ПЕРИВЕНТИКУЛЯРНА ЛЕЙКОМАЛЯЦІЯ

Перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ) – двостороннє ішемічне ураження білої речовини головного мозку, прилеглої до бокових шлуночків, яке розвивається у незрілому мозку недоношених дітей, народжених переважно до 32 тижнів гестації. ПВЛ характеризується некрозом перивентрикулярної білої речовини навколо передніх рогів бокових шлуночків і навколо трикутника на рівні парієто-окципітального з’єднання чи зорової променевості. Іноді спостерігається геморагічна ПВЛ, що супроводжує внутрішньошлуночкові крововиливи. ПВЛ призводить до пошкодження підпластинчастої зони нейронів, що може порушити коркову організацію і зв’язки між таламусом і корою головного мозку.

У міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку новонароджених дітей подані у наступних рубриках: Р91 – інші порушення церебрального статусу новонароджених, Р91.0 – ішемія мозку, Р91.1 – перивентрикулярні кисти (набуті) у новородженого, Р91.2 – церебральна лейкомаляція у новородженого.

Частота ПВЛ становить 7–26% серед недоношених масою менше 1500 г при народженні і зростає зі збільшенням виживаємості недоношених новонароджених. Серед померлих недоношених новонароджених до 75% мають ознаки ПВЛ.

Типи ПВЛ

Розрізняють два типи ПВЛ: фокальну і дифузну. Фокальна ПВЛ становить собою некроз усіх типів клітин з наступним утворенням кист у зоні кінцевих розгалужень довгих пенетруючих артерій, переважно при важкій ішемії у більш зрілих дітей, після 32 тижнів гестації. Мікроскопічно виявляють коагуляційний некроз, інфільтрацію мікроглією, проліферацію астроцитів, появу макрофагів і формування кист. З часом кисти зменшуються у розмірі і зникають.

Дифузна ПВЛ є наслідком ураження специфічних клітин-попередників олігодендроцитів у зоні кінцевих розгалужень довгих і коротких пенетруючих артерій, переважно при помірній ішемії у дітей віком 24–30 тиж. гестації. Наслідками цього типу ураження є порушення утворення мієліну і астроцитарний гліоз, зменшення об’єму білої речовини головного мозку і вентрикуломегалія, вторинна по відношенню до дефіциту мієліну.

Патогенез

Патогенез ПВЛ пов’язаний із поєднанням судинних, метаболічних, місцевих і системних порушень. В основі ураження лежить ішемія білої речовини мозку у зоні суміжного кровопостачання, порушення ауторегуляції мозкового кровотоку і ураження олігодендроглії вільними радикалами.

Кровопостачання білої речовини головного мозку відбувається за рахунок довгих і коротких пенетруючих артерій. Короткі пенетруючі артерії розвиваються до 24–30 тижнів гестації, мають менше анастомозів, ішемічне ураження в цей термін розвивається навіть при незначних порушеннях кровообігу і викликає дифузну ПВЛ. З 32 тижнів з˜являються довгі пенетруючі артерії з великою кількістю анастомозів, ішемічне ураження розвивається при більш важких порушеннях кровообігу і призводить до кистозної форми ПВЛ. Починаючи від 28 тижнів гестації, з поступовим розвитком судин, схильність мозку недоношених до ПВЛ зменшується.

У недоношених дітей спостерігається недостатність ауторегуляції мозкового кровотоку із залежністю від системної циркуляції. Клітини олігодендроглії високочутливі до ішемічного пошкодження, наступної реперфузії та утворення вільних радикалів: незрілі клітини олігодендроцитів, на відміну від зрілих, накопичують вільні радикали, причиною чого є повільний розвиток і низька активність ферментів антиоксидантного захисту.

ПВЛ нерідко розвивається у дітей з крововиливами у шлуночки головного мозку, чому сприяють подібні шляхи патогенезу обох типів пошкодження, а також висока концентрація іонів заліза, які беруть участь у формуванні вільних радикалів.

При ішемії відбувається коагуляційний некроз і розриви аксонів, внаслідок чого вивільняється глютамат і порушується його зворотнє захоплення. Глютамат знижує синтез глютатіону, стимулює утворення вільних радикалів, а також активує глютаматні AMPA/kainate-рецептори, і таким чином, викликає загибель олігодендроглії.

Запалення пошкоджує незрілу олігодендроглію незалежно від того, пов'язано воно з інфекцією чи з ішемією, викликаючи утворення цитокінів та вільних радикалів. Так, частота розвитку ПВЛ у недоношених зростає при інфекції матері, плаценти або плода. Ішемія-реперфузія також супроводжується швидкою активацією мікроглії, секрецією цитокінів, активацією, адгезією та міграцією макрофагів і клітин запалення. Окрім прямого цитотоксичного ефекту, вазоактивна дія цитокінів та інших медіаторів каскаду запалення порушує регуляцію мозкового кровотоку і викликає ішемію.

Чинники ризику ПВЛ у новонароджених

Чинниками ризику ПВЛ з боку матері є багатоплідна вагітність, призначення індометацину вагітній, допологова кровотеча, тривалий безводний проміжок, хоріоамніоніт і будь-який інфекційний процес, вживання наркотиків, гіпотензія, пологи через природні родові шляхи, інструментальна допомога у пологах.

Чинники ризику з боку дитини – недоношеність, низька оцінка за шкалою Апгар, ішемія мозку, гіповолемія, гіпокапнія, гіперокія, гіпотензія, метаболічний ацидоз, внутрішньошлуночкові крововиливи, набряк головного мозку, пологова травма, проведення штучної вентиляції легень (ШВЛ), бронхо-легенева дисплазія, транспортування між відділеннями, мала маса тіла для терміну гестації, відкрита артеріальна протока, перинатальні інфекції, у тому числі сепсис, флюктуація артеріального тиску, апное з брадикардією.

Клінічні прояви ПВЛ

Клінічні прояви ПВЛ є неспецифічними, нерідко захворювання безсимптомне. Типовими є ускладнений перебіг неонатального періоду та тривале проведення ШВЛ. Можлива зміна поведінки новонародженого (неспокій або в’ялість), зміна м’язового тонусу у кінцівках, бідність або недостатність рухів, апное та брадикардія, тремор, судоми, порушення рефлексу смоктання і зміна фізіологічних рефлексів новонароджених.

У скоригованому віці 40 тижнів відмічається підвищена збудливість, порушення циклу сон–неспання, тремор кінцівок у спокої, підвищення рефлексу Моро, зниження рефлексу опори, стійкий асиметричний шийно-тонічний рефлекс, підвищення екстензорного тонусу у положенні на спині. Відмічається превалювання тонусу флексорів верхніх кінцівок, гіпотонія м’язів тулуба і нижніх кінцівок.

У скоригованому віці 48–56 тижнів на зміну екстрапалідарній моториці приходить пірамідна, кортикоспінальна, що проявляється змінами генералізованих рухів з writhing («корчі») на fidgety («йорзання»). У цьому ж віці відбуваються зміни у системі зору («візуальна посмішка»), а також маніфестація вогнищевих уражень у вигляді асиметрії рухів. У цьому періоді починається формування затримки психо-моторного розвитку, порушення зору (у 2–9% дітей) і слуху (у 4–28%). У поведінці превалюють неспокій, порушення сну. Відмічаються зригування і відсутність ефективного смоктання. Сегментарні і надсегментарні мієлоенцефальні рефлекси пожвавлені. У положенні на животі спостерігається патологічна екстензія голови, відсутність опори на передпліччя, розвивається гіпертонус екстензорів ніг і флексорів рук.

У скоригованому віці 64 тижні підвищена збудливість поступово проходить, дитина починає утримувати голову і тулуб у горизонтальному положенні, захоплює іграшку, формуються повороти. Спастичність у кінцівках може зменшуватися. У важких випадках відмічається пожвавлення рефлексу крокування з перехрестом гомілок. При тракції за руки у положенні сидячи у нижньо-грудному і поперековому відділах хребта формується кіфоз, нижні кінцівки випрямляються, що унеможливлює самостійне сидіння.

У віці 68–72 тижнів скоригованого віку відставання психо-моторного розвитку зростає. Відмічається формування спастичної диплегії (тетрапарезу з переважним пошкодженням нижніх кінцівок), збереження мієлоенцефальних рефлексів і відсутність формування мезенцефальних рефлексів. Діти не утримують позу в положенні на животі, у вертикальному положенні превалює екстензія ніг і флексія рук, здатність самостійно сидіти є неможливою внаслідок впливу симетричного шийного тонічного рефлексу. Спастичність рук порушує сформований навичок захвату іграшок. У скоригованому віці 1 року зазначені порушення зберігаються.

При локалізації кист лише у фронтальних відділах великих півкуль можливі збереження м’язової гіпотонії і формування атонічної форми ДЦП. У випадку локалізації кист у ділянці задніх рогів бокових шлуночків можливе формування центральної сліпоти.

Методи діагностики ПВЛ

• Неврологічна діагностика передбачає оцінку поведінки недоношеного новонародженого до 44 тижнів постконцептуального віку, наприклад, за шкалою APIB (Assessment of Preterm Infants' Behavior). APIB базується на етіологічно-еволюційному підході і спирається на оцінку поведінки у залежності від навколишнього середовища: вегетативної системи, рухової сфери, уваги, саморегуляції, а також реакції на вплив середовища.
• Відеозапис генералізованих рухів (general movements – GMs). Метод заснований на візуальному аналізі відеозапису генералізованих рухів плода, новонародженого і малюка. Генералізовані рухи є однією з первинних форм активності плода і виникають на 8 тижні гестації. З 8 тижнів гестації до 46–48 тижнів скоригованого віку GMs мають назву writhing («корчі»). У віці 46–49 тижнів скоригованого віку форма і характер GMs у нормальних дітей змінюється з writhing на fidgety («йорзання»). У віці після 65 тижнів скоригованого віку у малюків поступово формуються інші типи спонтанної рухової активності, наприклад, свідомі рухи.

При ураженні головного мозку відбувається порушення GMs. В першу чергу, порушуються комплексність і варіабельність рухів, вони стають надмірно повільними чи швидкими, монотонними чи хаотичними, втрачають свою плавність та елегантність; кількісна сторона рухової активності змінюється меншою мірою. До аномальних рухів writhing GMs відносять рухи PR (poor repertoire, бідний, або поганий репертуар), CS (Cramped-Synchronized GMs,  судомно-синхронізовані рухи) і  Ch (Chaotic GMs,  хаотичні рухи). Рухи fidgety вважаються ненормальними, якщо вони відсутні у дитини віком від 6 до 20 місяців, однак, інші  типи рухів наявні (F-), а також якщо рухи  fidgety проявляються достатньо, але є монотонними, їх амплітуда і швидкість збільшені, а також відмічаються посмикування (FA). Порівняльний аналіз показав, що аналіз генералізованих рухів краще визначає прогноз розвитку дитини з ПВЛ, ніж звичайний неврологічний огляд і методи нейровізуалізації.

Нейросонографія (НСГ). Проведення НСГ у недоношених є скринінговим методом, особливо чутливим у виявленні фокальної ПВЛ: у неонатальному періоді виявляють двосторонні кисти навколо бокових шлуночків мозку, дифузну ехощільність протягом понад 14 днів, без утворення кист. Дані НСГ можуть бути незміненими у пацієнтів з дифузною ПВЛ. У разі дифузної ПВЛ методом діагностики є КТГ або МРТ, у подальшому на НСГ виявляють збільшення розмірів бокових шлуночків мозку.

Для діагностики ПВЛ слід провести низку НСГ-досліджень до досягнення дитиною скоригованого віку 40 тижнів: на першому тижні життя, краще після 3 дня, у подальшому – на 10, 14, 21 і 28 день. У дітей, народжених до 30 тижня, треба робити додаткове обстеження на 45 день життя.

Ранні прояви ПВЛ характеризуються гіперехогенністю білої речовини головного мозку навколо бокових шлуночків, яка за інтенсивністю дорівнює сигналу від сплетіння бокових шлуночків і не зникає через 2–3 тижні. Стійка гіперехогенність є ознакою ПВЛ і асоціюється зі спонгіозом та мікрокальцифікацією на аутопсії. У подальшому гіперехогенність може зникнути або на її місці утворюються анехогенні кисти чи псевдокисти. Звичайно кисти утворюються через 14–28 днів після епізоду ішемії і виявляються приблизно у 15% немовлят з ПВЛ. У важких випадках кистозна ПВЛ за розмірами може перевищувати самі шлуночки мозку. Зникнення (спадання, зворотній розвиток, резолюція) кист при ПВЛ відбувається у віці 4–5 місяців життя, однак, нормалізація НСГ-картини не означає зникнення морфологічних змін у речовині мозку, оскільки кисти заміщаються гліозною тканиною. Іноді кисти можна побачити антенатально чи відразу після народження, що свідчить про внутрішньоутробний характер пошкодження головного мозку. Оскільки перивентрикулярний ішемічний інфаркт супроводжується дефіцитом олігодендроглії та мієліну, приблизно з кінця 1 місяця життя розвивається атрофічна, чи замісна вентрикулодилятація. Крім того, спостерігається розширення  міжпівкульної борозни, субарахноїдальних просторів, розширення мозкових борозен.

Комп’ютерна томографія (КТГ) менш інформативна у діагностиці ПВЛ, ніж НСГ.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є більш інформативною у діагностиці дифузної ПВЛ та після закриття черепних швів і тім’ячка. На МРТ виявляють наступні ознаки гіпоксичного ураження головного мозку: потоншанння corpus callosum, нерегулярні контури шлуночків та їх розширення, зменшення перитригональної білої речовини, ураження периферичної білої речовини, уповільнення мієлінізації, підвищення перивентрикулярної щільності, коркові ураження.

Електроенцефалографія (ЕЕГ). Для ПВЛ характерні наступні зміни на ЕЕГ: позитивні гострі хвилі у проекції вертексу, роландичної борозни і негативні гострі хвилі у тім’яних і потиличних ділянках.

Викликані потенціали (ВП). ВП формуються на 28 тижні гестації. Розрізняють слухові, зорові і сомато-сенсорні  ВП. Зорові ВП мають 100% прогностичну цінність для діагностики центральної сліпоти внаслідок кистозної ПВЛ, що локалізується у ділянці задніх рогів бокових шлуночків. Слухові ВП мають більше значення для визначення глибини ураження мозку при асфіксії, ніж при ПВЛ. Сомато-сенсорні ВП показали 100% прогностичну цінність при гіпоксичних ураження мозку, в тому числі при ПВЛ. 

Біохімічна діагностика. Підтвердження гіпоксії–ішемії передбачає виявлення маркерів ураження мозку і маркерів пошкодження власне білої речовини мозку. З цією метою можна визначати кислотно-лужний стан (рН <7,00 і BE більше -12 мМоль/л у судинах пуповини), вміст гіпоксантину і сечової кислоти у крові і сечі, вільного заліза у крові, лактату і лактат-дегідрогенази у крові та лікворі, інтерлейкіну-6 і продуктів деградації фібрину в лікворі, мозкову фракцію креатин-фосфокінази у крові та лікворі. Визначення циклічного аденозин-монофосфату, нейрон-специфічної енолази і фактору росту нервів у лікворі дозволяє оцінити пошкодження речовини мозку. Про ураження білої речовини мозку можна судити по визначенню лейцинамінопептидази і основного білку мієліну у крові та лікворі, цереброгангліозидів і гліального фібрилярного кислого протеїну у лікворі.

Диференційна діагностика ПВЛ

Гіпоплазія білої речовини мозку. Причина захворювання невідома, проявами його є значне зменшення кількості білої речовини мозку, особливо у ділянці centrum ovale, при якому нейрони залишаються збереженими, гліоз і запалення відсутні. Клінічно проявляється спастичним тетрапарезом з моменту народження і затримкою розвитку.

Органічні та аміноацидурії. До них відносять фенілкетонурію, гомоцистинурію, хворобу кленового сиропу, гіпергліцинемію. Внаслідок порушення обміну аміно- і органічних кислот виникає порушення синтезу білків мієліну, його вакуолізація. Можливі також дефекти в організації та диференціації тканини мозку, гліальна проліферація.

Гіпотиреоз. Природжений дефіцит тиреоїдних гормонів призводить до порушення мієлінізації та проліферації-диференціації олігодендроглії. Клінічно це проявляється затримкою психічного та моторного розвитку. Страждають більшою мірою нейрони, ніж біла речовина мозку.

Дефекти харчування. При недостатності харчування у новонароджених і малюків відбувається зменшення вмісту цереброгангліозидів і плазмогенів (складових мієліну) у білій речовині мозку.

Хвороба Canavan (губчата дегенерація білої речовини мозку). Зумовлена накопиченням N-ацетиласпартатової кислоти внаслідок дефіциту N-ацетиласпартоацилази у фібробластах, що призводить до дефіциту мієліну, губчатої вакуолізації білої речовини, переважно субкортикально, набряку астроцитів. Клінічно проявляється макроцефалією із швидким ростом окружності голови, порушенням фіксації погляду, гіпотонією, а потім гіпертонією м’язів, затримкою психомоторного розвитку, сліпотою, судомами.

Хвороба Alexander (лейкодистрофія з дифузним формуванням волокон Rosenthal). Причина захворювання невідома. Виникає дефіцит мієліну з формуванням волокон Rosenthal у фібрилярних астроцитах. Клинічно нагадує хворобу Canavan.

Глобоїдоклітинна лейкодистрофія Krabbe. Причина захворювання полягає у дефіциті галактозилтрансферази, що призводить до накопичення галактозилефінгозину. Наслідком цього є недостатність мієліну, зменшення олігоденроглії і мультинуклеація глобоїдних клітин (макрофагів); у периферичних нервах виникає сегментарна демієлінізація. У клінічній  картині відмічається збудження, тонічні м’язові спазми, м’язова гіпотонія, опістотонус,  сліпота, затримка психомоторного розвитку.

Лейкодистрофія Pelizaeus–Merzbacher (вроджена форма). Аутосомно-рецесивне чи Х-залежне рецесивне захворювання, зумовлене мутацією чи дуплікацією гену, що відповідає за утворення протеоліпідного білку мієліну. Розвиваються недостатність мієліну, зменшення кількості олігодендроцитів, суданофільні включення. Клінічна картина включає ураження окулорухових м’язів, стридор, деформацію черепа, посмикування кінцівок, затримку психомоторного розвитку, судоми.

Лейкодистрофія з мозковими кальцифікатами і плеоцитозом у лікворі. Причина невідома, можливий зв’язок з a-інтерфероном. Розвивається дефіцит мієліну, фібрилярний гліоз, дифузні кальцифікати і вогнищеве накопичення клітин запалення. Клінічна картина включає збудження, тремор з підвищеним тонусом м’язів, гіпо- чи гіпертонію м’язів, дистонію, судоми, затримку психомоторного розвитку, мікроцефалію.

Лікування та профілактика ПВЛ

В даний час не існує специфічного лікування ПВЛ у гострому періоді. Профілактика ПВЛ включає низку анте- і постнатальних заходів.

Антенатальне призначення стероїдів (бетаметазон чи дексаметазон 24 мг в/м, повторними курсами) збільшує зрілість плода на 1 тиждень і зменшує частоту ВШК, ПВЛ, РДС (1).

Призначення антибіотиків вагітній у разі передчасного розриву навколоплідних оболонок (1).

Проведення пологів у перинатальному центрі чи лікарні ІІІ рівня (3).

Проведення пологів акушером, який має досвід у перинатології (7).

Проведення стабілізації дитини у пологовій залі досвідченим неонатологом (2, 6). Лікування дитини досвідченим неонатологом (4, 7).

Підтримка температури тіла дитини 36,5–37,2^OС (6): застосування хімічних матрасів, транспортних кувезів з апаратом ШВЛ, пластикових мішків, зігрівання пологової кімнати.

Стабілізація кардіо-респіраторної системи до введення сурфактанту (2, 6). Введення його через 10 хвилин після народження дає ліпші результати. 

Профілактика болю та стресу у дитини (2, 3, 4, 6, 7): догляд, що сприяє розвитку, зменшення рівня шуму і освітлення.

Обережне застосування седації наркотичними препаратами (2, 5). 

Уникнення раннього, протягом перших 72 годин, проведення люмбальної пункції (4), яка впливає на ЧСС і оксигенацію.

Підтримка нейтрального положення голови дитини, з піднятим на 30^О головним кінцем ліжка/кувезу (4, 6): це поліпшує венозне повернення із черепу і мозковий кровотік.

Лікування гіпотензії: підтримка середнього АТ, що дорівнює або трохи перевищує гестаційний вік дитини у тижнях.

Лікування лише явної, доведеної гіповолемії (3), як при передлежанні плаценти, розриві пуповини. Введення не більше двох болюсів рідини для підтримки АТ, за винятком доведеної явної гіповолемії (2). 

Проведення болюсної інфузії протягом більше 30 хвилини (3).

Обережне застосування індометацину постнатально (1), переважно дітям групи ризику, матері яких не отримали стероїди антенатально чи мали хоріонамніоніт.

Оптимізація дихальної підтримки. Проведення ШВЛ у синхронізованому режимі, наприклад SIMV, а також високочастотної осциляторної вентиляції легень у високоб’ємній стратегії (1, 2).

Уникати гіпокарбії (підтримувати рівень PаCO₂ 45–65 mm Hg (3). Підтримувати РаО₂ на рівні 50–70 mm Hg (SpO₂ 88–94%).

Не проводити планову фізіотерапію грудної клітки (2, 3, 4), особливо протягом перших 72 годин життя.

Не проводити планову санацію трахеї у дітей на ШВЛ (6), яка впливає на АТ, мозковий кровотік і внутрішньочерепний тиск. Обмежити введення натрію гідрокарбонату, а у разі потреби проводити інфузію на швидше, ніж за 30 хвилин (3). Показання для введення натрію гідрокарбонату – гіперкаліємія, втрата гідрокарбонату із сечею і тривала зупинка серця.

Обмежити застосування дексаметазону постнатально (2). Раннє, протягом перших 2 тижнів життя, введення дексаметазону пов’язане з вищою частотою ДЦП і ВШК. Призначати дексаметазон, у разі потреби, коротким курсом (2). Тривале застосування дексаметазону пов’язане з вищою частотою неврологічних ускладнень.

Підтримувати метаболічний, водно-електролітний і кислотно-лужний баланс.

Проводити раннє ентеральне і агресивне парентеральне харчування. Мінімальне трофічне харчування з першого дня життя. З першого дня життя глюкоза внутрішньовенно 4–6 мг/кг на добу, білок 2,5 г/кг на добу, ліпіди 0,5 г/кг на добу із зростанням, відповідно, до 12 мг/кг/добу, 3,5–4,5 г/кг/добу і 3,5 г/кг/добу. Потреба в енергії від 50 ккал/кг до 130 ккал/кг і більше. Критерієм адекватного харчування є прибавка маси тіла 15–20 г/кг/доб.

Ефективно лікувати судоми.

Проводити профілактику і лікування апное за допомогою кофеїну чи дихальної підтримки.

У реабілітації дітей з ПВЛ найбільш ефективними є нейрон-кінезіологічні методи (за методикою Войта, Козявкіна, Семьонової).

Ускладнення ПВЛ

Головним наслідком ПВЛ є формування спастичної диплегії, переважно у нижніх кінцівках (ДЦП), що розвивається у 62–100% дітей масою менше 1500 г, які мають перивентрикулярну лейкомаляцію. Це зумовлено пошкодженням довгих волокон кортико-спинального тракту у зоні перивентрикулярного некрозу. Волокна кортико-спинального тракту, які проходять до верхніх кінцівок, тулуба і обличчя, розташовані далі від бокових шлуночків мозку, однак, при поширеному процесі вони також можуть бути пошкодженими. Серед інших наслідків – епілепсія, затримка психічного розвитку і мовлення, окорухові розлади та субкортикальна cліпота, що пов’язані з пошкодженням зорової променевості і волокон зорового нерва.

Консультації новонароджених з ПВЛ

Діти з ПВЛ потребують постійного спостереження невролога, психолога, офтальмолога та сурдолога, реабілітації і лікування після виписки з лікарень та подальшої амбулаторної допомоги (через високий ризик розвитку ДЦП та інших ускладнень).

Перелік літератури знаходиться у редакції

ГЕЛЬМИНТОЗЫ (ЧАСТЬ 1)

Гельминтозы – группа болезней, вызываемых паразитическими червями – гельминтами. В настоящее время известно около 20 тыс. видов гельминтов, среди которых более 500 – паразиты человека [6]

В зависимости от особенностей биологии и путей их распространения различают 4 основные класса гельминтов, паразитирующих у человека:

1. Класс трематод (Trematoda, дигенетические сосальщики).
2. Класс цестод (Cestoidea, ленточные черви).
3. Класс акантоцефалов (Acanthocephala, скребни, колючеголовые черви).
4. Класс нематод (Nematoda, круглые черви).

Этиология и эпидемиология

Паразитируют гельминты не только в желудочно-кишечном тракте. Нет такого органа у человека (как и у любого животного), в котором не поселялись бы те или иные гельминты. Врачи всех специальностей – педиатры, терапевты, хирурги, окулисты, невропатологи, дерматологи, семейные врачи – в практической деятельности могут часто сталкиваться с гельминтозами.

Попав в организм соответствующего хозяина, гельминты проходят стадию миграции по лимфатическим или кровеносным сосудам. Достигнув половозрелого состояния, гельминты выделяют яйца или личинки.

Жизнь гельминтов протекает на отдельных этапах онтогенеза в достаточно разнообразной экологической обстановке. Для развития одних гельминтов не требуется промежуточный хозяин, в онтогенезе других участвуют один или два промежуточных хозяина, в организме которых гельминты проходят часть личиночного развития.

Впервые в 1929 г. К. И. Скрябин и Р. С. Шульц предложили разбить все гельминтозы на гео- и биогельминтозы, дальнейшее усовершенствование эпидемиологической классификации гельминтозов развивалось по пути подразделения этих двух групп на подгруппы, учитывая следующие факторы:

1. Наличие или отсутствие у возбудителей гельминтозов промежуточного хозяина.
2. Отношение ранних стадий гельминтов к внешней среде.
3. Механизм заражения человека.

Геогельминты характеризуются прямым развитием, без смены хозяев. Яйца всех геогельминтов выделяются во внешнюю среду с фекалиями незрелыми и развиваются до инвазионной стадии (за исключением яиц остриц) в почве, на овощах или других объектах внешней среды, загрязненных фекалиями.

Биогельминты характеризуются сложным развитием с участием двух, а иногда и трех хозяев. Человек или животное, в котором биогельминты достигают половой зрелости, называются дефинитивным или окончательным хозяином. Человек является дефинитивным хозяином всех паразитирующих у него трематод, почти всех цестод и некоторых нематод.

Личинки одних гельминтов активно проникают через кожу, других — инокулируются кровососущими насекомыми (промежуточными хозяевами), яйца или личинки третьей группы проглатываются с загрязненной пищей, водой или заносятся в рот руками. Наконец, имеется и такая группа гельминтов, личинки которой попадают в организм человека при употреблении в пищу тканей тела другого хозяина.

Человек или животные, в котором развивается личиночная стадия биогельминта, называется промежуточным хозяином. Например, моллюски – промежуточные хозяева для трематод, веслоногие рачки – для лентецов, некоторые комары и слепни – для представителей семейства Filariidae, человек и травоядные животные – для эхинококка, человек и дикие грызуны – для альвеококка.

В некоторых случаях для полного развития личинки биогельминта до той стадии, на которой способен инвазироваться дефинитивный хозяин, одного промежуточного хозяина недостаточно, и завершение развития личинки до инвазионной стадии происходит в дополнительном хозяине. Так развивается описторхис, клонорхис, лентец широкий и другие биогельминты, дополнительными хозяевами которых являются различные виды рыб. В редких случаях и человек может быть дополнительным хозяином, например, при спарганозе – гельминтозе, возникающем в результате паразитирования в соединительной ткани или под кожей плероцеркоидов некоторых дифиллоботриид.

Кроме того, есть группа гельминтов, развитие которых происходит в природных очагах без участия человека. Человек хотя и может при некоторых условиях заражаться этими гельминтами, но в дальнейшей передаче инвазии не участвует, являясь эпидемиологическим тупиком. Существование таких природных очагов гельминтозов среди диких животных всегда представляет угрозу появления в коллективах людей вспышек природноочаговых гельминтозов. К последним относятся трихинеллез, альвеококкоз и некоторые редко встречающиеся у людей гельминтозы.    

В связи с тем, что ранние стадии гельминтов развиваются обычно либо в природных условиях вне организма хозяина (геогельминты), либо в другом хозяине, промежуточном, а иногда – в дополнительном (биогельминты), зараженный человек для окружающих людей безопасен. Непосредственное заражение людей от инвазированного человека возможно только при энтеробиозе, гименолепидозе и при тениозе (цистицеркозе), причем возможно и самозаражение, в том числе и внутрикишечное.

Невозможность непосредственно заразиться от инвазированных людей подавляющим числом гельминтозов представляет их своеобразную особенность, отличающую гельминтозы от инфекционных болезней.

В последние годы вновь наблюдается тенденция к увеличению пораженности некоторыми гельминтозами, прежде всего нематодозами (энтеробиозом и аскаридозом), растет число больных токсокарозом, трихинеллезом. Более выраженные патологические изменения вызывают личиночные и развивающиеся стадии гельминтов. В зависимости от локализации возбудителя различают гельминтозы просветные и тканевые. К последним относятся такие гельминтозы как шистосомозы, филяриозы, эхинококкозы, парагонимоз, цистицеркоз и ряд других. При некоторых кишечных гельминтозах тканевая фаза соответствует начальному миграционному периоду болезни (аскаридоз, анкилостомидозы).

Патогенез

На основании личных результатов исследования и данных литературы можно представить общие и частные механизмы патогенного воздействия гельминтов:

• механическое повреждение слизистой оболочки;
• раздражение нервных окончаний слизистой оболочки и стимуляция патологических рефлексов, выделение нейропептидов;
• воспаление слизистой оболочки (высвобождение протеолитических ферментов, гиалуронидазы);
• нарушение процессов пищеварения, всасывания;
• развитие дисбиоза кишечника;
• формирование гиповитаминоза и гипоферментоза (лактазы, инвертазы и др.);
• сенсибилизация организма хозяина антигенными субстанциями;
• развитие аллергических и аутоаллергических реакций в органах и тканях (в том числе в слизистой кишечника);
• усугубление местной и общей иммуносупрессии (метаболиты гельминтов обладают иммуносупрессивным действием);
• формирование эндогенной интоксикации;
• потенцирование аллергических реакций на продукты питания (непищевая аллергия);
• задержка роста, развитие нередко с потерей массы тела у детей*.

Факторы защиты от гельминтов и простейших у детей, как правило, неполноценны. Так, наблюдается снижение кислотности желудочного сока, уменьшение выброса желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение слизистого барьера, снижение выработки секреторного Ig A, пищеварительных ферментов; развивается синдром вторичной мальабсорбции; страдает кишечная перистальтика; наблюдаются истощение выработки и функциональная неполноценность эозинофилов, вторичная иммунная недостаточность.

Анализ данных литературы по изучению патогенного влияния простейших и гельминтов и собственные исследования патологии органов пищеварения показывают, что существует синергизм между механизмами, лежащими в основе патологического влияния простейших и гельминтов, а также выявленных у детей и подростков, страдающих дерматозами (табл. 1).

В патогенезе и клинике гельминтозов выделяют 2 основные фазы: острую — первые 2–3 недели инвазии (при тяжелом течении – до 2 месяцев и более), и хроническую, длительностью от нескольких месяцев до многих лет.

В острой фазе преобладают патологические изменения, обусловленные общей аллергической реакцией на антигены мигрирующих личинок, ранних стадий развивающихся гельминтов. В этот период характерна стереотипность ведущих синдромов независимо от вида возбудителя, его локализации и путей миграции личинок. Наблюдаются лихорадка, отеки, высыпания на коже, миалгии, артралгии, лимфоаденопатия, легочный, абдоминальный синдромы, гепатоспленомегалия, эозинофилия в крови, диспротеинемия.

Ведущими и прогностически серьезными органными и системными поражениями острой фазы являются: аллергический миокардит, пневмония, менингоэнцефалит, гепатит, нарушения в системе гемостаза.

В хронической фазе характер развивающихся нарушений и связанных с ними клинических проявлений в значительной степени определяется локализацией возбудителя, его численностью, особенностями питания. Патогенное воздействие многих видов гельминтов обусловлено механическим травмирующим эффектом на ткани и органы в местах паразитирования, сдавлением жизненно важных органов (эхинококковая киста в печени; цистицерк в головном мозге, в глазах и т. п.).

Происходят изменения обменных процессов в организме из-за поглощения гельминтами метаболически ценных питательных веществ, нарушения нейрогуморальной регуляции и процессов всасывания пищи в кишечнике. При ряде гельминтозов имеется выраженная причинная связь с анемией, дефицитом витаминов (анкилостомидозы, дифиллоботриоз, трихоцефалез, шистосомозы).

И в этой фазе продолжает играть значительную роль фактор воздействия возбудителя на иммунную систему хозяина. Одной из важных причин органных и системных поражений, особенно при тканевых гельминтозах, является образование иммунных комплексов. Наряду со стимуляцией иммунного ответа гельминты оказывают иммуносупрессивное действие. Это отрицательно влияет на резистентность человека к бактериальным, вирусным и другим инфекциям, снижает эффективность профилактических прививок.

Имеются указания о возможности трансфазной и трансовариальной передачи гельминтами энтеровирусов, шигелл, вибрионов холеры и других инфекционных агентов. Некоторые гельминтозы, характеризующиеся выраженными пролиферативными процессами в поражаемых органах (шистосомозы, описторхоз, клонорхоз), повышают риск канцерогенеза.

Помимо иммуносупрессии, при гельминтозах также имеет место феномен иммунологической толерантности. В клиническом аспекте это отражается отсутствием острой фазы, субклиническим или легким течением хронической болезни. Напряженность иммунного ответа на разных стадиях инвазии меняется: он более выражен в период наличия в организме личинок. После спонтанного выздоровления или дегельминтизации специфические антитела исчезают в течение 6–12 мес. Среди гельминтозов, распространенных в нашей стране, стойкий иммунитет характерен только для трихинеллеза, обусловленный наличием инкапсулированных личинок возбудителя в мышцах.

Продолжение в следующем номере

* Н. Н. Озерецковская, Н. С. Зальнова, Н. И. Тумольская. Клиника и лечение гельминтозов. Л., Медицина, 1985

ТРАНСПОРТИРОВКА НОВОРОЖДЕННЫХ: принципы организации и составляющие процесса

Сегодня среди специалистов службы охраны материнства и детства Украины общепризнанным стало понимание необходимости организационных изменений в перинатальной помощи – воплощения в жизнь стратегии регионализации. Принципиальных задач, которые должны быть решены, в конечном итоге, всего три – добиться, чтобы перинатальная помощь в стране стала более эффективной, результативной и доступной

Эффективность – это выполнение правильных действий, которые приводят к улучшению здоровья; результативность – выполнение этих действий с наименьшими затратами.

Правильные действия, скорее всего, выполнят там, где есть опыт, так как эти действия выполняются регулярно. С экономической точки зрения целесообразно сосредоточить дорогостоящие ресурсы (технику, кадры) в одном месте. Когда это сделано, актуальным становится вопрос доступности ресурсов для всех, кто в этом нуждается. Это и определяет актуальность вопроса транспортировки.

По общепринятому мнению, предпочтительной является транспортировка in-utero. Поэтому в стране создается сеть региональных перинатальных центров.

При определенных обстоятельствах транспортировка in-utero невозможна. И если у ребенка, рожденного в районном родильном доме, выявляется медицинская проблема, требующая оказания медицинской помощи в учреждении III уровня, производится транспортировка новорожденного. Целью является улучшение отдаленных последствий у критически больных новорожденных из отделений, неспособных обеспечивать необходимый уровень интенсивной терапии.

Историческая справка

Dr. Joseph DeLee из родильного дома Чикаго в 1900 году предложил мобильный инкубатор для обеспечения тепла во время транспортировки недоношенных детей в госпиталь при домашних родах. В дальнейшем общепризнанным стало понимание необходимости создания контролируемых параметров окружения во время транспортировки новорожденных.

На всемирной ярмарке в Чикаго в 1934 году был представлен автомобиль для транспортировки недоношенных детей. Это послужило толчком для развития неонатального транспорта. Первая транспортная программа появилась в США в 1948 году с развитием Нью-Йоркского транспортного сервиса для недоношенных детей. Это более чем на десятилетие опередило развитие отделений интенсивной терапии новорожденных.

В нашей стране обособленный сервис неонатальной транспортировки появился в начале 90-х годов прошлого века. Развитие службы неонатальной транспортировки шло параллельно с развитием интенсивной терапии новорожденных. За это время отработаны различные модели организации неотложной неонатальной транспортировки, накоплен большой практический опыт.

Рабочей группой Украино-Швейцарской Программы «Здоровье матери и ребенка» проведен анализ литературных источников, обобщен отечественный опыт и подготовлен проект национального клинического протокола неонатологической помощи «Транспортировка новорожденных».

Виды транспортировки новорожденных

Межгоспитальная транспортировка – перемещение специальным медицинским транспортом новорожденного ребенка в учреждение более высокого уровня оказания помощи. Межгоспитальная транспортировка может быть неотложной (в отделение интенсивной терапии, в специализированное учреждение) или плановой (для проведения специального дополнительного обследования). Обратный транспорт – это перемещение новорожденного ребенка после решения проблем, требующих специализированной помощи, из учреждения более высокого уровня медицинской помощи в учреждение соответствующего уровня.

Внутригоспитальная транспортировка – это перемещение новорожденного в пределах одной клиники. Может быть неотложной (из родильного зала или другого отделения в отделение интенсивной терапии) и плановой (из отделения интенсивной терапии в другое отделение для выполнения диагностических процедур). Оптимальная организация неонатологической помощи предполагает отказ от длительной внутригоспитальной транспортировки (перепланировка помещений, приближение диагностических и лечебных процедур к инкубатору).

Неотложная межгоспитальная транспортировка новорожденных

Организация и безопасность неотложной неонатальной транспортировки требует тщательного планирования и щепетильного выполнения мероприятий по стабилизации, подкрепленных хорошей командной работой; простой, четкой и понятной системы коммуникации между отправляющим и принимающим учреждениями, а также постоянно действующей программы обучения членов транспортных бригад.

Основными принципами транспортировки новорожденных является безопасность, своевременность и ориентация помощи на ребенка и его семью.

Составляющие процесса неотложной неонатальной транспортировки

Оценка потребности транспортировки. После выявления специальной или медицинской проблемы у новорожденного ребенка, вне зависимости от уровня лечебного учреждения и времени суток, необходимо немедленно обеспечить оказание медицинской помощи в полном объеме в соответствии с современными алгоритмами. В дальнейшем врач, оказывающий помощь новорожденному, определяет наличие показаний для неотложной транспортировки в учреждение III уровня.

Инициация вызова осуществляется непосредственно неонатологом или другим врачом, оказывающим помощь новорожденному, путем четкого предоставления информации о состоянии ребенка ответственному врачу неонатальной транспортной бригады. Перед осуществлением вызова, протоколом «Транспортировка новорожденных» врачу отправляющего учреждения предлагается систематизировать информацию о пациенте путем ответа на специальный перечень вопросов.

Учитывая, что в большинстве случаев в районной больнице трудно собрать группу специалистов, компетентных в вопросах оказания помощи новорожденным, проводить консилиум перед вызовом нецелесообразно. Дополнительное согласование неотложного вызова неонатальной транспортной бригады (например, с представителями администрации принимающего учреждения) приводит лишь к бессмысленной потере времени. Никто, ни при каких обстоятельствах, не наделен полномочиями препятствовать неотложной неонатальной транспортировке, так как это нарушает принцип обеспечения доступности необходимого уровня медицинской помощи для всех, кто в ней нуждается.

Инициализация транспортной бригады. Подготовка транспорта. Оптимальным является использование транспорта, условия в котором максимально приближены к условиям отделения. Должны присутствовать дополнительное освещение, звукоизоляция, регулируемая система охлаждения–обогрева. Наилучшим вариантом оборудования для обеспечения неонатальной транспортной бригады является транспортный модуль, который включает инкубатор, транспортный аппарат ИВЛ, кислородные и воздушные баллоны, аспиратор, монитор, инфузионный насос. Избежать потери времени на подготовку к выезду после его регистрации поможет обеспечение готовности бригады при приеме смены медицинской сестрой путем проверки укомплектованности наборов и работоспособности оборудования с фиксацией результатов в стандартизированной форме.

Оценка и стабилизация состояния ребенка специалистами транспортной бригады. Всесторонняя оценка и стабилизация пациента до транспортировки. Транспортная бригада должна проводить стабилизацию ребенка в отправляющем учреждении столько времени, сколько необходимо, так как это предшествует периоду высочайшего риска.

Транспортировка может проводиться и в случае невозможности полной стабилизации всех показателей основных жизненно важных функций после выполнения необходимых мероприятий, если для улучшения состояния ребенка в условиях отправляющего учреждения больше ничего невозможно сделать, или если преимущества лечения в учреждении III уровня превышают риск транспортировки.

Новорожденный ребенок, который требует лечения в условиях учреждения III уровня оказания помощи, не должен оставаться в учреждении низшего уровня по причине «нетранспортабельности».

Все возможные осложнения должны быть спрогнозированы, а мероприятия по поддержке пациентов при развитии ухудшения состояния – спланированы. Применение такого подхода может привести к выполнению процедур и лечебных мероприятий, которые у стационарных больных были бы проведены при наличии дополнительных показаний.

Психологические аспекты

Психологический удар для семьи. Полезным будет предоставление семье в максимальном объеме информации о природе заболевания их ребенка; об оборудовании и методах лечения, которые используются; об отделении, куда ребенок будет транспортирован; о профессионалах, которые будут проводить лечение. Дополнительного положительного эффекта можно добиться при предоставлении информации родителям в печатной форме, например в виде брошюры с описанием службы, номерами телефонов и инструкцией, как отыскать медицинский центр.

Взаимоотношения с персоналом отправляющего учреждения. Транспортировка новорожденного из районной больницы в учреждение третьего уровня имеет потенциал как значительного улучшения отношений между учреждениями, так и непоправимого их ухудшения. Для уверенности в успехе необходимо понимать, что это событие часто эмоционально окрашено, так как заболевание имеет острое начало и персонал отправляющего учреждения испытывает неудовлетворение от ощущения неадекватности собственных действий. Подробное и корректное обсуждение всех диагностических и терапевтических шагов будет не только компонентом профессионального обучения, но и важным элементом эмоциональной поддержки коллеги, в деятельности которого оказание интенсивной помощи не является рутинным.

Транспортировка. В связи с отсутствием возможности объективного осмотра ребенка во время транспортировки, невозможностью использовать аускультацию в оценке пациента из-за шума, динамической природой заболеваний, электронный мониторинг принципиально важен для определения патофизиологических изменений.

В транспорте в три раза меньше площади, чем предполагается нормативами для пациента отделения интенсивной терапии. Персонал должен сидеть и быть ограниченным в своих действиях, поскольку только один член транспортной бригады имеет доступ к пациенту во время движения транспорта.

Госпитализация в принимающее учреждение является завершающим звеном неонатальной транспортировки. Клинический осмотр проводится совместно специалистами неонатальной транспортной бригады и стационара. После этого завершается оформление медицинской документации, транспортное оборудование возвращается в состояние функциональной готовности, возобновляется комплект расходных материалов, проводится санитарная обработка оборудования и средств транспортировки.

Обеспечение качества

Следующие мероприятия могут способствовать повышению качества работы неонатальной транспортной бригады:

1. Фиксация разговоров по системам связи.
2. Стандартизированные формы документации.
3. Наличие алгоритмов оказания помощи, алгоритмов действий при различных ситуациях.
4. Наличие компьютерной базы данных.
5. Анализ деятельности с оценкой индикаторов качества.
6. Рецензия случаев.
7. Анкетирование родственников, персонала отправляющих учреждений, сотрудников транспортных бригад на предмет удовлетворенности.

Ключевым компонентом эффективной работы неонатальной транспортной бригады является обучение сотрудников транспортных бригад. При составлении обучающих программ полезным может быть планирование тренингов по практическим навыкам, семинаров по действиям в стрессовых ситуациях, симуляция случаев, разбор результатов анализа анкет.

Региональные отделения интенсивной терапии новорожденных АР Крым, Львовской, Херсонской, Запорожской областей используют вышеописанную схему в своей повседневной деятельности. Постоянное внимание к вопросам совершенствования организации работы даст эффективные результаты – спасение и улучшение качества дальнейшей жизни наших маленьких пациентов.

КУПАНИЕ, КУПАНИЕ...

Когда можно в первый раз купать малыша после выписки из роддома? Как и в чем его купать? Какой температуры должна быть вода? Предлагаем ответы на главные вопросы, интересующие молодых родителей по поводу купания малыша

Скажите, пожалуйста, с какого дня после рождения можно начинать купать малыша? Нам только 4 дня, и у сынули еще не отпала пуповина. Можно уже его купать, или подождать, пока пуповина отпадет? Я очень волнуюсь.

Этот вопрос очень часто задают молодые родители. Но на самом деле бояться первого купания не нужно. Обычно пупочный остаток отделяется на 5–15 сутки, но это может произойти и позже. Затем пупочная ранка эпителизируется еще в течение месяца. Но ждать, пока пупочная ранка заживет и из-за этого не купать малыша не стоит. Малыша можно купать сразу же после выписки из роддома. Только до заживления пупочной ранки это нужно делать в кипяченой воде.

Нужно ли дезинфицировать воду? Или добавлять в нее травы, и все? Моему ребенку 11 дней.

Дезинфицирование воды для купания ребенка – одно из самых частых заблуждений родителей, особенно на первых порах, пока есть риск заражения пупочной ранки. Поэтому многие мамы добавляют в воду слабый и заранее подготовленный раствор перманганата калия. Однако лучше пользоваться обычной кипяченой водой. Перманганат калия сушит нежную кожу малыша.

Но это полбеды. Очень часто неправильно разведенная марганцовка является причиной возникновения ожогов кожи и глаз у детей. Поэтому использовать ее для купания малышей опасно. Кипячение воды – идеальный способ не только дезинфекции, но и очистки воды от солей, придающих ей жесткость, а также от избыточного хлорирования.

Что касается отваров трав, то при постоянном их использовании (особенно ванночек с чередой), у ребенка может возникнуть сухость кожи. Поэтому лучше воспользоваться современными мягкими и нежными средствами для купания, которые не только не повреждают кожу ребенка, но и помогают ей справиться с агрессивными внешними воздействиями. Например, Средство для купания младенцев БЮБХЕН. Оно уже содержит в своем составе экстракты ромашки и розмарина, которые помогают коже малыша сохранить здоровье. Экстракт ромашки, входящий в состав средства для купания, способствует заживлению ран. Содержащиеся в нем азулен и бисаболол оказывают противовоспалительное и успокаивающее действие на кожу. А розмарин обладает тонизирующим, антисептическим и ранозаживляющим действием.

Сейчас столько всего продается для купания (пенки, гели)... Как вы считаете, можно ли это использовать в 4 месяца? А то мы только в травке купаемся.

Для мытья ребенка, т. е. очищения его кожи от загрязнений, омертвевших клеток эпителия, пота и т. д., лучше использовать специально разработанные средства для купания малышей. Ведь отвары трав не выполняют все эти функции. Мягкие, не содержащие мыла пенки, кремы-гели, лосьоны для купания малышей эффективно удаляют с поверхности кожи водо- и жирорастворимые загрязнения, сохраняя при этом защитную функцию детской кожи.

Такие средства могут содержать натуральные экстракты трав, например алоэ-вера, ромашки, розмарина, зародышей пшеницы. Как, например, Гель для душа и шампунь 2 в 1 БЮБХЕН. Это мягкое средство с провитамином В₅ и протеинами зародышей пшеницы стабилизирует и восстанавливает биологический кислотно-липидный слой кожи и поддерживает ее естественные защитные функции. Он обеспечивает мягкое и бережное очищение кожи и волос.

А вот не содержащий мыла Шампунь для младенцев БЮБХЕН с экстрактами алоэ-вера, ромашки и пантенолом подходит, в первую очередь, для детей с чувствительной кожей.

Он очищает особенно мягко, успокаивает кожу головы и не раздражает глазки. Его также можно рекомендовать для детей с молочными корочками на волосистой части головы.

Я купаю сына только вечером, перед сном. В остальное время подмываю и смазываю хлопковым маслом. Но кожа у него шелушится. Его каждый день купать надо или можно через день? И чем смазывать, чтобы не шелушилась кожа? Сыну 1 месяц.

Купать ребенка можно и через день. Но это не избавит его от проблем с кожей, если средства для купания и ухода за кожей выбраны и используются неправильно.

Кожа ребенка, особенно в первые месяцы жизни, очень восприимчива к различного рода раздражителям. Мыло в той или иной степени обладает слабым раздражающим действием, так как щелочные вещества, содержащиеся в обычном мыле, нарушают естественный уровень кислотности кожи и разрушают гидро-липидную оболочку кожи, делая ее сухой и более чувствительной к повреждениям и инфекции. Поэтому для купания ребенка необходимо использовать моющие средства, рН которых максимально близок к естественному рН кожи у малышей – 5,5.

Чтобы закрепить защитный эффект Лосьона, после купания вместо хлопкового масла кожу ребенка лучше обработать Увлажняющим молочком «Нежное» БЮБХЕН. Это особенно мягкое средство для ухода за кожей малышей с увлажняющим эффектом. Оно легко распределяется и быстро впитывается, оставляя на коже приятное ощущение. Такое бережное очищение препятствует появлению раздражения и сухости, а также способствует сохранению защитной функции детской кожи.

Особо сухие участки кожи хорошо увлажняются и восстанавливаются с помощью Специального защитного крема Бюбхен.

У нас включили отопление, и хотя я стараюсь не перекутывать сынишку (4 месяца), у него после купания кожа как бы подсушенная и шелушится немного на шейке, коленочках и локотках. Раньше мы смазывали после купания только зону памперса, а остальные части тела – во время массажа. А сейчас даже не знаю, что делать. То ли увлажнитель воздуха покупать, то ли как-то увлажнять все тело. И если надо увлажнять, то через какое время после купания? Хочется, чтобы кожа ребенка подышала свободно, без кремов.

Конечно же, причин для возникновения сухости кожи малыша много. Ведь этому способствуют особенности ее строения: кожа у детей сама по себе нежная, тонкая, склонная к сухости, так как потовые железы еще не развиты. Поэтому сухой воздух в квартире, купание в хлорированной воде, неправильное использование косметических средств могут быть причиной вышеописанных проблем.

Увлажнитель воздуха – это очень хорошее и нужное приобретение для дома! Но кожу малыша нужно дополнительно увлажнять, особенно в отопительный сезон!

Новые технологии в производстве детской косметики позволили создать средства, которые не закупоривают поры и абсолютно не вредят дыханию кожи. Косметическое детское масло «Календула» БЮБХЕН делает сухую кожу ребенка гладкой и эластичной. Оно нежно ухаживает за кожей малыша и не затрудняет кожное дыхание, обогащает кожу ценными веществами, увлажняет, оказывает противовоспалительное, успокаивающее, дезинфицирующее и заживляющее действие. Это масло идеально подходит для ежедневного ухода за кожей, в том числе в зоне подгузника. Использовать косметическое детское масло «Календула» БЮБХЕН можно сразу после купания, предварительно искупав малыша в ванне со специальными средствами для купания БЮБХЕН!

Моему сыну два месяца. Скажите, в какое время суток лучше купать ребенка, и в какой связи с кормлением?

В какое время суток купать малыша, родители решают в зависимости от реакции малыша. Большинство малышей прекрасно купаются вечером, перед ночным кормлением. Известно, что детки, устав и расслабившись, после ванны едят с аппетитом и быстро засыпают. Но около 10% детей после ванны беспокоятся, капризничают и не хотят спать. Для таких малышей купание можно организовать в утренние или дневные часы. Голодным ребенка купать не стоит, так как в этом случае купание превратится в настоящее испытание как для малыша, так и для родителей. Но и с полным желудком устраивать водные процедуры также не стоит. Оптимально организовать купание так, чтобы оно было не ранее, чем через час после еды.

Малышу три месяца, и у нас проблема с купанием. Как только покупаем, он становится нервный и не укладывается спать. При этом аппетит хороший. Пробовали не купать, а обмыть под струей воды: все нормально, после этого спокойно кушает и крепко засыпает. Время купания меняли – результат одинаковый. Так что же нам вообще его не купать в ванной, а только под душем?

Скорее всего, проблема не в самой ванне, а в организации процедуры купания. Такая реакция ребенка может быть связана, например, с чрезмерно горячей для ребенка водой. Ведь чувствительность к температуре воды у всех разная. Как правило, малыши плохо переносят ванну при перегреве, поэтому температура воды должна быть 37–38°C. Ее контроль должен осуществляться только специальным термометром. Также имеет значение температура воздуха в ванной комнате, так как значительный перепад может в данном случае сыграть плохую шутку. Температура в ванной комнате должна быть не менее 23°С. Но если ребенок все-таки беспокоится и ему не комфортно в ванне, можно купать ребенка под душем.

В ванночку с водой можно добавить пенку или хорошо пенящийся гель, это должно заинтересовать кроху.

Для этого прекрасно подойдет Гель для купания БЮБХЕН. Этот гель подходит для ежедневного купания. Он обогащает кожу и волосы ценными питательными компонентами, сохраняет естественный защитный кислотно-липидный слой кожи и оказывает успокаивающее и увлажняющее действие.

Подготавливая ванну для купания, родителям следует помнить, что воды должно быть столько, чтобы она полностью закрывала плечики малыша. Чтобы малыш не замерз, нужно постоянно поливать его водой, зачерпывая свободной рукой воду из ванны.

После купания нужно тщательно ополоснуть малыша, затем вынуть и завернуть в полотенце. Высушивать кожу ребенка нужно легкими промокательными движениями, после чего надеть подгузник и чистую одежду.

Если у малыша кожа склонна к сухости, после купания можно использовать Молочко с комплексом «БЮБХЕН – АКТИВНАЯ ЗАЩИТА КОЖИ».

Молочко содержит витамин Е и масло подсолнечника, богатое ненасыщенными жирными кислотами.

Если следовать этим простым правилам, после купания малыш будет расслаблен, и это очень удачное время, чтобы предложить ему грудь. Посасывая грудь, малыш быстро и крепко заснет.

Задача родителей – сделать так, чтобы купание малышу нравилось, ведь водная среда была для него естественной до рождения. Если кроха плачет в ванной, значит, папа и мама делают что-то не так. Врачу-педиатру нужно помочь родителям найти и устранить свои ошибки, чтобы купание приносило малышу радость и пользу.

ТРАНСПОРТИРОВКА НОВОРОЖДЕННЫХ: опыт Днепропетровской области

Согласно данным литературы, риск смерти ребенка весом до 1500 г при рождении в родильном доме І–ІІ уровня оказания медицинской помощи составляет приблизительно 50%, своевременная транспортировка в специализированное отделение снижает риск до 33%, а рождение в перинатальном центре – до 21% [2].

Но преждевременные роды тем и опасны, что зачастую их нельзя спрогнозировать заранее. Бывают случаи, когда женщину с начавшимися преждевременными родами доставляют в лечебное учреждение, расположенное наиболее близко к месту вызова. Бывают и ситуации, когда у женщины с низким перинатальным риском рождается ребенок, который требует проведения интенсивной терапии или оперативных вмешательств, которые невозможно осуществить в данном лечебном учреждении. В такой ситуации необходима экстренная транспортировка в специализированное отделение.

Условия транспортировки новорожденных оказывают существенное влияние на уровень летальности и инвалидизации.

По данным статистики, показатель неотложных транспортировок в странах Евросоюза составляет в среднем 5–10 случаев на 1000 рожденных живыми [4]. Однако проблема подготовки к транспортировке, выбора вида транспорта, положения и фиксации новорожденного во время транспортировки и вопросы обеспечения его кислородом стоят остро во всех странах.

В 1992 году была организована Исследовательская Группа Европейской Ассоциации Перинатальной медицины, которая на базе многочисленных исследований по транспортировке беременных, родильниц и новорожденных разработала требования к организации перинатального транспорта и обеспечила стандартизацию оборудования, устанавливаемого на транспортных средствах. Кроме того, по инициативе Группы был разработан и принят проект EUROPET (European network for perinatal transport), в обязанности которого входит разработка и финансирование исследований, направленных на стандартизацию национальных протоколов транспортировки и применяемого оборудования [1, 2, 5]. Результатом исследований EUROPET является ряд практических рекомендаций и требований к организации транспортировки новорожденных.

Группа EUROPET еще в 1999 году разработала базовое руководство по перинатальному транспорту, которое регулярно пересматривается. Было рекомендовано разработать такие руководства на национальном уровне с учетом специфики финансирования медицинской помощи, наличия других национальных протоколов в области акушерства, неонатологии и педиатрии, топографии местности и т. д.

На базе национальных протоколов каждая административная единица должна разработать локальный протокол, где конкретно будут определены функции медицинских работников, оказывающих медицинскую помощь беременным, родильницам и новорожденным [2].

В Украине ведется активное обсуждение проекта протокола по транспортировке больных новорожденных детей. Во многих областях уже имеются перинатальные центры и специализированные отделения, оказывающие помощь больным новорожденным и осуществляющие транспортировку новорожденных в государственные центры IV уровня оказания помощи.

Пример Днепропетровской области

Невозможно говорить об организации транспортировки пациентов, не приведя общую характеристику региона.

Днепропетровская область – вторая после Донецкой по количеству населения (3745,0 тыс. чел). Общая площадь – 31,9 тыс. кв. км, 22 района, 20 городов. Расстояние между крайними точками области и Днепропетровском – свыше 200 км. В таких условиях правильная организация транспортного сообщения просто жизненно необходима.

 Начало истории транспортировки новорожденных в Днепропетровской области было положено в 1986 году, когда в КУ «Днепропетровская городская детская клиническая больница №3 им. профессора М. Ф. Руднева», старейшей детской больнице в городе, в 2013 году отмечающей свое столетие, было организовано отделение реанимации новорожденных. Во вновь созданном отделении начали оказывать интенсивную помощь всем больным новорожденным области.

 Встал вопрос о транспортном средстве, в котором можно было бы перевозить малышей. Администрация больницы взяла в аренду машину скорой помощи «РАФ» и силами врачей переоборудовала ее. Это позволило создать для новорожденного ребенка необходимые температурные условия, обеспечить его интенсивной терапией, в том числе и кислородом во время пути.

Врачи отделения сами выезжали на все вызовы, связанные с оказанием интенсивной помощи новорожденным, перевозили пациентов из родильных домов в отделения реанимации и интенсивной терапии, по телефону консультировали врачей до приезда бригады. Именно организация консультативной помощи позволила снизить летальность новорожденных и повысить качество их жизни после выхаживания.

В 1989 году в больнице было организовано отделение хирургии для новорожденных. Таким образом, детские анестезиологи не только транспортировали новорожденных и оказывали им интенсивную помощь, они проводили обезболивание детей во время операции и выхаживали их после хирургического вмешательства.

Заведующий отделением А. С. Буяльский и В. В. Снисарь были основоположниками интенсивной помощи и транспортировки новорожденных. Отделение воспитало не один десяток первоклассных специалистов и положило начало образованию сети отделений интенсивной терапии новорожденных в Днепропетровской области.

В 2007 году, когда Украина приняла решение о присоединении к Европейскому сообществу и о проведении регистрации новорожденных весом от 500 г и гестационным возрастом от 22 недель, это была революция в акушерстве и неонатологии. Перед врачами стал вопрос о пересмотре своего отношения к женщине, которая рожает так рано и ее ребенку – именно ребенку, а не плоду. Пришлось учиться ведению преждевременных родов, внедрению профилактики респираторных нарушений кортикостероидами, применению сурфактантов и многим другим тонкостям, которые касались лечения и выхаживания глубоко недоношенных детей.

В 2012 году в рамках программы президента В. Ф. Януковича «Новая жизнь – новое качество материнства и детства» в Украине началось строительство сети перинатальных центров.

В рамках национального проекта на территории Днепропетровской области открыто два перинатальных центра: ІІ уровня оказания помощи в Кривом Роге и ІІІ уровня оказания помощи в Днепропетровске.

Днепропетровский областной перинатальный центр функционирует всего 9 месяцев, но уже успел взять на себя основную нагрузку по обслуживанию беременных с преждевременными родами в сроке от 22 недель, а также интенсивному лечению новорожденных недоношенных и с пороками развития. Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных данного лечебного учреждения оборудовано по последнему слову науки и техники и обслуживает с начала 2013 года не только пациентов, появившихся на свет в перинатальном центре, но и поступающих из других лечебных учреждений.

Благодаря открытию перинатального центра ІІ уровня в Кривом Роге удалось обеспечить доступной и качественной медицинской помощью жителей пяти отдаленных от центра области районов, а также сократилось расстояние транспортировки новорожденных из этих населенных пунктов. Раньше, например, если ребенка необходимо было транспортировать из акушерского отделения пос. Апостолово, который находится на границе Днепропетровской области, в специализированное отделение Днепропетровска, машина должна была преодолеть 356 км, сейчас это расстояние составляет 224 км. Следовательно, сократилось общее время машины в пути, время активной транспортировки (пациент в машине) и улучшился прогноз исхода.

На сегодняшний день в области функционирует пять отделений, оказывающих интенсивную помощь новорожденным.

В области существует так называемый «маршрут пациента», согласно которому беременных разделяют по группам перинатального риска – легкая, средняя и тяжелая, и уже в зависимости от этого предлагается госпитализация в то лечебное учреждение, где можно наиболее полно оказать помощь и женщине, и ее новорожденному ребенку. Беременные с высоким перинатальным риском, угрозой преждевременных родов или начавшимися преждевременными родами, с пренатально диагностированными пороками развития плода концентрируются в лечебных учреждениях, обозначенных в таблице под пунктами 1, 2 и 3, где с момента рождения ребенок получает всю необходимую интенсивную помощь (см. табл. 1).

Для оценки качества организации перинатальной помощи группа EUROPET предложила использовать так называемый «индекс неонатальных трансферов» (ИНТ). ИНТ – это количество трансферов новорожденных на 100 рожденных живыми [3]. Если эта цифра близка к 1%, перинатальная служба организованна правильно, роды происходят на соответствующем перинатальному риску уровне оказания перинатальной помощи.

Для Днепропетровской области такой индекс за 2012 год составил 1,5%. Из 1342 новорожденных детей, прошедших лечение в отделениях интенсивной терапии, подверглись транспортировке между стационарами 782 ребенка. 560 новорожденных родились в перинатальных центрах, областной клинической больнице и получали интенсивное лечение на месте. Учитывая, что один из перинатальных центров работал только в течение 6 месяцев 2012 года, то в области еще имеются ресурсы для снижения данного показателя.

Координатором трансферов новорожденных является центр экстренной медицинской помощи, который осуществляет экстренную медицинскую и консультативную помощь, а также методическое руководство всей службой области.

В структуру службы входят 7 основных станций, действующих по принципу экстерриториальности, то есть без учета административно-территориальных границ внутри области. Кроме того, для сокращения времени доезда до пациента создано 136 пунктов временной дислокации бригад скорой помощи.

С 2011 года все санитарные автомобили службы экстренной медицинской помощи оснащены GPS-навигацией, средствами радио- и мобильной связи. Это позволяет оперативно реагировать на любой вызов и принимать решения о перераспределении человеческих ресурсов и средств передвижения.

 Вызов поступает в единую диспетчерскую, которая координирует деятельность бригад. Если вызов происходит в пределах города – в Днепропетровскую городскую детскую клиническую больницу №3 направляется автомобиль, который в данный момент находится наиболее близко, в него уже в больнице устанавливается транспортный кувез, и бригада из специалистов отделения интенсивной терапии новорожденных готова отправиться на вызов. В это время специалисты отделения по телефону могут оказывать консультативную помощь врачам стационара, из которого будет поступать ребенок.

Если предполагается транспортировка между населенными пунктами – Центр экстренной медицинской помощи предоставляет специально оборудованный автомобиль марки «Мерседес».

В Центре есть несколько автомобилей со стационарно установленным оборудованием для новорожденных, что позволяет одновременно обслужить несколько вызовов или осуществить транспортировку новорожденного в центры IV уровня оказания помощи, расположенные в Киеве.

Все врачи-реаниматологи, которые оказывают консультативную помощь и осуществляют транспортировку новорожденных между стационарами, одновременно являются штатными сотрудниками отделений реанимации новорожденных.

Служба транспортировки новорожденных построена по схеме «транспортировка по вызову» [1]. Служба срочной транспортировки «по вызову» не имеет собственного транспорта, зато имеет подготовленный персонал, предоставляет медицинское и мониторинговое оборудование, производит укладку медикаментов и расходных материалов служба экстренной медицинской помощи.

Особо хочется подчеркнуть, что область полностью обеспечена лекарственными средствами для профилактики и лечения дыхательных расстройств у новорожденных. Часть этого запаса хранится в Центре экстренной медицинской помощи и доступна круглосуточно для врачей консультационных бригад. Это значит, что в любое время дня и ночи, где бы ни родился недоношенный ребенок, требующий введения препаратов сурфактант-заместительной терапии, данный вид помощи будет ему предоставлен.

Благодаря наличию переносного аппарата УЗ-диагностики, можно провести скрининговое обследование новорожденного и, при необходимости, осуществить транспортировку больного не в дежурное отделение, а в стационар по профилю.

Так, если будет диагностировано наличие порока сердца, требующее неотложной коррекции, ребенка доставят непосредственно в центр кардиологии и кардиохирургии, где он будет прооперирован или, после необходимой подготовки, транспортирован в центры Киева. Это позволяет сократить время до проведения операции и уменьшает количество отделений, в которых получает помощь ребенок, что в свою очередь, снижает риск развития госпитальной инфекции.

Для новорожденных с экстремально низкой массой тела предпочтение при транспортировке отдается перинатальным центрам, в которых имеется все необходимое оборудование и персонал, постоянно работающий с данной категорией больных.

Транспортировка новорожденных с врожденными пороками развития, требующими неотложной хирургической коррекции, осуществляется в больницу имени М. Ф. Руднева.

Если новорожденный имеет сочетанную перинатальную патологию и врач транспортной бригады сомневается в выборе оптимального принимающего отделения – всегда можно провести консультацию по телефону с главными областными специалистами по направлениям и принять консилиумное решение.

В регионе еще остается ряд нерешенных вопросов, в частности, единая для всех учреждений оценка качества проведенной транспортировки, которая позволит найти слабые места и прицельно работать для их устранения.

Мы живем в век космических технологий, когда уже никого не удивляют мобильная связь и беспроводной Интернет, когда каждый день совершаются открытия, способные изменить судьбу человечества. Будем надеяться, что новый национальный протокол по транспортировке новорожденных станет подспорьем в нашей каждодневной борьбе за жизнь новорожденных пациентов.

Литература

1. Горбатюк О. М., Сторожук С. М. Організація транспортування новонароджених /Современная педиатрия 3 (25)/2009;
2. Зятина В. Л. Организация транспортироки новорожденных детей, нуждающихся в интенсивной терапии и реанимации/ Автореферат диссертационной работы на звание кандидата мед. наук Санкт-Петербургская Педиатрическая Медицинская Академия, 2007 год;
3. Иванов Д. О., Евтюков Г. М. Санкт–Петербургская Педиатрическая Медицинская Академия. http://www.medcentre.com.ua/articles/Obschie-voprosy-transportirovki-novorojdennyh-33130;
4. Проект протокола транспортировки новорожденных/ рабочая группа МОЗ Украины;
5. Jennifer Zeitlina, Emile Papiernikb, Gerard Brearta, The EUROPET Group1 Regionalization of perinatal care in Europe/ Seminars in neonatology/ http://www.prematuros.cl/regionalizacion/regionalizacioneuropa.pdf.

ДИФФЕРЕНЦАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ (ЧАСТЬ 2)

В первой части статьи (ЗТД №3/2013) были обсуждены вопросы дифференциальной диагностики анемий, сопровождающихся другими гематологическими аномалиями; а также анемий, сочетающихся с ретикулоцитозом

Если у ребенка с анемией нет других гематологических аномалий и отсутствует повышение уровня ретикулоцитов, следующий этап дифференциальной диагностики – оценка пациента с анемией и ретикулоцитопенией. При выявлении ретикулоцитопении, свидетельствующей о недостаточной продукции эритроцитов в костном мозге, направление дальнейшего диагностического поиска целесообразно определять, исходя из данных о размерах эритроцитов.

О размерах эритроцитов судят по показателю MCV (средний объем эритроцита, табл. 1). При оценке данного параметра следует учитывать, что объем эритроцитов изменяется с возрастом. У новорожденных показатель MCV находится в диапазоне 105–120 фл, у детей в возрасте от 6 мес. до 6 лет — 70–74 фл, 7–12 лет — 76–80 фл, у взрослых – около 80 фл. Некоторые исследователи предлагают рассчитывать нижнюю границу показателя MCV по формуле «70 + количество лет». То есть, у ребенка трех лет в норме средний объем эритроцита не должен быть меньше, чем 73 фл.

В зависимости от показателя MCV различают микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии. О размерах эритроцитов можно судить и визуально, по микроскопической картине мазка периферической крови, но такая оценка более субъективна, а кроме того, сложнее соотносить размер эритроцитов с возрастом ребенка.

Анемия с ретикулоцитопенией и микроцитозом может быть вызвана дефицитом железа, дефектом синтеза эритроцитов, отравлением свинцом, а кроме того микроцитоз характерен для a-/b-талассемий и гемоглобин Е-синдромов (АЕ, ЕЕ).

Дефицит железа – самая частая причина анемий в детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на детей от 6 месяцев до 3 лет, а также на подростков-девочек.

У детей первых месяцев жизни дефицит железа может развиться только вследствие кровопотери. Недостаточное поступление железа с пищей в этот период не имеет существенного значения, т. к. дети рождаются с определенным его запасом. Несмотря на то, что запас железа у детей, рожденных с низкой массой тела, недоношенных, детей из двоень, может быть меньше, чем у доношенных детей. Его обычно хватает до тех пор, пока масса ребенка не увеличится в два раза по сравнению с массой при рождении. Поэтому у доношенного ребенка младше полугода и у недоношенного младше четырех месяцев железодефицит, обусловленный исключительно недостаточным потреблением железа с пищей, маловероятен.

После истощения запасов основным источником железа становится пища. В этом возрасте основная причина дефицита железа – употребление в пищу продуктов с низким его содержанием – в первую очередь, коровьего молока. Употребление ребенком старше полугода более 700 мл коровьего молока в день – фактор возможного железодефицита. Наиболее часто железодефицитная анемия (ЖДА), обусловленная нерациональным вскармливанием, развивается в возрасте 9–24 мес. Именно с целью выявления нарушений в организации питания детей первого года жизни у нас, согласно приказу МЗУ № 149 от 20.03.08 г., всем здоровым детям в возрасте 9 мес. проводится плановое определение уровня гемоглобина в крови.

В каждом случае ЖДА в качестве возможной причины следует рассмотреть кровопотерю (см. начало статьи в № 3).

В клинической картине ЖДА, помимо симптомов анемии, присутствуют признаки сидеропенического синдрома (извращение вкуса, поперечная исчерченность ногтей, ухудшение памяти и обучаемости и др.).

В анализе периферической крови при ЖДА выявляют:

• снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов;
• микроцитоз (уменьшение MCV);
• гипохромию или снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) и средней концентрации гемоглобина в одном эритроците (МСНС);
• анизо- и пойкилоцитоз или увеличение RDW.

Биохимическим подтверждением наличия дефицита железа является:

• снижение уровня сывороточного ферритина;
• снижение уровня сывороточного железа;
• повышение железосвязывающей способности сыворотки (сывороточного трансферрина);
• снижение коэффициента насыщения трансферрина.

Сравнительно недавно была описана группа редких врожденных гипохромных микроцитарных анемий, рефрактерных к терапии препаратами железа (в англоязычной литературе IRIDA – iron refractory iron deficiency anemia). Одна из них связана с мутацией гена белка, участвующего в метаболизме железа – димерного транспортера металлов 1 (DMT-1). Она проявляется в раннем возрасте как ЖДА, не отвечающая на введение препаратов железа. При этом уровень ферритина, сывороточного железа и коэффициента насыщения трансферрина повышаются. Другая IRIDA, вызванная мутацией в гене TMPRSS6 (кодирует трансмембранную протеазу серина), была описана у многих пациентов. В основе ее лежит неадекватная гиперпродукция гепцидина, который ингибирует поступление железа в кровь из энтероцитов и выход железа из макрофагов.

Диагноз ЖДА требует обязательного лабораторного подтверждения дефицита железа! Ошибочный диагноз ЖДА и назначение препаратов железа пациентам с другими микроцитарными анемиями (сидеробластными, талассемиями) может привести к перегрузке железом и развитию тяжелых осложнений.

Сидеробластные (сидероахрестические) анемии обусловлены нарушениями синтеза гема врожденного и приобретенного генеза, при которых железо не встраивается в гем, а накапливается в митохондриях эритроцитов. Общими признаками всех сидеробластных анемий являются:

• наличие в периферической крови гипохромных микроцитарных эритроцитов, смешанных с нормальными эритроцитами, что создает картину диморфной популяции эритроцитов и приводит к увеличению показателя RDW;
• повышение концентрации сывороточного ферритина, сывороточного железа и насыщения железом трансферрина;
• появление в костном мозге кольцевых сидеробластов, которые представляют собой ядерные эритроциты с гранулами железа (агрегаты железа в митохондриях), расположенными вокруг ядра. Кольцевидные сидеробласты, являющиеся специфическим признаком сидеробластных анемий, следует отличать от нормальных сидеробластов, встречающихся в костном мозге здоровых людей. Нормальные сидеробласты являются предшественниками эритроцитов и содержат гранулы ферритина, равномерно рассеянные в цитоплазме.

В детском возрасте выявляются, в основном, врожденные сидеробластные анемии, возраст начала проявлений которых и степень выраженности симптомов значительно варьируют.

Среди причин приобретенных сидеробластных анемий, в первую очередь, следует рассмотреть отравление свинцом. У детей со свинцовой интоксикацией могут иметь место анорексия, боли в животе, запор, рвота, а также поведенческие проблемы (импульсивность, невнимательность, гиперактивность), признаки периферической полинейропатии и повышения внутричерепного давления. Диагностика основывается на определении концентрации свинца в крови.

Основным осложнением сидеробластных анемий является перегрузка железом. У пациентов с врожденной сидеробластной анемией даже в отсутствие значительного снижения уровня гемоглобина могут иметь место такие серьезные последствия перегрузки железом как сахарный диабет и цирроз печени.

Как уже указывалось выше (см. начало в №3), талассемии отмечаются в основном у представителей определенных этнических групп (жители Средиземноморья, Азии и Африки), поэтому в нашем регионе гомозиготные формы талассемий практически не встречаются. Тем не менее, учитывая рост числа детей, рожденных в смешанных этнических браках, вероятность появления гетерозиготных носителей генов талассемий увеличивается. Гетерозиготное носительство a- и b-талассемии проявляется умеренной микроцитарной анемией без развития типичного для гомозиготной талассемии гемолиза эритроцитов и эритробластоза.

Дифференциальная диагностика между ЖДА и гетерозиготным носительством талассемий и другими гемоглобинопатиями, особенно гемоглобинопатией Е, очень важна, т. к. в последних случаях назначение препаратов железа противопоказано. Простым отличительным признаком гемоглобинопатии Е является наличие нормального или несколько повышенного количества эритроцитов при сниженном уровне гемоглобина, тогда как при ЖДА снижается и уровень гемоглобина, и количество эритроцитов в крови. Анемия при гетерозиготном носительстве талассемий отличается от ЖДА отсутствием анизоцитоза и нормальными показателями RDW.

При носительстве b-талассемии микроцитарная анемия сочетается с повышенным уровнем гемоглобина А2 и/или фетального гемоглобина. Показатели обмена железа в норме, электрофорез не выявляет аномальных гемоглобинов.

Носительство a-талассемии характеризуется лишь наличием семейной умеренной микроцитарной анемии. Концентрация гемоглобина А2, фетального гемоглобина, показатели обмена железа и данные электрофореза гемоглобина – в норме. Носительство a-талассемии – диагноз исключения. Подтвердить его можно только при помощи молекулярно-генетических методов.

К анемиям с ретикулоцитопенией и нормоцитозом относят транзиторную эритробластопению детей, анемию хронического воспаления, анемию при хронической почечной недостаточности и анемию при гипотиреозе.

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) – наиболее часто встречающаяся в детском возрасте приобретенная парциальная красноклеточная аплазия. Характеризуется медленно развивающейся анемией вследствие временного иммунного подавления красного ростка в костном мозге. ТЭД наблюдается у детей в возрасте от 6 мес. до 3 лет. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции (но не парвовируса В19), т. к. заболеванию часто предшествует вирусная инфекция, хотя никаких определенных патогенов выявить не удалось. Не исключается также и генетическая предрасположенность. О том, что ТЭД имеет иммунологическую природу, свидетельствует тот факт, что сыворотка и гамма-глобулин пациентов с ТЭД способны подавлять рост эритроидных колоний in vitro. Восстановление продукции эритроцитов при ТЭД происходит спонтанно, без какого-либо лечения. Рецидивов не наблюдается. Все дети выздоравливают полностью и без осложнений.

Основное клиническое проявление ТЭД – постепенно, в течение нескольких недель, нарастающая бледность. Иногда родители могут отмечать слабость и утомляемость у ребенка.

При физикальном обследовании выявляются лишь признаки анемии (бледность кожи и слизистых, тахикардия, систолический шум при аускультации сердца) без какой-либо иной патологической симптоматики.

В общем анализе крови при ТЭД выявляется существенное снижение уровня гемоглобина — до 50–70 г/л, иногда – ниже, нормоцитоз, отсутствие ретикулоцитов или снижение их содержания. У 20–65% детей с ТЭД имеет место нейтропения. Нередко определяется умеренный тромбоцитоз. Причиной тромбоцитоза при красноклеточных аплазиях, также как и при ЖДА, является повышение продукции эритропоэтина (ЭПО), который структурно похож на тромбопоэтин (ТПО).

В пунктате костного мозга обнаруживается уменьшение количества ретикулоцитов и предшественников эритроцитов, хотя в типичных случаях ТЭД пункция костного мозга не является необходимой.

Длительность анемии при ТЭД обычно составляет 1–2 мес. О восстановлении продукции эритроцитов в костном мозге можно судить по появлению ретикулоцитоза в периферической крови.

ТЭД, в первую очередь, следует дифференцировать с анемией Блекфена–Даймонда, ЖДА и чистой красноклеточной аплазией, вызванной парвовирусной В19-инфекцией.

ТЭД от врожденной парциальной апластической анемии Блекфена–Даймонда отличает:

• более поздний возраст возникновения (после 6 мес.);
• отсутствие аномалий развития и задержки роста;
• соответствующий возрасту MCV;
• нормальный уровень фетального гемоглобина в крови;
• нормальный уровень активности аденозиндезаминазы эритроцитов.

В отличие от ЖДА, при ТЭД наблюдается:

• соответствующий возрасту MCV;
• нормальные показатели обмена железа; уровень сывороточного железа может быть повышенным из-за снижения интенсивности продукции эритроцитов.

Красноклеточная аплазия, вызванная парвовирусом В19 – возбудителем инфекционной эритемы – в большей или меньшей степени имеет место у всех заболевших. Это связано с тропностью и цитотоксичностью парвовируса В19 в отношении предшественников эритроцитов в костном мозге. Но поскольку течение парвовирусной инфекции непродолжительное, у детей, в остальном здоровых, с нормальной длительностью жизни эритроцитов, клинически значимая анемия не успевает развиться или проходит незамеченной. Но у детей с хроническим гемолизом, у которых длительность жизни эритроцитов укорочена, временное подавление красного ростка костного мозга во время парвовирусной инфекции может приводить к развитию тяжелой анемии – т. н. апластическому кризу.

Снижение уровня гемоглобина при апластическом кризе происходит быстро – в течение нескольких дней. При этом присутствуют признаки инфекционной эритемы («отшлепанные» щеки, кружевная сыпь на теле) и симптомы предшествовавшего хронического гемолиза (увеличение селезенки, субиктеричность склер, признаки эритроидной гиперплазии). Падение уровня гемоглобина во время апластического криза не сопровождается нарастанием непрямой билирубинемии.

Апластический криз, вызванный парвовирусом В19, у пациентов с хроническим гемолизом может развиться только один раз в жизни. Однако работа костного мозга может нарушаться другими вирусными инфекциями.

В редких случаях, у пациентов с тяжелым иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, врожденные ИДЗ, медикаментозная иммуносупрессия) может наблюдаться персистенция парвовируса В19, которая, в свою очередь, приводит к развитию чистой красноклеточной аплазии с выраженной анемией. Такая анемия может приниматься за ТЭД. Но в отличие от ТЭД, при чистой красноклеточной аплазии спонтанного восстановления активности костного мозга не происходит, пациентам требуются неоднократные переливания эритроцитарной массы. Диагноз в этом случае основывается на обнаружении частиц вируса методом ПЦР (серологические тесты непригодны, т. к. синтез антител снижен).

Вообще, при ТЭД может возникать необходимость в переливании эритроцитарной массы, но если пациентам с возможной ТЭД потребовалось более одного переливания, следует искать другие причины анемии.

У детей первых месяцев жизни дефицит железа может развиться только вследствие кровопотери

Причиной развития анемии при хронических заболеваниях, как предполагают, является постоянная продукция провоспалительных цитокинов (ИЛ-1 и ФНО-а), которая через каскад реакций приводит к перераспределению пула железа, недостаточной продукции ЭПО и снижению ответа костного мозга на ЭПО. К таким хроническим заболеваниям относят хронические гноеродные инфекции (хронический остеомиелит, бронхоэктазы), хронические воспалительные заболевания кишечника, диффузные болезни соединительной ткани.

Чаще всего анемию хронических заболеваний приходится дифференцировать с ЖДА, тем более что железодефицит при хронических болезнях тоже может иметь место.

Основными отличиями анемии хронических заболеваний от ЖДА являются:

• нормоцитоз (хотя иногда может определяться и небольшое количество микроцитов);
• несмотря на снижение уровня сывороточного железа, уровень ферритина в норме или повышен, железосвязывающая способность снижена;
• концентрация растворимых рецепторов трансферрина в норме, тогда как при ЖДА она повышена. Это наиболее важный дифференциально-диагностический критерий.

Анемия при хронической почечной недостаточности, в целом, имеет те же механизмы развития, что и анемия хронического воспаления, но добавляется прогрессирующее снижение продукции ЭПО. Принципы дифференциальной диагностики не отличаются от таковых при анемии хронического воспаления.

При выявлении анемии с ретикулоцитопенией и макроцитозом, следует выяснить, имеются ли черты мегалобластного кроветворения – гиперсегментированные нейтрофилы, тельца Кебота и Жолли в эритроцитах. Мегалобластные анемии почти всегда развиваются вследствие дефицита витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты. К макроцитарным анемиям без признаков мегалобластного кроветворения относятся анемия Блекфена–Даймонда, врожденные дизэритропоэтические анемии и синдром Пирсона.

Основными критериями диагностики врожденной парциальной апластической анемии (анемии Блекфена–Даймонда) являются: выявление анемии в раннем младенческом возрасте (в 90% случаев – на первом году жизни, в среднем – в возрасте 3 мес.), макроцитоз, ретикулоцитопения, а также дефицит или отсутствие предшественников эритроцитов в костном мозге при нормальной клеточности других ростков. В основе заболевания лежит генетический дефект предшественников эритроцитов, обуславливающий их повышенный апоптоз.

У приблизительно 50% детей с анемией Блекфена–Даймонда имеются врожденные аномалии развития (черепно-лицевой дизморфизм, аномалии конечностей, например, трехфаланговые большие пальцы) и низкорослость.

При лабораторных исследованиях выявляется значительное повышение MCV, нередко выше 98 фл. Вообще, уровень MCV выше 98 фл вне периода новорожденности всегда указывает на серьезную гематологическую проблему вроде анемии Блекфена–Даймонда, миелодиспластического синдрома и лейкемии, или на врожденное нарушение метаболизма. Признаки мегалобластного кроветворения при анемии Блекфена–Даймонда отсутствуют. Вследствие повышенной продукции ЭПО может отмечаться тромбоцитоз. Уровень фолиевой кислоты и витамина В₁₂ в сыворотке нормальный, железа – повышенный. Повышены уровень фетального гемоглобина и активность аденозиндезаминазы эритроцитов. Анализ хромосом на разрывы отрицательный.

Костномозговой и панкреатический синдром Пирсона характеризуется макроцитарной анемией, развивающейся уже в неонатальном периоде, иногда – с нейтропенией и тромбоцитопенией, повышением уровня фетального гемоглобина, наличием в костном мозге вакуолизированных эритробластов и миелобластов, а также задержкой развития, панкреофиброзом с развитием эндо- и экзокринной недостаточности поджелудочной железы, мышечными и неврологическими расстройствами. Анемия при синдроме Пирсона – сидеробластная, о чем свидетельствует обнаружение кольцевых сидеробластов в костном мозге, но в отличие от других сидеробластных анемий – макроцитарная.

Врожденные дизэритропоэтические анемии – это группа заболеваний, при которых в костном мозге производятся эритроциты с аномальной структурой, что клинически проявляется анемией разной степени при повышенной эритроидной активности костного мозга (неэффективный эритропоэз). Как правило, присутствует умеренный гемолиз (повышение уровня непрямого билирубина, снижение уровня гаптоглобина в сыворотке), но без ретикулоцитоза, а также спленомегалия.

Фолиеводефицитная анемия чаще развивается на первом году жизни. Запасы фолиевой кислоты в организме скудные, поэтому клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются уже через 2–3 месяца после прекращения поступления фолатов с пищей.

Данная анемия мегалобластная, нередко сочетается с нейтропенией (большие нейтрофилы с гиперсегментированными ядрами) и тромбоцитопенией. В крови определяются снижение уровня фолиевой кислоты и повышение уровня ЛДГ. Более надежным показателем дефицита фолатов является снижение уровня фолатов в эритроцитах. В костном мозге – гиперклеточность из-за эритроидной гиперплазии, предшественники эритроцитов имеют мегалобластные изменения, хотя встречаются и нормальные клетки.

Причины развития дефицита фолатов у детей:

• недостаточное поступление фолатов с пищей – вскармливание козьим, порошковым молоком, дефицит фолатов у матери во время беременности;
• вторичный дефицит фолатов у пациентов с хроническим гемолизом;
• нарушение всасывания фолатов – целиакия, хронический инфекционный энтерит, межкишечная фистула, резекция кишечника, прием антиконвульсантов;
• врожденная аномалия обмена фолатов – дефицит дигидрофолатредуктазы;
• нарушения обмена фолатов, вызванные приемом лекарственных средств – метотрексата, пириметамина, триметоприма.

Анемия, связанная с дефицитом витамина В₁₂, нередко сочетается с такими признаками как глоссит, рвота, диарея, желтуха. Нередко отмечается неврологическая симптоматика – парестезии, нарушения чувствительности, мышечная гипотония, судороги, задержка ПМР, нейропсихические нарушения. Неврологические проявления дефицита витамина В₁₂ могут отмечаться и без гематологических аномалий.

Лабораторным подтверждением дефицита витамина В₁₂ является выявление мегалобластной анемии (в тяжелых случаях – с нейтропенией и тромбоцитопенией), снижение уровня витамина В₁₂ в сыворотке крови, повышение активности сывороточной ЛДГ, а также повышенная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.

Причинами развития дефицита витамина В₁₂ могут быть:

• недостаточное поступление с пищей (очень редко) – у строгих вегетарианцев;
• отсутствие внутреннего фактора:
• врожденная пернициозная анемия – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует продукция внутреннего фактора (ВФ) в желудке или синтезируется аномальный ВФ. Отличается от заболевания взрослых отсутствием антител к париетальным клеткам желудка и соответствующих эндокринных нарушений. Симптомы проявляются к возрасту около 1 года;
• ювенильная пернициозная анемия – проявление аутоиммунного полигландулярного синдрома (хронический слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, аутоиммунный атрофический гастрит и др.);
• последствие операций на желудке;
• нарушение всасывания витамина В₁₂ – неонатальный некротизирующий энтероколит, болезнь Крона, удаление терминальной части подвздошной кишки, чрезмерный рост кишечных бактерий в дивертикулах и дупликатурах тонкого кишечника, глистная инвазия (дифиллоботриоз), генетический дефект рецептора, связывающего комплекс «витамин В₁₂+ВФ» (синдром Имерслунд–Гренсбека);
• отсутствие транспортного белка витамина В₁₂ – дефицит транскобаламина ІІ (проявляется тяжелой мегалобластной анемией и другими клиническими проявлениями дефицита витамина В₁₂ с первых недель жизни, но при этом уровень витамина В₁₂ в плазме нормальный).

Таким образом, использование представленного пошагового алгоритма диагностики и дифференциальной диагностики, на наш взгляд, позволит диагностировать или заподозрить большинство из возможных причин анемий у детей уже на амбулаторном этапе обследования. А применение автоматических гематологических анализаторов с расчетом эритроцитарных индексов будет способствовать повышению эффективности диагностики анемий.

Литература:

1. Берман Р. И., Клигман Р. М., Дженсон Х. Б. Педиатрия по Нельсону. Том 4. – М.: Рид Элсивер, 2009. – С. 824-906.
2. Луговская С. А. Что могут гематологические анализаторы // Лаборатория. – 1997. – № 5. – С. 22-25.
3. Inoue S. Pediatric Chronic Anemia. – Режим доступа: http://emedicine.medscape.com/article/954598-overview.
4. Huang L. H. Transient Erythroblastopenia of Childhood. – Режим доступа: http://emedicine.medscape.com/article/959644-overview.
5. Badawy M. K. Pediatric Lead Toxicity. Режим доступа: http://emedicine.medscape.com/article/1009587-overview.