца, на море купаться не будем, планируем отдых у бабушки в селе.

Кожа ребенка очень нежная и чувствительная к воздействию солнечных лучей. В силу того, что до трех лет организм ребенка не способен эффективно защищаться от ультрафиолета, то даже непродолжительное пребывание малыша под открытым солнцем чревато появлением солнечных ожогов, сопровождающихся недомоганием, повышением температуры тела, беспокойством, покраснением кожи и болью. Вот почему так важно не просто использовать солнцезащитную косметику, но и уметь правильно ее подобрать в соответствии с возрастом и типом кожи ребенка, а также с учетом места отдыха. Правильно выбранная солнцезащитная косметика оградит нежную детскую кожу от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей и сделает любой отдых летом более безопасным и полезным.

Детям первого года жизни вообще не рекомендуется находиться под прямыми солнечными лучами. Дети в возрасте от года до трех лет могут постепенно привыкать к солнцу, при условии, если они защищены солнцезащитной косметикой БЮБХЕН с высоким фактором защиты.

Дело в том, что не все солнцезащитные средства одинаковы. И первое, на что надо обратить внимание при их выборе, это степень защиты от ультрафиолетовых лучей. Так как именно этим определена эффективность средства. Об этом сообщает аббревиатура SPF (sun protection factor – солнцезащитный фактор), которая обязательно указана на упаковке. При выборе косметики для детей рекомендовано использовать средства с индексом не ниже 30. Чем более нежная и чувствительная кожа, тем выше должен быть уровень защиты.

Помимо указания индекса SPF, на упаковке солнцезащитного средства может размещаться следующая информация: защита UVA+UVB, UVA/UVB, с UVA и UVB фильтрами и т. п. Что это означает?

Ультрафиолетовое излучение, источником которого является Солнце, неоднородно. В зависимости от длины волны его спектр разделяют на три группы: лучи А (UVA), В (UVB) и С (UVC). Последние нас особо не волнуют, поскольку почти не достигают поверхности Земли, задерживаемые озоновым слоем. А вот лучи UVA и UVB обеспечивают загар, но и могут стать причиной серьезных проблем. Типичный результат длительного и неконтролируемого пребывания на открытом солнце – покрасневшая кожа, боль, зуд, пузыри, наполненные прозрачной жидкостью – это результат воздействия UVB-лучей.

Зато UVA-лучи на первый взгляд почти безвредны, так как обладают наименьшей энергией, но при этом они разрушают коллагеновые и эластические волокна, усиливают фототоксичность и фотоаллергию. Именно UVA-лучи провоцируют процесс старения и «награждают» нас ранними морщинами. Кроме того, современные научные исследования подтверждают связь между воздействием солнца и возникновением онкологических заболеваний.

Поэтому, если на упаковке солнцезащитного средства написано, что в нем есть защита UVA+UVB, это означает, что данный солнечный протектор является средством широкого спектра защиты, то есть одновременно нейтрализует ультрафиолетовые лучи типа А и типа B.

Солнцезащитная косметика БЮБХЕН объединяет эффективные солнцезащитные средства, учитывающие анатомо-физиологические особенности детей раннего возраста. Все солнцезащитные средства БЮБХЕН содержат комбинированные высокоэффективные UVA/UVB-фильтры в соответствии с новейшими стандартами (EU/Колипа – норма усиленной защиты от ультрафиолетового излучения). В рецептуру солнцезащитных средств входит более 20 компонентов, в том числе вещества, активно стабилизирующие водно-жировой баланс кожи, а также масло жожоба и витамин Е, которые оказывают стимулирующее воздействие, укрепляют мембраны клеток кожи, предохраняют их от потери влаги.

Для ребенка второго года жизни идеальным будет Молочко детское водоустойчивое солнцезащитное SPF 50, которое обеспечивает надежную защиту от солнечных ожогов, предотвращая воспалительные процессы. Сохраняет влагу, ухаживает и успокаивает кожу. Легко наносится и быстро впитывается.

Моему малышу 2 года, и мы планируем поездку на море. Малыш очень активный, на месте не сидит ни секунды, и я очень боюсь, что на солнце он может обгореть. Какое средство будет самым надежным в нашем случае?

Если родители планируют отдых с ребенком на море, то при выборе солнцезащитного средства им стоит отдавать предпочтение водоустойчивым продуктам. Дело в том, что ультрафиолетовое излучение легко проникает через толщу воды. При этом вода играет роль линзы, увеличивая риск получения ожога. Поэтому при купании в водоемах кожа ребенка также нуждается в защите. Благодаря своему составу устойчивые в воде солнцезащитные средства не теряют свои фотопротекторные свойства даже при длительном купании в соленой воде. Таким требованиям соответствуют все солнцезащитные средства компании БЮБХЕН.

К примеру, Спрей детский водостойкий солнцезащитный БЮБХЕН SРF 30 надежно защищает кожу ребенка от ультрафиолетовых лучей UVA/UVB как на суше, так и в море. Спрей также содержит миндальное масло, которое само по себе является натуральным солнцезащитным фильтром.

Кроме того, миндальное масло и масло карите, также входящие в состав спрея, кроме защиты, обеспечивают коже уход и питание. Благодаря дозатору спрей очень экономичен и удобен в использовании. И что немаловажно, спрей не содержит фреона и спирта.

Очень важно правильно наносить выбраное средство. Для этого нужно равномерно смазать им все тело ребенка, в том числе внутренние поверхности рук и ног, шею, нос и ушные раковины, которые также могут обгореть на солнце. Если слой солнцезащитного средства на коже окажется очень тонким, это значительно снизит эффективность. Ну а если ребенок к тому же активно побегал, вспотел, или после купания вытерся полотенцем, то от защиты и вовсе не останется следа. Для ориентировки: чтобы хорошо смазать тело трехлетнего ребенка, понадобится не менее двух столовых ложек солнцезащитного средства.

Во время пляжного отдыха родителям также важно помнить, что после каждого выхода ребенка на берег его нужно вытереть насухо. После вытирания целесообразно нанести солнцезащитное средство повторно, чтобы обеспечить коже более надежную защиту.

В конце июня едем в Турцию на 15 ночей. Дочке 2,5 года. У нее атопический дерматит, какой для нее выбрать солнцезащитный крем, как часто мазать и можно ли давать ей загорать без крема немного? Очень надеюсь, что кожа дочери на море станет лучше.

Кожа дочери на море может стать лучше только в том случае, если дерматит вызван грибковой или микробной инфекцией типа стрептодермии, так как она подвергнется дезинфицирующему действию морской воды и солнца. Если дерматит вызван пищевой аллергией, то такая кожа, как правило, очень чувствительна к кремам и воздействию солнечных лучей. Необходимо нанести небольшое количество крема на внутреннюю поверхность локтевого сгиба ребенка. Если в течение суток на коже не появилось покраснение, зуд или жжение, значит, средство подходит.

Если у ребенка очень чувствительная, склонная к аллергическим реакциям кожа, то маме лучше пользоваться тем же детским солнцезащитным кремом, что и ее ребенок. В этом случае на прогулке и на пляже можно смело играть с ребенком, обнимать его, брать на руки без опасений, что мамина солнечная косметика окажется на детской коже и причинит ей вред.

После пребывания на солнце ребенка с чувствительной кожей или атопией необходимо тщательно искупать, чтобы смыть остатки солнцезащитного средства. Для этого подойдет Гель для мытья и душа Календула БЮБХЕН, который специально разработан с целью минимизировать риск возникновения аллергических реакций у детей, склонных к атопии. Входящая в его состав БИО Календула мягко ухаживает за восприимчивой и раздраженной кожей, поддерживает естественное развитие здоровой кожи. В его состав также входят пантенол и глицерин, которые оказывают противовоспалительное и успокаивающее действие.

О чем еще нужно помнить родителям в отношении защиты ребенка от солнца?

• Желательно, чтобы на открытом пространстве (на улице, пляже и т. д.) ребенок находился только до 10:00 и после 16:00, так как солнцезащитный крем не предохраняет от «солнечного удара», т. е. перегрева, и даже в «разрешенное» время кожа ребенка должна находиться под защитой солнцезащитной косметики. После этого желательно нанести специальное средство после загара.

В этом отношении Лосьон после загара БЮБХЕН будет просто незаменим. В его состав входят Алоэ Вера и чистые растительные масла жожоба, миндаля и каритэ, а также пантенол. Они обладают увлажняющим, восстанавливающим, антиоксидантным действием, успокаивают и восстанавливают кожу после принятия солнечных ванн. Небольшое количество этого лосьона нужно равномерно распределить по всей поверхности кожи ребенка и дать впитаться.

• Ребенок не должен находиться под прямыми лучами солнца. Оптимально – прогулка в тени деревьев или под тентом. В случае вынужденного непродолжительного нахождения под прямыми лучами солнца голова ребенка должна быть прикрыты защищающей лицо, уши и шею широкополой панамкой, а руки и ноги – легкой хлопчатобумажной одеждой. Не стоит также забывать о защите глаз от ультрафиолетовых лучей. Существуют солнцезащитные очки для малышей, обеспечивающие 100% фотозащиту.

При соблюдении родителями всех этих правил солнце действительно будет полезным для ребенка.

ПОРУШЕННЯ БАЛАНСУ КАЛІЮ У НОВОНАРОДЖЕННИХ. Практичні аспекти

Гіпокаліємія часто виявляється у дітей, що знаходяться у критичному стані. Вона відображає тотальний дефіцит калію або, найчастіше, – умови, які сприяють переміщенню позаклітинного калію у внутрішньоклітинний простір (Р. А. Полін, А. Спітцер, 2011).

Гіперкаліємія виявляється, хоча б одноразово, протягом періоду госпіталізації, у 15–50% новонароджених з екстремально малою масою тіла (ЕММТ) (J. M. Lorenz, L. I. Kleinman, K. Markarian, 1997; B. Schweiger, M. W. Moriarty, M. A. Cadnapaphornchai, 2009). Більше 50% новонароджених з ЕММТ, що народилися до 25 тижня гестації, мають рівень калію у сироватці понад 6 ммоль/л протягом перших 48 годин життя. Можливо, однак, що має місце гіпердіагностика, оскільки надіслана на дослідження кров нерідко гемолізована, через що рівень калію виявляється завищеним. Найбільш поширеною причиною раптової несподіваної гіперкаліємії у відділеннях інтенсивної терапії новонароджених є медична помилка.

Початок дотації калію при проведенні інфузійної терапії

У перші години і дні життя втрати калію невеликі, оскільки відносно малі діурез і клубочкова фільтрація (в основному, калій виводиться з організму з сечею). У глибоко недоношених рівень калію у сироватці підвищується навіть без його введення. Отже, калій не вводять, доки немає твердої впевненості в тому, що функція нирок досягла нормального рівня, а у глибоко недоношених ще й у тому, що рівень калію у сироватці нормальний і не підвищується.

Потреба у калії надалі визначається функціональним станом нирок. У транзиторній або перехідній фазі (перші 3–5 діб життя) калій новонародженим з масою при народженні менше 1000 г не вводиться, потреба у натрії у новонароджених дітей з вагою більше 1000 г становить 0–1 ммоль/кг/добу. Втрата маси тіла у цей час становить від 5–10% у дітей з вагою при народженні більше 2000 г до 15–20% у дітей з вагою при народженні менше 1000. Перехідна фаза закінчується тоді, коли темп діурезу стабілізується на рівні 1 мл/кг/годину, відносна щільність сечі стає більше 10¹².

Фаза стабілізації (до 14 діб) характеризується нульовим балансом ваги. Потреба у калії в цей час становить 1–2 ммоль/кг/добу. У фазі росту (після 14 діб) потреба у калії складає 2–3 ммоль/кг/добу (Р. А. Полін, А. Р. М. Спітцер, 2011).

1 ммоль (мЕкв) калію міститься у 1 мл 7,5% KCl,  у 1,8 мл 4% KCl.

Гіпокаліємія у новонароджених – клінічні аспекти

Основні причини гіпокаліємії подані у табл. 1.

Клінічні прояви гіпокаліємії

Клінічні ознаки і симптоми гіпокаліємії (зниження рівня К+ у плазмі крові менше 3,5 ммоль/л) виникають у результаті функціональних змін м'язів і функції серця.

Гіпокаліємія може призводити до аритмії, ілеусу, порушення концентраційної здатності нирок і пригніченого стану новонароджених.

Клінічні прояви з боку серцево-судинної системи включають зниження реакції на катехоламіни і ангіотензин, постуральну гіпотензію (реакція на «пробу з перекладанням»?), зниження сили серцевих скорочень, артеріальну гіпотензію, зміни ЕКГ, аритмії, тахікардію, потенціювання ефекту глікозидів, раптову зупинку серця. З боку скелетної мускулатури спостерігаються м'язова слабкість, парези, міалгії, судоми, рабдоміоліз. З боку ЦНС – апатія, сонливість, адинамія, сопор, гіпорефлексія, кома. З боку нирок – зниження концентраційної здатності, поліурія (нефрогенний нецукровий діабет), нефропатія (фіброз), зниження гломерулярної фільтрації, атонія сечового міхура, втрата фосфатів, підвищення продукції амонію, підвищення реабсорбції бікарбонату і натрію. З боку шлунково-кишкового тракту – нудота, блювання, анорексія, парез кишечника, закрепи. Зміни метаболізму: зниження синтезу протеїнів, негативний азотистий баланс, метаболічний алкалоз, зниження синтезу вуглеводів, порушення засвоєння глюкози. Розвивається дихальна недостатність через м'язову слабкість (Ю. Б. Жидков, Л. В. Колотилов, 2005).

Гіпокаліємія зазвичай протікає безсимптомно при рівні калію 3,0–3,5 ммоль/л, хоча може реєструватися невелика м'язова слабкість. Помірна гіпокаліємія спостерігається при концентрації калію 2,5–3,0 ммоль/л. Частіше спостерігається слабкість проксимальних м'язів у нижніх кінцівках, здуття живота і запори. Тяжка гіпокаліємія розвивається, коли рівень калію сироватки знижується менше 2,5 ммоль/л і може проявлятися рабдоміолізом, міоглобінурією, м'язовою слабкістю, паралічами, дихальною недостатністю, судомами. Відзначаються паралітична кишкова непрохідність і розширення шлунка.

У випадках хронічної гіпокаліємії клінічні ознаки і симптоми можуть бути маломаніфестними, однак при зниженні рівня калію менше 2,5 ммоль/л може розвинутися найбільш небезпечне ускладнення – фатальна аритмія (T. J. Schaffer, R. W. Wolford, 2005; D. Sarici, S. U. Sarici, 2012).

Спостерігаються ЕКГ-зміни: шлуночкові аритмії, збільшення амплітуди Р-хвиль, подовження інтервалів PR та QT, зменшення амплітуди Т-зубця, інверсії Т-зубця, депресія сегмента ST та поява U-хвилі (рис. 1).

ЕКГ-зміни не завжди корелюють з рівнем гіпокаліємії. ЕКГ при гіпокаліємії може бути нормальною або може мати лише незначні зміни безпосередньо перед клінічно значущою аритмією (D. Sarici, S. U. Sarici, 2012).

Діагностика

Повна оцінка стану новонароджених дітей з гіпокаліємією повинна включати (F. Assadi, 2008; S. Lim, 2007):

1. Оцінку анамнезу на предмет можливих причин гіпокаліємії та алкалозу – наявність блювання, проносу, ілеостоми, назогастрального дренажу, отримання препаратів (наприклад, застосування діуретиків у дітей з бронхолегеневою дисплазією).
2. Оцінку можливих клінічних проявів.
3. Вимірювання артеріального тиску.
4. ЕКГ.
5. Лабораторні показники крові (Na+, K+, Cl-, бікарбонат, креатинін крові, глюкоза, Mg++, активність реніну плазми, альдостерон, КЛС, якщо підозрюється рабдоміоліз – АСТ, АЛТ, рівень креатинінкінази). Лабораторні показники сечі (щільність, рН, Na+, K+, Cl-, Mg++, креатинін і міоглобінурія).
6. Вимірювання артеріального тиску, аналіз газів крові та вимірювання Na+, K+, Cl-, Mg++ і креатиніну в сечі важливі для етіологічної оцінки гіпокаліємії.

• Якщо рівень магнію високий у сечі, повинні передбачатися ниркові втрати магнію.
• Якщо рівень хлоридів у сечі нижче 10 ммоль/л, це може бути наслідком шлунково-кишкових втрат (блювота, стеноз воротаря, свищі, ілеостомія, діарея, хлорвтратна діарея).
• У дітей з рівнем хлоридів сечі вище 20 ммоль/л слід розглянути можливість синдромів Бартера і Гітельмана або наслідки використання сечогінних препаратів.
• Якщо у сечі (Na++ K+) Cl- ≥ -10, можливі гастроінтестинальні втрати калію.
• Якщо у сечі (Na++ K+) Cl- ≤ -10, можливі ниркові втрати калію, ацидоз ниркових канальців, гіпокаліємія внаслідок прийому препаратів.
• При блювоті, назогастральному дренажі і тривалому застосуванні сечогінних препаратів рівень Cl- у сечі – нижче 20 ммоль/л з гіпокаліємією та метаболічним алкалозом.
• При використанні сечогінних засобів та мінералокортикоїдів рівень Cl- у сечі – вище 20 ммоль/л з гіпокаліємією та метаболічним алкалозом.

7. Рентгенограма черевної порожнини у вертикальній проекції (розширення шлунка і ознаки кишкової непрохідності?)

Діагностичний алгоритм у новонароджених і дітей з тривалою гіпокаліємією поданий на рис. 2.

Тактика при гіпокаліємії

• Лікування гіпокаліємії повинне включати усунення її причин та корекцію гіпокалієміі. Потрібно зменшити втрати калію через нирки і шлунково-кишковий тракт. У разі необхідності можна повільно збільшити надходження калію. Лікування гіпокаліємії несе у собі значний ризик ятрогенної гіперкаліємії.
• Корекція гіпокаліємії повинна проводитися в умовах, які припускають можливість інтенсивного лікування симптоматичної гіперкаліємії.
• Основна мета терапії – профілактика і лікування загрозливих для життя серцевих і м'язових ускладнень. Вторинна мета – поповнення запасів калію тіла.
• Немає точного способу визначення реального дефіциту калію, оскільки відсутня кореляція між плазмовою концентрацією калію і загальним вмістом калію в організмі.
• Зниження на 1 ммоль/л калію сироватки крові звичайно спостерігається при 10–30% зниженні загальних запасів калію. В умовах ацидозу й гіперосмолярності концентрація калію у крові, можливо, не відображає фактичний вміст калію і швидка корекція ацидозу бікарбонатом може призвести до швидкого зниження сироваткової концентрації калію.
• Найбезпечніше лікування гіпокаліємії – ентеральна дотація калію. Транзиторні, безсимптомні або легкі гіпокаліємії можуть спонтанно вирішитися при ентеральній дотації калію.
• При важких симптоматичних гіпокалієміях та шлунково-кишкових проблемах (непрохідність кишечника), необхідне внутрішньовенне введення. При калії сироватки крові нижче 2,6 ммоль/л вміст калію у внутрішньовенних рідинах має становити до 40 ммоль/л. У разі надзвичайної ситуації калій у дозі 0,3–1 ммоль/кг можна вводити внутрішньовенно протягом 1 години. Якщо концентрація калію у розчинах для внутрішньовенного введення складає 60–80 ммоль/л, необхідні центральні вени і моніторування ЕКГ. На початку інфузійної терапії не слід використовувати розчини глюкози, тому що збільшення секреції інсуліну у відповідь на інфузію глюкози може призвести до ще більшого зниження рівня калію плазми. При наявності метаболічного ацидозу доцільно використовувати калію бікарбонат, калію цитрат, калію ацетат.
• Слід мати на увазі, що корекція загального дефіциту калію може зайняти кілька днів і навіть тижнів. У випадках гіпокаліємії, стійкої до лікування, повинна бути виключена гіпомагніємія.
• Під час лікування слід відстежувати зміни, пов'язані з гіперкорекцією і гіперкаліємією, у тому числі тривалість QRS, стан зубця T, наявність життєзагрозливих порушень ритму (J. H. Groeneveld, Y. W. Sijpkens, S. H. Lin, 2005; D. Sarici, S. U. Sarici, 2012).

Продовження у наступному номері

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Классификация МКБ-10 (Е20)

Определение. Гипопаратиреоз (ГПТ) – заболевание, связанное с дефицитом паратгормона вследствие гипофункции паращитовидных желез и проявляющееся гипокальциемией, гиперфосфатемией.

Классификация

Выделяют врожденную (табл. 1) и приобретенную, латентную и манифестную формы ГПТ. Латентный ГПТ протекает без заметных внешних симптомов и проявляется только при воздействии провоцирующих факторов или обнаруживается при специальном обследовании.

Приобретенный гипопаратиреоз

Виды приобретенного гипопаратиреоза:

• послеоперационный гипопаратиреоз;
• идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз: изолированный или при аутоиммунном полигландулярном синдроме I типа;
• вследствие облучения, инфильтративных заболеваний.

Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. При этом он развивается не столько в результате удаления желез, сколько за счет нарушения их кровоснабжения в связи с возникновением фиброза клетчатки в зоне оперативного вмешательства. Гипопаратиреоз – одно из наиболее частых осложнений при тиреоидэктомии. Частота его возникновения в данном случае – от 0,95 до 22,5%.

Гипопаратиреоз может возникнуть вследствие материнского диабета или эмбриопатии, индуцированной ретиноевой кислотой.

Патогенез

Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии, которая обусловлена снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах. Отчасти это связано с уменьшением синтеза 1,25 (OH) 2D3 в почках под контролем ПГ. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран, повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Клиника

1. Поражения нервной системы проявляются у 12–15% пациентов с ГПТ. Тетания (тетанические приступы) проявляется парестезиями и фибриллярными подергиваниями, переходящими в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательных мышц, при этом рука принимает характерное положение – «рука акушера». При судорогах мышц нижних конечностей преобладает тонус мышц, разгибающих конечность, что приводит к изгибу в подошве («конская стопа»). Судороги мышц лица сопровождаются тризмом, подергиванием век, характерной сардонической улыбкой или имеют вид «рыбьего рта». Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго- и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для ГПТ характерны жар, озноб, сердцебиение, боли в области сердца. Эквивалентами тетанических судорог могут быть эпилептические припадки. Во внесудорожный период признаком латентной тетании являются симптомы Хвостека, Труссо, Вейса, Шлезингера.

Симптом Хвостека можно вызвать при постукивании над фациальным нервом примерно на 2 см кпереди от уха ниже скуловой дуги. Выделяют следующие степени симптома:

I    подергивание уголка рта;

II  к симптоматике I степени добавляется подергивание крыльев носа;

III к симптоматике II степени добавляется подергивание латерального угла глаза;

IV подергивание всех мышц лица.

Симптом Труссо свидетельствует о более серьезном дефиците кальция. Он проявляется в виде карпального спазма при ишемии локтевого и срединного нервов, возникающей в ответ на нагнетание воздуха в манжетку манометра до цифр, превышающих обычное систолическое давление на 20 мм рт. ст.

Признак Вейса – это сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при постукивании по внешнему краю глазницы.

Признак Шлезингера – судорожное сокращение мышц бедра и супинация стопы после пассивного сгибания конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

2. Трофические нарушения и внекостная кальцификация: нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, кальцификация базальных ганглиев, которая клинически может проявиться экстрапирамидной симптоматикой с хореоатетозом или паркинсонизмом. Может наблюдаться локальная или тотальная алопеция, которая исчезает после нормализации уровня кальция. Снижение функции паращитовидных желез способствует нарушению развития твердых тканей зубов: гипоплазии, нарушению формирования корней молочных и постоянных зубов, задержке их прорезывания. Распространенность кариеса зубов у больных ГПТ достигает 100%. Наиболее частым осложнением ГПТ является центральная, или подкапсулярная катаракта. Характерна двусторонняя катаракта, степень которой колеблется от единичных точечных очагов до диффузного помутнения хрусталика. Иногда гипокальциемическая катаракта является первым проявлением наличия у ребенка ГПТ.

Изолированный гипопаратиреоз

Изолированные формы гипопаратиреоза клинически проявляются поражениями нервной системы, трофическими нарушениями и внекостной кальцификацией. Распространенность изолированной формы гипопаратиреоза составляет 1:50000 –1:100000.

Полигландулярный аутоиммунный синдром 1 типа

Полигландулярный аутоиммунный синдром 1 типа преимущественно манифестирует в детском или подростковом возрасте и характеризуется гипопаратиреозом и болезнью Аддисона, а также наличием еще двух признаков  из следующего ряда: инсулинозависимый сахарный диабет, первичный гипогонадизм, аутоиммунное заболевание щитовидной железы, злокачественная анемия, хронический активный гепатит, стеаторея, алопеция, витилиго. Полигландулярный аутоиммунный синдром 1 типа в 80% случаев в начале заболевания проявляется единственным признаком – гипопаратиреозом. Частота встречаемости данного синдрома составляет 1:1000000.

Синдром ДиДжорджи

Полный фенотип синдрома характеризуется бессимптомной гипокальциемией, обусловленной гипопаратиреозом (60% случаев), аплазией или гипоплазией тимуса с иммунодефицитом, наличием врожденного порока сердца, черепнолицевих дисморфий, аномалий почек. Синдром ДиДжорджа регистрируется у одного из 4000–5000 новорожденных.

Синдром гипопаратиреоза–задержки роста–дисморфизма

Синдром гипопаратиреоза–задержки роста–дисморфизма является очень редкой формой аутосомно-рецессивно наследуемого гипопаратиреоза и объединяет два синдрома: Sanjad–Sakati и Kenny–Caffey.

Синдром Sanjad–Sakati проявляется исключительно у лиц арабского происхождения дисгенезией паращитовидных желез, умственной отсталостью, задержкой развития роста, микрофтальмией, микроцефалией.

Синдром Kenny–Caffey характеризуется гипопаратиреозом, нанизмом, медулярным стенозом длинных трубчатых костей, аномалиями глаз.

Синдром гипопаратиреоза–глухоты–почечной дисплазии

Синдром гипопаратиреоза–глухоты–почечной дисплазии характеризуется гипопаратиреозом, глухотой и дисплазией почек.

Диагностика

Обязательными для диагностики ГПТ являются гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, пониженный уровень паратгормона в крови (для пациентов после оперативных вмешательств на щитовидной железе в анамнезе – необязательные исследования).

Кроме того, у больных с ГПТ при рентгенологическом исследовании может проявляться повышенная плотность костей, кальцификации базальных ганглиев головного мозга.

На ЭКГ регистрируется пролонгация интервала QT.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ГПТ проводится с заболеваниями, сопровождающимися гипокальциемией, а также заболеваниями, при которых гипокальциемия не определяется, но есть судорожный синдром (рис. 1).

Лечение

Главная цель терапии при гипопаратиреозе – контроль гипокальциемии.

Для лечения гипопаратиреоза используют различные формы витамина Д и препараты кальция. Больным ГПТ назначается карбонат кальция как препарат, в котором содержится большое количество кальция. Он рекомендован пациентам с нормальной и повышенной желудочной секрецией, а у пациентов с гипо-и антацидными состояниями рекомендованы препараты, содержащие цитрат кальция. Для лечения легких форм гипопаратиреоза достаточно использования препаратов карбоната кальция в дозе 1–2 г элементарного кальция в сутки под контролем кальциемии. Если не удается достичь удовлетворительного уровня кальциемии, назначают препараты витамина Д.

Неотложная помощь

Выраженная гипокальциемия (ниже 1,9 ммоль/л), которая сопровождается проявлением тяжелой тетании, требует безотлагательного введения препаратов кальция в дозе 15 мг элементарного кальция/кг. Препаратом выбора является глюконат кальция. В 10 мл 10% глюконата кальция содержится 90 мг элементарного кальция. Раствор глюконата кальция разводят в растворе декстрозы (1:10) и вводят внутривенно. В связи с тем, что эффект однократной дозы кальция исчезает через 120 мин., внутривенное введение кальция повторяют до достижения нормального уровня кальция в сыворотке крови. Если гипокальциемический криз не купируется, следует назначить перорально препараты кальция, а также препараты витамина Д или его активные метаболиты.

Терапия витамином Д направлена, прежде всего, на восстановление сывороточной концентрации 1,25-дигидроксивитамина D₃ (кальцитриола) и оптимальной абсорбции кальция.

После нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена пациенты требуют детального диспансерного наблюдения. Определение уровней кальция и фосфора сыворотки и, при необходимости, коррекцию дозы препаратов кальция и витамина D следует проводить 1 раз в 3 месяца.

Псевдогипопаратиреоз. Классификация МКБ-10 (Е20.1)

Определение

Псевдогипопаратиреоз (ПГПТ) – наследственное заболевание, которое характеризуется тканевой резистентностью к действию ПТГ, гипокальциемией, гиперфосфатемией, повышением уровня ПТГ в сыворотке крови, разнообразными дефектами роста (низкорослость) и развития скелета (укорочение метакарпальных и метатарзальных костей). Впервые ПГПТ был описан Фуллером Олбрайтом и соавторами в 1942 году. Различают ПГПТ I (Iа, Ib, Iс) и II типа. Нормализация уровня кальция обычно приводит к снижению уровня ПТГ, но не устраняет резистентность тканей-мишеней к ПТГ.

Эпидемиология

Заболевание встречается редко – 3,4 случая на миллион населения. Соотношение женщин и мужчин с ПГПТ составляет 2:1, что может указывать на возможность Х-сцепленного доминантного варианта наследования.

Классификация

Синдромы резистентности к действию ПТГ приведены в табл. 2.

Патогенез и клинические проявления ПГПТ I типа

В основе всех ПГПТ I типа лежат мутации гена GNAS, кодирующего a-субъединицу Gs (Gsa), являющуюся необходимым сигнальным протеином рецепторов I типа для ПТГ и множества других гормонов.

ПГПТ Iа типа – это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но изредка встречаются спорадические случаи, характеризующиеся устойчивостью к действию ПТГ и других гормонов, стимулирующих адениловую циклазу, таких как тиреотропин, гонадотропин и рилизинг-фактор гормона роста. Обычно заболевание диагностируется в детском возрасте (5–10 лет). Симптомы гипокальциемии сочетаются с фенотипом остеодистрофии Олбрайта – низкорослостью, брахидактилией, лунообразным лицом, ожирением, крыловидными складками на шее, множественными подкожными кальцификатами. Характерным признаком является укорочение метакарпальных и метатарзальных костей (чаще всего укорочение IV и реже II пальцев) – так называемый брахиметафалангизм (рис. 2). Отмечается кальцификация мягких тканей и подкожные кальцификаты, которые могут проявляться уже при рождении, часто наблюдается одновременное вовлечение других эндокринных желез: щитовидной железы (гипофункция), гонад, поджелудочной железы (сахарный диабет). Вследствие гипокальциемии может развиваться катаракта и дефект эмали зубов.

Со стороны нервной системы часто наблюдаются подкорковые нарушения: хорееформные гиперкинезы, атетоз, лицевой гемиспазм, паркинсонизм. Иногда имеют место мозжечковые расстройства: атаксия, нарушение координации. Но наиболее характерны тетанические судороги.

Примерно у 20% больных выявляется умственная отсталость умеренной степени выраженности. Психические процессы замедлены,  отмечается моторная неуклюжесть. Могут отмечаться невротические реакции: страхи, тревога, беспокойство, плохой сон.

При биохимическом исследовании выявляются гипокальциемия, гиперфосфатемия, увеличение уровня паратиреоидного гормона в крови, гипофосфатурия, снижение уровня белка Gsa в сыворотке крови. При рентгенологическом исследовании костной системы определяется укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, генерализованная деминерализация, утолщение костей свода черепа.

ПГПТ Ib типа обусловлен ограниченной резистентностью к паратгормону и снижением чувствительности тканевых рецепторов к паратиреоидному  гормону в органах-мишенях. Клиническая картина сходна с клиникой типа Iа, но отсутствуют признаки поражения других эндокринных желез и остеодистрофии Олбрайта. Больные не реагируют на экзогенное введение паратиреоидного гормона увеличением экскреции циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) с мочой. Уровень Gsa белка в сыворотке крови нормальный.

ПГПТ Iс типа некоторые авторы отождествляют с псевдопсевдогипопаратиреозом. Для этого синдрома характерна резистентность к действию ПТГ, ТТГ, гонадотропинов и глюкагона. Этот тип ПГПТ клинической картиной сходен с остеодистрофией Олбрайта, однако уровень кальция, фосфатов в сыворотке крови и моче остается нормальным. Содержание паратиреоидного гормона и Gs-белка также остаются в пределах нормальных значений.

ПГПТ II типа клинически схож с другими типами ПГПТ. Но в отличие от других типов при экзогенном введении паратиреоидного гормона сохраняется нормальная реакция почек в виде увеличения экскреции цАМФ с мочой без повышения уровня фосфатов. Есть предположение, что причиной II типа ПГПТ есть наследственные формы нарушения метаболизма витамина D.

Хондродисплазия Blomstrand

Хондродисплазия Blomstrand является редкой аутосомно-рецессивной летальной скелетной дисплазией. В основе данного синдрома лежит мутация рецептора 1 паратирина. Ведущим клиническим проявлением хондродисплазии Blomstrand является нанизм за счет ускоренного процесса эн- и перихондрального окостенения. У этих больных наблюдается остеопороз, отсутствие молочных желез и сосков (рис. 3).

Диагностика

Диагноз ПГПТ подтверждается с помощью теста с ПТГ. При ПГПТ I типа наблюдается снижение уровня экскреции цАМФ и фосфатов с мочой, а при ПГПТ II типа снижение экскреции фосфатов сопровождается нормальным уровнем экскреции цАМФ с мочой.

Дифференциальный диагноз

Проводится с различными формами гипопаратиреоза.

Лечение

Терапия ПГПТ и ППГПТ такая же, как и ГПТ. Особенностью лечения является применение больших доз витамина D, что обусловлено нарушениями метаболизма этого витамина у части больных.

Прогноз

Прогноз неудовлетворительный вследствие наличия у больных с ПГПТ остеопороза и психических расстройств.

Список литературы находится в редакции

МЛАДЕНЧЕСКИЕ КОЛИКИ В ВОПРОСАХ И ОТВЕТАХ

Беспокойство и частый плач детей первых месяцев жизни – достаточно серьезная медицинская и социальная проблема. Кричащий ребенок – одна из  самых частых жалоб, с которой родители обращаются за медицинской помощью. А поскольку причин беспокойства и крика у детей этого возраста очень много, от неопасных и преходящих до жизнеугрожающих состояний, то в каждом случае важна тщательная дифференциальная диагностика

Частые приступы беспокойства и крика у ребенка, даже если они связаны с таким безобидным состоянием как младенческие колики, нередко становятся причиной серьезного стресса и депрессии у родителей, нарушений взаимоотношений внутри семьи, преждевременного прекращения грудного вскармливания и даже нанесения ребенку травм.

Кроме того, существует еще один аспект этой проблемы. Панический страх родителей перед «коликами» – благодатная почва для спекуляций на эту тему со стороны производителей фармпрепаратов, пищевых добавок и смесей для вскармливания детей. Аптечные полки завалены всевозможными средствами, производители которых обещают «избавить ребенка от колик». По своему разнообразию, степени агрессивности и абсурдности рекламы так называемые средства от младенческих колик могут соперничать разве что со средствами для профилактики ОРВИ.

Откровенно говоря, именно появление на нашем рынке очередного псевдосредства от колик, сопровождавшееся подачей недостоверной информации врачам и потребителям, и стало поводом для написания этой статьи, в которой мы попытались расставить точки над «і».  

Что такое младенческие колики?

В настоящее время, согласно Римским критериям ІІІ, младенческими коликами называют беспричинные приступы безутешного крика (плача) у детей, продолжающиеся, по меньшей мере, 3 часа в день не реже 3 раз в неделю; приступы начинаются после 3 недель и проходят после 3–4 месяцев жизни. Т. е., для того чтобы утверждать, что у ребенка колики, нужно, во-первых, убедиться, что ребенок здоров и не имеет никаких психо-социальных проблем, а во-вторых, удостовериться в том, что во время приступов плача ребенка не получается успокоить обычными способами. Что же касается продолжительности приступов, то здесь большинство врачей сходится во мнении, что 3 часа в день – это условный критерий. Приступы могут быть и менее длительными; главное, что они вызывают серьезное беспокойство у родителей.

Мы привыкли пользоваться термином «колики» более широко и четко ассоциировать приступы плача у младенцев с проблемами ЖКТ. Но тогда наше внимание концентрируется только на этих проблемах, а целый ряд других причин плача ребенка остаются вне поля зрения. Поэтому западный подход выглядит более рациональным: колики – всего лишь одна из возможных причин крика у  ребенка, а по сути, это диагноз исключения. Такой подход нацеливает врача на поиск этих самых других причин, а кто знает причину – тот сможет ее устранить.            

В каких случаях НЕТ оснований подозревать колики или какую-то другую серьезную проблему?

Если ребенок часто плачет, но всякий раз успокаивается, когда его берут на руки, кормят, меняют подгузник, переодевают и т. д. – это НЕ колики (см. частые причины плача в табл. 1). В этом случае плач – просьба о помощи или требование удовлетворения потребностей. Других способов обратить на себя внимания у ребенка в этом возрасте нет. Не стоит также забывать, что плач может быть признаком утомления или недосыпания: дети в возрасте 6 недель обычно устают после 1,5 часов бодрствования, а в 3 месяца – после 2 часов.

Одни младенцы плачут меньше, другие – больше. Существует категория детей, которых сейчас называют «детьми с высокими потребностями». Они очень чувствительны, не умеют успокаиваться самостоятельно, часто просыпаются, а в периоде бодрствования очень активны. Они плачут до тех пор, пока не получают требуемое. Многие родители таких детей и сами понимают, что с их детьми все в порядке, но переживают из-за того, что они ведут себя не так, как другие. В любом случае, нужно объяснить, что такое поведение ребенка – не капризы, не избалованность и не попытки манипулирования. Просто ребенок родился «с таким характером», и лучшее, что могут сделать родители – это быть отзывчивыми к его нуждам.

Как выглядит ребенок с коликами или другими проблемами, требующими медицинского вмешательства?

Ребенок начинает плакать внезапно и неожиданно, не успокаивается, когда его носят на руках, отказывается брать грудь, соску или бутылочку, выгибается. Его рот широко открыт и образует почти правильный круг, брови нахмурены, глаза зажмурены или широко открыты. А главное, его невозможно успокоить в течение длительного времени.         

Какие заболевания и состояния необходимо исключить при обследовании кричащего младенца?

В острых ситуациях, при обследовании ребенка непосредственно в момент приступа беспокойства и крика, важно исключить острую хирургическую патологию, инфекции, а также состояния, сопровождающиеся острой болью (в т. ч. травмы), токсические воздействия, реакции на лекарственные вещества (табл. 1). Если поводом для обращения к врачу послужили повторные приступы крика и беспокойства, то в перечень возможных диагнозов следует также включить пищевую аллергию, желудочно-пищеводный рефлюкс, непереносимость лактозы, неврологические расстройства.  

Каким должен быть минимальный объем обследования кричащего ребенка?

Тщательный сбор анамнеза и полное физикальное обследование остаются главными инструментами в диагностике причин крика у детей раннего возраста. При физикальном обследовании, помимо оценки общего состояния, стабильности жизненных показателей и деятельности внутренних органов, следует обратить внимание на возможность наличия травм (гематомы, ссадины, ушибы, болезненность при ощупывании костей), случайных или преднамеренных. Обязателен тщательный осмотр полости рта, ушей (отоскопия), носа, глаз и головы. При пальпации живота обязательно исключение признаков инвагинации кишечника (пальпируемое колбасообразное образование в брюшной полости). Всегда должно проводиться пальцевое ректальное обследование для выявления крови в ампуле прямой кишки и анальных трещин.

Обязательно проводится осмотр конечностей на предмет признаков турникетного синдрома. Турникетный синдром – это  накручивание на часть тела (чаще всего – палец) волоса или нитки, приводящее к нарушению кровообращения. При этом передавленный палец выглядит отечным, багрово-синюшным, а самого волоса, вызвавшего странгуляцию, из-за отека может быть и не видно.

При осмотре промежности и гениталий следует обратить внимание на наличие пеленочного дерматита, ущемления паховой грыжи, а у мальчиков – на признаки перекрута яичка (одна половина мошонки синюшная, отечная, яичко на пораженной стороне расположено существенно выше здорового) или перекрута гидатиды (привеска придатка) яичка (синеватое пятно в области мошонки, болезненность при пальпации).

Еще недавно в зарубежных руководствах при беспричинном беспокойстве и крике у ребенка помимо рутинного осмотра глаз рекомендовалось проведение пробы с флуоресцеином для выявления царапин и других повреждений роговицы. Однако в недавнем исследовании (Shope et al., 2010) было показано, что царапины на роговице выявляются примерно у половины детей 1–12-недельного возраста, независимо от частоты и интенсивности их плача, а также наличия проблем со сном. Эти данные позволили сделать вывод, что при обнаружении повреждений роговицы у кричащего ребенка диагностический поиск следует продолжать, чтобы не пропустить другие, более серьезные, причины. В любом случае, можно закапать в конъюнктивальный мешок местный анестетик, и если ребенок успокоится, значит, причина найдена.

Кроме того, во всех случаях беспокойства детей должно быть проведено полное неврологическое обследование, включая осмотр глазного дна. 

Что касается дополнительных исследований, то их выбор зависит от результатов опроса и объективного обследования (Freedman SB et al., 2009). Единственным тестом, проведение которого рекомендуется во всех случаях беспокойства и крика у детей раннего возраста, независимо от результатов первичного осмотра, является скрининг на наличие инфекций мочевых путей – общий анализ мочи и посев мочи на стерильность.

В каких случаях диагноз колик сомнителен?

Как показывают исследования, у примерно 10% детей с диагнозом младенческих колик в дальнейшем выявляют какую-либо патологию. Даже при отсутствии отклонений от нормы при объективном исследовании и в стандартных лабораторных тестах, стоит более серьезно обследовать ребенка, если:

• «расписание» приступов крика резко меняется и/или приступы становятся чаще;
• ребенок просыпается с криком;
• приступы крика удлиняются и не ограничиваются вечерними часами;
• родители настаивают на том, что у ребенка все же что-то болит.

Каковы причины младенческих колик?

На этот вопрос пока ответа нет. В разное время предполагалось, что причиной колик могут быть: метеоризм; непереносимость лактозы; реакция на различные продукты питания в рационе кормящей матери; аллергия на белок коровьего молока; нарушение баланса кишечной микрофлоры; нарушения регуляции перистальтики кишечника; дисфункция шишковидной железы, регулирующей циркадные ритмы и чередование сна и бодрствования; психологические проблемы (стресс, нарушение взаимодействия в паре «мать–ребенок»); а также воздействие табачного дыма и  гормонов. Некоторые из этих теорий были опровергнуты, другие получили определенное подтверждение, но до сих пор нет четкого понимания механизма развития младенческих колик.

Рассмотрим некоторые наиболее популярные теории, объясняющие развитие колик у детей раннего возраста.

Метеоризм. Многочисленные исследования показали, что вздутие живота не является причиной колик. Не было выявлено никакой разницы в степени газообразования в кишечнике у детей с коликами и без таковых. Было продемонстрировано, что в начале приступа колики в животе ребенка отсутствует скопление газов, а в конце приступа отмечается выраженный метеоризм. Таким образом, вздутие живота – скорее, следствие приступа длительного плача, а не его причина. Еще одно доказательство «непричастности» метеоризма к развитию колик – отсутствие эффекта от применения симетикона.     

Нарушения баланса кишечной микрофлоры. Идея о том, что нарушения в соотношении различных видов микроорганизмов в кишечнике могут быть связаны с развитием колик, была высказана более 20 лет назад. Как известно, становление нормальной кишечной микрофлоры происходит в течение первых месяцев жизни. В этот период кишечник активно колонизирует бифидо- и лактофлора, вытесняя патогенную и условно-патогенную микрофлору, заселившую кишечник в первые часы после рождения. Клинически это проявляется неустойчивым стулом, периодическими изменениями характера кала (водянистый, со слизью, зеленого цвета и т. д.), но при этом ребенок хорошо набирает массу и отсутствуют признаки инфекции. Подобная симптоматика отмечается не менее чем у 50% детей первого месяца жизни. В отечественной литературе это переходное состояние называют «транзиторным дисбактериозом», а в зарубежной – «синдромом избыточного бактериального роста в тонком кишечнике». Ни то, ни другое в этом возрасте не является патологией, а потому не требует диагностики.

В 2005, а затем в 2007 гг. были опубликованы результаты рандомизированных контролируемых исследований, которые показали, что применение пробиотиков (лактобактерий) достоверно снижает частоту и продолжительность приступов беспокойства и крика у детей первых 3 месяцев жизни. Rhoads et al. (2009) выявили достоверное (более чем в 2 раза) повышение уровня кальпротектина (маркера нейтрофильного воспаления) в кале детей, страдающих коликами. А голландские ученые (de Weerth et al., 2013), изучив динамику содержания различных микроорганизмов в кале детей первых 3 месяцев жизни (9 исследований кала в течение первых 100 дней жизни) с использованием методов идентификации ДНК более 200 бактерий, пришли к выводу, что у детей, страдающих коликами, достоверно снижено содержание бифидо- и лактобактерий, и повышено количество протеобактерий (эшерихий, клебсиелл, серраций, иерсиний, псевдомонад) в кишечнике по сравнению с детьми без колик.

Таким образом, транзиторные нарушения баланса кишечной микрофлоры, являющиеся естественным этапом формирования кишечной микробиоты, могут сопровождаться развитием бактериального воспаления в кишечнике, а это, в свою очередь, может способствовать развитию колик.

Пищевая аллергия. Установлено, что причиной беспокойства и крика у грудных детей может быть аллергия на белок коровьего молока. В этом случае, как правило, имеют место и другие проявления аллергии – рвота и/или диарея, возникающая через 2–3 часа после кормления смесью на основе коровьего молока, атопический дерматит, бронхообструктивный синдром. Если ребенок находится на грудном вскармливании и его мать употребляет коровье молоко, то симптомы аллергии обычно «мягче» – покраснение кожи в виде кольца вокруг ануса, аллергический проктоколит (прожилки крови и слизи в кале без симптомов интоксикации у нормально развивающегося ребенка).

Хотя маловероятно, что колики у ребенка, не имеющего никаких других патологических признаков, вызваны аллергией на белок коровьего молока, рекомендуется все же исключить на 2 недели из рациона кормящей матери продукты, содержащие белок коровьего молока, а ребенка на искусственном вскармливании кормить смесью на основе гидролизата казеина. Если в течение этого срока интенсивность крика не изменится, значит – причина не в аллергии.

К слову, стоит отметить, что вопреки бытующему в народе мнению, белок козьего молока и белок сои так же часто вызывают аллергические реакции, как и белок коровьего молока.     

Диета кормящей матери. Иногда приступы крика у ребенка могут быть вызваны продуктами, которые употребляет кормящая мать. Среди таких продуктов чаще всего называют кофеин и шоколад. Что же касается продуктов, способствующих повышению газообразования (капуста, фасоль, огурцы и т. д.), то их роль в индукции колик доказать сложно. У разных детей чувствительность к ним может отличаться, поэтому нет смысла вводить жесткие ограничения в диету матери и обеднять ее рацион. Причинно-значимые продукты (обычно их совсем немного) можно «вычислить», например, с помощью пищевого дневника. Если колика у ребенка вызвана каким-либо продуктом, то ее признаки появляются через 3–4 часа после его употребления и проходят в течение 1–2 дней.

Воздействие табачного дыма. Доказано, что дети курящих матерей и/или подвергающиеся пассивному курению достоверно чаще кричат и бывают беспокойными.     

Гастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭР). В последнее время, благодаря возможности проведения мониторинга рН пищевода, стало очевидным, что связи между эпизодами ГЭР и приступами крика у детей нет. Беспокойство и крик могут отмечаться у детей с эзофагитом, но рефлюкс-эзофагит развивается только при патологическом ГЭР с выраженными симптомами (рвота фонтаном не менее 4 раз в день). Другой, более частой, причиной эзофагита может быть аллергия на белок коровьего молока.

Непереносимость лактозы. Как известно, у людей лактазная недостаточность может быть первичной и вторичной. В свою очередь, первичная подразделяется на врожденную алактазию, гиполактазию с поздним началом и транзиторную недостаточность лактазы недоношенных детей.

Врожденная недостаточность лактазы или врожденная алактазия – заболевание, при котором активность фермента в кишечнике полностью отсутствует с самого рождения. Это крайне редкая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Описано всего несколько десятков случаев этого заболевания. При врожденной алактазии с первых дней жизни у ребенка при кормлении молоком отмечается тяжелая диарея, многократная рвота, вздутие живота. Быстро развиваются эксикоз и истощение (набрать массу тела такой ребенок не способен). При отсутствии диетической коррекции (перевод на безлактозное питание) смерть наступает в течение первых недель жизни. Т. е. этот вариант лактазной недостаточности к коликам никакого отношения не имеет.

Первичная лактазная недостаточность (ЛН) с поздним началом – самый частый вариант непереносимости лактозы и наиболее часто встречающийся ферментативный дефицит у людей. Снижение продукции лактазы с возрастом – генетически запрограммированный процесс, т. к. человек, как и другие млекопитающие, питается молоком лишь в определенный период своей жизни. После 2 лет у всех людей активность лактазы постепенно снижается, но скорость и степень ее снижения существенно отличается у представителей различных этнических групп. Так, например, у 90% африканцев и азиатов непереносимость лактозы может отмечаться уже в возрасте 3–4 лет, а у северных европейцев ее признаки редко появляются раньше 20 лет, и даже в зрелом и пожилом возрасте частота ЛН не превышает 5%. Толерантность к лактозе у жителей Северной Европы появилась благодаря генной мутации, возникшей около 5000 лет назад. Носители этой мутации получили преимущества в борьбе за выживание и впоследствии широко распространились в Европе, Северной Америке и Австралии.

Частота первичной ЛН в Украине неизвестна, но предполагается, что среди жителей Центральной Европы она составляет около 30%. В настоящее время известен генетический субстрат первичной ЛН – генотип СС полиморфизма 13910T>C гена LCT. Определение данного генотипа сейчас вполне доступно во многих коммерческих лабораториях. Но, стоит повторить, что данный тип первичной непереносимости лактозы НИКОГДА не развивается у детей младше 2 лет, т. е. в период, когда ребенок получает грудное молоко. И даже потом, когда активность лактазы начинает снижаться, клиническая симптоматика еще долго отсутствует. Симптомы первичной ЛН у детей младше 6–7 лет – это казуистика.

Таким образом, первичная непереносимость лактозы не имеет никакого отношения ни к коликам, ни к желудочно-кишечным расстройствам у детей грудного возраста.      

Транзиторная лактазная недостаточность недоношенных детей обусловлена снижением продукции лактазы вследствие незрелости энтероцитов. Так, в возрасте 28 недель гестации у большинства детей продукция лактазы недостаточна, а среди рожденных в сроке 34 недели гестации лишь 40% детей имеют достаточную активность лактазы. Только у недоношенных детей имеется способность к индукции лактазы (увеличение ее продукции в ответ на увеличение поступления лактозы в ЖКТ). На этом собственно и основано лечение данного состояния. К тому возрасту, когда обычно начинаются младенческие колики, активность лактазы у недоношенных детей уже полностью нормализуется.

 Вторичная лактазная недостаточность развивается вследствие повреждения энтероцитов любой этиологии, длится ровно столько, сколько длится основное заболевание и самостоятельного клинического значения не имеет. Наиболее частыми причинами повреждения кишечного эпителия в раннем возрасте являются кишечные инфекции (гастроэнтерит), синдром избыточного бактериального роста в тонком кишечнике и аллергия на белок коровьего молока. Дети младше 2 лет более склонны к развитию вторичной ЛН, чем взрослые, вследствие относительно меньшей площади поверхности тонкой кишки и большей доли молока в рационе. Поэтому важно выявить и устранить основное заболевание, а по мере восстановления кишечного эпителия восстановится и активность лактазы. В большинстве случаев исключать лактозу из рациона или давать ребенку препараты лактазы не требуется. Лишь при выраженной диарее у детей на искусственном вскармливании с дефицитом массы тела может потребоваться кратковременный перевод на безлактозную смесь. Что же касается грудного молока, то его потребление при вторичной ЛН не ограничивается.

И, наконец, у детей первых месяцев жизни на грудном вскармливании может иметь место так называемая перегрузка лактозой, когда ребенок получает в основном переднее молоко,  содержащее больше воды и лактозы, и недополучает заднего, богатого жиром, молока. Эта ситуация возникает из-за нарушений техники и организации грудного вскармливания, например, когда ребенок плохо приложен к груди, или когда мать делает большие перерывы между кормлениями с целью «накопить побольше молока», или если во время кормления ребенка мать часто меняет грудь (предлагает ребенку вторую грудь, когда он еще не опорожнил первую). При перегрузке лактозой дети обычно хорошо прибавляют в массе, часто просят грудь и часто мочатся, но имеют частый жидкий стул с кислым запахом и избыточное газообразование. Симптомы быстро и полностью проходят после того, как корректируется техника грудного вскармливания.

Таким образом, у детей первых месяцев жизни лактазная недостаточность, если и имеет место, то является либо вторичной, либо относительной (при перегрузке лактозой). В первом случае требуется лечение основного заболевания, а во втором – коррекция организации и техники грудного вскармливания. В обоих случаях помимо беспокойства у ребенка обязательно должны иметь место энтеральные расстройства (диарея, вздутие живота). Понятно, что переводить ребенка на вскармливание безлактозными смесями или дополнительно к грудному молоку давать фермент лактазу ни в том, ни в другом случае смысла нет.  

Как помочь ребенку с коликами?

Если причина беспокойства и крика ребенка известна, то, по возможности, следует ее устранить. Если же у ребенка имеют место именно младенческие колики (т. е. крик без видимой причины), то возможностей как-то повлиять на них немного. В последнем систематическом обзоре, посвященном анализу медицинских и традиционных методов лечения колик (Hall B et al., 2012), указывается, что в настоящее время нет никаких научных доказательств эффективности применения симетикона, дицикломина гидрохлорида (спазмолитик), циметропиума бромида (холинолитик) и лактазы при младенческих коликах (табл. 2).

У части детей проявления колик уменьшаются при исключении продуктов, содержащих белок коровьего молока, из рациона кормящей матери или при использовании смесей на основе гидролизата казеина (у детей на искусственном вскармливании). Кроме того, эффективным может оказаться использование пробиотиков (лактобактерий). Но эти методы могут помочь для профилактики приступов младенческих колик, а вот медикаментозных средств, способных прервать приступ, пока нет.

Поэтому, единственное, чем мы можем помочь родителям детей с коликами – это научить их переносить эти приступы и искать способы их купирования. Нет универсального способа, который бы «работал» у всех детей с коликами. Кому-то помогает ношение на руках в определенных позициях, кому-то – езда в машине, кому-то – белый шум (негромкая музыка, звуки природы), кому-то – медленные танцы, кому-то – ванна, массаж и т. д. Родители могут использовать любые методы, если они безопасны и помогают справиться с приступом. Важно также объяснить, что ребенок не болен и что со временем приступы пройдут, что во время приступа ни в коем случае ребенка нельзя трясти, что матери или лицу, ухаживающему за ребенком, может потребоваться помощь и поддержка других членов семьи.

К счастью, детей, которые действительно страдают младенческими коликами, не так уж много. В большинстве случаев причины беспокойства и крика вполне опознаваемы и вполне устранимы.

Список литературы находится в редакции

МІФИ ТА РЕАЛІЇ ВАКЦИНАЦІЇ

 «Коли людині дуже бракує знань, вона змушена довіряти тому, що бачить, не намагаючись відокремити логіку у побаченому. Дикун, який не має поняття ні про фізіологію, ні про фізику, ні про філософію, регулярно вбачає речі, котрі буде намагатися ігнорувати людина з освітою».

Хто породжує міфи про щеплення

Перш за все, до цього процесу причетні особи, що часто працюють у самій системі охорони здоров'я або у суміжних сферах. Як і в будь-якій професії, в середовищі лікарів або вчених бувають фахівці грамотні і не дуже. При цьому неграмотний медик здатний породити вельми шкідливий міф. Звичайно, серед найбільш завзятих антивакцинальників переважають особистості психопатичні, адже саме їх воліють запрошувати на популярні ток-шоу, і саме їх безграмотні опуси охоче публікуються в пресі.

У своєму псевдовченому резонерстві вони здатні перекричати будь-якого інтелігентного вченого. Придумані ними страшилки знаходять відгук у серцях батьків, чия турбота про новонароджених і у нормі досягає майже параноїдального рівня.

Міф: «Вакцина чи хвороба?»

Варто навести деякі цифри. Дитяча комбінована вакцина проти кору, краснухи та епідемічного паротиту (КПК) викликає серйозні ускладнення у  дітей лише в 1 випадку з мільйона! При цьому захворювання на кір здатне викликати найсерйозніші наслідки для здоров'я та загрожувати життю: пневмонія – у 6 зі 100 хворих, енцефаліт – летальний наслідок у 1 з 500–1000 хворих дітей. Краснуха викликає важкі вади у новонароджених майже у всіх дітей, що перехворіли на неї внутрішньоутробно. Епідемічний паротит обумовлює до чверті всіх випадків чоловічого безпліддя при виникненні у підлітковому та юнацькому віці, в 1 випадку на 20 тис. виникає ураження слуху з його втратою.

Дифтерія призводить до смерті в 1 з 20 випадків, правець – у 2 з 10. Кашлюк вбиває одного з півтори тисячі дітей і викликає пневмонію у 1 з 8. Що ж стосується комбінованої вакцини проти дифтерії, правця та кашлюку, не доведено жодного випадку смертельного ускладнення. Гостра енцефалопатія відзначається до 10,5 випадків з 1000000. Щоб звести число тяжких побічних реакцій до повного мінімуму, останнім часом у вакцинах все частіше використовується безклітинний компонент кашлюку.

Міф: «Більшість людей, які захворіли, були вакциновані».

Це ще один аргумент, що часто зустрічається в антивакцинальній літературі. Мається на увазі, що вакцини неефективні. Насправді, це правда, що під час спалаху інфекції хворих, котрі були вакциновані, більше, ніж тих, хто не був щеплений.

Це пояснюється двома факторами. Жодна вакцина не є ефективною на 100%. Імунітет формується у 85–95% реципієнтів. Іншим фактом є те, що у країнах з високим рівнем охоплення, що перевищує 90%, кількість людей, які були вакциновані, значно перевищує чисельність тих, хто не має щеплень. Ось гіпотетичний приклад того, як ці два фактори працюють разом.

У середній школі 1000 учнів, які ніколи не хворіли на кір. Всім, крім п'яти, було зроблено по дві дози вакцини проти кору. П’ять нещеплених школярів не набули імунітету через відсутність у них вакцинації. Але й з 995, які були щеплені, є такі, що не відповіли на вакцинацію. Зазвичай відповідають більш ніж 99% щеплених, інші – ні. Тих, хто не відповів на вакцинацію, близько 1%. Таким чином, у даній школі 10 школярів не відповіли на вакцинацію. Кір – висококонтагіозне захворювання, що легко передається та швидко поширюється у колективі. При занесенні та поширенні вірусу кору в цій школі серед 15 хворих більшість будуть складати ті, що отримали щеплення – 10 з 15 (близько 70%) .

Як ви можете бачити, це не доводить, що вакцина не працює – лише те, що більшість дітей серед хворих були вакциновані. Дивлячись на це з іншого боку, 100% дітей, що не були вакциновані, захворіли на кір, у порівнянні з менш ніж 1% від тих, хто був вакцинований. Проведення вакцинації захистило більшість дітей у школі. Якби не було проведено щеплення, ймовірно, було б 1000 випадків захворювання на кір.

Міф: «Вакцини викликають розвиток аутизму».

Серед найбільш гучних звинувачень вакцинації як причини порушення здоров’я, є аутизм. Ті, хто заявляє, що вакцина КПК призводить до розвитку аутизму, наводять як доказ результати «наукових» досліджень. Ці дослідження проводилися вкрай некоректно.

Одне з перших та найбільш резонансних досліджень було опубліковане у 1998 році Ендрю Вейкфілдом та його колегами у виданні «Ланцет». Гіпотеза Вейкфілда полягала у тому, що вакцина КПК викликала цілий ряд побічних реакцій, включаючи запалення кишечника, проникнення у кровоплин білків, що ушкоджують мозок, що згодом призводило до розвитку аутизму. На підтримку своєї гіпотези доктор Вейкфілд описав дванадцять дітей з відставанням у розвитку, у восьми з яких розвинувся аутизм. Всі ці діти скаржилися на кишкові розлади і захворіли аутизмом протягом одного місяця після щеплення вакциною КПК.

Робота Вейкфілда, опублікована у 1998 році, некоректна з наступних причин. На момент написання статті близько 90% дітей в Англії були щеплені вакциною КПК. Оскільки ці щеплення робилися у той час, коли у багатьох дітей було діагностовано аутизм, можна було б припустити, що більшість дітей з аутизмом отримали вакцину КПК і що багато з них пройшли це щеплення зовсім недавно. Таким чином, слід було чекати, що деякі діти з аутизмом нещодавно пройшли щеплення цієї вакциною. Однак висновок про те, чи викликає вакцина КПК аутизм, мав би в першу чергу ґрунтуватися на дослідженні частоти захворюваності аутизмом як серед дітей, що пройшли вакцинацію, так і серед тих, хто її не проходив. Цього не було зроблено. Хоча автори стверджують, що аутизм є наслідком запалення кишечника, симптоми кишкового захворювання спостерігалися пізніше, а не раніше симптомів аутизму у всіх восьми випадках.

У 2002 році Вейкфілд і його співавтори опублікували другу статтю, у якій були наведені дані вивчення зв'язку між вірусом кору та аутизмом. Автори досліджували зразки біопсії тканин кишечника на присутність вірусу кору у здорових дітей та дітей, хворих на аутизм. У 75 з 91 дитини, хворої на аутизм, у зразках біопсії тканин кишечника був виявлений вірус кору, в той час як серед дітей, які не хворіють аутизмом, цей вірус був виявлений лише у 5 з 70 пацієнтів.

На перший погляд, це тривожний результат. Однак у другій статті Вейкфілда також містилися неточності.

1. Вірус, що міститься у вакцині проти кору, – живий і ослаблений. Після щеплення, ймовірно, відбувається реплікація (або відтворення) вакцинального вірусу (приблизно п'ятнадцять-двадцять циклів).

Оскільки всі «антиген-представляючі клітини» (АПК) мобільні і можуть переміщатися по всьому організму (включаючи кишечник), цілком ймовірно, що у дитини, щепленої вакциною КПК, у тканинах кишечника може бути виявлений вірус кору, особливо при використанні високочутливих лабораторних методів дослідження – ПЛР. Для встановлення причинної ролі КПК в розвитку аутизму, по-перше, необхідно було б порівняти анамнез вакцинації дітей з аутизмом та без аутизму (тобто, дізнатися, чи проходили вони вакцинацію КПК). По-друге, необхідно порівняти, скільки часу пройшло між отриманням вакцини КПК і забором зразків біопсії тканин. Хоча ця інформація була повністю доступна дослідникам і мала найважливіше значення для підтвердження їх гіпотези, в статті вона не згадується.

2. Оскільки в Англії на той момент циркулював дикий вірус кору, необхідно було б з'ясувати, який саме вірус був виявлений у зразках тканин: дикий вірус кору чи вакцинальний вірус. Незважаючи на існування методів, що дозволяють визначити генотип вірусу, автори ними не скористалися.
3. Метод, використаний у цьому дослідженні для виявлення вірусу кору, був високочутливим – ПЛР. Лабораторії, що працюють з диким вірусом кору (такі як лабораторія, у якій проводилися ці дослідження) піддаються високому ризику отримання хибнопозитивних результатів. У доповіді немає ніяких згадок про те, як вдалося уникнути цієї проблеми.
4. Як і у всіх лабораторних дослідженнях, людина, що проводить аналізи, не повинна знати, від якого пацієнта – хворого аутизмом або здорової дитини – отримані зразки (сліпий метод). У розділі про методи дослідження не відзначається, що був використаний сліпий метод.

Ці публікації стали причиною для занепокоєння та ініціювали проведення цілої низки досліджень щодо визначення ролі вакцини КПК у розвитку аутистичного спектру захворювань.

У 1999 році під керівництвом  Брент Тейлор вивчався взаємозв'язок між вакцинацією КПК і розвитком аутизму у ході контрольованого дослідження. Тейлор вивчив медичні книжки 498 дітей, хворих на аутизм або розлади аутичного спектру. Випадки захворювання були відібрані з журналів медичної реєстрації в регіоні Північної Темзи в Англії; розглядалися випадки захворювання, що розвинулося до і після появи вакцини КПК у Великій Британії (у 1988 р.). Тейлор вивчив частоту захворюваності і вік постановки діагнозу «аутизм» серед дітей, що були або не були вакциновані. Він виявив, що (1) відсоток дітей, що пройшли вакцинацію, був однаковим як серед дітей з аутизмом, так і серед інших дітей, що проживають в регіоні Північної Темзи, (2) різниці у віці постановки діагнозу «аутизм» серед дітей, котрі отримали вакцинацію та не були вакциновані, не було.

Наступні дослідження, проведені Наталі Сміт (результати були опубліковані в «Журналі Американської медичної асоціації») і Гершелем Джикії (результати опубліковані в «Британському медичному журналі»), показали, що зростання числа дітей, у яких був виявлений аутизм, не було пов'язане зі зростанням застосування вакцини КПК.

Результати найбільшого дослідження, у ході якого вивчався зв'язок між вакциною КПК і аутизмом, були опубліковані в «New England Journal of Medicine» у листопаді 2002 року. Протягом шести років були обстежені близько 537000 дітей у Данії, серед яких були ті, що були вакциновані, і ті, що не були вакциновані КПК. Частота захворюваності аутизмом була однаковою в обох групах дітей.

Очевидно, що захворюваність не тільки не перестане знижуватися, якщо ми припинимо вакцинацію, але буде повертатися до колишнього рівня

Одним з кращих способів, що дозволяють визначити генетичну природу конкретного захворювання або синдрому, є дослідження захворюваності серед однояйцевих або двояйцевих близнюків. При використанні класичного визначення аутизму було з'ясовано, що, якщо один із близнюків хворий на аутизм, то 60% однояйцевих і 0% двояйцевих близнюків будуть також хворі на аутизм. При використанні більш широкого визначення аутизму (тобто, при розгляді розладів аутичного спектру) було з'ясовано, що приблизно 92% однояйцевих і 10% двояйцевих близнюків також будуть хворі аутизмом. Таким чином, аутизм має цілком очевидну генетичну природу.

Пояснення причин аутизму можна знайти у дослідженнях, у ході яких розглядалися перші прояви симптомів аутизму. Ймовірно, кращими даними для дослідження першого прояву симптомів є записи домашнього відео. Перевагою таких досліджень є те, що багато батьків знімають своїх дітей на відео у їхній перший день народження (тобто, до того як їм зроблено щеплення вакциною КПК, яке проводиться після року життя). Домашнім відеозаписам дітей, у яких згодом був діагностований аутизм і дітей, у яких він не був діагностований, були присвоєні коди, і ці плівки були показані фахівцям з  дитячого розвитку. Дослідники змогли з високим ступенем точності відрізнити аутичних дітей від дітей без симптомів аутизму у віці одного року. Ці дослідження продемонстрували, що перші симптоми аутизму виявляються раніше, ніж підозрювали деякі батьки, і що отримання вакцини КПК не передували появі перших симптомів аутизму.

Інші вчені розширили дослідження домашнього відео і вивчали відеозаписи дітей віком до одного року – тобто, у віці двох–трьох місяців. Був використаний високотехнологічний аналіз рухів. Відеозаписи з дітьми, у яких пізніше був діагностований (або не діагностований) аутизм, були також закодовані, після чого була проведена оцінка можливості прогнозувати розвиток аутизму. Прогнози щодо дітей, у яких згодом був діагностований аутизм, складалися на основі відеофільмів, знятих у ранньому дитячому віці. Це дослідження підтримало гіпотезу про те, що найперші симптоми аутизму з'являються ще на першому році життя та стало контраргументом проти тверджень, що вакцини є причиною розвитку аутизму.

Бріаном Діром, оглядачем Сенді Таймс, було проведено розслідування афери Лондонського хірурга Ендрю Вейкіфільда. За результатами цього розслідування було розкрито підтасування, брехню та корупцію Вейкіфільда.

Документально підтверджено отримання ним понад 438000 фунтів стерлінгів як частини з 3400000 фунтів, які розійшлися за послуги лікарям і науковим співробітникам, що погодилися підтримати судові претензії до виробників вакцин на загальну суму понад 14000000 фунтів стерлінгів.

28 січня 2010 р. Е. Вейкефілд був визнаний винним Генеральним Медичним судом Великої Британії, як безвідповідальний і нечесний лікар з невідповідною репутацією.

 Журнал «Ланцет» повністю відкликав статті, які були опубліковані без вагомих доказів.

У травні 2010 р. Е. Вейкефілд був позбавлений ліцензії на право займатися медичною практикою у Великій Британії.

Незважаючи на велику кількість переконливих доказів, що заперечують причинно-наслідковий зв’язок між вакцинацією КПК та розвитком аутизму чи аутистичного спектру захворювань, доведені факти підтасовки даних дослідження та матеріальну зацікавленість лікаря Е. Вейкфілда в отриманні «потрібних» доказів, це питання й досі залишається відкритим в Україні.

Міф: «Захворювання почали зникати до початку застосування вакцин, просто з причини кращої санітарії та гігієни».

Твердження типу наведеного вище часто зустрічаються в антивакцинальній літературі, їх автори намагаються показати, що вакцини не потрібні. Поліпшення соціально-економічних умов, безсумнівно, напряму вплинуло на поширеність багатьох інфекційних хвороб. Покращення побутових умов, умов проживання також мало вплив на зниження захворюваності щодо інфекційної патології.

Покращення умов проживання, не згадуючи навіть про створення антибіотиків та їх застосування у терапії, збільшили показник виживання серед хворих; збільшення площі помешкання також є причиною зниження або ж поширення інфекційних захворювань; зниження народжуваності зменшило число інфекційних контактів у сім'ях.

Разом з тим, новітня історія має ряд прикладів, що підтверджують важливість проведення вакцинації для контролю за тими чи іншими інфекційними хворобами.

Вакцинація проти Hib-інфекції становить собою прекрасний приклад, як хворобу, що всього кілька десятків років тому була поширеним захворюванням, перемогли, коли, врешті-решт, була ліцензована вакцина для дітей перших 2 років життя. Оскільки санітарні умови у 1990 році в США були ніяк не гіршими, ніж зараз, сьогоднішнє практично повне зникнення серед дитячого населення захворювання, зумовленого Hib (з приблизно 20 тис. випадків на рік до 1419 випадків у 1993 році, з тенденцією до подальшого зниження), важко пояснити чим-небудь іншим, окрім вакцини.

Вітряна віспа теж є гарним прикладом для ілюстрації цього факту, тому що сучасні санітарні умови не запобігали майже 4000000 випадкам захворювання щорічно в США. Якби захворювання зникали самі собою, то можна було б очікувати, що вітряна віспа повинна зникати разом з іншими. Але практично всі діти в США перехворіли цією інфекцією до початку рутинної вакцинації.

І, нарешті, яскравим прикладом є досвід кількох розвинених країн, у яких рівень охоплення щепленнями знизився на тлі задовільних соціально-економічних показників розвитку суспільства. У двох країнах – Великобританії та  Японії – значно знизився рівень охоплення щепленнями щодо кашлюку, а у Швеції – з 1979 по 1996 рік взагалі не проводили вакцинацію. Результат не змусив себе чекати. У Великобританії при зниженні рівнів охоплення з 80% до 30% у 1974 році відмічався значний ріст захворюваності (більш ніж 100 тис. осіб захворіли та 36 дітей померли до 1978 року). У Японії, приблизно в той же час, охоплення вакцинацією знизилося з 70 до 20–40%, що призвело до зростання захворюваності на кашлюк з 393 випадків при нульовій смертності у 1974 році, до 13000 випадків і 41 смерті дитини у 1979 році. У Швеції річна захворюваність на кашлюк на 100 тис. дітей віком від 0 до 6 років зросла з 700 випадків у 1981 році до 3200 в 1985 р. Здається очевидним з цих прикладів, що захворюваність не тільки не перестане знижуватися, якщо ми припинимо вакцинацію, але буде повертатися до колишнього рівня.

Міф: «В Україні не проводиться моніторинг можливих побічних ефектів» або ж «Вакцини дуже небезпечні, від них помирають діти і про це свідчать зафіксовані випадки смерті»

Як один, так і другий міф є взаємопов’язаними та ґрунтуються на незнанні та нерозумінні системи моніторингу можливих побічних ефектів. Як продовження такого непорозуміння є хибні тлумачення перебування вакцини у «карантині». Часто при цьому виникають твердження, що після того, як у дитини виникнув побічний ефект, дана серія була заборонена й це означає, що нас вакцинували зіпсованою серією.

Що ж насправді приховується за такими уявленнями, та про що йдеться мова?

Ці міфи останнім часом стали особливо інтенсивно обговорюватися у суспільстві, коли у засобах масової інформації почали з’являтися повідомлення про створення різних парламентських слідчих комісій щодо випадків смерті «після» вакцинації.

Перш за все, концепція «заборонених серій» або «карантинних» серій вакцин невірно використовується у даному контексті. При надходженні до контролюючих органів повідомлення про несприятливий ефект після імунізації, до з’ясування причинно-наслідкового зв’язку призупиняється використання конкретної серії вакцини. Робиться це, цілком зрозуміло, з метою перестраховки та абсолютно одразу не означає, що дана серія вакцини є непридатною або небезпечною. 

Система моніторингу за можливими побічними ефектами при введенні вакцини передбачає проведення моніторингу за будь-якими порушеннями у стані здоров’я, що логічно можуть бути пов’язані з вакцинацією – несприятливими подіями після імунізації (НППІ). Даний термін був введений для використання в Україні разом з наказом №595 МОЗ України.

Моніторинг за НППІ – система повідомлення про несприятливі події після імунізації; повідомлення про НППІ не обов'язково є повідомленням про побічний ефект вакцинації. Іншими словами, НППІ ще не означає, що саме вакцина викликала те чи інше порушення у стані здоров’я, і є причиною хвороби. Статистично можна очікувати дебют того чи іншого тяжкого захворювання, навіть випадку смерті, що чисто випадково співпали з часом проведення щеплення. Хоча добре доведеним фактом є те, що вакцини можуть бути причиною для порушення у стані здоров’я, побічних ефектів (наприклад, відчуття хворобливості, підвищення температури тіла), на сьогодні немає достатніх підстав вважати, що введення вакцини до організму призводить до перманентних уражень організму (за винятком вакцин-асоційованого паралітичного поліомієліту, зумовленого ОПВ, що виникає з частотою 1:2,5 млн. щеплених) або до смерті. Висновок простий – той факт, що було зроблено повідомлення про НППІ, ще не означає, що порушення у стані здоров’я було викликане вакциною.

Продовження у наступному номері