Резюме:
Вроджені вади серця є основною причиною захворюваності та смертності дітей до року. Судинні кільця відносяться до так званих дрібних вроджених вад серця, які рідко призводять до смерті, проте можуть бути причиною розладів дихання та ковтання, що значно знижує якість життя. Ці рідкісні аномалії шляхом тиску на трахею та стравохід викликають симптоми, які можуть маскуватись під широкий спектр отоларингологічної та пульмонологічної нозології. Судинні кільця у 24% можуть поєднуватись з генетичною патологією, в основному синдромом Ді Джорджі. Все вищевикладене потребує настороженості від спеціалістів педіатричного профілю стосовно цієї рідкісної патології.
Ключові слова:
Вроджена вада серця, судинне кільце, стеноз трахеї, трахеомаляція, стеноз стравоходу.
DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/1-20-8
Судинні кільця (СК) – це поліморфна група вкрай рідкісних вад великих артерій, в основному – системи дуги аорти, що характеризується формуванням повного або неповного кільця із судин навколо трахеї та стравоходу, яке здійснює тиск на трахею та стравохід.
Судинні кільця становлять менше 3% від усіх вроджених вад серця та їх поширення не залежить від статі, етнічних або географічних факторів. Судинні кільця можуть формуватись під впливом тератогенних факторів або внаслідок генетичних аномалій. У частині випадків етіологія невідома. Судинні кільця можуть бути ізольованими або у складі комбінованих вад серця, в основному конотрункальних (таких як тетрада Фалло, транспозиція великих артерій, загальний артеріальний стовбур тощо [1–4].
коментариев