Клинический случай аномалии Тауссиг-Бинг

Резюме: 

Двойное отхождение магистральных артерий транспозиционного типа с подлегочным дефектом межжелудочковой перегородки (аномалия Тауссиг-Бинга) – это редкий врожденный порок сердца, который по гемодинамическим особенностям очень похож на транспозицию магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки. Благодаря наличию дефекта межжелудочковой перегородки происходит эффективное смешивание крови на уровне желудочков после рождения, что способствует стабильному состоянию пациентов. Однако, в отличие от D-транспозиции с дефектом, данный порок чаще может сопровождаться наличием экстракардиальной патологии, в том числе генетической. Также, при данном пороке, за счет удаленного расположения аорты в правом желудочке, отклонения конусной перегородки вправо с формированием субаортальной обструкции и ограничением кровотока, часто наблюдается коарктация аорты. При аномалии Тауссиг-Бинга крайне высокий риск аномалий коронарных артерий. Несмотря на то, что гемодинамика и кардиохирургическое лечение порока сердца подобны к транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, наличие патологии дуги и коронарных артерий значительно повышает периоперационные риски [1,5–7].

Ключевые слова: 

Пренатальная диагностика, эхокардиография, врожденные пороки сердца, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-15

Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка – очень большая группа различных врожденных аномалий сердца, основной характерной общей чертой для которых является то, что две магистральные артерии отходят от правого желудочка. При этом один сосуд всегда полностью отходит от правого желудочка, а другой смещен вправо с вариабельностью, но более чем на 50%. Двойное отхождение магистральных артерий составляет 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Данная аномалия может возникать при любых вариантах situs (расположение внутренних органов и сердца) и предсердно-желудочковой конкордантности, однако чаще всего встречается при situs solitus (нормальном расположении внутренних органов и сердца) и при атрио-вентрикулярной конкордантности (вариант нормального соотношения, когда правое предсердие соединено с правым желудочком, а левое предсердие – с левым). Кроме одной общей черты (отхождение сосудов от правого желудочка), эта группа мальформаций может иметь совершенно разные сочетанные внутрисердечные аномалии. Почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки, который может быть любого размера и расположения (подаортальный, подлегочный,  подартериальний и удаленный от сосудов (приточный или мышечный)). Сосуды могут иметь нормальный перекрестный или параллельный (транспозиционный или мальпозиционный) ход, с нормальным или стенозированным, за счет клапанного или подклапанного механизма, кровотоком. Также могут присутствовать различные патологические особенности атриовентрикулярных клапанов, желудочков, крупных вен и артерий. Эмбриональное развитие каждого анатомического варианта этой группы пороков имеет свои особенности, но одинаковым для всех является нарушение формирования коно-трункальной перегородки. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка часто может сочетаться с экстракардиальными, в том числе генетическими, аномалиями, в частности с трисомией 21, 13, 18 и микроделецией 22q11 хромосом. Перинатальная тактика и прогноз определяются анатомическим вариантом порока сердца и наличием экстракардиальной патологии [1–4].