Врожденные аномалии развития матки или мюллеровы аномалии (Обзор литературы, часть 2)

 Классификация ESHRE/ESGE 2013г.

Основой классификации является анатомия. Отклонения в анатомии матки определяются тем же эмбриональным происхожденияем и являются базой для проектирования основных классов. Основные подклассы базируются на клинической актуальности и степени анатомического дефекта. Аномалии шейки и влагалища классифицируются в независимых дополнительных подклассах.

Нормальная матка

Нормальная матка – любая матка, имеющая прямую или изогнутую межостиальную линию, но с внутренним углублением фундальной срединной линии не более 50% от толщины стенки матки.

Морфологически измененная матка

Морфологически измененная матка включает в себя все случаи с нормальным внешним контуром матки, но с аномальной узкой формой полости, исключая перегородку.

Дальнейшее разделение на 3 подгруппы – в соответствии с толщиной боковой стенки и цервикально/фундальным соотношением.

Перегородки матки

Включает все случаи нормального слияния и аномальной абсорбции срединной перегородки. Внутреннее углубление от фундальной срединной линии – более 50% от толщины стенки матки, с нормальным внешним контуром.

Двурогая матка, удвоение тела матки

Включает все случаи дефектов слияния. Матка имеет аномальный внешний контур дна с наличием наружного углубления в срединной фундальной линии, превышающее 50% от толщины стенки матки

Однорогая матка

Включает все случаи односторонних дефектов формирования матки, контрлатеральная часть может быть полностью сформирована либо отсутствовать. «Суботдел» зависит от наличия или отсутствия функциональной рудиментарной полости, сообщающейся или несообщающейся.

Аплазии матки

Включает все случаи аплазии матки. Этот дефект формирования характеризуется либо полным отсутствием матки, либо развитием односторонней латеральной, рудиментарной маточной полости. Обычно ассоциированы с сосуществующими дефектами (вагинальная аплазия/синдром M-R-K-H).

Неклассифицированные случаи

Эта категория предназначена для еще неклассифицированных случаев. Класс был создан для того, чтобы сохранить другие группы «чистыми». Система предназначена для включения всех случаев в результате дефекта формирования, слияния или абсорбции при нормальном эмбриональном развитии.

Для более детального рассмотрения клинического ведения пациенток, имеющих МА, с которыми встречается практикующий доктор при планировании у них беременности, и учитывая, что до недавнего времени самой распространенной и используемой классификацией была и остается классификация Американского общества фертильности 1988 г., ниже приведено описание 5 классов (II–VI). I класс пропущен в виду необходимости проведения реконструктивных хирургических вмешательств, направленных на достижение возможности иметь нормальные сексуальные отношения, и полной невозможности вынашивания беременности, а VII класс – в связи с достаточно редкой встречаемостью, характерной для нашей популяции.

Класс II. Однорогая матка

Однорогая матка возникает в ситуациях, когда один мюллеров канал при формировании полностью или частично изменяется, в то время как второй развивается нормально. Также есть работы, описывающие сосуществование однорогой матки и агенезии ипсилатерального яичника. Некоторые исследователи считают, что формирование однорогой матки может быть следствием агенезии с вовлечением всех структур из одного урогенитального тракта [105, 106, 107]. Распространенность патологии составляет 2,4–13% от всех мюллеровых аномалий и считается самой редкой среди них [8, 9, 45]. Встречаемость однорогой матки в популяции – около 0,06% – по данным ретроспективного обзора, включавшем более 3000 женщин репродуктивного возраста [108].

Этот класс маточных структурных дефектов анатомически разнообразен. Однорогая матка может выявляться изолированно, но чаще ассоциируется с рудиментарным рогом [45, 109, 110]. По классификации AFS в этой группе выделяют 4 категории, на основании наличия или отсутствия рудиментарного рога. Рудиментарный рог может иметь маточную полость с функционирующими эндометрием и в некоторых случаях может быть связь с эндометрием основной полости. Сопутствующие урологические аномалии встречаются достаточно часто – в 44% (особенно если имеет место рудиментарный обструктивный рог) и включают ипсилатеральную почечную агенезию – 67%, подковобразную почку и ипсилатеральную «тазовую» почку – 15% [109].

Несообщающийся рудиментарный рог с наличием эндометрия в полости является наиболее распространенным подтипом однорогой матки и наиболее клинически значимым. Этот подтип ассоциируется с увеличенным процентом заболеваемости: при обструкции функционирующего рудиментарного рога развиваются осложнения (гематометра). Также повышается риск развития эндометриоза, который обычно «разрешается» после удаления рудиментарного рога, при условии проведения ранней диагностики и лечения [39].

Несмотря на возможность нормальной беременности, акушерские исходы неблагоприятны в этой группе. Однорогая матка ассоциируется с наихудшей выживаемостью плодов по сравнению с остальными мюллеровыми аномалиями [14]. Процент кесаревых сечений высок, основные акушерские осложнения включают неправильное предлежание, задержку внутриутробного развития и преждевременное прерывание беременности [97, 111].

Обзор, составленный на основании нескольких работ по маточным аномалиям и исходам беременностей, показал, что однорогие матки имеют наихудшие репродуктивные исходы всех маточных аномалий (и не только врожденных). Это связано с аномальной васкуляризацией и уменьшенной мышечной массой матки. Анализ 393 беременностей при разных категориях однорогой матки выявил: 170 (43,3%) – преждевременные роды, 213 (54,2%) – живорождения, 17 (4,3%) – эктопические беременности, 135 (34,4%) – самопроизвольные выкидыши. Около 2% беременностей наступили в рудиментарном роге [112].

Аналогичный доклад, включивший 20 исследований 290 женщин с подтвержденным хирургически или рентгенологически диагнозом однорогой матки и общим количеством беременностей 468, имели сопоставимые исходы [113]. На основании этих статистических данных есть понимание акушерских исходов для всех групп однорогих маток. Однако в большинстве докладов не разделены однорогие матки по подклассам согласно AFS классификации.

Также в акушерские осложнения может быть вовлечен рудиментарный рог: эктопическая беременность, замершая беременность, разрыв матки (рудиментарного рога) [114]. Поэтому рекомендовано профилактическое удаление рудиментарного рога до планируемой беременности. Беременность в несообщающимся рудиментарном роге редка и предположительно может наступить в результате трансперитонеальной миграции сперматозоидов в маточную трубу рудиментарного рога. Большинство осложнений происходит в первые 20 нед. беременности, к ним относится выкидыши, разрыв матки или материнская смертность (0,5%) [110, 115, 116, 117].

Диагностика однорогой матки

У женщин с несообщающимся, функционирующим рудиментарным рогом могут быть тазовые боли, возникающие обычно вторично, вследствие гематометры или эндометриоза. Проведение гистеросальпингографии очень информативно для диагностики однорогой матки, однако не помогает в диагностике несообщающегося рудиментарного рога. МРТ дает возможность точно идентифицировать различные категории (подклассы) однорогих маток и может быть одним из первых диагностических методов для оценки этой патологии. При однорогих матках МРТ показывает достаточно узкую, латеральноотклоненную бананообразную форму матки. Идентифицируется только одна маточная труба, анатомическая зона расположения соответствует норме, хотя объем матки уменьшен. Рудиментарный рог выявляется как солидное образование (когда отсутствует эндометрий), располагающееся в непосредственной близости к главной полости матки. Также рудиментарный рог может определяться в виде масс мягких тканей.

В случаях, когда присутствует эндометрий, может определяться маленькая полость, сообщающаяся или не сообщающаяся с основной полостью матки [72, 73, 74, 75, 118, 119]. УЗИ с высоким разрешением дает возможность достаточно точно идентифицировать рудиментарный рог и является не менее точным методом в сравнении с лапароскопией [120]. Дополнительно проводится УЗИ почек – для оценки риска наличия врожденной почечной патологии.

Предоперационная подготовка

Однорогая матка – достаточно редкая патология и это отображается на скудных литературных данных в отношении хирургической стратегии, особенно для лечения различных подклассов. Специфика хирургических подходов существенно не изменилась: обычно не показана реконструктивная метропластика [6, 39, 121]. Показанием для оперативного вмешательства является наличие рудиментарного рога с функционирующей полостью. Лапароскопический доступ для проведения гемигистерэктомии является методом выбора [116, 117]. Когда в рудиментарном роге не выявлен эндометрий – хирургическое лечение не показано [112].

Хирургическая тактика удаления рудиментарного рога

Осуществляется путем лапароскопической гемигистерэктомии. Существуют различные анатомические варианты прикрепления рудиментарного рога к однорогой матке, часто два рога соединяет фиброзно-мышечный тяж. Сложности лапароскопической дисекции могут возникать, когда нет наружного разъединения рогов. В таком случае необходима резекция миометрия с помощью биполярной коагуляции на стыке рогов с последующим механическим или лазерным разрезом [116, 117].

В случае наступления беременности в рудиментарном несообщающимся роге, выполняется лапароскопическое удаление беременного рога по тем же принципам, что и вне беременности, с обязательным учитыванием усиленной васкуляризации ножки (тяжа).

Имеются данные о благополучном исходе беременностей в основном роге после предварительного лапароскопического удаления рудиментарного рога [123].

Cutner и соавт. сообщили об опыте наблюдения двух беременностей в несообщающемся рудиментарном роге. Было проведено медикаментозное лечение метотрексатом перед хирургическим удалением рудиментарного рога. Авторы сделали выводы, что такая подготовка позволяет отложить хирургическое вмешательство и сделать его менее инвазивным и безопасным [124].

Вне беременности с целью лечения симптоматической гематометры сообщается о возможности проведения гистероскопической абляции эндометрия. Последующее трехлетнее наблюдение этих пациентов свидетельствует об отсутствии рецидивирующей симптоматики [125].

Также в литературе описано проведение гистероскопической электрокоагуляции для создания связи между рудиментарным и основным рогом с целью дренирования гематометры рудиментарного рога. Спустя 1 месяц после вмешательства выявлялась одиночная полость и отсутствие предшествующей симптоматики [126]. Однако необходимы дальнейшие дополнительные исследования перед широким использованием этих методов лечения.

Послеоперационное ведение

Ассоциированные осложнения включают все осложнения, связанные с проведением лапароскопии в гинекологии.

Послеоперационные акушерские исходы были достаточно благоприятными для этой группы. Donnez&Nisolle сообщили о наблюдении 14-ти женщин с однорогой маткой, перенесших лапароскопическое удаление рудиментарного рога: 8 женщин планировали беременность и у 6 она наступила. У 5 из них – вагинальные роды после 36 недель и у 1 – кесарево сечение по показаниям со стороны плода [116, 117].

 Класс III. Удвоение матки

Удвоение матки возникает, когда срединная линия слияния имеет полный или частичный дефект. Эта патология занимает примерно 11% среди врожденных пороков матки [11].

Полная форма удвоения – это наличие двух однорогих маток и двух цервикальных каналов с шейками, имеющих слияние в нижнем сегменте матки. Каждая однорогая матка имеет одну маточную трубу, также может встречаться неправильное расположение яичников [127]. Влагалище может быть одно или иметь место удвоение (дупликация – частый компонент). Удвоение влагалища проявляется в виде продольной (горизонтальной) перегородки, которая проходит либо полностью (полная перегородка) либо частично (неполная перегородка) от шейки до преддверия влагалища. Полная продольная перегородка влагалища встречается в 75% случаев при удвоении матки, хотя перегородка влагалища также может сочетаться и с другими мюллеровыми аномалиями [84, 109, 114].

Пациентки с удвоением матки обычно асимптомны, если нет элемента обструкции. В случаях обструкции может развиваться гематометрокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Агенезия почки ассоциируется с удвоением матки чаще, чем с другими мюллеровыми аномалиями. У этой группы пациенток аномалии почек выявляются в 20% случаев [6].

Односторонняя обструкция влагалища у пациенток с удвоением матки часто ассоциируется с ипсилатеральный почечной и мочеточниковой агенезией – известна как синдром Wunderlich–Herlynwerner (редкая, но хорошо подтвержденная аномалия) [128, 129]. Ряд тематических докладов, касающихся этого синдрома, были опубликованы в период 2000–2004 гг. [130–136] – эти работы также отображают растущее учащение использования МРТ в диагностических целях. Полагают, что почечная агенезия связана с блокированием развития в одном вольфовом протоке, что, в свою очередь, влияет на индукцию нефрогенеза и состояние ипсилатерального мюллерового протока. Смещенный мюллеров проток не способен к правильному слиянию, и как следствие, развивается две однорогие матки. Сообщается о семейных случаях, хотя точно генетическая ассоциация не была идентифицирована [6].

Необычная способность удвоенной матки в том, что во многих случаях возможен coitus в оба влагалища. Кроме того, может наступить естественная беременность в обеих матках одновременно (хотя и редко). Близнецы всегда дизиготные. Некоторые эксперты считают, что каждая беременность отдельно зачата. Эта теория подкрепляется сообщениями, в которых второй близнец рождался после длительного интервала: начиная от трех часов, пяти дней, и до восьми недель после рождения первого близнеца [142–144]. Лактация, как сообщается, появляется после рождения второго близнеца [143].

Подходы к родоразрешению остаются спорными: некоторые эксперты настаивают на безопасности вагинальных родов, в то время как другие выступают за кесарево сечение. Описан один редкий случай, когда один плод из двойни родился путем операции кесарева сечение в сроке 25 нед., а второй родился через естественные родовые пути в сроке 35 нед. Оба ребенка были выписаны домой после выхаживания первого без осложнений [144]. Данные в литературе о беременности двойней при удвоении матки редки и данных о репродуктивных исходах достаточно мало. Эти доклады описывают случаи отслойки плаценты в одной матке и преждевременные роды в одной из маток [144, 145].

Низкая распространенность случаев удвоения матки отражает скудность данных и в литературе о репродуктивных исходах у таких пациенток. По результатам двух исследований, выявлена следующая статистика для 86 беременностей: 21 (24,4%) – преждевременные роды, 59 (68,6%) – живорождения, 2 (2,3%) – эктопические беременности и 18 (20,9%) – самопроизвольные выкидыши [112]. Неблагоприятные репродуктивные исходы, как считается, возникают как следствие уменьшенного объема каждой матки и сниженной перфузии.

Малигнизация может иметь место и при мюллеровых аномалиях. Рак шейки матки и аденокарциномы эндометрия встречаются редко. Исключительно редкое явление при удвоении матки – развитие односторонних аденокарцином эндометрия [146, 147].

Диагностика при удвоении матки

Удвоение матки без обструкции обычно протекает бессимптомно до менархе. Наиболее частой жалобой является неспособность тампонов удерживать менструальную кровь во влагалище. Диагноз ставится на первичном осмотре органов малого таза при выявлении удвоения шейки матки. Часто в анамнезе выявляется самопроизвольный выкидыш II-го триместра.

При обструктивных формах клинические проявления могут различаться и зависят от степени обструкции (наличия отверстия). Наиболее частые симптомы – это развитие дисменорреи в первые годы после менархе и прогрессирующие тазовые боли. При осмотре обнаруживается одностороннее увеличение органов малого таза (правостороннее увеличение встречается в 2 раза чаще, чем левостороннее). Вторично, на фоне формирования гематокольпоса, могут иметь место ректальные боли, запоры [132].

Методы диагностики аналогичны тем, которые используются при однорогой матке и включают HSG, МРТ, УЗИ с обязательным исследованием мочевыделительной системы для исключения их аномалий. МРТ выявляет два отдельно расположенных рога матки с двумя шейками, зачастую определяется угол между рогами >60° [118, 119]. Обструктивные формы представлены в виде расширенного влагалищного компонента и уменьшения эндометриального расширения [148]. УЗИ является также ценным дополнением [46, 72, 149, 150].

Предоперационная оценка

Односторонняя влагалищная обструкция – это показание для проведения резекции влагалищной перегородки. Хирургическое вмешательство необходимо для сохранения репродуктивной способности и предотвращения нарушений функции матки и труб.

Если обструкция своевременно не ликвидирована после постановки диагноза, ретроградная менструация продолжается и может сформироваться гематометра и гематосальпинкс, а в худшем случае – эндометриоз и спаечный процесс в малом тазу [151]. В случае наступления беременности на фоне имеющейся обструкции влагалища, может быть проведено резецирование перегородки, необходимо по данным УЗИ определить сторону обструкции по отношению к беременной матке (ипси- или контрлатеральная). У некоторых пациентов с длительным анамнезом привычного невынашивания, возможно, имеет смысл проведение метропластики (однако эти данные требуют подтверждения в дальнейших исследованиях), но имеет место высокий риск ИЦН или стеноза шейки матки ввиду технических сложностей при хирургическом объединении шеек [14].

Необходимость удаления необструктивной перегородки у беременных до конца не определена: некоторые исследователи выступают за удаление, в то время как другие не рекомендуют хирургическое вмешательство, если перегородка не препятствует естественному родоразрешению [109].

Хирургическая техника

Удвоение матки с односторонней вагинальной обструкцией: полное удаление и марсупиализация влагалищной перегородки выполняется в один этап вмешательства [152]. Есть единичные сообщения о проведении метропластики как методе, объединяющем полости маток в области тел, не затрагивая их шейки – Strassmann metroplasty [5].

Послеоперационное ведение

Имеется риск вагинального аденоза после удаления перегородки. Рекомендуется серийное взятие мазков и кольпоскопия [128].

Осложнения и результаты

После удаления перегородки, которая вызывала обструкцию, пострадавшие матка и труба обычно нормально восстанавливаются и функционируют. Гематометра и гематосальпинкс могут повториться, если перегородка резецирована не полностью [129, 152]. Сообщается о 10-ти случаях маточной беременности после эпизодов односторонней вагинальной обструкции с последующим хирургическим удалением перегородки, пять из которых завершились срочными родами, четыре – преждевременными и один – самопроизвольный выкидыш малого срока [152].

 Продолжение в следующем номере.

Перечень литературы находится в редакции.