ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОНЬЮНКТИВЫ ГЛАЗА У ДЕТЕЙ

Конъюнктива представляет собой прозрачную слизистую оболочку, которая выстилает внутреннюю поверхность глазного яблока до лимба, содержит хорошо развитую лимфатическую систему и множество иммунокомпетентных клеток, а также является частью защитного барьера против инфекции.

В конъюнктиве можно выделить следующие части:

• пальпебральная конъюнктива начинается с кожно-слизистого соединения краев века и плотно сращена с тарзальными пластинками. Подлежащие тарзальные кровеносные сосуды проходят вертикально от края века до свода;
• конъюнктивальный свод лежит свободно, легко увеличивается в размерах и может образовывать складки;
• бульбарная конъюнктива покрывает склеру спереди и в области лимба переходит в эпителий роговицы. Строма свободно соединена с подлежащей к ней теноновой оболочкой везде, кроме области лимба, где эти два слоя соединяются. С носовой стороны имеется так называемая полулунная складка.

Воспаления конъюнктивы глаза (конъюнктивиты) у детей имеют наибольшее распространение среди всей глазной патологии (до 30%). Большая их распространенность и высокая контагиозность вызывают много беспокойств не только у больных детей, но также у родителей и работников медицинских учреждений. В связи с этим каждый медицинский работник должен не только уметь сам своевременно распознать конъюнктивит, правильно начать его лечение и принять меры к предотвращению распространения болезни среди окружающих, но и научить этому всех работающих с детьми в школьных и дошкольных учреждениях.

Диагностика

Диагностика конъюнктивитов основана на знании более или менее постоянного и определенного симптомокомплекса, включающего в себя как субъективные, так и объективные признаки.

Наиболее удобно пользоваться классификацией конъюнктивитов по этиологии, клинико-морфологической картине и характеру течения (острые, подострые, хронические).

По этиологии выделяют:               

конъюнктивиты экзогенного происхождения, а именно:

• острые и хронические (бактериальные, вирусные, хламидийные, грибковые и др.);
• вызываемые физическими и химическими факторами;
• аллергические или токсико-аллергические.

конъюнктивиты эндогенного происхождения, а именно:

• при общих заболеваниях;
• аутоаллергические.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, клиническая картина конъюнктивита характеризуется рядом общих признаков: покраснение и отечность конъюнктивы глаза, чувство инородного тела (песка), жжение, зуд и боль в глазу. Эти признаки сопровождаются светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, нередко и различным по виду отделяемым из конъюнктивального мешка. Для бактериальных конъюнктивитов характерно гнойное отделяемое, для вирусных – обильное серозное, для аллергических – слизистое, липкое, скатывающееся в отдельные нити. Нередко на первый план выступает такое явление как склеивание век по утрам и наличие корочек в области ресничного края, во внутреннем углу век, которые затрудняют открытие глаз и пугают ребенка, а вслед за ним и родителей.

Острый конъюнктивит начинается внезапно и характеризуется выраженной воспалительной реакцией конъюнктивы с обильным отделяемым. При подостром конъктивите воспалительные явления в конъюнктиве выражены значительно слабее. Хронический конъюнктивит обычно начинается незаметно и характеризуется упорным и длительным течением.

Изменения конъюнктивы, в зависимости от патогенности, вирулентности и специфичности свойства возбудителя, длительности болезни и состояния организма ребенка, могут заключаться не только в гиперемии и отечности, но также в появлении кровоизлияний, мутности, инфильтрированности, разрастании фолликулов и сосочков, образовании сероватых пленок, очагов ишемии, рубцов и др. В процесс, как правило, вовлекаются веки (отек и гиперемия), а иногда и роговица (инфильтраты). Начало процесса может сопровождаться и общими изменениями типа острой вирусной инфекции, что характерно для вирусного конъюнктивита.

Превалирование тех или иных симптомов обусловлено свойствами возбудителя, состоянием глаза и организма ребенка в целом. Возбудители болезни при определенных условиях начинают выделять токсины, которые вызывают раздражение нервных окончаний, заложенных в ткани и стенке сосудов. В результате сосуды могут расширяться, одновременно с этим увеличивается число действующих капилляров, что проявляется гиперемией.

В связи с изменением калибра сосудов увеличивается их кровенаполнение, затрудняется отток и меняется уровень проницаемости сосудистой стенки, что может вести к выпотеванию плазмы и различных форменных элементов крови и появлению в конъюнктиве кровоизлияния. Увеличение содержания жидкости в тканях способствует появлению хемоза и потере конъюнктивой прозрачности. Следует отметить, что хемоз в течение первых месяцев жизни ребенка бывает, как правило, незначительным из-за недостатка аденоидной субконъюнктивальной ткани. В результате защитной реакции организма, выражающейся в миграции лейкоцитов и явлении фагоцитоза, наступает их гибель вместе с патогенными микробами и образуется гной. Скопление значительного количества гнойного экссудата и сдавливание им тканей вызывают компенсаторную гиперфункцию, в связи с чем появляется значительное количество смешанного (слезного, серозного, слизисто-гнойного) отделяемого. Некоторые возбудители обладают высокой способностью коагулировать белковые фракции тканей, и в этих случаях образуются пленки (дифтерия, аденовирусные инфекции). Патологическое содержимое конъюнктивального мешка раздражает роговицу, что сопровождается светобоязнью и выраженным блефароспазмом.

Диагноз конъюнктивита ставят на основании клинической картины; обычно он не вызывает больших затруднений. В ряде случаев для установления этиологии заболевания применяют ряд лабораторных методов:

• бактериологическое исследование мазков с конъюнктивы;
• посев отделяемого с конъюнктивы на питательные среды;
• цитологическое исследование соскобов с конъюнктивы;
• иммунофлюоресцентное и иммуноферментное исследование соскобов с конъюнктивы для обнаружения антигенов вирусов;
• внутрикожные и очаговые пробы.

Цитологические исследования проводят с целью дифференциальной диагностики воспалительного процесса.

При бактериальных конъюнктивитах в цитограмме обнаруживается большое количество нейтрофилов и отсутствуют изменения в эпителиальных клетках. При конъюнктивитах вирусного происхождения, как правило, определяются дистрофические изменения клеток эпителия, выражающиеся в вакуолизации цитоплазмы и фрагментации хроматина ядер. В экссудате преобладают лимфомоноцитарные и гистиоцитарные клетки. При аллергических конъюнктивитах экссудат содержит также эозинофилы и базофилы. При грибковых конъюнктивитах в пенистом отделяемом определяются грибы, которые нередко подвергаются фагоцитозу нейтрофилами и гистиоцитарными клетками. Хронически протекающие конъюнктивиты характеризуются лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

Острый бактериальный конъюнктивит – распространенное заболевание, вызванное прямым контактом глаза с зараженным отделяемым.

Клинико-лабораторные исследования показывают, что стафилококковый конъюнктивит встречается почти в 65% случаев по отношению к конъюнктивитам другой этиологии. Самые распространенные инфекционные агенты: S. aureus, S. pneumoniae, H. influenza, Moraxella catarrbalis. Развивается остро вследствие активации кокковой флоры в конъюнктивальном мешке. Субъективные ощущения всегда сильно выражены: светобоязнь, слезотечение, чувство жжения и тяжести в глазах. Конъюнктивальная инъекция резко выражена, конъюнктива переходной складки гиперемирована и отечна, в конъюнктивальном мешке обильное слизисто-гнойное отделяемое. При пробуждении веки часто склеены и открываются с трудом. Заболевание начинается на одном глазу и быстро переходит на другой. Большинство случаев острого бактериального конъюнктивита протекают доброкачественно, однако у детей с конъюнктивитом, вызванным H. Influenza, в 25% случаев развивается отит. Наиболее высокая заболеваемость отмечается среди детей в возрасте 2–7 лет и сравнительно малая у детей до 2 лет и в возрасте 12–14 лет. Контагиозность при соблюдении санитарно-гигиенических правил невелика.

По определению ВОЗ, конъюнктивитом новорожденных называют любой конъюнктивит с отделяемым, возникшим в первые 28 дней жизни ребенка. Для обозначения этого заболевания иногда используют и другие термины – офтальмия новорожденных, неонатальный конъюнктивит. Обычно конъюнктивиты у новорожденных детей относятся к числу инфекционных и вызваны различными патогенными бактериями, хламидиями и вирусами. Поэтому для уточнения их этиологии обязательны специальные исследования отделяемого из конъюнктивальной полости и соскобов с конъюнктивы век. Важной является дифференциальная диагностика конъюнктивита новорожденных с дакриоциститом новорожденных, который, как правило, возникает вследствие недоразвития или задержки обратного развития определенных морфологических структур во внутриутробном периоде, в частности, носослезного канала. Подробнее об этом мы останавливались в статье «Дакриоцистит новорожденных» (ЗТД №5 (14) за июль 2010 года).

Гонобленнорея (конъюнктивит бленнорейный). Ее возбудителем является гонококк. Болеют новорожденные и взрослые. Заражение происходит практически исключительно в период прохождения плода через родовые пути. У ребенка заболевание развивается на 2–3 день после рождения. Развитие болезни в более поздние сроки (после 5 дней) указывает на занесение инфекции извне. Заболевают оба глаза, появляется плотный отек век, кожа приобретает багрово-синюшную окраску, из конъюнктивального мешка выделяется серозно-кровянистая жидкость. Конъюнктива век гиперемирована, инфильтрирована и кровоточит. Через 3–4 дня от начала заболевания резко отекает конъюнктива склеры, окружая роговицу в виде валика. В этот период наблюдается обильное гнойное отделяемое, которое в дальнейшем приобретает зеленоватый оттенок.

При несвоевременной диагностике или неэффективном лечении гонобленнорея часто осложняется развитием гнойных инфильтратов и язв роговицы, которые могут стать причиной ее прободения. В таких случаях процесс завершается образованием бельма, сращенного с радужкой, или потерей глаза.

Для подтверждения диагноза гонобленнореи необходимо проведение бактериологического исследования конъюнктивального отделяемого на наличие гонококков.

Несмотря на то, что заболеваемость венерическими болезнями у нас в стране сейчас довольно высокая, развитие гонобленнореи у новорожденных происходит в единичных случаях. Объясняется это эффективностью ее профилактики.

Профилактика гонобленнореи новорожденных является обязательной и проводится согласно протоколам. Эффективным для лечения является проведение инстилляций глазных капель Тобрекс (0,3% раствор тобрамицина) или Флоксал (0,3% раствор офлоксацина).

Очень важным в профилактике бленнореи новорожденных является тщательное неоднократное обследование женщин в период беременности, своевременное и активное лечение их в женских консультациях.

Конъюнктивит дифтерийный. Возбудителем является дифтерийная палочка Клебса–Леффлера. Чаще инфекция переносится на конъюнктиву с верхних дыхательных путей. Иногда наблюдается первичное изолированное поражение конъюнктивы. Заболевание встречается преимущественно у детей дошкольного возраста и начинается с выраженного отека, гиперемии, уплотнения и болезненности век. Из конъюнктивальной полости выделяется мутноватая серозно-кровянистая жидкость. Конъюнктива резко отечна, ее поверхность покрыта грязно-серым, с трудом снимаемым фибринозным налетом (пленкой). После снятия пленок появляется кровотечение из подлежащей ткани века. Через неделю от начала заболевания начинают отторгаться некротизированные участки конъюнктивы, на месте которых образуются грануляции. Наряду с поражением глаз отмечаются общие симптомы, характерные для дифтерии. В последнее время заболевание встречается часто в связи с отказом родителей от прививок в раннем детском возрасте.

Конъюнктивит острый эпидемический. Возбудитель — бактерии Коха–Уикса. Заболевание высококонтагиозно. Заражение происходит от больного человека и бациллоносителя при контакте с ними или через предметы общего пользования. Переносчиками возбудителя могут быть мухи. Чаще болеют дети. Вспышки заболевания приходятся на летне-осеннее время. Заболевание протекает остро, сопровождается отеком век и конъюнктивы, множественными мелкими кровоизлияниями в конъюнктиву склеры, наличием слизистого или гнойного отделяемого. Возможно образование на слизистой оболочке век легко отторгающихся фибринозных пленок, покрывающих хрящ (напоминающих дифтеритические), или очень обильное отделяемое (как при гонобленнорее). В этих случаях может быть ошибочно поставлен клинический диагноз дифтерии или гонобленнореи глаза. У таких больных обязательно проводят бактериологическое исследование отделяемого конъюнктивы.

Вирусные конъюнктивиты у детей встречаются чаще при аденовирусных заболеваниях, герпесе, трахоме, а также при кори и краснухе.

Аденовирусный конъюнктивит (фарингоконъюнктивальная лихорадка) – заболевание, вызываемое чаще аденовирусами типа 3 и 7а. Реже – типа 6 и 10, 11, 17, 21, 22. Вирус передается воздушно-капельным или контактным путем. Начало заболевания чаще острое, с подъемом температуры, катаральными явлениями верхних дыхательных путей, припуханием и болезненностью предушных лимфатических узлов. Конъюнктивит вначале односторонний, но через 2–3 дня в процесс вовлекается и второй глаз. Характерна резкая гиперемия глаза; она захватывает почти все отделы конъюнктивы, но более выражена в области нижней переходной складки. В отличие от гиперемии, при дифтерии она не имеет цианотичного оттенка и конъюнктива мало отечна. Отделяемое слизистое и очень скудное. Блефароспазм, слезотечение умеренно выражены. Иногда в конъюнктиве образуются мелкие, поверхностно расположенные фолликулы (фолликулярная форма), реже на конъюнктиве появляются тонкие пленки (пленчатая форма). Нередко развивается точечный эпителиальный кератит, который проходит, не оставляя следа. Заболевание контагиозное, необходима изоляция заболевших детей.

Герпетический конъюнктивит. Заболевание вызывается вирусом простого герпеса. Заражение происходит обычно в раннем детстве от больного контактным или воздушно-капельным путем. Попав в организм, вирус простого герпеса сохраняется в течение всей жизни, вызывая рецидивы болезни. Заболевание сопровождается светобоязнью, блефароспазмом и слезотечением. Реакция конъюнктивы может сопровождаться резкой гиперемией, инфильтрацией, фолликулезом и даже появлением пленок. При тяжелом течении в процесс может вовлекаться роговица. В ней появляются различные по величине, форме и глубине залегания инфильтраты серого цвета, хорошо определяющиеся флюоресцеиновой пробой.

Аллергические конъюнктивиты развиваются вследствие повышенной чувствительности организма к тому или иному аллергену. Основную роль в аллергической реакции организма играют базофилы крови и тучные клетки, выделяющие химические медиаторы, которые определяют гиперчувствительность немедленного типа. Тучные клетки содержатся в соединительной ткани всех органов, в том числе в тканях век, глазного яблока, в конъюнктиве. Тучная клетка имеет до 1000 цитоплазматических гранул с медиаторами. В ее клеточную мембрану «встроено» много тысяч рецепторов для антител – иммуноглобулинов класса IgE. Этот иммуноглобулин играет главную роль в аллергических реакциях организма. Его содержание в тканях у гиперчувствительных лиц значительно больше нормы. Антиген, вызывающий аллергическую реакцию, попадая в организм, соединяется с рецепторами антител (IgE), фиксированных на тучной клетке. После этого происходит разрушение цитоплазматической мембраны тучной клетки и в окружающие ткани выделяются гистамин, гепарин и другие вазоактивные амины. Эти вещества, воздействуя на соответствующие рецепторы, вызывают воспалительную реакцию в тканях глаза и его придаточного аппарата (покраснение, отек, уплотнение тканей, боль).

Аллергенами могут быть различные бактерии, медикаменты, взвешенные в воздухе частицы животного и растительного происхождения, продукты питания и другие вещества. К сенсибилизирующим продуктам чаще всего относятся цитрусовые, клубника, земляника, яйца др.

Для аллергического конъюнктивита характерно слизистое, липкое, образующее нити отделяемое.

Весенний конъюнктивит, или весенний катар – это аллергическое поражение конъюнктивы и роговицы, связанное с повышенной чувствительность к ультрафиолету. Встречается чаще у детей, особенно у мальчиков. Заболевание начинается с 4–5 лет с регулярными обострениями в весенне-летний период. После полового созревания может не проявляться.

Наиболее характерной жалобой пациентов является зуд. Помимо этого, больные жалуются на светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, ощущение инородного тела в глазу. Выделяют 3 типа заболевания: пальпебральный, лимбальный, смешанный. Симптомы зависят от конкретной формы весеннего катара. Классическим проявлением пальпебрального типа является наличие гигантских папиллярных образований, сосредоточенных преимущественно на верхней тарзальной конъюнктиве, что создает впечатление булыжной мостовой. При этом следует заметить, что нижняя пальпебральная конъюнктива обычно остается интактной. Имеет место тягучее слизистое отделяемое, в котором находят значительное количество эозинофилов. Поражаются преимущественно лица мужского пола в предпубертатном периоде (5–12 лет). Цикличность течения: обострения, возникающие весной и летом, сменяются ремиссиями в прохладное время года. Характерна высокая распространенность заболевания в регионах с жарким климатом у лиц с повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам, ветру, соленой воде, а также частое сочетание заболевания с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, крапивницей, дерматитом. Лабораторные исследования выявляют высокий уровень IgE в сыворотке крови и слезе. Цитологическое исследование клеток в слезной жидкости и соскобах конъюнктивы позволяет в 80% случаев выявить наличие эозинофилов, число которых максимально в активной фазе заболевания.

Атопический конъюнктивит – хроническое аллергическое заболевание, которое формируется в детском возрасте, характеризуется рецидивирующим течением. В анамнезе выявляются такие атопические заболевания как бронхиальная астма, сенная лихорадка, крапивница. Поражение глаз может сочетаться с атопическим дерматитом. Имеются две клинические формы заболевания – острая и хроническая. Для острой формы характерно появление гиперемии и быстро нарастающего отека конъюнктивы глазного яблока; наблюдается выраженное слезотечение, отек век, светобоязнь. Для хронической – зуд, жжение, слезотечение, светобоязнь. Определяется небольшое побледнение конъюнктивы, небольшая гиперплазия сосочков и незначительное уплотнение нижней переходной складки. Отделяемое обычно незначительное.

Аллергологическое обследование предусматривает определение в сыворотке крови титров общего и видоспецифических IgE, прик-тесты, позволяющие выявить причинно-зависимые аллергены. Помимо этого выясняется личный и семейный аллергологический анамнез, который в подавляющем большинстве случаев позволяет выявить признаки сопутствующего атопического дерматита и бронхиальной астмы.

Лечение

Лечение должно быть этиопатогенетическим, поэтому очень важно перед началом лечения провести тщательную диагностику. Однако лабораторная диагностика занимает несколько дней, а оставлять ребенка без немедленной помощи нельзя. Поэтому до получения результатов лабораторных исследований и постановки окончательного диагноза рекомендовано начать терапию с доступного и эффективного антибиотика, разрешенного к применению в детской практике: офлоксацина 0,3% (Флоксал – глазные капли, глазная мазь), тобрамицина 0,3% (глазные капли Тобрекс). После получения результатов обследований следует детализировать лечение в соответствии с этиологией конъюнктивита.

В ряде случаев, при затяжном течении конъюнктивитов, целесообразно назначать антибиотики с учетом чувствительности к ним микрофлоры конъюнктивы. При вирусных конъюнктивитах эффективны препараты интерферона, обладающие выраженной противовирусной активностью и широким спектром лечебного действия. Назначают также индукторы интерферона и противовирусные препараты.

В стадии выздоровления назначают местно кортикостероидные препараты. При аллергических конъюнктивитах эффективно назначение препаратов из группы стабилизаторов мембраны тучных клеток. В случае же выхода медиаторов воспаления эти препараты больше служат сдерживанию воспалительной реакции. Эта группа медикаментов представлена препаратами кромоглициевой кислоты и лодоксамидом. Показаны также антигистаминные препараты. При отсутствии эффекта оправдано назначение кортикостероидных препаратов.

Общие рекомендации для пациентов и меры профилактики острых инфекционных конъюнктивитов

Если симптомы конъюнктивита сохраняются в течение 2 дней, обязательно следует проконсультироваться у врача-офтальмолога;

При возникновении симптомов конъюнктивита в одном глазу не касаться здорового глаза немытыми руками;

При возникновении симптомов конъюнктивита у одного из членов семьи следует исключить пользование общим мылом и общим полотенцем;

При наличии отделяемого следует пользоваться отдельной подушкой и ежедневно менять наволочку;

До исчезновения отделяемого рекомендуется пользоваться индивидуальным полотенцем, которое необходимо ежедневно менять;

Ни в коем случае не следует накладывать на глаз повязку: под повязкой невозможны мигательные движения век, способствующие эвакуации из конъюнктивальной полости отделяемого. То есть создаются благоприятные условия для развития микробной флоры и осложнений со стороны роговой оболочки;

Перед применением глазных капель для удаления гнойного или слизисто-гнойного отделяемого нужно тщательно промывать конъюнктивальную полость антисептиками, например, раствором окомистина или офтадека.

МИКОПЛАЗМЕННЫЕ И ХЛАМИДИЙНЫЕ ИНФЕКЦИИ РЕСПИРАТОРНОГО ТРАКТА

Микоплазменные и хламидийные пневмонии относятся к так называемым «атипичным» пневмониям. Термин был предложен в 1938 г. H. A. Reimann для обозначения случаев нетяжелого заболевания нижних дыхательных путей, характеризующихся наличием сухого кашля, затрудненного дыхания/одышки, осиплости голоса, цианоза, заторможенности, профузной потливости, диффузной мелкоочаговой пневмонической инфильтрации, плохо поддающихся лечению пенициллином и сульфаниламидными препаратами. В 40-е годы был выделен возбудитель пневмонии, описанной H. A. Reimann, – агент Итона (Eaton agent). Сначала предполагалось, что агент Итона – вирус, но позднее его удалось вырастить на агаре, и в 1962 г. он получил свое современное таксономическое название – Mycoplasma pneumoniae.

В дальнейшем было отмечено, что пневмония, вызванная Legionella pneumophila (описана в 1976 г.) и хламидийная пневмония (описана в 1986 г.) клинически и рентгенологически во многом похожи на пневмонию микоплазменной этиологии. Так появилась концепция «синдромного» подхода к диагностике пневмоний, в основе которого – разделение пневмоний на типичные и «атипичные» с целью определения рациональной эмпирической антибиотикотерапии (табл. 1).

Со временем список возбудителей «атипичной» пневмонии существенно расширился, а также стало понятно, что клиническое течение пневмонии определяется не только характером возбудителя, но также и другими факторами (возраст, наличие сопутствующей патологии, иммунокомпроментированность и др.). В связи с этим целесообразность разделения пневмоний на типичные и «атипичные» все чаще стала подвергаться сомнению, и в настоящее время «атипичными» принято называть не пневмонии, а их возбудителей. При этом к «атипичным» возбудителям пневмонии относят лишь M. pneumoniae, C. pneumoniae и Legionella spp., с учетом схожести клинической симптоматики вызываемых ими легочных инфекций, общих подходов к диагностике и этиотропной терапии.

Как уже указывалось, пневмонии, вызванные «атипичными» возбудителями, у детей и молодых людей до 40 лет встречаются довольно часто. Поэтому именно в этой возрастной группе описанный выше «синдромный» подход к диагностике пневмоний сохраняет свою актуальность, несмотря на определенную степень его условности. Поскольку до сих пор не существует надежных лабораторных методов, позволяющих в ранние сроки заболевания подтвердить роль «атипичного» возбудителя в развитии пневмонии, диагностика таких инфекций основывается только на клинико-рентгенологических и эпидемиологических данных. А значит, от умения врача анализировать и интерпретировать эти данные зависит адекватность выбора антибактериальной терапии.

Так как легионеллезная инфекция встречается в детском возрасте очень редко, в данной статье мы рассмотрим подходы к диагностике и лечению только микоплазменных и хламидийных пневмоний.

Микоплазменная пневмония

Микоплазмы – наименьшие из свободно живущих форм жизни (150–250 нм). От других прокариотических бактерий микоплазмы отличаются отсутствием плотной бактериальной стенки, что обуславливает разнообразие их форм (отсюда и название – изменчивость форм микоплазм схожа с таковой у грибков) и устойчивость к бета-лактамным антибиотикам.

Микоплазмы обладают двухцепочечной ДНК, объем генома – наименьший среди прокариот. Вследствие своих ограниченных биосинтетических возможностей микоплазмы очень требовательны к условиям культивирования. На обычно используемых средах они растут медленно, что делает культуральный метод диагностики микоплазменной инфекции непригодным для клинической практики.

В макроорганизме микоплазмы паразитируют, прикрепляясь к мембранам эукариотических клеток и получая из них необходимые для существования вещества. Мембранное паразитирование микоплазм обеспечивает им возможность длительной персистенции в организме.

Из 14 видов микоплазм, когда-либо обнаруженных у человека, респираторную инфекцию может вызвать лишь М. pneumoniae. Адгезия М. pneumoniae к мембране реснитчатого эпителия дыхательных путей – сложный многоступенчатый процесс, в котором задействуются специальные белки. Штаммы М. pneumoniae, в результате спонтанных мутаций утрачивающие способность к синтезу белков адгезии, являются авирулентными.

После прикрепления микоплазмы к клеточной мембране двигательная активность ресничек эпителиальной клетки прекращается, и позднее пораженные эпителиоциты слущиваются. Микоплазмы обладают как прямым цитотоксическим действием на эпителий – вследствие способности к продукции перекиси водорода, так и опосредованным, являющимся результатом иммунных реакций макроорганизма.

Рецепторы на поверхности эпителиальных клеток, к которым прикрепляются микоплазмы, представляют собой длинноцепочечные сиалоолигосахариды, содержащие в своей структуре антиген I (тот же, что и в эритроцитах). Полагают, что при микоплазменной инфекции иммуногенность сиалоолигосахаридов может повышаться, и это приводит к выработке холодовых агглютининов (аутоантител класса IgM, вызывающих агглютинацию эритроцитов при температуре ниже 37°).

В большинстве случаев инфекция М. pneumoniae ограничивается дыхательными путями, однако иногда наблюдаются и эктрапульмональные проявления. Патогенез внелегочных осложнений неизвестен, но предполагается, что в его основе лежат иммунные механизмы. Системное распространение бактерии встречается очень редко.

Эпидемиология. Инфекции, вызванные М. pneumoniae, распространены повсеместно. По различным данным, от 10 до 40% пневмоний у детей и людей молодого возраста имеют микоплазменную этиологию.

Наиболее часто М. pneumoniae-инфекции нижних дыхательных путей встречаются у детей дошкольного, школьного возраста и подростков с пиком частоты в возрасте 5–9 лет. У детей младше 3 лет инфекция М. pneumoniae ограничивается поражением верхних дыхательных путей, а среди детей первого года жизни практически не встречается. Однако у новорождённых М. pneumoniae может вызвать серьезные респираторные нарушения и тяжелые внелегочные осложнения. Половых различий в частоте инфекций, вызванных М. pneumoniae, не наблюдается. Также отсутствует и сезонность.

Клинические проявления. В большинстве случаев инфекция  затрагивает лишь верхние дыхательные пути и протекает с фарингитом, кашлем, головной болью, ознобами и миалгиями. Насморк и увеличение шейных лимфоузлов не характерны.

У 5–10% пациентов инфекция М. pneumoniae прогрессирует с развитием трахеобронхита или пневмонии. Основным симптомом заболевания является кашель, который обычно нарастает в первые 2 недели заболевания, а в течение последующих 3–4 недель уменьшается. Кашель часто сухой, хотя у пациентов старшего возраста и подростков может отходить белая пенистая мокрота. Нередко кашель становится навязчивым и истощающим. Боли в грудной клетке у пациентов с микоплазменной пневмонией, если и встречаются, то связаны с напряжением мышц при кашле. Физикальные изменения в легких могут появляться не сразу. Наиболее заметные из них – сухие свистящие и влажные мелкопузырчатые хрипы, похожие на хрипы при бронхиальной астме и бронхиолите, чаще всего асимметричные. Характерной является диссоциация между аускультативной картиной и самочувствием больных. Как правило, общее состояние не нарушено, одышки и симптомов интоксикации нет, и кашель – это единственное, что беспокоит пациента. Поэтому микоплазменную пневмонию часто называют «пневмонией на ногах». Воспаление барабанной перепонки – буллезный мирингит – классическое, но редкое осложнение микоплазменной инфекции.

Характерными рентгенологическими признаками микоплазменной пневмонии являются: двустороннее усиление легочного рисунка, многофокусная или диффузная мелкоочаговая сетчатая инфильтрация. У небольшой части больных (по разным данным – от 5 до 20%) может определяться плевральный выпот. Даже при своевременной и адекватной антибактериальной терапии рентгенологические изменения регрессируют медленно и могут выявляться спустя несколько недель после клинического выздоровления.

Инфекция М. pneumoniae является самолимитирующей. При отсутствии лечения пациенты выздоравливают, хотя явления постинфекционного бронхита могут сохраняться долго, в течение многих недель.

У пациентов с врожденными дефектами гуморального иммунитета и серповидноклеточной анемией повышен риск тяжелого течения инфекции М. pneumoniae с развитием плеврита с массивным выпотом, а также дыхательной недостаточности. Также сообщалось о необычно тяжелом течении инфекции у детей с синдромом Дауна, особенно при наличии врожденных пороков сердца.

В настоящее время доказана роль инфекции М. pneumoniae в патогенезе бронхиальной астмы: она способна как вызвать обострение астмы, так и быть фактором, провоцирующим первый эпизод заболевания.

Среди внелегочных осложнений инфекции М. pneumoniae чаще всего наблюдаются поражения кожи – 25%, реже – ЦНС (1–10%).

Сообщалось также о кардиальных, скелетно-мышечных, гематологических и желудочно-кишечных осложнениях (табл. 2).

Диагностика. Лабораторное подтверждение М. pneumoniae-инфекции целесообразно только в случае тяжелого течения заболевания и/или развития внелегочных осложнений.

Как уже указывалось, бактериологический метод диагностики имеет низкую практическую ценность из-за трудоемкости культивирования микоплазм и медленного их роста (7–14 суток и более).

Среди серологических методов диагностики наиболее доступным является тест на определение титра холодовых агглютининов, который может быть выполнен непосредственно у постели больного или в любой лаборатории. Повышенным считают титр агглютининов 1:32 и более. Однако данное исследование обладает низкой чувствительностью (50–90%) и невысокой специфичностью – около 75%.

«Золотым» стандартом диагностики микоплазменной инфекции является определение титра антимикоплазменных антител в парных сыворотках. Диагностически значимым является четрехкратное нарастание титра антител в сыворотках, взятых с интервалом 10–21 день (при использовании для выявления антител реакции связывания комплемента, чувствительность — 86–90%, специфичность — 87–94%). Тем не менее, этот тест не может быть полезным в определении диагностической и терапевтической тактики, так как о повышении титра антител можно будет судить лишь спустя три-четыре недели после начала заболевания. Кроме того, у иммунокомпрометированных пациентов и детей раннего возраста гуморальный ответ может быть сниженным.

Тест на определение антител к М. pneumoniae классов IgM и IgG методом ИФА имеет чувствительность 98%, а специфичность – более 99%, в случае, если получены оба результата. Но следует помнить, что IgM может отсутствовать в первые 7–10 дней заболевания и поэтому данный тест тоже не может помочь подтвердить микоплазменную этиологию в ранние сроки болезни.

Возможно также прямое обнаружение антигена М. pneumoniae в образцах мокроты, носоглоточном секрете и других средах с помощью ИФА или ПЦР. Эти методы обладают достаточно высокой чувствительностью, однако сами по себе не дают ответа на вопрос – имеет ли место активная инфекция, персистенция, носительство микоплазмы или просто контаминация материала.

Лечение. При микоплазменной инфекции верхних дыхательных путей антибактериальная терапия не показана. При инфекциях нижних дыхательных путей антибактериальная терапия назначается с целью сокращения длительности симптомов и возможного ограничения распространения возбудителя. В детском возрасте препаратами выбора для лечения микоплазменной пневмонии являются макролиды, у старших школьников и подростков альтернативными препаратами могут быть тетрациклины. Длительность лечения – 10 дней для кларитромицина и 5 дней для азитромицина.

Поскольку внелегочные осложнения чаще всего имеют аутоиммунную природу, в их лечении ведущее значение имеет назначение глюкокортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина.

Хламидийная пневмония

Хламидии – мелкие грамотрицательные микроорганизмы, являющиеся облигатными внутриклеточными паразитами. Все три патогенные для человека разновидности хламидий способны вызвать пневмонию:

• Chlamydophila (ранее Chlamydia) pneumoniae – вызывает 10–20% внебольничных пневмоний у детей и лиц молодого возраста;
• Chlamydophila (ранее Chlamydia) psittaci – возбудитель орнитоза (пситтакоза), основным проявлением которого является поражение легких;
• Chlamydia trachomatis – возбудитель трахомы, урогенитального хламидиоза и венерической лимфогранулемы – может вызвать пневмонию у интранатально инфицированных новорожденных.

Хламидии не могут размножаться вне клеток макрорганизма, поэтому их невозможно вырастить на питательных средах. Как и другие грамотрицательные бактерии, хламидии имеют цитоплазматическую мембрану и клеточную стенку. В макроорганизме хламидии существуют в виде двух форм – элементарных и ретикулярных телец. Элементарные тельца – это инфекционная форма. Пребывая в состоянии элементарных телец, хламидии способны выживать во внеклеточной среде, их метаболическая активность минимальна. Элементарные тельца попадают в клетку макроорганизма путем фагоцитоза и там превращаются в ретикулярные тельца (репродуктивную форму). Ретикулярные тельца метаболически высокоактивны (и потому чувствительны к антибиотикам), внутри клетки они размножаются посредством бинарного деления, а затем превращаются в элементарные тельца новой генерации. Этот цикл длится около 48 часов, затем мембрана клетки разрушается, вновь образованные элементарные тельца попадают во внеклеточную среду и заражают новые клетки. Выход элементарных телец из клетки может и не сопровождаться ее разрушением – например, если тельца выталкиваются или покидают клетку путем экзоцитоза. Элементарные тельца способны длительно персистировать без выраженной симптоматики, особенно после воздействия некоторых цитокинов (например, ИФН-γ) и лечения антибиотиками. Вообще, способность вызывать длительные, часто бессимптомные инфекции – одна из наиболее характерных особенностей хламидий.

Пути заражения отличаются у каждой из 3 разновидностей хламидий, но все они могут вызвать системную инфекцию с гематогенным распространением. C. pneumoniae передается от человека человеку через секрет дыхательных путей, C. trachomatis – через секрет половых путей. C. psittaci – возбудитель зоонозной инфекции, человек заражается от инфицированных птиц при вдыхании воздуха, содержащего взвесь частичек их экскрементов и выделений. Чаще всего люди заражаются от попугаев (австралийских, длиннохвостых, ара) или от других птиц, с которыми часто контактируют (голуби, утки, индюки).

Эпидемиология. Пневмония, вызванная C. pneumoniae, составляет, по разным оценкам, от 5 до 20% всех случаев внебольничной пневмонии у детей и подростков. Хотя случаи инфекции регистрируются ежегодно, отмечается цикличность заболеваемости с лагом в 4 года. Лица мужского пола заболевают чаще (60–90%), возможно из-за курения. Болеют чаще дети и люди молодого возраста, но возможно и развитие пневмонии у пожилых. Серологические маркеры перенесенной ранее инфекции C. pneumoniae выявляются приблизительно у 50% взрослых и 75% пожилых людей.

1. trachomatis-инфекция шейки матки имеет место примерно у 5–22% беременных женщин. В процессе родов инфицирование ребенка происходит в 30–50% случаев. Среди инфицированных новорождённых у 25–50% появляются симптомы конъюнктивита, который, по меньшей мере, в половине случаев сопровождается назофарингитом. У 11–20% младенцев, рожденных от матерей с активным хламидиозом, до 8-недельного возраста развивается пневмония. У детей с симптомами хламидийного назофарингита пневмония развивается примерно в 25% случаев. Сообщалось о пневмонии, вызванной C. trachomatis, у иммунокомпрометированных взрослых.

Случаи орнитозных пневмоний в настоящее время встречаются редко, но частота их достаточно стабильна — 1–3%. Дети болеют значительно реже взрослых, что, скорее всего, связано с ограничением тесных контактов детей с птицами, поэтому в данной статье орнитоз рассматриваться не будет.

Клинические проявления. C. pneumoniae-инфекция в большинстве случаев протекает бессимптомно, но у части инфицированных детей, подростков и молодых людей возможно развитие нетяжелой пневмонии или бронхита. У пожилых людей течение заболевания может быть более серьезным, возможно реинфицирование. Клиника пневмонии, вызванной C. pneumoniae, мало чем отличается от клиники микоплазменной пневмонии.

Инкубационный период длится 3–4 недели. Развитие заболевания обычно постепенное: вначале отмечаются симптомы поражения носо-ротоглотки (ринит, фарингит, ларингит, синусит), а через 1–4 недели у части пациентов процесс прогрессирует до развития пневмонии. Отличием хламидийной инфекции от микоплазменной является более высокая частота осиплости голоса, болезненности при перкуссии в области околоносовых пазух, а также наличие головной боли, которая наблюдается более чем у половины пациентов. Лихорадка при хламидийной инфекции может отмечаться в течение нескольких первых дней, 1 недели или дольше, но ко времени развития пневмонии у большей части больных температура тела нормальная.

Кашель – основной симптом хламидийной пневмонии – чаще сухой или с отхождением скудной мокроты, сохраняется длительно (несколько недель, нередко и месяцев), даже несмотря на проведенную антибиотикотерапию. Сухие и влажные хрипы выслушиваются над легкими большинства больных.

На рентгенограммах легких пациентов с хламидийной пневмонией обычно выявляется единичный субсегментальный негомогенный инфильтрат, чаще всего локализующийся в нижних долях. Обширные очаги уплотнения встречаются редко, хотя сообщалось о развитии острого респираторного дистресс-синдрома. Плевральный выпот отмечается в 20–25% случаев. Остаточные явления на рентгенограммах могут сохраняться в течение 3 месяцев, иногда – дольше.

Осложнения инфекции C. pneumoniae включают отит, нодозную эритему, обострение или дебют бронхиальной астмы, эндокардит, синдром Гийена–Барре и энцефалит.

Симптомы пневмонии, вызванной C. trachomatis, иначе называемой также «синдромом афебрильной пневмонии», появляются после 3 недель жизни. Им часто предшествуют явления назофарингита. Развитие пневмонии обычно постепенное, характеризуется появлением кашля и тахипноэ. Ребенок становится беспокойным, раздражительным, хуже ест. Температура тела при этом нормальная или может повышаться до субфебрильных цифр. Для C. trachomatis-пневмонии характерен кашель «стаккато» – сухой, отрывистый, когда каждому кашлевому толчку предшествует короткий вдох. Над легкими выслушиваются рассеянные звучные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сухие хрипы, как правило, отсутствуют. У половины детей с пневмонией отмечается также конъюнктивит и изменения со стороны среднего уха.

На рентгенограммах легких при C. trachomatis-пневмонии выявляют повышение прозрачности легочных полей и двусторонние мелкие интерстициальные инфильтраты. В общем анализе крове обычно обнаруживается эозинофилия (более 400 в 1 мкл).

Лабораторная диагностика. При инфекции C. pneumoniae чаще всего используются серологические методы диагностики – повышение титра специфических IgM более 1:16, либо увеличение титра специфических IgG в 4 и более раза в реакции микроиммунофлюоресценции (MИФ) считают диагностически значимым. Однако серологические тесты плохо стандартизированы, а воспроизводимость их недостаточна. Кроме того, гуморальный ответ при C. pneumoniae-инфекции может быть отсроченным: IgM могут появиться лишь через 6 недель с момента инфицирования, а IgG – через 8 недель, поэтому отрицательные результаты серологических тестов в дебюте заболевания не исключают наличия инфекции.

Наиболее многообещающим методом экспресс-диагностики при C. pneumoniae-инфекции может стать ПЦР. Однако до настоящего времени этот метод все еще находится в стадии разработки.

Выделение культуры C. pneumoniae в мазках из носоглотки – самый надежный способ верификации инфекции, но для практики он непригоден, так как может быть выполнен только в научно-исследовательских лабораториях (хламидии можно вырастить только в культурах клеток).

Диагностика пневмонии, вызванной C. trachomatis, базируется в первую очередь на клинико-эпидемиологических данных. Подтверждает диагноз обнаружение хламидиальных включений или элементарных телец в окрашенных по Гимзе конъюнктивальных или назофарингеальных мазках. Кроме того, у детей можно обнаружить повышение титра специфических IgM. Показано обследование родителей на наличие урогенитального хламидиоза и других болезней, передающихся половым путем.

Лечение. Оптимальные схемы и длительность лечения при хламидийных пневмониях до конца не определены, так как с помощью применявшихся методов диагностики невозможно оценить, произошла ли эрадикация возбудителя. При C. pneumoniae-пневмонии рекомендуется 10-дневный курс эритромицина (40 мг/кг/сут.) или кларитромицина (15 мг/кг/сут.) или 5-дневный курс азитромицина (1-е сут. – 10 мг/кг, 2–5-е сут. – 5 мг/кг).

Для лечения пневмонии, вызванной C. trachomatis, применяют 14-дневный курс лечения эритромицином (50 мг/кг/сут). В одном исследовании было показано, что короткий курс лечения азитромицином (3 дня по 20 мг/кг/сут.) так же эффективен, как и 14-дневный прием эритромицина.

Список литературы находится в редакции

ЕЖЕДНЕВНЫЙ УХОД - ЭТО ТАК ПРОСТО!

Большинство родителей ответственно подходят к уходу за кожей ребенка. Некоторые мамы, будучи еще беременными, активно изучают преимущества и недостатки косметических брендов, стараясь сделать наилучший выбор для своего малыша. Самому разобраться во всем многообразии кремов, гелей и шампуней для детей нелегко

Не получив исчерпывающей информации после общения на различных форумах в Интернете, часто молодые мамы спешат за советом к врачу. В этой статье мы постараемся ответить на наиболее часто обсуждаемые на родительских форумах вопросы, касающиеся подбора косметических средств для ежедневного ухода за кожей малышей. Это своего рода сценарий разговора с мамой о детской косметике, который, надеемся, поможет вам при консультировании родителей.

Я жду первого ребенка. Подскажите, пожалуйста, какие косметические средства нужно приобрести для малыша, какие нужны будут уже для первого купания и дальнейшего ухода?

Чтобы ответить на этот вопрос, давайте кратко перечислим основные моменты ухода за кожей новорожденного ребенка. Тогда нам сразу станет понятно, какие же косметические средства нам могут понадобиться.

Кожу новорожденного необходимо ежедневно обрабатывать при утреннем и вечернем туалете, а также после каждого мочеиспускания или дефекации. Утренний и вечерний туалет заключается в умывании, обработки кожных складок, чистки носа и ушей по мере надобности. Малыша необходимо регулярно купать, и после купания также обрабатывать все кожные складочки. Из этого следует, что для ежедневного ухода за кожей малыша маме понадобятся:

• Масло для ухода за кожными складочками. За ушами, а также шейные, подмышечные, локтевые, лучезапястные, подколенные, голеностопные и паховые складочки во время утреннего и вечернего туалета смазывают детским маслом. Также его нужно наносить на кожные складочки в области промежности при каждой смене подгузника. Детское косметическое масло должно нежно очищать и ухаживать за кожей ребенка. Этим требованиям идеально соответствует Масло для младенцев БЮБХЕН. Оно прекрасно ухаживает за кожей, питая, смягчая и увлажняя ее. Кроме того, благодаря маслу подсолнечника и экстракту ромашки, оно уменьшает раздражения, способствуя регенерации кожи. Это масло быстро впитывается, не закупоривает поры, поэтому кожное дыхание не нарушается.
• Промасленные салфетки, которые будут нужны маме для мягкого очищения нежной кожи малыша в области подгузника. Салфетки понадобятся уже в роддоме, а потом они пригодятся на прогулке, при визитах в  поликлинику, в гостях, а также в других ситуациях, когда у мамы не будет возможности подмыть малыша. Промасленные салфетки БЮБХЕН пропитаны маслом миндаля и экстрактом календулы, которые успокаивают кожу. Они очень мягкие и устойчивы к разрывам. Упаковка снабжена специальным клапаном, позволяющим ее многократно открывать и закрывать, что обеспечивает максимальную чистоту при уходе за малышом. Салфетки очень удобны в применении: одной рукой мама может взять салфетку, а другой придерживать ребенка.
• Крем под подгузник, который необходим для защиты от раздражающих факторов мочи и кала. Крем под подгузник БЮБХЕН незаменим для ежедневного ухода за кожей ребенка в области подгузника. Он нежно ухаживает за чувствительной кожей малыша и поддерживает ее естественный защитный барьер. А входящие в его состав пантенол и оксид цинка обеспечивают выраженный противовоспалительный эффект.

• Гель и шампунь для купания, которые необходимы для очищения кожи и волос малыша, и которые не нарушают гидро-липидную мантию кожи. Этим требованиям идеально соответствуют Гель для купания и Шампунь для младенцев БЮБХЕН. Они обогащают кожу и волосы ребенка ценными питательными компонентами и сохраняют при этом естественный защитный слой кожи. Благодаря особой формуле, шампунь не раздражает глазки малыша.
• Детское мыло обязательно должно всегда быть у мамы под рукой. Детское мыло БЮБХЕН представляет собой нежную эмульсионную пенку, благодаря чему оно обеспечивает щадящую очистку кожи, не нарушает защитный гидро-липидный слой, не сушит кожу малыша.

Это базовый набор необходимых для ухода за кожей малыша косметических средств. В зависимости от особенностей кожи ребенка и ее потребностей, мама сможет дополнить его теми средствами, которые будут нужны. Как, например, в следующих рассматриваемых нами случаях. Добавим только, что, ухаживая за малышом, родителям необходимо использовать средства, разработанные специально для детей, потому что кожа малыша очень тонкая и нежная, и требует особенной заботы. При уходе за ребенком первых месяцев жизни родители могут использовать косметические продукты с пометкой «подходит для новорожденных».

Моему сыну 2 недели. У него на личике, на лобике между бровями, сохнет кожа, и появились сухие корочки. Подскажите, что это такое и как мне обработать это место?

Скорее всего, это просто шелушение, которое является физиологическим переходным состоянием новорожденных. В данном случае кожа малыша нуждается в дополнительном увлажнении. Помочь малышу можно с помощью увлажняющего крема для лица, специально разработанного для детей. Крем детский косметический БЮБХЕН или Специальный защитный крем идеальны для решения этой проблемы. Наносятся они тонким слоем  после умывания ребенка. Они активно восполняют потерю влаги и делают кожу мягкой как бархат. В состав этих кремов входит ряд активных веществ, которые известны своим ранозаживляющим и восстанавливающим эпителий эффектом. Маме необходимо наносить крем на лицо и руки ребенка несколько раз в день. Эта рекомендация будет особенно актуальна в зимнее время, так как в натопленном помещении детская кожа пересыхает намного быстрее, чем обычно.

Скажите, пожалуйста, как лучше избавиться от молочной корки? Сыну 3 месяца, на головке кожа очень нежная. Подруга сказала отдирать вручную... От такой процедуры ребенок лысеет! Как правильно и безболезненно снять корочки?

В данном случае очень важно успокоить маму и объяснить, что молочные корочки – это состояние временное и проходящее! Но удалять корочки все-таки нужно, потому что кожа под ними плохо дышит, волосяная луковица испытывает дефицит воздуха и от этого страдает. Но делать это нужно аккуратно, чтобы не наносить дополнительную травму малышу и не повредить кожу головы.

Шаг №1: корочки нужно обработать Маслом для младенцев БЮБХЕН. Масло нежно пропитает корочки, благодаря чему их можно будет легко удалить.

Шаг №2: аккуратно вычесать корочки густым гребешком с закругленными на конце зубчиками и мягкой щеточкой.

Шаг №3: помыть голову Шампунем для младенцев БЮБХЕН. Этот не содержащий мыла шампунь мягко очищает и успокаивает кожу головы благодаря тому, что в своем составе содержит алоэ-вера, ромашку и пантенол. Он прекрасно подходит в первую очередь для чувствительной кожи новорожденных и рекомендован для детей с молочными корочками на волосистой части головы.

За один раз удалить все корочки невозможно, поэтому вышеописанную процедуру нужно повторять, и делать это регулярно. И тогда у малыша будет здоровая кожа головы и шикарная шевелюра!

Моей малышке 2 месяца, я купаю ее каждый день, раз в три-четыре дня мою ей голову с шампунем, а кожу мою со специальным средством раз в три дня. В ванночку никаких трав не добавляю, так как кожа у нас чистая без всяких потниц и раздражений. Но в последнее время я стала замечать, что на лице и ножках у нее кожа стала немного суховатой. Нужно ли добавлять что-нибудь в воду для смягчения? Не станет ли вся кожа сухой, если я ничем не пользуюсь? Есть ли необходимость смазывать малышку маслом каждый раз после купания?

Для того, чтобы при купании кожа ребенка не страдала от контакта с водой, в воду необходимо добавлять вещества, не содержащие мыла и снабжающие кожу жировой смазкой. Например, Средство для купания младенцев БЮБХЕН. Оно обладает нейтральным рН, не содержит мыла, не разрушает гидро-липидную защитную оболочку кожи. Средство для купания младенцев содержит экстракты ромашки и розмарина, а также активные компоненты, регулирующие жировой баланс кожи, что особенно важно при очищении сухой и чувствительной кожи детей в возрасте до года.

После купания важно защитить кожу малыша от пересыхания и сохранить ее защитный барьер. В этом маме поможет Молочко с комплексом «БЮБХЕН – АКТИВНАЯ ЗАЩИТА КОЖИ», который ухаживает за нежной кожей ребенка и снабжает ее влагой. Оно содержит витамин Е и масло подсолнечника, которое богато ненасыщенными жирными кислотами и поддерживает защитные функции кожи. Оно увлажняет и питает сухую кожу и прекрасно подходит для использования после купания.

Молочко увлажняющее «Нежное» – это особенно мягкое средство для ухода за кожей с увлажняющим эффектом. Оно легко распределяется и быстро впитывается, не оставляя на коже  жирную пленку, а только приятное ощущение свежести и увлажненности. Его также можно использовать для ухода за сухой кожей ребенка.  На особо сухие участки кожи можно дополнительно нанести тонкий слой Специального защитного крема Бюбхен.

Моей малютке 1 месяц. Чем можно обрабатывать ей складочки на шее, они постоянно влажные, натираются и красные?

В этом случае лучше всего поможет присыпка. В присыпке могут нуждаться не только шейные складки, но также локтевые и коленные сгибы. Поэтому маме можно использовать присыпку для ухода и за этими кожными складками. Идеальное время для ее нанесения – после купания, так как кожа при этом сухая и чистая. Нельзя наносить присыпку непосредственно на кожу ребенка, так как при распылении малыш может вдохнуть ее кристаллы. Небольшое количество присыпки наносится на ватный тампон или пуховку, затем очень тонким слоем припудривается кожа ребенка. Излишек присыпки нужно удалить с поверхности кожи. Если присыпка скатывается в комочки, это означает, что было нанесено избыточное количество. Эти комочки следует удалить во избежание образования потертостей.

Маме также стоит напомнить о том, что не рекомендуется применять на одном и том же участке тела присыпку вместе с маслом, лосьоном или кремом. Эти средства обладают взаимоисключающим действием. Если эта рекомендация не дала должного эффекта, – возможно, у ребенка развился  дерматит, вызванный кандидой (в народе говорят «молочница»). В таких случаях нужно обратиться к педиатру за специальным лечением.

Как правильно каждый день ухаживать за кожей ребенка? Моей доченьке 1,5 месяца. Мы делаем так: утром ватным тампоном умываю личико и делаю интимную гигиену кипяченой водичкой, носик промываю жгутиками с той же водичкой, потом под подгузник обычный крем с цинком, личико мажу обычным увлажняющим кремом; вечером ванна с гелем для купания, которым и головку можно мыть, и тельце, потом увлажняющий крем для тела и легкий массаж, пока впитывается крем! Этого достаточно? Или еще нужно что-то?

Эта мама просто молодец! Только носик можно не с водичкой чистить, а смочить жгутик в масле или аптечном растворе морской соли для детей. А зимой можно добавить к уходу Крем при ветре и непогоде БЮБХЕН. Он наносится за 20 минут до прогулки на открытые участки тела! Крем надежно защищает чувствительную кожу малыша во время прогулки от воздействия неблагоприятных погодных факторов.

Как видим, правильно подобранная косметика помогает маме сохранить кожу малыша здоровой и легко справляется с первыми проблемами. Поэтому так важно, чтобы из уст врача родители получили исчерпывающую информацию об уходе за кожей ребенка, включая правильный выбор косметических средств.

ГЕНЕТИЧНЕ ТЕСТУВАННЯ У ПЕДІАТРІЇ

Останні роки характеризуються надзвичайною цікавістю суспільства до проблем генетики і зокрема, до геному людини. На сьогодні очевидно, що більшість захворювань мають генетичне підґрунтя і навіть ті хвороби, що виникають внаслідок безпосереднього ушкоджуючого впливу зовнішніх чинників (інфекції, травми, хімічні та радіаційні ураження), мають генетично зумовлені особливості. Схильність до розвитку окремих хвороб і варіантів їхнього клінічного перебігу, чутливість до дії ліків та зовнішніх ушкоджуючих чинників, репродуктивні функції та навіть термін життя залежать від якості генетичної інформації у геномі кожної людини

Якість генетичної інформації визначається кількістю мутантних генів у геномі і ступенем функціональної неповноцінності білків, які з них відтворюються. У випадках 12 тисяч моногенних ознак і 4000 моногенних хвороб мутація у одному гені стає етіологічним чинником хвороби, спричиняючи патогенетичний ланцюг метаболічних змін, структурних і функціональних дефектів. Принаймні вчетверо більше ознак і хвороб людини формуються за іншим – полігенним – механізмом. У геномі все щільно переплетене на функціональному рівні, і реалізація будь-якої ознаки відбувається у межах цілісної генетичної програми з великою кількістю генів-учасників, а часто і з відчутним впливом інших генетичних програм. У результаті, переважна більшість ознак людини має полігенне підґрунтя, а ступінь повноцінності їх реалізації залежить від якості всіх генів-учасників процесу.

Коли ми говоримо «якість гена», то зазвичай маємо на увазі його структурну організацію – послідовність пар нуклеотидів ДНК. У медичній генетиці не вживають вираз «нормальний ген», а кажуть «алель дикого типу», тобто різновид гена, структурна організація якого (послідовність ДНК) повністю відповідає первинній (первинно створеній) послідовності у геномі людини. Будь-які відхилення в структурі ДНК від первинного аналогу є мутацією, тобто зміною генетичної інформації. Деякі мутації «мовчазні» і, наприклад, заміна одного нуклеотида, а власне його азотистої основи, на інші може не змінювати положення амінокислоти в молекулі білку. Причина у тому, що за винятком метіоніну і триптофану, амінокислоти кодуються не одним, а декількома триплетами нуклеотидів. Проте більшість мутацій-замін та мутацій із втратою або набуттям нуклеотидів змінюють послідовність амінокислот у молекулі білку, наслідком чого є зниження його функціональної активності і розвиток патологічних станів.

Геном кожної людини унікальний за частотою і спектром мутацій генів, у тому числі начебто «мовчазних» поліморфічних замін. Доведено, що кожна людина принаймні на 50% є гетерозиготним носієм, тобто має різну структуру генів батьківського і материнського походження. Частина алелей (різновидів того самого гену, відмінних за структурою ДНК) мутантні, залежно від їх «сили» відбувається суттєве зниження продукції функціонального білка. Це особливо притаманне аутосомно-домінантним спадковим захворюванням, коли хворий звичайно є гетерозиготним носієм мутантної алелі. При аутосомно-рецесивній патології носій єдиної мутантної алелі здоровий, оскільки продукція потрібного білка відбувається з іншої алелі, яка має незмінену структуру. Хвороби з аутосомно-рецесивним типом успадкування розвиваються у носіїв двох мутантних алелей, у яких немає повноцінної матриці для відтворення функціонального білка.

Генетичне тестування дозволяє визначити структуру ДНК і наявність мутацій в генах у гомозиготному і гетерозиготному стані. Це потрібно для якісної діагностики мутацій у батьків-носіїв, дитини і плоду, до того ж дозволяє на доклінічній стадії визначити ризик розвитку захворювання, особливості його клінічного перебігу і чутливість до фармпрепаратів. Сучасний поступ у генетичному тестуванні спадкових дефектів значною мірою відбувся завдяки результатам виконання проекту «Геном Людини». Встановлені основні кількісні і структуральні параметри геному людини і, зокрема, загальна кількість азотистих основ, які кодують генетичну інформацію (біля трьох мільярдів), та самих генів (до 25000). Це набагато менше, ніж кількість відомих білків, але завдяки спеціальній генетичній програмі (альтернативний сплайсінг) з одного гена можуть відтворюватись декілька білків. З’ясовано місце розташування на хромосомах 4000 генів, асоційованих з розвитком спадкової патології. Для 600 з них розшифровано первинну структуру, що дозволяє забезпечити діагностику всіх можливих структуральних змін – мутацій. При цьому загальна кількість відомих мутацій – 12000. Приблизна вартість розшифровки (секвенування) одного геному людини становить 10000 доларів США, а в найближчому майбутньому його оцінна вартість повинна зменшитись у 10 разів.

Отже, первинним етіологічним чинником виникнення захворювання є наявність однієї або декількох мутацій, здатних викривити нормальний перебіг морфо-функціональних процесів в організмі. В умовах відсутності продукції повноцінного білка (ферменту, транспортного, структурного, гормону, рецептора) моногенні спадкові хвороби розвиваються неминуче, тоді як полігенні хвороби для маніфестації потребують провокації «ззовні геному», найчастіше – впливу зовнішнього ушкоджуючого чинника. Чинник-провокатор (інфекційний агент, стрес, неправильне харчування, гіподинамія, шкідливі звички тощо) влучає в слабке місце геному, яке характеризується неповноцінністю певної генетичної програми. Оскільки такі хвороби не є «повністю генетичними», їх називають хворобами з генетичною схильністю, або мультифакторними. До хвороб з генетичною схильністю відносять переважну більшість відомих захворювань людини; найбільш відомі артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, бронхіальна астма, цукровий діабет, виразкова хвороба шлунка, аутоімунний тиреоїдит, псоріаз, злоякісні пухлини тощо.

Фактично мультифакторними є усі немоногенні хвороби або ті, які виникли не внаслідок безпосередньої руйнівної дії зовнішніх ушкоджуючих чинників.

Ізольовані вроджені вади розвитку також належать до мультифакторної патології, але за їх винятком, хвороби з генетичною схильністю переважно маніфестують у зрілому віці. Якщо ж мультифакторні захворювання діагностують у дітей, це вказує на необхідність пошуку вроджених морфологічних аномалій, на тлі яких вони могли виникнути, а в частині випадків слід запідозрити спадкову (моногенну) природу основного захворювання (вроджені імунодефіцитні стани, спадкові метаболічні порушення).

Слід також пам’ятати, що дитячий організм дуже чутливий до дії хімічних ушкоджуючих чинників, що вимагає підвищеної настороженості лікарів у випадках розвитку мультифакторної патології в дитячому віці. Доведено, що функціональна недостатність генетичної програми детоксикації у дітей проявляється ускладненим перебігом перинатального періоду і мультифакторних захворювань та підвищеною чутливістю до окремих фармпрепаратів.

Для того, щоб своєчасно віднести дитину до групи ризику важкого перебігу згаданих патологічних станів, рекомендують проводити генетичне тестування поширених мутацій генів цитохрому С та ферментів: епоксид-гідролази (mEPHX), глутатіон-S-трансфераз M1, T1, P1 (GSTM1, GSTT1; GSTР1), N-ацетилтрансферази 2 (NAT2). Відомо, що перебіг мультифакторної патології часто супроводжується розвитком помірної гіпергомоцистеїнемії (ГГЦ) – підвищеної концентрації небілкової амінокислоти гомоцистеїну у плазмі крові. Навіть короткочасна ГГЦ індукує оксидний стрес, а за умов генетичної недостатності ферментів фолатного та метіонінового циклів вона загрожує хронічним прогресуванням судинної недостатності і тромбозу, і може бути причиною вроджених вад плоду (вади нервової трубки, орофаціальні дисплазії, вади серця тощо).

Генетичну схильність до ГГЦ і асоційованих з нею ускладнень можна виявити шляхом генетичного тестування мутацій генів, які кодують ферменти метилентетрагідрофолатредуктазу (MTHFR), метіонінсинтазу (MTR), редуктазу метіонінсинтази (MTRR), цистатіонін-γ-ліазу (CSE) і цистатіонін-β-синтазу (CBS) та інші. Гомозиготне носійство мутацій гена CBS веде до розвитку важкого спадкового моногенного захворювання – гомоцистинурії, що перебігає з неврологічною та судинною симптоматикою і супроводжується парадоксально високими концентраціями гомоцистеїну у крові, тоді як наявність лише однієї мутантної алелі даного гена (гетерозиготне носійство) є одним з полігенних чинників генетичної схильності до ГГЦ.

Щорічно в Україні народжуються до 20 тисяч дітей з вродженою і спадковою патологією, з них біля 4000 мають дефекти окремих генів з критичним порушенням їх функції у плані синтезу активного білка. Інтерес суспільства до проблеми значною мірою пояснюється тим, що генетичні хвороби, здебільшого, несумісні з повноцінною життєдіяльністю людини і призводять до важкої інвалідності або загибелі на різних етапах онтогенезу. До 65% відомих спадкових захворювань маніфестують у дитячому віці, а отже лікарі-педіатри одними з перших стикаються з потребою їхньої діагностики. Доведено, що рання діагностика таких захворювань разом зі своєчасно розпочатим адекватним лікуванням дозволяє значно покращити якість життя пацієнтам і майже у 70% досягти покращання та стабілізації показників нервового-психічно розвитку. З іншого боку, генетичне тестування подружжя, яке має дитину зі спадковою патологією, обов’язкове для планування наступних, успішних вагітностей в родинах високого ризику.

Відсутність діагнозу у педіатричній практиці зустрічається нечасто і, як правило, свідчить про наявність у дитини вродженої або спадкової патології та необхідність звернення в медико-генетичну консультацію. Далеко не завжди такі діти своєчасно направляються на консультацію до генетика. Нерідко вони поступають у дитячі відділення в гострому стані, де лікування проводиться за життєвими показниками за відсутності точного діагнозу.

Спадкові хвороби важко діагностувати, особливо у ранньому дитячому віці: по-перше, через клінічну гетерогенність нозологій, спричинених єдиним генетичним дефектом; по-друге, через спільність фенотипних рис генетично різнорідних моногенних дефектів; по-третє, через подібність клінічної симптоматики спадкових і мультифакторних захворювань. Яким чином лікар-педіатр може своєчасно запідозрити моногенну спадкову патологію у пацієнта і відрізнити її від хвороб з генетичною схильністю, що часто експонують схожі симптоми? Для цього існують п’ять допоміжних критеріїв.

Два перші критерії (вроджений і сімейний характер захворювання) вимагають контакту з батьками і збору сімейного анамнезу. Необхідно з’ясувати, у якому віці почалося захворювання і чи не мало воно вродженого характеру. Пренатальна гіпоплазія, недоношеність, проблеми неонатальної адаптації, затримка фізичного і психомоторного розвитку, хворобливість від народження або маніфестація ознак хвороби на першому–другому роках життя значно посилюють ймовірність спадкового дефекту. Звичайно, необхідно виключити ізольовані вроджені аномалії розвитку.

Наступний критерій – захворюваність і стан репродукційної функції в родині, що вимагає застосування клініко-генеалогічного аналізу. Загрозливими в плані ризику спадкової патології слід вважати наявність аналогічних випадків захворювань в родині, високий загальний рівень захворюваності на соматичну та онкологічну патологію, безпліддя і репродукційні втрати (самовільні викидні, завмирання вагітності, мертвонародження, народження дітей з вадами розвитку).

Третій і четвертий критерії можна поєднати: хронічний рецидивуючий перебіг захворювання та стійкість до традиційних (протокольних) схем терапії. Ефективне лікування моногенної патології може відбутися лише за умов адекватної компенсації дефіциту відповідного білка (фермента, транспортного білка, гормону тощо), аналогічно до застосування інсуліну під час лікування цукрового діабету. На сьогодні є можливість замісної ензиматичної корекції при таких спадкових хворобах як мукополісахаридози, хвороби Гоше, Фабрі та з десяток інших; через високу вартість вона доступна лише обмеженій кількості хворих (в Україні – пацієнтам з хворобою Гоше). Зрозуміло, що генетичну нестачу дефіцитного ферменту або іншого білку неможливо компенсувати за рахунок хімічних речовин іншого функціонального призначення, і зрештою захворювання не лікується, набуваючи хронічного, рецидивуючого перебігу.

Виконання п’ятого критерію під силу лише кваліфікованому лікарю, оскільки воно стосується проведення синдромальної діагностики. Типовою рисою моногенної патології є її полісистемність, коли клінічні симптоми і певні морфологічні відхилення (стигми дизембріогенезу) реєструються в органах різних систем. Поєднання симптомів може бути якнайпарадоксальнішим (наприклад, нервова система – статеві органи – збільшення кількості пальців), і чим воно частіше, тим більша ймовірність спадкового захворювання у дитини. Слід визнати, що ефективне проведення синдромологічного аналізу під силу лише лікарю-генетику, а тому важливо якомога раніше скерувати дитину на медико-генетичну консультацію. Кожен день перебування дитини з невідомим діагнозом без фахової генетичної опіки наближає її до виникнення незворотніх змін у функціонально важливих органах, у тому числі у центральній нервовій системі. Велике значення має емоційна готовність батьків до подібної консультації.

В даний час у світі проводиться ДНК-діагностика близько 400 моногенних хвороб

Вже згаданий раніше значний клініко-генетичний поліморфізм спадкової патології створює великі проблеми для практичного медико-генетичного консультування. Важко з’ясувати тип успадкування хвороби за відсутності типового симптомокомплексу (синдрому), наявності тільки однієї хворої дитини в родині і обмеженої інформованості батьків. Батьки можуть емоційно не сприймати процес генетичного консультування: приховувати несприятливі симптоми у розвитку дитини чи підкреслювати, що самі абсолютно здорові, чим завдають непоправної шкоди здоров’ю малюка. У таких випадках, поряд із клінічним, клініко-генеалогічним та інструментальним обстеженням, важливу інформативну роль відіграють біохімічне і молекулярно-генетичне дослідження. Для значної частки відомих метаболічних моногенних захворювань розроблені селективні біохімічні тести, орієнтовані на пошук у крові і сечі патологічних метаболітів, які обов’язково з’являються внаслідок генетично зумовленої ензиматичної дисфункції. Слід згадати високу інформативність потового тесту при муковісцидозі, гормональних досліджень – при адреногенітальному синдромі і вродженому гіпотиреозі, визначення рівня окреслених амінокислот – при спадкових аміноацидопатіях, оцінка рівня альфа-фетопротеїну у крові – при синдромі Луї–Бар (атаксія–телеангіектазія) тощо.

Допомагає у постановці генетичного діагнозу активне впровадження у повсякденне життя Інтернету і телемедицини. Всесвітня мережа забезпечує доступ до медичних баз даних, зокрема MEDLINE, яка містить дані про нові синдроми (понад півмільярда першоджерел). Особливо корисним є європейський веб-сайт ORPHANET (www.orpha.net), постійно поповнюваний інформацією про відомі і нові спадкові хвороби, де лікар та родина хворої дитини можуть отримати інформацію про клінічні особливості, методи діагностики і лікування, можливості для проведення генетичного тестування у Європі, адреси осередків товариств батьків хворих дітей.

В даний час у світі проводиться ДНК-діагностика близько 400 моногенних хвороб. Найбільш розповсюджені в педіатричній практиці муковісцидоз, галактоземія, фенілкетонурія, гомоцистинурія, адреногенітальний синдром, гемофілія А і В, міодистрофія Дюшенна, міодистрофія Беккера, спінальна аміотрофія, невральна аміотрофія, нейрофіброматоз, хвороба Вільсона–Коновалова.

Як же проводиться генетичне тестування і які можливості для його здійснення в Україні?

Матеріалом для молекулярно-генетичних досліджень є ДНК, яка може бути виділеною з будь-яких ядерних клітин організму і, зокрема, з мазку букального епітелію, клітин навколоплідної рідини, біоптату тканин, сухої плями крові на фільтровальному папері та ін. Проте, у практиці переважно використовують лейкоцити периферійної крові. Для виділення ДНК достатньо отримати 2–5 мл венозної крові і помістити її у пробірку з консервантом ЕДТА. Гепарин не застосовують. Кров повинна бути доставлена у лабораторію якнайшвидше, але, за потреби, зразки крові з консервантом можна зберігати у холодильнику при +4°С. При заборі крові або іншого матеріалу слід уникати потрапляння до зразка клітин іншої людини (загроза контамінації іншою ДНК і викривлення результатів досліджень). Зразки крові надсилаються у лабораторію разом зі скеруванням. Середня тривалість дослідження 2–4 тижні, проте в практиці пренатальної діагностики рахунок йде на дні.

ДНК-діагностика є високотехнологічним дослідженням, яке вимагає високої кваліфікації виконавців і особливого вартісного обладнання. У зв’язку з цим в Україні, як і в інших країнах, даний аналіз здійснюється лише в декількох наукових центрах. Найбільший досвід генетичного тестування спадкових захворювань і мультифакторної патології мають відділ геноміки Інституту молекулярної біології і генетики НАН України у Києві, ДУ «Інститут спадкової патології Національної академії медичних наук України» (ДУ «ІСП НАМНУ») у Львові та кафедра медичної генетики і лабораторної діагностики НМАПО ім. П. Л. Шупика (Київ). У випадках неможливості проведення дослідження в Україні використовуються контакти із спеціалізованими лабораторіями за кордоном, зокрема, в Російській Федерації.

Які можуть бути результати генетичного тестування, і що це означає для пацієнта? Детекція єдиної мутантної алелі певного гена доводить правильність діагнозу спадкового захворювання з аутомосно-домінантним, зчепленим з Х-хромосомою та мітохондріальним типом успадкування. У випадках захворювань з аутосомно-рецесивним типом успадкування діагноз вважається повністю підтвердженим при виявленні мутацій у двох алелях певного гена: або пацієнт є гомозиготним носієм єдиної мутації, або має різні мутації на двох алелях (компаунд-гетерозигота). Якщо у пацієнта з високо вірогідними клінічними проявами хвороби з аутосомно-рецесивним типом успадкування (муковісцидоз, фенілкетонурія тощо) ідентифіковано лише одну типову мутацію, це означає наявність невідомої мутації на другій алелі даного гена, що не заперечує діагноз, проте вимагає подальших молекулярно-генетичних досліджень для ідентифікації мутації. У здорових гетерозиготних носіів зазвичай виявляють мутацію однієї алелі, і це автоматично відносить їх до групи ризику відтворення певного аутосомно-рецесивного захворювання у потомстві. Відсутність ідентифікації мутацій не заперечує діагноз, хоча ризик наявності саме цієї хвороби зменшується залежно від глибини молекулярно-генетичного дослідження (кількості протестованих мутацій). Змінити діагноз можуть знахідки рідкісних мутацій даного гена або позитивні результати генетичного тестування мутацій інших генів.

Генетичне тестування набуває неабиякої ваги з розгортанням в Україні масового неонатального скринінгу моногенних дефектів обміну речовин. У 2012 році на додаток до програм неонатальної діагностики фенілкетонурії і вродженого гіпотиреозу розпочалося раннє виявлення муковісцидозу і адреногенітального синдрому. У випадках верифікованої фенілкетонурії та високого ризику муковісцидозу можлива ідентифікація мутації генів ФАГ і ТРБМ у хворої дитини, а надалі – у її батьків, щоб під час наступної вагітності провести пренатальну діагностику стану плоду на обґрунтованому молекулярно-генетичному рівні.

Діагностичні можливості ДУ «ІСП НАМНУ» в генетичному тестуванні спадкових захворювань дитячого віку включають муковісдидоз, фенілкетонурію, нервово-м’язові хвороби (міодистрофію Дюшенна–Беккера, спинальну м’язову аміотрофію, недиференційовані міопатії), вроджені комбіновані імунодефіцитні стани (синдром Ніймеген, атаксію–телеангіектазію), спадковий гемохроматоз, ахондроплазію, спадкову непереносимість лактози (гіполактазію) та мітохондріальну хворобу LCHAD, зумовлену порушенням β-окислення довголанцюгових жирних кислот. У випадках порушень диференціації статі, крипторхізму у хлопчиків та наявності маркерних хромосом у дівчат з синдромом Тернера проводиться ідентифікація маркерів Y-хромосоми з дослідженням гена SRY та відповідального за сперматогенез AZF-регіону.

Найбільш важкою залишається молекулярно-генетична діагностика муковісцидозу – найпоширенішого моногенного захворювання дитячого віку. У хворих на муковісцидоз порушення панкреатичної та інших функцій тісно пов’язане з генотипом гена ТРБМ, у якому нині ідентифіковано понад 1900 різних мутацій. Найбільш частими в Україні є мутації F508del (53,3%), 2184insA (5,4%), N1303K (4,9%), CFTRdele2,3 (21 kb) (4,1%), G542X (2,9%), W1282X (1,5%) та 3849+10kbCT (1,2%).

Найпоширенішими серед характерних для класичного муковісцидозу є мутації, що асоціюють зі збереженням функції підшлункової залози і мутації, які асоційовані з іншими фенотиповими проявами муковісцидозу (CFTR–related disorders), що визначають схильність до формування хронічного синуситу, дисемінованих бронхоектазів та хронічного панкреатиту.

Пріоритетним для ДУ «ІСП НАМНУ» є дослідження мутації, пов’язаної з формуванням синдрому Ніймеген, який зустрічається лише у слов’янського населення. Накопичено великий досвід пренатальних досліджень спадкової патології плоду в родинах високого ризику муковісцидозу, фенілкетонурії, синдрому Ніймеген, спинальної аміотрофії, що дозволило у більшості таких сімей народити  здорових дітей.

Стосовно генетичного тестування генів схильності до розвитку мультифакторних хвороб та варіантів їх клінічного перебігу, слід звернути увагу на можливість ідентифікації:

1)  алельних варіантів генів фолатного обміну (MTHFR С677Т, А1298C; MTRR A66G; МТR A2756G; TYMS 2R/3R), що визначають схильність до судинних захворювань, тромбозів, дефектів нервової трубки, орофаціальних щілин, акушерської патології;

2)  мутацій в генах факторів зсідання крові (фактору V – Лейденської мутації, протромбіну або фактору II – G20210A, гена PAI-1 – 675 5G/4G) для визначення схильності до тромбозів і тромбоемболій;

3)  поліморфні варіанти гена рецептора вітаміна D₃ (схильність до остеопорозу);

4)  алельних варіантів генів системи детоксикації (CYP1A1; mEPHX; GSTM1, GSTT1; GSTР1; NAT2), що визначають схильність до бронхіальної астми, чутливість до медикаментів і хімічних токсичних чинників;

5)  алельних варіантів генів, що формують імунну відповідь та імуногенетичний профіль організму (IL-10, TNF-a, CTLA4, HLA DQA1, HLA DR, HLA DQB1);

6)  гена інсуліно-подібного фактору росту 2 (IGF-II), в якому ApaI поліморфізм 9 екзону впливає на показники фізичного розвитку.

Отже, за допомогою генетичного тестування мутацій окремих генів у педіатричній практиці ми можемо не лише уточнити діагноз спадкового захворювання, але й встановити гени схильності до важких варіантів перебігу мультифакторної патології, часом навіть до початку її клінічної маніфестації. Застосування генетичного тестування в діагностиці спадкової патології дозволяє своєчасно розпочати лікувальні заходи і обґрунтовано проводити профілактику нових випадків таких захворювань у родині.

ТРАНЗИТОРНИЙ ГІПОТИРЕОЗ У НОВОНАРОДЖЕНИХ ДІТЕЙ

Транзиторний гіпотиреоз виявляється за результатами неонатального скринінгу у 1–2% новонароджених. У недоношених дітей його частота зростає до 15%, а у новонароджених гестаційного віку 28–32 тижнів, які перенесли важку гіпоксію або гнійно-септичне захворювання, – до 75% [1, 2].

Особливості функції щитовидної залози у новонароджених, що сприяють розвитку транзиторного гіпотиреозу

У доношених новонароджених:

Зростання рівня тиреотропного гормону (ТТГ) (при перерізанні пуповини, зниженні температури навколишнього середовища) відзначається через 15–30 хвилин після пологів. Максимальна концентрація 60–80 мОД/л (50–100 мОД/л) з наступним зниженням протягом приблизно 24–48 годин. Хоча конкретні значення, отримані в різних клінічних лабораторіях, дещо відрізняються, рівні сироваткового ТТГ більше 20 мОД/л через 24 години після народження, і понад 10 мОД/л після першого тижня життя свідчать про первинний гіпотиреоз. Зазвичай діти з транзиторним гіпотиреозом мають концентрації ТТГ 20–40 мОД/л [3, 4].

Зростання ТТГ ініціює збільшення на 24–36 год. життя рівнів тироксину (Т4) і вільного Т4 до 17 мкг/дл (218,8 нмоль/л) і 3,5 нг/дл (45,0 пмоль/ л) відповідно. У результаті рівень T4 збільшується удвічі, а рівень трийодтироніну (T3) – у 8 разів [3, 5, 6].

У перший післяпологовий тиждень Т4 збільшується до більш високої концентрації, ніж у будь який інший період життя, а потім поступово знижується в наступні 4–5 тижні до верхньої межі норми дорослого [2, 7]. Концентрація T3 підвищується до 7-го дня і продовжує зростати у перші 28 діб. Як і Т4, сироваткові концентрації вільного Т4 і тироксин-зв'язуючого глобуліну (ТЗвГ) залишаються підвищеними протягом 7 днів постнатального життя, зменшуючись у подальшому. Знижується рівень T3-реверсивного (rТ3) позиційного ізомеру T3. Не маючи гормональної активності та не гальмуючи секрецію ТТГ, він регулює дейодування Т4 поза щитовидною залозою (ЩЗ) і при всіх порушеннях утворення T3 і T4 вміст реверсивного T3 у сироватці зростає [8, 9] .

У новонароджених із затримкою внутрішньоутробного розвитку (ЗВУР):

Діти зі ЗВУР мають значно більш виражене підвищення рівня ТТГ і зниження рівнів загального та вільного Т4, ніж діти з нормальною вагою. Причиною цього може бути порушення плацентарного кровопостачання плоду, гіпоксемія і ацидемія.

Подібна модель зменшення Т4 і підвищення ТТГ відрізняється від реакції на голодування у здорових дорослих, у яких рівень ТТГ знижується. Пояснення цього факту невідоме [10].

У недоношених новонароджених:

У пуповинній крові плодів рівні T3 і T4 прогресивно збільшуються з 15 по 42 тиждень вагітності, а рівні ТТГ і вільного T4 зростають з 13 тижня, досягаючи піку на 31–34 тижні [11].

У недоношених рівні тироліберіна (ТРГ), ТТГ, Т4, вільного Т4, Т3 нижчі, ніж у доношених. Постнатальний пік рівнів ТТГ і Т4 хоч і значний, але більш плоский. Виразність цих відмінностей залежить від гестаційного віку [2, 4, 5, 7, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18].

У недоношених немовлят «холодова хвиля» ТТГ нижча (близько 40 мОД/л) і, відповідно, підвищення Т4 менш виражене [4, 16, 18].

Через годину після пологів підвищення рівня ТТГ було істотно меншим у дітей, народжених до 28 тижнів вагітності [19].

У дітей з гестаційним віком (ГВ) 25–30 тижнів рівень вільного Т4 становить 0,5–3,3 нг/дл (6,4–42,5 пмоль/л); у дітей з ГВ 31–36 тижнів – 1,3–4,7 нг/дл (16,7–60,5 пмоль/л) [4, 18].

Постнатальне підвищення рівня T4 на 7–14 день життя у сироватці було недостатньо вираженим у дітей, народжених на 31–34 тижні, і було відсутнім у народжених на 28–30 тижні. У немовлят, які народилися до 31 тижня вагітності, концентрація циркулюючого Т4 може навіть знизитися у перші 1–2 тижні життя. У дітей з ГВ на 25–28 тижні наявне зниження концентрації Т4 протягом першого післяпологового тижня до 4 мкг/дл (51,5 нмоль/л) [5, 7, 12, 13, 18].

Рівні тиреоглобуліну (форми зберігання T4) високі, що відображає збільшення виробництва щитовидною залозою погано йодованих попередників гормонів [2, 5, 7, 12, 13, 18].

Зазвичай у недоношених новонароджених рівень T4 в крові залишається нижче такого у доношених немовлят приблизно до 4 тижнів життя [5]. У новонароджених, народжених до 28 тижнів вагітності, цей термін може збільшитися до 8 тижнів [6].

Протягом перших п'яти тижнів життя рівень ТТГ підвищується у відповідь на низький рівень тиреоїдних гормонів, після чого на 4–14 тижнях прогресивно знижується [5]. Це свідчить про те, що при вираженій недоношеності негативний зворотний зв'язок гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної осі починає адекватно функціонувати тільки приблизно на п'ятому тижні життя, що приблизно еквівалентно 30-тижневому терміну вагітності.

Фактори, що впливають на становлення тиреоїдного статусу у недоношених дітей з дуже низькою масою тіла: незрілість гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної осі; незріла здатність ЩЗ концентрувати йод, синтезувати і йодувати тиреоглобулін; незрілість метаболізму тиреоїдних гормонів; незрілість системи дейодування в периферичних тканинах; раптове збільшення потреби у гормонах ЩЗ для термогенезу, функції серця, дії скелетних м'язів, а також потреб обміну речовин; раптове припинення передачі T4 від матері плоду; вплив неонатальних захворювань; недостатнє надходження і негативний баланс йоду; надлишок йоду (йод-утримуючі антисептики і рентгеноконтрастні агенти) [2, 5, 7, 12, 13, 14, 15, 18].

Ще одним фактором, який впливає на функціонування гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної осі, є обмежений функціональний резерв ЩЗ недоношених дітей, народжених до 28 тижнів вагітності. Так, запас йоду і тиреоглобуліну у таких дітей складає всього 20–30% від такого у доношених [5]. Припинення надходження йоду від матері у поєднанні з його обмеженим споживанням після народження сприяє розвитку відносної недостатності ЩЖ.

Ряд супутніх недоношеності процесів у цілому може призводити до стану, який описується у дорослих терміном «синдром еутиреоїдної патології» (СЕП) [5]. СЕП найчастіше зустрічається у дітей, народжених раніше 30 тижнів вагітності, і приблизно вдвічі частіше у дітей, народжених на 23–27 тижні, у порівнянні з народженими на 28–30 тижнях [46].

СЕП у недоношених характеризується:

а) зниженням рівня ТТГ;

б) нормальним, зниженим або високим рівнем загального T4;

в) нормальним або підвищеним вільним T4;

г)  низьким загальним і вільним T3.

До СЕП можуть призводити численні захворювання або стани, у тому числі голодування, сепсис, ниркова недостатність, хірургічні втручання, функціонуюча артеріальна протока, некротизуючий ентероколіт, мозкові зміни і необхідність у кисні [20]. Виразність СЕП безпосередньо залежить від тяжкості цих захворювань [5]. Крім того, розвитку подібних порушень можуть сприяти лікарські препарати, які використовуються при цих захворюваннях: допамін, амінофілін, кофеїн, дексаметазон і діаморфін [18, 20].

Таким чином, незрілість тиреоїдної системи у недоношених новонароджених лімітує функціональні резерви ЩЗ, що пов'язано з припиненням надходження в організм дитини тиреоїдних гормонів і йоду від матері, а також із захворюваннями недоношених.

Гіпотироксинемія недоношених

Цей термін характеризує недоношених новонароджених (особливо народжених до 30 тижнів), у яких постнатальний підйом рівня тироксину найменш виражений, а в перший тиждень життя відбувається його падіння нижче рівня пуповинної крові. У наступні 3–6 тижнів починається поступове (можливо протягом декількох місяців) підвищення тироксину до рівня доношених дітей [8, 21].

Транзиторна гіпотироксинемія (ТГН) виявляється у 85% недоношених дітей. У типових випадках Т4 низький, але вільний Т4, Т3 і ТТГ у межах норми (на відміну від транзиторного гіпотиреозу, коли рівень ТТГ підвищений). Причиною гіпотироксинеміі недоношених вважають незрілість гіпоталамуса і недостатній викид ТРГ, а також зниження рівня ТЗвГ (викликане голодуванням, респіраторним дистрес-синдромом) [8, 21].

Гіпотироксинемія у недоношених асоціюється (навіть з урахуванням поправки на інші перинатальні фактори ризику) зі збільшенням смертності та захворюваності в постнеонатальний період: збільшенням тривалості ШВЛ і кисневої терапії, збільшенням частоти внутрішньошлуночкових крововиливів, пошкоджень білої речовини мозку, ДЦП, затримок розумового розвитку. Однак невідомо, чи є зв'язок між низьким рівнем T3 або T4 і короткостроковою захворюваністю і смертністю та довгостроковою інвалідністю, чи впливає це на тяжкість захворювання недоношених дітей [22].

У респіраторній системі тиреоїдні гормони необхідні для нормального синтезу сурфактанту [23] і механізмів абсорбції рідини [24, 25]. У дітей з респіраторним дистрес-синдромом визначається нижчий рівень T3 і T4, ніж у контрольній групі [26]. Тиреоїдні гормони мають позитивну інотропну і хронотропну дію на серце [27]. Пренатальний рівень T3 і T4 та їх постнатальне підвищення мають важливе значення для скоротливості і метаболізму міокарда [28]. У новонароджених з вадами серця, які вимагають застосування ШВЛ та інших екстракорпоральних засобів підтримки життя, рівень циркулюючих тиреоїдних гормонів знижується [28]. Нарешті, ТГН асоційована з пізнішим закриттям артеріального протоку [29].

За даними ряду досліджень великих груп новонароджених, було доведено, що низький рівень тиреоїдних гормонів у перші тижні життя поєднувався з гіршим неврологічним розвитком [21]. У ранньому дитинстві (18–24 місяці) діти з ТГН відрізнялися більшою частотою когнітивних розладів, ніж діти без ТГН. Середнє зниження за шкалою психічного розвитку Bayley складало 6,8–8,3 пункти, що приблизно відповідає половині стандартного відхилення [30], а у більш старших дітей відзначено зниження IQ приблизно на 8,3 пункти [31]. Ця закономірність зберігалася і після перерахунку з урахуванням різних антенатальних і неонатальних факторів, які могли впливати на нервово-психічний розвиток. Було показано, що ці когнітивні порушення зберігалися з віком [32], і проблеми зі шкільним навчанням у дітей, що перенесли ТГН, виникали частіше, ніж у контрольній групі [33].

Ризик моторних і неврологічних порушень при ТГН також виявився підвищеним [34]. ТГН асоційована з ризиком розвитку дитячого церебрального паралічу, частота якого у дітей, які перенесли важку ТГН, збільшується у 2–6 разів [35].

При обстеженні групи недоношених дітей, народжених між 24 і 35 тижнями вагітності, було показано, що в 14 місяців життя у них, в порівнянні з контрольною группою, були значимо знижені числові показники (наприклад, загальна і дрібна моторика, зорово-просторові здібності, мовні навички). Рівень вільного T4 на другому тижні життя мав прогностичне значення щодо розвитку багатьох з цих навичок, особливо мовних. Тобто ТГН асоційований не тільки із загальним зниженням неврологічного розвитку, але і з порушенням розвитку візуальних та мовних здібностей. Тим не менш в даний час залишається не цілком зрозумілим, обумовлені ці порушення безпосередньо ТГН, чи ТГН є результатом інших факторів, які самі по собі призводять до зазначених порушень розвитку [21].

Чи необхідна дотація гормонів ЩЗ недоношеним дітям з гіпотироксинемією?

При низькому рівні тироксину і стійкому підвищенні рівня ТТГ, характерному як для минущого, так і для незворотного гіпотиреозу, лікування тироксином проводять, доки не визначиться природа гіпотироксинемії. Однак, чи треба призначати лікування при низькому рівні тироксину в поєднанні з нормальним рівнем ТТГ, – питання спірне.

Починаючи з 1980-х років, ряд досліджень вивчали вплив замісної терапії T4 і/або T3 на развиток недоношених немовлят. Вихідним посилом для цих досліджень була необхідність вивчення того, як замісна терапія при ТГН відобразиться на захворюваності (смертності) та неврологічному розвитку дітей. Необхідно зазначити, що дослідження, початі у 1980-х роках, були виконані в епоху до використання сурфактанту і антенатального призначення глюкокортикоїдів у рутинній клінічній практиці. Крім того, дослідження у першу чергу фокусувалися не на неврологічному розвитку дітей, а на неонатальній смертності і захворюваності [21].

У першому дослідженні замісної терапії при ТГН Schonberger і співавт. (1981) призначали кожній другій дитині, яка народилась до 37 тижнів або з вагою менше 2200 г, 25 мкг LT4 і 5 мкг LT3. У результаті смертність серед дітей, які отримували лікування, статистично значуще зменшилась (6,6% проти 29%) [21].

Незрілість тиреоїдної системи у недоношених новонароджених лімітує функціональні резерви ЩЗ

Ряд досліджень (Vanhole C. et al, 1997) проаналізували наслідки призначень левотироксину недоношеним дітям незалежно від гормонального статусу щитовидної залози. Проведене подвійне сліпе плацебо-контрольоване дослідження лікування тироксином (20 мкг/кг/день внутрішньовенно, потім внутрішньо; з першого дня протягом двох тижнів) немовлят, що народилися на 25–30 тижні вагітності. Не був доведений вплив на смертність, частоту респіраторних ускладнень, у тому числі хронічних захворювань легенів, внутрішньошлуночкових крововиливів, ретинопатій недоношених, на показники росту і нервово-психічного розвитку (індекс Бейлі) в 7 місяців скоригованого віку [12, 17].

Порівнювали (Osborn DA, 2000) лікування тироксином з лікуванням плацебо у недоношених з ГВ 25–28 тижнів і доведеною гіпотироксінемією. Немовлята отримували плацебо або левотироксин 10 мкг/кг на день внутрішньом'язово або перорально з 15-го дня до 7-го тижня. Не було ніяких істотних відмінностей у динаміці набору ваги, зрості, зростанні окружності голови, частоті БЛД, ОАП, НЕК чи ретинопатії недоношених [12, 14].

У великому дослідженні (Van Wassenaer et al, 1997) 200 дітей з ГВ 25–30 тижнів отримували левотироксин перорально 8 мкг/кг на день або плацебо з першої доби до 6 тижнів життя. Не виявлено жодного зв'язку між початковою концентрацією вільного Т4 і кінцевим ефектом лікування. У 24 місяці життя не було жодних відмінностей у показниках психомоторного розвитку. Коли дослідники проаналізували дані недоношених, народжених після 27 тижнів, то показники нервово-психічного розвитку дітей, пролікованих левотироксином, були нижчими, ніж у групі плацебо. Автори припустили, що найгірші результати пролікованих дітей з ГВ більше 27 тижнів показують потенційно згубний вплив можливого стану гіпертиреозу у них [11, 12, 36].

Було виявлено (Crowther CF et al, 1997), що допологове введення 200 мкг тиреотропін-рилізинг гормону на додаток до кортикостероїдів жінкам з ризиком передчасних пологів, було пов'язане з ризиком затримки рухового і соціального розвитку, сенсорними порушеннями у дітей у віці 12 місяців [37].

У 2003 році Biswas і співавт. провели рандомізоване дослідження впливу терапії на результати респіраторних розладів у 253 дітей, народжених раніше 30 тижнів. Діти протягом перших 7 днів життя отримували або плацебо, або комбінацію LT3 у дозі 6 мкг/кг в день, а також гідрокортизон у вигляді постійної внутрішньовенної інфузії. У результаті з'ясувалося, що в обох групах прогноз респіраторних розладів не відрізнявся [21]. У роботі Wassenaer і співавт. було виявлено, що діти, народжені раніше 28 тижня вагітності, у випадку, якщо вони отримували LT4, мали стабільну середньодобову частоту серцевих скорочень (ЧСС) протягом перших 4 тижнів життя, у порівнянні з немовлятами, які отримували плацебо, і у яких відбувалося зниження ЧСС між 7 і 14 днями [21, 36, 37].

Результати попередніх досліджень, які вивчали неврологічний розвиток, неоднозначні. Crowdhry і співавт. виявили статистично незначуще зниження психічного розвитку (на 11,4 пункта) у дітей, які отримували лікування, на 12-му місяці життя, при цьому у 24 місяці цих відмінностей вже не було [21, 38]. Vanhole і співавт. виявили, що у дітей, які отримували LT4, відбувалося зниження на 5 пунктів як за руховою, так і за психічною шкалами, але ці зміни не були статистично значущими [17, 21].

У дослідження Van Wassenaer і співавт. були включені 200 недоношених немовлят, народжених раніше 30 тижня вагітності; половина з них отримувала 8 мкг/кг LT4 протягом 6 тижнів, інша половина – плацебо. Вільний і загальний T4, T3, rT3, ТТГ і тироксин-зв'язуючий глобулін визначалися на 0–3–7–14–21–28–35–42–56 день після народження, а неврологічний розвиток оцінювався через 0,5–1–2–5,7–10 років. Хоча статистично значущих відмінностей між двома групами дітей виявлено не було, при аналізі підгруп з'ясувалося, що ефект терапії LT4 залежав від гестаційного віку недоношених.

У віці 2 років у дітей, народжених до 27 тижня, які отримували LT4, індекс психічного розвитку (MDI) був на 18 пунктів вищий, ніж у аналогічній підгрупі дітей, які отримували плацебо.

На противагу цьому у лікованих дітей, народжених між 27 і 30 тижнями, індекс MDI виявився на 10 пунктів нижчим, ніж у тих, що отримували плацебо. У віці 5 років у дітей, народжених до 27 тижня вагітності, які отримували LT4, поведінкові та психічні бали були вищими, ніж у тих, які одержували плацебо, але ці відмінності не були статистично значущими [21, 36, 37]

У групі дітей, народжених між 27 і 29 тижнями, які отримували LT4, визначалися кращі показники за руховою шкалою в порівнянні з тими, що отримували плацебо (2% проти 14%, включаючи випадки ДЦП), але гірші показники за шкалою когнітивного розвитку. У віці 10 років виявилося, що дітям, які отримали плацебо і народженим раніше 27 тижнів вагітності, у 5 разів частіше потрібне спеціальне шкільне навчання, в порівнянні з лікованими LT4 [21, 36, 37, 38, 39, 40].

Результати досліджень, які були організовані в еру після впровадження штучного сурфактанту і тривають сьогодні, поки ще знаходяться в обробці. У дослідженні TIPIT за допомогою різних неврологічних візуалізуючих методів буде оцінено розвиток головного мозку, а також розвиток дітей, народжених раніше 28 тижнів вагітності. У цьому дослідженні можуть бути отримані дуже важливі дані про вплив тиреоїдних гормонів на розвиток головного мозку у недоношених дітей [41, 42].

Хоча ряд досліджень, присвячених лікуванню ТГН, свідчить про переваги призначення L-тироксину, жодне з них не наводить конкретних доказів необхідності терапії L-тироксином у всіх глибоко недоношених новонароджених. Тим не менше, цікаво відмітити, що, за даними опитування неонатологів, приблизно третина з них схильні призначати терапію L-T4 при ТГН, а 20% роблять це регулярно [43].

На сьогоднішній день клінічні рекомендації не пропонують призначення препаратів тиреоїдних гормонів дітям зі зниженим рівнем T4, за винятком тих випадків, коли також є підвищення рівня ТТГ. Несприятливі ефекти призначення L-тироксину можуть бути обумовлені передозуванням, необгрунтованим призначенням терапії і/або занадто тривалим терміном лікування. Крім того, необхідно враховувати і рівень споживання йоду в популяції [6, 14, 42–45].

Тобто на даний час немає доказів, що підтримують дотацію гормонів щитовидної залози недоношеним дітям, це дійсно може мати згубні наслідки для довгострокових неврологічних результатів [12, 15]. Наявні дані «не підтримують профілактичне використання гормонів щитовидної залози у недоношених дітей для зниження рівня неонатальної смертності, захворюваності новонароджених або поліпшення результатів розвитку нервової системи» [12, 15].

Чи можуть недоношені діти отримати дефіцитну кількість тироксину з грудним молоком, поки не встановлено [7].

На даний час немає доказів, що підтримують дотацію гормонів щитовидної залози недоношеним дітям

Інші варіанти транзиторного неонатального гіпотиреозу

Ізольована гіпертиреотропінемія (підвищена концентрація ТТГ, зазвичай у межах 20–50 мМО/л, при нормальному рівні Т4) виявляється рідко. Якщо рівень ТТГ наростає з часом, мова йде, очевидно, про латентний гіпотиреоз. В інших випадках причини підвищення рівня ТТГ залишаються неясними. Рівень ТТГ у цих випадках нормалізується протягом 1 року життя.

Транзиторний гіпотиреоїдизм характеризується зниженням рівня Т4, зазвичай не нижче 90–100 нмоль/л, і підвищенням ТТГ у межах від 20 до 50 мМО/л у крові. У частини дітей можна визначити невелике збільшення щитовидної залози і легкі симптоми гіпотиреозу. Спочатку у таких новонароджених діагностують вроджений гіпотиреоз, і диференціальна діагностика можлива тільки в процесі спостереження.

А. Транзиторний гіпотиреоз, спричинений тиреоїд-блокуючими антитілами. Зустрічається з частотою 1:50000, спостерігається при аутоімунному захворюванні ЩЗ матері. Антитіла можуть гальмувати зв'язування ТТГ з рецепторами, гальмувати ТТГ-опосередкований тиреоїдний ріст і блокувати дію ТТГ на функцію клітин. Антитіла з блокуючими і стимулюючими властивостями можуть виявлятися тільки у матері і мати розрізнений або послідовний вплив на плід і новонародженого, тривалість якого становить до 6–9 місяців після народження. Такий самий період триває і гіпотиреоз. Концентрація Т4, СТ4, Т3 низька, ТТГ – підвищена, ТЗвГ в нормі, антитіла можуть виявлятися у матері, або у матері та у дитини.

Б. Вплив йоду. Встановлено, що транзиторний гіпотиреоз поширеніший у Європі (1:100), ніж у США (1:50000). Це пояснюється широким поширенням йододефіциту в Європі. Недоношені діти надзвичайно сприйнятливі до впливу дефіциту йоду. У них є негативний баланс йоду у перші один-два тижні постнатального життя, особливо під час хвороби. Рекомендована добова доза йоду становить 15 мкг/кг на добу для доношених новонароджених та 30 мкг/кг на добу для недоношених дітей. Згідно проведених досліджень, у дітей, які отримують парентеральне харчування, споживання йоду було всього 3 мкг/кг на добу.

При транзиторному гіпотиреозі внаслідок впливу йодовмісних дезинфікуючих розчинів діти мають низький рівень Т4, підвищений ТТГ, підвищений вміст йоду в сечі.

В. Прийом вагітною жінкою аміадарону може викликати транзиторний гіпотиреоз у новонародженого. Тривалість дії препарату становить 4–5 місяців.

Г. Проведено спостереження за дітьми, що мали вроджені гемангіоми печінки з посиленим синтезом ферменту 3-йодтироніндейодінази. У цих дітей знижені концентрації Т4, підвищені ТТГ і реверсивного Т3. Як правило, діти потребують призначення високих доз тироксину для підтримки еутиреозу [1, 2, 7, 8, 11, 46].

Перелік літератури знаходиться у редакції

РЕАБІЛІТАЦІЯ ДІТЕЙ В УКРЇНІ СТАЄ РЕАЛЬНІСТЮ З "БІОНОРИКОЮ"

Німецький благодійний фонд «Фіторятівники» презентував громадськості перше сучасне відділення реабілітації у міській дитячій клінічній лікарні м. Львова

Львівська міська дитяча клінічна лікарня надає висококваліфіковану допомогу дітям міста та області. До складу лікарні входить стаціонар на 420 ліжок – 15 клінічних та 7 параклінічних відділень. У консультативній поліклініці лікарні надають консультації з 21-ї спеціальності.

У новому неонатологічному корпусі лікарні розгорнуто єдине в області відділення патології новонароджених.

Протягом року в цьому дитячому закладі охорони здоров’я проходять курс лікування 10 000 дітей; спеціалізація клінічної лікарні – неврологічні хвороби, захворювання шлунка, дихальних шляхів і серця. Декілька сотень малолітніх пацієнтів – сироти або напівсироти.

Тому підтримка лікарні благодійним фондом «Фіторятівники» Міхаеля Поппа настільки важлива для здоров’я українських дітей.

Серед дороговартісного обладнання, подарованого  лікарні – маніпуляційний стіл для діагностики та лікування неврологічних розладів за методом Войта, апарат для рефлексотерапії, апарат «Стабілан» для тренування вестибулярного апарату, ортопедичний пристрій  «МОТОmed», тренажери «Повітряна прогулянка», «Чарівна доріжка», «Космонавт», комплект сенсорних м'ячів.

Придбане обладнання забезпечить лікування неврологічних і нервово-м'язових недуг, порушень м'язової і серцевої діяльності, загальних захворювань опорно-рухового апарату, порушень координації рухів, а також дозволить зменшити важкість перебігу захворювань і прискорити досягнення оздоровчого ефекту. Буквально від сьогоднішнього дня призначатимуться процедури у режимі так званого психофізіологічного тренування.

До відділення реабілітації для лікування  приходять діти з усіх відділень лікарні – з травматологічного, хірургічного, неврологічного, першого і другого педіатричного, нефрологічного, урологічного. Курс лікування, як правило, триває 2 тижні. 

Пацієнти можуть відвідувати реабілітаційне відділення під час проходження лікування у стаціонарі. У кінці дня та протягом обіду і тихої години діти з усього міста, які знаходяться на амбулаторному лікуванні, можуть приходити до відділення реабілітації – це  діти, які лежали у лікарні і ще доліковуються.

Часто для реабілітації приїжджають діти з інших регіонів, попередньо з’ясувавши, чи є місце – з Івано-Франківської, Черкаської, Чернігівської,  Тернопільської областей та ін.

Медичні працівники для дітей проводять гімнастику та групові заняття. Батьки приходять на процедури разом із маленькими дітьми, вони намагаються навчитись усім вправам, щоб продовжувати заняття вдома. Для хворих діток, які хоч раз потрапляли до відділення реабілітації, персонал складає реабілітаційну програму та надає рекомендації щодо проходження повторних курсів.

Головний лікар міської дитячої клінічної лікарні Дмитро Іванович Квіт наголосив на важливості гарного самопочуття хворих дітей,  для якого необхідна якісна реабілітація. Головний лікар висловив вдячність голові правління «Біонорика СЕ» Міхаелю Поппу за подароване обладнання, яке допомагає дітям швидше адаптуватись після хвороби і входити у нормальний ритм роботи.

«Реабілітація – це комплекс соціальних, медичних та юридичних заходів, спрямованих на повернення людини до суспільства та нормальної діяльності. Якщо сьогодні реабілітаційно-експертна і протезна складова в Україні більш-менш поставлена, то медична реабілітація знаходиться у зародковому стані.

Розумічи це, ми ще в 2008 році поставили собі за мету створити у дитячій лікарні реабілітаційне відділення і наповнити його відповідним обладнанням. Не успадкованим від СРСР – не пристосованим для малих дітей та морально застарілим, – а сучасним обладнанням та тренажерами.

Цей проект здійснився, фонд «Фіторятівники» надав обладнання вартістю 67 тис. євро. Багато реабілітаційного обладнання, на жаль, не зареєстровано на території України. Ми змогли придбати і встановили у нашій лікарні тільки те обладнання, яке зареєстроване в Україні, дозволене для використання de iure. Такі механізми у нашій країні заважають, і тим не менше, ми обладнали реабілітаційне відділення для дітей.

Професор Міхаель Попп задекларував, що буде працювати з нами на постійній основі. Тому у наступному році ми запропонуємо допомогти отримати і встановити у лікарні три нові сучасні та якісні тренажери, які на той час уже будуть зареєстровані.

Репараційно-рекреаційна допомога в Україні знаходитья у зародковому стані. Є хороший приклад – Міжнародна клініка відновного лікування  професора В. І. Козявкіна у Трускавці, є поодинокі центри в Україні, але системної роботи немає і тому на урядовому рівні прийнята концепція державної програми медичної реабілітації, яка знаходиться на розгляді у Кабінеті Міністрів. На жаль, концепція ще не прийнята, але вона декларує дуже багато пунктів.

Медична  реабілітація дозволяє повертати до життя дітей, які перенесли важкі захворювання чи травми, які народились з вродженими вадами, допомагає  дітям увійти в суспільство, зменшити наслідки перенесених хвороб, повернутись до повноцінного життя.

Ми пишаємося тим, що дуже важкою працею та за підтримки фонду «Фіторятівники» нам вдалося, при дифіцитному фінансуванні, завдяки дипломатії та підтримці міського голови реалізувати цей проект. У цьому році ми отримуємо фактично два нові відділення – дитячої хірургії (перше у Західній Україні), яке ще юридично не оформлене, і перше у Західній Україні відділення реабілітації такого рівня», – повідомив головний лікар.

Звичайно, ми не могли залишитись осторонь цієї події, тому попросили фармацевта зі світовим ім'ям, голову правління та власника компанії «Біонорика СЕ», присутньої на ринках понад 50-ти країн світу, професора Міхаеля Поппа відповісти на кілька запитань:

– Скажіть, будь ласка, що для Вас є стимулом до здійснення соціально-відповідальних проектів?

– Я сам батько трьох дітей, і для мене немає нічого прекраснішого, ніж можливість заглянути у щасливі дитячі очі. Моя принципова етична позиція, що спонукає мене до соціально-відповідальної діяльності, – допомагати тим, хто найменше може допомогти собі сам, хто особливо залежить від нашої допомоги. Я хочу, щоб маленькі пацієнти, яким ми допомагаємо, змогли знову знайти радість життя, знайти надію.

Окрім того я, як підприємець, відчуваю соціальну відповідальність перед суспільством. Моя компанія  «Біонорика СЕ», завдяки унікальній філософії досліджень і виробництва, увійшла до лідерів ринку рослинних лікарських препаратів у ряді країн світу, останнім часом і в Україні. Для мене працівники цієї лікарні, як і будь-якої іншої клініки в Україні, – воістину герої. Бо Україна, яка стрімко розвивається, поки що не має можливості забезпечити фінансування охорони здоров'я в обсягах, характерних, наприклад, для Німеччини.

Сьогодні ми мали змогу переконатися, що ті гроші, які ми інвестували в цей проект, були використані з максимальною ефективністю. У багатьох з тих, хто проходив курс реабілітації у цьому відділенні, з'являється краще майбутнє, а це, власне кажучи, і є мета нашого фонду.

Наші фітопрепарати науково доведеної якості Синупрет^®, Бронхіпрет^®, Канефрон Н^® або Мастодинон^®, чию ефективність і практично повну відсутність побічних дій ми підтвердили результатами фармакологічних і клінічних досліджень – це створене нами нове покоління природних лікарських засобів. Часто вони є препаратами кращого вибору у порівнянні з хіміко-синтетичними медикаментами за багатьма показниками. Більше того, вибір на їхню користь несе з собою успіх, що можна продемонструвати на прикладі одного важливого співвідношення: при зростанні обсягу продажів на 81% «Біонорика СЕ» протягом останніх шести років розвивалася не тільки швидше фактично стагнуючого (0,7%) фармацевтичного ринку України, але і перевершила показники ринку фітопрепаратів, який зумів додати 17,6%. Унікальні показники якості і ефективності наших рослинних препаратів отримали особливо високу оцінку провідних вчених, медиків, університетів і клінік України.

– Наскільки мені відомо, це не перша допомога фонду «Фіторятівники» лікарні, адже близько року тому тут була відкрита реабілітаційно-ігрова кімната. Чи Ви плануєте у подальшому надавати допомогу Львівській міській дитячій клінічній лікарні?

– Фонд «Фіторятівники» профінансував у цілому 15 проектів з надання допомоги соціально-неблагополучним об'єктам і лікарням. Більшість проектів в Україні реалізовані. Львівський проект – ще одна «цеглинка» у будівлю нашого співробітництва, і не остання в Україні, у чому можу вас запевнити. Наша філософія – не йти куди-небудь, дати гроші, а потім щезнути, а діяти так, щоб лікарня, якій ми допомагаємо, і діти, які лікуються тут, знаходилися під нашою опікою протягом тривалого часу.

Мені сьогодні дуже приємно відмітити, що кабінет медико-психологічної реабілітації «Фітоленд», який ми заснували, допомагає пришвидшити одужання діткам віком від 1 до 12 років, які тривало та неодноразово перебувають на стаціонарному лікуванні з захворюваннями нервової системи, опорно-рухового апарату та ДЦП.

Запитайте будь-якого вченого, будь-якого лікаря, і вони підтвердять вам, що діти, які страждають на тяжку хворобу, одужують тим швидше, чим швидше вони можуть відволіктися від своїх тілесних і душевних страждань. Тому доброзичлива лікарняна атмосфера «Фітоленду» дозволяє діткам релаксувати, зняти стрес, а, отже, зміцнює імунну систему. Інша  перевага ігрової кімнати полягає у тому, що скорочення періоду лікування, як правило, зменшує період вживання медикаментів, що обмежує ймовірність формування резистентності у випадку антибіотикотерапії.

– Які найближчі плани діяльності фонду «Фіторятівники»  в Україні?

– Як і раніше, будемо допомагати першій урологічній клініці Києва. Ми вже подарували їм лапароскопічне обладнання та обладнання для проведення операцій на сечоводі у маленьких дітей. У 2013 році ми плануємо подарувати ще й діагностичне обладнання. У Дніпропетровську у цьому році ми запланували санацію майже цілого відділення.

Основна думка, яку мені хотілось би висловити, така. На землі нам відпущено короткий термін і потрібно його прожити максимально благотворно.