Всі публікації

Дизметаболічні нефропатії – це група захворювань, що характеризується інтерстиціальним процесом у нирках внаслідок порушення обміну речовин. В Україні у практиці педіатра, сімейного лікаря частіше зустрічається синонім цього терміну – сечосольовий діатез. Поява солей у сечовому осаді може бути транзиторною (при одноманітному харчуванні чи тимчасових порушеннях ферментних систем організму) або постійною (при хронічних захворюваннях, генетично детермінованому порушенні обміну речовин, низькій якості питної води).

До факторів, що сприяють утворенню кристалів, відносять високу концентрацію каменеутворюючих солей в сечі, недостатній водний режим, рідке сечовипускання, тривале використання медикаментів, наявність інфекції сечових шляхів, порушення травлення та ін. Тривала кристалурія, незалежно від її причини, призводить до відкладення кристалів у нирковій тканині з розвитком інтерстиціального процесу, або солей у порожнинній системі нирок з утворенням конкрементів, ускладненням у вигляді мікробнозапальних захворювань нирок і сечовивідних шляхів, порушення уродинаміки [7].

 

Епідеміологія

Кристалурії та сечокам'яна хвороба (СКХ) посідають одне з провідних місць у структурі урологічних і нефрологічних захворювань за розповсюдженістю, частотою звертання за медичною допомогою і госпіталізацією до стаціонару. Так, на уролітіаз страждає 8–15% населення Європи і Північної Америки. У країнах СНД на СКХ, за даними деяких авторів, страждає від 3 до 6% населення [5]. Найбільша розповсюдженість відмічається у мешканців Центральної Азії, Північного Кавказу, Білорусії, Казахстану, Алтаю. Захворюваність на СКХ у Росії складає 500–550 випадків на 100 тис. населення. В цілому у дітей і у дорослих СКХ частіше виявляється серед представників чоловічої статі. Розповсюдженість захворювання серед дитячого населення набагато нижча, ніж у дорослих, і складає 19–20 випадків на 100 тис. населення, тоді як у підлітків 80–82 випадки (в середньому 40,6 за даними 2006 року і 109,31 –за даними 2010 року), а у дорослих 450–460 випадків на 100 тис. населення [3]. За даними щорічних звітів відділення нефрології Київської міської дитячої клінічної лікарні №1, кількість дітей, госпіталізованих з приводу дизметаболічної нефропатії, зросла з 4,58% за 2006 р. до 9,65% за 2011 р. Крім того, у 34% дітей, госпіталізованих у відділення нефрології, супутній діагноз представлений дизметаболічною нефропатією або кристалурією. За даними російських колег, частота виявлення дизметаболічних нефропатій в останні роки коливається у межах 11–13%, що також значно перевищує показники 2000-х років, коли вони складали 9,6–7,9% у загальній структурі хвороб нирок.

 

Класифікація кристалурій

Міжнародна класифікація хвороб,10-й перегляд

Е 79.   Порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.0    Гіперурикемія без ознак артриту та подагричних вузлів.

Е 79.1    Синдром ЛешаНіхена.

Е 79.8    Інші порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.9    Порушення обміну пуринів та піримідинів, неуточнене.

Е 83.   Порушення мінерального обміну.

Е 83.4    Порушення обміну магнію.

Е 83.5    Порушення обміну кальцію.

Е 83.8    Інші порушення мінерального обміну.

Е 83.9    Порушення мінерального обміну, неуточнене.

Ураження нирок при порушенні обміну сечової кислоти: Гіперурикемія (первинна та вторинна ). Гіперурікозурія. Подагра. Ксантинурія. Хвороба Леша Ніхена.

Ураження нирок при порушенні обміну гліоксилової кислоти: Первинна гіпероксалурія ( І та ІІ типи). Оксалатна нефропатія. Вторинна гіпероксалурія.

Фосфатурії. Гіперкальціурії. Цистинурії.

 

Етіологічні фактори

Причинами гіперурікозурії/гіперурикемії є: особливості харчування (переважання в раціоні продуктів, які містять пурини – м'яса, ковбаси, субпродуктів, консерв, ікри, шоколаду), нервовоартритична аномалія конституції з рецидивуючим ацетонемічним синдромом, подагра у близьких родичів; спадкові захворювання, в основі яких лежать порушення синтезу сечової кислоти – ксантинурія, хвороба Леша–Ніхена, тривале застосування медикаментів (сечогінні, цитостатики, антигіпертензивні препарати, нестероїдні протизапальні препарати), лімфопроліферативні захворювання.

Гіпероксалурія розвивається: при генетично детермінованих захворюваннях – первинній гіпероксалурії, оксалатній нефропатії; вторинна – при вживанні великої кількості зелені, цитрусових, шипшини; у часто хворіючих дітей, дітей з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, при інфекціях сечовивідних шляхів, при тривалому застосуванні глюкокортикоїдів, протисудомних препаратів, дефіциті вітаміну В6 [4].

Підвищення екскреції фосфатів (трипельфосфатів або аморфних фосфатів) і кальцію виникає при вітамін D-дефіцитному рахіті, тубулопатіях (спадкових захворюваннях, які супроводжуються порушенням фосфорнокальцієвого обміну), ювенільному остеопорозі, переважанні молочних продуктів у раціоні дитини, у часто хворіючих дітей.

 

Діагностика

Критеріями постановки діагнозу є: документоване порушення обміну речовин з надлишком солей в сечі, виявлення ехопозитивних включень в мисках нирок за даними УЗД та наявність сечового синдрому [1].

Обстеження пацієнта з дизметаболічною нефропатією включає: збір анамнезу (у тому числі родинного), проведення аналізів сечі (загального, аналізу за Нечипоренком, бактеріологічне дослідження сечі, аналіз за Зимницьким, добова протеїнурія), транспорту солей, загального аналізу крові, біохімічного дослідження крові, УЗД нирок та сечового міхура, за необхідності – проведення рентгенологічного обстеження (оглядової рентгенографії органів черевної порожнини, екскреторної урографії). «Строкатий» сечовий синдром у пацієнта з дизметаболічною нефропатією характеризується наявністю солей (урати, фосфати, оксалати), лейкоцитурією та еритроцитурією, протеїнурією; може супроводжуватися зміною кольору сечі, збільшуватися її відносна густина. Аналіз транспорт солей передбачає визначення рН сечі, екскреції сечової кислоти, оксалатів, кальцію і фосфору з сечею, вмісту сечової кислоти, фосфору і кальцію у сироватці крові. При УЗД солі виглядають як ехопозитивні утворення.

 

Клініка, можливі ускладнення

Клінічними проявами дизметаболічної нефропатії найчастіше є: дизуричні явища, больовий синдром, зміна кольору сечі – цегляно-червоний (при уратурії), молочно-сірий (при фосфатурії), біло-жовтий (при оксалурії); гематурія, диспептичні розлади.

Можливі ускладнення: приєднання запалення (цистит, пієлонефрит), кровотеча, підвищення артеріального тиску (особливо у підлітків та дорослих), СКХ, гостра ниркова недостатність, формування інтерстиціального процесу в нирках, хронічної ниркової недостатності.

 

Лікування

В основі лікування дизметаболічної нефропатії лежить регулярне дотримання дієти (табл. 2-4), яка включає раціональне змішане харчування, залежно від типу кристалурії, і виключає функціональне навантаження для активної частини нефрону – тубулярного апарату. Для збільшення діурезу призначається велика кількість рідини – 2 л на 1,73 кв. м поверхні тіла. У лікуванні дітей з дизметаболічними нефропатіями широко застосовуються фітопрепарати і збори лікарських рослин, які мають літолітичну дію, покращують обмінні процеси, сприяють виведенню продуктів обміну не тільки через сечовидільну систему, але і через шлунково-кишковий тракт [6,8].

Фітопрепарати виявляють комплексну дію: діуретичну, протизапальну, спазмолітичну, антиоксидантну, нефропротекторну та ін.

У терапії дизметаболічної нефропатії, крім дієтичних рекомендацій і застосування літолітичних препаратів, необхідно також застосовувати мембраностабілізатори і ферменти [2]. Для усунення больового синдрому застосовуються спазмолітики та нестероїдні протизапальні препарати. Курс лікування триває 1–2 місяці.

При гіперурікозурії/гіперурикемії призначають:

  • Блемарен 1 табл. 3 р. на добу під контролем рН сечі;
  • Канефрон (7–50 крап. 3 р. на добу, 1 табл. 3 р. на добу);
  • Аллопуринол 5 мг/кг/добу (рівень сечової кислоти в сироватці крові >0,5 ммоль/л та відсутність ефекту від застосування дієтотерапії).

При гіпероксалурії призначають:

  • Уролесан 1 кап. 3 р. на добу (5 мл 3 р. на добу, 8–10 крапель 3 р. на добу), 10 діб – ферменти 1 др. 3 р. на добу; 10 діб – канефрон 1 табл. 3 р. на добу.
  • Часникові капсули 2 к. 3 р. на добу + уролесан 1 кап. 3 р. на добу (5 мл 3 р. на добу, 8–10 крапель 3 р. на добу) .
  • Піридоксин (В6) 1–3 мг/кг/добу, ортофосфати (2% р-н ксідіфону 1 ч. л. 3 р. на добу або омега-3 – 12 к. на добу.
  • Фітоліт 1–2 табл. тричі на добу.

При фосфатурії призначають:

  • Уролесан 1 кап. 3 р. на добу (5 мл 3 р. на добу, 8–10 крапель 3 р. на добу), 10 діб – ферменти 1 др. 3 р. на добу; 10 діб – канефрон 1 табл. 3 р. на добу.
  • ортофосфати (2% р-н ксідіфону 1 ч. л. 3 р. на добу або омега-3– 12 к. на добу + уролесан 1 кап. 3 р. на добу (5 мл 3 р. на добу, 8–10 крапель 3 р. на добу) .
  • Вітамін Д3 (альфакальцидол, кальцитріол) – 0,25–0,5 мкг на добу.

Профілактика та санаторно–курортне лікування

Аналіз захворюваності хвороб сечової системи дозволив зробити висновок про необхідність зближення позицій урологів і нефрологів у вирішенні загальних проблем для подальшого удосконалення спеціалізованої допомоги дітям. Це стосується у першу чергу не тільки вроджених вад розвитку сечовивідної системи, але і обмінної патології нирок. Спільний аналіз ситуації дозволив відпрацювати позицію стосовно профілактики дизметаболічних нефропатій. Для профілактики кристалурії рекомендується диспансерне спостереження за дітьми з родин, у яких є спадкова схильність до СКХ, часто хворіючими дітьми, з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, дітьми, які протягом тривалого часу (місяці, роки) отримують будь-які препарати (глюкокортикоїди, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати, сечогінні, протисудомні, антигіпертензивні та інші). Періодично контролювати загальний аналіз сечі, за необхідності проводити більш поглиблене обстеження – УЗД нирок, транспорту солей та ін. З метою профілактики дизметаболічної нефропатії необхідно вживати достатню кількість рідини: у холодний період року – 40 мл/кг маси тіла на добу, влітку – до 60 мл/кг на добу (за відсутності артеріальної гіпертензії). Діти з дизметаболічною нефропатією повинні знаходитися на диспансерному обліку у дитячого нефролога, контролювати загальний аналіз сечі 1 раз на місяць (за наявності інфекції сечовивідних шляхів – 1 раз на 2 тижні), аналіз транспорту солей та УЗД нирок – 1 раз на 6 місяців, поглиблене обстеження в умовах стаціонару – 1 раз на рік. Обов'язковими є контроль за нирковими функціями з визначенням швидкості клубочкової фільтрації. З урахуванням концепції хронічної хвороби нирок урологічного підходу до даних пацієнтів недостатньо. Нефрологічна складова вкрай необхідна для профілактики обмінних нефропатій з метою попередження розвитку ускладнень.

Санаторно-курортне лікування передбачає вживання наступних мінеральних вод. При гіперурікозурії: «Свалява», «Лужанська», «Поляна Квасова», «Бжні», «Есентукі-4» та «Есентукі -7», «Боржомі». При гіпероксалурії: «Єсентукі №20», «Смирновська», «Нафтуся», «Славяновська, «Саірме». При фосфатурії: «Доломітний нарзан».

При вживанні мінеральної води її кількість не повинна перевищувати 35 мл/кг маси тіла (на один прийом не більше 200 мл).

 

Висновки

Дизметаболічна нефропатія – група захворювань з різною етіологією і патогенезом, що характеризується інтерстиціальним процесом у нирках внаслідок порушення обміну речовин.

Поява солей в сечовому осаді може бути ознакою спадкової патології, а частіше – відображенням стану здоров'я і способу життя дітей. Своєчасна діагностика дизметаболічної нефропатії та її адекватна терапія дають можливість стабілізувати обмін речовин у дитини, призупинити та запобігти розвитку ускладнень.

Детальніше
Всі публікації

Нецукровий діабет (diabetes insipidus) – клінічний синдром, який обумовлений зниженням здатності нирок концентрувати сечу та пов'язаний з дефіцитом аргінін-вазопресину (центральний нецукровий діабет) або з порушенням чутливості ниркових канальців до його дії (нирковий нецукровий діабет) і клінічно проявляється гіпотонічною поліурією [1, 4, 6, 21].

 

Епідеміологія

Поширеність нецукрового діабету становить 0,004%–0,01%. Нецукровий діабет – відносно рідкісне захворювання (0,5–0,7% всіх ендокринопатій). Спадкові форми нецукрового діабету складають менш 10% [1, 2, 25].

 

Патогенез

У регуляції водного обміну організму ключову роль відіграє гормон  аргінін-вазопресин (AVP). Молекула AVP людини складається з 9 амінокислотних залишків: Cys-Tyr-Phe-Gln-Asn-Cys-Pro-Arg-Gly. Ген AVP-NPII, що кодує AVP, знаходиться на хромосомі 20 (20p13) і складається з трьох екзонів: екзон 1 кодує сигнальний пептид, AVP, N-термінальний регіон молекули нейрофізіна-II; екзон 2 кодує центральну область молекули частини нейрофізіна-II, а екзон 3 кодує С-термінальний регіон нейрофізіна-II і ко-пептин (глікопротеїн). Спочатку в крупноклітинних вазопресинергічних нейронах супраоптичного і паравентрікулярного ядер гіпоталамуса синтезується препроAVP (164 амінокислотних залишки), який після делеції сигнального пептиду перетвориться в проAVP. У нейросекреторних везикулах і під час транспортування проAVP по аксонах відбувається його подальше посттрансляційне перетворення в AVP, нейрофізін II і глікопротеїн. AVP в комплексі з нейрофізіном II транспортується по аксонах вазопресинергічних нейронів супраоптичного ядра гіпоталамуса, які спрямовані в задню частку гіпофізу, де утворюють синаптоподобні контакти з кровоносними судинами. AVP накопичується в пресинаптичних везикулах і при збудженні нейрона секретується в кров. Обсяги AVP, які знаходяться в пресинаптичних везикулах аксонів вазопресинергічних нейронів, досить великі. Запасу AVP достатньо для того, щоб підтримувати базальну секрецію 30–50 днів і забезпечувати пригнічення виділення сечі нирками. Секрецію AVP індукує активація осморецепторів. У регуляції вивільнення AVP активно беруть участь і судинні барорецептори, які здійснюють сенсинг змін об'єму циркулюючої крові. Основним інгібітором секреції AVP є нейропептид апелін. Відомо, що 90% клубочкового ультрафільтрату конститутивно реабсорбується в проксимальних канальцях і низхідному коліні петлі Генле за допомогою водних каналів – аквапоринів 1 (AQP1). Індуцибельна (регульована) реабсорбція води здійснюється за допомогою вазопресин-аквапоринів-2-залежного механізму збірних канальців нирок. Аргінін-вазопресин, взаємодіючи з вазопресиновими рецепторами 2 (V2R), що локалізуються на базолатеральній поверхні клітин збірних канальців нирок, ініціює порушення внутрішньоклітинного сигнального каскаду, який включає в себе: активацію аденілатциклази (AC), підвищення рівня внутрішньоклітинного цАМФ і збудження протеїнкінази А (PKA). Протеїнкіназа А фосфорилює сериновий амінокислотний залишок (Ser256) в С-термінальному регіоні молекули AQP2, що забезпечує проникнення AQP2 у внутрішньоклітинні Rab11 везикули, які в подальшому транспортують AQP2 до апікальної поверхні мембрани клітин канальцевого епітелію. Вбудовування AQP2 в мембрану в області клатрінових ямок обумовлює трансмембранне проходження води з просвіту канальців в клітку. Фосфорильований AQP2 взаємодіє з мієліном (MAL), який переважно зберігається на апікальній мембрані клітини. Максимальне пригнічення виділення сечі нирками досягається при рівні концентрації 2–4 пмоль/л AVP в сироватці крові. З клітини за допомогою функціонування AQP3 і AQP4, які конститутивно експресуються на базолатеральній поверхні мембрани, вода повертається в кровоносне русло. Припинення AVP-опосередкованої стимуляції приводить до ендоцитозу AQP2. При фізіологічних умовах цей механізм забезпечує підтримку осмолярності сироватки крові на рівні 282–295 ммоль/кг (рис. 1) [3, 8, 14, 16, 27].

Дефіцит AVP, порушення експресії V2R і AQP2 призводить до зниження реабсорбції рідини в нирках, що супроводжується гіпотонічною поліурією і розвитком гіперосмолярності крові [27].

Класифікація нецукрового діабету

Класифікацію нецукрового діабету подано у табл. 1.

Клінічні прояви

Основними клінічними проявами нецукрового діабету є поліурія, яка діагностується при екскреції сечі в обсязі понад 4 м/кг/годину у дітей і більше, 6 мл/ кг/ годину у новонароджених, а також полідипсія, для якої характерно споживання води в обсягах більше ніж 2 л/м2 на добу або більше 5 літрів на добу. Тяжкість поліурії і полідипсії залежить від ступеня недостатності антидіуретичного гормону. Кількість випитої рідини коливається від 3 до 20 літрів на добу. У дітей раннього віку можуть відзначатися втрата маси тіла, посилення активності смоктання, підвищена дратівливість, плач, невмотивована лихоманка, блювота, запори і симптом «надмірно мокрих підгузків». У дітей старшого віку спостерігається ніктурія, часті сечовипускання, які можуть привести до порушення сну і підвищеної стомлюваності. Сеча, що виділяється, знебарвлена, не містить ніяких патологічних елементів, відносна густина всіх порцій дуже низька (1000-1003). При ідіопатичному нецукровому діабеті початок захворювання гострий, раптовий, рідше симптоми з'являються поступово і наростають. Провокувати маніфестацію нецукрового діабету можуть інфекційні та соматичні захворювання, психічні травми, вагітність [1, 4, 11].

Некомпенсований нецукровий діабет супроводжується ураженням травної, сечовидільної, серцево-судинної систем. У хворих через постійний прийом великих об'ємів рідини відбувається дилатація і опущення шлунка. Збільшення об'єму сечі призводить до розширення мисок нирок, сечового міхура. Зниження об'єму циркулюючої крові може привести до розвитку серцевої недостатності [4, 10].

 

Діагностика

Скринінг-тестом для виявлення пацієнтів з високим ризиком наявності нецукрового діабету є одночасне вимірювання концентрації натрію у сироватці крові і питомої ваги сечі. Гіпернатріємія (>143 мг-екв/л) при відсутності надмірного споживання кухонної солі у поєднанні з низькою питомою вагою сечі дозволяє запідозрити наявність нецукрового діабету.

При високому ризику наявності нецукрового діабету необхідно виключити осмотичний діурез (гіперглікемію, прийом манітолу), електролітні розлади (гіперкальціємію, гіпокаліємію), провівши відповідні біохімічні дослідження сироватки крові [1, 4, 7, 15].

Діагностичними критеріями нецукрового діабету є гіпотонічна (питома вага <1005 г/л; осмолярність <300 мОсм/кг) поліурія (> 2 л/м2 за добу або >150 мл/кг у новонароджених, >100-110 мл/кг у дітей до дворічного віку і >40–50 мл/кг у дітей старшого віку за 24 години). Наявність сечі з осмолярністю більше 800 мОсм/кг і сироватки крові з осмолярністю менше 270 мОсм/кг дозволяють достовірно виключити діагноз нецукрового діабету [4, 7, 15, 17].

У неясних випадках призводять тести з сухою їжою та десмопресином (табл. 2).

 

Диференціальна діагностика

У дітей диференціальний діагноз нецукрового діабету проводять з захворюваннями, які супроводжуються поліурією і полідипсією (рис. 2).

Центральний нецукровий діабет

Етіологія

Центральний нецукровий діабет може бути первинним і вторинним, і його розвиток може бути обумовлено безліччю різних причин. Основними причинами первинного центрального нецукрового діабету є:

  • генетичні порушення (Синдром Вольфрама (DIDMOAD), аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний центральний нецукровий діабет);
  • ембріо- та фетопатії (септооптична дисплазія, голопрозенцефалія, мікроцефалія);
  • ідіопатичні фактори;

вторинного:

  • травми головного мозку (черепно-мозкова травма, транскраніальні, трансфеноідальні оперативні втручання);
  • неоплазми (краніофарингіома, макроаденома гіпофіза, пінеалома, гермінома, метастази в гіпофіз);
  • запальні та грануломатозні захворювання (саркоїдоз, гістіоцитоз із клітин Лангерганса, гіпофізіт, енцефаліт, менінгіт, синдром Гієна– Барре);
  • ураження судин і важка анемія (аневризма, інфаркт, синдром Шиена, серповидно-клітинна анемія);
  • гемобластози [2, 10, 11, 13].

Патогенез

Поліурія при центральному нецукровому діабеті виникає у тому випадку, якщо уражено більше 80% від AVP-секретуючих нейронів. Дефіцит AVP обумовлює розвиток гіпотонічної поліурії, наслідком якої є гіповолемія. Зменшення об'єму циркулюючої крові стимулює центр спраги, що призводить до полідипсії. Дефіцит надходження рідини може обумовити розвиток гіперосмолярної дегідратації, яка несе ризик летального результату захворювання і вимагає невідкладної допомоги [2].

 

Спадкові форми центрального нецукрового діабету

Синдром Вольфрама (DIDMOAD)

Синдром Вольфрама (DIDMOAD – Diabetes Insipidus, Diabetes Mettitus, Optic Atrophy, Deafness – нецукровий діабет, цукровий діабет, атрофія зорового нерва і приглухуватість, OMIM 598–500) є аутосомно-рецесивним прогресуючим нейродегенеративним захворюванням. В основі даного захворювання лежать мутації гена WFS1, який кодує глікопротеїн ендоплазматичного ретикулуму вольфрамін і локалізується на хромосомі 4 (4p16.1). Мембранно-пов'язаний протеїн вольфрамін бере участь в обміні іонів кальцію, його дефіцит призводить до апоптотичної загибелі клітини. Даний синдром вперше був описаний D. J. Wolfram і Н. Р. Wagener в 1938 році як поєднання ювенільного цукрового діабету та атрофії зорового нерва. До теперішнього часу описано близько 200 випадків даного захворювання.

Поширеність синдрому Вольфрама становить 1 випадок на 100000– 770000 дітей.

Маніфестація захворювання відзначається на першому десятилітті життя, як правило в 4–6-річному віці. Першим проявом синдрому Вольфрама є неавтоімунний цукровий діабет, до якого в подальшому приєднується прогресуюча атрофія зорових нервів. Після 10-річного віку у 70% хворих розвивається центральний нецукровий діабет і у 60% пацієнтів приглухуватість. Також характерні поступові прояви неврологічної симптоматики у вигляді ністагму, судом, дизартрії, атаксії.

Більшість хворих (65%) з синдромом Вольфрама вмирають від дихальної недостатності центрального генезу (у зв'язку з атрофією головного мозку) або від ниркової недостатності до 35-річного віку [5, 18, 26, 28].

Аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний центральний нецукровий діабет

Спадкові форми центрального нецукрового діабету (OMIM 192340) є рідкісними захворюваннями, в основі яких лежать мутації гена AVP-NPII, що кодує аргінін-вазопресин, і розташованого на хромосомі 20 (20p13). Більшість мутацій гена AVP-NPII розташовані в послідовності, яка кодує нейрофізін II. Ці мутації призводять до конформаційних змін білкової структури, що порушують процесинг препроAVP, обумовлюючи пошкодження AVP-секретуючіх нейронів [9].

Клінічна маніфестація спадкових форм центрального нецукрового діабету відбувається через кілька місяців або років після народження. Найчастіше перші ознаки захворювання виявляються в 4–6-річному віці у вигляді поліурії. Надалі у 20–35% хворих відзначається затримка розвитку росту і відставання кісткового віку [11, 13].

 

Набуті форми центрального нецукрового діабету

Найчастіше зустрічається вторинний центральний нецукровий діабет, пов'язаний з деструктивними процесами у різних ділянках гіпоталамо-гіпофізарної системи (передні ядра гіпоталамуса, супраоптикогіпофізарний тракт, задня доля гіпофіза). Деструкція може бути зумовлена пухлинами (первинно гіпофізарними або метастатичними), оперативними втручаннями, гострими та хронічними інфекційними процесами, черепно-мозковими або психічними травмами, ураженням електричним струмом, переохолодженням, вагітністю або пологами. У дітей причиною розвитку нецукрового діабету може бути родова травма. Деякі гемобластози –лейкоз, еритромієлоз, лімфогранулематоз – призводять до розвитку нецукрового діабету внаслідок інфільтрації гіпоталамусу або гіпофізу патологічними елементами крові.

Іноді (20–50% випадків) нецукровий діабет розвивається спонтанно, при відсутності органічної патології гіпофізу (ідіопатичний нецукровий діабет) [2].

Ідіопатичний центральний нецукровий діабет

У практичній діяльності в 20–50% випадків не вдається з'ясувати причину розвитку нецукрового діабету, у зв'язку з чим ставиться діагноз ідіопатичний центральний нецукровий діабет. На сьогодні доведено, що у більшості випадків ідіопатичного центрального нецукрового діабету причина – в автоімунному ураженні гіпофізу.

Діагностичними критеріями центрального нецукрового діабету є гіпотонічна поліурія, яка чутлива до дії вазопресину.

При центральному нецукровому діабеті для всіх пацієнтів необхідне проведення МРТ-дослідження головного мозку [24].

 

Нирковий нецукровий діабет

Нирковий нецукровий діабет є рідкісним захворюванням, яке обумовлене або анатомічною незрілістю нефрону, або ферментативним чи рецепторним дефектом, що перешкоджає реалізації впливу вазопресину. Нирковий нецукровий діабет характеризується нездатністю нирок концентрувати сечу, незважаючи на присутність антидіуретичного гормону, що призводить до гіпотонічної поліурії. Термін «нефрогенний нецукровий діабет» був введений R. M. Williams та C. Henry у 1947 році [12, 19].

Епідеміологія

Точна поширеність ниркового нецукрового діабету не відома, вважають, що вона приблизно становить 8-9 випадків на 1000000 людської популяції [12, 23].

Етіологія

Як і центральний нецукровий діабет, нефрогенний нецукровий діабет може бути спадковим або набутим.

В основі успадкованих форм нефрогенного нецукрового діабету лежать мутації AVPR2 (arginine vasopressin receptor 2 – рецептора 2 аргінін вазопресину), AQP2 (aquaporin 2 – аквапоринів 2) генів (табл. 3) [19, 22, 23].

Можливі причини набутого ниркового нецукрового діабету: хронічне надлишкове споживання рідини (первинна полідипсія), прийом діуретиків, електролітні порушення (гіпокаліємія, гіперкальціємія), а також прийом лікарських засобів (наприклад, літію, демеклоцикліну або метоксифлурану). Розвиток ниркового нецукрового діабету може бути при хронічних захворюваннях нирок (хронічній нирковій недостатності, постобструктивній уропатії, тубулопатії) [12, 22, 23].

Клініка

Незалежно від характеру мутацій, спадкові форми ниркового нецукрового діабету проявляються у ранньому дитячого віці у вигляді гіпотонічної поліурії, епізодів зневоднення, періодичної гіпернатріємії і гіпертермії, розумової відсталості [12, 19, 23].

Діагностика

Низька питома вага сечі при високій концентрації вазопресину в сироватці крові і відсутність збільшення осмолярності сечі після парентерального введення вазопресину або інтраназального введення десмопресину є діагностичним критерієм ниркового нецукрового діабету. Осмолярність сечі у здорових осіб > 807 мОсм/кг, у хворих з нирковим нецукровим діабетом <200 мОсм/кг [23].

 

Лікування

Основною метою медикаментозного лікування нецукрового діабету є відновлення об'єму циркулюючої крові за рахунок адекватної пероральної регідратації і відновлення реабсорбції рідини у нирках. Для досягнення даної мети використовують: забезпечення вільного доступу до води, дієтотерапію, призначення аналога вазопресина – десмопресина – хворим з центральним нецукровим діабетом; призначення препаратів, що поліпшують реабсорбцію води в канальцях нирок, у хворих з нирковим нецукровим діабетом [12, 22, 23].

 

Дієта

Дітям з нецукровим діабетом призначається високо калорійна дієта з низьким вмістом натрію і білка. Рекомендується обмежити пероральний прийом натрію до 1 мг-екв/кг і білка до 2 г/кг на добу.

 

Медикаментозна терапія

При центральному нецукровому діабеті рекомендовано призначення синтетичного аналогу вазопресина – десмопресина (1-деаміно-8-D-аргінін вазопресина) для інтраназального (Адіуретин) або для перорального введення (Мінірин). Початкова доза десмопресину становить 10 мкг інтраназально 2 рази на добу або 0,1 мг всередину 2-3 рази на добу за 30–40 хвилин до або через 2 години після їжі. Побічними ефектами терапії вазопресином є гіпонатріємія, головний біль, артеріальна гіпертензія і закладеність носа.

Вивчаються можливості застосування при частковому центральному нецукровому діабеті цукрознижувального препарату хлорпропаміду, який знижує кліренс води, протисудомного засобу карбамазепіну, гіполіпідемічного засобу клофібрату, що стимулює продукцію AVP [2, 4, 6, 15].

Лікування ниркового нецукрового діабету достатньо не розроблено.

Призначаються високі дози десмопресину, тіазиди (гідрохлортіазид у дозі 2–4 мг/кг на добу) та калійзберігаючі (амілорид в дозі 0,3 мг/кг на добу) діуретики, нестероїдні протизапальні препарати (2 мг/кг на добу). Найбільш ефективним медикаментозним методом управління нирковим нецукровим діабетом є поєднання тіазидних та калійзберігаючих діуретиків. Застосування високих доз десмопресину в поєднанні з індометацином рекомендують у пацієнтів з мутаціями гена рецептора V2 [12, 23].

 

Прогноз

При отриманні адекватної терапії прогноз для хворих нецукровим діабетом сприятливий. Якщо нецукровий діабет розвивається у рамках гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, прогноз визначається аденогіпофізарною недостатністю, а не нецукровим діабетом.

 

Література

  1. Дзеранова Л. К., Пигарова Е. А. Несахарный диабет// Эндокринология: национальное руководство / Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 673–677.
  2. Дзеранова Л. К., Пигарова Е. А. Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения// Лечащий врач. — 2006. — №10.— С. 42–47.
  3. Игнатова М.С. Актуальные вопросы педиатрической нефрологии// Нефрология. – 2011. – Т. 15, № 1. – С. 11-16.
  4. Пигарова Е.А. Несахарный диабет: эпидемиология, клиническая симптоматика, подходы к лечению// Доктор.Ру. – 2009. – № 6–2. – С. 24–29.
  5. Смирнова Н.Н. Наследственные формы нефрогенного несахарного диабета// Нефрология. – 2005. – Т. 9, №4. – С. 98–103.
  6. Стребкова Н.А., Писарева Е.А. Несахарный диабет у детей// Фарматека. – 2011. № 16. – С. 85-87.
  7. Almeida M.Q. Idiopathic central diabetes insipidus: the challenge remains// Arq. Bras. Endocrinol. Metabol. – 2010. – Vol. 54, №3. – P. 251-252
  8. Arima H., Oiso Y. Mechanisms Underlying Progressive Polyuria in Familial Neurohypophysial Diabetes Insipidus// J. Neuroendocrinol. – 2010 Jul 7. [Epub ahead of print]
  9. Babey M., Kopp P., Robertson G.L. Familial forms of diabetes insipidus: clinical and molecular characteristics// Nat. Rev. Endocrinol. – 2011. – Vol. 7, № 12. – P. 701–714.
  10. Bajpai A., Kabra M., Menon P.S. Central diabetes insipidus: clinical profile and factors indicating organic etiology in children// Indian. Pediatr. – 2008. – Vol. 45, № 6. – P. 463-468.
  11. Bajpai A., Kabra M., Menon P.S. Central diabetes insipidus: clinical profile and factors indicating organic etiology in children// Indian. Pediatr. – 2008. – Vol. 45, № 6. – P. 463-468.
  12. Bichet D.G. Nephrogenic diabetes insipidus// Adv. Chronic. Kidney. Dis. – 2006. – Vol. 13, № 2. – P. 96-104.
  13. Central diabetes insipidus in children and young adults/ M., Maghnie G. Cosi, E. Genovese, M.L. Manca-Bitti, A. Cohen, S. Zecca, C. Tinelli, M. Gallucci, S. Bernasconi, B. Boscherini, F. Severi, M. Aricò// N. Engl. J. Med. – 2000. – Vol. 343, № 14. – P. 998-1007.
  14. Clinical features and molecular analysis of arginine-vasopressin neurophysin II gene in long-term follow-up patients with idiopathic central diabetes insipidus/ S.L. Batista, A.C. Moreira, J. Antunes-Rodrigues, M. Castro, L.L. Elias, P.C. Elias// Arq. Bras. Endocrinol. Metabol. – 2010. – Vol. 54, №3. – P.269-273.
  15. Diabetes insipidus – diagnosis and management/ N. Di Iorgi, F. Napoli, A.E. Allegri, I. Olivieri, E. Bertelli, A. Gallizia, A. Rossi, M. Maghnie// Horm. Res. Paediatr. – 2012. – Vol. 77, № 2. – P. 69-84.
  16. Fujiwara T.M., Bichet D.G. Molecular biology of hereditary diabetes insipidus// J Am. Soc. Nephrol. – 2005. – Vol. 16, № 10. – P. 2836-2846.
  17. Ghirardello S., Garrè M. L., Rossi A., Maghnie M. The diagnosis of children with central diabetes insipidus// J. Pediatr. Endocrinol. Metab. – 2007. – Vol. 20, № 3. – P. 359-375.
  18. Kumar S. Wolfram syndrome: important implications for pediatricians and pediatric endocrinologists// Pediatr. Diabetes. – 2010. – Vol. 11, № 1. – P. 28–37.
  19. Linshaw M.A. Back to basics: congenital nephrogenic diabetes insipidus// Pediatr. Rev. – 2007. – Vol. 28, № 10. – P. 372–380.
  20. Localization and trafficking of aquaporin 2 in the kidney/ K. Takata, T. Matsuzaki, Y. Tajika, A. Ablimit, T. Hasegawa// Histochem. Cell. Biol. – 2008. – Vol. 130, № 2. – P. 197-209.
  21. Majzoub J.A., Srivatsa A. Diabetes insipidus: clinical and basic aspects// Pediatr. Endocrinol. Rev. – 2006. – Vol. 4 (Suppl 1). – P. 60-65.
  22. Marcialis M.A., Dessì A., Contu S., Fanos V. Nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis: a novel cause of euvolemic hypotonic hyponatremia in newborns. Diagnosis and practical management// J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. – 2009. – Vol. 22 (Suppl. 3). – P. 67–71.
  23. Morello J.P., Bichet D.G. Nephrogenic diabetes insipidus// Annu. Rev. Physiol. – 2001. – Vol. 63. – P. 607–630.
  24. MR imaging of central diabetes insipidus: a pictorial essay/ J. H. Shin, H. K. Lee, C. G. Choi, D. C. Suh, C. J. Kim, S. K. Hong, D. G. Na// Korean. J. Radiol. – 2001. – Vol. 2, №4. – P. 222–230.
  25. Natural history of idiopathic diabetes insipidus/ G.E. Richards, M.J. Thomsett, B. A. Boston, L.A. DiMeglio, D.I. Shulman, M. Draznin// J. Pediatr. – 2011. – Vol. 159, №4. – P. 566-570.
  26. Rigoli L., Lombardo F., Di Bella C. Wolfram syndrome and WFS1 gene// Clin. Genet. – 2011. – Vol. 79, № 2. – P. 103–117.
  27. Schrier R.W. Vasopressin and aquaporin 2 in clinical disorders of water homeostasis// Semin. Nephrol. – 2008. – Vol. 28, №3. – P. 289-296.
  28. Wolfram syndrome: new mutations, different phenotype/ C. Aloi, A. Salina, L. Pasquali, F. Lugani, K. Perri, C. Russo, R. Tallone, G.M. Ghiggeri, R. Lorini, G. d'Annunzio// PLoS. One. – 2012. – Vol. 7, № 1. – P. e29150.
Детальніше
Всі публікації

Среди молодых родителей сейчас стала очень популярной идея раннего развития. Мы не будем останавливаться на том, что при этом на самом деле движет родителями: амбициозное желание воспитать «вундеркинда», или все-таки желание вырастить гармоничную личность. Но спрос, как говорится, рождает предложение. Детские развивающие клубы, начиная чуть ли не с рождения, в последнее время можно найти практически везде, и группы в них переполнены. Что же такое раннее развитие и нужно ли оно на самом деле ребенку?

В свое время книга японского инженера и предпринимателя, одного из основателей корпорации Sony, Масару Ибуки «После трех уже поздно» просто перевернула традиционные представления о развитии и воспитании детей. Ее основная идея заключается в том, что в течение первых трёх лет жизни у ребёнка самый высокий потенциал к обучению. Поэтому главное – не опоздать. С этим трудно не согласиться, если помнить, что в течение первого года жизни мозг развивается на 60%, а к трем годам — на 80%. Масару Ибуки подчеркивает, как важно с самого рождения создать для ребенка такую окружающую среду, которая бы стимулировала его развитие. Большое количество педагогов, психологов, просто родителей во всем мире пошло по пути разработки собственных методик, позволяющих создавать развивающую ребенка окружающую среду. В этой статье мы вкратце остановимся на самых популярных из них.

 

Особенности педагогики М. Монтессори

Метод Марии Монтессори основан на стремлении раскрыть потенциал ребёнка, показать самому ребёнку, на что он способен, какие таланты в нём заложены от природы. Создатель методики, итальянский врач, педагог, учёный, философ, верила в то, что каждый ребёнок обладает потенциалом развития, и что для того, чтобы этот потенциал раскрылся, надо просто убрать преграды, задерживающие рост. Тогда природа сделает своё дело. К слову сказать, одним из свидетельств международного признания Марии Монтессори и ее методики стало решение ЮНЕСКО (1988 г.), касающееся всего четырёх педагогов, определивших способ педагогического мышления в ХХ веке. Это американец Джон Дьюи, немец Георг Кершенштейнер, Мария Монтессори и русский педагог Антон Макаренко.

Основной принцип монтессори-педагогики – сподвигнуть ребенка на самовоспитание, самообучение и саморазвитие. Девиз метода знаком многим: «Помоги мне сделать это самому». В монтессори-группах ребенок учится в основном самостоятельно с помощью специально разработанной окружающей среды – монтессори-материалов. В этих материалах заложена возможность самоконтроля, ребенок сам видит свои ошибки, и взрослому не нужно указывать на них. Роль учителя состоит не в обучении, а только в руководстве самостоятельной деятельностью ребенка. Еще одна ключевая особенность монтессори-педагогики: дети занимаются в разновозрастных группах. В одном монтессори-классе рядом работают двух- и четырехлетний малыши, они не мешают, а наоборот, помогают друг другу.

Монтессори-класс включает в себя множество зон:

  • зона реальной жизни: ребенок учится самостоятельно одеваться, пересыпать и переливать, мыть, чистить, перемешивать, вырезать, раскрашивать, рисовать и т. п. Здесь дети учатся концентрировать внимание и развивают крупную и мелкую моторику;
  • зона сенсорного развития: изучение окружающего мира (различать высоту, длину, вес, цвет и другие свойства предметов). Здесь дети играют с предметами, изучая размер, форму и цвет. К примеру, малыш по порядку выставляет на стол цилиндры от самого большого до самого маленького. Дети также учатся следить глазами слева направо, что помогает освоиться с чтением;
  • зоны языковая, географическая, математическая, естественно-научная: умственное развитие ребенка.
  • двигательные упражнения – в основном на линии. В большинстве монтессори-классов на ковре или на полу нарисована ленточная линия в виде круга (овала), которая используется для физических упражнений по развитию равновесия и координации движений, а также внимания.

Ребенок сам выбирает зону и конкретный монтессори-материал, с которым хочет работать. Он может работать один или с другими детьми, этот выбор он тоже делает обычно сам. Ребенок работает в собственном темпе, в методе Монтессори нет соревнования. Многие монтессори-школы дополняют монтессори-материалы музыкальной зоной, зоной искусства и танцев, иностранного языка и другими.

Задача монтессори-учителя – помочь ребенку организовать свою деятельность, пойти своим уникальным путем, реализовать свой потенциал в наибольшей степени. Очень важны особые педагогические приемы, которым должны научиться монтессори-учителя. В методе Монтессори нет классно-урочной системы, вместо школьных парт – легкие переносные столы и стулья с ковриками, на которых занимаются на полу. Монтессори-учитель не является центром класса, как в традиционной школе. Он не сидит за столом, а проводит время в индивидуальных занятиях с детьми. Монтессори-учитель вмешивается в деятельность ребенка только тогда, когда это необходимо.

На сегодняшний день методика Монтессори является одной из самых востребованных методик раннего развития детей во всем мире.

 

Методика Домана

Пожалуй, ни одна методика раннего развития не вызывала столько споров и противоречивых суждений, как система Глена Домана. Кажется, среди тех, кто хоть раз слышал об этом человеке и его школе, нет равнодушных: или страстные и пылкие сторонники и верные последователи, или  решительные противники.

Все началось в сороковые годы, когда молодой врач-нейрохирург Доман начал разрабатывать систему реабилитации детей c тяжелыми поражениями центральной нервной системы. C помощью внешних раздражителей он пытался стимулировать «резервные» клетки головного мозга, не пораженные болезнью. Чтобы дети начали фиксировать взгляд, им стали показывать карточки с нарисованными красными точками, постепенно увеличивая их количество и интенсивность занятий. Потом – слова, картинки… Метод сработал. После месяцев упорного труда мозг безнадежно больных детей начинал функционировать и развиваться, они двигались, говорили. Более того, занимаясь по методике Домана, многие из тех, кого еще вчера считали умственно отсталыми, не только догоняли, но со временем могли и перегнать сверстников в интеллектуальном развитии, учились намного раньше срока читать, писать, считать, выполняли сложные гимнастические упражнения. Столь оглушительный успех завораживал, и методику начали использовать и при обучении здоровых детей.

Будучи ученым-нейрофизиологом, Доман сформулировал одну очень важную истину: мозг растет и развивается лишь в том случае, если он работает. Из этого он сделал вывод: чем интенсивнее будет нагрузка на мозг малыша в первые годы его жизни, тем лучше разовьется его интеллект.

Глен Доман разработал подробные методики обучения маленьких детей чтению, математике, истории, естествознанию, другим дисциплинам. Все они основаны на одном и том же принципе. На карточках определенного стандартного размера пишутся слова, приклеиваются изображения растений, животных, планет, портреты исторических деятелей, хаотически разбросанные на листе точки в количестве от одного до бесконечности, цифры, математические примеры. Карточки разделяются на тематические серии, и затем их в течение дня необходимо сериями показывать ребенку. К примеру, десять раз в день по десять секунд – десять карточек со словами, точками, изображениями птиц, архитектурными сооружениями и так далее. Со временем программа усложняется, и про каждый объект сообщается тот или иной новый факт (где обитает птица, в какую геологическую эпоху сформировалась горная порода и т. д.). По мнению Домана и его последователей, все это не просто способствует формированию высокого интеллекта. Следуя предложенным методикам, по мнению Домана, абсолютно из каждого ребенка можно воспитать гения.

Методика, по которой Доман предлагает учить ребенка читать, основывается на механическом запоминании слов, которые по много раз в день показывают малышу. Доман считает, что со временем малыш на основании собственного опыта поймет законы, по которым письмо передает устную речь. На практике дети редко улавливают связь между заученными словами и звучащей речью, и их все равно приходится учить читать. Так что специалисты по раннему развитию в своей работе предпочитают методику, которая позволяет маленькому ребенку структурировать речь. Для этой цели идеально подходит методика Зайцева.

 

Методика Зайцева

Популярная сегодня методика обучения чтению и письму детей дошкольного возраста создана Николаем Александровичем Зайцевым, педагогом из Санкт-Петербурга. Известный педагог-новатор окончил филфак ЛГПИ им. Герцена, специализируясь на английской филологии. Затем преподавал во многих детских учреждениях, был учителем русского языка и литературы, а также преподавал русский язык для иностранцев. Богатый опыт работы с детьми привел его к созданию собственной методики обучения детей чтению, которую можно применять уже с двух лет.

Н. А. Зайцев увидел единицу строения языка не в слоге, как обычно считается, а в складе. Уже давно замечено, что младенец, пытающийся сказать первые слова, никогда не произносит раздельно буквы, чтобы потом соединить их в слоги. Ученые, занимающиеся этой проблемой, открыли, что традиционный, вербально-фонемный, принцип обучения чтению расчленяет неделимый звукоречевой код на искусственно составленные элементы. Ими было установлено, что такая методика не только глубоко закрепощает речевую психомоторную свободу, но и формирует устойчивые патологические звуко-речевые комплексы. Таким образом, показано, что традиционный принцип обучения чтению изначально вводит ребенка в специфическую психоэмоциональную и речемоторную напряженность. Именно она является одним из факторов формирования напряженного устойчивого речемоторного стереотипа. А речемоторная напряженность сама по себе уже создает ситуацию развития ранних психических нарушений.

Кубики Зайцева – это набор картонных кубиков разного размера и цвета, на грани которых нанесены склады. Склад – это пара из согласной с гласной, или из согласной с твердым или мягким знаком, или же одна буква. Например: П-ПА-ПО-ПУ-ПЭ. Кубики со складами склеивают и наполняют разным содержимым: деревянными палочками (для кубиков с глухими звуками), металлическими крышечками (для «звонких» кубиков), бубенчиками или колокольчиками (для кубиков с гласными звуками). В результате кубики отличаются по звучанию, цвету и размеру. В набор также входят таблицы со складами, аудиокассета и методические рекомендации.

Таким образом, метод «кубиков Зайцева» затрагивает три сенсорные области: слуховую, зрительную и тактильную. На обучающих занятиях по методике Зайцева дети поют, прыгают, бегают, хлопают в ладоши, и так, между делом, выучиваются читать. У детей не портится осанка, поскольку им не надо подолгу сидеть; не портится зрение, поскольку буквы размещаются на кубиках с ребром 5–6 см, а большие таблицы размещаются на стене на уровне выше глаз ребенка: изучаются таблицы стоя или в движении, взгляд не фиксируется надолго.

Второй основополагающий принцип методики Н. А. Зайцева при обучении чтению заключается в том, чтобы давать ребенку сразу весь объем, который ему предстоит освоить. Весь компактно выраженный материал Зайцев помещает в свои таблицы, которые на занятии размещаются на стене. Дети на занятиях видят сразу все склады, и читают слова целиком, а не по частям.

 

Методика Никитиных

Семья Никитиных воспитала семерых детей и разработала в процессе их воспитания свой уникальный взгляд на всю систему воспитания и развития малышей. Самое основное положение состоит в том, чтобы дать детям максимальное пространство для развития, не ограничивать их с самого рождения пеленками, закутываниями, выдуманными возрастными ограничениями, а дать возможность им делать то, на что способен их организм, и что им интересно, позволить думать самостоятельно как можно больше.

Никитины знакомили своих детей с новыми знаниями, прежде всего, в игровой форме, предлагая задания и пособия, опережающие их развитие. В результате, малыши Никитиных, которые начинали играть с буквами и кубиками уже в 6–8-месячном возрасте, к трем годам могли свободно читать, а в пять лет с увлечением изучали географию и решали несложные уравнения. Никитины советовали предоставить ребенку как можно больше разнообразных пособий, которые смогут увлечь его деятельностью, развивающей логическое и образное мышление. Они подчеркивали необходимость в обязательном порядке развешивать в детской комнате картинки с буквами, различные обобщающие и тематические таблицы, географические карты.

Никитины создали ряд развивающих игрушек, которые признаны уникальными и очень эффективными,  и которые можно приобрести в магазинах развивающих игр. В целом же их методика нацелена, прежде всего, на развитие логического мышления и укрепление физического здоровья.

 

Методика Кюизенера

Джордж Кюизенер – бельгийский педагог, автор уникальной методики. В течение многих лет работы учителем начальной школы он сделал многое для того, чтобы помочь своим ученикам. Его труды по обучению географии, биологии, музыке, искусству завоевали уважение коллег в родной Бельгии.

Одним из его изобретений был набор цветных деревянных палочек, разработанных по методике немецкого педагога позапрошлого столетия Фридриха Фребеля. Кюизенер использовал их при обучении арифметике и обнаружил, что метод оказался весьма действенным. Он получал стабильно высокий результат обучения, а ученикам нравилось то, что они делали.

Эта методика призвана развить у детей математические способности и ориентирована на детей в возрасте от 2 до 10 лет. В наборе есть палочки разной длины и разных цветов. Каждой цифре соответствуют палочки определенной длины и цвета. Причем кратные цифры относятся к одной группе цветов. Например, 2, 4, 8 – синих оттенков, а 3, 6, 9 – красных. Различные игровые задания из методического пособия дают малышам первые математические представления, учат, что такое больше-меньше и т. д. Хотя палочки Кюизенера предназначены непосредственно для обучения математике и объяснения математических концепций, они оказывают дополнительное положительное воздействие на ребенка: развивают мелкую моторику пальцев, пространственное и зрительное восприятие, а также приучают к порядку. Палочки Кюизенера просты и понятны, поэтому работу с ними малыши воспринимают как игру.

 

Методика Дьенеша

Автор методики Золтан Дьенеш – венгерский математик и блестящий психолог. В основу своей методики он положил разнообразные игры с логическими блоками, которые доступно и наглядно знакомят малышей с формой, цветом, размером объектов, закладывая основы начальных математических представлений.

Блоки Дьенеша – это набор, состоящий из 48 различных геометрических фигур:

  • квадратов, кругов, прямоугольников, треугольников;
  • фигур разных цветов: красного, жёлтого, синего;
  • большого и маленького размера;
  • толстых и тонких.

Любая из геометрических фигур характеризуется цветом, размером, формой и толщиной. Методика Дьенеша построена таким образом, что, развивая мышление ребёнка, она одновременно побуждает его объяснять свои действия, говорить, что, несомненно, способствует также и развитию речи. Малыши в процессе занятий начинают применять более сложные и развёрнутые грамматические структуры. Строят предложения на основе сравнений, сопоставлений, отрицаний. В процессе занятий дети учатся выделять различия, свойственные предметам: цвет, форму, размер, толщину. Таким образом, в процессе игры, органично и целенаправленно происходит развитие ребёнка, формируя посредством занимательных игр, песенок и танцевальных движений логическое и образное мышление.

Раннее развитие по методике Дьенеша способствует формированию мыслительных операций: анализа, синтеза, обобщения, сравнения, аналогии, классификации, которые лежат в основе начальных математических представлений.

В процессе игры малыши выполняют ряд действий: выстраивают цепочки из фигур, перестраивают и выкладывают их по определённым правилам, применяя сравнительный анализ.

Все эти задания призваны развить у ребёнка внимание, мелкую моторику рук, воображение, логическое мышление.

 

Методика Железновых

Отец и дочь – Железновы Сергей Станиславович и Екатерина Сергеевна, оба профессиональные музыканты и преподаватели музыки, являются авторами программы и методических разработок раннего музыкального развития «Музыка с мамой». Ими выпущено много разнообразных аудио- и видеодисков с веселой музыкой, красивыми мелодиями, простыми песенками, ярким исполнением, направленных на развитие музыкальных способностей и абсолютного слуха малышей практически с самого их рождения. Методика «Музыка с мамой» пользуется популярностью во многих странах мира.

Характерной особенностью этой методики является игровая форма подачи учебного материала, комплексный характер, доступность и практичность использования, что превращает уроки музыки в весёлую обучающую игру.

 

Методика Воскобовича

Автор данных пособий – инженер-физик из Санкт-Петербурга, столкнувшийся в 90-е годы с тотальным дефицитом и решивший создать для своих детей игрушки самостоятельно. Изучив опыт таких педагогов, как Никитины и Зайцев, автор создал свои неповторимые игры («Геоконт», «Домино», «Прозрачная цифра», «Квадрат Воскобовича» и многие другие). Занятия с «развивалками» Воскобовича помогают интересно провести время ребенку и приобрести некоторые навыки: выучить буквы/цифры/цвета/формы, развить творческое мышление и интеллект. Сегодня разработки Воскобовича применяют в ряде детских садов и развивающих центров. А педагоги отмечают положительные результаты занятий с такими играми у детей от 3 до 7 лет. Методика Воскобовича в легкой форме помогает подготовить ребенка к школе: научить читать, считать, мыслить логически, фантазировать. Кроме того, «Геоконт» и другие авторские игры великолепно развивают мелкую моторику рук у малышей.

Как видим, большинство методик направлено на интеллектуальное развитие ребенка (раннее обучение чтению и математике; логические занятия). С точки зрения обывателя, наверное, это оправдано. В наши дни со всех сторон мы слышим слова о том, что мы живем в «информационном обществе», что главным в наши дни является интеллект. Из этого сам собой напрашивается вывод о том, что ребенок должен получать огромные интеллектуальные нагрузки буквально с пеленок. И в этом родителям видится залог успешной карьеры, благополучной жизни и так далее.

Однако, по мнению детских неврологов и психиатров, ранний старт не всегда дает преимущество. Постараемся аргументировать эту позицию и проиллюстрировать ее конкретными примерами.

 

Развитие мозга – ключ к пониманию происходящих в ребенке изменений

Как известно, мозг ребенка развивается постепенно. Сначала созревают нервные центры, отвечающие за базовые функции жизнеобеспечения (дыхание, пищеварение и т. д.), потом – управляющие движением, и только потом – отвечающие за эмоциональный контроль, волю и чтение. Знание этого помогает объяснить эмоциональные и интеллектуальные изменения в детях, подростках и молодых людях. Несмотря на то, что не существует двух детей, развивающихся идентично, в одном исследовании с помощью магнитно-резонансной томографии, делавшейся одним и тем же детям на протяжении нескольких лет, была установлена взаимосвязь между определенными этапами развития ребенка и изменениями в тканях мозга. Вот некоторые результаты этого исследования.

0–4 года. В первые несколько лет жизни быстрее всего изменяются области мозга, связанные с базовыми функциями. К четырем годам практически полностью развиваются области, отвечающие за основные чувства, и общая моторика. Ребенок может ходить, держать карандаш и самостоятельно кушать. Области, отвечающие за ощущения, например, тактильные, развиты практически полностью. Полностью созрели области мозга, управляющие зрением.

6 лет. Область мозга, отвечающая за речь, в этом возрасте еще незрелая, но продолжает быстро развиваться у детей вплоть до 10 лет. Мозг уже начинает процесс «прореживания», уничтожая излишние связи. В последующие годы этот процесс усилится, что может служить одним из объяснений, почему маленькие дети, в отличие от взрослых, так легко выучивают новый язык. Области префронтальной коры головного мозга, ответственные за абстрактное мышление, умение мыслить рационально и эмоциональную зрелость, еще не развились. Недостаток их зрелости одна из причин, почему маленьким детям сложно воспринимать большое количество информации. И когда предлагается слишком большой выбор, у детей случаются истерики.

9 лет. Если общая моторика хорошо развита уже к 5 годам, то развитие мелкой моторики активнее всего развивается между 8 и 9 годами. Детям становится легче писать, а в поделках они выходят на новый уровень аккуратности. К 9 годам начинают созревать теменные доли головного мозга. Их развитие позволяет детям овладевать навыками математики и геометрии. Скорость обучения в этом возрасте очень большая.

13 лет. Префронтальная кора созревает одной из последних среди областей головного мозга. Пока она не развилась, у детей не хватает способности адекватно оценивать риск или строить долговременные планы. Глубоко в лимбической системе растет способность переживать эмоции. Но эта способность не сдерживается префронтальной корой, которая отстает в развитии. Поэтому подросткам часто так трудно сдерживать свои эмоции. В этом возрасте очень быстро развиваются теменные доли. Растут интеллект и аналитические способности.

15 лет. В подростковом возрасте изобилие нервных соединений продолжает уменьшаться. Чтобы помочь развиваться более активным связям, мало используемые будут умирать. В результате, мозг ребенка становится более специализированным, эффективным и продуктивным.

17 лет. Созревание области префронтальной коры головного мозга приводит к тому, что в старшем подростковом возрасте дети способны иметь дело с гораздо более сложными вещами, чем в детстве. Развитие этих областей ведет к всплеску социальной активности и проявлению эмоций. Становятся возможны планирование, оценка рисков и самоконтроль.

21 год. Мозг 21-летнего молодого человека практически созрел. Но данные магнитно-резонансной томографии свидетельствуют о том, что даже по достижении официального «взрослого» возраста, у нас в мозгу все еще есть области, имеющие потенциал для развития. Эмоциональная зрелость и способность принимать решения будут развиваться и в последующие годы.

 

Выводы

Таким образом, в первые четыре года жизни ребенка основные изменения идут в трех сферах: развитие речи, крупная моторика и предметная деятельность. И то, насколько успешно ребенок справляется с этими задачами, определяет, как он будет развиваться дальше. По мнению детских неврологов и психиатров, если принудительно нарушить эту последовательность, если начать развивать центры чтения до того, как созреют предыдущие, становление ребенка может отклониться от нормы.

Чрезмерное интеллектуальное напряжение вызывает приток крови к коре головного мозга. При этом обедняется кровоснабжение центров, отвечающих за дыхание, пищеварение, сердцебиение, в результате чего возникают спазмы сосудов и, соответственно, ребенок получает целый букет заболеваний. Причины спазмов в детском возрасте также связаны и с психологическим напряжением, которое очень и очень часто возникает у тех, кого раньше времени начинают чему-то обучать.

Детские психологи и психиатры также отмечают, что у многих детей психологическое напряжение может быть вызвано другой причиной – высокий интеллектуальный потенциал соседствует с низким уровнем социализации и эмоциональной нечувствительностью. Замечено, что чем больше родители стремятся «развивать» своих суперспособных чад, тем раньше и острее проявляются психические нарушения, если ребенок имеет к ним склонность. В два года малыш начинает говорить длинными фразами и цитировать стихи. Родители радуются и отдают его в языковую группу. До трех лет все нормально. А потом ребенок становится неуправляем, отказывается слушаться взрослых, а порой перестает говорить вообще.

Никто не сомневается в том, что практически каждому ребенку от природы дано быть успешным человеком. Нам всем хочется, чтобы, повзрослев, наши дети стали свободными и независимыми. Чтобы в жизни они не шли на поводу у других, а умели слышать себя, распознавать свои желания, следовать своим мечтам, чтобы видели долгосрочную перспективу своих поступков и не боялись принимать решения, умели сходиться с людьми, оставаясь самими собой. Нам бы хотелось, чтобы наши дети, выпорхнув из родительского гнезда и очутившись во «взрослом» мире, не начали растерянно озираться по сторонам в поисках опоры и ориентиров, а вошли во взрослую жизнь уверенными людьми, имеющими контакт с самими собой. Но можно ли всему этому научить?

Детальніше
Всі публікації

Снижение репродуктивного потенциала общества серьезно нарушает демографическую ситуацию в нашей стране. Сегодня благодаря государственным программам, реализуемым в этой области, уже есть первые позитивные сдвиги, однако снижение репродуктивных потерь по-прежнему остается одной из приоритетных задач в здравоохранении. Данному вопросу было посвящено одно из заседаний на прошедшем XIII Всероссийском научном форуме «Мать и дитя» (г. Москва, Россия).

Детальніше
Всі публікації

25 октября в Киеве состоялась Третья ежегодная междисциплинарная научно-практическая конференция «Чтения по маммологии». Эта конференция была посвящена такой важной проблеме как рак молочной железы, методам его лечения и профилактики. В конференции приняли участие ведущие специалисты Украины и России.

Детальніше
Всі публікації

18 мая в Судаке в рамках международной конференции «Актуальные вопросы акушерства, гинекологии и перинатологии» прозвучал ряд докладов, посвященных принципам терапии во время беременности.
Заведующий отделением внутренней патологии беременных ГУ «Институт педиатрии акушерства и гинекологии НАМН Украины», доктор медицинских наук, профессор Владимир Исаакович Медведь в докладе «Беременность и лекарства» остановился на вопросах безопасности применения медикаментов во время беременности.

Детальніше