Всі публікації

 

Резюме:

Коарктація аорти – це вроджена вада серця, що зустрічається досить часто і становить 5–8% від усіх вроджених вад серця. Ця вада виникає як ізольовано, так і в поєднанні із іншими дефектами, найчастіше – двостулковим аортальним клапаном та дефектом міжшлуночкової перегородки. Діагностика даної вади серця є складною, оскільки клінічно вона проявляється гострою серцевою недостатністю у немовлят та артеріальною гіпертензією у старшому віці.

У статті представлено клінічний випадок пізньої діагностики коарктації аорти у 12-тирічної дівчинки, яка маніфестувала вираженим болем голови та підвищенням артеріального тиску до 170/90 мм рт. ст. Діагноз було остаточно підтверджено після проведення комп’ютерної томографії, після чого дитині було успішно усунено коарктацію шляхом балонної дилатації та проведено стентування низхідної аорти. У післяопераційному періоді у дівчинки залишається вторинна артеріальна гіпертензія на рівні 140/80 мм рт. ст.

Ключові слова:

Діти, коарктація аорти, артеріальна гіпертензія, балонна дилятація.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-12

 

Клінічний випадок

У приймальне відділення Львівської обласної дитячої лікарні «ОХМАТДИТ» бригадою швидкої медичної допомоги доправлена десятирічна дівчинка зі скаргами на виражений біль голови, запаморочення та підвищення артеріального тиску до 170/90 мм рт. ст., який був зафіксований шкільною медичною сестрою під час уроку.

Детальніше
Всі публікації

 



Резюме:

У представленому огляді спільних рекомендацій Північноамериканського товариства дитячої гастроентерології, гепатології та харчування (NASPGHAN) та Європейського товариства дитячої гастроентерології, гепатології та харчування (ESPGHAN) наведено підходи до діагностики та лікування гастроезофагального рефлюксу у немовлят та дітей. Вказані рекомендації актуальні як для дитячих гастроентерологів, так і для лікарів первинної ланки з та без можливості консультації вузького дитячого спеціаліста. У настанові розглянуті можливі альтернативні варіанти, коли така консультація недоступна. 

Ключові слова: 

Гастроезофагальний рефлюкс, гастроезофагальна рефлюксна хвороба, діти, немовлята, червоні прапорці.

 

Питання 1: Що таке гастроезофагеальна рефлюксна хвороба у дітей?

Визначення гастроезофагеального рефлюксу (ГЕР) та гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (ГЕРХ) у дітей було сформульовано в 2009 році [2]. ГЕР – це потрапляння вмісту шлунку у стравохід з регургітацією або без неї та/або блюванням. ГЕР вважається патологічним і називається ГЕРХ, коли рефлюкс призводить до симптомів, що турбують пацієнта, та/або ускладнень, таких як езофагіт або стриктура.

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме:

Рання діагностика первинних імунодефіцитів (РАПІД) є наріжним каменем ефективного медико-соціального супроводу, що допомагає не лише зберегти життя пацієнтів, а й суттєво покращити його якість. Окрім останніх даних щодо визначення, поширеності, класифікації, діагностики та лікування первинних імунодефіцитів, наводяться практичні поради для педіатрів та сімейних лікарів щодо впровадження рутинного первинного скринінгу імунодефіцитів. 

Ключові слова:

Первинний імунодефіцит, скринінг, рання діагностика.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-11

 

Первинні імунодефіцити (ПІД) або «вроджені помилки імунітету» – це велика гетерогенна група з понад 430 рідкісних хронічних генетично-детермінованих захворювань, при яких одна або більше частин імунної системи відсутні або функціонують неправильно, що проявляється підвищеною сприйнятливістю до інфекцій (бактерій, вірусів, грибів, найпростіших), аутоімунними чи аутозапальними порушеннями, алергією та злоякісними новоутвореннями [1-3]. Останнє оновлення Комітету первинного імунодефіциту Міжнародного союзу імунологічних товариств за 2019 рік визначають 430 чітко окреслених вроджених помилок імунітету в десяти категоріях [3]: імунодефіцити, що впливають на клітинний та гуморальний імунітет, комбіновані імунодефіцити з асоційованими або синдроматичними ознаками, переважно дефіцит антитіл, захворювання з імунною дизрегуляцією, вроджені дефекти числа або функції фагоцитів, вроджені або внутрішні імунні дефекти, аутозапальні порушення, дефіцит комплементу, недостатність кісткового мозку та ПІД-фенокопії. В Україні та світі в структурі ПІД переважають дефіцит антитілоутворення (58%) та комбіновані імунодефіцити з асоційованими або синдроматичними ознаками (21%). В останню декаду відмічається драматичне зростання кількості нових нозологій ПІД пов'язане з секвенуванням нової генерації.

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме:

У статті наведені сучасні дані про формування мікробіому, винайдення пробіотиків та їх використання в якості лікувальних засобів в клінічній практиці.

Ключові слова:

Діти, пробіотики, шлунково-кишковий тракт.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-10

 

Ідея написання статті виникла після того, як було проведено соціологічне опитування, в якому взяли участь 87 лікарів з різних частин України. Це дозволило більш широко поглянути на проблему розуміння та використання пробіотиків у клінічній практиці. На запитання «Чи використовуєте Ви пробіотики у своїй клінічній практиці?» половина респондентів відповіла, що використовує пробіотики, інша половина – не використовує. Ми провели більш глибокий аналіз причин, чому лікарі не використовують пробіотики і виявили, що лікарів цікавлять відповіді на прості запитання: 

  1. Можливо, пробіотики в клінічній практиці просто не потрібні та їх можна замінити простими продуктами харчування? 
  2. Чому так багато пробіотиків на ринку України, можливо, взагалі не існує ефективних пробіотиків з доведеною клінічною ефективністю? 
  3. А якщо вони існують, то які пробіотики на сьогодні рекомендовані для використання у клінічній практиці?

У даній статті ми дамо відповіді на ці запитання з позицій доказової медицини та сучасних медичних знань. 

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме:

Системні автозапальні захворювання (Systemic autoinflammatory diseases – SAID) – це група вроджених порушень системи неспецифічного імунітету (понад 40 захворювань), які призводять до епізодичних чи перманентних системних запальних реакцій організму. У статті наведені найпоширеніші нозологічні форми автозапальних захворювань у дітей: сімейна середземноморська гарячка, синдром гіперімуноглобулінемії D, періодичний синдром, асоційований з фактором некрозу пухлин, кріопіринопатії та PFAPA-синдром.

 

Ключові слова:

Первинний імунодефіцит, системні автозапальні захворювання, гарячка, сімейна середземноморська гарячка, HIDS, TRAPS, CINCA/NOMID, PFAPA.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-9

Системні автозапальні захворювання (Systemic autoinflammatory diseases – SAID) – це група вроджених порушень системи неспецифічного імунітету (одна з категорій первинних імунодефіцитів), які призводять до епізодичних чи перманентних системних запальних реакцій організму. За останні роки число нових SAID стрімко зростає поряд із бурхливим розвитком технологій секвенування генів [1, 2]. У 1997 вперше виявлено ген MEFV, мутації у якому призводять до сімейної середземноморської лихоманки – найчастішого захворювання серед спадкових SAID [3]. У більшості випадків SAID є моногенними. На даний час понад 40 генів, що асоціюються із автозапальними хворобами. У близько 40–60% пацієнтів, що мають ознаки SAID, генетично верифікувати діагноз не вдається – це так звані «невизначені» автозапальні захворювання (полігенні захворювання, мутації у ще не відкритих на сьогодні генах, наявність епігенетичних факторів, мозаїцизм тощо) [4]. Діагноз підозрюють у першу чергу на підставі клінічної маніфестації та підтверджують шляхом генетичного тестування. За даними статистики, затримка постановки діагнозу може сягати 7 років і більше.

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме:

Легенева гіпертензія у дітей – мультифакторіальне, прогресуюче захворювання з вкрай несприятливим прогнозом, яке характеризується проліферативними змінами легеневої судинної стінки аж до повної облітерації просвіту легеневих судин, прогресуючим підвищенням легеневого судинного опору, розвитком правошлуночкової недостатності, інвалідизацією та передчасною смертю хворого. Проте, легенева гіпертензія, яка розвивається вторинно при деяких вроджених вадах серця, не є вироком і при вчасному кардіохірургічному лікуванні з повною корекцією вади дозволяє пацієнту жити здоровим повноцінним життям. У статті надано інформацію стосовно особливостей перебігу легеневої гіпертензії при вроджених вадах серця, яка допоможе педіатрам у діагностиці цього важкого стану.  

Ключові слова:

Вроджені вади серця, діти, легенева гіпертензія.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-8

 

Легенева гіпертензія – це стан, який описує ряд різних захворювань, які пов’язані з судинною системою легень і які мають загальні гемодинамічні, гістологічні та терапевтичні особливості. Основною ознакою цих захворювань є аномально високий опір судин легеневого русла. Гістологічні зміни, такі як медіальна гіпертрофія та фіброз інтими, не відрізняються залежно від причини і є однаковими при ідіопатичній, гемодинамічній, запальній чи токсичній етіології. Гемодинамічні та клінічні наслідки залежать не лише від ступеня змін судин, але й від стану шлуночка, з якого виходить легенева артерія, ним, зазвичай, є морфологічно правий шлуночок. Сьогодні легеневою гіпертензією вважається середній тиск в легеневій артерії при рентген-ендоваскулярній катетеризації понад 20 мм рт. ст. у спокої або більше 30 мм рт. ст. під час занять фізичними вправами, при нормальному тиску заклинювання легеневої артерії менше 15 мм рт. ст. та індексі опору судин легеневого русла більше 3 WU.m2 (одиниць Wood, помножених на площу тіла). Потрібно пам’ятати, що у новонароджених є період фізіологічної легеневої гіпертензії, протягом якого опір судин легеневого русла падає з високого внутрішньоутробного до нормального постнатального рівня; у нормі це падіння опору, як правило, відбувається протягом перших 2 тижнів життя [1, 2].

Детальніше