ДИФФЕРЕНЦАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ

Анемии часто встречаются в педиатрической практике. Также как и лихорадка, анемия – состояние, которое ВСЕГДА требует установления причины, приведшей к ее развитию. Причины анемий многообразны, они могут быть связаны как с различными заболеваниями системы крови (т. н. первичные анемии), так и являться следствием негематологических проблем (например, при хроническом воспалении, хронической почечной недостаточности, кровопотере и др.).

У нас принято всех детей с анемией направлять к гематологу. Конечно, при этом педиатр или врач общей практики страхует себя от диагностической или тактической ошибки, но с другой стороны, гематологу нередко приходится разбираться с сугубо «педиатрическими» проблемами – выявлять нарушения в питании ребенка, искать источники хронических кровопотерь, диагностировать синдром мальабсорбции, хронические заболевания почек и т. д.

Реалии сегодняшнего времени таковы, что диагностические и терапевтические полномочия врачей общей практики и педиатров становятся все шире. Многие вопросы дифференциальной диагностики анемий вполне возможно решить на уровне амбулатории. В данной статье мы хотели бы представить практический подход к оценке наиболее распространенных причин анемий у детей. Данный алгоритм (схема 1) несколько отличается от привычного нам поиска причин анемии в зависимости от уровня цветового показателя и степени регенерации (количества ретикулоцитов), он использует не слишком популярный у нас параметр – средний объем эритроцита, но, на наш взгляд, с практической точки зрения он весьма удобен.

Итак, первый вопрос, который необходимо решить – имеет ли место анемия? Под анемией понимают снижение уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов на 2 и более стандартных отклонения в сравнении с нормой для данного возраста. Нам более знакомо определение ВОЗ, согласно которому анемия диагностируется при уровне гемоглобина менее 110 г/л у детей младше 5 лет и менее 120 г/л у детей старше 5 лет. Безусловно, пользоваться вторым определением проще, но следует помнить, что под определение анемии ВОЗ не попадают дети младше 3 месяцев.

Как известно, нормальный диапазон колебаний уровня гемоглобина у новорожденного ребенка составляет 130–201 г/л (среднее значение – 168 г/л), в две недели жизни — 130–200 г/л (среднее – 165 г/л), а в три месяца — 95–145 г/л (среднее – 120 г/л). Поэтому у ребенка первой недели жизни анемия диагностируется при уровне гемоглобина ниже 140 г/л, у новорожденного третьей недели жизни – при уровне гемоглобина менее 120 г/л, а выявление у здорового доношенного ребенка в возрасте 8–12 недель уровня гемоглобина в пределах 90–110 г/л расценивается как физиологическое переходное состояние, не требующее медикаментозной и/или диетической коррекции.

Клинические проявления при анемии зависят от степени и скорости снижения уровня гемоглобина. Чаще всего снижение происходит постепенно, и основные клинические проявления появляются лишь тогда, когда его уровень опускается до 70–80 г/л. Основной клинический симптом – бледность кожи и слизистых оболочек. Различия в естественном цвете кожи у разных детей могут затруднять диагностику анемии. Для родителей и ближайшего окружения постепенное нарастание бледности кожных покровов ребенка часто остается незамеченным.

Для выявления бледности лучше всего оценивать цвет ладоней, ногтевых лож, конъюнктив, десен. Оценка цвета ладоней – очень удобный скрининговый тест на анемию, который обязательно должен проводиться при физикальном обследовании детей любого возраста, независимо от наличия жалоб и причины обращения.

Даже значительное (до 50–60 г/л) снижение уровня гемоглобина может хорошо переноситься детьми. Иногда при этом может отмечаться некоторая утомляемость, небольшая одышка. Чаще же симптомы, выявляемые у пациентов с анемией, связаны с тем заболеванием или состоянием, которое привело к ее развитию. Однако, при нарастании тяжести анемии, независимо от ее этиологии, появляется тахикардия, дилатация полостей сердца и застойная сердечная недостаточность.

При выявлении анемии у ребенка в первую очередь необходимо выяснить, связана ли анемия с другими гематологическими аномалиями. Сочетание анемии с тромбоцитопенией, лейкопенией или лейкоцитозом с присутствием в крови аномальных форм лейкоцитов может указывать на наличие лейкемии, апластической анемии или других заболеваний, при которых происходит замещение костного мозга опухолями, фиброзом или гранулемами. Тщательного сбора анамнеза, внимательного физикального обследования и анализа динамики гемограмм обычно достаточно, чтобы заподозрить эти заболевания и незамедлительно направить ребенка к гематологу.

Среди злокачественных заболеваний крови в детском возрасте чаще всего выявляется острый лейкоз. Для него характерно наличие общих симптомов (лихорадка, снижение аппетита, повышенная потливость, потеря массы тела), пролиферативный синдром (увеличение печени и селезенки, генерализованная или регионарная лимфаденопатия, боли в костях, болезненность при пальпации костей, лейкемиды), геморрагический синдром (пурпура, носовые кровотечения), инфекционный синдром.

Хронический миелолейкоз, хоть и редко, но также может протекать с хронической анемией. В развернутой фазе заболевания отмечается наличие интоксикационного синдрома, спленомегалии, высокого нейтрофильного лейкоцитоза со значительным сдвигом формулы влево.

К опухолям, которые могут метастазировать в костный мозг, относятся лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы, нейробластома, рабдомиосаркома и первичные опухоли костей.

Замещение костного мозга фиброзной тканью имеет место при миелофиброзе с миелоидной метаплазией – патологии, которая редко встречается в детском возрасте.

Обнаружение гранулем в костном мозге у новорожденных может быть связано с TORCH-инфекциями, а в более старшем возрасте – с туберкулезом.

Кроме того, панцитопении могут быть обусловлены наличием наследственных генетических дефектов. Наиболее частый вариант врожденной апластической анемии (врожденной панцитопении) – анемия Фанкони. Это заболевание характеризуется низкорослостью, наличием скелетных аномалий (микроцефалия, отсутствие или гипоплазия больших пальцев), аномалий развития внутренних органов, а также гиперпигментации кожи и пятен цвета «кофе с молоком». Отличительный признак анемии Фанкони – спонтанные или кластогениндуцированные разрывы хромосом. В случае отсутствия характерных фенотипических признаков у пациентов с врожденной апластической анемией и цитогенетическими аномалиями анемии Фанкони (14–25% случаев) устанавливают диагноз анемии Эстрена–Дамешека.

Врожденная панцитопения характерна также для врожденного дискератоза (гиперпигментация кожи, дистрофия ногтей, лейкоплакия, блефарит, катаракта), синдрома Швахмана–Даймонда, амегакариоцитарной тромбоцитопении.

Гематологические признаки врожденных панцитопений могут не проявляться в первые годы жизни и даже в первые десятилетия жизни. Нередко вначале определяется угнетение одной из клеточных линий (анемия, тромбоцитопения или лейкопения), а позднее развивается панцитопения. Поэтому диагноз анемии Фанкони может быть установлен при наличии характерных аномалий скелета и кожи в сочетании с низкорослостью даже при отсутствии гематологических признаков. И наоборот, если у ребенка выявляется явное снижение функции костного мозга (угнетение всех или нескольких ростков кроветворения), следует определить, не является ли это результатом генетических дефектов. Для этого применяются цитогенетические исследования, в том числе исследование хромосом на разрывы.

Кроме того, при анемии Фанкони и врожденном дискератозе нередко наблюдается макроцитоз, небольшой анизо- и пойкилоцитоз; в отличие от приобретенных аплазий в эритроцитах повышен уровень фетального гемоглобина (HbF) и і-антигена. У пациентов с врожденными апластическими анемиями повышен риск развития лейкоза и других видов рака.

Приобретенная апластическая анемия (панцитопения) может быть вызвана самыми различными воздействиями на костный мозг (табл. 1), поэтому тщательный сбор анамнеза очень важен.

 Многие лекарственные препараты способны вызвать тяжелую апластическую анемию. Кроме указанных в таблице, это (в более редких случаях) могут быть антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, антигистаминные, седативные средства, инсектициды, металлы. Длительное угнетение активности костного мозга может развиваться при вирусных гепатитах, инфекции ВЭБ, ЦМВ, герпес-вирусах, ВИЧ. Парвовирус В19 обычно вызывает парциальную красноклеточную аплазию, но у пациентов с иммунодефицитами и серповидноклеточной анемией может также приводить к развитию транзиторной панцитопении.

Приобретенная апластическая анемия характеризуется панцитопенией при повышенном уровне цитокинов в периферической крови в сочетании с гипоплазией или аплазией костного мозга. Клиническая картина напоминает таковую при лейкозе (анемия, геморрагический синдром, инфекционные осложнения), но отсутствуют признаки пролиферативного синдрома.

Критерии диагностики тяжелой апластической анемии включают: уменьшение клеточности костного мозга (менее 35%) в сочетании со снижением содержания в крови двух или более ее клеточных компонентов (после коррекции гематокрита уровень нейтрофилов менее 0,5 Г/л, тромбоцитов – менее 20 Г/л, ретикулоцитов – менее 1%). У всех пациентов с апластической анемией следует рассмотреть вероятность врожденной апластической анемии (анализ на разрывы хромосом для исключения анемии Фанкони). Повышение уровня HbF, хоть и характерно для врожденных панцитопений, но само по себе не является диагностически значимым.

Если анемия у ребенка не сопровождается другими гематологическими аномалиями, следующим этапом диагностики является оценка уровня ретикулоцитов. При этом важно помнить, что в норме у ребенка старше одного месяца количество ретикулоцитов составляет примерно 1% от общего количества эритроцитов, т. е. приблизительно 40 Г/л. При оценке пациентов с анемией количество ретикулоцитов должно соотноситься с количеством эритроцитов или уровнем гемоглобина. Так, например, обнаружение 2–3% ретикулоцитов у ребенка со сниженным на 1/3–1/2 уровнем гемоглобина нельзя рассматривать как ретикулоцитоз. Некоторые клиницисты предпочитают ориентироваться на абсолютное количество ретикулоцитов или пользоваться корригированным показателем содержания ретикулоцитов, который можно рассчитать по формуле:

В обычных условиях при анемии уровень ретикулоцитов и эритропоэтина в периферической крови повышается. Отсутствие или снижение ретикулоцитарной реакции при анемии указывает на относительную недостаточность костного мозга.

Если анемия сопровождается ретикулоцитозом, то ее причинами могут быть кровопотеря или гемолиз. Кроме того, кратковременно ретикулоцитоз может наблюдаться при заместительной терапии железо-, В₁₂- или фолиеводефицитной анемии.

При анемии, развившейся вследствие кровопотери, ретикулоцитоз не сопровождается повышением уровня непрямого билирубина и/или ЛДГ. Потеря крови может осуществляться через:

• желудочно-кишечный тракт – обычно в визуально нераспознаваемых количествах (эрозивно-язвенные процессы, полипы, дивертикулы, нематодные инвазии и др.);
• легкие – например, при идиопатическом легочном гемосидерозе;
• почки – при пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
• при обильных менструациях вследствие коагулопатии, тромбоцитопении или из-за дисменореи.

Причиной анемии с ретикулоцитозом и повышением уровня непрямого билирубина и/или ЛДГ в крови является гемолиз. При гемолизе имеет место укорочение времени жизни эритроцитов, вследствие этого повышается активность костного мозга, что, в свою очередь, сопровождается повышенным поступлением в кровоток ретикулоцитов. Повышение активности костного мозга проявляется эритроидной гиперплазией, которая при хроническом гемолизе, особенно при талассемии, может быть настолько выраженной, что приводит к изменению структуры костей – расширению медуллярного пространства. Эти изменения выявляются при физикальном обследовании и рентгенографии черепа и длинных трубчатых костей.

Повышенный распад гемоглобина приводит к повышению в крови уровня непрямого билирубина, свободного гемоглобина, снижению уровня гаптоглобина, а в моче и кале увеличивается содержание уробилиногена. В большинстве случаев у пациентов с хроническим гемолизом определяется спленомегалия. Повышенная экскреция билирубина с желчью нередко приводит к раннему образованию билирубиновых (пигментных) камней в желчном пузыре.

Гемолитические анемии могут быть врожденными и приобретенными, связанными с дефектами эритроцитов или внутрисосудистыми факторами (табл. 2).

При сборе анамнеза у пациентов с гемолитической анемией большое значение имеет семейный анамнез, этническая принадлежность, пол.

Так, дефицит Г-6-ФДГ распространен среди жителей Средиземноморья, Ближнего Востока и Юго-Восточной Азии. Гемоглобин S-синдромы (серповидноклеточная анемия) часто отмечаются в популяциях центральноафриканского происхождения, гемоглобин C-синдромы – у выходцев из Западной Африки, гемоглобин D-синдромы характерны для жителей северной Индии, гемоглобин E-синдромы – для населения Юго-Восточной Азии; β-талассемии чаще встречаются среди жителей Средиземноморья, Ближнего Востока, Индии, Африки, в то время как a-талассемии более характерны для жителей Юго-Восточной Азии.

Дефицит Г-6-ФДГ чаще встречается у мальчиков, а аутоиммунная гемолитическая анемия – у девочек.

Указания на затяжную гемолитическую желтуху в периоде новорожденности может быть ключом для диагноза наследственного сфероцитоза или дефицита Г-6-ФДГ.

Для наследственного сфероцитоза также характерно наличие у ближайших родственников больного камней в желчном пузыре, ранней холецистэктомии и спленэктомии.

Гемолиз эритроцитов при дефиците Г-6-ФДГ провоцируется инфекциями, определенными лекарственными средствами (сульфаниламиды, хлорамфеникол, нитрофурантоин, противомалярийные препараты, ацетилсалициловая кислота, фенацетин, аналоги витамина К, метиленовый синий) и химическими веществами (нафталин, бензол, фенилгидразин), являющимися окислителями.

При объективном обследовании следует обратить внимание на наличие иктеричности склер, кожи и слизистых, спленомегалии. Экстрамедуллярный гемопоэз вследствие хронического гемолиза при большой β-талассемии или серповидноклеточной анемии может привести к лицевой дизморфии с выступающими скулами и высоким лбом.

Среди лабораторных тестов существенное значение для дифференциальной диагностики гемолитических анемий имеет исследование морфологии эритроцитов в мазке периферической крови. Примерами аномальной морфологии эритроцитов могут служить:

• сфероциты (имея меньший диаметр, они кажутся гиперхромными, центральное вдавление не так заметно, как у нормальных эритроцитов, встречаются при наследственном сфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, гемолитической болезни новорожденных вследствие АВО-конфликта);
• «откусанные» эритроциты / пузырчатые эритроциты (патогномоничны для дефицита Г-6-ФДГ);
• мишеневидные эритроциты (характерны для гемоглобинопатий C, а также отмечены у пациентов с железодефицитной анемией, талассемиями, серповидноклеточной анемией и заболеваниями печени);
• серповидные эритроциты / дрепаноциты (встречаются при серповидноклеточной анемии);
• шистоциты или фрагментированные клетки (характерны для микроангиопатической гемолитической анемии (ГУС, ТТП, ДВС);
• эритроциты с базофильной пунктацией (выявляют при всех состояниях с ретикулоцитозом, а также при отравлениях свинцом и дефиците 5'-нуклеотидазы).

Следует отметить, что нормальная морфология эритроцитов не исключает наличия гемолиза.

Лабораторным подтверждением наличия гемолиза является непрямая гипербилирубинемия, повышение в крови уровня ЛДГ, свободного гемоглобина, снижение концентрации сывороточного гаптоглобина, а также гемоглобинурия и повышение уровня уробилиногена в моче.

При подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию проводится прямой тест Кумбса, позволяющий выявить антитела, фиксированные на мембране эритроцитов. Непрямой тест Кумбса выявляет свободно циркулирующие антиэритроцитарные антитела.

Для гемолиза, обусловленного тепловыми аутоантителами, характерно обнаружение сфероцитоза, положительные прямой и непрямой тесты Кумбса на тепловые антиэритроцитарные антитела класса IgG. Обязательно проведение тестов на основное заболевание, вызвавшее гемолиз (табл. 3).

Если гемолиз вызван холодовыми аутоантителами, в мазке крови обнаруживается агглютинация эритроцитов или «монетные столбики», прямой тест Кумбса выявляет фиксированный на эритроцитах C3b-комплемент (некоторое количество C3b-комплемента на эритроцитах может определяться и при гемолизе, вызванном тепловыми антителами); показано серологическое обследование на инфекцию Mycoplasma pneumoniae, ВЭБ-инфекцию, определение титра холодовых антител (антитела класса IgМ к І/і-антигенам эритроцитов), диагностика основного заболевания.

Снижение осмотической стойкости эритроцитов характерно для наследственного сфероцитоза. Для диагностики гемоглобинопатий проводят электрофорез гемоглобина (различные виды гемоглобина обладают разной электрофоретической подвижностью).

Дефицит ферментов эритроцитов выявляют по снижению их концентрации в красных кровяных клетках.

Окончание в следующем номере

ИНТИМНАЯ ГИГИЕНА - ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВОПРОСЫ

Среди множества проблем, которые приходится решать нашим родителям, есть и весьма специфические. Ведь в гигиене малышей есть существенные различия в зависимости от пола. Врачам хорошо известно, что мальчики и девочки могли бы в будущем избежать многих проблем со здоровьем, если бы их родители с первых дней соблюдали правила гигиены в отношении «деликатных» мест малыша. Поэтому давайте поможем родителям разобраться в этих правилах 

Скажите, пожалуйста, нужны ли какие-то специальные средства для интимной гигиены и ухода за ребенком, наподобии тех, что есть для взрослых?

Интимная гигиена малышей особенно важна для профилактики воспалений и инфекционных заболеваний половых органов. Известно, что гениталии – очень нежная и чувствительная область тела человека, и кожа в этой зоне нуждается в особенно тщательном уходе, так как она подвергается постоянному воздействию агрессивных факторов мочи и кала. Родителям важно помнить, что для интимной гигиены малышей никогда не нужно использовать средства для взрослых (мыло или гели для интимной гигиены), так как кожа у малышей гораздо тоньше и более проницаема для различных веществ, которые могут вызвать аллергическую реакцию или раздражение.

Важнейшими средствами для интимной гигиены малышей является гель или мыло для подмывания детей. Они могут включать экстракты трав, таких как череда, календула или ромашка. Такие средства не должны содержать отдушки и красители и не должны сушить кожу. Гели и мыло для подмывания мягко очищают кожу половых органов малыша и усиливают ее защитные функции. Также непременным условием выбора средств для интимной гигиены детей должна быть их гипоаллергенность. Всем вышеуказанным требованиям соответствует Детское мыло БЮБХЕН. Оно специально создано для бережного очищения чувствительной кожи малышей. Нежная эмульсионная пенка мыла обеспечивает щадящую очистку кожи и не нарушает защитный гидро-липидный слой. Оно также смягчает и увлажняет кожу.

Очищающие влажные салфетки без спирта также могут пригодиться. Если родители отправляются на прогулку или в дорогу, важно не забыть взять их с собой.

Влажные очищающие салфетки БЮБХЕН и Очищающие салфетки «Комфорт» БЮБХЕН пропитаны нежным лосьоном, обладающим одновременно очищающими и питательными свойствами. Они отлично подходят для мягкого очищения особенно чувствительных зон кожи малыша и очень практичны в применении.

Молодые мамы, ухаживая за половыми органами своих сынишек, часто сомневаются, все ли они правильно делают. А еще чаще бывает, что они и у врача спросить стесняются. Между тем урологи считают, что взрослые мужские проблемы нередко связаны с погрешностями в уходе за мальчиками в грудном возрасте и в период раннего детства. В некотором смысле мамам мальчиков повезло несколько больше: у мальчиков есть огромное преимущество перед девочками – большинство «мужских» проблем можно выявить при обычном осмотре, без дополнительных исследований. Но лучше этих проблем не допускать и четко следовать правилам ухода за половыми органами мальчиков.

Скажите, пожалуйста, как правильно подмывать мальчика и ухаживать за половыми органами? Нужно ли при подмывании открывать головку? Читала мнения, они очень расходятся: одни утверждают, что это необходимо, другие, наоборот, против.

Правила интимной гигиены, которых мальчик будет придерживаться всю жизнь, закладываются еще в младенческом возрасте. Поэтому очень важно заложить правильный фундамент для будущего здоровья малыша.

Подмывать мальчика желательно после каждого мочеиспускания (если это невозможно или малыш немножко помочился, можно воспользоваться детскими влажными салфетками) и обязательно после каждого акта дефекации, так как в кале содержатся различные химические вещества и ферменты, которые вызывают раздражение нежной кожи ребенка в области промежности.

При подмывании над раковиной нужно положить малыша на свою левую ладонь спинкой вверх, а правой рукой подмыть под проточной водой. Температура воды должна быть 37°С. Ни в коем случае нельзя совершать интенсивные растирающие движения, особенно в области половых органов.

После мочеиспускания малыша достаточно подмывать обычной проточной водой. Детское мыло или гель нужно использовать только при загрязнении фекалиями ягодиц и половых органов. После подмывания кожу промежности и половых органов нужно просушить чистой пеленкой или полотенцем только промокательными движениями. Для того, чтобы интимная гигиена малыша осуществлялась по всем правилам, необходимо, чтобы у него было собственное мягкое полотенце для интимной гигиены из натуральных тканей.

Открывать головку полового члена во время подмывания не нужно. Крайняя плоть отделится от пениса через несколько месяцев или даже лет, а пока не стоит этого делать намеренно, даже тогда, когда ее можно легко оттянуть. Вмешательство в естественный механизм очищения может принести больше вреда, чем пользы.

Дело в том, что большинство мальчиков появляются на свет с удлиненной крайней плотью. В результате этого головка полового члена не обнажается – это так называемый физиологический фимоз – явление совершенно неопасное. Физиологический фимоз допустим для малышей, и мамам мальчиков первого года жизни переживать по этому поводу не стоит. Физиологический фимоз исчезнет самостоятельно к 3–5 годам.

Урологи не рекомендуют оттягивать крайнюю плоть и открывать головку полового члена, потому что при неудачных попытках отодвинуть крайнюю плоть может наступить парафимоз. Это состояние, когда головка полового члена ущемляется в узком кольце сдвинутой крайней плоти. При длительном сдавливании может наступить некроз головки, поэтому парафимоз требует экстренной хирургической помощи.

Окончание процедуры ухода за половыми органами мальчика должно ознаменовываться обработкой кожи детским маслом или кремом.

Особенно это важно, если кожа у малыша сухая или склонная к опрелостям. Для этого лучше использовать крем «под подгузник».

Крем для младенцев с комплексом «БЮБХЕН – АКТИВНАЯ ЗАЩИТА КОЖИ» помогает сохранить естественный защитный барьер кожи. Он обеспечивает надежную защиту от мочи и кала и препятствует появлению раздражений.

Входящие в состав крема пантенол и оксид цинка обеспечивают выраженный противовоспалительный эффект. Его рекомендуется наносить тонким слоем при каждой смене подгузника.

Скажите, пожалуйста, как правильно ухаживать за половыми губами девочки. Нам 5-й день. Я вижу, что между половыми губами скапливается детский крем. Как его удалить, чтобы не нанести вред малышке? Какие средства использовать для правильного и безопасного ухода?

Основная процедура ухода за наружными половыми органами девочки – это подмывание. Его нужно проводить при каждой смене подгузников и во время купания.

Перед тем, как начать подмывание, девочку необходимо положить на пеленальный столик, снять подгузник и удалить все остатки мочи или кала чистой влажной салфеткой. Теперь можно приступить к подмыванию под проточной водой с использованием детского мыла.

Маме важно помнить, что подмывание девочки нужно производить аккуратно, чтобы бактерии из заднего прохода не попали во влагалище. В связи с этим движения руки при подмывании должно быть по направлению от лобка к копчику.

По окончании процедуры подмывания нужно аккуратно просушить кожу девочки с помощью мягкого полотенца и обработать ее кремом или маслом.

Крем под подгузники имеет густую консистенцию, поэтому его нужно наносить очень тонким слоем, тогда он не будет скапливаться между половыми губами. Такого количества крема вполне достаточно, чтобы кожа находилась под надежной защитой и при этом на ней никогда не было излишков косметических средств.

После 10–15 минут воздушных ванн можно надевать подгузник. Менять подгузники (и, соответственно, проводить подмывания) новорожденным девочкам желательно каждые 2–2,5 часа.

У дочки в половых органах (на половых губах) еще с рождения что-то белое и очень густое, как замазка, просто так водой не смыть. Сегодня медсестра сказала, что нужно это все аккуратно кипяченой водой вымывать. Я попробовала, результат практически нулевой. Причем помню, что когда первая дочка родилась, мне врачи говорили, что туда лазить не надо, все само вымоется со временем. Так в итоге я не поняла, нужно мне эту смазку вымывать или нет?

У девочек между большой и малой половыми губами обычно скапливается родовая смазка. Это такой густой, несмываемый водой белый налет, количество которого может быть различным. Как правило, в роддоме этот налет не убирают, потому что он обладает бактерицидными свойствами. Если его убрать раньше времени, увеличивается риск возникновения раздражения и воспаления на коже, могут появиться опрелости. В домашних условиях эту родовую смазку можно убрать при помощи ватного тампона, смоченного в масле.

Поскольку родовая смазка не смывается водой, то ватный тампон следует обмакнуть в Масло для младенцев БЮБХЕН, после этого аккуратными движениями вычистить смоченной ваткой весь тот белый налет, который находится у девочки между половыми губами.

У дочери моей подруги (девочке 11 месяцев), обнаружили синехию. Анализы хорошие, мазки тоже. Для разъединения половых губ выписали специальную мазь. У меня тоже девочка, ей 5 месяцев. Что мне нужно делать, чтобы не допустить такой проблемы?

Обработка половых органов девочки после каждого подмывания Маслом для младенцев БЮБХЕН поможет также предотвратить образование синехий – сращения половых губ.

Для профилактики различных проблем нужно почаще устраивать малышке воздушные ванны – пусть девочка полежит без подгузника до 30 минут на непромокаемой пеленке после каждой смены подгузника.

Жаль, что далеко не все родители уделяют этой теме достаточное внимание, подвергая здоровье своего малыша немалой опасности. Не стоит думать, что проблемы с половыми органами возникают только в зрелом возрасте, свойственны они и новорожденным. Поэтому родителям так важно прислушаться к мнению специалистов и уделять гигиене малышей достаточно времени.

НОВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ НОВОРОЖДЁННЫХ ОТ МАТЕРЕЙ С ВПГ

Врач, как ни один другой специалист, всегда должен быть в курсе всех новшеств, происходящих в сфере медицины, поддерживать свои знания на современном уровне и использовать их во благо своих пациентов. Профессиональные и научно-популярные статьи о проблемах здоровья детей не всегда могут удовлетворить потребности специалиста в поиске новой информации. Поэтому мы решили помочь вам в этом и открываем новую рубрику «Горячие новости». В ней мы постараемся предоставлять вам самые свежие и актуальные новшества в этой медицинской отрасли. Надеемся, они будут вам полезны.

Поскольку риск передачи вируса простого герпеса (ВПГ) во время родов значительно варьирует в зависимости от типа материнской инфекции, Американская Академия Педиатрии (AAП) разработала новый алгоритм обследования новорождённых, у которых нет симптомов заболевания. Новые рекомендации были опубликованы он-лайн 28 января на сайте Pediatrics: http://pediatrics.aappublications.org/content/early/2013/01/23/peds.2012-3216.full.pdf.

Недавнее исследование показало, что риск передачи ВПГ от матери ребенку намного ниже в случае рецидива заболевания, чем при первичном инфицировании матери во время беременности. В недавнем большом исследовании, в котором участвовало почти 60 000 рожавших женщин, было выявлено, что при первичном инфицировании женщины ВПГ во время беременности неонатальный герпес развивался у 57% новорожденных, в то время как у женщин с рецидивом инфекции заболевание развивалось у 2% детей.

Конкретные рекомендации по ведению новорожденных

• У женщин в родах с видимыми генитальными поражениями необходимо взять мазок на ПЦР ВПГ и культуру. Любой положительный результат должен быть проанализирован, чтобы определить, является ли этот вирус ВПГ-1 или ВПГ-2.
• Необходимо собрать анамнез в отношении генитального герпеса до беременности.

В случаях обострения герпеса у матери, следует предпринять следующие шаги:

• Получить образцы кожи и слизистой оболочки новорожденного на культуру и ПЦР-анализ примерно через 24 часа после родов, кровь отослать на анализ ПЦР ДНК ВПГ. Пока у ребенка нет симптомов заболевания, не следует начинать лечения противовирусным препаратом (ацикловиром).
• При получении в течение 5 дней положительных результатов, ребенок должен пройти полное обследование для определения степени заболевания, и следует как можно скорее начать применение ацикловира внутривенно.

У женщин без анамнеза генитального герпеса генитальные поражения при родах могут представлять собой новую инфекцию или ее рецидив, при этом следует предпринять следующие шаги:

• Выполнить серологическое тестирование материнских образцов мазков, взятых во время родов, которое может определить, какой тип инфекции представляет данная вспышка.
• Новорожденный должен пройти полное обследование (пункцию и анализ цереброспинальной жидкости, анализ ПЦР ДНК ВПГ в дополнение к серологическому тесту на аланинтрансаминазу), и необходимо начать лечение внутривенно ацикловиром.
• Если у матери первый эпизод инфекции, и результаты новорождённого в норме, то ребенка следует лечить ацикловиром в/в в течение 10 дней.
• Если результаты новорождённого положительны, ребенка необходимо лечить ацикловиром в/в в течение 14–21 дней, в зависимости от степени заболевания, и затем повторно обследовать на предмет отсутствия вируса.
• После завершения курса ацикловира для лечения неонатального заболевания ВПГ, дети должны получать пероральную суппресивную терапию ацикловиром в течение 6 месяцев.

Данное исследование было поддержано Национальным Институтом Аллергии и Инфекционных Болезней, Национальным Институтом Здоровья, Общим Клиническим Отделением, и штатом Алабама. Авторы не раскрыли каких-либо других соответствующих финансовых отношений.

Лечение острого среднего отита. Обновленное руководство Американской Академии Педиатрии

Американская Академия Педиатрии (AAП) обновила клиническое руководство по диагностике и лечению неосложненного острого среднего отита (ОСО) у детей в возрасте от 6 месяцев до 12 лет. Новые рекомендации, которые предлагают более строгие диагностические критерии для уменьшения ненужного использования антибиотиков, были опубликованы в сети 25 февраля и в мартовском номере Pediatrics. Pediatrics. 2013; 131: e964-e999.

Конкретные рекомендации включают следующее:

ОСО должен быть диагностирован при наличии у ребенка умеренного или выраженного выбухания барабанной перепонки или отореи, не связанной с острым наружным отитом.

ОСО может быть диагностирован при легком выбухании барабанной перепонки и боли в ухе продолжительностью не менее 48 часов или при наличии интенсивной эритемы барабанной перепонки. Дети раннего возраста, которые не могут пожаловаться на боль в ухе, могут дергать или тереть ухо при возникновении в нем боли.

ОСО не может быть диагностирован, если при пневматической отоскопии и/или тимпанометрии не обнаруживается выпот в среднем ухе.

При ОСО антибиотики следует назначать при двустороннем или одностороннем процессе у детей в возрасте менее 6 месяцев в случае тяжелого течения (с умеренной или тяжелой оталгией, или если оталгия наблюдается в течение 48 часов или более, если температура тела ребенка 39°C и выше) и у детей в возрасте от 6 до 23 месяцев при двустороннем ОСО средней тяжести.

При одностороннем, средней тяжести ОСО у детей в возрасте от 6 до 23 месяцев или средней тяжести ОСО у детей старшего возраста ведение ребенка может осуществляться без антибиотиков, но под тщательным наблюдением, если состояние ребенка не ухудшается или остается стабильным в течение 48 до 72 часов после появления симптомов.

Амоксициллин является антибиотиком выбора. Если ребенок получал его в течение последних 30 дней, имеет одновременно гнойный конъюнктивит, или аллергию на пенициллин, назначается b-лактамный антибиотик.

Врач должен повторно осмотреть ребенка, в случае ухудшения состояния или при отсутствии эффекта на вводимый антибиотик в течение 48 до 72 часов и изменить тактику лечение в случае необходимости.

Детям, перенесшим ОСО, врачи должны рекомендовать пневмококковую вакцину и ежегодную вакцинацию против гриппа, по индивидуальному графику.

Также необходимо поощрять исключительно грудное вскармливание в течение 6 месяцев или дольше.

Связь глютеновой болезни с младенческими инфекциями

BMC Pediatrics.  Онлайн-публикация 19 декабря 2012 г. Абстракт http://www.biomedcentral.com/1471-2431/12/194/abstract .

Согласно новому исследованию, проведенному в Швеции, инфекции среди детей младше 2 лет могут быть связаны с повышенным риском глютеновой болезни.

Анна Милеус, доктор медицины, доктор философии (университет Умеа, Швеция) и коллеги сообщают результаты своих исследований.

«Исследования показывают, что наличие нескольких эпизодов инфекции на ранних сроках жизни увеличивает риск развития глютеновой болезни, – заключают исследователи. – Кроме того, обнаружен синергетический эффект между ранними инфекциями и ежедневным количеством потребления глютена, более выраженный среди тех детей, кормление грудью которых было прекращено перед введением в рацион глютена».

В исследовании изучалась связь между глютеновой болезнью и перенесенными инфекциями путем сравнения случаев глютеновой болезни, диагностированной у детей младше 2 лет, с детьми, отобранными произвольно из национального реестра населения.

Родители детей с глютеновой болезнью и участников-референтов предоставляли информацию путем анкетного опроса относительно семейных особенностей, кормления и общего здоровья ребенка. Окончательный анализ включил 954 детей с полной информацией, включая 373 (79%) детей с глютеновой болезнью и 581 (61%) участников-референтов.

Исследователями было установлено, что возникновение, по крайней мере, трех эпизодов инфекции, независимо от ее типа, в течение первых 6 месяцев жизни было связано со значительно повышенным риском развития глютеновой болезни как с учетом кормления, так и социально-экономического статуса ребенка.

Кроме того, было выявлено, что непереносимость глютена была более выражена среди тех детей, кормление грудью которых было прекращено перед введением в рацион глютена.

Авторы предполагают, что изменения микробиоты в результате инфекций могут запускать изменения иммунной системы и слизистого барьера, что может способствовать риску глютеновой болезни. Кроме того, может играть роль применение антибиотиков.

Дети, рожденные посредством кесарева сечения, более склонны к аллергии

В рамках нового исследования, организованного группой ученых из США, специалистам удалось обнаружить, что дети, родившиеся посредством кесарева сечения, при воздействии на них аллергенов высокого уровня, в частности кошек, собак и полевых клещей, имеют в пять раз большую склонность к развитию аллергии в сравнении с детьми, родившимися естественным путем.

Исследование было представлено на годовом собрании Американской академии аллергии, астмы и иммунологии (American Academy of Allergy, Asthma and Immunology annual meeting) в Сан-Антонио.

Исследование было проведено статистически – ученые сравнили степень подверженности аллергии в обширной группе детей, родившихся посредством кесарева сечения, и сравнили ее со стандартными показателями. Относительно причин этого явления уже было выдвинуто несколько гипотез, однако в целом они остаются неизвестными.

«Мы полагаем, что влияние на ребенка бактерий в родовом канале является основным фактором развития его иммунной системы», – комментирует Кристин Коул Джонсон (Christine Cole Johnson), ведущий автор исследования, председатель Департамента Здравоохранения в Институте имени Генри Форда (Henry Ford Department of Health Sciences).

По словам доктора Джонсон, дети, рожденные путем кесарева сечения, имели большую склонность к наличию «опасных» микроорганизмов в их желудочно-кишечном тракте, которые как раз и могли сделать их более восприимчивыми к развитию антител иммуноглобулина Е или IgE, при воздействии аллергенов, что как раз и приводило к развитию аллергии. Интересно, что IgE, в свою очередь, также связан с развитием астмы. Теоретически, если окажется, что дети, рожденные посредством кесарева сечения, имеют повышенный показатель и по данному заболеванию тоже, то гипотезу специалистов можно будет считать косвенно доказанной.

В рамках исследования, медики проанализировали данные по 1,258 новорожденным детям, появившимся на свет в период с 2003 по 2007 год, и отслеживали их жизнь в рамках четырех интервалов – один месяц, шесть месяцев, один год и два года.

Для проведения биохимического анализа и сопоставления всех возможных факторов риска ученые также брали материалы из пуповины, анализы крови ребенка, матери, отца, образцы грудного молока, домашней пыли, анализировали семейную историю по аллергии или астме, оценивали степень воздействия на них табачного дыма, детских болезней и лекарственных препаратов.

Связь НПВС с острым повреждением почек у обезвоженных детей

J. Pediatr. Онлайн-публикация 28 января 2013 г. Полный текст: http://www.jpeds.com/article/S0022-3476%2812%2901403-5/fulltext. 

Рутинно используемые нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) могут приводить к острому поражению почек (ОПП) у детей, особенно у тех, кто страдает от обезвоживания, – к такому выводу пришла группа исследователей из Медицинской школы Университета штата Индиана в Индианаполисе, на основании результатов ретроспективного исследования.

Рассматривая данные по 1015 случаям ОПП у детей, лечившихся в Детской Больнице Райли в Индианаполисе, исследователи обнаружили, что почти в 3% случаев ОПП было связано с применением НПВС на догоспитальном этапе. Клинически ОПП было выявлено в виде острого тубулярного некроза и острого интерстициального нефрита.

Большинство пациентов использовали НПВС менее 7 дней, многие использовали ибупрофен, напроксен или кеторолак. Данные, имеющиеся по 75% пациентов, показали, что большинство из них получали адекватную дозу.

Хотя никто из детей не умер и не заболел хронической почечной недостаточностью, у 30% из них в последующем обнаружились признаки умеренного хронического почечного поражения, что может наложить отпечаток на всю последующую жизнь человека.

«Применение НПВС, возможно, является наиболее распространенным фактором риска ОПП, регулярному воздействию которого подвергаются дети», – пишут авторы, указывая на то, что перед назначением НПВС следует обследовать у детей почечную функцию.

«В амбулаторных условиях это может быть неосуществимо, но с увеличивающимся признанием того, что НПВС могут быть причиной ОПП, и патофизиологическим пониманием связанного с НПВС ОПП, перед назначением НПВС стационарным больным может быть показано исследование почечной функции» – рекомендуют авторы.

Несмотря на то, что показатель в 3% кажется небольшим, на самом деле обнаруженное явление таит в себе огромные риски, особенно это касается детей в возрасте до 5 лет.

Маленьким детям с большей вероятностью, чем детям старшего возраста, требовался перитонеальный диализ и лечение в условиях отделения интенсивной терапии, что приводило к более длительной госпитализации. Хотя причина развития ОПП у детей остается неизвестной, авторы предполагают, что у маленьких детей может быть увеличенная восприимчивость к нефротоксичности НПВС.

Исследование было ограниченным в связи с его ретроспективным характером, что препятствовало возможности ученых сделать выводы относительно временной связи между приемом НПВС и началом ОПП. Кроме того, большинство детей, включенных в исследование, в остальных отношениях были здоровыми, и у лишь немногих из них ранее оценивался уровень креатинина в сыворотке. Само наличие острого заболевания, вызывающего обезвоживание, также является отягощающим фактором в развитии ОПП.

«Однако, учитывая предложенный механизм НПВС-связанного ОПП, вероятно, применение НПВС имело очень важное значение» – приходят к заключению авторы.

Аденотомия по сравнению с исходно выжидательной наблюдательной стратегией у детей с рецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей

С. W. Boonacker, M. T. van den Aardweg, P. H. Broos, A. W. Hoes, A. G. Schilder, M. M. Rovers. Immediate Adenoidectomy vs Initial Watchful Waiting Strategy in Children With Recurrent Upper Respiratory Tract Infections: An Economic Evaluation. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Jan 17: 1-5.

Удаление аденоидов у детей, которые часто подвержены простудным заболеваниям, синуситам и ларингитам, является более дорогой с точки зрения затрат тактикой ведения маленьких пациентов и, в то же время, не приводит к лучшим клиническим результатам или сокращению длительности и выраженности симптомов со стороны верхних отделов дыхательных путей по сравнению с исходно выжидательной наблюдательной стратегией.

В ходе исследования, проведенного в Нидерландах, выполнялось сравнение стоимости двух клинических стратегий ведения детей с рецидивирующими инфекциями верхних отделов дыхательных путей: незамедлительная аденотомия с или без миринготомии vs исходно выжидательная наблюдательная тактика. Анализ минимизации затрат включал как прямые, так и непрямые затраты. Параллельно проводилось многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование с длительным периодом последующего наблюдения (2 года). В исследовании приняли участие 11 обычных и 2 университетских стационара в Нидерландах. Исследуемую популяцию составили 111 детей в возрасте от 1 до 6 лет, которые за предшествующий исследуемому периоду 1 год перенесли, в среднем, 9–10 эпизодов инфекций дыхательных путей (включая простудные заболевания и риносинуситы) и которым, в соответствии с рутинной клинической практикой, было показано проведение аденотомии. Дети были рандомизированы на 2 группы: 1 группе проводилась аденотомия, у пациентов 2 группы применялась выжидательная тактика.

Основными оцениваемыми в ходе исследования параметрами были различия в средних затратах на обе тактики за 2-летний период последующего наблюдения.

Как показали исследования, не было получено статистически значимых различий в частоте инфекций дыхательных путей или ЛОР-органов (включая отиты) между 2 исследуемыми группами. Средняя стоимость прямых и непрямых затрат при аденотомии и исходно выжидательной наблюдательной тактике составила 1385 евро и 844 евро на одного пациента, соответственно. Дополнительные затраты при проведении аденотомии, в основном, определялись оперативным вмешательством и визитами к оториноларингологам. Другие затраты статистически достоверно между группами не различались.

Таким образом, у детей, выбранных для проведения аденотомии по поводу рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей, незамедлительное проведение оперативного вмешательства приводит к увеличению затрат на лечение, в то время как явная клиническая польза над исходно выжидательной наблюдательной тактикой отсутствует.

ПОРУШЕННЯ БАЛАНСУ НАТРІЮ У НОВОНАРОДЖЕНИХ. Практичні аспекти

Частота виявлення гіпонатріємії (натрій сироватки крові <130 ммоль/л) у новонароджених дітей з дуже малою масою тіла при народженні (ДММТ) становить 24%, гіпернатріємії (натрій >150 ммоль/л) – менше 2% (Baraton L., P. Y. Ancel, C. Flamant et al., 2009). Згідно з даними L. L. Kloiber, N. J. Winn (1996), N. Takahashi, J. Hoshi, H. Nishida (1994), близько третини недоношених немовлят з ДММТ при народженні мають прояви гіпонатріємії у перший тиждень життя. Значні зміни концентрації натрію у сироватці крові у глибоко недоношених новонароджених (менше 33 тиж. гестації) є незалежним чинником ризику несприятливого результату нейромоторного розвитку у дворічному віці (Baraton L., Ancel P. Y., Flamant C. et al., 2009).

У новонароджених дітей втрата маси тіла після народження супроводжується негативним балансом натрію і води. Всмоктування натрію в кишечнику також обмежене. Цей період має різну тривалість, але на третій чи четвертий день після народження баланс натрію стає позитивним. Затримка натрію в процесі росту обумовлена впливом ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (Modi N., 1998).

Натрій не втрачається через шкіру, тому що діти, народжені до 36 тижнів вагітності, не пітніють, ця здатність розвивається протягом перших двох тижнів після народження (Harpin V. A., Rutter N., 1982).

Існує ряд факторів, які обумовлюють частоту розвитку гіпонатріємії у новонароджених, особливо недоношених дітей. Нирки недоношених новонароджених із гестаційним віком менше 32 тижнів неефективно утримують натрій внаслідок низької його реабсорбції в проксимальних канальцях, низької чутливості дистальних канальців до альдостерону, незбалансованості функції клубочків і канальців. Проблема посилюється частим використанням натрій-уретичних засобів. Можливі додаткові джерела втрати – через шлунково-кишковий тракт і повторні забори спинномозкової рідини (Modi N., 1998).

Механізми регуляції балансу натрію ренальною Na+/K+/АТФазою незрілі у недоношених новонароджених. Це означає, що обмежена здатність не тільки до затримки натрію, але і до виведення його надлишку. Діяльність Na+/K+/АТ-фази активізується з віком після народження і при лікуванні дексаметазоном (A. Aperia, U. Holtback, M. L. Syren et al., 1994; N. Modi, 1998).

У дистальних канальцях нирок реабсорбція води регулюється антидіуретичним гормоном (АДГ), аргінін-вазопресином. АДГ присутній у задній частині гіпофізу плода вже на одинадцятому тижні вагітності. У нього є два основних ефекти. По-перше, – збільшення проникності збірних канальців і, по-друге, – звуження судин артеріол та підвищення артеріального тиску. Збільшення концентрації циркулюючого АДГ опосередковується стимуляцією барорецепторів. У новонароджених дітей є численні причини стимуляції секреції АДГ внаслідок зниження внутрішньосудинного тиску (ситуація може залишитися нерозпізнаною): дистрес плода, асфіксія у пологах, раннє перетискання пуповини, наявність болю, гіповолемія (показники артеріального тиску погано корелюють з ОЦК). Активація АДГ та інфузійна терапія з недостатнім введенням натрію обумовлюють високу частоту гіпонатріємії під час інтенсивної терапії новонароджених (Deen P. M., Verdijk M. A., Knoers N. V. et al., 1994).

Початок дотації натрію при проведенні інфузійної терапії

При відсутності патологічних втрат натрію (наприклад, через шлунково-кишковий тракт або внаслідок ліквореї) новонароджені у першу добу життя надходження натрію не потребують. Якщо патологічних втрат натрію немає, натрій в основному виводиться нирками (у першу добу його екскреція становить 0,5–2,0 ммоль/кг). При значних прихованих втратах води або з початком постнатального діурезу, при якому втрата води часто перевищує втрату натрію, рівень натрію у сироватці часто підвищується (Полін Р. А., Спітцер А. Р. М., 2011).

Перед неонатологом стоїть дилема: (1) обмеження натрію у недоношених новонароджених і ризик розвитку гіпонатріємії і довгострокових нейромоторних порушень, або (2) забезпечення дотації натрію і ризик ускладнень внаслідок збільшення об'єму позаклітинної рідини.

Існує думка про необхідність «відкласти введення натрію доти, поки втрата ваги не складе 6%» (Modi N., 2004).

Аргументи «за» щодо такої тактики наступні. Рандомізовані контрольовані випробування показали, що раннє призначення натрію збільшує ризик гіпернатріємії, особливо, якщо високі невідчутні втрати рідини, і надходження рідини обмежене. Недоношені діти найбільш уразливі відносно порушення балансу натрію у перші кілька днів після пологів. Гіпернатріємія перешкоджає нормальній фізіологічній втраті позаклітинної рідини, призводить до посилення дихальної недостатності, є чинником ризику некротичного ентероколіту і відкритої артеріальної протоки (Shaffer S. G., Meade V. M., 1989; Hartnoll G., Betremieux P., Modi N., 2000; Modi N., 1993; Haycock G. B., Aperia A., 1991). Однак, на жаль, цей підхід призводить у 60% випадків до гіпонатріємії (Hartnoll G., Betremieux P., Modi N., 2000).

Інший підхід – призначення дотації натрію при наявності початкової втрати ваги, при діурезі понад 1 мл/кг/год і сироваткових концентраціях електроліту в межах норми (Modi N., 2004).

Тим не менше, навіть при більш агресивній тактиці дотації натрію повідомляють про 14% випадків гіпонатріємії у здорових недоношених новонароджених, що обумовлено низьким рівнем клубочкової фільтрації, зменшенням реабсорбції натрію в проксимальних канальцях і збільшенням рівня АДГ у відповідь на хворобу (Al-Dahhan J., Haycock G. B., Nichol B., 1984; Haycock G. B., Aperia A., 1984).

Один із способів підтримки нормонатріемії у глибоко недоношених новонароджених, які отримують гіпотонічні рідини у складі інфузійної терапії, полягає у початку повільної безперервної інфузії гіпертонічного сольового розчину (3% NaCl, 513 ммоль/л), коли концентрація натрію знизиться до <135 ммоль/л, швидкість введення розчину визначається підтриманням нормальної концентрації натрію. Такий підхід дозволяє забезпечувати сталість концентрації натрію і уникати частих змін обсягу рідин, які вводяться внутрішньовенно (Moritz M. L., Ayus J. C., 2009).

Потреба у натрії надалі визначається функціональним станом нирок. У транзиторній або перехідній фазі (перші 3–5 діб життя) потреба в натрії у новонароджених дітей становить 0–1 ммоль/кг/добу. Втрата маси тіла в цей час становить від 5–10% у дітей з вагою при народженні більше 2000 г до 15–20% у дітей з вагою при народженні менше 1000 г. Перехідна фаза закінчується тоді, коли темп діурезу стабілізується на рівні 1 мл/кг/годину, відносна щільність сечі стає більше 10–12. Фаза стабілізації (до 14 діб) характеризується нульовим балансом ваги. Потреба в натрії протягом цього часу становить 2–3 ммоль/кг/добу, а у фазі росту (після 14 діб) — 3–5 ммоль/кг/добу (Полін Р. А., Спітцер А. Р. М., 2011). Згодом, для підтримки зростання, глибоко недоношена дитина потребує споживання, принаймні, 4 ммоль/кг/добу натрію, при відсутності допологового введення стероїдів (Modi N., 1998).

Гіпонатріємія у новонароджених – клінічні аспекти

Низький рівень натрію у сироватці крові може бути наслідком абсолютного або відносного надлишку води, але при цьому загальна кількість натрію може бути зменшена, нормальна або підвищена. У новонароджених у перші дві доби життя найбільш поширена причина гіпонатріємії – надмірне введення рідин. При обмеженні обсягу їх введення рівень натрію підвищується.

Зменшення об'єму позаклітинної рідини, втрата ваги або недостатнє збільшення маси тіла припускають первинне виснаження натрію. У недоношених немовлят надлишкові втрати натрію лише зрідка зустрічаються в перші дні після народження. Ниркові втрати натрію можуть бути зумовлені гострим пієлонефритом або обструктивною уропатією. Сіль-втрачаюча форма вродженої гіперплазії кори надниркових залоз також може рано маніфестувати.

Збільшення об'єму позаклітинної рідини, ваги або відсутність втрати маси після народження говорять про дефект екскреції води.

Ниркова недостатність (олігурія, високий креатинін у плазмі, висока фракційна екскреція натрію) може призвести до гіпонатріємії. Порушення ниркової екскреції води спочатку може бути замасковане дуже високими трансепідермальними втратами води. Ускладненнями при лікуванні індометацином є транзиторна ренальна дисфункція і гіпонатріємія.

До порушення екскреції води призводять серцева недостатність і печінкова недостатність. У цих випадках обсяг позаклітинної рідини збільшений і може бути надлишок натрію, незважаючи на гіпонатріємію.

Збільшення осмоляльності сироватки крові або зниження ОЦК будуть стимулювати фізіологічний викид АДГ. АДГ-керована затримка води може призвести до гіпонатріємії. А новонароджені у відділенні інтенсивної терапії перебувають під загрозою зниження ОЦК, зменшення центрального венозного повернення через високий внутрішньогрудний тиск, порушення діяльності серця. Високий середній тиск у дихальних шляхах під час вентиляції з позитивним тиском або з високою частотою призводить до зниження серцевого викиду, порушення венозного повернення до серця. Центральне венозне повернення може бути зниженим у результаті синдрому витоку повітря. Біль часто погано контролюється під час інтенсивної терапії новонароджених і теж може призвести до АДГ-опосередкованого порушення екскреції води.

Діагноз синдрому неадекватної секреції АДГ (НСАДГ) рідкісний і повинен ставитися тільки тоді, коли гіпонатріємія супроводжується нормальним кров'яним тиском і нормальною функцією нирок, серця, наднирників і щитоподібної залози, підвищеної осмолярністю сечі. Особлива увага повинна бути приділена оцінці моніторингу венозного тиску, часу капілярного заповнення, вимірюванню різниці між периферичною температурою і температурою ядра, даними ехокардіографії, оцінці наявності болю або синдрому підвищення внутрішньогрудного тиску.

Гіпонатріємія при народженні може бути відображенням материнської гіпонатріємії (гіпонатріємія розведення, отримання сечогінних і проносних).

Гіпонатріємія зазвичай спостерігається у дітей з хронічними захворюваннями легень, з клінічними ознаками збільшення об'єму позаклітинної рідини. Етіологія порушень водно-електролітного балансу при хронічних захворюваннях легенів не до кінця зрозуміла.

Гіпонатріємія, яка виникає раптово, частіше є гіпонатріємією розведення:

• Введення рідини перевищує можливості клубочкової фільтрації (новонароджені з ГВ менше 28 тижнів не можуть збільшити діурез вище 8 мл/кг/годину в перші дні після народження).
• Зниження клубочкової фільтрації при нирковій недостатності (при цьому підвищується креатинін, є анурія або олігурія і висока фракційна екскреція натрію).

Фракційна екскреція натрію (ФЕН) відображає баланс між гломерулярною фільтрацією і канальцевою реабсорбцією натрію:

ФЕН = (натрій сечі х креатинін плазми) / (натрій плазми х креатинін сечі) х 100%

Рівень менше 1% означає, що нирковий кровотік знижений під впливом преренальних факторів. Рівень 2,5% позначає гостру ниркову недостатність. Рівень більше 2,5% часто спостерігається у дітей з ГВ менше 32 тижнів.

Відмінна ознака хронічних втрат натрію – нездатність до набору ваги (Coulthard M. G., Hey E. N., 1985; Takahashi N., Hoshi J., Nishida H., 1994; Modi N., 1998; Клоерті Д. П., Ейхенвальд Е. К., 2009).

Наслідки гіпонатріємії

Гіпонатріємія і перевантаження позаклітинною рідиною збільшують ризик і тяжкість респіраторних захворювань у новонароджених. Надбавка маси в перші дні після народження у дітей з респіраторним дистрес-синдромом пов'язана з підвищеним ризиком розвитку хронічного захворювання легенів (Modi N., 1998; Клоерті Д. П., Ейхенвальд Є. К., 2009).

Недоношені до 33 тижнів гестації вимагають більш високого споживання натрію у перші два тижні постнатального життя, і відсутність такої дози (4–5 ммоль/кг/добу) може призводити до поганих неврологічних виходів у другому десятилітті життя (Al-Dahhan J., Jannoun L., Haycock G., 2002)

Гіпонатріємія – фактор ризику нейросенсорної приглухуватості, церебрального паралічу, внутрішньочерепних крововиливів і підвищеної смертності новонароджених, постраждалих від асфіксії при народженні (Ertl T., Hadzsiev K., Vincze O. et al., 2001; Murphy D. J., Hope P. L., Johnson A., 1997; Li Y. F., Lu G. J., Han Y. K., 2007; Mir N. A., Faquih A. M., Legnain M., 1989).

Хронічний дефіцит натрію пов'язаний з поганим ростом кісток скелета і тканин і несприятливим неврологічним результатом (Haycock G. B., 1993).

Гостре падіння концентрації натрію в сироватці крові призводить до розвитку внутрішньоклітинного набряку і набухання мозку. Адаптація до хронічного гіпоосмотичного стану в мозковій тканині відбувається за рахунок зменшення концентрації внутрішньоклітинних органічних осмолів. Втрати органічних осмолів відбуваються повільніше, ніж рух електролітів. Час, протягом якого мозок недоношених новонароджених адаптується до таких змін, не відомий (Strange K., 1993). Швидке зростання у сироватці крові натрію при гострій симптоматичній гіпонатріємії, ймовірно, добре переноситься немовлятами (Lambert H. J., Coulthard M. G., Palmer J. M. et al., 1990).

Гострі зміни концентрації натрію сироватки викликають неврологічні ускладнення у хворих новонароджених. Мієлінолізис в області стовбура мозку розглядається як гістопатологічна ознака гіпонатріємії (Gruskin A. B., Sarnaik A. 1992).

Тактика при гіпонатріємії

Слід передбачити можливість помилкової гіпонатріємії внаслідок гіперліпідемії (при використанні методу полум'яної фотометрії і непрямого іоноспецифічного електродного аналізу) або гіпонатріємії внаслідок гіперглікемії.

Гіпонатріємія при зменшенні об'єму позаклітинної рідини

• Фактори ризику гіпонатріємії при зменшенні об'єму позаклітинної рідини: екстремально мала маса тіла при народженні (ЕММТ), призначення діуретиків, порушення виведення солей нирковими канальцями і наднирковими залозами, втрати через шлунково-кишковий тракт (діарея, блювота), втрати позаклітинної рідини через третій простір (ранній НЕК, некроз шкіри).
• Спостерігається втрата маси тіла, знижений тургор тканин, тахікардія, підвищення азоту сечовини крові і метаболічний ацидоз. При зрілій функції нирок – зменшення діурезу, збільшення питомої щільності сечі і збільшення ФЕН.
• Необхідно знизити поточні втрати натрію. Показане введення натрію і рідини для компенсації дефіциту, фізіологічної потреби і поточних втрат.

Гіпонатріємія з нормальним об'ємом позаклітинної рідини

• Фактори ризику: надмірне внутрішньовенне введення рідини, НСАДГ (біль, прийом опіатів, ВЖК), активація АДГ (зниження ОЦК, порушення функції нирок, надниркових або щитовидної залози).
• При НСАДГ відзначається збільшення маси тіла без набряків, знижується діурез і підвищується осмолярність сечі.
• Терапевтичне значення має обмеження рідини за винятком випадків, коли: а) концентрація натрію сироватки менше 120 ммоль/л; б) розвиваються неврологічні симптоми (пригнічення або судоми). У таких випадках необхідно почати введення фуросеміду 1 мг/кг в/в кожні 6 годин і заповнювати втрати натрію гіпертонічним розчином хлориду натрію 3% (початкова доза 1–3 мл/кг). При гостро виниклій гіпонатріємії можлива корекція натрію в плазмі зі швидкістю 1–2 ммоль/л/год.

Якщо концентрація натрію сироватки більше 120 ммоль/л і відсутні неврологічні ознаки, терапія може включати тільки обмеження рідини.

Гіпонатріємія при збільшенні об'єму позаклітинної рідини

• Фактори ризику: сепсис із зменшенням хвилинного об'єму кровообігу, пізній НЕК, серцева недостатність, порушення лімфатичного дренажу і міорелаксація.
• Спостерігається збільшення маси тіла і набряки. При зрілій функції нирок збільшується питома вага сечі та концентрація азоту сечовини крові, знижується діурез і ФЕН.

Лікування – обмеження введення рідини і лікування основного захворювання. Доцільним може бути поліпшення показників хвилинного об'єму кровообігу.

Хронічна гіпонатріємія повинна коригуватися повільно, протягом принаймні 48–72 годин.

Пізня гіпонатріємія недоношених часто розвивається у віці 6–8 тижнів після народження у дітей, які швидко ростуть. Фактори ризику: нездатність незрілих нирок реабсорбувати профільтрований натрій, низький вміст натрію в грудному молоці, застосування сечогінних засобів. У дітей групи ризику необхідно періодично контролювати рівень електролітів крові, при виявленні гіпонатріємії призначати натрій, починаючи з дози 2 ммоль/кг/добу. Хронічного дефіциту натрію у дітей з ГВ менше 32 тижнів можна уникнути, якщо споживання натрію складає 4–6 ммоль/кг/добу після періоду післяпологових втрат маси. З цією метою може використовуватися також збагачення грудного молока або застосовуватися суміші для недоношених дітей (Modi N., 1998; Клоерті Д. П., Ейхенвальд Є. К., 2009).

Дефіцит натрію при гіпонатріємії на тлі нормоволеміі і дегідратації може бути обчислений за формулою:

Na+ (ммоль) = (Na+норм. – Na+х-го) х МТ х Квкж, де

Na+ нopм. – нормальний вміст натрію у плазмі крові;

Na х-го – вміст натрію в плазмі хворого (ммоль/л);

МТ – маса тіла (кг);

Квкж – коефіцієнт ВКЖ (у дітей до 1 року – 0,3).

Для розрахунку дефіциту натрію при гіпонатріємії на тлі гіпергідратації наведена формула не підходить, необхідні більш складні розрахунки з урахуванням загальної води тіла і загального вмісту натрію в організмі.

Для корекції в якості добавки до основного розчину при інфузії зазвичай використовують 10% NaCl, 1 мл якого містить 1,71 ммоль Na+, також можна використовувати розчини натрію іншої концентрації: 1 мл 5,85% розчину NaCI містить 1 ммоль Na+, а 1 мл 3% розчину NaCl містить ~0,5 ммоль Na+.

При використанні розчинів Na з концентрацією більше 3% і перевищенні швидкості корекції гіпонатріємії більше 12 ммоль/л/добу можливий розвиток синдрому осмотичної демієлінізації – судом, рухових розладів, псевдобульбарних паралічів, тетрапарезу і розладів свідомості, розладів вітальних функцій при стовбуровій демієлінізації (Ю. Б. Жидков, Л. В. Колотілов, 2005).

Гіпернатріємія у новонароджених – клінічні аспекти

Розвиток гіпернатріємії може бути обумовлений зниженням споживання рідини, надмірними втратами рідини чи надмірним споживанням натрію. Переважно гіпернатріємія виникає через втрати позаклітинної рідини (наприклад у дітей з ДММТ гіпернатріємія протягом перших 24 годин життя завжди свідчить про дефіцит вільної рідини).

Гіпернатріємічне зневоднення частіше розвивається у доношених дітей, у новонароджених з малою масою до ГВ, які не отримують достатній обсяг харчування. У новонароджених дітей на ентеральному харчуванні описані випадки гіпернатріємії при використанні занадто концентрованої суміші і розвиток гіпернатріємії на грудному вигодовуванні (Laing I. A., Wong C. M., 2002; Manganaro R., Mami C., Marrone T. et al., 2001).

Згідно з дослідженням Chaudhary R., Twaddle S., Levi R., et al. (1998), 13 з майже 9000 дітей, що знаходились на грудному вигодовуванні, були госпіталізовані до відділення інтенсивної терапії у віці менше 3-х тижнів з причини гіпернатріємії (концентрація натрію плазми становила 150–173 ммоль/л). У США також відзначили почастішання випадків гіпернатріємії у новонароджених дітей через неадекватне грудне вигодовування (Neifert M. R., 2001). Згідно з даними Manganaro R., Mami C., Marrone T. та ін. (2001), при спостереженні за 686 здоровими новонародженими, що знаходились на грудному вигодовуванні, у 53 з них спостерігалася втрата ваги понад 10%, і у 19 була виявлена концентрація натрію у плазмі крові понад 149 ммоль/л (діапазон 150–160 ммоль/л).

Вміст натрію у грудному молоці при народженні високий і швидко знижується протягом наступних днів. У жінок, яким не вдалося встановити адекватне годування грудьми, не відбувається нормальне фізіологічне зниження концентрації натрію у грудному молоці. Тим не менш, отримані дані свідчать про те, що найбільш частою причиною гіпернатріємічного зневоднення є недостатнє споживання грудного молока. Дитина стає зневодненою, тривають втрати рідини через шкіру і з легень, а достатньо зрілі нирки утримують іони натрію.

Клінічні прояви гіпернатріємічного зневоднення можуть бути неспецифічними: млявість і дратівливість, рідкісні сечовипускання, поганий набір ваги і поганий ріст. Шкіра потовщена, пастозна; зниження тургору не відповідає ступеню дегідратації. Інші прояви – пронизливий плач або крик, схожий на нявчання, м'язова слабкість, тахіпное, сильна спрага. У половині випадків гіпертонічної дегідратації відзначається гіперглікемія, а у 10% випадків – гіпокальціємія.

Стан великого джерельця (виповнення) при гіпернатріємії маскує ознаки зневоднення, і внаслідок наростаючих порушень осмотичного тиску клітин може розвинутися набряк мозкової тканини (Korkmaz A., Yigit S., Firat M. et al., 2000).

Гіпернатріємічне зневоднення є потенційно смертельним через пошкодження головного мозку, яке може бути викликане набряком, внутрішньочерепними крововиливами, геморагічними інфарктами та тромбозами (Korkmaz A., Yigit S., Firat M. et al., 2000; Laing I. A., Wong C. M., 2002).

Arboit J. M., Gildengers E. (1980) описали розвиток тимчасового правостороннього паралічу лицьового нерва при гіпернатріємії у дитини 180 ммоль/л.

Rowland та ін. (1982) повідомили про розвиток апное і брадикардії у дитини з рівнем натрію сироватки 174 ммоль/л, судом, гіпертонії і дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові у дитини з рівнем натрію 206 ммоль/л.

Clarke A. J. і Sibert J. R. (1985) надали дані спостереження 12-денного новонародженого з рівнем натрію сироватки 176 ммоль/л, який не мав неврологічних проблем, але у нього після початку ентерального харчування розвинувся некротичний ентероколіт.

Cooper W. O. та ін. (1995) описали розвиток ускладнень гіпернатріємії у трьох з п'яти дітей: тромбоз клубової артерії, інфакти мозку, судоми, «уповільнення ЕЕГ».

У повідомленні Kaplan J. A. та ін. (1998) описаний розвиток судом, внутрішньошлуночковий крововилив, дуральний тромбоз у 9-денної дитини з гіпернатріємією 191 ммоль/л і внутрішньошлуночкові, перивентрикулярні та кіркові кровотечі у 12-денної дитини з гіпернатріємією 180 ммоль/л.

Тактика при гіпернатріємії

Гіпернатріємія при зменшеному чи нормальному обсязі позаклітинної рідини.

• Фактори ризику: посилена втрата води нирками або невідчутні втрати рідини у новонародженого з ДММТ, пошкодження шкіри, які підсилюють невідчутні втрати води, дефіцит АДГ, який призводить до збільшення втрати води нирками, діарея.
• Можуть спостерігатися втрата маси тіла, тахікардія, гіпотензія, метаболічний ацидоз, зниження діурезу, підвищення питомої ваги сечі (сеча може бути розведеною, якщо у дитини є центральний або нефрогенний нецукровий діабет).
• Основою лікування є повільне зниження рівня натрію. Швидка корекція викликає внутрішньоклітинну гіпергідратацію, що призводить до набряку мозку і легенів (судоми частіше розвиваються під час лікування через осмотичні зміни у мозку). Слід збільшити надходження вільної рідини для зменшення концентрації сироваткового натрію зі швидкістю, яка не перевищує 0,5–1 ммоль/кг/год. Якщо розвиваються ознаки надлишку об'єму позаклітинної рідини, швидкість надходження натрію повинна бути змінена.

При регідратації 150 мл/кг/добу діти були більш схильні до розвитку судом і периферичних набряків, у порівнянні з обсягом рідини 100 мл/кг/добу (Laing I. A., Wong C. M., 2002).

Гіпернатріємія з надлишковим об'ємом позаклітинної рідини

• Фактори ризику: надмірне внутрішньовенне введення ізотонічних або гіпертонічних розчинів, що містять натрій. Введені препарати можуть містити велику кількість натрію. Наприклад, артеріальна лінія, через яку вводиться 0,9% NaCl зі швидкістю 1мл/час, забезпечить 3,6 ммоль/добу натрію.
• Спостерігається збільшення маси тіла з набряками. Можуть бути нормальними ЧСС, АТ, діурез, питома вага сечі, але збільшеним ФЕН.
• Слід обмежити надходження натрію. Надлишок натрію виводиться за допомогою петльових діуретиків (Клоерті Д. П., Ейхенвальд Є. К., 2009).

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Актуальность

Актуальность проблемы нарушений ритма сердца у детей объясняется рядом причин. С одной стороны – высокой частотой развития жизнеугрожающих осложнений, таких как внезапная смерть, сердечная недостаточность, тромбоэмболии, аритмогенная кардиомиопатия, остановка сердца, и связанный с ними высокий риск летального исхода (17–21%). С другой стороны – ростом выявляемости данной патологии у детей, связанным как с улучшением качества диагностики, так и увеличением числа детей с врождёнными и приобретенными органическими заболеваниями сердца, о чем свидетельствуют данные клинико-эпидемиологических исследований последних лет. При Холтеровском мониторировании распространенность нарушений ритма достигает 50%. По данным зарубежных авторов 5% госпитализаций детского населения в отделения интенсивной терапии связаны с аритмиями. В педиатрической практике жизнеугрожающие аритмии составляют около 1,5% всей сердечно-сосудистой патологии и 5,6% всех нарушений сердечного ритма.

По данным И. П. Минкова, распространенность нарушений ритма сердца в целом составляет от 0,6 до 5,2 случаев на 1000 детей городского населения. Согласно результатам исследования Л. М. Макарова, предсердно-желудочковая блокада I степени при 24-часовом мониторировании ЭКГ по Холтеру регистрируется у 8,6%, наджелудочковая экстрасистолия – у 10–40% здоровых детей 3–15 лет, частота выявления желудочковой экстрасистолии варьирует от 18% у новорожденных до 27–57% случаев у подростков 13–15 лет.

Многообразие аритмий является выражением различных видов электрической нестабильности миокарда, вызванной нарушением возбудимости, проводимости и сократимости сердечной мышцы, обусловленными кардиальными  и экстракардиальными факторами, а также их сочетанием.

При констатации аритмии перед врачом всегда стоит вопрос: является ли нарушение ритма сердца следствием миокардита? Причины и механизмы развития аритмии у детей без явных клинических признаков патологии сердечно-сосудистой системы давно вызывают интерес у кардиологов. Предполагается, что большинство случаев «идиопатических» желудочковых НРС имеют вторичную природу и возникают на фоне «субклинически» протекающих заболеваний миокарда. Небольшие очаги поражения в системе проведения импульсов могут служить причиной нарушений сердечного ритма и приводить к летальному исходу даже без наличия других симптомов миокардита. В работах ряда авторов показано, что у 40–100% пациентов с «идиопатическими» (по данным общеклинического обследования) желудочковыми тахиаритмиями с помощью эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) выявляются гистологические изменения, такие как воспалительная инфильтрация, некроз и интерстициальный фиброз. Очевидно, что подобные  гистологические изменения могут отражать наличие «латентного» миокардита, который в свою очередь потенциально способен участвовать в формировании условий для возникновения механизма re-entry и развития желудочковых аритмий. По данным российских ученых, в 3–10% случаев на аутопсии при внезапной смерти были выявлены признаки миокардита. В возрасте младше 30 лет этот показатель достигает 22%, что свидетельствует о более частом поражении сердца у молодых людей.

Неправильная интерпретация причины аритмии может привести к неверным терапевтическим шагам и спровоцировать жизнеугрожающую ситуацию. 

Определение

Нарушения ритма сердца – группа заболеваний, проявляющихся нарушением нормальной частоты и регулярности сердечных сокращений, обусловленных изменением источника возбуждения сердца или нарушением проведения импульса и последовательности активации предсердий и желудочков.

Нарушения ритма могут существовать как отдельные нозологические формы, а также осложнять течение других заболеваний, представляя наибольшую опасность для жизни ребенка.

Этиология

В формировании аритмий выделяют две группы этиологических факторов:

• кардиальные причины;
• экстракардиальные причины.

К кардиальным причинам относят:

• врожденные пороки сердца;
• кардиты;
• кардиомиопатии (идиопатические, вторичные);
• опухоли и др.

Экстракардиальные причины развития аритмий связаны с нарушением иннервации сердца при повреждении центральной и вегетативной нервной системы.

В детском возрасте аритмии чаще имеют экстракардиальное происхождение. При этом большую роль играет перинатальная патология (неблагоприятное течение беременности и родов, недоношенность, внутриутробная гипотрофия, инфицирование и др.), приводящая к нарушению морфогенеза и функциональной незрелости проводящей системы сердца.

Перинатальные повреждения ЦНС могут привести к нарушению нейровегетативной регуляции ритма с изменением взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, вследствие чего возникают электрическая нестабильность миокарда и проводящей системы сердца, а также снижение функциональных резервов адаптации симпатоадреналового звена регуляции сердечного ритма.

Патогенез

Существует несколько патогенетических механизмов развития аритмий. Среди них выделяют:

• нарушение формирования импульсов – медленная диастолическая деполяризация, автопотенциалы, асинхронная реполяризация (миграция водителя ритма);
• нарушение проведения возбуждения – простой блок проведения, циркуляция возбуждения по замкнутому кругу re-entry (пароксизмальная тахикардия, синусово-предсердная, предсердно-желудочковая блокады, блокады ножек пучка Гиса);
• комбинированные формы (синдром Фредерика, синдром слабости синусового узла).

Классификация нарушений ритма

На сегодняшний день выше описанные механизмы положены в основу практически всех клинических классификаций нарушения ритма, которые непринципиально и незначительно отличаются одна от другой. На наш взгляд, одной из наиболее полных и точных классификаций является классификация нарушений ритма сердца у детей Н. А. Белоконь (1987). Шифр нарушений ритма сердца согласно МКБ 10 (1998 г.): І44-І49.

Клинические проявления аритмий

Нарушения ритма у детей нередко протекают бессимптомно, что не позволяет точно установить время их появления. Приблизительно в 40% случаев аритмии выявляют случайно (на ЭКГ) либо при обследовании в связи с перенесённой ОРВИ. Дети значительно реже взрослых жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в деятельности сердца, его замирание, даже при тяжёлых формах аритмии. Наряду с этим в препубертатном и пубертатном возрасте нарушения ритма могут иметь яркую эмоциональную окраску, обусловленную психовегетативными расстройствами, и сопровождаться другими кардиальными и экстракардиальными жалобами: болями в области сердца, повышенной возбудимостью, нарушениями сна, метеочувствительностью. При аритмиях возможны слабость, головокружение и обмороки (при выраженной синусовой брадикардии, предсердно-желудочковой блокаде, синдроме слабости синусового узла, пароксизмальных тахикардиях). В связи с этим мы приводим наиболее частые симптомы, сопровождающие нарушения ритма, благодаря которым последние могут быть выявлены.

Неотложные состояния:

• приступы тахикардии;
• потеря сознания.

Жалобы, анамнез:

• перебои в сердечной деятельности;
• приступы сердцебиения;
• кардиалгии;
• ощущение нехватки воздуха;
• головная боль, головокружения, утомляемость;
• отставание в физич. развитии;
• констатированная патология сердца.

Объективное исследование:

• тахикардия (­30% от N);
• брадикардия (¯30% от N);
• экстратоны;
• признаки вегетативной дисфункции;
• диспластический статус.

Диагностика

Обследование детей с НРС на догоспитальном этапе:

• анамнез: генеалогический, развития ребёнка, течения беременности;
• анализ крови клинический;
• анализ мочи;
• электрокардиография (в том числе, вне и во время приступа пароксизмальной тахикардии);
• рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника;
• рентгенография грудной клетки;
• ЭКГ родителей;
• консультация ЛОР, окулиста (глазное дно).

При выявлении детей с НРС обязательная госпитализация в специализированный кардиологический стационар.

Лечение

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально, в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребёнка и состояние его гемодинамики.

Оно направлено на создание условий, способствующих прекращению аритмии и препятствующих ее рецидивам.

Принципы терапии включают:

• лечение основного заболевания (врожденная патология сердца, вегето-сосудистая дистония и др.);
• нормализацию образа жизни;
• немедикаментозную терапию;
• медикаментозную терапию (антиаритмические препараты и др.);
• хирургическое лечение (радиочастотную абляцию, имплантацию кардиостимулятора, дефибриллятора и др.).

Отдельные виды нарушений ритма сердца (жизнеугрожающие аритмии)

Экстрасистолия – это преждевременное внеочередное сокращение сердца или отдельных его камер, обусловленное импульсом из эктопического очага возбуждения. В зависимости от очага возбуждения выделяют суправентрикулярные (предсердные) и желудочковые экстрасистолы.

Для предсердной экстрасистолы характерно:

• преждевременное возникновение зубца Р и комплекса QRS;
• морфология и/или полярность зубца Р отлична от синусового;
• интервал P-R чаще укорочен, но может быть и нормальным или удлиненным;
• комплекс QRS обычной конфигурации.

Для желудочковой экстрасистолы характерно:

• преждевременное появление комплекса QRS;
• изменение морфологии QRS, длительностью более 0,12 с;
• изменение интервала ST-T;
• отсутствие зубца Р перед комплексом QRS.

Дети с редкой экстрасистолией при отсутствии органического поражения сердца, как правило, не нуждаются в лечении. У детей с частыми экстрасистолами (более 6000 в сутки) следует установить причину, обязательно исключить миокардит.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков – это стойкий или переходящий электрокардиографический синдром, в основе которого лежит врожденная особенность проводящей системы – функционирующий дополнительный тракт, проводящий импульс из предсердий непосредственно в желудочки, минуя предсердно-желудочковый узел. Наличие дополнительного параллельного тракта создает условия для циркуляции импульса. Примерно у половины больных отмечаются пароксизмы тахикардии, обычно наджелудочковой, различной частоты и продолжительности, реже пароксизмы трепетания или мерцания предсердий.

Пароксизмальная тахикардия – приступ внезапного учащения сердечного ритма до 150–160 ударов в минуту у старших и более 200 ударов в минуту у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже – дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические ЭКГ-проявления. Разрешающими факторами приступа пароксизмальной тахикардии могут быть:

• психологические особенности личности ребенка: психоэмоциональная нестабильность, повышенный уровень невротизации, снижение устойчивости к действию стрессорных факторов;
• нарушение стресс-лимитирующих систем организма в виде вегетативных и нейроэндокринных синдромов;
• органическая патология сердца: врожденные и приобретенные пороки сердца, первичные и вторичные кардиомиопатии;
• спорт высоких достижений: несоответствие слишком больших физических нагрузок возможностям ребенка, особенно связанных с усилением парасимпатических влияний на сердце (плавание, ныряние, восточные единоборства).

Многообразие аритмий является выражением различных видов электрической нестабильности миокарда, вызванной нарушением возбудимости, проводимости и сократимости сердечной мышцы

Наиболее часто пароксизм тахикардии «запускает» экстрасистола. Она ощущается как резкий толчок или удар в груди, после чего возникает ощущение сильного сердцебиения. В дальнейшем могут присоединяться такие симптомы, как боль в области сердца, головные боли, головокружение, тошнота, рвота, боль в эпигастральной области и др., что значительно ухудшает качество жизни пациентов.

При объективном обследовании ребенка при пароксизме тахикардии можно обнаружить бледность кожных покровов, холодный пот, беспокойство, усиленную пульсацию яремных вен. Пульс слабый, ритмичный, трудно поддается подсчету. Значение артериального давления сначала в пределах возрастной нормы, а позже начинает снижаться за счет систолического и пульсового АД. Частота сердечных сокращений (аускультативно) достигает 180–220 уд./мин., а у детей младшего возраста — 250–300 уд./мин. Тоны сердца громкие, ритм сердца ригидный, по типу эмбриокардии, шумов, как правило, не отмечается. В начале приступа может увеличиваться частота мочеиспускания и отмечаться полиурия. Если приступ длится несколько часов, то возникают признаки недостаточности кровообращения. Появляются или усиливаются акроцианоз, одышка, влажные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение размеров печени, иногда возникает рвота, которая спонтанно «обрывает» приступ.

Сложным для педиатров является решение вопросов клинических особенностей диагностики и течения пароксизмальных тахикардий у детей младшего возраста. Зачастую родители жалуются на периоды резкого беспокойства, изменение поведенческих реакций ребенка, изменение цвета кожи и слизистых оболочек, вплоть до цианоза, могут отмечаться проявления диспептического синдрома в виде рвоты.

Диагностика пароксизмальных нарушений сердечного ритма базируется на данных поверхностной ЭКГ и комплексном клиническом исследовании больного с оценкой как кардиальных, так и экстракардиальных влияний на сердце.

Выделяют две основные формы пароксизмальной тахикардии:

• наджелудочковую;
• желудочковую.

По материалам рекомендаций Американского общества кардиологов и Европейского общества кардиологов, диагностический поиск следует начинать с записи ЭКГ в 12 стандартных отведениях в состоянии покоя.

Если желудочковый комплекс QRS узкий (продолжительность до 120 мс), тахикардия является практически всегда наджелудочковой, дифференциальная диагностика заключается в определении механизма ее образования. При этом врач начинает анализ с определения правильности ритма: в случае неправильного ритма можно думать о фибрилляции предсердий, трепетании предсердий с вариабельным предсердно-желудочковым проведением и мультифокальной предсердной тахикардии.

Далее оценивается зубец Р: его наличие указывает на трепетание предсердий, предсердную тахикардию или предсердно-желудочковую узловую реципрокную тахикардию.

Если комплекс QRS расширен (более 120 мс), следует дифференцировать суправентрикулярную тахикардию с желудочковой тахикардией.

Признаками нажделудочковой пароксизмальной тахикардии являются:

• необычный и отличный от синусового зубец Р;
• ЧСС более 150 (200) ударов в минуту;
• пароксизм состоит не менее, чем из 3 сокращений;
• вторичные изменения ST-T.

Неотложная помощь при приступе наджелудочковой тахикардии:

1)    рефлекторное воздействие на блуждающий нерв:

• массаж каротидных синусов поочередный по 10–15 секунд, начиная с левого (осторожно проводить у детей раннего возраста!);
• прием Вальсальвы – натуживание при максимальном вдохе при задержке дыхания на 30–40 секунд;
• механическое раздражение глотки – провокация рвотного рефлекса.

2)  одновременно:

• седативные: седуксен 1/4–1 таблетка или настойка валерианы (настойка пустырника, валокардин) 1–2 капли на год жизни;
• панангин 1/2–1 таблетка.

В случае отсутствия эффекта в течение 30–60 минут, необходимо купировать приступ назначением антиаритмических препаратов.

Купирование приступа пароксизмальной тахикардии:

В случае, когда данные ЭКГ отсутствуют:

1)  АТФ в/в струйно без разведения в возрастных дозировках;

2)    гилуритмал в/в на изотон. растворе NaCl 1 мг/кг, не более 50 мг;

3)  кордарон в/в медленно на 5% растворе глюкозы в дозе 5 мг/кг;

4)  новокаинамид в/в медленно на изотоническом растворе NaCl 0,15–0,2 мл/кг (но не более 10 мл) совместно с в/м введением 1% раствора мезатона в дозе 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл).

Когда имеются данные ЭКГ, тактика купирования приступа пароксизмальной тахикардии зависит от морфологии комплекса QRS:

• QRS узкий:

1)  АТФ в/в струйно без разведения в возрастной дозе;

2)  изоптин в/в на изотоническом растворе NaCl в возрастной дозе;

3)  дигоксин в/в медленно на изотоническом растворе NaCl 0,1–1,3 мл;

4)  новокаинамид в/в медленно на изотоническом растворе NaCl одновременно с в/м введением мезатона в возрастных дозах.

• QRS широкий:

1)  АТФ в/в струйно без разведения в возрастной дозе;

2)  гилуритмал в/в на изотоническом растворе NaCl 1 мг/кг, но не более 50 мг;

3)  кордарон в/в медленно на 5% растворе глюкозы в дозе 5 мг/кг;

4)  новокаинамид в/в медленно на изотоническом растворе NaCl 0,15–0,2 мл/кг (но не более 10 мл) совместно с в/м введением 1% раствора мезатона в возрастных дозах;

5)  лидокаин в/в медленно на 5% растворе глюкозы в дозе 0,5–1 мг/кг в виде 1% раствора.

Неправильная интерпретация причины аритмии может привести к неверным терапевтическим шагам и спровоцировать жизнеугрожающую ситуацию 

Для желудочковой пароксизмальной тахикардии характерно:

• измененный и уширенный комплекс QRS с вторичными отклонениями ST-T;
• ЧСС 150–200 ударов в минуту;
• cтабильный интервал RR;
• АВ-диссоциация.

При приступе желудочковой пароксизмальной тахикардии обеспечивается венозный доступ и в/в медленно вводятся:

1)  10% р-р новокаинамида 0,2 мл/кг совместно с в/м введением 1% раствора мезатона 0,1 мл/год жизни;

2)  1% р-р лидокаина 0,5–1 мг/кг на 20 мл 5% р-ра глюкозы.

В случае некупирования приступа проводят электроимпульсную терапию. Следует помнить, что при приступе желудочковой пароксизмальной тахикардии сердечные гликозиды противопоказаны.

Дети с пароксизмальной наджелудочковой тахикардией должны быть госпитализированы в соматическое отделение, при присоединении сердечной недостаточности – в отделение реанимации. Дети с желудочковой тахикардией в обязательном порядке госпитализируются в реанимационное отделение.

Показания к хирургическому лечению:

1)  хотя бы один случай трепетания (мерцания) предсердий;

2)  пароксизмы трепетания (мерцания) предсердий при коротком антероградном эффективном рефрактерном периоде дополнительного предсердно-желудочкового соединения (менее 240–250 мс), устанавливаемого при проведении чрезпищеводного электрофизиологического исследования;

3)  частые стойкие приступы пароксизмальной тахикардии, которые сопровождаются нарушениями кровообращения;

4)  наличие у больного нескольких дополнительных проводящих путей;

5)  сочетание приступов пароксизмальной тахикардии и врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции;

6)  повторные приступы тахикардии, которые нарушают нормальное психосоциальное развитие ребенка и создают медикаментозную зависимость;

7)  тяжелые побочные реакции и непереносимость антиаритмических препаратов.

Мерцание предсердий – хаотичное сокращение отдельных групп мышечных волокон предсердий, при этом предсердия в целом не сокращаются, а, в связи с изменчивостью предсердно-желудочкового проведения, желудочки сокращаются аритмично. Трепетание предсердий – регулярное сокращение предсердий с частотой около 250–300 на 1 мин.; частота желудочковых сокращений определяется предсердно-желудочковой проводимостью, желудочковый ритм может быть при этом регулярным или нерегулярным. Мерцание предсердий может быть стойким или пароксизмальным. Пароксизмы его нередко предшествуют стойкой форме. Трепетание встречается в 10–20 раз реже, чем мерцание, и обычно в виде пароксизмов. Иногда трепетание и мерцание предсердий чередуются. На ЭКГ при мерцании предсердий зубцы Р отсутствуют, вместо них регистрируются беспорядочные волны, которые лучше видны в отведении V1; желудочковые комплексы следуют в неправильном ритме. При частом желудочковом ритме возможно возникновение блокады ножки пучка Гиса, обычно правой. При наличии, наряду с мерцанием предсердий, нарушений предсердно-желудочковой проводимости или под влиянием лечения частота желудочкового ритма может быть меньшей (менее 60 в 1 мин – брадисистолическое мерцание предсердий). Изредка мерцание предсердий сочетается с полной предсердно-желудочковой блокадой. При трепетании предсердий вместо зубцов Р регистрируются регулярные предсердные волны, без пауз, имеющие характерный пилообразный вид; желудочковые комплексы следуют ритмично после каждой 2-й, 3-й и т. д. предсердной волны или аритмично, если часто изменяется проводимость.

Мерцание желудочков обусловлено неоднородностью электрофизиологического состояния разных участков миокарда, вследствие чего электрическая деятельность миокарда становится дезорганизованной. При мерцании группы мышечных волокон сокращаются по отдельности, вследствие чего согласованное и эффективное сокращение желудочков отсутствует. Когда полноценные сокращения желудочков прекращаются, кровообращение останавливается и возникает клиническая смерть. Трепетание желудочков представляет собой желудочковую тахиаритмию с частотой 200–300 в минуту и имеет очень схожую с мерцанием клинику. При трепетании желудочков сердечный выброс, сознание и АД могут еще сохраняться короткое время. Однако, в большинстве случаев и достаточно быстро эта аритмия переходит в фибрилляцию желудочков.

Синдром слабости синусового узла – нарушение пейсмекерной активности синусового узла, при котором он теряет роль ведущего водителя ритма. В его структуру входят синусовая брадикардия, миграция водителя ритма по предсердиям, синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускорения ритма, паузы ритма более 1,5 с, синдром тахикардии-брадикардии и нарушение предсердно-желудочкового проведения.

Тактика выведения больного из синкопального состояния:

• непрямой массаж сердца;
• искусственное дыхание «рот в рот»;
• изадрин (1–2 таблетки) под язык;
• 0,1% раствор адреналина в/м, в/в, 0,05 мг/год жизни, наиболее эффективно (если возможно) внутрисердечно;
• 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни (но не более 1,0 мл) в/м;
• 0,1% раствор атропина на изотоническом растворе 0,01–0,03 мг/кг.

Небольшие очаги поражения в системе проведения импульсов могут служить причиной нарушений сердечного ритма и приводить к летальному исходу даже без наличия других симптомов миокардита

Показания к имплантации постоянного электрокардиостмулятора у детей с синдромом слабости синусового узла:

• наличие синкопальных состояний на фоне неэффективной терапии на протяжение 6 месяцев;
• ригидная брадикардия с ЧСС ниже критической для данного возраста при отсутствии ускорения синусового ритма при нагрузках и медикаментозных пробах с развитием дополнительных аритмий;
• наличие у ребенка с синдромом слабости синусового узла пауз ритма более 3 секунд по данным Холтеровского мониторирования на фоне комплексной медикаментозной терапии на протяжение не менее 3 месяцев;
• астенизация функции концентрации ритма при оценке вариабельности ритма сердца и полимодальная (не более 4 пиков) гистограмма сердечного ритма при Холтеровском мониторировании;
• синдром бинодальной слабости.

Предсердно-желудочковая блокада – нарушение проводимости на уровне предсердно-желудочкового соединения, т. е. предсердно-желудочкового узла и прилегающих структур, включая предсердно-желудочковый пучок.

Полная предсердно-желудочковая блокада представлена следующими ЭКГ-признаками:

• независимая предсердная и желудочковая активность;
• ритм предсердий более частый, чем желудочковый;
• комплекс QRS нормальный или аберрантный.

Блокады с выраженной брадикардией или отдельными удлиненными диастолическими паузами могут проявляться признаками нарушения кровоснабжения органов, прежде всего мозга и сердца. Иногда гипоксия мозга проявляется внезапно возникающими в любом положении приступами с потерей сознания, нарушением дыхания и судорогами (приступами Морганьи–Адамса–Стокса), которые могут спонтанно прекратиться или закончиться смертью больного.

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса – синкопальное состояние, развивающееся на фоне асистолии с последующим развитием острой ишемии мозга.

Чаще всего наблюдаются у детей с предсердно-желудочковой блокадой ІІ–ІІІ степени и синдромом слабости синусового узла при ЧСС ниже 60–70 ударов в минуту у детей раннего возраста и 45–50 ударов в минуту у старших детей.

Неотложная помощь при полной предсердно-желудочковой блокаде:

1)  Реанимационные мероприятия как при любой остановке кровообращения:

• уложить пациента на пол или твердый щит;
• проводить закрытый массаж сердца и искусственное дыхание;
• при выраженной брадикардии в/в:

     - 0,1% р-р адреналина 0,01 мг/кг (0,01 мл/кг);

     - 0,1% р-р атропина 0,01 мг/кг (0,01 мл/кг);

2)  электростимуляция сердца;

3)  срочная госпитализация в реанимационное отделение.

Показанием к имплантации искусственного водителя ритма детям с полной предсердно-желудочковой блокадой являются:

• синкопальные состояния;
• сердечная недостаточность;
• задержка развития;
• дилатация камер сердца;
• отсутствие реакции водителя ритма на физические нагрузки.

Таким образом, нарушения сердечного ритма и проводимости являются одним из наиболее сложных разделов детской кардиологии. Дети, у которых впервые выявлены аритмии, подлежат обязательному обследованию в специализированном кардиологическом отделении с последующим диспансерным наблюдением на основании этапного принципа лечебно-диагностических мероприятий.

В ОХОРОНІ ЗДОРОВ'Я НАЙВАЖЛИВІШЕ - ЛЮДИ!

«Найкращі протоколи, найсучасніша апаратура нічого не варті без спеціалістів. В охороні здоров’я найважливіше – люди». 

(Зі слів Гуідо Белтрані, директора Швейцарського Бюро розвитку та співробітництва в Україні).

Сонячного морозного дня Київ вітав учасників міжнародної науково-практичної конференції «Сучасні підходи до виходжування глибоко недоношених дітей: міжнародний досвід і реалії України». Конференція, що відбулася 5–6 березня, була організована Україно-Швейцарською Програмою «Здоров’я матері та дитини» за сприяння Міністерства охорони здоров’я, Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П. Л. Шупика та Національного проекту «Нове життя – нова якість охорони материнства та дитинства».

Метою конференції стало підвищення кваліфікації українських лікарів-неонатологів, ознайомлення з новими практиками, презентація прогресивних методів виходжування недоношених новонароджених. В Україні щорічно народжується близько 20 000 недоношених малюків, з них 3 700 з надмалою вагою, в тому числі 1200 з екстремально низькою вагою. В таких умовах наші лікарі накопичили чималий досвід з виходжування недоношених немовлят. На конференції були подані доповіді відомих спеціалістів з Німеччини (Рольф Шльосер), Франції (Лукас Опіц, Олів’є Бауд), Польщі (Івона Марошинська), США (Едвард Белл, Девід Рубіштейн, Енн Старк, Егхард Зіглер), Чехії (Яна Семберева, Ян Шірц, Збінек Странак), Румунії (Лівія Огнін) та Молдови (Алла Куртяну). Також були розглянуті актуальні питання організації транспортування новонароджених, надання первинної, реанімаційної та післяреанімаційної допомоги. Активно обговорювалися нові національні протоколи, що регламентують ці питання. Між учасниками конференції велися жваві дискусії, зокрема на теми регіоналізації перинатальної допомоги, особливостей харчування недоношених малюків, взаємодії акушерів-гінекологов та неонатологів.

Нашу увагу привернула доповідь чеського спеціаліста Збінека Странека, який на прикладі своєї країни довів необхідність чіткої регіоналізації надання акушерсько-гінекологічної допомоги. Було продемонстровано, що на практиці вибір центру відповідного рівня надання медичної допомоги, у якому буде народжена дитина, може суттєво вплинути на результат пологів, особливо коли йдеться про передчасні пологи і прогнозована маса плоду екстремально низька.

Збінек Странек ще раз наголосив на золотому правилі кожного лікаря – «Не зашкодь», надавши першорядні і другорядні результати дослідження CURPAP щодо необхідності штучної вентиляції легень у перші п’ять днів життя.

Цікавою виявилася ініціатива створення загального реєстру недоношених немовлят, котру впроваджують у Румунії. Її реалізація у майбутньому передбачає більш ефективне управління якістю надання медичної допомоги, буде сприяти розробці нових керівництв, впровадженню протоколів, їх перегляду та оновленню, а також надасть інші суттєві переваги. Пані Лівія Огнін, доповідаючи від імені Румунської асоціації неонатологів про національний досвід неонатологічної допомоги, розповіла не лише про реєстр, а й про румунські керівництва, розроблені за спеціальною методологією, покликані допомогти лікарям у прийнятті раціональних рішень відповідно до конкретної клінічної ситуації, описала методологію їх створення і рівні доказовості медичних практик.

Практично усі спеціалісти у своїх доповідях відзначали значимість збереження температури тіла новонародженого у прогнозі його подальшої адаптації. Особливо наголосив на цьому пан Дмитро Добрянський, навівши рекомендації  Джозефа Болівара ДеЛі, висловлені ще у 1895 році, а також дані сучасних досліджень, що на доказовому рівні підтвердили їх: «Уникайте охолодження новонароджених, наповнюйте їхні легені повітрям, не давайте кисень – він токсичний!».

Доповідач із США, пан Егхард Зіглер звернув увагу слухачів на такий простий і дієвий засіб стимуляції дозрівання системи травлення, а також профілактики ризику виникнення некротичного ентероколіту та пізнього сепсису, як грудне молоко. Егхард Зіглер зазначив, що жіноче молоко впливає на кишечник ефективніше і безпечніше, ніж будь-що інше.

Та найголовнішим у заході були не доповіді, а живе спілкування та дискусії між спеціалістами. Українські лікарі цікавилися доказами ефективності медичних практик, що застосовуються за кордоном і лише започатковуються у нас. Зарубіжні доповідачі, наводячи статистичні дані, запитували про аналогічні показники в Україні, деякі з них були приємно вражені досвідом наших спеціалістів. Загалом конференція пройшла у невимушеній теплій атмосфері. Кожен міг отримати відповіді на професійні запитання, обговорити наболілі проблеми з провідними спеціалістами галузі і поїхати додому якщо не з упевненістю у майбутніх результатах своєї праці, то з глибоким розумінням необхідності змін і нововведень у роботі неонатологічної служби, які започатковуються в Україні і вже працюють в інших країнах.

Детально ознайомитися з матеріалами конференції і переглянути фотоархів ви можете за посиланням motherandchild.org.ua/ukr/event/307.