Всі публікації



Резюме: 

Транспозиция магистральных артерий (D-транспозиция магистральных артерий) – критический врожденный порок сердца, основной особенностью которого является разделение большого и малого кругов кровообращения из-за патологического отхождения аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого желудочка. Следствием этого является выраженный цианоз, крайне тяжелое состояние и высокий риск смерти после рождения. Наличие широкого овального окна и дефектов межжелудочковой перегородки в ряде случаев обеспечивает стабильное состояние новорожденных. Данный порок сердца требует точной пренатальной диагностики и четкой организации перинатальных мероприятий с обеспечением специализированной кардиохирургической помощи сразу после рождения [1–4].


Ключевые слова: 

Пренатальная диагностика, эхокардиография, врожденные пороки сердца, транспозиция магистральных артерий.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-19

Частота данной патологии составляет 2,5 на 10000, она может сочетаться с дефектами межжелудочковой перегородки (в основном мембранозной части), обструкцией выходного тракта левого желудочка и стенозом полулунных клапанов [1, 5].

Транспозиция магистральных артерий (D-транспозиция магистральных артерий) – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным отхождением легочной артерии от левого желудочка, а аорты от правого желудочка. Примерно у 50% плодов с D-транспозицией магистральных артерий будет интактная межжелудочковая перегородка и отсутствуют другие внутрисердечные аномалии, кроме рестриктивного овального окна и стеноза артериального протока в III триместре беременности. Данный порок сердца имеет низкий риск сочетанной экстракардиальной, в частности генетической, патологии – менее 3% [1–4].

Детальніше
Всі публікації




 

Резюме: 

Государственное учреждение «Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ  Украины» является узкоспециализированным лечебным заведением, в котором проводится наибольшее в стране количество диагностических и лечебных мероприятий у детей с сердечной патологией.  На базе Центра успешно функционирует и развивается отделение пренатальной диагностики, которое занимается выявлением врожденных пороков сердца и другой патологии сердечно-сосудистой системы плода. К вниманию читателей предоставляется возможность ознакомится с современным вариантом локального протокола обследования сердца плода, который используется в отделении пренатальной диагностики ГУ «Научно-практического медицинского центра детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины» и с короткой историей его создания. 

 

Ключевые слова: 

Пренатальная диагностика, эхокардиография плода, врожденные пороки сердца.

DOI:

https://doi.org/10.37529/http://10.37529/obgyn.2020.1-20.01-17

Пренатальная диагностика – это отрасль современной медицины с одним из самых интенсивных темпов развития. Важность постановки диагноза как можно раньше не вызывает сомнений. Возможность выявить патологию на ранних сроках беременности открывает широкие возможности для врачей относительно выбора тактики. Отдельной проблемой пренатальной диагностики является диагностика врожденных пороков развития плода, лидером среди которых по тяжести течения являются врожденные пороки сердца (ВПС) поскольку они являются основной причиной смертности детей первого года жизни. Распространенность ВПС составляет 4–8 на 1000 живорожденных. Пренатальное выявление их остается в пределах 35% в развитых странах, а в развивающихся странах, едва достигает 10% [1]. Выявляются ВПС путем проведения ультразвукового обследования во время беременности. Необходимость развития пренатальной диагностики ВПС сегодня является острым вопросом. Сложность диагностики заключается в том, что сердечно-сосудистая система – это комплекс, который включает в себя сердце – небольшой орган, который имеет сложное анатомическое строение и находится в непрерывном движении, и систему сосудов, и который требует не только оценки структуры, но и функции. Несмотря на сложность обнаружения, наличие диагноза ВПС уже на ранних сроках позволяет, при необходимости, провести дополнительные исследования, в том числе и генетические, сформировать план лечебной тактики при каждом варианте ВПС и в сотрудничестве с родителями и смежными специалистами определить оптимальное ведение беременности и родов, а также алгоритм оказания квалифицированной медицинской помощи ребенку после рождения в каждом отдельном случае [1–3]. Благодаря развитию современной ультразвуковой аппаратуры диагноз ВПС можно достаточно точно выставлять уже с 11 недели беременности, однако оптимальным сроком для исследования сердца является 18–20 недель беременности. Точная диагностика ВПС требует от специалиста, который проводит исследование, соответствующей подготовки со знанием не только нормальной анатомии и функциональных особенностей сердечно-сосудистой системы плода, но и многочисленных патологических вариантов. При подозрении на ВПС во время обязательных скрининговых ультразвуковых обследований необходимо проведение экспертной эхокардиографии плода, которая позволяет детально исследовать сердечно-сосудистую систему плода и выявить даже мелкие аномалии анатомии и функции [4–8].  

 

Детальніше
Всі публікації


Резюме: 

Двойное отхождение магистральных артерий транспозиционного типа с подлегочным дефектом межжелудочковой перегородки (аномалия Тауссиг-Бинга) – это редкий врожденный порок сердца, который по гемодинамическим особенностям очень похож на транспозицию магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки. Благодаря наличию дефекта межжелудочковой перегородки происходит эффективное смешивание крови на уровне желудочков после рождения, что способствует стабильному состоянию пациентов. Однако, в отличие от D-транспозиции с дефектом, данный порок чаще может сопровождаться наличием экстракардиальной патологии, в том числе генетической. Также, при данном пороке, за счет удаленного расположения аорты в правом желудочке, отклонения конусной перегородки вправо с формированием субаортальной обструкции и ограничением кровотока, часто наблюдается коарктация аорты. При аномалии Тауссиг-Бинга крайне высокий риск аномалий коронарных артерий. Несмотря на то, что гемодинамика и кардиохирургическое лечение порока сердца подобны к транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, наличие патологии дуги и коронарных артерий значительно повышает периоперационные риски [1,5–7].


Ключевые слова: 

Пренатальная диагностика, эхокардиография, врожденные пороки сердца, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-15

Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка – очень большая группа различных врожденных аномалий сердца, основной характерной общей чертой для которых является то, что две магистральные артерии отходят от правого желудочка. При этом один сосуд всегда полностью отходит от правого желудочка, а другой смещен вправо с вариабельностью, но более чем на 50%. Двойное отхождение магистральных артерий составляет 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Данная аномалия может возникать при любых вариантах situs (расположение внутренних органов и сердца) и предсердно-желудочковой конкордантности, однако чаще всего встречается при situs solitus (нормальном расположении внутренних органов и сердца) и при атрио-вентрикулярной конкордантности (вариант нормального соотношения, когда правое предсердие соединено с правым желудочком, а левое предсердие – с левым). Кроме одной общей черты (отхождение сосудов от правого желудочка), эта группа мальформаций может иметь совершенно разные сочетанные внутрисердечные аномалии. Почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки, который может быть любого размера и расположения (подаортальный, подлегочный,  подартериальний и удаленный от сосудов (приточный или мышечный)). Сосуды могут иметь нормальный перекрестный или параллельный (транспозиционный или мальпозиционный) ход, с нормальным или стенозированным, за счет клапанного или подклапанного механизма, кровотоком. Также могут присутствовать различные патологические особенности атриовентрикулярных клапанов, желудочков, крупных вен и артерий. Эмбриональное развитие каждого анатомического варианта этой группы пороков имеет свои особенности, но одинаковым для всех является нарушение формирования коно-трункальной перегородки. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка часто может сочетаться с экстракардиальными, в том числе генетическими, аномалиями, в частности с трисомией 21, 13, 18 и микроделецией 22q11 хромосом. Перинатальная тактика и прогноз определяются анатомическим вариантом порока сердца и наличием экстракардиальной патологии [1–4]. 

 

Детальніше
Всі публікації



 

Резюме: 

Диагностика врожденных пороков сердца, наиболее распространенной патологии, которая часто приводит к смерти детей, особенно раннего возраста, является сложной задачей как в течение пренатального, так и в постнатального периодов. Золотым стандартом диагностики врожденных пороков сердца у плодов и детей является ультразвуковая диагностика, а именно экспертная эхокардиография. Не всегда она доступна, поскольку это длительное и сложное исследование, требующее высокого уровня знаний от сонолога. В ходе рутинных пренатальных скрининговых исследований врожденные пороки сердца, к сожалению, часто пропускаются по разным причинам – сложность визуализации сердца, отсутствие соответствующих знаний или технического обеспечения и тому подобное. В статье предлагается обратный подход к диагностике пороков сердца – при диагностированном генетическом заболевании приведен ряд наиболее распространенной сочетанной сердечной патологии.


Ключевые слова: 

Генетические заболевания, врожденные пороки сердца, сочетанная патология.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-13

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются наиболее частой аномалией развития и ведущей неинфекционной причиной смертности у новорожденных. Основные пороки сердца встречаются с частотой до 10 случаев на 1000 родов, в абсолютных числах составляют около 1,2 миллиона детей по всему миру ежегодно. При этом каждый третий порок является тяжелым с крайне высокой смертностью и уровнем инвалидизации.

На данном этапе практически основным методом, который позволяет врачу-педиатру заподозрить ВПС до начала ярких клинических проявлений заболевания, является аускультация.

Однако, следует учитывать значительную неточность этого метода, поскольку аускультативно выслушанные сердечные шумы в 70–90% случаев являются физиологическими, в то время как около трети случаев ВПС характеризуются отсутствием или минимальными изменениями аускультативной картины. Поэтому даже в развитых странах мира в 9% случаев обращение за высокоспециализированной медицинской помощью является поздним и значительно ухудшает прогноз выживания.

Конечно, при подозрении на порок сердца врач должен направить пациента на консультацию к кардиологу, который в большинстве случаев направит на эхокардиографию (ЭхоКГ), которая подтвердит, уточнит или опровергнет диагноз ВПС. К сожалению, выполнять эхокардиографическое обследование всем новорожденным, чтобы не пропустить ВПС, технически и практически невозможно. Поэтому необходимо выделять группы детей с повышенным риском наличия ВПС, которым необходима обязательная консультация кардиолога с ультразвуковым обследованием сердечно-сосудистой системы.

Детальніше
Всі публікації

 

Резюме: 

Гастрошизис – хорошо известный порок развития передней брюшной стенки у плода, при котором происходит эвентрация кишечника из брюшной полости наружу, в амниотическую жидкость. В статье приведены данные об особенностях развития, возможных анатомических вариантах, характерных изменениях при ультразвуковой визуализации, методах лечения и клинических результатах.

 

Ключевые слова: 

Врожденные пороки развития, передняя брюшная стенка, гастрошизис, атрезии кишечника.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-11
  

Врожденные пороки передней брюшной стенки (ПБС) – гастрошизис (ГШ) и омфалоцеле (ОЦ) – занимают важное место среди пороков группы неотложного общехирургического вмешательства. Эти пороки развития имеют разные механизмы возникновения, различную частоту и спектр сопутствующей патологии, различные анатомические/клинические черты и разные последствия.

ГШ – сложный порок развития, представляющий собой эвентрацию органов БП через параумбиликальный дефект ПБС. В подавляющем большинстве случаев дефект является сквозным и расположен справа от пупка [(De Vries P., 1980), (Duhamel B., 1963)].

По данным EUROCAT, частота ГШ равна 2,57 на 10 000 родов [(Prevalence Tables. Example table – Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2012 to 2016. EUROCAT.)]. В США ежегодно рождается примерно 1800 детей с ГШ (1 на 2229 живорожденных) [(Parker SE, 2010)]. Существуют различия в распространенности этого недостатка в разных странах, а также тенденция к возрастанию в последние годы. Среди доказанных факторов риска – юный и молодой возраст матерей, курение, латиноамериканское происхождение, употребление наркотических препаратов; кроме того, упоминают низкий социально-экономический статус, неудовлетворительное питание, дефицит массы тела, диабет, влияние некоторых медикаментов и т. д. [(Chabra S., 2005) (Skarsgard ED, 2015)]. Сообщают о худших клинических последствиях (более тяжелые поражения кишечника) у детей, матери которых курили во время беременности [(Brindle ME, 2012), (Weinsheimer RL, 2008)].

Детальніше
Всі публікації

Резюме: 

Послеродовой тромбоз яичниковых вен – достаточно редко диагностируемая патология. Ультразвуковая диагностика этой патологии может быть достаточно эффективной в послеродовом периоде. В статье приведены примеры успешной эхографическом визуализации тромбов в яичниковых венах, представлена корреляция ультразвуковых и рентгенологических изображений тромботических масс при КТ с внутривенным контрастированием.


Ключевые слова:

Послеродовой период, тромбоз, ТЭЛА, яичниковые вены, УЗИ, осложнения.

DOI:

https://doi.org/10.37529/obgyn.2020.1-20.01-9

Послеродовый тромбоз яичниковых вен – заболевание, которое считается весьма редко встречающимся. Частота его составляет 0,05-0,018% от всех родов по данным O. Salomon et al, на которые ссылается подавляющее большинство публикаций [1], или же, по обновленным данным того же автора, 1:600-1:2000 родов [2]. В то же время, частота тромбоза яичниковых вен после операции кесарева сечения может превышать 2%  [3]. Впервые описан в 1956 г. д-ром O.G. Austin из Огайо в American Journal of Obstetrics and Gynecology.

Возникновение послеродового тромбоза вен таза и яичниковых вен, как и любых других тромбозов, связывают с факторами  т. н. триады Вирхова: венозный стаз, гиперкоагуляция, повреждение сосудистой стенки. Все эти факторы выражены в послеродовом периоде.

Детальніше