Артериальные аневризмы и артерио-венозные мальформации сосудов головного мозга во время беременности

Артериальные аневризмы и артерио-венозные мальформации сосудов головного мозга, несмотря на многолетний опыт диагностики и лечения, остаются серьезной проблемой. Распространенность данных патологий, внезапность развития симптоматики, тяжесть клинических проявлений и высокая летальность при разрыве аневризмы или артерио-венозной мальформации сосудов головного мозга обусловливают актуальность данной проблемы и усиленный интерес к ее изучению

Эпидемиология

Частота внутричерепных кровоизлияний у беременных колеблется от 1 до 5 на 10000 беременных, летальность составляет от 30 до 40%. В структуре материнской смертности эта причина составляет 10% среди неакушерских причин [7]. Частота геморрагического инсульта в акушерской практике составляет 0,04% от общего количества родов или 43 на 100 000 беременных женщин [30]. Субарахноидальное кровоизлияние составляет около 50% всех церебральных кровоизлияний при беременности, и 50% летальности приходится на это осложнение [1]. Примерно 60% случаев субарахноидального кровоизлияния при беременности приходится на разрыв аневризмы и артерио-венозной мальформации церебральных сосудов. Риск внутричерепного кровоизлияния особенно высок в третьем триместре беременности, во время родов и в послеродовом периоде (4 недели после родов) [6]. Существует прямая связь между церебральным кровоизлиянием и артериальной гипертензией, преэклампсией, эклампсией, коагулопатией и другими акушерскими осложнениями. 50% разрывов аневризм и мальформаций церебральных сосудов у женщин до 40 лет случается во время беременности [2].

В общей популяции артерио-венозные мальформации и интракраниальные артериальные аневризмы регистрируются с достаточно высокой частотой: частота выявления новых случаев артерио-венозных мальформаций — 1,4 на 100 000 в год; интракраниальных артериальных аневризм – 10,3 на 100 000 в год [8]. Распространенность интракраниальных артериальных аневризм достаточно высока и составляет 1–8% всех внутричерепных объемных образований и обусловливает 80% нетравматических субарахноидальных кровоизлияний [10]. Хотя это заболевание и имеет врожденный характер, семейные наблюдения крайне редки [19]. Артерио-венозные мальформации составляют 1–4% всех внутричерепных объемных образований, обусловливают 8,6% нетравматических субарахноидальных кровоизлияний и 1% мозговых инсультов. Клиническая манифестация артерио-венозных мальформаций чаще всего наступает у лиц трудоспособного возраста (20–50 лет), а отдаленный прогноз неблагоприятен: 23% больных погибают, а у 20–30% заболевание приводит к развитию глубокой инвалидизации [3, 14, 26], что указывает на социальную значимость проблемы.

Клинические случаи

В нашем центре с 2005 по 2013 г. было диагностировано три случая наличия аномалий сосудов головного мозга у беременных, которые до беременности себя никак не проявляли. Два случая – артериальная аневризма церебральных сосудов. Один случай с дебютом в виде судорожного синдрома в третьем триместре беременности (36 недель). Пациентке было проведено кесарево сечение, под тотальной внутривенной анестезией с ИВЛ, после чего на четвертые сутки она была переведена в нейрохирургическое отделение Киевской Областной больницы, в связи с частыми полиморфными судорожными приступами, и после специализированного лечения была выписана домой. Второй случай закончился разрывом артериальной аневризмы на первые сутки послеоперационного периода, кровоизлиянием в ствол мозга и летальным исходом. До и во время беременности аневризма себя не проявляла. Кесарево сечение проходило под тотальной внутривенной анестезией с ИВЛ, без колебаний гемодинамики при операции и в послеоперационном периоде. И в одном случае имелась артерио-венозная мальформация, с дебютом в виде судорожного синдрома, который возник в третьем триместре беременности. Пациентка была переведена в институт Нейрохирургии, в судорожном статусе, который не поддавался медикаментозной коррекции. Беременность ей была прервана в 25 недель. В дальнейшем ее состояние потребовало оперативного лечения (удаление артерио-венозной мальформации), которое осложнилось кровотечением. В связи с чем пациентке была удалена правая лобная доля головного мозга, что привело к инвалидизации пациентки.

Морфогенез и патогенез

Артериальные аневризмы сосудов головного мозга представляют собой ограниченное или диффузное выпячивание стенки артериального сосуда. Характерным для их морфологического строения является отсутствие нормальной трехслойной структуры стенки измененного участка сосуда – отсутствие мышечного слоя и эластической мембраны (или ее недоразвитие). Аневризмы чаще всего располагаются в области отхождения ветвей от артерии или в месте изгибов, так как эти участки испытывают наибольшее гемодинамическое воздействие. Преимущественная локализация артериальных аневризм – передние отделы Виллизиева круга (87%) [23, 25]. Направлена аневризма всегда по току крови, принимая на себя основной удар пульсовой волны. Вследствие этого, она постоянно растягивается, увеличивается в размере, стенка ее истончается и, в итоге, разрывается [23]. Классифицируют артериальные церебральные аневризмы по количеству, размеру и форме (таблица 1, рис. 1).

При разрыве аневризмы, в 15–20% случаев возникают паренхиматозные кровоизлияния с формированием внутримозговых гематом, в 5–8% кровь попадает в желудочковую систему мозга, в 72–80% возникает субарахноидальное кровоизлияние [4, 23]. Все аневризмы сосудов головного мозга анатомически располагаются в субарахноидальных цистернах и омываются ликвором. Поэтому при разрыве кровь, прежде всего, изливается в субарахноидальное пространство, что является отличительной особенностью аневризматических кровоизлияний [23]. Обычно разрыв аневризмы случается внезапно на фоне полного благополучия без продромальных явлений. Лишь 10–15% пациентов отмечают продромальные явления за 1–5 дней до кровотечения (диффузная головная боль, преходящие фокальные неврологические симптомы соответственно локализации аневризмы, эпилептические приступы). Провоцировать разрыв может любая стрессовая ситуация, физическое напряжение, вирусная инфекция [23, 25].

При беременности разрыв церебральной артериальной аневризмы чаще происходит в третьем триместре (в этот период происходит максимальный запас жидкости в организме беременной) и в послеродовом периоде (начиная с первых суток послеродового периода возникает мобилизация интерстициальной жидкости в сосудистое русло). Это все ведет к увеличению объема циркулирующей крови, а соответственно и увеличивается количество крови, попадающее в аневризму, она все больше растягивается и разрывается. Во время родов возникает активация стрессовых систем, в том числе и симпатоадреналовой. Это ведет к повышению среднего артериального давления и, как результат, церебрального перфузионного давления (церебральное перфузионное давление = среднее артериальное давление – внутричерепное давление). При этом срабатывает ауторегуляция церебрального кровотока, возникает повышение тонуса церебральных сосудов и уменьшение их просвета и, как результат, не происходит увеличения притока крови к церебральным сосудам (не возникает изменение церебрального перфузионного давления) и к самой аневризме. Повторные кровоизлияния при этой же беременности отмечаются примерно у половины пациентов [5, 16].

Артерио-венозные мальформации церебральных сосудов являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды по строению отдаленно напоминают вены или артерии.

Установлено три варианта морфогенеза церебральных мальформаций:

1. Сохранение эмбриональных капилляров, из которых развивается сплетение патологических сосудов (плексиформная мальформация);
2. Полная деструкция капилляров с сохранением связи между артерией и веной (фистульная мальформация);
3. Частичная деструкция капилляров приводит к формированию смешанных артерио-венозных мальформаций.

Последний вид встречается чаще всего [23].

Классифицируют церебральные артерио-венозные мальфориации по локализации, размеру и гемодинамической активности (таблица 2).

Выделяют следующие морфологические виды мальформаций (рис. 2):

1. Артерио-венозные мальформации – клубок патологических сосудов с множеством фистул (фистулезные мальформации – между петлями клубка есть мозговая ткань, подверженная глиозу). Отдельно выделяют рацемозные мальформации, между петлями клубков отсутствует мозговая ткань. Они локализируются в любом участке мозга.
2. Венозные мальформации возникают вследствие агенезии соединительного венозного сегмента. Имеют вид медузы, гриба (чаще локализируются в коре больших полушарий и мозжечке).
3. Кавернозные мальформации возникают вследствие синусоидальных изменений капиллярно-венозной системы. В их полостях кровь может циркулировать или практически неподвижно стоять, с образованием тромбов, с последующей реканализацией.
4. Телеангиэктазии возникают вследствие расширения капилляров. Чаще всего локализируются в Варолиевом мосту [23].

Гемодинамически активные артерио-венозные мальформации хорошо контрастируются на ангиограммах, а неактивные при обычной ангиографии могут не выявляться.

Поскольку в большинстве мальформаций присутствует артерио-венозное шунтирование, сопротивление кровотоку в них снижено в несколько раз, а скорость кровотока в приводящих артериях и отводящих венах во столько же раз увеличивается. Чем больше размер мальформации и чем больше в ней артерио-венозных фистул, тем эти показатели выше, а, следовательно, большее количество крови проходит через нее за единицу времени. Однако в самой мальформации из-за большого суммарного объема расширенных сосудов кровоток замедляется. Эти особенности сказываются на мозговой гемодинамике. Артерио-венозная мальформация, работая как насос, привлекает на себя основной объем крови, «обкрадывая» другие сосудистые бассейны, вызывая в них ишемические изменения. В условиях декомпенсации это проявляется преходящими нарушениями мозгового кровообращения или прогрессирующей дисциркуляторной энцефалопатией. Если развивается грубая декомпенсация мозгового кровообращения, это, как правило, завершается ишемическим инсультом. Наряду с этим нарушается и общая гемодинамика. Хронический выраженный артерио-венозный сброс увеличивает нагрузку на сердце, приводя вначале к гипертрофии правых отделов, а затем и к развитию правожелудочковой недостаточности. Все эти особенности должны учитываться, прежде всего, при проведении анестезии [10, 11, 23, 24, 27].

 Если кровоизлияние случилось, то риск рецидива составляет 25%. Риск разрыва мальформации при беременности, по данным некоторых авторов, составляет 87% [15]. При наблюдении 451 беременной с артерио-венозной мальформацией, было показано, что риск разрыва у них составляет 3,5%, а в общей популяции составляет 1,5–3% [12, 18].

Высокоскоростной ток крови в приводящих артериях нередко приводит к формированию в их стенке артериальных аневризм, которые по различным данным имеют место в 10–58% всех наблюдений артерио-венозных мальформаций, развитие аневризм связывают с гемодинамическим фактором [17, 19, 22].

Разрыв церебральной артерио-венозной мальформации в 50% случаев является первым симптомом, что обусловливает летальный исход в 10–15% и инвалидизацию в 20–30% пациентов [13]. Ежегодный риск кровоизлияния из артерио-венозных мальформаций составляет 1,5–3%, а риск повторного кровотечения в течение первого года составляет 6% [3, 13]. Разрыв стенок мальформации возникает вследствие того, что в ее сосудах циркулирует смешанная кровь под давлением, близким к артериальному. Высокое давление приводит к растяжению дегенеративно-измененных сосудов, увеличению их объема и истончению стенки. В конечном итоге, в наиболее истонченном месте возникает разрыв, чаще без каких-либо предвестников [23]. Провоцирующими факторами могут быть физическая нагрузка, нервно-психическое напряжение, стрессовая ситуация и другие. Значительно чаще, при их разрыве, встречаются внутримозговые и субдуральные формы кровотечения [19, 20, 22, 23, 32].

Повышение риска разрыва артерио-венозной мальформации во время родов, скорее всего, связано с повышением внутрибрюшного, внутригрудного и внутричерепного давлений при потугах. Эти изменения ведут к ухудшению оттока крови от мозга. Соответственно будет повышаться давление в церебральных венах, а приток по церебральным артериям будет сохраняться. Это приведет к повышению гидростатического давления в самой мальформации и повысит вероятность ее разрыва.

Клинические проявления

Клинические проявления церебральных аневризм и мальформаций очень похожи. Выделяют два периода течения: догеморрагический и геморрагический [22, 23, 25, 29, 31].

Догеморрагический период – чаще бессимптомное течение, реже псевдотуморозное – дебют в виде эпилептических припадков или достигая больших размеров, они могут сдавливать прилегающие к ним черепные нервы (выпадение функции черепных нервов и общемозговая симптоматика разной степени выраженности). Чаще всего наблюдаются симптоматические судорожные припадки (30–67% всех пациентов с артерио-венозными мальформациями). Простые парциальные припадки наблюдаются у 10%, сложные парциальные – у 4,3%, парциальные с вторичной генерализацией – у 22,4%, генерализованные – у 63,3% пациентов. Из других симптомов отмечаются прогрессивные неврологические нарушения (20%), головная боль (13%). 28% псевдотуморозного течения осложняется кровоизлияниями, которые обуславливают последующее развитие судорожного синдрома у 18% пациентов. Пульсирующий клубок сосудистой мальформации обладает раздражающим воздействием на кору мозга, что, наряду с рубцово-атрофическими изменениями по периметру мальформации, может объяснить патогенетические механизмы формирования судорожного синдрома и прогрессирующего неврологического дефицита. Так же судорожный синдром провоцируют гемоциркуляторные изменения в соседних областях мозга, связанные с феноменом «обкрадывания» [19, 20, 22, 27]. Судорожный синдром при наличии артериальной церебральной аневризмы обусловлен увеличением самой аневризмы и раздражением прилегающих мозговых структур. Разновидности судорожных приступов при наличии артериальной церебральной аневризмы не описаны. Наличие четкого очагового компонента в эпиприпадке, при отсутствии общемозговой симптоматики, должно натолкнуть на мысль об артерио-венозной мальформации [23].

Геморрагический период характеризируется развитием клиники геморрагического инсульта [4, 23, 25, 31]. При разрыве аневризмы чаще всего возникает субарахноидальное кровоизлияние, а при разрыве мальформации – паренхиматозные и субдуральные формы. Отличительной особенностью кровоизлияния из артерио-венозной мальформации является относительно низкий темп кровотечения, которое быстро останавливается (давление крови в мальформации ниже, чем в приводящих артериях и стенка более податлива к сдавлению излившейся кровью), в сравнении с артериальными аневризмами, поэтому степень повреждающего воздействия на мозг ниже. Известно, что разрыв артериальной аневризмы чаще всего приводит к субарахноидальному кровоизлиянию и развитию ангиоспазма, который с первых минут носит защитный характер, способствуя остановке кровотечения, а в последующем представляет основную опасность для жизни пациента. Он ведет к ишемизации мозга и его отеку. В отличие от этого, спазм приводящей артерии артерио-венозной мальформации, наоборот, улучшает кровоснабжение мозга, уменьшая артерио-венозный сброс [23].

Диагностика

Диагностика аневризм и мальформаций церебральных сосудов является сложным вопросом. Они, в большинстве случаев, протекают бессимптомно и манифестируют кровоизлиянием, судорожным синдромом или очаговой неврологической симптоматикой. Лишь их небольшое количество в своем течении имеет продромальный период с общемозговой симптоматикой разной степени выраженности.

«Золотым стандартом» диагностики и планирования хирургической тактики лечения церебральных мальформаций и аневризм является церебральная ангиография, которая позволяет уточнить их ангиоархитектонику и точное расположение [10, 23, 27, 28]. В современных компьютерных модификациях, ангиография дает возможность четкой визуализации узла мальформации, ее приводящих и отводящих сосудов, или артериальной аневризмы (рисунок 3, 4). Церебральная ангиография – инвазивный метод исследования, сопряженный с развитием ряда осложнений (эмболия мозговых артерий, ангиоспазм в ответ на введение в артерию катетера или контрастного вещества, тромбоз артерии в месте пункции, аллергические реакции на контрастное вещество и др.). Риск возникновения неврологических осложнений в виде постоянного неврологического дефицита после катетерной ангиографии составляет от 0,1 до 1,0%. Это определяет необходимость применять церебральную ангиографию только в строго обоснованных случаях или в качестве компонента хирургического пособия [23, 27]. Ангиография абсолютно показана всем пациентам со спонтанным внутричерепным кровоизлиянием, поскольку только она позволяет уточнить истинную причину кровоизлияния. В плановом порядке, все пациенты с одним из типов клинического течения данной патологии, подлежат всем неинвазивным методам исследования (ультразвуковая транскраниальная допплерография, КТ, МРТ). Если при этих исследованиях выявлен хоть один признак мальформации или аневризмы, ангиографию считают показанной [23, 27].

 В настоящее время большинство неврологов полагают, что беременную с острой цереброваскулярной патологией необходимо обследовать по стандартному алгоритму больных с инсультом, снижая по возможности опасность рентгенологических методов исследования. Необходимо помнить, что доза радиации, которую обследуемая получает во время компьютерного сканирования головного мозга, эквивалентна фоновой среднегодовой дозе. Поэтому беременность является относительным противопоказанием к проведению компьютерной томографии, рентгеновской ангиографии, но при необходимости исследование может быть выполнено с тщательной защитой живота [21].

 Наличие церебральных артериальных аневризм или артерио-венозных мальформаций у беременных женщин является серьезной проблемой. Их практически бессимптомное течение затрудняет раннюю диагностику и профилактику осложнений, которые могут привести к инвалидизации или летальному исходу. А отягощающее влияние беременности и родов на их течение делает эту проблему актуальной в акушерстве. Знание данной патологии и ее осложнений обосновывает усиленное наблюдение за данными пациентами с использованием лечебно-охранительного режима, эмоционального и физического спокойствия, а также стабильности гемодинамики.

При диагностировании доклинического течения аневризмы или мальформации церебральных сосудов, большинство авторов рекомендуют плановое кесарево сечение в 38 недель беременности, с применением регионарных методов анестезии.

Если есть противопоказания к проведению регионарных методов анестезии, методом выбора является тотальная внутривенная анестезия с ИВЛ.

Во время проведения тотальной внутривенной анестезии с  ВЛ нужно избегать колебаний гемодинамики. Нужно исключить препараты с проконвульсивным эффектом, повышающие артериальное и внутричерепное давление. Или же взвесить возможную пользу с риском от их введения (утеротоники).

Согласно данным ретроспективных исследований, пациентки с данной патологией могут рожать и самостоятельно, под прикрытием эпидуральной анестезии, если для ее проведения нет противопоказаний [9].

Литература

1. Barno A., Freeman D.W. Maternal deaths due to spontaneous subarachnoid hemorrhage//Am. J. Obstet. Gynecol., 1976, v.125, p. 384-392.
2. Barrett JM, Van Hooydonk JE, Boehm FH. Pregnancy-related rupture of arterial aneurysms. Obstet Gynecol Surv 1982; 37: 557–66.
3. Brown R. D. Jr., Wiebers D. O., Tomer J. C. et al. Frequency of intracranial hemorrhage as a presenting symptom and subtype analysis: A population-based study of intracranial vascular malformation in Olmsted County, Minnesota // J. Neurosurg. – 1996. – Vol. 85., N1. – P. 29-32.
4. Clinical Neurology and Neurosurgery. Volume 99 Suppl.1 (1997). 11th International Congress of Neurological Surgery. Abstracts of the Free Papers.
5. De la Monte S. M. et al. Risk factors for the development and rupture of intracranial berry aneurysms. Am. J. Med. 78: 957, 1985.
6. Depret-Mosser S. et al. Cerebral aneurysms and pregnancy: 4 cases. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. 21:947, 1992.
7. Dias M., Sekhar L. Intracranial hemorrhage from aneurysms and arteriovenous malformations during pregnancy and the puerperium//Neurosurgery, 1990, v.27, p.855 – 866.
8. Gabriel R. A., Kim H., Sidney S. et al. Ten – year detection rate of braine arteriovenous malformations in a large, multiethnic, defined populations // Stroke. – 2010. – Vol. 41. – P. 21 – 26.
9. Gupta A., Hesselnik F., Eriksson L. et al. Epidural anaesthesia for caesarean section in a patient with a cerebral artery aneurysm// Int. J. Obstet. Anaesth., 1993, v. 2, p.49-52.
10. Hitchon P., Schneider P. B. Arteriovenous malformations of the brain // Neirobase: The Information Resource For Clinical Neurology. – Arbor Publishing Corp. – 2005. – CD-ROM.
11. Holland M. C., Holland E. C., Martin N. A. Clinical presentation and diagnostic evaluation of intracranial arteriovenous malformations (part 142) // The practice of neurosurgery / Ed. by G. T. Tindall, P. R. Cooper, D. L. Barrow. – Williams & Wilkins. – 1998. CD-ROM. – http://www.wwilkins.com.
12. Horton J. C. et al. Pregnancy and the risk of hemorrhage from cerebral arteriovenous malformations. Neurosurgery 27:867, 1990.
13. Martin N., Vinters H. Pathology and grading of intracranial vascular malformations // Intracranial vascular malformations / ed. by D. Barrow. – Park Ridge, IL, American Association of Neurological Surgeons. – 1990. – p. 1-30.
14. Plummer N. W., Zawistowski J. S., Marchuk D. A. Genetics of cerebral cavernous malformations // Curr. Neurol. Neurosci. Rep. – 2005. – N.5. – P.391-396.
15. Robinson J., Hall C., Sedzimir C. Arteriovenous malformations, aneurysms and pregnancy// J. Neurosurg., 1974, v.41, p. 63-70.
16. Sadasivan B., Malik G., Lee C. et al. Vascular malformations and pregnancy// Surg. Neurol., 1990, v. 33, p. 305-313.
17. Turjman F., Massoud Т. Е., Vinuela E. et al. Aneurysms related to cerebral arteriovenous malformations: superselective angiographic assessment in 58 patients // Am. J. Neuroradiol. – 1994. – Vol. 15, N11. – P. 1601-1605.
18. Wilkins R. H. Natural history of intracranial vascular malformations: A review. Neurosurgery 16: 421, 1985.
19. Yasargil M. G. Microneurosurgery. 3A. AVM of the brain: history, embryology, pathological considerations, hemodynamics, diagnostic studies, microsurgical anatomy. – Stuttgart: Georg Thieme. – 1987. – 400 р.
20. Васильев С.А., Зуев А.А. Разрыв внутричерепных артерио-венозных мальформаций: патогенез, клиника, лечение // Неврологический журнал. – 2008, Т. 13. – №5. – с. 47-51.
21. Ворлоу Ч.П., Денис М.С., ван Гейн Ж. и др. Инсульт: практическое руководство для ведения больных. – СПб.: Политехника, 1998. – 629 с.
22. Григорян А. Сосудистые заболевания головного мозга. – Ереван, «Принтинфо». – 2006. – 144 с.
23. Дзяк Л. А., Зорин Н. А., Голик В. А., Скребец Ю. Ю. Артериальные аневризмы и артерио-венозные мальформации головного мозга. Днепропетровск, «Пороги», 2003 г.
24. Медведев Ю. А., Мацко Д. Е. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга. СПб. – 1993. – Том II. – 144 с.
25. Ромоданов А. П., Мосийчук Н.М. Нейрохирургия. Киев, «ВЫЩА ШКОЛА» 1990г, ст. 140 – 152.
26. Свистов Д. В. Периоперационная транскраниальная допплерография при артерио-венозных мальформациях головного мозга: автреф. дис. канд. мед. наук. – СПб, 1993. – 21 с.
27. Свистов Д. В., Кандыба Д. В., Савелло А. В. артерио-венозные мальформации головного мозга: клиника, диагностика, комплексное лечение // Сборник учебных пособий по актуальным вопросам нейрохирургии / под ред. В. Е. Парфенова, Д. В. Свистова. – СПб., Фолиант. – 2002. – с. 199-260.
28. Труфанов Г. Е., Рамешвили Т.Е., Фокин В.А., Свистов Д.В. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга. – СПб., «ЭЛБИ-СПб». – 2006. – 224 с.
29. Тул Д. Ф. Сосудистые заболевания головного мозга: руководство для врачей / пер. с англ.; под ред. акад. РАМН Е. И. Гусева, проф. А. Б. Гехт. – 6-е изд. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007. – 608 с.
30. Цхай В. Б., Назаров А. А. Материалы VII Российского Форума «Мать и Дитя», М., 2005, с. 287–288.
31. Цымбалюк В. И. Нейрохирургия. Киев, «Медицина» 2008г, ст. 51 – 56.
32. Элиава Ш. Ш. Клиника, диагностика и микрохирургическое лечение АВМ глубинных структур головного мозга: автореф. дис. д-ра мед. наук. – М. – 1992.