ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МАТКИ ИЛИ МЮЛЛЕРОВЫ АНОМАЛИИ (Обзор литературы, часть 3)

Классификация  ESHRE/ESGE 2013г.

 Класс IV Двурогая матка

Двурогая матка формируется в результате неполного слияния мюллеровых протоков на уровне дна матки. При этом аномальная нижняя часть матки и шейка имеют полное слияние (объединение) – в результате формируются две отдельные взаимодействующие полости с единым цервикальным каналом и одним влагалищем. Имеется мышечная внутриматочная перегородка с соответствующим наружным углублением (выемкой) в области дна матки. Глубина выемки и длина внутриматочной перегородки у взрослых пациентов полностью коррелируют со степенью неполного слияния мюллеровых протоков у плода [121].

Подклассы двурогих маток зависят от длины перегородки. При полной внутриматочной перегородке имеет место двурогая матка с одной шейкой и двурогая матка с удвоением шейки. Когда перегородка занимает только область дна – неполная (частичная) двурогая матка.

Двурогая матка считается случайным открытием. Не так давно эта врожденная аномалия идентифицирована как нечастый компонент «мягкого» варианта порока уроректальной перегородки [153].

Женщины с двурогой маткой, как правило, имеют определенные репродуктивно-ассоциированные проблемы. Аномалия может не быть идентифицирована вплоть до срока родов.

В большинстве исследований женщин с бесплодием частота встречаемости двурогих маток незначительно отличалась от контрольной группы, соответственно предполагается, что эти пациентки не имеют принципиальных сложностей с зачатием [108]. Примерно 60% пациенток имеют роды жизнеспособным плодом, но также могут иметь место преждевременные роды и самопроизвольный выкидыш позднего срока [154].

Акушерские исходы могут зависеть  от длины мышечной перегородки, т. е. является ли «двурогость» полной или частичной. В одной из работ можно видеть следующую статистику среди женщин с неполной двурогой маткой: самопроизвольный аборт – 28%, преждевременные роды – 20%. Эти цифры сильно контрастируют с данными среди женщин с полной двурогой маткой: 66% – уровень самопроизвольных абортов и преждевременных родов [12].

Редки случаи беременности двойней в одном роге двурогой матки (один случай, описывающий такое состояние, закончился досрочным прерыванием беременности в 22 нед. гестации) [155].

Данные литературы, описывающие репродуктивные исходы у женщин с двурогими матками, скудны. В обширном исследовании репродуктивных результатов у пациенток с мюллеровыми аномалиями (Lin et al.) сообщается об анализе 56 беременностей при двурогих матках: 14 (25%) – преждевременные роды, 35 (63%) – живорождений и 14 (25%) – самопроизвольные аборты. Авторы не разделяли двурогие матки на подклассы [112].

Заболеваемость женщин с двурогими матками другими гинекологическими болезнями такая же, как и при отсутствии врожденных отклонений, в т. ч. и раком. Описывается карцинома эндометрия в одном из рогов  после лечения тамоксифеном по поводу рака молочной железы [156].

Диагностика

Важным шагом является дифференциальная диагностика двурогой матки и внутриматочной перегородки. Важность точности постановки диагноза обуславливается принципиально разными лечебными подходами. Двурогая матка не требует предварительной хирургической коррекции и ассоциируется с меньшими репродуктивными проблемами. При наличии же внутриматочной перегородки риск репродуктивных отклонений и необходимость хирургического вмешательства выше.

Оценка двурогой матки начинается с проведения УЗИ в лютеиновую фазу, когда М-эхо эндометрия лучше контрастируется. Сонографические работы, основанные на определении угла между рогами, все же не дают возможности точно различить перегородку и двурогую матку. Наружный угол между рогами может достигать >105^O. Ткань миометрия, которая разделяет два рога, имеет сигнал такой же интенсивности, что и миометрий [118, 157]. Наружный контур двурогой матки имеет углубление, которое точно контрастируется в сравнении с нормальной маткой или маткой с наличием перегородки, особенно в режиме 3-D исследования [75].

При МРТ-исследовании матки с перегородкой выявляется четкая продольная полная или частичная перегородка, разделяющая полость и имеющая угол между рогами >75^O, но <105^O. И в этих случаях может быть рассмотрено проведение других диагностических исследований (в т. ч. лапароскопии).

При проведении лапароскопии четко определяется наружный контур матки, по которому и различается двурогая матка и матка с перегородкой, т. к. в основе лежит именно анатомическое строение наружного контура (т. е. матка с внутренней перегородкой имеет наружное строение дна такое же, как нормальная матка).

Проверенным и надежным методом в оценке внутриматочной патологии является HSG. Однако этот метод не дает точности в дифференциальной диагностике двурогой матки и перегородки, т. к. изображение полостей очень схожи – визуализируются две полости в обоих случаях [72, 149, 150]. Диагностическая точность HSG с целью дифференциации составляет 55% [158, 159].

Предоперационная оценка

Двурогие матки редко требуют хирургической реконструкции [71]. Преимущества метропластики ни разу не были изучены в проспективных работах и большинство отчетов являются наблюдательными исследованиями [121]. Считается, что метропластика может быть применена для женщин, имеющих повторные самопроизвольные выкидыши II-го триместра, преждевременные роды, и у которых исключены другие этиологические факторы [121, 122].

Хирургические методы

Описано несколько техник метропластики, но техника Strassmann является хирургией выбора для унификации двурогих и удвоенных маток. Трансцервикальный лизис срединной части, используемый при других аномалиях, в этой ситуации противопоказан, т. к. может иметь место перфорация матки [14]. По технике Strassmann удаляется перегородка путем клиновидной резекции с последующим объединением двух полостей. Также имеют место модификации этого хирургического метода. Проводят предоперационное профилактическое введение антибиотиков и стандартные профилактические технологии с целью минимизации спаечного процесса во время хирургического вмешательства. Если присутствует две шейки – их объединение не рекомендуется. Планирование беременности возможно не ранее, чем через 3 месяца [14]. Большинство женщин с двурогими матками, которым была выполнена метропластика, могут расчитывать на беременность и роды жизнеспособным плодом. Трансабдоминальная метропластика может существенно улучшить репродуктивный прогноз у женщин, которые имели в анамнезе повторные самопроизвольные выкидыши или преждевременные роды до операции [122]. Strassmann сообщает о 263 беременностях у женщин после метропластики: 86% – роды жизнеспособным плодом [5]. Важно, что большинство родов были через естественные родовые пути без сообщений о разрыве матки во время беременности или родов. Несмотря на это, некоторые эксперты все же рекомендуют плановое кесарево сечение. Еще одно исследование 22-х женщин с двурогой маткой, перенесших метропластику по Strassmann: 19 (86%) имели срочные роды жизнеспособным плодом без клинически значимых осложнений и все были родоразрешены путем операции кесарева сечения [160].

Класс V. Матка с перегородкой

Матка с перегородкой является наиболее распространенной структурной патологией среди всех аномалий мюллеровых протоков. Формирование происходит в результате неполной резорбции медиальной перегородки после полного слияния мюллеровых протоков. Обычно перегородка располагается в области дна матки и представляет слабо васкуляризированную фиброзно-мышечную ткань [10]. Существуют многочисленные вариации перегородок. Полная перегородка исходит из дна матки, доходит до внутреннего зева и делит полость пополам. Такой вариант аномалии часто ассоциируется с продольной влагалищной перегородкой [12]. Частичная перегородка не доходит до внутреннего зева. Иногда встречаются сегментарные перегородки, при которых возможна частичная связь между эндометриальной полостью [120].

Вариант аномалии матки с перегородкой, который характеризуется триадой: полная перегородка, удвоение шейки и перегородка влагалища может встречаться чаще, чем ранее описывалось [26, 27, 48, 111, 161–164]. Наиболее распространенные симптомы при этом – диспареуния, дисменорея, привычное невынашивание, первичное или вторичное бесплодие [164].

В случае обнаружения удвоения шейки нужно проводить дифференциальную диагностику с удвоением матки – т. к. будет различаться репродуктивный прогноз и необходимы разные стратегии лечения. Полная перегородка резецируется гистероскопически, а при удвоении матки хирургическое вмешательство не рекомендуется.

При проведении лапароскопии выявляется ровный наружный контур, как и при нормальной матке [164]. Эта аномалия «бросает вызов» общепринятой теории о развитии мюллеровых протоков, т. к. свидетельствует, что слияние протоков может происходить в 2-х направлениях.

Редкий вариант матки с перегородкой – матка Роберта [165]. Эта патология характеризуется наличием полной перегородки с несообщающимися полостями и слепо оканчивающимся рогом, что клинически проявляется односторонней гематометрой, дисменореей. Сообщается о 26 недельной беременности при матке Роберта, которая, к сожалению, закончилась рождением нежизнеспособного плода [166].

При наличии матки с перегородкой констатируются наихудшие репродуктивные исходы (по сравнению со всеми другими мюллеровыми аномалиями). Обзор объединенных данных показывает следующую статистику: 146 (10%) – преждевременные роды (N=1459), 90 (58,1%) – живорождения (N=155), 3 (1,9%) – эктопические беременности (N=155) и 1105 (75,7%) – самопроизвольные выкидыши (N=1459) [112]. Несмотря на такие неутешительные данные, наличие матки с перегородкой не всегда связано с неблагоприятным акушерским исходом и соответственно факт имеющейся патологии сам по себе не может быть обязательным показанием к оперативному вмешательству.

Диагностика

Необходим комплекс диагностических методов для постановки окончательного диагноза. Наиболее часто проводят ГСГ, гистероскопию, лапароскопию. УЗИ и МРТ также полезны. На ГСГ выявляется матка с двумя полостями, оценивается длина, толщина перегородки и проходимость маточных труб. Однако ни ГСГ, ни гистероскопия не позволяют отличить матку с перегородкой от двурогой матки [159, 167]. Лапароскопия, с целью визуализации наружного контура дна матки, является наиболее точным диагностическим методом. Трансвагинальное УЗИ (особенно 3D) является достаточно точным для диагностики: чувствительность – 100%, специфичность – 80% [150]. УЗИ с цветным допплеровским картированием изображения дает 95% чувствительности и 99,3% специфичности [168]. В проспективном исследовании 40 женщин с привычными репродуктивными потерями в анамнезе, точность 3D УЗ-сонограмм была 92% [169]. Но, к сожалению, трехмерное УЗИ не является широко доступным.

МРТ позволяет отлично оценить структуру тканей и надежно дифференцировать перегородки и двурогие матки [170]. На МРТ определяется низкая интенсивность сигнала для перегородки и нормальный наружный контур дна [75].

Предоперационная оценка

Решение о проведении хирургической коррекции основывается на неблагоприятном репродуктивном анамнезе, а не на изолированном наличии перегородки [12]. Кандидаты для оперативного вмешательства – это женщины, имеющие выкидыши во II-м триместре беременности или преждевременные роды [16, 170]. Резекцию перегородки проводят в раннюю фолликулярную фазу, когда толщина эндометрия наименьшая. Некоторые авторы рекомендуют предоперационную медикаментозную терапию (прогестинами, даназолом, аГНРГ) – для уменьшения толщины эндометрия и улучшения визуализации [167, 171].

Аномалии мочевыводящей системы обычно не коррелируют с этой патологией, однако все же рекомендуется проведение УЗИ почек (для исключения возможной патологии).

Хирургические методы

Метод выбора – гистероскопическая метропластика с одновременной лапароскопией [14, 171, 172] для снижения риска перфорации матки во время истечения перегородки. Также польза совместной лапароскопии заключается в возможности точно визуализировать наружный контур матки и достоверно исключить другую патологию органов малого таза. Как альтернатива – трансвагинальный интраоперационный УЗ-контроль во время резекции [174]. Мнения по поводу иссечения шеечной перегородки при ее наличии различны, т. к. высок риск хирургических осложнений и несостоятельности шейки в будущем. В последнее время эксперты не рекомендуют резецирование перегородки шейки матки [48, 175].

Гистероскопическая метропластика может быть проведена мини-ножницами, путем электрохирургии или лазером. Риск кровотечения, как правило, минимален, т. к. перегородка слабо васкуляризирована [48, 171–173, 175–177].

Послеоперационное ведение

Проведение послеоперационной постановки ВМС в течение 1 месяца является спорным [178, 179]. Некоторые авторы считают, что постановка ВМС является профилактическим методом для предотвращения внутриматочной адгезии. Однако большинство экспертов утверждают, что эта процедура не является необходимой и может провоцировать местное воспаление с последующим образованием синехий [14, 180].  Конъюгированные эстрогены по 1,25 мг в сутки на 25 дней с присоединением прогестерона по 10 мг в день с 21 по 25-й дни терапии часто назначаются после хирургического вмешательства с целью улучшения эпителизации. В настоящее время пока не достигнуто единого решения в вопросе необходимости назначения гормональной терапии [121, 181]. Послеоперационное назначение антибиотиков проводится пациентам с воспалительными заболеваниями органов малого таза в анамнезе и нет рекомендаций преимущества рутинного назначения. Через 1 месяц рекомендуется контрольное обследование: диагностическая гистероскопия, ГСГ или УЗИ (лучше во II-ю фазу цикла). Если по результатам контрольного обследования отклонений не выявлено, разрешается планирование беременности.

Осложнения и результаты

Litta и соавт. сообщают об отсутствии серьезных осложнений после гистероскопической метропластики. Все пациенты были выписаны домой через 6 часов после операции [175]. Возможна перфорация и ее риск снижается при проведении одновременной лапароскопии. Во время операции также имеется риск разрыва шейки матки; сообщается о послеоперационном кровотечени (до 3%) [179]. Большинство исследований говорят о минимальном риске кровопотери во время этого вмешательства [183]. Как потенциальное осложнение, может иметь место риск разрыва матки при последующей беременности [184]. Остаточная перегородка, по данным одного исследования, включавшего 68 женщин после гистероскопической метропластики, составила – 44,1%. Авторы пришли к выводу, что остаточная перегородка <1см не дает клинически значимых для репродукции побочных эффектов и повторное иссечение не проводилось [177]. Считается, что репродуктивная функция пациенток после оперативной коррекции улучшается, однако это не подтверждено рандомизированными контролируемыми исследованиями четкой оценки репродуктивных исходов. Данные большинства отчетов – наблюдательные. Сообщается о снижении уровня самопроизвольных выкидышей с 86% до 12% (N=115) [183]. Еще одно исследование дает 86% срочных родов [185]. Более ранние исследования подтверждают эти данные [186].

Класс VI. Аркуатная матка

Аркуатная матка является результатом почти полной резорбции маточновлагалищной перегородки. Она характеризуется небольшим внутриматочным углублением (менее 1 см) с локализацией в области дна. Чаще всего такую аномалию обнаруживают на ГСГ [17, 189].

Классификация этой аномалии изначально вызывала затруднения – по системе Buttram&Gibbons она рассматривалась как легкая форма двурогой матки [45].

По классификации AFS она была отнесена в отдельную группу, созданную именно для этой аномалии и базирующуюся на ее наружном объединении, которое и отличает ее от матки с перегородкой. Обе классификации высказывают предположение, что аркуатная матка – это вариант нормальной формы матки. В сравнении с другими дефектами развития мюллеровых протоков, аркуатная матка имеет клинически благоприятный прогноз, нечастую ассоциацию с неблагоприятной акушерской статистикой: не дает ухудшение репродуктивных исходов [112, 190].

Диагностика и подходы клинического ведения при аркуатной матке

Литературные данные в отношении диагностики, схем ведения и репродуктивных исходов ограничены и противоречивы. На ГСГ визуализируется одна полость с фундальным седловидным углублением. На МРТ можно видеть выпуклый или плоский наружный контур матки, а внутреннее  углубление достаточно широкое и однородное с такой же интенсивностью сигнала, как и миометрий. Иногда выявляется аномальное кровоснабжение  миометрия в области фундального углубления [17, 148, 189].

Также необходимо исследование почек для исключения сочетанных аномалий (хотя обследование мочевыделительной системы в этом случае не является обязательным). Клинические подходы к ведению пациенток с аркуатной  маткой такие же, как и для матки с перегородкой: только определенной группе пациенток с отягощенным репродуктивным анамнезом рекомендована хирургическая коррекция. На основании анализа 283 беременностей [112] получены следующие статистические результаты: 10 (5,1%) из 195 – преждевременные роды, 129 (66,2%) из 195 – живорождения, 7 (6,3%) – эктопические беременности и 57 (20,1%) из 283 – самопроизвольные выкидыши.

Выводы

Аномалии мюллеровых протоков – это морфологически разнообразная группа нарушений, в которую вовлечены внутренние половые органы. Постановка точного диагноза имеет важное значение, т. к. от него зависит клинический прогноз фертильности и стратегия дальнейшего ведения пациента. Подход хирургической коррекции мюллеровых дефектов является узкоспецифичным и может меняться в зависимости от принадлежности к конкретной группе аномалий. Ценность большинства хирургических вмешательств определяется послеоперационной возможностью пациенток иметь здоровые половые отношения и благоприятные репродуктивные исходы.

Несмотря на отсутствие высококачественных доказательных РКИ, хирургическую коррекцию рекомендуется проводить пациентам с ВАМ при перегородках, рудиментарном роге, морфологически измененных матках.

Эти пациенты должны быть направлены на оперативное лечение к профильным специалистам на базе современной эндоскопической хирургии с опытом работы в области маточных аномалий.

Перечень литературы находится  в редакции.