Вроджені вади серця з легеневою гіпертензією

Резюме:

Легенева гіпертензія у дітей – мультифакторіальне, прогресуюче захворювання з вкрай несприятливим прогнозом, яке характеризується проліферативними змінами легеневої судинної стінки аж до повної облітерації просвіту легеневих судин, прогресуючим підвищенням легеневого судинного опору, розвитком правошлуночкової недостатності, інвалідизацією та передчасною смертю хворого. Проте, легенева гіпертензія, яка розвивається вторинно при деяких вроджених вадах серця, не є вироком і при вчасному кардіохірургічному лікуванні з повною корекцією вади дозволяє пацієнту жити здоровим повноцінним життям. У статті надано інформацію стосовно особливостей перебігу легеневої гіпертензії при вроджених вадах серця, яка допоможе педіатрам у діагностиці цього важкого стану.  

Ключові слова:

Вроджені вади серця, діти, легенева гіпертензія.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-8

Легенева гіпертензія – це стан, який описує ряд різних захворювань, які пов’язані з судинною системою легень і які мають загальні гемодинамічні, гістологічні та терапевтичні особливості. Основною ознакою цих захворювань є аномально високий опір судин легеневого русла. Гістологічні зміни, такі як медіальна гіпертрофія та фіброз інтими, не відрізняються залежно від причини і є однаковими при ідіопатичній, гемодинамічній, запальній чи токсичній етіології. Гемодинамічні та клінічні наслідки залежать не лише від ступеня змін судин, але й від стану шлуночка, з якого виходить легенева артерія, ним, зазвичай, є морфологічно правий шлуночок. Сьогодні легеневою гіпертензією вважається середній тиск в легеневій артерії при рентген-ендоваскулярній катетеризації понад 20 мм рт. ст. у спокої або більше 30 мм рт. ст. під час занять фізичними вправами, при нормальному тиску заклинювання легеневої артерії менше 15 мм рт. ст. та індексі опору судин легеневого русла більше 3 WU.m2 (одиниць Wood, помножених на площу тіла). Потрібно пам’ятати, що у новонароджених є період фізіологічної легеневої гіпертензії, протягом якого опір судин легеневого русла падає з високого внутрішньоутробного до нормального постнатального рівня; у нормі це падіння опору, як правило, відбувається протягом перших 2 тижнів життя [1, 2].