ХВОРОБА ЛАЙМА (КЛІЩОВИЙ БОРЕЛІОЗ) У ДІТЕЙ

Хвороба Лайма вперше була відкрита у 1975 році у місті Лайм, штат Коннектикут, США [1].

Хвороба Лайма спричиняється бактерією Borrelia burgdorferi, яка передається людині при укусі кліща. Типові симптоми включають лихоманку, головний біль, втомлюваність та характерну шкірну висипку, яка зветься мігруючою еритемою. Якщо немає відповідного лікування, інфекція розповсюджується на суглоби, серце та нервову систему.

Діагностика базується на клінічних симптомах, даних об’єктивного обстеження (висипка) та можливості зараження інфікованими кліщами. Лабораторне тестування корисне, якщо воно використовується правильно та виконується за допомогою перевірених тестів. Більшість випадків хвороби Лайма можна успішно лікувати за допомогою декількох тижнів антибіотиків. Кроки запобігання хворобі Лайма включають використання репелентів, негайне видалення кліщів, застосування пестицидів та зменшення кількості місць проживання кліщів. Кліщі, які переносять хворобу Лайма, також можуть періодично переносити інші хвороби, пов’язані з кліщами [2].

Кліщі, які переносять Borrelia burgdorferi, частіше всього належать до родини Ixodes scapularis [3].

Є 5 підвидів Borrelia Burgdorferi, понад 100 штамів у США та 300 штамів у всьому світі. Вважається, що це різноманіття сприяє антигенній мінливості спірохет та їх здатності уникати нагляду імунної системи та антибіотикотерапії, що може призводити до хронічної інфекції [4].

Кліщі можуть прикріплюватись до будь-якої частини тіла людини, але частіше їх знаходять у важкодоступних ділянках, таких, як пах, піхви та шкіра голови. У більшості випадків для передачі борелії термін перебування кліща має бути 36–48 годин [3]. За даними інших джерел [1] – довше 24 годин.

Більшість людей інфікуються через укуси незрілих кліщів під назвою німфи. Німфи крихітні (менше 2 мм) та їх важко побачити; вони харчуються навесні та влітку. Дорослі кліщі також можуть передавати борелії, але вони набагато більші, і, скоріше за все, вони будуть швидко виявлені та видалені, перш ніж вони встигнуть передати бактерії. Дорослі іксодові кліщі є найбільш активними протягом більш прохолодних місяців року [3].

Дорослі кліщі мають величину насіння кунжуту, а німфа – приблизно розміру макового насіння [3] (рис. 1).

Немає жодних доказів передачі хвороби Лайма від людини до людини. Хвороба не передається ні при торканнях, ні при поцілунках, ні при занятті сексом [3].

Якщо вагітна захворіла бореліозом, це може призвести до інфікування плаценти та можливого мертвонародження; проте жодного негативного впливу на плід, при отриманні матір’ю відповідного антибактеріального лікування, не виявлено. Немає повідомлень про передачу хвороби Лайма через грудне молоко [3].

Хоча не було зареєстровано жодного випадку хвороби Лайма, пов'язаного з переливанням крові, встановлено, що борелії можуть існувати у донорській крові, яка залишається на збереження. Особи, які отримують лікування антибіотиком проти борреліозу, не повинні у цей час бути донорами. Особи, які закінчили лікування хвороби Лайма антибіотиками, можуть вважатися потенційними донорами крові [3].

Хоча собаки та кішки можуть хворіти бореліозом, немає жодних доказів того, що від них може інфікуватись їх власник. Однак, домашні тварини можуть занести інфікованих кліщів до приміщення. Тому необхідно захищати тварин від кліщів за допомогою спеціальних засобів [3].

Немає достовірних доказів того, що хвороба Лайма може передаватися через повітря, їжу, воду або через укуси комарів, мух, бліх або вошей [3].

Кліщі не можуть літати або стрибати. Замість цього вони чекають на господаря, спираючись на кінчики трав і чагарників у позиції, відомій як «пошуки». Під час чекання кліщі тримаються за листя та траву нижніми ногами. Вони тримають свою верхню пару ніг піднятою, полюючи на хазяїна. Коли людина або тварина проходить повз, кліщ швидко чіпляється на них. Потім він знаходить підходяще місце, щоб вкусити господаря [3].

Кліщ кусає тварину або людину, вприскує невелику кількість слини, яка має антисептичні властивості, господар не відчуває знаходження на ньому кліща і той деякий час смокче у нього кров. Якщо у крові є борелія – кліщ її отримує. Потім, наївшись, кліщ відвалюється та через деякий час кусає іншу людину або тварину та заражає її бореліозом. Борелія залишається у кліщі все його життя [3].

Клінічна маніфестація хвороби Лайма поділяється на 3 стадії: рання локалізована, рання розповсюджена (дисемінована) та пізня стадії [5].

Рання локалізована стадія проявляється характерною висипкою у тому місці, де був укус кліща. Ця висипка носить назву «мігруюча еритема». Мігруюча еритема є найбільш частою маніфестацією хвороби Лайма у дітей [5].

У дуже невеликої кількості дітей діагностується рання розповсюджена та пізня стадії, у більшості з них немає в анамнезі мігруючої еритеми [5].

Мігруюча еритема буває приблизно у 70–80 відсотків інфікованих осіб [6]. Починається вона на місці укусу кліща через проміжок від 3 до 30 днів (у середньому близько 7 днів) [6]. Згідно з іншими джерелами – через 3–20 днів з медіаною 12 днів [1] або через 1–32 дні з медіаною 11 днів [5]. Збільшується поступово протягом певного періоду часу до 30 см та більше [6]. Згідно з іншими джерелами, розмір мігруючої еритеми становить 5 або більше сантиметрів [5]. Вона може бути гарячою на дотик, рідко буває біль або свербіж [6].

Іноді еритема буває більш світлою всередині, тому стає схожою на мішень [6] і може з'являтися на будь-якій ділянці тіла [6].

Наступна стадія хвороби Лайма – рання дисемінована стадія. Частіше за все вона проявляється множинною мігруючою еритемою. Ця висипка звичайно виникає через кілька тижнів після укусу інфікованого кліща та складається з вторинних кільцеподібних еритематозних елементів, які схожі на первинні елементи, але зазвичай мають менший розмір. Ці елементи є наслідком розповсюдження спірохети у шкірі.

Інші варіанти ранньої дисемінованої стадії (вони можуть бути разом з висипкою або без неї) – паралічі черепних нервів (частіше за все, лицьового нерва), неврит очного нерва, епісклерит, кератит, увеїт, кон’юнктивіт або серозний менінгіт.

Системні симптоми, такі як лихоманка, артралгія, міалгія, головний біль, виснаженість, також досить часто зустрічаються при ранній дисемінованій стадії. Серозний менінгіт при бореліозі часто має підгострий початок, на відміну від вірусного менінгіту. Кардит, який найчастіше маніфестує у вигляді різних ступенів серцевої блокади, у дітей зустрічається рідко [5] (рис. 2).

Пізня стадія найбільш часто характеризується артритом, який зазвичай вражає великі суглоби, частіше за все, колінний суглоб.

Артрит, частіше за все, з’являється без ранніх стадій хвороби Лайма (включаючи мігруючу еритему) в анамнезі.

Периферична невропатія та ураження центральної нервової системи при пізній стадії хвороби Лайма зустрічаються досить рідко (рис. 3).

Діти, які отримали антибактеріальну терапію на ранній стадії бореліозу, майже ніколи не мають наступних стадій хвороби [5].

Діагностика

Діагностика ранньої стадії хвороби Лайма є клінічною, заснованою на виявленні характерної висипки [5]. 20–30% хворих на ранній стадії залишаються серонегативними [4]. Протягом перших 4 тижнів інфекції тести серологічної діагностики є нечутливими та не рекомендуються. Аналіз біоптату шкіри, взятого у ділянці висипки, для виявлення у ньому культури борелії не виправданий економічно та не рекомендується [5].

Діагностика ранньої дисемінованої стадії без висипки або пізньої стадії хвороби Лайма має здійснюватись на основі об’єктивного обстеження та серологічних тестів.

Деякі пацієнти, які отримували антибактеріальну терапію на ранній стадії бореліозу, взагалі не мають антитіл до B. burgdorferi. Вони виліковуються та не мають ризику розвитку пізньої стадії. Вироблення антитіл до борелії у пацієнтів, які отримали лікування на ранній стадії, не є ознакою невдачі у лікуванні або ознакою персистенції інфекції. Більшість пацієнтів з ранньою дисемінованою хворобою та ймовірно всі пацієнти з пізньою хворобою мають антитіла до B. burgdorferi. Антитіла, які вже утворились, персистують протягом багатьох років або взагалі все життя.

Отже, тест на антитіла не повинен повторюватись або використовуватись для оцінки ефективності лікування.

Результат серологічного тесту на хворобу Лайма має бути інтерпретований з урахуванням клінічної картини та якості лабораторних тестів [5].

CDC у даний час рекомендує двоетапний процес при тестуванні крові на наявність антитіл до B. burgdorferi. Обидва кроки можуть бути зроблені з використанням одного і того ж зразка крові.

На першому етапі використовується процедура тестування, що називається «EIA» (імуноферментний аналіз) або рідко «IFA» (непрямий аналіз імунофлюоресценції). Якщо цей перший крок є негативним, подальше тестування зразка не рекомендується. Якщо перший крок є позитивним чи невизначеним (іноді це називається «двозначним»), слід виконати другий крок. На другому етапі використовується тест, який називається тестом на імуноблот, зазвичай тестом «Вестерн-блот». Результати вважаються позитивними тільки в тому випадку, якщо обидва тести EIA/IFA та імуноблот є позитивними.

CDC не рекомендує пропускати перший тест і просто робити «Вестерн-блот». Це збільшить частоту помилкових результатів і може призвести до неправильного діагностування та неналежного лікування [7].

Дворівневе дерево рішень для тестування описує кроки, необхідні для належного тестування на хворобу Лайма (рис. 4). Першим необхідним тестом є імуноферментний аналіз (EIA) або імунофлюоресцентний аналіз (IFA). Якщо цей тест дає негативні результати, лікар повинен розглянути альтернативний діагноз. Або у випадках, коли пацієнт мав симптоми хвороби Лайма за менше або рівно ніж 30 днів до здачі аналізу, лікар може лікувати пацієнта та отримати зразок сироватки при одужанні.

Якщо перший тест дає позитивні або неоднозначні результати, є два варіанти:

1) якщо у пацієнта були симптоми за менше або рівно ніж за 30 днів до здачі аналізу, проводять IgM Western Blot;

2)  якщо хворий мав симптоми за більш, ніж 30 днів до здачі аналізу, проводиться IgG Western Blot. IgM не слід застосовувати, якщо хворий захворів більше 30 днів тому.

Лікування

Антибіотикотерапія при неспецифічних симптомах та у пацієнтів без симптомів бореліозу, але які мають серопозитивні тести на бореліоз, не рекомендується [5].

Рання локалізована стадія. Доксициклін є препаратом вибору у дітей, старших 8 років [5] (за українською інструкцією до препарату – старших 12 років; у рекомендаціях CDC вік дітей не вказується). Для дітей, молодших 8 (12) років, рекомендується амоксициллін. Для пацієнтів, які мають алергію до пеніциліну, альтернативою є цефуроксим. Еритроміцин та азитроміцин є менш ефективними. Найбільш оптимальна тривалість лікування ранньої дисемінованої стадії бореліозу — 14–21 день.

Лікування мігруючої еритеми майже завжди попереджує розвиток наступних стадій хвороби Лайма. Мігруюча еритема зазвичай зникає протягом декількох днів від початку лікування, але інші симптоми можуть залишатись декілька тижнів, навіть при успішному лікуванні [5].

Рання дисемінована та пізня стадії. Антибіотик per os рекомендований для лікування множинної мігруючої еритеми та неускладненого Лайм-артриту. Також антибіотик per os рекомендований для лікування невриту лицьового нерва без клінічної маніфестації менінгіту. Третина пацієнтів з артритом мають персистуючий синовіїт та набряки суглобів після завершення антимікробної терапії, які майже завжди зникають без повторення курсу антибактеріальної терапії. Інфекція ЦНС, викликана борелією, потребує парентерального введення антибіотика. Оптимальна тривалість терапії при ранній дисемінуючій та пізній стадіях не має чітких визначень, але немає і свідчень про те, що подовження курсу антибактеріальної терапії у дітей з будь-якою стадією хвороби Лайма має переваги над стандартним курсом антибактеріальної терапії. Відповідно, максимальна тривалість одного курсу антибактеріальної терапії становить 4 тижні [5] (див. табл. 1).

Реакція Яриша–Герксмейєра (гостра фебрильна реакція, яка супроводжується головним болем, міалгіями та загостренням хвороби, що триває менше 24 годин) може статись на початку терапії. Нестероїдні протизапальні засоби можуть покращити стан пацієнта та антибіотик має бути продовжений [5].

Профілактика

У липні 2001 р. Роберт Надлеман та його колеги опублікували статтю в Медичному журналі Нової Англії, у якій припустили, що 200 мг доксицикліну протягом 72 годин після прикріплення кліща є ефективною профілактикою хвороби Лайма. Кінцевим результатом цього дослідження було те, чи була у людей, які зазнали укусу кліщів, висипка у вигляді мігруючої еритеми протягом чотирьох тижнів після укусу. Не було довгострокового спостереження.

Є серйозні недоліки у цьому дослідженні. Висипка у вигляді мігруючої еритеми, яка може бути як кільцеподібною, так і у вигляді суцільної червоної плями, не є обов’язковою у людей з хворобою Лайма. У деяких дослідженнях це спостерігається у 80% інфікованих, але в інших випадках це відбувається менш ніж у 20% випадків. Використання відсутності висипу як доказу того, що інфекції не існує, має низьку доказовість.

По-друге, відсутність довготермінових спостережень не виключає можливість того, що люди без висипу продовжують розвивати хронічні симптоми хвороби Лайма. Нарешті, висока частка кліщів у деяких областях містить кілька бактерій, деякі з яких нечутливі до доксицикліну. Ко-інфекції, такі як Babesia та Bartonella, нечутливі до лікування доксицикліном.

Немає однозначних відповідей щодо того, чи слід лікувати профілактично, якщо має місце укус кліща. Якщо укус кліща був в ендемічній місцевості для хвороби Лайма, то ви повинні обов'язково враховувати можливість лікування, тому що високий відсоток кліщів інфікований. Якщо ви вирішите лікувати хворого, це має бути не менше 3 тижнів. Треба мати на увазі, що раннє лікування не дозволить організму виробити антитіла; подальше тестування на хворобу Лайма буде негативним [4].

Аналіз кліща на наявність у ньому інфекції, викликаної спірохетою, має погану прогностичну цінність та не рекомендований [5].

Вакцинація

Вакцина проти хвороби Лайма була ліцензована у США у 1998 році для людей від 15 до 70 років та була знята з виробництва на початку 2002 року у зв’язку з низьким попитом [5].

Повний перелік літератури знаходиться у редакції.

ОСТРЫЙ РИНОСИНУСИТ У ДЕТЕЙ: СОВРЕМЕННЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Острый риносинусит (ОРС) – воспалительное инфекционное заболевание слизистой носа и придаточных пазух носа (ППН). Вирусы, вызывающие ОРВИ, являются наиболее частыми причинами ОРС. Такой вариант называется острым вирусным риносинуситом (ОВРС), его неосложненные формы проходят без лечения за 7–10 дней.

 Острый бактериальный риносинусит (ОБРС) также в большинстве случаев может завершаться без лечения, но применение антибиотиков ускоряет процесс выздоровления [1, 2]. Дифференциация между ОВРС и ОБРС очень важна, так как позволяет избежать излишнего назначения антибиотиков.

Развитие ППН

ППН развиваются не одновременно и даже к 20 годам могут быть еще не до конца сформированы, но к 12 годам структурно приближаются к строению как у взрослых [3, 4, 5].

1. Верхнечелюстные пазухи присутствуют при рождении, но имеют щелевидную форму в сагитальной плоскости, резко разрастаются к четырехлетнему возрасту.
2. Решетчатые пазухи присутствуют при рождении, представляют группу отдельно открывающихся в носу небольших воздухоносных полостей.
3. Сфеноидальная пазуха начинает развиваться на первых двух годах жизни, пневматизируется к 5 годам, свой полный размер приобретает к 12 годам.
4. Развитие лобных пазух изменчиво. В возрасте 6–9 лет на рентгенографии лобные пазухи отделяются от решетчатых, заканчивая свое развитие к 8–10 годам. 1–4% взрослых имеет только 1 лобную пазуху, 16–19% имеют гипоплазию одной из лобных пазух.

Определение

ОБРС – воспаление носа и ППН, которое длится до 12 недель. В случае, если есть 3 эпизода ОБРС до 30 дней с перерывами не менее 10 дней между ними без каких-либо проявлений болезни за последние 6 месяцев, или 4 за 12 месяцев – мы говорим про рецидивирующий риносинусит [7].

Хронический риносинусит (ХРС) устанавливается при длительности симптомов свыше 90 дней и часто имеет в своей основе неинфекционные причины (аллергию, муковисцидоз, синдром Картагенера, загрязнение внешней среды).

Эпидемиология

ОБРС – очень распространенная проблема у детей. Он развивается у 6–9% детей с ОРВИ [2]. Наиболее подвержены заболеванию дети от 4 до 7 лет, но оно может иметь место в любом возрасте, даже у новорожденных. Два фактора снижают риск развития ОБРС у детей первых двух лет жизни:

1. Предрасположенность к острому среднему отиту приводит к более частому использованию антибиотиков, что не дает развиваться ОБРС.
2. Соотношение размера соустья синуса к его размеру намного больше, чем у старших детей.

Патогенез

Приносовые пазухи, как правило, стерильны [13], но наличие одинакового эпителиального покрытия с полостью носа может приводить к контаминации патогенной флорой, хотя и в таком случае происходит очищение за счет мукоциллиарного клиренса.

А вот при нарушении оттока из пазух создаются благоприятные условия для развития инфекционного воспаления.

Предрасполагающие факторы

ОРВИ – наиболее важный фактор риска развития ОБРС [11]. Количество эпизодов ОРВИ резко увеличивается при посещении ребенком детсада. Аллергический ринит – другой фактор риска для АБРС [8]. Влияние обоих факторов риска реализуется через нарушение местных иммунных механизмов и мукоциллиарного клиренса [12].

Более редкие факторы риска [3]:

1. Нарушение анатомии носа (искривление перегородки носа, нарушение строения лицевого скелета).
2. Ирританты слизистой оболочки (сухой воздух, табачный дым, хлорированая вода).
3. Резкие колебания атмосферного давления (перелет на самолете).

Клиническая характеристика

Кашель (сухой или влажный). Обычно дневной, часто с усилением ночью. Исключительно ночной кашель как самостоятельный симптом не характерен для ОБРС.

Назальные проявления. Пред-, постназальные выделения, нарушение дыхания, храп. Выделения из носа могут носить разный характер (прозрачные, густые, окрашеные и т. д.). При осмотре может быть гиперемия, отек нижних носовых раковин, выделения могут как визуализироваться в носу, так и затекать в носоглотку [6].

Лихорадка. Может сопровождать ОБРС.

Головная боль, боль в проекции пазух у детей выражены редко, но могут иметь место.

Так как симптомы общие для ОВРС и ОБРС – нам важна специфика течения процесса.

Есть 3 варианта развития ОБРС [6, 16]:

1. Тяжелое острое начало: лихорадка выше 39,0^OС дольше 72 часов, сопровождающаяся гнойным отделяемым из носа.
2. Ухудшение симптомов: обычно 5–7 дней усиление выраженности симптомов.
3. Длительность симптомов дольше 10 дней.

Для детей наиболее характерным является третий вариант развития ОБРС из ОВРС.

Радиологическое обследование

Визуализирующие исследования обычно не требуются при неосложненном ОБРС, так как по ним нельзя отличить ОБРС от ОВРС или неинфекционного воспаления в П. Когда же они проводятся, то полученные результаты рассматриваются неотрывно от клинической картины. Отсутствие изменений на рентгенографии (СКТ, МРТ) исключает ОБРС, а вот изменения часто есть даже у здоровых людей [14].

Диагноз

Предлагается наличие двух пунктов [17]:

1. Наличие дневного кашля и/или назальных симптомов.
2. Специфическое для бактериальной инфекции течение (тяжелое начало или ухудшение симптомов, или длительность дольше 10, но менее 90 дней).

Микробиологическое исследование не рекомендовано детям с неосложненным ОБРС. В случае, если все же есть потребность в определении возбудителя, материалом выступает аспират из ППН, извлечённый троакаром (пункционной иглой).

Аспирированая жидкость должна быть покрашена по Грамму, а также отправлена на поиск анаэробной флоры [6].

Назофарингеальная культура не должна использоваться для диагностики ОБРС, так как корреляция между ней и вместимым синусов крайне низка.

Эндоскопический забор культуры со среднего носового хода у детей также не используется, так как многие дети дошкольного возраста являются носителями Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Moraxella catarrhalis, которые колонизируют соустье приносовых пазух [66].

Дифференциальный диагноз

Главная задача – отличить ОБРС от ОВРС. Признаки, которыми мы руководствуемся, приведены выше.

Некоторые другие состояния, которые вызывают дневной кашель и назальные симптомы:

• Аллергический ринит (аллергический анамнез, отсутствие острого начала, глазные симптомы).
• Сторонние тела носа (обычно односторонний процесс, гнойное, часто зловонное отделяемое, редко сопровождается общими симптомами).
• Гипертрофия аденоидов (на первом месте симптомы обструкции).
• Структурные аномалии (течение длительное, обычно без острых проявлений).
• Коклюш (катаральная стадия) (назальные симптомы разрешаются до двух недель, в то время как кашель нарастает).

 Основные возбудители

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Moraxella catarrhalis [9, 10] – основные причины ОБРС у детей. Микробиологическое исследование аспирата из ППН и добытого при парацентезе показывает аналогичную структуру возбудителей.

Риски устойчивости возбудителей к антибиотикам [4]:

1. Эндемические зоны устойчивого Streptococcus pneumonia.
2. Возраст до двух лет.
3. Наличие применения антибиотиков за последний месяц.
4. Наличие госпитализации на протяжении 5 предыдущих дней.
5. Не вакцинированные против пневмококка.

Эмпирическая антибиотикотерапия

Главная составляющая лечения ОБРС – антибиотикотерапия [6–16].

Немедленное начало антибиотикотерапии предлагается в случае ОБРС с тяжелым началом и при нарастании симптомов. В случае ОБРС с длительностью дольше 10 дней, при отсутствии усугубления симптомов, предлагается или начало антибиотикотерапии, или наблюдение на протяжении трех дней, решение принимается совместно с опекунами.

В качестве эмпирической терапии рекомендован амоксициллин/клавуланат (45 мг/кг) перорально. При рвоте (невозможен пероральный прием) – Цефтриаксон 50 мг/кг в/в или в/м, переход на пероральный прием через 24 часа после прекращения рвоты.

Если есть эндемически высокий риск пневмококка, тяжелое течение заболевания, рецидив заболевания, возраст до двух лет или старше 65, пациент посещает детский сад, принимает антибиотик в последний месяц или недавно проходил госпитализацию, рекомендовано назначение амоксициллина/клавуланата в дозе 90 мг/кг.

При аллергической реакции на амоксициллин/клавуланат немедленного типа, может применятся левофлоксацин (10–20 мг/кг, каждые 12–24 часа, взрослым по 500 мг, для взрослых пациентов также моксифлоксацин). Другие аллергические реакции – цефиксим (8 мг/кг в 1 прием) или цефподоксим (10 мг/кг в 2 приема) + клиндамицин (30–40 мг/кг в 2 приема в/в).

Макролиды и Сульфаметоксазол/триметоприм не рекомендованы для стартовой терапии.

Для взрослых пациентов в качестве стартовой терапии может применяться доксициклин.

Пероральные цефалоспорины второго и третьего поколения не могут рассматриваться самостоятельно для второй линии терапии. Предлагается их сочетание с клиндамицином (30–40 мг/кг, в два приема, парентерально).

Тяжелое течение, требующее госпитализации: цефтриаксон (50 мг/кг, в два приема в/в), цефотаксим (100–200 мг/кг, в/в в 4 приема), ампициллина сульбактам (400 мг/кг, 4 приема), левофлоксацин (применение не совсем законно, считается терапией отчаяния, 10–20 мг/кг, в/в в 1–2 приема).

Для неосложненного ОБРС – длительность АБТ 5–7 дней, для детей первых двух лет жизни — 10–14 дней.

Требуется пересмотр тактики лечения при ухудшении в промежутке 48–72 часов или отсутствия улучшения.

Вспомогательная терапия

[6, 16].

1. Топические солевые растворы. Могут применяться, так как приводят к облегчению симптомов, обычно хорошо переносятся и не имеют системных побочных эффектов.
2. Деконгестанты. Не рекомендуются к рутинному применению, так как они ограничивают приток крови к синусам, снижая доставку антибиотика при его применении.
3. Антигистамины. Не рекомендованы к использованию при отсутствии сопутствующей аллергической патологии.
4. Топические эндоназальные стероиды. Не рекомендуются к применению при ОБРС у детей до 12 лет без сопутствующей аллергической патологии.

Принципиальные положения

Учитывая особенный подход к лечению на постсоветском пространстве, хочу выделить принципиальные моменты, которые являются атавизмами, не имеют реальной диагностической и лечебной ценности:

1. Рентгенологические исследования (рентгенография ППН) не должны рутинно использоваться, так как по ним нельзя отличить бактериальный процесс от вирусного.
2. Определение назофарингеальной культуры (мазок из носа на патологическую флору) не должен использоваться, так как корреляция между флорой на слизистой полости носа и в ППН очень низка.
3. Пункция верхнечелюстных пазух не должна рутинно использоваться. Показания к пункции – осложнения ОБРС и провал первой и второй линий эмпирической антибиотикотерапии.
4. Золотым стандартом эмпирической антибиотикотерапии являются амоксициллин [16] и амоксициллин с клавулановой кислотой [6]. Стартовая доза по амоксициллину составляет 40–50 мг/кг, для групп риска – 90 мг/кг/сутки.
5. Парентеральное введение антибиотиков не имеет преимуществ над пероральным. Показанием к  использованию парентеральных антибиотиков является отсутствие возможности дать препарат перорально: неукротимая рвота или синдром мальабсорбции.
6. Эндоназальные гормоны не имеют доказанной эффективности при ОБРС у детей до 12 лет, при отсутствии аллергической патологии.
7. Деконгестанты при ОБРС являются только симптоматической терапией и не должны применяться длительно, так как побочные эффекты превышают пользу.
8. Антигистаминные препараты при ОБРС не должны использоваться при отсутствии аллергических проявлений.
9. Местное использование антибиотиков, антисептиков, системных гормонов не рекомендуется, так как риски превышают пользу.

Полный перечень литературы находится в редакции.

СИНДРОМ ОСТРОЙ БОЛИ В ЖИВОТЕ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА

Острая боль в животе – проблема, встречающаяся в педиатрической практике довольно часто и при этом нередко представляющая сложности. Как минимум 10% детей в возрасте от 4 до 18 лет хотя бы 1 раз в жизни переносили эпизод острой абдоминальной боли, ставшей поводом для обращения за медицинской помощью [1]. Среди пациентов отделений неотложной помощи дети с болью в животе составляют 5–10% [2].

 Острая боль в животе определяется как боль нетравматического характера длительностью до 5 суток. Чаще всего она вызвана нетяжелыми доброкачественными состояниями, которые разрешаются самостоятельно, но в 2–20% случаев причиной острой боли в животе является ургентная хирургическая или нехирургическая патология [1, 3]. Под ургентными понимают состояния, при которых отсутствие медицинской помощи в течение 24 часов может привести к развитию осложнений. Именно возможность ургентного состояния у ребенка с острой болью в животе определяет необходимость быстрой и четкой дифференциальной диагностики.

Диагностика

Несмотря на наличие широкого спектра диагностических тестов и методов визуализации, основными инструментами диагностики остаются клинические данные. При этом исследования показывают, что чувствительность данных анамнеза, физикального обследования и лабораторных тестов выше для определения ургентных состояний в целом, нежели для конкретного диагноза [4]. То есть точность диагностики при острой боли в животе увеличивается, когда фокус клинической оценки направлен на дифференциацию ургентных и неургентных состояний, а не на конкретный диагноз [4].

Сложности в дифференциальной диагностике при острой боли в животе у детей связаны с тем, что ее причины существенно отличаются в разных возрастных группах, что приводит к большим различиям в выборе методов диагностики и лечения. Кроме того, нередко симптомы заболеваний неспецифичны, заболевания могут протекать нетипично, а возможность проведения полного и надежного обследования имеется не всегда.

Таким образом, в настоящее время подход к оценке пациентов с острой болью в животе строится на дифференциации ургентных и неургентных состояний, а также хирургической и нехирургической патологии. Поскольку список дифференциальных диагнозов для острой боли в животе довольно длинный, логичным подходом является рассмотрение диагнозов по возрастным группам. В педиатрических публикациях последних лет мы нашли 2 классификации причин острой боли в животе у детей, основанных на возрасте и тяжести. Во многом они похожи, но для практики любая из них может оказаться предпочтительной. Поэтому мы приводим их обе. Классификация в табл. 1 предусматривает разделение причин по возрастам, частоте и тяжести (обозначение как «серьезное» и «менее серьезное» субъективно, но основано на необходимости немедленного действия; диагнозы перечислены не в порядке частоты). В табл. 2 диагнозы систематизированы по возрастам, ургентности, а также разделены хирургические и нехирургические состояния.

Как уже упоминалось, для оценки пациентов с острой абдоминальной болью требуется тщательный сбор анамнеза, физикальное исследование, а также нередко – лабораторные исследования и/или методы визуализации. Важно уже на первом этапе обследования определить, нуждается ли пациент в немедленной консультации хирурга (табл. 3).

При сборе анамнеза основное внимание направлено на три составляющих: собственно боль (ее локализация, иррадиация, интенсивность и характер боли, предыдущие эпизоды боли в животе, прогрессирование боли, а также связанные с ней симптомы), сопутствующие симптомы и предрасполагающие условия.

В случаях боли умеренной интенсивности, локализующейся в области средней линии, не сопровождающейся рвотой, скорее всего, имеют место неспецифические доброкачественные варианты [7, 8].

При острой хирургической патологии боль в животе обычно предшествует рвоте, тогда как при нехирургической – наоборот [9]. Внезапно возникшая, резкая, схваткообразная и четко локализованная боль указывает на внутрибрюшную хирургическую этиологию, например, такую как инвагинация [10].

В настоящее время классическая триада симптомов (кровь и слизь в кале, схваткообразная боль в животе и пальпируемые ректально или абдоминально образования) при инвагинации встречается лишь у трети пациентов, поэтому возможность данного диагноза должна учитываться даже в отсутствие классических признаков, если возраст пациента соответствующий [11].

О воспалении в брюшной полости можно думать, когда у ребенка наблюдается лихорадка и болезненность при пальпации живота в сочетании с рвотой с примесью желчи (обструкция кишечника) или стулом с кровью (ишемия кишечника).

Прогрессирующая боль, предшествующая рвоте, которая также может сопровождаться тошнотой, анорексией, диареей и лихорадкой, характерна для острого аппендицита [12]. Характер и иррадиация боли не являются сильными предикторами острого аппендицита, и даже при наличии классических проявлений есть вероятность ошибочного диагноза [12]. С другой стороны, в одном исследовании было показано, что отсутствие воспалительного ответа или его невысокий уровень, женский пол, длительное наличие симптомов и отсутствие рвоты (но не характер боли или степень болезненности при пальпации) являются предикторами негативных результатов хирургического обследования пациентов с подозрением на аппендицит [13].

Наличие и характер сопутствующих симптомов могут быть ключом к диагнозу заболеваний, не связанных с ЖКТ. Так, острая боль в животе, сопровождающаяся нормальным аппетитом, кратковременная боль, локализация боли в области поясницы или сбоку (во фланках) и/или гематурия (эритроциты >10), указывает на острую почечную колику [14, 15].  Абдоминальная боль у пациентов с кашлем, одышкой или болью в горле может быть вызвана респираторной инфекцией. Мочевые симптомы могут указывать на инфекцию мочевых путей или пиелонефрит.

У девочек пубертатного периода важно спросить об истории менструаций и сексуальной активности. Выделения из влагалища, с лихорадкой или без, нерегулярные или аномальные менструальные кровотечения с болью могут указывать на воспалительное заболевание органов малого таза.

Важно также получить сведения о перенесенных заболеваниях, предыдущих госпитализациях и предшествующих операциях, а также расспросить родителей о возможности проглатывания ребенком инородного тела.

Физикальное обследование ребенка с острой болью в животе должно начинаться с общей оценки внешнего вида (летаргия, зрительный контакт, реакция на утешение со стороны члена семьи и интерактивность), статуса гидратации, уровня активности и оценки витальных функций.

Наличие лихорадки предполагает инфекцию или воспаление; тем не менее, ее отсутствие не исключает этих процессов. Высокая температура с ознобом характерна для пиелонефрита и пневмонии [16, 17]. Тахикардия и гипотензия указывают на гиповолемию. При шоке у девушки в постменархе следует подозревать эктопическую беременность или синдром токсического шока. Гипертензия может быть связана с почечной недостаточностью, пурпурой Шенляйн-Геноха или гемолитико-уремическим синдромом, что требует немедленного целенаправленного обследования [18, 19]. Глубокое шумное дыхание может указывать на диабетический кетоацидоз.

Обследование брюшной полости должно проводиться осторожно, при этом бесконтактный осмотр является первым шагом. Стоит отвлекать ребенка при пальпации живота. Маленького ребенка лучше всего осматривать на руках родителей.

У пациентов, которые выглядят тяжело больными, первоначально следует немедленно исключить хирургические диагнозы, особенно связанные с обструкцией или ишемией (табл. 1 и 2).  Неотложный хирургический диагноз еще более вероятен, если есть вздутие или растяжение живота, перитонеальные симптомы и аномальные кишечные шумы [8, 12]. Нужно иметь в виду, что вздутие живота может отсутствовать у пациентов с обструкцией на уровне выхода из желудка или в проксимальных отделах тонкой кишки, как например, при проксимальной инвагинации у пациентов с пурпурой Шенляйн-Геноха [20], особенно если ребенка недавно вырвало.

Перитонеальные симптомы, включающие локальную болезненость, положительные симптомы раздражения брюшины, непроизвольное напряжение мышц брюшной стенки (дефанс), щажение больного участка, указывают на острый живот.

Тахикардия (пульс >100 уд./мин.), дефанс и симптомы раздражения брюшины характерны для острого аппендицита [12].

Высокий риск острой хирургической абдоминальной патологии имеет место, если боль длится более 48 часов, к боли присоединяется рвота, имеется мышечный дефанс и положительный симптом Щеткина-Блюмберга, а также если есть указания на предшествующие хирургические вмешательства [10].

Исследования показывают, что наличие напряжения мышц живота и положительных симптомов раздражения брюшины являются полезными диагностическими показателями для хирургических состояний, тогда как отрицательные результаты пальпации имеют мало значения для полного исключения хирургической патологии [21].

Осмотр пациентов с болью в животе должен быть полным, включая горло, уши, кожу и гениталии. Таким образом можно выявить ущемленную грыжу и перекрут яичек, а также неургентные инфекции уха и горла.

Ректальное обследование может потребоваться для выявления перианального поражения или скрытой крови в кале. Тем не менее, рутинное ректальное обследование не имеет большого значения для диагностики аппендицита, перитонита или непроходимости кишечника [21]. 

Для девушек требуется исследование органов малого таза для исключения осложненной беременности и инфекций, передающихся половым путем. Обследование мошонки является обязательным для мальчиков с острой болью в животе для выявления перекрута яичка даже при отсутствии боли в яичках [22]. Отек и эритема мошонки или горизонтальное положение яичка указывают на возможный перекрут [22]. Отсутствие яичка в мошонке должно вызвать подозрение о возможном перекруте неопустившегося яичка [23]. Объем лабораторной диагностики зависит от клинической ситуации. В качестве начальных тестов у пациентов с острой болью в животе рекомендуют развернутый анализ крови, уровень C-реактивного белка и общий анализ мочи [24].  Тем не менее, важно помнить, что показатели лейкоцитарной формулы, уровня лейкоцитов или СРБ, СОЭ не позволяют надежно дифференцировать ургентные и неургентные состояния, диагностировать аппендицит или другую острую патологию брюшной полости [10, 25–28].  С другой стороны, когда клинически подозревается неургентное состояние, но при этом уровень CРБ превышает 100 мг/мл или количество лейкоцитов выше 15 Г/л, следует пересмотреть возможность неотложной хирургической патологии и получить дополнительную визуализацию [4, 25, 29, 30]. Объем начальных исследований, которые могут понадобиться при подозрении на острое хирургическое состояние, представлен в табл. 3. Потребность в других лабораторных тестах определяется тем, какой диагноз подозревается (табл. 4). Например, при подозрении на панкреатит рекомендуется одновременное измерение уровней амилазы и липазы в крови, но следует отметить, что повышенный уровень липазы при нормальном уровне амилазы вряд ли может быть связан с панкреатитом [31, 32]. Анализ мочи должен быть выполнен у всех пациентов с гематурией, выраженной дизурией или болью в боку (боках) [33]. Посев мочи на стерильность требуется для пациентов женского пола с лихорадкой, если нет другого источника лихорадки, а также при наличии неприятного запаха мочи или лейкоцитоза более 15 Г/л у пациента младше 6 месяцев [34, 35]. Тест мочи на беременность должен рутинно выполняться у всех девушек-подростков с болью в животе. Исследование уровня гликемии рекомендуется, если боль в животе сочетается с полиурией или полидипсией, а также с изменением ментального статуса.

При остром гастроэнтерите рекомендуется исследовать уровень электролитов у детей с изменением сознания, умеренной или тяжелой дегидратацией, клиническими признаками гипернатриемии или гипокалиемии, длительной тяжелой диареей или при подозрительных необычных анамнестических данных [36]. Микробиологические исследования при остром гастроэнтерите рекомендуют при тяжелом течении, наличии системных симптомов, истории путешествий, посещении детских коллективов, недавнем применении антибиотиков, наличии крови или слизи в кале, а также у пациентов с иммунодефицитом или в эндемических регионах [36].

При боли в правом верхнем квадранте живота, желтухе, признаках хронического заболевания печени (например, сосудистых звездочках) или изменениях ментального статуса, следует оценить печеночный комплекс, уровень альбумина и функций печени. При клиническом подозрении на острый холецистит проведения лабораторных тестов не требуется, так как для подтверждения диагноза достаточно визуализации [37].

Таким образом, лабораторные тесты могут сузить дифференциальный диагноз, подтвердить клиническое подозрение или исключить его, т. е. дать ответ на конкретный клинический вопрос, но ненадежны для дифференциации хирургических и нехирургических состояний [38]. Применение соответствующих методов визуализации позволяет повысить эффективность диагностики заболеваний при острой боли в животе. Рентгенография брюшной полости показана пациентам с предшествующими операциями на брюшной полости, с аномальными кишечными шумами или вздутием живота, указаниями в анамнезе на проглатывание рентгенконтрастного инородного тела или при наличии признаков перитонита [39, 40]. Рентгенография также может выявить пневмонию при болях в правом или левом верхнем квадранте, камни в почках или мочеточниках, объемное образование в брюшной полости, а также перфорацию кишечника (по наличию свободного газа) [41, 42, 43].

Когда подозревается хирургическая патология, предпочтительным начальным исследованием у детей является УЗИ [44–48]. При диагностике острого аппендицита у детей чувствительность УЗИ составляет 90–96%, специфичность 94–98%, а точность 94% [49, 50]. Чувствительность ультрасонографии снижается в центрах, где она используется редко, а также в случаях, когда аппендикс плохо визуализируется и когда продолжительность боли небольшая [51, 52]. УЗИ также позволяет выявить утолщения кишечника, очаговые интрамуральные гематомы кишечника при пурпуре Шенляйн-Геноха и симптом «мишени» или «пончика» при инвагинации [11, 19]. Это также предпочтительный метод для диагностики холецистита, панкреатита, гидронефроза, кист яичников, перекрута яичников и осложнений беременности [44–48, 53]. На точность ультрасонографии могут влиять такие факторы как ожирение, наличие свободного газа, рубцовой ткани, а также неопытность исследователя.

Несмотря на то, что КТ является наиболее чувствительным методом визуализации для выявления неотложных состояний у пациентов с острой болью в животе, ее рутинное использование у детей из-за повышенной лучевой нагрузки в настоящее время не рекомендуется [47, 54]. Применение КТ у детей с острой болью в животе оправдано, если результаты УЗИ оказываются неубедительными или оно недоступно [4, 47, 53]. У пациентов с тяжелыми заболеваниями КT может проводиться без предшествующего УЗИ [4, 38]. КТ также предпочтительна для оценки осложнений панкреатита или аппендицита, для диагностики перекрута сальника, для идентификации этиологии обструкции кишечника или у пациентов с выраженным ожирением [53, 55, 56].

МРТ была бы идеальным методом визуализации для диагностики хирургической патологии у детей с абдоминальной болью, так как она обладает высокой чувствительностью и специфичностью для многих заболеваний брюшной полости, ее проведение не сопровождается лучевой нагрузкой, не требуется введения контрастных сред. Однако МРТ – дорогостоящий и трудоемкий тест, малодоступный в наших реалиях, к тому же требующий в ряде случаев седации детей.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основную причину, если она может быть идентифицирована. Если ургентные состояния были исключены, ребенок с болью в животе может быть выписан при условии возможности очень близкого наблюдения и обучения родителей симптомам тревоги [38]. При выписке дети должны находиться в стабильном состоянии, с нормальными витальными функциями и уровнем насыщения крови кислородом, а также с адекватным контролем боли. Дети, которые не соответствуют этим критериям или соответствуют частично, должны быть госпитализированы, чтобы обеспечить постоянный мониторинг.

Повторная оценка как стационарного, так и амбулаторного лечения должна продолжаться до тех пор, пока боль не разрешится. Ухудшение боли или развитие новых симптомов требует уточнения диагноза.

У пациентов с неургентными медицинскими состояниями, начальная эмпирическая терапия на основе симптомов может быть начата в отсутствие установленного диагноза. В частности, это может быть применение антисекреторных препаратов (при боли в верхней части живота), слабительных (при запоре) или спазмолитиков (при боли в нижней части живота или спазмах). Для всех пациентов, получающих симптоматическое лечение, требуется тщательное наблюдение и повторная оценка ответа.

Заключение

Наиболее важной первоначальной целью при оценке острой боли в животе является дифференциация хирургических и нехирургических состояний с последующим разделением на ургентные и неургентные случаи. Для этого часто может быть достаточно тщательного анамнеза и физикального обследования. Лабораторные тесты нужны, скорее, чтобы оценить сопутствующие заболевания и выбрать метод визуализации. После исключения неотложного состояния, ведение пациента предполагает последовательную переоценку и симптоматическое лечение с последующим наблюдением до исчезновения боли.

Полный перечень литературы находится в редакции.

ЧИ Є СУЧАСНА ПЕДІАТРІЯ ХОЛІСТИЧНОЮ?

Сьогодення ставить нові вимоги до кожної сфери діяльності та й до самої людини також.

І, звичайно, медицина не стоїть осторонь. Якщо не сказати більше. До неї вимоги чи не найвищі, бо йдеться про найдорогоцінніше – здоров'я та життя людини.

Педіатрія, як галузь медицини, яка займається найвразливішим періодом життя – дитинством, повинна відповідати усім сучасним очікуванням. Саме у цей відрізок часу формується організм і набувається досвід функціонування, який визначить майбутнє життя.

Ще не так давно до медицини висувалися прості й чіткі вимоги – ефективно боротися із захворюваннями та рятувати життя. І в цьому медики досягли значних успіхів: вакцинація дозволила подолати спалахи інфекційних захворювань, антибіотики успішно лікують найтяжчі стани, іноваційна хірургія рятує при найскладніших ураженнях та багато іншого. Щоб перерахувати усі досягнення, не вистачить не те що однієї статті, для цього потрібна ціла книга.

Та чи достатньо сьогодні тільки боротьби з хворобами?

ВООЗ ще у 1946 р. дала визначення здоров’я – це стан повного фізичного, душевного та соціального благополуччя, а не тільки відсутність захворювань та фізичних дефектів [1].

Але традиційно фокус спеціалістів медичної галузі спрямовано на захворювання. Критерій благополуччя здебільшого простий – відсутність останніх.

Якщо після огляду лікар не діагностує патологічні симптоми, він найчастіше не бачить сфери застосування своїх спеціалізованих знань і навичок. Оцінка рівня розвитку стосується здебільшого моторної сфери, а поведінкова, когнітивна, емоційна оцінюються поверхнево, початкові ж прояви порушень залишаються поза увагою.

Профілактичні заходи обмежуються загальноприйнятими: вакцинація, загартування; та й ті часто з необгрунтованими обмеженнями.

Чому так відбувається? Бо навчання у медичному ВУЗі та післядипломній освіті орієнтоване в основному на захворювання.

Та чи достатньо цього педіатру – спеціалісту, який традиційно супроводжує дитину з народження до повноліття?

Адже дитинство – це період інтенсивного зростання і розвитку структур і функцій організму з метою широкої реалізації та соціальної інтеграції. Незліченні дослідження показали, що поведінковий, когнітивний і фізичний розвиток дітей може сильно варіювати у залежності від їхнього раннього досвіду. А на його здобуття впливає багато факторів: будь-то хронічне захворювання чи хронічний стрес, отриманий у дитячому колективі, непорозуміння у сім'ї чи недостатньо повноцінне харчування. У кінцевому результаті переплетіння усього цього розмаїття стимулів середовища формує здоров’я у тому найширшому понятті, яке визначилo ВООЗ. Наприклад, діти, які зазнали насильства, мають підвищений ризик серцево-судинних захворювань і ускладнень респіраторної патології у дорослому віці [2]. Такі результати показують, що походження проблем зі здоров'ям у дорослому житті починаються з дитинства. Сучасні дані молекулярної біології, епігенетики та нейронауки ілюструють і пояснюють, як негативні психічні фактори у ранньому віці можуть послабити розвиток архітектури мозку та змінити систему стрес-відповіді дитини [3].

Є дослідження, у якому показана зміна функціонування префронтальної ділянки кори у дітей із сімей з різним соціально-економічним статусом, де оцінювався єдиний фактор – багатство словникового запасу батьків [4].

Ессекс та його колеги [5] продемонстрували, як негативні фактори, які мали вплив у ранньому віці, а саме стрес та наявність депресії у батьків, відіграють роль у епігенетичних процесах, що визначають експресію генів.

Наведені результати переконують, що управління тільки факторами, що впливають на фізичний стан, недостатньо. А важливість умов, які формують психічні реакції, виходять чи не на перший план. Бо у випадку, коли оточуючий контекст є неадекватним, діти не реалізують повною мірою свій потенціал у пізнавальному, соціальному та поведінковому розвитку. І, навпаки, малюки, батьки яких створюють стимулююче середовище й у повній мірі реагують на дитячі вербальні та невербальні сигнали, використовують більш різноманітні способи до пізнання світу та навчання. Ці навики з віком ускладнюються, покращують адаптацію й функціонування спочатку дитини й підлітка, потім дорослої людини у різних життєвих ситуаціях. Набуття даного досвіду – це і є психічний розвиток, який відбувається щохвилини, незалежно від того, впливаємо ми свідомо на цей процес, чи ні.

Це вже не медицина, скажете Ви, а психологія?

Та на основі наведених прикладів та вимог сьогодення функції педіатрії повинні бути розширені, а холістичний підхід, у якому дитина не розділяється на органи та системи і сприймається у сімейному та соціальному контексті, повинен стати тим фундаментом, на основі якого будуть реалізовуватися комплексні програми спостереження для забезпечення здоров’я у широкому його розумінні. При цьому важлива інтеграція медичних питань із питанями психології.

Чи можна цю функцію покласти лише на педіатра?

Із тим об’ємом накопичених знань у кожній галузі й необхідним глибинним розумінням взаємозвязків факторів, що чинять вплив на дитину як соціальний об’єкт, зробити це дуже складно. Щоб забезпечити повноцінне здорове зростання й розвиток, потрібен широкий функціонал, який може забезпечити тільки педіатрія оновлена – педіатрія розвитку.

Вона передбачає комплексний підхід на основі комбінованих програм, що включають заходи медичного та психологічного супроводу не тільки дитини, а всієї сім’ї для покращення батьківських навиків у сфері психо-соціальної стимуляції.

Головним функціональним спеціалістом педіатрії розвитку стає не просто педіатр, а міждисциплінарна команда. Команда, у якій кожен учасник має широкі знання з росту і розвитку дитини, залишаючись експертом у своїй сфері, готовий слухати й чути колег та батьків, де останні стають обов’язковими повноцінними її членами.

Хто повинен входити у склад міждисциплінарної команди? Педіатр, психолог, фізичний терапевт. Це дозволить сформувати холістичне сприйняття дитини та її сім’ї, уникнути зайвих призначень, надавати батькам єдині, несуперечливі рекомендації, діагностувати ранні прояви порушень.

Звичайно, забезпечити такий комплексний супровід кожної дитини неможливо на сучасному етапі. Та останнім часом у розвинених країнах спостерігається величезний інтерес до програм комплексного супроводу на національному рівні. Ключовим завданням перед педіатрією розвитку постає розробка консенсусного методу для виявлення дітей, які потребують даного втручання, заохочення досліджень високої якості, формування напрямку реформування охорони здоров'я та заходів із забезпечення професійного удосконалення спеціалістів на державному рівні [6].

Тому принципи педіатрії розвитку повинні бути покладені в основу розробки комплексних педіатричних програм та братися до уваги при написанні національних протоколів та навчальних програм для лікарів.

Повний перелік літератури знаходиться у редакції.

ВИЯВЛЕННЯ НЕМОВЛЯТ З ХОЛЕСТАТИЧНОЮ ЖОВТЯНИЦЕЮ – СУЧАСНІ ПІДХОДИ

Актуальність проблеми

Згідно з визначенням Клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги дітям «Жовтяниця новонароджених» (наказ МОЗ N 255 від 27.04.2006) пролонгована (затяжна) жовтяниця визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини. 20–30% новонароджених дітей, які знаходяться на грудному вигодовуванні, до віку 1 місяця можуть мати жовтяничне забарвлення шкіри. Необхідно мати на увазі низку патологічних причин пролонгованої жовтяниці, включаючи гемоліз, сепсис, гіпотиреоз, муковісцидоз, метаболічні захворювання, захворювання печінки (вроджені гепатити або біліарну атрезію). Особливо важливою є своєчасна діагностика біліарної атрезії, оскільки при цій патології своєчасно проведене оперативне втручання (протягом 6–8 тижнів життя) має вирішальне значення для прогнозу. Але початок цього захворювання часто маскується проявами фізіологічної жовтяниці. Аномалії жовчних шляхів викликають холестатичну жовтяницю з кон'югованою (прямою) гіпербілірубінемією, на відміну від фізіологічної жовтяниці та інших патологічних причин, які призводять до переважно некон'югованной гіпербілірубінемії [1–5].

Холестатична жовтяниця у дітей першого року життя є потенційно серйозною проблемою, яка вказує на гепатобіліарну дисфункцію. Стійкий холестаз у немовляти повинен вважатись патологічним і є необхідною ідентифікація його причин, особливо виключення біліарної атрезії [6].

У 2017 році було опубліковано керівництво з виявлення холестатичної жовтяниці у немовлят (спільні рекомендації Північноамериканського товариства педіатричної гастроентерології, гепатології і нутриціології (NASPGHN) і Європейського товариства педіатричної гастроентерології, гепатології і нутриціології (ESPGHN) [6].

Частота та етіологія холестазу

Частота холестатичної жовтяниці становить приблизно 1 на 2500 немовлят. Причини неонатального холестазу можуть бути різноманітними і включають [6]:

• мультисистемні порушення: синдром Алажилля, ARC-синдром (артрогрипоз, ренальна дисфункція, холестаз), вроджені порушення глікозування, кістозний фіброз, мітохондріальні розлади, синдром неонатального іхтіозу – склерозуючого холангіту, пангіпопітутаризм, трисомія 21;
• позапечінкові аномалії біліарного тракту: біліарна атрезія, цисти холедоха, холедохолітіаз, вроджена перфорація загального жовчного протоку, неонатальний склерозуючий холангіт;
• гепатоцелюлярну патологію: дефіцит альфа-1-антитрипсину, дефекти синтезу жовчних кислот, порушення кон’югації жовчних кислот, прогресуючий сімейний інтрагепатичний холестаз (тип 1, тип 2, тип 3), мутації білка щільних контактів, транзиторний неонатальний холестаз (неонатальний гепатит);
• вроджені порушення метаболізму: дефекти циклу сечовини (недостатність цитрину, дефіцит омітін-транс-карбамілази), порушення метаболізму ліпідів (хвороба Німана-Піка тип С, дефіцит лізосомальної кислої ліпази), галактоземія, тирозинемія 1 типу.

Недоношеність та парентеральне харчування також є чинниками ризику розвитку холестазу. Холестаз частіше зустрічається у недоношених дітей. Холестаз, асоційований з парентеральним харчуванням (інфузією ліпідів), діагностується приблизно у 1/5 новонароджених, які знаходились на парентеральному харчуванні протягом більше 2 тижнів.

Частота розвитку холестазу при більш тривалому парентеральному харчуванні і синдромі кишкової недостатності є ще вищою (ця проблема стала причиною розгляду питання про безпеку використання препаратів ліпідів на основі соєвої олії). Але незважаючи на вищевказане, захворюваність на біліарну атрезію чи генетичні формы холестазу одинакова як у недоношених, так і у доношених немовлят; тож, як вважають, недоношені діти потребують такого ж діагностичного підходу до холестазу, як і доношені [6–8].

Згідно статистичних даних, найбільш частими причинами саме холестатичної жовтяниці в перші місяці життя є атрезія жовчовивідних шляхів (25–40%), різноманітні моногенні захворювання (25%), багатофакторні причини (наприклад, холестаз, асоційований з парентеральним харчуванням).

Частота діагнозу «ідіопатичний гепатит новонароджених» як причина неонатального холестазу протягом останніх років знижується (одночасно з досягненнями сучасної діагностики та використанням технологій вивчення спадкових холестатичних захворювань і асоційованих з ними дефектних білків та відповідних за їх синтез генів) [6–7].

Визначення холестазу

Холестаз – порушення утворення жовчі або її відтоку, що призводить до затримки в печінці речовин, які звичайно виводяться з жовчю та елімінуються в кишечнику.

Холестаз за походженням можна розділити на патологію жовчних протоків (обструкція позапечінкових або внутрішньопечінкових жовчних проток) або гепатоцелюліарні порушення (дефект мембранного транспорту, ембріогенезу чи метаболічні дисфункції). Холестаз діагностується шляхом визначення у сироватці крові підвищеної концентрації кон'югованого (прямого) білірубіну та жовчних кислот, як ознаки гепатобіліарної дисфункції.

Існують різні дані щодо порогового рівня прямого білірубіну (табл. 1).

Первинна оцінка дитини

Жовтяниця клінічно виявляється при рівні загального білірубіну сироватки крові вище 2,5–3,0 мг/дл (42–51 ммоль/л). Візуальне визначення рівнів білірубіну є проблематичним. Кілька досліджень підтверджують нездатність навіть досвідчених лікарів точно при клінічному огляді оцінити рівень загального вмісту білірубіну чи співвідношення його фракцій у сироватці крові у дитини [6, 10, 11].

Тож, найважливіший початковий діагностичний крок – вимірювання загального білірубіну сироватки та прямого (або кон'югованого) білірубіну. Початкова оцінка стану дитини при підозрі на холестаз, згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6], показана у табл. 2.

Оцінка анамнезу

Обов’язковим є отримання детального пре- та постнатального анамнезу, відомостей про неонатальний скринінг та призначення ліків (в тому числі вітаміну К), особливості годування, інформацію про терміни відходження меконію, про початок жовтяниці, зміни кольору калу та сечі (згідно з проведеними дослідженнями, наявність ахолічного калу правильно розпізнавали тільки 63% медичних працівників  [12]. Детальний аналіз анамнезу наведений в табл. 3.

Клінічний огляд дитини

Клінічний огляд дитини повинен враховувати стан всіх органів і систем (табл. 3). Особливої уваги потребує той факт, що не існує специфічних симптомів, анамнестичних чи клінічних, унікальних для пацієнтів з біліарною атрезією.

Згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6]:

• Ретельний клінічний огляд має вирішальне значення для належної оцінки жовтяниці немовляти. Виявлення гепатомегалії, спленомегалії і «поганого вигляду» дитини вимагають особливої уваги (рівень доказовості 1А).
• Пряма візуалізація пігментації калу (використання карт – стандартів кольору калу) є ключовим аспектом повної оцінки жовтяниці (рівень доказовості 1А).

Додаткова діагностика

Своєчасна додаткова діагностична оцінка (лабораторна, інструментальна, огляд суміжних спеціалістів) є вкрай важливою, адже користь від оперативного втручання при біліарній атрезії є набагато менш вірогідною, якщо вони виконуються після тримісячного віку (табл. 4).

Згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6]:

• Ультразвукове дослідження черевної порожнини є корисним для виключення цисти холедоха або жовчнокам'яної хвороби, які викликають обструкцію позапечінкових жовчних протоків (рівень доказовості 1А). Ультразвукові ознаки (відсутність жовчного міхура, маленькі розміри жовчного міхура, ультразвукові симптоми «гіперехогенного тяжа» в проекції жовчного міхура, симптом «трикутного рубця» зони біфуркації воротної вени, відсутність скорочення жовчного міхура після перорального годування, відсутність візуалізації загального жовчного протоку) в сукупності зі стійкою ахолією калу свідчать про обструкцію жовчних протоків, але не є абсолютно специфічними для біліарної атрезії.
• Гепатобіліарна сцинтіграфія має обмежену специфічність для постановки остаточного діагнозу біліарної атрезії (рівень доказовості 1В), хоча демонстрація наявності відтоку жовчі може бути цінною для виключення цього діагнозу (рівень доказовості 1B).
• Гістопатологічне виявлення проліферації жовчних протоків, жовчних пробок, портальний або перилобулярний фіброз при біопсії печінки є достовірними діагностичними тестами для дитини з тривалим періодом прямої гіпербілірубінемії як ознаки біліарної обструкції (рівень доказовості 1В). Хоча біопсія, яка виконується надто рано, може призвести до хибнонегативного результату.
• Оцінка за допомогою інтраопераційної холангіографії та гістологічної оцінки залишкових протоків вважається золотим стандартом діагностики біліарної атрезії (рівень доказовості 1А).

Висновок

Холестататична жовтяниця у немовлят часто маскується проявами пролонгованої (затяжної) жовтяниці.

Високий індекс підозріння є ключем до ранньої діагностики, вважаючи на тяжкість наслідків несвоєчасного лікування біліарної атрезії.

Автори керівництва рекомендують, щоб будь-яка дитина, яка має жовтяницю після двотижневого віку, оцінювалася з точки холестазу з визначенням фракцій білірубіну у сироватці крові, а підвищений рівень прямого білірубіну в сироватці (>17 мкмоль/л) вимагав проведення подальшого обстеження.

Повний перелік літератури знаходиться у редакції.

СИСТЕМНИЙ ПІДХІД

Застосування Міжнародної класифікації функціонування, обмежень життєдіяльності та здоров'я дітей і підлітків
(МКФ-ДП, 2007) у роботі міждисциплінарних команд.

Використання МКФ-ДП відкриває нові шляхи допомоги  всім дітям, особливо дітям з обмеженими можливостями та їх сім'ям.  Для фахівців це перехід на новий професійний рівень погляду на дитину та її родину, а також інструмент для надійного та ефективного професійного рішення

Сучасні стандарти надання допомоги дітям з особливими потребами вимагають участі різних фахівців, активної співпраці батьків і фахівців.

Перешкодою до побудови та реалізації ефективних програм стає виникнення труднощів реалізації міждисциплінарного підходу.

Фахівці різних напрямків, що працюють з дитиною та родиною:

• дають суперечливі рекомендації;
• встановлюють не пов'язані між собою цілі;
• створюють програми без урахування реальних життєвих ситуацій, з якими стикається дитина і сім'я.

У результаті діти, освоюючи навички у спеціально організованих умовах, не можуть перенести їх у реальні життєві умови, а батьки не завжди знають, як допомогти своїм дітям у повсякденному житті. Подолати ці перешкоди можливо завдяки застосуванню Міжнародної класифікації функціонування, обмежень життєдіяльності та здоров'я дітей і підлітків.

МКФ-ДП є тим інструментом, який може реалізувати міждисциплінарний підхід у практичній роботі з дітьми та їх сім'ями. На сьогодні ця модель відображена у Міжнародній класифікації функціонування, обмеження життєдіяльності та здоров'я для дітей та підлітків та прийнята як офіційний документ в Україні, затверджений Кабінетом Міністрів з 27 грудня 2017 року за №1008-р.

Дана класифікація заснована на біопсихосоциальній моделі реабілітації, це універсальний погляд на розуміння функціонування дитини з особливими потребами; вона реалізує ідеї нормалізації життя дітей та їх сімей; інтеграцію дітей до суспільства, створення доступного середовища.

У даний час МКФ-ДП використовується більш ніж у 70 країнах для оцінки функціонального стану дитини, при постановці завдань, плануванні та моніторингу реабілітації, для вимірювання результатів втручання.

Використання МКФ-ДП дає можливість вибудувати фахівцям єдиний підхід та професійну мову. Даний підхід дозволяє фахівцям ширше залучати сім'ї до планування і реалізації терапевтичних програм; діти можуть проявити свої можливості у реальних життєвих ситуаціях.

Завдяки спілкуванню у команді, фахівці отримають міждисциплінарні знання. МКФ-ДП може бути застосована усіма фахівцями, як у наукових дослідженнях, так і під час вирішення практичних задач.

Алгоритм прийняття професійних рішень та створення програм допомоги у підході МКФ-ДП підвищує якість послуг, що надаються сім’ям; надає можливість оцінювати ефективність та динаміку втручання.

Батьки прагнуть співпрацювати зі спеціалістами, бо вони мають можливість обговорити запит, актуальний для дитини та сім’ї. Разом з фахівцями вони оцінюють активність і участь дитини у повсякденному житті, мають можливість стати експертами у розвитку своєї дитини та співавторами програм допомоги, застосовують стратегії втручання у повсякденному житті.

Міжнародна класифікація функціонування дітей та підлітків належить до сім’ї класифікацій, розроблених ВООЗ.

З 2006 року МКФ-ДП офіційно прийнята як перша похідна від МКФ для сім‘ї міжнародних класифікацій ВООЗ (WHO-FIC). Генеральний директор ВООЗ у травні 2002 висловив таку думку: «МКХ класифікує хвороби, а МКФ класифікує здоров’я. Разом ці два документи надають нам виключно широкі, однак точні засоби для розуміння здоров‘я населення і те, як особа і її оточення взаємодіють, сприяючи чи перешкоджаючи цій особі жити повноцінним життям, повністю розкриваючи свій потенціал».

Класифікація описує весь комплекс життєдіяльності – функціонування дітей та підлітків та відображає всі зміни, пов’язані з ростом та розвитком.

«Складові здоров’я», які описує МКФ-ДП, визначають, із чого воно складається і таким чином МКФ-ДП визначає нейтральну позицію у відношенні до етіології захворювань, а сконцентрована винятково на класифікації здоров’я та всіх обставин, пов’язаних зі здоров’ям.

МКФ-ДП описує функціонування новонароджених дітей, дітей раннього віку, дошкільного та шкільного віку, підлітків до 18 років.

МКФ-ДП призначена для використання практичними лікарями, медичними працівниками, педагогами, психологами, реабілітологами, батьками, науковцями, політиками та соціальними робітниками для всіх, кому потрібно документальне підтвердження характеристик здоров’я та функціонування дітей та підлітків.

Всеохопна мета МКФ – забезпечити уніфікованою стандартною мовою та визначити рамки для опису показників здоров’я та показників, пов’язаних зі здоров’ям.

При переважаючому характері функціональності МКФ-ДП вона все ж є різноплановою класифікацією з багатоаспектною взаємодією. З філософської точки зору МКФ-ДП описує здоров’я та функціонування дітей і є основою фундаментальних прав людини з інвалідністю, обмеженням життєдіяльності, визначені Конвенцією ООН про права інвалідів (ООН, 2006).

В основі МКФ-ДП є відображення холістичного підходу (whole – цілий, цілісний) з фокусом уваги не на хворобу або проблему, а на особистість, яка має потреби тіла, духу та соціальної взаємодії.

У цій класифікації послуговуються такими важливими поняттями як «активність» — виконання завдання або дії дитиною; «участь» — залучення дитини або підлітків до певної життєвої ситуації; «обмеження активності» — труднощі у здійсненні активності, які може відчувати дитина; «обмеження можливості участі» — проблеми, які можуть позначитися на особистості при участі у життєвій ситуації; «функції організму» — фізіологічні функції систем організму (включаючи психічні); «структури організму» — анатомічні частини організму (органи, кінцівки, їх компоненти) та ін., фактори навколишнього середовища та особистісні фактори.

Домени для складової активності та участі надано в одному переліку, що охоплює повний діапазон сфер життєдіяльності (від базисних навичок до можливостей дитини або підлітків щодо самореалізації та самоактуалізації):

1. Навчання і застосування знань.
2. Загальні задачі та вимоги.
3. Спілкування.
4. Мобільність.
5. Самообслуговування.
6. Побутове життя.
7. Міжособистісні взаємодії та відносини.
8. Головні сфери життя.
9. Соціальне і громадське життя у суспільстві.

Отже, домени, описані з позиції організму, індивіда та суспільства, надають змогу спеціалістам аналізувати функціонування та обмеження життєдіяльності дитини або підлітків і формувати концептуальну модель щодо прийняття відповідних рішень.

МКФ-ДП окреслює фактори навколишнього середовища, які взаємодіють зі всіма цими доменами і допомагають користувачеві практично відобразити профіль функціонування та обмежень життєвих функцій дитини. До того ж, вказана класифікація є практичним інструментом для створення програми допомоги дітям з особливими потребами та їхнім сім’ям виховувати, прищеплювати, виробляти які-небудь якості та навички.

Програма допомоги сім'ї, що виховує дитину з особливими потребами, складається з декількох етапів:

1. Виявлення первинного запиту.
2. Діагностика потреб дитини та сім'ї.
3. Узгодження запиту на функціональному рівні.
4. Поглиблена діагностика розвитку дитини відповідно до запиту сім'ї.
5. Командне обговорення, виявлення ключової проблеми, постановка мети у SMART-форматі (команда фахівців – лікар, психолог, логопед, фізичний терапевт застосовують алгоритм прийняття рішення, що базується на проблемно-орієнтованому підході та рекомендований експертами ВООЗ).
6. Обговорення з батьками терапевтичної програми.
7. Реалізація програми.
8. Оцінка ефективності втручання. Обговорення з батьками результатів втручання. Обговорення подальшої роботи.

Використання МКФ реабілітаційними командами при роботі з сім'ями, які виховують дітей з особливими потребами, дозволяє реалізувати принцип міждисциплінарності на практиці, на доказовому рівні. Впровадження в Україні Міжнародної класифікації функціонування, обмежень життєдіяльності та здоров’я дітей і підлітків дозволить консолідувати зусилля фахівців, батьків та громади; створить умови функціонування сучасної системи раннього втручання, інклюзивної освіти, абілітації, реабілітації та паліативної допомоги.

Повний перелік літератури знаходиться у редакції.