Резюме:

Публікація присвячена клінічному випадку рідкісної акушерської патології: народженню зрощених близнят у вигляді dicephalic parapagus (2 голови, 1 тіло). Наведено результати обстеження протягом вагітності, описано спосіб розродження. Автори вважають, що при веденні таких випадків вирішальне значення має рання діагностика важких вад розвитку плода, а також комунікація з пацієнткою та/або її родичами стосовно доцільності виношування такої вагітності. При розродженні надзвичайно важливим є вибір способу лапаротомії та розрізу на матці.


Ключові слова:

Сіамські близнюки, dicephalic parapagus, пренатальний скринінг, кесарів розтин.

DOI
https://doi.org/10.37529/ztz.2020.3/3-20-8

 

«Сіамські близнюки», як форма монозиготної двійні, у практиці акушера-гінеколога трапляється рідко. Згідно світової статистики [1],  частота даної патології складає від 1:50 000 до 1:100 000 живонароджених. Приблизно 40–60% таких близнюків народжуються мертвими, а 35% живонароджених помирають протягом перших 24 годин. Серед «сіамських близнюків» 75% – жіночої статі, 25%  – чоловічої. Існує 40–60% шанс на те, що «сіамські близнюки» будуть мертвонародженими; з живонароджених 35% помирають протягом перших 24 годин після пологів, і тільки 5% мають шанс на доросле життя [1]. 

Вперше з’єднані близнюки були описані французьким хірургом епохи Ренесансу Ambroise Pare ще 1573 року. Але звідки походить саме ця назва – «сіамські близнюки»? Вона виникла завдяки всесвітньовідомим близнюкам – Чангу та Енгу Банкерам (рис. 1), які народилися в травні 1811 року в Тайському королівстві Сіам (сучасний Тайланд). 1839 року вони емігрували до США, де стали цирковими артистами. У 1843 році Банкери одружилися на сестрах Аделаїді та Сарі Ейтс. У Чанга було 10 дітей, у Енга – 11. Прожили знамениті близнюки чимало, як на ті часи – 62 роки.

Рис. 1. © Wikipedia

 

Патофізіологічно визначено 2 основні теорії виникнення подібних аномалій: теорія поділу та теорія злиття. Fission theory (теорія поділу) стверджує, що ембріон зазнає неповної сепарації на 13–15 день після запліднення. Fusion theory (теорія злиття) припускає, що два окремі моноовуляторні ембріони зазнають вторинного з‘єднання. На сьогодні вчені більше схиляються до теорії поділу [1] (Рис. 2).

Рис. 2. © Image created by Samantha Cloutier and Aaron Cloutier

 

Існує 2 форми, за якими слід класифікувати таку форму монозиготної двійні, як зрослі близнюки. Перша – симетричні (двоє однаково добре розвинених близнюки) та асиметричні (неповний близнюк прикріплений до повністю розвиненого близнюка). Друга – відповідно до місця з'єднання: 

  • Thoracopagus або xiphopagus (близнюки, зрощені грудними клітками, складають 40% з-поміж сіамських близнюків), 
  • Оmphalopagus (близнюки, зрощені животами, складають 34%), 
  • Pygopagus (близнюки, зрощені в ділянці крижів, складають 18%), 
  • Ischiopagus (близнюки, зрощені в ділянці тазу, складають 6%), 
  • Craniopagus, або ж cephalopagus (близнюки, зрощені черепами. Разом з іншими, дуже рідкісними формами складають 2%) [2] (Рис. 3).

Рис. 3. © Gustavo Nardini Cecchino

 

У 2017 році було опубліковане дослідження [1], яке включало 3 випадки народження сіамських близнюків, що були зафіксовані в Індії в період 2010–2015 рр. 

  • Випадок 1: cephalopagus, розродження шляхом КР в 28 тижнів вагітності, новонароджені померли протягом перших годин життя. 
  • Випадок 2: thoracopagus, розродження шляхом КР на 25 тижні вагітності, новонароджені померли одразу після народження.
  • Випадок 3: omphalopagus, у терміні 18 тижнів вагітності здійснено її переривання за медичними показами шляхом використання мізопростолу. 

 

Варто зазначити, що жодній жінці, чиї випадки описані в згаданій публікації, не проводився плановий УЗД-скринінг у І триместрі вагітності.

Випадок, про який піде мова в нашій статті, можна віднести до дуже рідкісної форми патології, що розглядається, а саме dicephalic parapagus, тобто, близнюки, які мають 2 голови і 1 тіло [3, 4]. 

Відомо про два випадки dicephalic parapagus, які досягли дорослого віку. Італійці Giacomo and Giovanni Battista Tocci прожили 63 роки (1877–1940), дітей не мали (Рис. 4). На сьогодні у США, штат Міннесота, живуть Abby та Brittany Hensel, 1990 року народження  (Рис. 5).

Рис. 4. © Wikipedia

Рис. 5. © Wikipedia


Восени 2019 року у міський клінічний пологовий будинок №2 міста Чернівці поступила породілля К. з діагнозом: Пологи І, 34 тижні + 3 дні. І період пологів, активна фаза. Сіамські близнюки-дицефали. Множинні вади внутрішньоутробного розвитку: вроджена вада серця – загальний атріовентрикулярний канал. Вроджена вада розвитку магістральних судин. Вроджена вада розвитку сечовидільної системи – тазова дистопія правої нирки. З анамнезу відомо: вагітність ІІ; пологи І. Попередня вагітність закінчилася самовільним викиднем в терміні 6 тижнів гестації. Соматично з боку матері: хронічний пієлонефрит, стадія ремісії. Зі слів, спадковість не обтяжена. Вагітність перебігала без ускладнень, якщо не рахувати плодову патологію.

У терміні 12-13 тижнів гестації вагітна К. пройшла планове УЗД у приватному медичному центрі (Рис. 6). Було чітко візуалізовано 2 голівки, які з‘єднувалися на рівні грудної клітки. Плід (плоди?) відповідав 12–13 тижнів вагітності, що співпадало з очікуваним терміном гестації. Наступного дня вагітна К. звернулася у Чернівецький обласний медичний діагностичний центр, для уточнення діагнозу та вирішення тактики подальшого ведення вагітності. Лікарем проведено трансабдомінальне та трансвагінальне УЗД-сканування, на якому візуалізувались 2 голівки, 1 серце неправильної форми. Висновок УЗД: Монохоріальна моноамніотична двійня, яка зрослася, і відповідає терміну 12–13 тижнів вагітності. Не можна виключити вроджену ваду серця: транспозицію магістральних судин. Проведено медико-генетичне консультування. Консиліумом лікарів акушерів-гінекологів було запропоновано переривання вагітності, однак пацієнтка К. категорично відмовилась. 

Рис. 6. © автори статті



У 15–16 тижнів гестації проведено повторне УЗД-обстеження. Висновок: монохоріальна моноамніотична двійня. Зрощені близнюки, які роз‘єднані в межах плечового поясу, починаючи з верхньої частини грудного відділу хребта. Візуалізується 1 серце. Будова тіла пропорційна і відповідає 15–16 тижням вагітності. 

У гестаційному терміні 21–22 тижні проведено ІІ пренатальний УЗД-скринінг, на якому чітко визначено 2 голови і 2 хребти, зрослі в грудному відділі, а також: вроджена вада серця (загальний атріовентрикулярний канал), вроджена вада розвитку магістральних судин. Довжина шийки матки 38 мм. Плід відповідає 21–22 тижням вагітності. Повторно пацієнтці К. запропоновано переривання вагітності. Пацієнтка та її родичі від переривання вагітності відмовилися в категоричній формі, мотивуючи це релігійними поглядами. Оформлено медичну документацію, зокрема, карту відмови. 

У 32–33 тижні вагітності проведено ще одне УЗД-обстеження. Висновок: розміри тіла плода відповідають терміну вагітності. Положення плода поздовжнє, передлежання головне, визначаються 2 голови (біпарієтальний розмір 1 = 76 мм, обвід голівки 1 = 276 мм, біпарієтальний розмір 2 = 76 мм, обвід голівки 2 = 280 мм). Візуалізуються 2 хребти, починаючи з грудного відділу, 2 легені (не змінені), 1 шлунок. Вроджена вада серця: загальний атріовентрикулярний канал. Вроджена вада магістральних судин. Вроджена вада сечовидільної системи – агенезія правої нирки? Тазова дистопія? Послід розташований по передній стінці, передлежання відсутнє. Довжина шийки матки 36мм. 

Мультидисциплінарним консиліумом за участі акушерів-гінекологів, неонатологів, дитячих хірургів та лікарів ультразвукової діагностики прийнято рішення спрямувати вагітну в терміні 36 тижнів до міста Києва (НДІ ПАГ АМН України) для розродження. 

Проте у терміні 34 тижні (+3 дні) вагітності у пацієнтки К. самостійно розвинулась регулярна пологова діяльність. При надходженні у міський клінічний пологовий будинок №2 міста Чернівці діагностовано активну фазу І періоду пологів. 

Рис. 7. Під час кесаревого розтину. © автори статті



В ургентному порядку було проведено кесарів розтин. Хірургічною бригадою у складі генерального директора пологового будинку Куріцина А.В., медичного директора Ткачик С.Я., та лікаря вищої категорії Савки О.Г. було прийнято рішення провести середньо-серединну лапаротомію, корпоральний кесарів розтин. На 5 хвилині від початку операції вилучено живий недоношений плід з 2 головами та 1 тулубом масою 2800 г довжиною 44 см. Маса посліду –  520 г. Матка ушита окремими вузловими вікриловими швами пошарово (3 шари, враховуючи місце розрізу): слизово-м’язовий, м’язово-м’язовий, серозно-серозний. Загальна крововтрата склала 600 мл. Післяпологовий період породіллі протікав без ускладнень. 

Неонатологічні реанімаційні заходи проводилися злагодженою та кваліфікованою командою неонатологів-реаніматологів. На самостійному диханні сіамських близнюків переведено до відділення реанімації та інтенсивної терапії новонароджених, враховуючи недоношеність. У постнатальний період на УЗД підтверджено вроджені вади серцево-судинної системи: загальний атріовентрикулярний канал, транспозицію магістральних судин. Подібні вади розвитку серцево-судинної системи пов’язані з несприятливим прогнозом для таких дітей в найближчій перспективі [5]. У зв’язку з важкою вродженою серцево-судинною патологією у новонароджених почала наростати серцево-легенева недостатність. Протягом перших двох годин після народження було проведено інтубацію. Сіамські близнюки-дицефали прожили 8 діб на апараті штучної вентиляції легень. 


Рис. 8. Dicephalic parapagus. © автори статті

Рис. 9. Dicephalic parapagus з боку спини. © автори статті

Рис. 10. Dicephalic parapagus після інтубації



TAKE HOME MESSAGE

При веденні подібних випадків вирішальне значення мають:

  • Рання діагностика, в першу чергу, планові УЗД-скринінги. 
  • Комунікація з пацієнткою та родичами. Нею не варто нехтувати в жодному разі! Щоправда, не завжди складні і напружені переговори між медичними працівниками з одного боку, та пацієнтами і їх родичами – з іншого боку, завершуються прийняттям виваженого медичного рішення. У даному випадку, незважаючи на вчасно проведені діагностичні заходи, пацієнтка та її родичі відмовилися від запропонованого переривання вагітності – з релігійних мотивів.
  • Вчасна госпіталізація або спрямування у лікувальний заклад, де буде надана необхідна кваліфікована медична допомога. 
  • Вибір лапаротомії та розрізу на матці. У даному випадку було обрано середньо-серединну лапаротомію та корпоральний кесарів розтин.
  • Готовність неонатальної реанімаційної бригади. 

 

Література.

  1. Mathew RP, Francis S, Basti RS, et al. Conjoined twins – role of imaging and recent advances. J Ultrason. 2017 Dec; 17(71): 259–266. Published online 2017 Dec 29. doi: 10.15557/JoU.2017.0038.
  2. Cecchino GN, Elito J, Santana EF. Monochorionic Twin Pregnancy— Potential Risks and Perinatal Outcomes. In book: Contemporary Gynecologic Practice. Chapter: 10. Publisher: InTech. Editor: Atef Darwish. 2015.
  3. Ince DA, Ecevit A, Kurt A, Varan B, Tarcan A. Dicephalic parapagus conjoined twins. Indian J Pediatr. 2012 Jun;79(6):818-9. doi: 10.1007/s12098-011-0619-2. Epub 2011 Dec 7.
  4. Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology. J Pediatr Surg. 1996 Jul;31(7):941-4.
  5. Andrews RE, Yates RW, Sullivan ID. The management of conjoined twins: Cardiology assessment. Semin Pediatr Surg. 2015 Oct;24(5):217-20. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2015.07.003. Epub 2015 Jul 9.
  6. Kobylarz K. History of treatment of conjoined twins. Anaesthesiol Intensive Ther. 2014 Apr-Jun;46(2):116-23. doi: 10.5603/AIT.2014.0022.