ПРАКТИКА ФЕТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ И МАЛОИНВАЗИВНОЙ ХИРУРГИИ ПЛОДА

В последние годы в Украине широко стали внедряться современные перинатальные технологии, в том числе и в области медицины плода.

Реализация и развитие этого направления требует интеграции умений и опыта различных специалистов: акушеров, врачей УЗД, генетиков, анестезиологов, хирургов, неонатологов и других.

Основными условиями выполнения лечебных фетальных вмешательств являются:

• ранняя и достоверная пренатальная диагностика;
• отсутствие необратимых изменений в пораженном органе и организме плода в целом;
• отсутствие сочетанной и тяжелой сопутствующей патологии;
• подтверждение прогрессирования патологического процесса и отсутствие возможности раннего родоразрешения для последующей постнатальной хирургической и терапевтической коррекции патологии плода;
• доведение полученной информации до сведения родителей и обсуждение с ними ключевых моментов вмешательства;
• принятие выбранной тактики локальным комитетом по этике.

В ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики» (Кривой Рог) внедрен и отработан метод внутриутробной коррекции анемии плода, который является золотым стандартом при лечении гемолитической болезни плода и других видов наследственных анемий.

Впервые в Украине для фетальной гемотрансфузии при гемолитической болезни плода использовалась свежая фильтрованная эритроцитарная масса (ЭМ) 0(I) RH(–) отр. До этого в Украине в разные годы было проведено несколько внутриутробных гемотрансфузий отмытой ЭМ 0(I) RH(–) отр. плодам с ГБ, однако эти случаи нигде не были опубликованы. Использование свежих отмытых эритроцитов 0(I) RH (–) отр. для этой цели в настоящее время практикуется в разных странах мира, однако отмытые эритроциты уступают по ряду своих качеств фильтрованным эритроцитам, получаемым с помощью более совершенных технологий, которые имеют меньшую травматизацию, лучшие реологические свойства, значительно большую продолжительность «жизни» и лучшую защиту от вирусной трансмиссии.

С интервалом в несколько недель в Криворожский межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики были направлены две беременные с резус-отрицательным фактором крови в связи с ростом титра At при настоящей беременности. У обеих женщин резус-изоиммунизация и в анамнезе гибель ребенка от гемолитической болезни.

Первая беременная (33 года) впервые обратилась в центр в сроке 26 недель беременности с проявлениями отечной формы гемолитической болезни плода, асцитом, гепатомегалией и тяжелой анемией по данным доплерометрии в среднемозговой артерии плода (СМА) — 1,72 МоМ. Для лечения гемолитической болезни плода после получения информированного согласия беременной был произведен терапевтический кордоцентез с фетальной гемотрансфузией 70 мл фильтрованной ЭМ 0(I) RH(–) отр. Это позволило нормализовать показатели крови плода с Hb — 45 г/л; Ht — 12% до Hb — 130 г/л; Ht — 45%. Учитывая асцит в полученном образце амниотической жидкости, также был произведен ПЦР-тест на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, парвовирус В19) — результат отрицательный. Сразу же после трансфузии нормализовался кровоток в СМА, а через неделю исчез асцит плода. Через 3 недели в сроке 29–30 недель была произведена повторная трансфузия в объеме 100 мл фильтрованной ЭМ, показатели крови перед началом трансфузии Hb — 65 г/л; Ht — 20%, после трансфузии Hb — 152 г/л; Ht — 47%.

Вторая беременная (32 года) обратилась в центр в сроке 28–29 недель беременности с проявлениями резус-изоиммунизации, гемолитической болезнью и анемией плода тяжелой степени, по данным доплерометрии в СМА — 2,24 МоМ. До этого дважды в сроке 25 и 27 недель соответственно пациентке в Москве были выполнены две фетальные гемотрансфузии (вторая по техническим причинам не в полном объеме).

С целью дальнейшего лечения гемолитической болезни плода нами был произведен терапевтический кордоцентез с фетальной гемотрансфузией фильтрованной ЭМ 0(I) RH(–) отр. дважды в сроке 28–29 недель (70 мл) и в 32 недели (100 мл) соответственно. Это позволило при первом кордоцентезе довести показатели крови с Hb — 55 г/л; Ht — 18% до Hb — 122 г/л; Ht — 42%, и при втором кордоцентезе с Hb — 68 г/л; Ht —20% до Hb —150 г/л; Ht — 45%.

При выполнении каждой фетальной гемотрансфузии анализ всех контрольных образцов пуповинной крови проводился сразу же непосредственно в операционной экспресс-методом, и результат был получен в течение 1–2 минут.

Одновременно в полученных первых образцах пуповинной крови проводилось также пренатальное кариотипирование плода и другие тесты.

При проведении фетальных гемотрансфузий применялся командный подход, помимо операционной бригады были задействованы анестезиологическая, лабораторная, трансфузиологическая группы, с соответствующими задачами и функциями.

В обоих случаях беременные были родоразрешены с помощью операции кесарева сечения (в КУ «Городской родильный дом №1» г. Днепропетровска) в сроке 32 и 33 недели соответственно. Каждый из новорожденных находился на респираторной поддержке (СИПАП) и инфузионной терапии. В первом случае родился мальчик массой 1700 г, длиной 39 см с оценкой по шкале Апгар 7 баллов, с хорошими стабильными показателями крови при рождении: эр. — 6,25 х 1012; Hb —182 г/л; Ht — 47%; тр. — 160 тыс; лейк.  — 5,0 х 103; общий билирубин — 47 мкмоль/л. В дальнейшем мальчик был переведен на 2-й этап выхаживания в отделение патологии новорожденных городской детской больницы №3 г. Днепропетровска. Во втором случае родилась девочка массой 1800 г, длиной 42 см, оценка по шкале Апгар 7–8 баллов, также с хорошими показателями крови: эр. — 5,46 х 1012; Hb — 158 г/л; Ht — 42%; тр. — 254 тыс.; лейк. — 5,4 х 103; общий билирубин — 57 мкмоль/л. Ребенок с 5-х суток жизни выхаживается методом кенгуру.

Фетальные гемотрансфузии фильтрованной ЭМ 0(I) Rh(–) отр. показали высокую эффективность в лечении гемолитической болезни и коррекции тяжелой анемии плода. Оба новорожденных родились с хорошими стойкими гематологическими показателями и не требовали проведения заменного переливания крови. Несмотря на изначально тяжелое внутриутробное течение ГБ, ведение новорожденных практически не отличалось от обычного выхаживания недоношенных новорожденных соответственно своему гестационному возрасту на время рождения.

В ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики» также осуществляется молекулярно-генетическая диагностика комбинации аллелей гена Rh-фактора для определения зиготности Rh(+) пол. мужей и оптимизации диспансерного наблюдения Rh(–) отр. беременных, профилактики развития резус-конфликта и гемолитической болезни плода — в этом направлении предложена и выполняется в области соответствующая региональная программа.

Многолетний собственный опыт выполняемого в большом количестве широкого арсенала инвазивных пренатальных исследований позволил реализовать в центре отдельные виды закрытой малоинвазивной хирургии плода. Не первый год успешно выполняются пренатальные аспирации больших, быстрорастущих и осложненных кист яичников у плода, с последующим контролем и диспансеризацией детей после рождения, катамнестическое наблюдение которых составляет от нескольких месяцев до 17 лет. Все девочки чувствуют себя удовлетворительно и нормально развиваются соответственно своему возрасту. Только за последние месяцы в четырех случаях была выполнена превентивная внутриутробная аспирация крупных кист яичников (от 4 до 8 см) у плодов, что позволило предотвратить серьезные осложнения и в большинстве случаев избежать хирургического лечения после рождения.

Недавно нами выполнена паллиативная аспирация кистозного образования в области левого легкого у плода, представляющее собой экстралобарный секвестр (в сроке 25–26 недель беременности), вызвавшей смещение сердца вправо и компрессию правого легкого. После аспирации сердце возвратилось в нормальное положение, а легкое расправилось, и хотя в дальнейшем киста частично заполнилась снова, смещения сердца и легкого больше не произошло, это дало возможность сохранить жизнеспособность ребенка после рождения (ребенок успешно прооперирован в городской детской больнице №3 Днепропетровска).

Собственный опыт в развитии и реализации этого направления малоинвазивной фетальной хирургии свидетельствует о возможности альтернативных решений, когда выполненные нами относительно несложные лечебные манипуляции позволили пролонгировать беременность, оказать целенаправленную эффективную лечебную помощь плоду, воспрепятствовать развитию осложнений, снизить их риск в процессе рождения и способствовать рождению детей, способных адекватно воспринимать дальнейшее лечение в постнатальном периоде при его необходимости.