Клінічний випадок аномалії Тауссіг-Бінга

Резюме: 

Подвійне відходження великих артерій транспозиційного типу з підлегеневим дефектом міжшлуночкової перегородки (аномалія Тауссіг-Бінга) – це рідкісна вроджена вада серця, яка за гемодинамічними особливостями дуже подібна до транспозиції великих артерій з дефектом міжшлуночкової перегородки. Завдяки наявності дефекту міжшлуночкової перегородки відбувається ефективне змішування крові на рівні шлуночків після народження, що сприяє стабільному стану пацієнтів. Проте, на відміну від D-транспозиції з дефектом, дана вада може частіше супроводжуватись наявністю позасерцевої патології, в тому числі генетичної. Також при даній ваді за рахунок віддаленого розташування аорти в правому шлуночку, відхилення конусної перегородки вправо з формуванням субаортальної обструкції та обмеженням кровотоку, часто спостерігається коарктація аорти. При аномалії Тауссіг-Бінга вкрай високий ризик аномалій коронарних артерій. Незважаючи на те, що гемодинаміка та кардіохірургічне лікування вади серця подібні до транспозиції великих артерій з дефектом міжшлуночкової перегородки, наявність патології дуги та коронарних артерій значно підвищує периопераційні ризики [1,5–7].

Ключові слова: 

Пренатальна діагностика, ехокардіографія, вроджені вади серця, подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка, аномалія Тауссіг-Бінга.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-14

Подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка – надзвичайно велика група різноманітних вроджених аномалій серця, основною характерною спільною рисою для яких є те, що дві великі артерій відходять від правого шлуночка. При цьому одна судина завжди повністю відходить від правого шлуночка, а інша зміщена в його бік з варіабельністю, але більш ніж на 50%. Подвійне відходження великих артерій складає 1,5% від всіх вроджених вад серця. Дана аномалія може виникати при будь-яких варіантах situs (розташування внутрішніх органів та серця) та атріо-вентрикулярної конкордантності, проте найчастіше зустрічається при situs solitus (нормальному розташуванні внутрішніх органів та серця) і при атріо-вентрикулярній конкордантності (варіант нормального співвідношення, коли праве передсердя поєднане з правим шлуночком, а ліве передсердя – з лівим). Крім однієї спільної риси (відходження судин від правого шлуночка), ця група мальформацій може мати абсолютно різні поєднані внутрішньосерцеві аномалії. Майже завжди наявний дефект міжшлуночкової перегородки, який може бути будь-якого розміру і розташування (підаортальний, підлегеневий, підартеріальний та віддалений від судин (притічний або м’язовий)). Судини можуть мати нормальний перехресний або паралельний (транспозиційний чи мальпозиційний) хід, з нормальним або стенозованим, за рахунок клапанного чи підклапанного механізму, кровотоком. Також можуть бути присутніми різноманітні патологічні особливості атріо-вентрикулярних клапанів, шлуночків та великих вен і артерій. Ембріональний розвиток кожного анатомічного варіанту цієї групи вад має свої особливості, але однаковим для всіх є порушення формування коно-трункальної перегородки. Подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка часто може поєднуватись з позасерцевими, в тому числі генетичними, аномаліями, зокрема з трисомією 21, 13, 18 та мікроделецією  22q11 хромосом. Перинатальна тактика та прогноз визначаються анатомічним варіантом вади серця та наявністю позасерцевої патології [1–4].