Всі публікації

 

 

 

Анотація: 

Державна установа «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України» є вузькоспеціалізованим закладом, який проводить найбільшу в державі кількість діагностичних та лікувальних заходів у дітей з серцевою патологією. На базі центру успішно функціонує і розвивається відділення пренатальної діагностики, яке займається виявленням вроджених вад серця та іншої патології серцево-судинної системи плода. До уваги читачів надається можливість ознайомитись з сучасним варіантом локального протоколу обстеження серця плода, який застосовується у відділенні пренатальної діагностики ДУ «НПМЦДКК МОЗ України» та познайомитись з короткою історією його створення. 


Ключові слова: 

Пренатальна діагностика, ехокардіографія плода, вроджені вади серця.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-16

Пренатальна діагностика – це та галузь сучасної медицини, яка має один з найбільш інтенсивних темпів розвитку. Важливість постановки діагнозу якомога раніше не викликає сумнівів. Можливість виявити патологію на ранніх термінах вагітності відкриває широкі можливості для лікарів з вибору тактики. Окремою проблемою пренатальної діагностики є діагностика вроджених вад розвитку плода, лідером серед яких по важкості перебігу є вроджені вади серця (ВВС) оскільки вони є основною причиною смертності дітей першого року життя. Поширеність ВВС складає 4–8 на 1000 живонароджених. Пренатальне виявлення їх залишається в межах 35% у розвинених країнах, а у країнах, які розвиваються, ледве сягає 10% [1]. Виявляються ВВС шляхом проведення ультразвукового обстеження під час вагітності. Необхідність розвитку пренатальної діагностики ВВС на сьогодні є гострим питанням. Складність діагностики полягає в тому, що серцево-судинна система – це комплекс, який включає в себе серце – невеликий орган, який має складну анатомічну будову і знаходиться  в безперервному русі, та систему судин, і який потребує не лише оцінки структури, але й функції. Незважаючи на складність виявлення, наявність діагнозу ВВС вже на ранніх термінах дозволяє, при потребі, провести додаткові дослідження, в тому числі і генетичні, сформувати план лікувальної тактики при кожному варіанті ВВС та у співпраці з батьками та суміжними спеціалістами визначити оптимальне ведення вагітності та пологів, а також алгоритм надання кваліфікованої медичної допомоги дитині після народження у кожному окремому випадку [1–3]. Завдяки розвитку сучасної ультразвукової апаратури діагноз ВВС можна достатньо точно виставляти вже з 11 тижня вагітності, проте оптимальним терміном для дослідження серця є 18–20 тижнів вагітності. Точна діагностика ВВС вимагає від спеціаліста, який проводить дослідження, відповідної підготовки зі знанням не лише нормальної анатомії та функціональних особливостей серцево-судинної системи плода, але і їх численних патологічних варіантів. При підозрі на ВВС під час обов’язкових скринінгових ультразвукових обстежень необхідним є проведення експертної ехокардіографії плода, яка дозволяє детально дослідити серцево-судинну систему плода та виявити навіть дрібні аномалії анатомії та функції [4–8]. 

Детальніше
Всі публікації



Резюме: 

Подвійне відходження великих артерій транспозиційного типу з підлегеневим дефектом міжшлуночкової перегородки (аномалія Тауссіг-Бінга) – це рідкісна вроджена вада серця, яка за гемодинамічними особливостями дуже подібна до транспозиції великих артерій з дефектом міжшлуночкової перегородки. Завдяки наявності дефекту міжшлуночкової перегородки відбувається ефективне змішування крові на рівні шлуночків після народження, що сприяє стабільному стану пацієнтів. Проте, на відміну від D-транспозиції з дефектом, дана вада може частіше супроводжуватись наявністю позасерцевої патології, в тому числі генетичної. Також при даній ваді за рахунок віддаленого розташування аорти в правому шлуночку, відхилення конусної перегородки вправо з формуванням субаортальної обструкції та обмеженням кровотоку, часто спостерігається коарктація аорти. При аномалії Тауссіг-Бінга вкрай високий ризик аномалій коронарних артерій. Незважаючи на те, що гемодинаміка та кардіохірургічне лікування вади серця подібні до транспозиції великих артерій з дефектом міжшлуночкової перегородки, наявність патології дуги та коронарних артерій значно підвищує периопераційні ризики [1,5–7].


Ключові слова: 

Пренатальна діагностика, ехокардіографія, вроджені вади серця, подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка, аномалія Тауссіг-Бінга.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-14

Подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка – надзвичайно велика група різноманітних вроджених аномалій серця, основною характерною спільною рисою для яких є те, що дві великі артерій відходять від правого шлуночка. При цьому одна судина завжди повністю відходить від правого шлуночка, а інша зміщена в його бік з варіабельністю, але більш ніж на 50%. Подвійне відходження великих артерій складає 1,5% від всіх вроджених вад серця. Дана аномалія може виникати при будь-яких варіантах situs (розташування внутрішніх органів та серця) та атріо-вентрикулярної конкордантності, проте найчастіше зустрічається при situs solitus (нормальному розташуванні внутрішніх органів та серця) і при атріо-вентрикулярній конкордантності (варіант нормального співвідношення, коли праве передсердя поєднане з правим шлуночком, а ліве передсердя – з лівим). Крім однієї спільної риси (відходження судин від правого шлуночка), ця група мальформацій може мати абсолютно різні поєднані внутрішньосерцеві аномалії. Майже завжди наявний дефект міжшлуночкової перегородки, який може бути будь-якого розміру і розташування (підаортальний, підлегеневий, підартеріальний та віддалений від судин (притічний або м’язовий)). Судини можуть мати нормальний перехресний або паралельний (транспозиційний чи мальпозиційний) хід, з нормальним або стенозованим, за рахунок клапанного чи підклапанного механізму, кровотоком. Також можуть бути присутніми різноманітні патологічні особливості атріо-вентрикулярних клапанів, шлуночків та великих вен і артерій. Ембріональний розвиток кожного анатомічного варіанту цієї групи вад має свої особливості, але однаковим для всіх є порушення формування коно-трункальної перегородки. Подвійне відходження великих артерій від правого шлуночка часто може поєднуватись з позасерцевими, в тому числі генетичними, аномаліями, зокрема з трисомією 21, 13, 18 та мікроделецією  22q11 хромосом. Перинатальна тактика та прогноз визначаються анатомічним варіантом вади серця та наявністю позасерцевої патології [1–4]. 

 

Детальніше
Всі публікації



Резюме: 

Діагностика вроджених вад серця, найпоширенішої вродженої патології, що часто призводить до смерті дітей, особливо раннього віку, є складним завданням як протягом пренатального, так і протягом постнатального періодів.  Золотим стандартом діагностики вроджених вад серця у плодів та дітей є ультразвукова діагностика, а саме експертна ехокардіографія. Не завжди вона є доступною, оскільки це тривале та складне дослідження, яке потребує високого рівня знань від сонолога. Протягом рутинних пренатальних скринінгових досліджень вроджені вади серця, на жаль, часто пропускаються з різних причин – складність візуалізації серця, відсутність відповідних знань або технічного забезпечення, тощо. У статті пропонується зворотний підхід до діагностики вад серця – при діагностованому генетичному захворюванні наведено ряд найбільш поширеної поєднаної серцевої патології.    

Ключові слова: 

Генетичні захворювання, вроджені вади серця, поєднана патологія.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-12 

Вступ

Вроджені вади серця (ВВС) є найчастішою аномалією розвитку та провідною неінфекційною причиною смертності у новонароджених. Основні вади серця трапляються з частотою до 10 випадків на 1000 пологів, що в абсолютних числах складає близько 1,2 мільйона дітей по всьому світу щороку. При цьому кожна третя вада є важкою з вкрай високою смертністю та рівнем інвалідизації.

На даному етапі, практично, основним методом, який дозволяє лікарю-педіатру запідозрити ВВС до початку яскравих клінічних проявів захворювання, є аускультація. 

Проте, слід враховувати значну неточність цього методу, оскільки аускультативно вислухані серцеві шуми в 70–90% випадків є фізіологічними, в той час як близько третини випадків ВВС характеризуються відсутністю або ж мінімальними змінами аускультативної картини. Тому навіть в розвинених країнах світу в 9% випадків звернення за високоспеціалізованою медичною допомогою є пізнім і значно погіршує прогноз виживання.

Звичайно, при підозрі на ваду серця лікар повинен спрямувати пацієнта на консультацію до кардіолога, який в більшості випадків скерує на ехокардіографію (ЕхоКГ), яка підтвердить, уточнить або спростує діагноз ВВС. На жаль, виконувати ехокардіографічні обстеження всім новонародженим, щоб не пропустити ВВС, є технічно і практично неможливим. Тому необхідно виділяти групи дітей з підвищеним ризиком наявності ВВС, яким необхідна обов’язкова консультація кардіолога з ультразвуковим обстеженням серцево-судинної системи.

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме: 

Гастрошизис – добре відома вада розвитку передньої черевної стінки у плода, при якій відбувається евентрація кишечника з черевної порожнини назовні, в амніотичну рідину. В статті наведено дані про особливості розвитку, можливі анатомічні варіанти, характерні зміни під час ультразвукового обстеження, методи лікування та клінічні наслідки. 

 

Ключові слова: 

Вроджені вади розвитку, передня черевна стінка, гастрошизис, атрезії кишечнику

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-10
  

Вроджені вади ПЧС – ГШ та ОЦ займають важливе місце серед вад групи невідкладного загальнохірургічного втручання. Ці вади розвитку мають різні механізми виникнення, різну частоту та спектр супутньою патології, різні анатомічні/клінічні риси та різні наслідки. 

ГШ – складна вада розвитку, що становить собою евентрацію органів ЧП через параумбілікальний дефект ПЧС. В переважній більшості випадків дефект є наскрізним та розташований праворуч від пупка [(De Vries P., 1980)., (Duhamel B., 1963)]. 

За даними EUROCAT частота ГШ дорівнює 2,57 на 10 000 пологів [(Prevalence Tables. Example table  – Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2012 to 2016. EUROCAT.)]. В США щорічно народжується приблизно 1800 дітей з ГШ (1 на 2229 живонароджених) [(Parker SE, 2010)]. Існують відмінності розповсюдження цієї вади в різних країнах, а також тенденція до зростання в останні роки.  Серед доведених факторів ризику – юний і молодий вік матерів, паління, латиноамериканське походження, наркотичні препарати; крім того згадують низький соціально-економічний статус, незадовільне харчування, дефіцит маси тіла, діабет, вплив деяких медикаментів, тощо [(Chabra S., 2005) (Skarsgard E.D., 2015)]. Повідомляють про гірші клінічні наслідки (більш тяжкі ураження кишечника) у дітей, матері яких палили під час вагітності  [(Brindle M.E., 2012), (Weinsheimer R.L., 2008)].

Основні теорії патогенезу розглядають первинні порушення диференціації ембріональних тканин при формуванні передньої черевної  стінки [(Duhamel B., 1963)] та вторинні ішемічні локальні пошкодження передньої черевної стінки з формуванням ділянки некрозу та дефекту, обумовлені судинними факторами:   аномальною інволюцією правої пупкової вени [(De Vries P., 1980)], або порушенням розвитку правої омфаломезентеріальної (жовточної) артерії [(Hoyme H.E., 1983)]. Описані дефекти ліворуч від пупка, але з подібним патогенетичним механізмом виникнення [(Shi Y., 2012)]. 

Детальніше
Всі публікації

Резюме:

Післяпологовий тромбоз яєчникових вен є патологією, що досить рідко діагностується. Ультразвукова діагностика цієї патології  може бути досить ефективною у післяпологовому періоді. У статті наведено приклади успішної ехографічної візуалізації тромбів у яєчникових венах, представлено кореляцію ультразвукових та рентгенологічних зображень тромботичних мас при КТ із внутрішньовенним контрастуванням.

Ключові слова:

Післяпологовий період, тромбоз, ТЕЛА, яєчникові вени, УЗД, ускладнення. 


DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-7 

Післяпологовий тромбоз яєчникових вен – захворювання, яке вважається досить рідкісним. Частота його становить 0,05–0,018% від усіх пологів згідно із даними O. Salomon et al, на які посилається переважна більшість публікацій [1], або ж, за оновленими даними того ж автора, 1:600–1:2000 пологів [2]. У той же час, після операції кесарського розтину він може зустрічатися у більше, ніж 2% випадків [3]. Вперше описаний у 1956 р. доктором O. G. Austin із Огайо в American Journal of Obstetrics and Gynecology. 

Детальніше
Всі публікації

Резюме:

У статті розглядаються питання етіопатогенезу обструкції нижніх сечових шляхів, проводиться аналіз нових трендів у вивченні цього питання, пропонується схема діагностичного пошуку при виявленні мегацистісу у плода.


Ключові слова:

Сечовий міхур плода, мегацистіс, обструкція нижніх сечових шляхів у плода, диференціальна діагностика при мегацистісі.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-5

Термін «обструкція нижніх сечових шляхів» (в англомовній літературі абревіатура LUTO) об’єднує гетерогенну групу аномалій, викликаних обструкцією уретри. Частота виявлення – 2,2 на 10 тис. новонароджених. Під час вагітності LUTO проявляється послідовними змінами, що легко виявляються під час пренатального УЗД. Як правило, першочергово візуалізується збільшений сечовий міхур (мегацистіс)  [7, 8].

Детальніше