5 липня 2017 року в Києві відбувся Перший семінар з комунікацій між медичним персоналом і батьками, націлений на покращення співпраці медичного персоналу та батьків в умовах стаціонару, зокрема, коли діти народжуються передчасно та/або мають проходити тривале лікування. На семінарі було представлено досвід Іспанії у цій сфері. Організаторами виступила ГО «Українська Асоціація батьків передчасно народжених дітей «Ранні пташки» – перше подібне об'єднання України, що має на меті підвищення стандартів виходжування передчасно народжених дітей шляхом поєднання зусиль лікарів, суміжних фахівців, батьків та небайдужих громадян У рамках форуму піднімалися також такі теми, як: міждисциплінарний підхід у діагностиці та лікуванні вад здоров’я недоношених новонароджених; катамнестичне спостереження; тактика раннього втручання; участь батьків у лікуванні та доступ до відділень інтенсивної терапії; юридичні та психологічні аспекти комунікації між медичним персоналом та батьками тощо. Захід розпочався брифінгом, в якому взяли участь організатори семінару та його головні спікери: д. мед. н., проф., президент Асоціації неонатологів України, заступник директора з перинатології ДУ «ІПАГ НАМНУ» Тетяна Знаменська; член-кор. НАМН України, зав. кафедрою неонатології НМАПО ім. Шупика Єлизавета Шунько; співініціатор Громадської ініціативи «Бути поруч» – руху за відкриті реанімації по всій Україні Анна Карашівська; Олександра Балясна – голова асоціації батьків передчасно народжених дітей «Ранні пташки», а також  Мерсе Леонхардт, координатор програм з раннього втручання, що діють в Іспанії, Індії, Латинській Америці та інших країнах світу. М. Леонхардт також є автором шкали оцінювання «Шкала Леонхардт» для дітей із вадами зору. Робоча програма семінару складалася з трьох сесій: спільної для лікарів і батьків та двох окремих – для медичних працівників та для батьків. Зокрема, Тетяна Знаменська зазначила, що, завдяки спільним зусиллям спеціалістів та громадських об’єднань, є чимало позитивних зрушень: «За останні роки число сімей, що відмовляються від своїх передчасно народжених дітей із вадами здоров’я, зменшилося втричі. Об’єднання батьків істотно допомагають у впровадженні необхідних законодавчих ініціатив («відкриті» реанімації, законопроект щодо катамнестичного спостереження дітей після виписки з лікувальної установи тощо). Крім того, батьки, які знають, як складно виходжувати таких діток, ніколи не залишать без допомоги тих, хто опинився у такій же ситуації. Отже, на мій погляд, такі громадські об’єднання приносять відчутну користь і це потрібно популяризувати». Єлизавета Шунько додала, що неонатологія – напрямок медичної допомоги дітям, який безумовно, передбачає спілкування лікаря, сім’ї і маленької дитини. Для крихітної дитини, яка народилася передчасно, або має проблеми зі здоров’ям, дуже важливо, аби поруч була мама, близькі: «Насправді, це є гарантією успіху лікування і виходжування. Тому саме неонатологічні відділення інтенсивної терапії і виходжування новонароджених недоношених дітей першими відкрили двері для батьків. Практика спільного перебування матері та дитини, яка в Україні, на щастя, існує вже з 1996 року, в якій ми бачимо тільки позитивні моменти, виправдовує себе. Але раніше це стосувалася новонароджених дітей. У 2016 році сталася дуже важлива подія – було прийнято новий наказ, яким було відкрито двері інтенсивної терапії новонароджених. У неонатологічному відділенні лікарні ОХМАТДИТ» наразі впроваджено практику виходжування передчасно народжених дітей «Мати-кенгуру». Ця методика передбачає залучення до виходжування не тільки матері та батька, а й (якщо є бажання) будь-якого іншого члена родини. Це чудовий приклад сімейно орієнтованої медицини. Ми добре розуміємо, що лікар або професійна медична сестра – це дуже добре, але дитині передусім, потрібна мама, тато, бабусі і дідусі. Одним словом, їй потрібна любов і турбота рідних», – переконана лікар. Мерсе Леонхардт повідомила присутнім, що в Іспанії донедавна батьки теж не допускалися у відділення інтенсивної терапії. Потім був запроваджений графік відвідування, розрахований на дуже короткий час: «І от, 10 років тому все ж-таки було дозволено відвідування відділень інтенсивної терапії для батьків цілодобово. Передусім, оскільки діти не мали доступу до своїх батьків, до цього моменту, ми спостерігали деякі складності у спілкуванні між ними. Цим дітям було складно сприймати щось нове, вони гірше набирали вагу тощо. Наразі ми бачимо, що завдяки постійному контакту з батьками поліпшується стан дітей, вони краще набирають вагу, збільшується окружність голови, краще відбувається процес лактації, вони можуть раніше виписуватися з лікарні додому. Крім того, лікарня економить ресурси, завдяки участі батьків у виходжуванні своїх дітей. Адже те, що раніше робили медичні сестри (заміна підгузків, купання тощо), тепер роблять батьки. Ось такі зміни відбулися наразі, але важливо, що вони мають вплив і на майбутнє дитини. Згідно досліджень, проведених в Канаді, серед 700 таких дітей, ці зміни також були відзначені. Серед дітей, народжених недоношеними (а зараз це вже молодь) було відзначено покращення пізнавальної здібності, вони краще навчаються тощо. Цікаво, що недоношені діти, у виходжуванні яких брали участь батьки, краще вміють постояти за себе у школі. Тобто такий підхід дає кращу здібність до соціалізації. Завдяки всім цим дослідженням, що відбуваються у світі, ми отримуємо знання, які дуже важливі, а також підтвердження тому, що участь батьків у виходжуванні своїх недоношених дітей дуже важлива і всі ми маємо цьому сприяти», – вважає М. Леонхардт. Анна Карашівська повідомила, що проекту «Пустіть в реанімацію» напередодні було присуджено нагороду Європейської асоціації директорів з комунікацій. Цю нагороду отримала група волонтерів, до якої входять батьки, лікарі, юристи, представники МОЗ України: «Отже, це була велика волонтерська кампанія. Думаю, що це, передусім, нагорода батькам, які не побоялися заявити про те, що хочуть бути поруч зі своїми дітьми в реанімаціях. Фантастика, що нам вдалося «відкрити» двері реанімації не лише для дітей. Адже, завдяки Наказу МОЗ України № 592, відкрито доступ до всіх реанімаційних відділень в Україні. Відтоді пройшов рік і ми в лікарнях вже поруч з пацієнтами, лікарями, тож нам потрібно навчитися ефективної комунікації. Батьки готові допомогти, готові докладати зусиль для налагодження цього процесу – розробляти інформаційні матеріали, зокрема, з грудного вигодовування, бо це один з основних елементів, на які потрібно звертати увагу, будь-які інші матеріали, що можуть бути корисними. Але потрібно вчитися спілкуватися і визначати пріоритетні напрямки», – вважає А. Карашівська. Вона також торкнулася кількох принципів сімейно орієнтованої медицини, про яку багато наразі говорять, але мало хто знає, що це означає. Один з цих принципів полягає в тому, що головний ресурс дитини, що знаходиться в лікарні – це  її родина: «Дитині, як повітря, необхідна фізична присутність і емоційна підтримка батьків. Нам необхідно налагодити постійну комунікацію батьків з лікарями на щоденній основі: вони мають знати інформацію про стан дитини, про прогнози тощо. Лікарі також надають інформацію про те, як доглядати дитину, що робити з дитиною після виписки з лікарні. Ми, батьки, зі свого боку, готові вислухати лікарів про їхні потреби, про те, чим ми можемо допомогти. Тож, цей захід – це потужний рух вперед», – переконана Анна Крашівська. Докладніше про те, як діяти, у разі, якщо все ж-таки, батькам відмовляють бути присутніми у реанімації, можна дізнатися на сайті ГО «Бути поруч», або на сторінці у соцмережах «Пустіть до реанімації». Олександра Балясна додала до вищесказаного, що: «Наразі ми багато говоримо про участь батьків у виходжуванні недоношених дітей в умовах лікарні, про доступ в реанімації тощо. Це нормальна практика для розвинених країн, тому мине якийсь час і ми не будемо про це говорити, бо це стане нормою і для нас» – упевнена О. Балясна. Відкриваючи спільну для батьків і медичних працівників сесію, Тетяна Знаменська, перш за все, зауважила, що семінар, який наразі проводить громадська організація «Ранні пташки», свідчить про те, що громадськість не стоїть в стороні від проблем передчасно народжених дітей: «Той, хто не пройшов реанімацію у якості пацієнта або лікаря, навряд чи усвідомлює, яка кількість проблем може виникати на цьому шляху», – зауважує професор Знаменська. Вона також наголосила на тому, що боротися потрібно за кожну народжену дитину, причому не тільки за її життя, а й за якість цього життя. Іншими словами, необхідно вчасно вжити всіх заходів для лікування і корекції вад здоров’я новонародженого, аби уникнути їх розвитку і подальшої інвалідизації: «В Україні на сьогодні зареєстровано 150 000 людей з інвалідністю і чверть з них – це діти, що пройшли крізь етапи інтенсивної терапії і реанімації. Минулого року в нашій країні народилося 22 000 дітей, з них 3500 – недоношеними (у тому числі, вагою менше 1,5 кг). Отже, всі ми хочемо, щоби ці дітки росли здоровими і сильними. І батьки у цьому відношенні – перші і кращі помічники лікарів, адже сучасні батьки багато читають, багато знають і, зрештою, краще відчувають свою дитину», – підкреслила Т. Знаменська. Важливість цього заходу підкреслював в своїй вітальній промові до учасників і голова представництва «AbbVie» в Україні Віталій Гордієнко. Зокрема, він підкреслив, що компанія, яку він представляє, створює інноваційні рішення у багатьох галузях медицини, і, зокрема, у неонатології. Дуже важливо, на думку В. Гордієнка, щоб вітчизняні лікарі мали усе необхідне для надання належної медичної допомоги населенню, у тому числі, мали можливість розширювати свою ерудицію, мали доступ до кращих світових освітніх практик, тому такі ініціативи, як цей семінар, який має безпосереднє відношення до післядипломної освіти лікаря, компанія не могла не підтримати. Тим більше, що тема семінару, питання, які було включено для обговорення під час заходу, є наочним прикладом того, як втілюється у практику пацієнторієнтований підхід, який спікер вважає запорукою успіх у вирішенні багатьох медико-соціальних проблем сучасності: «Неонатологія у цьому відношенні – особлива сфера, адже маленькі пацієнти поки не можуть говорити про свої проблеми, натомість дуже важливо, аби їх голос був почутий, а отже, був почутий голос їх батьків. Тож, міцний зв’язок між пацієнтом і лікарем, взаєморозуміння цих двох сторін, безумовно, сприятиме кращій якості лікування. Тому такі ініціативи варті всебічної підтримки», – переконаний В. Гордієнко. Далі учасникам був запропонований для перегляду відеофільм, в якому батьки передчасно народжених дітей розповіли свої історії про той шлях, який їм довелося пройти із своїми крихітками, а також про те, чому так важливо, аби батьки брали активну участь у виходжуванні передчасно народжених немовлят. Батьки говорили і про те, як, завдяки підтримці лікарів, вони вчилися долати свої страхи, розгубленість, вгамовувати свої емоції і налаштовуватися на позитивний результат: «Лікарі, медичні сестрички, власне, стали моєю опорою. Вони допомогли мені усвідомити, що я не одна, у нас є шанс на успіх і, що я маю робити, аби досягти цього успіху» – розповідає одна з мам, що стала героїнею цього зворушливого і, водночас, життєстверджуючого фільму. Від співорганізаторів заходу – громадської ініціативи «Бути поруч» – руху за відкриті реанімації по всій Україні – учасників вітала Анна Карашівська, директор проектів агенції «Be-it Health & Social Impact». Вона, зокрема, нагадала, що в Україні понад 400 лікарень мають статус «Лікарня доброзичлива до дитини» (ініціатива ВООЗ/ЮНІСЕФ), а також повідомила, що саме передбачає цей статус. На думку А. Карашівської, лікарень, що, насправді дотримуються принципів сімейно орієнтованої медицини, у нас набагато менше. Отже, вважає спікер, завдання небайдужих батьків – допомогти налагодженню комунікації між батьками і медичними працівниками: «Лікареві складно знайти час, аби розтлумачити кожному пацієнту про правила догляду за дитиною, грудне вигодовування, про те, чому і як саме потрібно готуватися до грудного вигодовування, як правильно зціджувати та зберігати молоко, коли дитина знаходиться в реанімаційному відділенні тощо. Тому ми розпитали про все це лікарів і виготовили такі пам’ятки для батьків, а лікарів просимо допомогти їх розповсюдити серед пацієнтів. Іншими словами – ми партнери, бо у нас є спільна мета – здорові діти», – сказала А. Карашівська. Завершила урочисту частину форуму Олександра Балясна – голова асоціації батьків передчасно народжених дітей «Ранні пташки». Вона розповіла про мету створення асоціації – побудувати діалог між державними структурами, лікарями, пацієнтами (батьками), фармацевтичними компаніями тощо: «Ми всі учасники цього діалогу, а отже, наша мета – донести думку, зокрема, батьків до решти учасників діалогу. Асоціація входить до міжнародної структури EFCNI (Європейський фонд по догляду за новонародженими дітьми) – це перша загальноєвропейська організація, що представляє інтереси недоношених і новонароджених дітей та їх сімей. EFCNI об'єднує батьків, медичних фахівців з різних дисциплін і вчених із загальною метою довгострокового поліпшення здоров'я недоношених і новонароджених дітей. В ній представлено 72 країни світу, відтепер і Україна. Присутність у такій великій міжнародній структурі дає нам можливість обмінюватися інформацією, ділитися власним досвідом і вивчати досвід тих, хто вже багато років поспіль займається цією тематикою. Наприклад, у Бельгії така організація існує вже понад 30 років. Тож, вчитися є у кого. І варто радіти щасливі з того, що у нас з’являються послідовники. Наприклад, за цей рік у Львові, Івано-Франківську та Чернівцях волонтери організували і провели зустрічі пацієнтської спільноти з медичними працівниками, під час яких обговорювали актуальні проблеми, спільно шукали їх вирішення. Адже нам не обов’язково чекати на глобальні зміни в системі охорони здоров’я країни, ми можемо рухатися вперед вже зараз і спільними зусиллями можемо зробити набагато більше. Саме тому ми і організовуємо подібні заходи», – сказала О. Балясна. Комунікацію між медиками та батьками, а також досвід раннього втручання та катамнестичного спостереження від 0 до 2 років висвітлила в своїй доповіді Мерсе Леонхардт. Вона також проілюструвала свою розповідь відеофільмом про те, як діти реагують на присутність мами, тата, інших близьких; як змінюється їх настрій і поведінка, коли вони лишаються на самоті. Цей фільм наочно продемонстрував думку про те, як необхідна дитині емоційна підтримка батьків. Безумовно цікавою і корисною з практичної точки зору була доповідь Вікторії Березіної, бізнес-тренера, консультанта з управління персоналом, засновниці професійної спільноти «BUSINESS & PEOPLE». Зокрема, спікер висвітлила ефективні механізми налагодження спілкування між лікарем та пацієнтом, а також деякі аспекти побудови командної роботи з погляду професійного тренера. Так, В. Березіна зупинилася на таких важливих аспектах, як налагодження довірливих відносин між пацієнтом і лікарем. Цей момент є дуже важливим фактором успіху, адже безпосередньо впливає на прихильність до лікування. Отже, на етапі побудови партнерських стосунків пацієнта та лікаря важливі всі аспекти: візуальний контакт (бажано дивитися на пацієнта, а не у медкартку та результати лабораторних досліджень); вміння лікаря довести до пацієнта важливу інформацію (у якомога повному обсязі – недостатність інформації пацієнт може поповнити з некомпетентних джерел, що часто спонукає його до негативного прогнозу на майбутнє); вміння лікаря уважно вислухати пацієнта (можна навіть застосувати «принцип луни», повторючи за пацієнтом деякі слова, аби він був упевнений, що лікар чує кожне його слово); вміння лікаря виражати співчуття, проявляти емоції (наприклад, подив). Щодо повідомлення негативних новин, тренер радить використовувати принцип «2+1» – на кожну негативну інформацію має бути дві позитивні. Іншими словами, повідомляючи погані новини, не варто давати марних сподівань, але потрібно продемонструвати свою віру в успіх, підтвердивши, що у лікаря і пацієнта спільна мета – здоров’я, а на цьому шляху можуть виникати і деякі проблеми, які лікар готовий долати разом з пацієнтом. Закінчувати розмову з пацієнтом, вважає тренер, необхідно на позитивній ноті. Про юридичні аспекти комунікації, права медичного персоналу та батьків говорив у своєму виступі Заслужений юрист України Юрій Кризський, голова адвокатського об’єднання «Національна адвокатська компанія». Зокрема, він презентував учасникам досить великий обсяг інформації з теми, що об’єднує присутніх на форумі лікарів та пацієнтів. Спікер також висловив своє переконання у тому, що тема форуму є наразі дуже актуальною, а сам захід – унікальним, адже зазвичай, проблеми медичних працівників або пацієнтів обговорюються окремо. Таких заходів, де б об’єднали інформацію для цих сторін, в Україні дотепер не проводилося. Так, враховуючи право пацієнта на вільний вибір лікаря, корисно знати, що лікар так само, з тих чи інших причин, має право відмовитися від конкретного пацієнта. Наприклад, у випадку, коли останній не виконує призначень лікаря. Подібний інцидент може легко вирішити головний лікар закладу, призначивши пацієнтові іншого лікаря. Зрештою, причина може бути і іншою, але, у будь- якому випадку, її вирішення повинне мати позитивний вплив на процес і результат лікування пацієнта. Зони конфлікту, як правило, виникають там, де немає порозуміння між лікарем і пацієнтом. Тож важливо йти назустріч один одному, вчитися спілкуванню, яке сприятиме одужанню, а не навпаки. Зупинився спікер також на питаннях щодо захисту персональних даних. На жаль, нерідко виникають ситуації, коли конфіденційність порушується за прикрої помилки, коли лікар повідомляє інформацію про стан здоров’я пацієнта стороннім особам, які представилися родичами. Тому, не завадить звернути увагу на те, які контактні особи вказані у медичній картці, а за необхідності, краще перевірити документи. У рамках сесії для лікарів було представлено також досвід роботи відділень, відкритих для батьків. Зокрема, Сергій Лапоног, к. мед. н., завідувач відділенням інтенсивної терапії новонароджених Житомирського обласного перинатального центру, в своєму виступі зауважував, що важливо, окрім матері та батька, в умовах відділення виходжування дітей після реанімації, залучати і інших родичів, наприклад, старших дітей – братів та сестер. Ще краще, коли у відділенні є візочки, аби можна було гуляти з дітками на свіжому повітрі. Лікар також поділився своїми враженнями від відвідування (в рамках програми «Відкритий світ») відділень інтенсивної терапії у медичних закладах США, де створено умови, максимально наближені до домашнього затишку. Це, безумовно, позитивно впливає на емоційний стан батьків, що, своєю чергою, має позитивний вплив на дитину. С. Лапоног підняв також ще одне важливе питання – психологічної підтримки лікарів та медичних сестер, що працюють у відділеннях інтенсивної терапії новонароджених. Адже неонатологам доводиться працювати в стресових умовах: з одного боку – непрості пацієнти, величезна відповідальність за них, а з іншого – їх батьки, які теж знаходяться у важкому стані, відчувають постійну тривогу, занепокоєння тощо. Крім того, неонатологи, на відміну від лікарів, що працюють з дорослими людьми, не отримують певної позитивної відповіді у спілкуванні з пацієнтом. Адже неонатологу доводиться змиритися з тим, що він ніколи не почує від свого пацієнта: «Лікарю, дякую! Мені вже краще». Хіба що колись, коли маленький пацієнт підросте… Тему продовжила Анастасія Сидоренко, к. мед. н., доц. кафедри загальної і медичної психології НМУ ім. О. О. Богомольця, психолог ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», сімейний психотерапевт, психоаналітик. Вона присвятила свою доповідь темі «Посттравматичний стресовий розлад у батьків дітей з вродженими вадами серця». А. Сидоренко, зокрема, зауважила, що наразі і у відділенні інтенсивної терапії новонароджених Центру спеціалісти намагаються максимально долучати батьків до виходжування дітей з вродженими вадами серця після складних операцій. Але перед тим з батьками працює психолог. Психологічна підготовка батьків є дуже важливою, адже їх емоційний стан не може не впливати на стан дитини, що доведено численними науковими дослідженнями. Крім того, батьки знаходяться під дією стресу вже протягом певного часу, адже, як правило, ще під час вагітності дізналися про вади здоров’я малюка. Тож, психологічна підтримка їм вкрай необхідна, при чому, невідкладна. У цьому відношенні не можна забувати і про медичний персонал, який також відчуває шалений тиск відповідальності, який з роками виснажує людину, адже до багатьох подій звикнути неможливо. Юлія Гончарова в своїй доповіді «Ефективні інструменти комунікації в системі катамнестичного спостереження передчасно народжених дітей», зосередила увагу колег на ще одному важливому аспекті – комунікації у медичному середовищі. Власне, мова про наступність між спеціалістами в процесі передачі інформації про пацієнта, причому, як в межах одного медичного закладу, між спеціалістами різних відділень – внутрішня комунікація, так і зовнішня комунікація, потреба в якій виникає, якщо пацієнта неможливо виходжувати в межах одного медичного закладу. Головним інструментом для такої комунікації є медична документація – виписний епікриз. Отже, він має містити достовірну, максимально розлогу динамічну інформацію про стан здоров’я, медичні втручання, які застосовувалися в процесі лікування, особливості маленького пацієнта. У цьому відношенні, лікар вважає доцільним створення стандартизованого письмового і електронного комунікаційного протоколу або розробку та затвердження спеціальної форми виписного епікризу в системі катамнестичного спостереження, а також національного паспорта передчасно народженої дитини, який би завжди знаходився при ній і поетапно заповнювався міждисциплінарною командою лікарів різних лікувально-профілактичних установ. Програма семінару була б неповною без теми, яка завершувала форум – «Покрокові рекомендації щодо міждисциплінарного підходу у прийнятті рішень фахівцями» – доповідь Ірини Гордієнко, дитячого невролога, спеціаліста з бобат-терапії Харківського спеціалізованого будинку дитини №1. Зокрема, мова йшла про індивідуальну програму реабілітації, розроблену на засадах Міжнародної класифікації функціонування, обмеження життєдіяльності та здоров’я (МКФ). На думку спікера, ця класифікація – універсальна мова для опису здоров’я, функціонування, а також порушень у різні вікові періоди. Головним чином, вона має допомогти визначити індивідуальні потреби дитини в сферах охорони здоров’я та освіти, а лікарям – отримати динамічну, максимально повну і достовірну інформацію про пацієнта. Основою МКФ є біопсихосоціальна модель обмеження життєдіяльності, яка відповідає на питання: до якої межі можна відновити постраждалу функцію людини та коли треба її компенсувати; як забезпечити доступність навколишнього середовища для пацієнта та надати йому можливість розвиватися, навчатися, займатися улюбленою справою тощо; як підібрати зручний та ефективний спосіб відновлення; які фахівці з реабілітації потрібні для найкращого відновлення функцій організму. Отже, резюмуючи вищенаведене, найточніша характеристика семінару, який відбувся, міститься у самому визначенні терміну «Комунікація» – це процес створення та передачі значимих повідомлень у неформальній бесіді, груповій взаємодії або публічному виступі. Цей процес охоплює учасників, контекст, повідомлення, канали, присутність або відсутність шумів і зворотний зв'язок. А ефективна комунікація будується на: повазі до співрозмовника, на вмінні слухати його і почути. На умінні відчувати настрій співрозмовника. На здатності правильно визначити його потреби, прагнення та емоції. Умінні співчувати й висловити співчуття та підтримку.  
Геморагічні розлади у новонароджених дітей становлять собою досить широкий спектр захворювань та станів. Визначення причин кровотечі часто є проблемою як внаслідок безперервного розвитку системи фетального та неонатального гемостазу, так і внаслідок різної етіологічної структури неонатальних геморагічних розладів. Геморагічна хвороба новонароджених – стан, добре відомий всім неонатологам, тим не менше, і до теперішнього часу залишаються численні проблеми, які торкаються своєчасної діагностики та тактики ведення хворих дітей, особливо у випадку ранньої або пізньої форм хвороби Якою є структура неонатальних геморагічних розладів? Структура неонатальних геморагічних розладів включає наступні: вітамін К-залежна кровотеча; тромбоцитарні розлади: неонатальна тромбоцитопенія:      - фетальна та неонатальна алоімунна тромбоцитопенія;      - неонатальна аутоімунна тромбоцитопенія;      - спадкові тромбоцитарні розлади (с-м Віскотта-Олдріча, Х-зв'язана тромбоцитопенія, с-м Бернарда-Сульє, транзиторний аномальний мієлопоез і т. д.); гемофілії та дефіцит факторів коагуляції; коагулопатії у хворої дитини (вторинні):      - дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;      - геморагічні розлади на тлі печінкової дисфункції.   Яким є сучасне визначення геморагічної хвороби новонароджених? Геморагічна хвороба новонароджених – це розлад гемостазу, при якому параметри коагуляції швидко регулюються дотацією вітаміну К. Клінічні особливості її схожі з іншими порушеннями гемостазу і включають крововиливи, кровотечі слизової оболонки, кровотечі після інвазивних процедур, внутрішньочерепні кровотечі або ознаки внутрішніх кровотеч. Час виникнення кровотеч, асоційованих з дефіцитом вітаміну К, лежить в основі класифікації [1, 2].   Якою є роль вітаміну К у розвитку геморагічних розладів? Вітамін К необхідний для виробництва та функціонування прокоагулянтних факторів II, VII, IX і X і природних протеїнів-антикоагулянтів C і S. Трансплацентарний перенос вітаміну К дуже обмежений. Це робить новонароджену дитину уразливою для розвитку геморагічних розладів у випадках відсутності дотації вітаміну К відразу після народження. Грудне вигодовування є фактором ризику розвитку геморагічної хвороби, тому що концентрація вітаміну K в грудному молоці значно нижча, ніж у доступних молочних сумішах для харчування немовлят. У середньому, щоденне споживання вітаміну K при грудному вигодовуванні становить <1 мг протягом перших 6 місяців життя, тоді як у немовлят, які годуються сумішшю, в середньому, в 100 разів вище [1–3]. Дефіцит вітаміну К призводить до синтезу карбоксильованих білків, так званих PIVKA (білки, індуковані відсутністю вітаміну К), які нездатні зв'язувати кальцій і тому неактивні. PIVKA виділяються з печінки в кров, і їх рівень збільшується з збільшенням тяжкості дефіциту [1, 2].   Який термін точніший: «Геморагічна хвороба новонароджених» чи «Кровотечі, асоційовані з дефіцитом вітаміну К» («Вітамін К залежні кровотечі», «Vitamin K-Dependent Bleeding»? Термін «Vitamin K-Dependent Bleeding, VKDB» замінив назву «Геморагічна хвороба новонароджених», оскільки кровотеча внаслідок дефіциту вітаміну К може трапитись і в постнатальний період [1, 2].   З якою частотою зустрічається діагноз геморагічної хвороби новонароджених/VKDB? Якою є частота окремих форм  VKDB та летальність при них? В епоху профілактики патологія стала зустрічатись рідко. Тем не менш, сповіщається про наростання частоти пізніх форм патології внаслідок відсутності профілактики при народженні. Частота ранньої форми VKDB в групі підвищеного ризику становить від 6% до 12%. Частота класичної форми при профілактиці вітаміном K становить 0,01–0,44%, без профілактики – 0,25–1,5%. Частота пізньої форми коливається від 0,1 до 6,9 на 100 000 народжень (частота кровотеч, асоційованих з розвитком пізнього дефіциту вітаміну К, залежить від ефективності профілактичних програм, частоти грудного вигодовування, вмісту вітаміну К у сумішах для харчування немовлят, наявності факторів ризику) [1, 3].   Які клінічні відмінності характеризують ранню, класичну та пізню форми геморагічної хвороби новонароджених? Відмінності між різними формами геморагічної хвороби вказані у табл. 1 [1-3]. Яким чином можна підтвердити діагноз? Лабораторним підтвердженням геморагічної хвороби новонароджених є коагуляційні дослідження.   Які лабораторні обстеження є обов’язковими? Первинне обстеження коагуляційне обстеження новонародженого з геморагічними розладами повинно включати протромбіновий час (ПTЧ), активований частковий тромбопластиновий час (aЧТЧ), рівень фібриногену та кількість тромбоцитів. У дітей із дефіцитом вітаміну К у крові визначається подовжений ПТЧ при нормальній кількості тромбоцитів та рівні фібриногену. Подовжений протромбіновий час, як правило, є першим результатом лабораторного визначення, що вказує на недостатній рівень у крові вітаміну К, однак підтвердити діагноз за допомогою цього визначення неможливо. Пролонгований протромбіновий час є єдиним лабораторним доказом у пацієнтів із помірним дефіцитом вітаміну К. Однак, якщо дефіцит вітаміну К є серйозним, як ПТЧ, так і аЧТЧ може бути пролонгованим. Додаткове тестування рідко необхідно для підтвердження діагнозу [1–3]. Діагноз КАДК підтверджується, якщо введення вітаміну К зупиняє кровотечу і зменшує значення ПЧ.   Які додаткові лабораторні дослідження можуть бути рекомендованими? Якщо потрібно підтвердження, тестування може включати пряме вимірювання рівнів вітаміну K. Але низький рівень вітаміну К у новонароджених не дозволяє використовувати його рутинне визначення з діагностичною метою. Рівні PIVKA II збільшуються при кровотечах, асоційованих з дефіцитом вітаміну К, але це дослідження, як правило, недоступне у лікарняних лабораторіях. У випадках тромбоцитопенії або подовженого часу aЧТП необхідно швидко з’ясовувати можливі причини кровотечі, які характерні для неонатального періоду [2].   Як швидко змінюються лабораторні показники після введення вітаміну К? Клінічний ефект парентерального вітаміну К швидкий, але не миттєвий, і може дати результати через декілька годин. Коагуляційні фактори повинні збільшуватися через 6–12 годин після парентерального введення вітаміну К1 та через 1–2 години після парентерального введення. Показник міжнародного нормованого співвідношення (МНО) коригується на 30–50% від норми через одну годину після внутрішньовенного введення, кровотеча зменшується через 20 хвилин*. * – результати протромбінового часу у здорових індивідуумів варіюють в залежності від типу реагенту – тканинного фактора (тромбопластину), використовуваного в різних лабораторіях. Показник МНО був введений в клінічну практику, щоб стандартизувати результати тесту ПТЧ. Виробники реагенту (тканинного фактора) для тесту ПТЧ зобов'язані вказувати МІЧ (міжнародний індекс чутливості) для реагентів. МІЧ показує активність тканинного фактора у даній виробленої партії реагента у порівнянні зі стандартизованим зразком. Значення МІЧ зазвичай – між 1,0 і 2,0. МНО розраховується, як відношення ПТЧ пацієнта до нормального ПТЧ, зведена в значення МІЧ використаного при тесті реагенту. МНО = (ПТО пацієнта/ПТВ норма)МІЧ Слід контролювати ефективність, вимірюючи протромбіновий час.   Які лабораторні дослідження можна використати для первинної дифдіагностики різних форм геморагічних розладів у новонароджених? Згідно з даними Cattivelli K et al. (2018), для первинної диференційної діагностики можуть бути використані дані ПТЧ, АЧТЧ, рівень тромбоцитів [4].   Необхідність додаткових обстежень? Повна коагулограма і консультація гематолога потрібні, якщо клінічні та лабораторні дані свідчать про кровотечу, не пов’язану з дефіцитом вітаміну К. Якщо підозрюють захворювання печінки, обов'язкові обстеження включають функціональні тести та візуалізацію. Серед диференціальної діагностики завжди повинні розглядатися спадкові дефекти системи коагуляції.   Які форми вітаміну К існують на теперішній час? Вітамін К являє собою групу ліпофільних і гідрофобних вітамінів. Вітамін К1 (фітонадіон) – жиророзчинний вітамін, що сприяє синтезу печінки таких факторів згортання: протромбіну (фактор II), проконвертину (фактор VII), компоненту плазмового тромбопластину (фактор IX) та фактору Стюарта (фактор X). Вітамін К1 може бути неефективним у випадках важких захворювань печінки. K2 (менахінон) синтезується кишковою флорою). K3(менадіон) є синтетичною водорозчинною формою, яка здатна спричиняти гемолітичну анемію [2].   Якими на теперішній час є висновки існуючих рекомендацій щодо профілактики геморагічної хвороби новонароджених? Профілактичне введення вітаміну К1 при народженні є ефективним засобом профілактики геморагічної хвороби новонароджених. Жоден інший препарат або лікування не вважаються прийнятним замінником швидкого поповнення вітаміну К. Підшкірне введення вітаміну К1 має переваги над внутрішньом'язовим введенням новонароджених з кровотечею [1–3]. Згідно з рекомендаціями Американської академії педіатрії, внутрішньом’язове введення вітаміну К1 – найефективніший шлях профілактики новонароджених (разова доза вітаміну К, введена після народження, ефективно запобігає геморагічній хворобі). Ця профілактика потрібна навіть для здорових новонароджених, які не мають факторів ризику кровотечі. Пероральне введення вітаміну К покращує результати коагуляційних показників впродовж 1–7 днів. Ефективність перорального введення вітаміну К  у запобіганні класичної або пізньої форми КАДК  не вивчена у рандомізованих дослідженнях [2]*. * – Введення вітаміну К повинно проводитись згідно з рекомендаціями виробників препарата. Доношеним немовлятам, які вигодовуються виключно грудним молоком, слід рекомендувати доповнення харчування пероральною формою вітаміну [1–3]. Профілактичне застосування вітаміну К оральним шляхом може виявитися недостатнім для немовлят із проблемами, пов'язаними з захворюваннями шлунково-кишкового тракту, у тому числі жовчовивідною атрезією та холестазом. У цієї категорії немовлят, або немовлят від матерів, які приймали медикаменти, що впливають на метаболізм вітаміну К, пероральне введення вітаміну К може перешкоджати його обміну [2].   Які схеми профілактичного введення вітаміну К наразі рекомендуються? Рекомендація Комітету з харчування Європейського товариства дитячої гастроентерології, гепатології та харчування (ESPGHAN) говорить про наступне введення вітаміну К у здорових новонароджених [2]: одна доза 1 мг вітаміну К1 внутрішньом'язово (В/М) при народженні, або три дози 2 мг вітаміну К1 перорально при народженні, у віці 4–6 днів та у віці 4–6 тижнів або одна доза 2 мг вітаміну К1 перорально при народженні, а потім щотижнева доза 1 мг перорально протягом 3 місяців; для немовлят, котрі блюють протягом однієї години після введення вітаміну К, доречно повторити пероральне введення вітаміну К у попередній дозі. Французьке товариство з неонатології щодо профілактичного введення вітаміну К дає такі рекомендації [2]: для доношених новонароджених: три дози 2 мг вітаміну К1 перорально при народженні, при виписці з пологового відділення та у віці 1 місяць; для недоношених дітей (вага при народженні >1500 г): щотижня доза 2 мг до досягнення терміну доношеного новонародженого; для недоношених дітей (вага народження <1500 г): щотижнева доза сягає від 1 мг на 1500 г ваги тіла; потім щотижневу дозу 2 мг до досягнення терміну доношеного новонародженого; для немовлят, які не можуть приймати препарат перорально: використовуйте внутрішньом’язове або внутрішньовенне введення з 50% зниженням дозування.   Які ускладнення можуть виникнути після введення вітаміну К? До ускладнень, які виникають після внутрішньовенного введення вітаміну К, відносять анафілактоїдні реакції, гіпербілірубінемію або гемолітичну анемію після високих доз вітаміну К, а також гематоми на місці ін'єкції, якщо вітамін К призначають внутрішньом'язово [1–3]. На початку 90-х років було зареєстровано зв'язок між парентеральним введенням вітаміну К та розвитком раку у старших дітей; однак велике когортне дослідження та великий ретроспективний аналіз бази даних США не підтверджують цей зв’язок, тому Американська академія педіатрії підтримує і рекомендує звичайну профілактику КАВК вітаміном К. Якщо батьки відмовляються від профілактичного введення вітаміну К, слід письмово документувати обговорення ризиків та переваг разом із відмовою батьків у медичній картці дитини [2]. Причини відмови батьків від профілактики, як правило, пов'язані з побоюваннями щодо підвищеного ризику раку, токсичності вітаміну К та навіть підвищеного ризику аутизму. Багато батьків не мають збалансованої інформації про переваги вітаміну К проти обмежених ризиків побічних ефектів. Що включають схеми лікування геморагічної хвороби новонароджених? Вітамін К є основою для профілактики та лікування. Інші фактори коагуляції рідко потрібні. Значна кровотеча може потребувати використання свіжозамороженої плазми. Жоден інший препарат або лікування не вважаються прийнятним замінником швидкого поповнення вітаміну К. Підшкірне введення вітаміну К має переваги над внутрішньом'язовим введенням новонароджених з кровотечею (якщо це можливо згідно з інструкцією до препарата) [1, 2].   Які відмінності є у схемах лікування різних форм хвороби? Див табл. 2. Оскільки ефект вітаміну К не є миттєвим, пацієнту з тяжкою кровотечею буде потрібне введення факторів згортання крові при швидкій корекції їхнього дефіциту.   Якими є рекомендації щодо складу протигеморагічних засобів при лікуванні геморагічної хвороби? Див табл. 3. Умови транспортування дітей з ВЧК? Діти з ознаками ВЧК можуть потребувати транспортування до дитячої лікарні III рівня після проведення стабілізаційних заходів і підшкірного введення вітаміну К та інших аспектів підтримувальної терапії (згідно з Наказом МОЗ України від 28.11.2013 № 1024 «Про затвердження Порядку транспортування новонароджених дітей високого перинатального ризику в Україні» [Документ z2110-13, чинний]).   Якими повинні бути умови виписки дітей після кровотечі? У дітей прояви кровотечі після введення вітаміну К можуть мати інше походження, окрім дефіциту вітаміну К. Перед випискою дитини необхідно перевірити рівень гематокриту. До виписки слід переконатись у стабільності клінічних даних, особливо неврологічних проявів. Незначні ознаки кровоточивості, асоційованої з дефіцитом вітаміну К, які успішно піддалися лікуванню, можна контролювати в амбулаторних умовах. Схема катамнестичного спостереження залежить від проявів і важкості патології, рівня гематокриту та наявності будь-яких неврологічних відхилень [8]. Повний перелік літератури на сайті extempore.info
Практичні запитання та відповіді Перш, ніж перейти до обговорення актуальних питань, що часто виникають у лікарів, які надають допомогу новонародженим з геморагічним синдромом, хочемо звернути увагу на окремі поради пацієнту, що прописані у довіднику «Лікувальні медичні заклади України. Як захиститись при порушенні прав пацієнта?», опублікованоним Вадимом Ващеноком – Головою Всеукраїнської громадської організації «Соціальна Україна»
Несмотря на то, что гипотензия часто встречается у недоношенных детей, частота ее регистрации и подходы к терапии в значительной степени различаются в различных учреждениях. У новорожденных показатели артериального давления (АД) варьируют в зависимости от гестационного возраста, постконцептуального возраста и веса при рождении. Повышение показателей АД, наблюдающееся после рождения, больше выражено у недоношенных детей, чем у доно­шенных * По  материалам обзора Mitali Sahni, SunilJain. Hypotension in Neonates.  Neoreviews Vol. 17 No. 10 OCTOBER 2016 e579http://neoreviews.aappublications.org/content/neoreviews/17/10/e579.full.pdf
За висновками експертів ВООЗ, які ґрунтуються на результатах широкомасштабних епідеміологічних та клінічних досліджень, проведених у багатьох країнах світу, оптимальним видом харчування дітей раннього віку є виключно грудне вигодовування упродовж перших 6 місяців, своєчасне введення прикорму і розширення раціону харчування дитини відповідно до віку зі збереженням грудних годувань до 2 років і більше [10].   Перехід від виключно молочного харчування до дорослої їжі (за сучасним визначенням – природний ланцюжок харчування дитини раннього віку) – це важливий та відповідальний етап у житті малюка, від якого залежить не тільки фізичне здоров'я у майбутньому, а й когнітивний розвиток та соціалізація дитини, формування у неї харчових звичок.   Наукові дослідження та світовий досвід харчування немовлят продемонстрували, що оптимальним терміном початку прикорму дитини є вік 6 місяців. Відповідно до цього, у більшості країн світу, зокрема і в Україні, регламентовано початок введення прикорму після 6-ти місяців життя дитини [4, 7, 9, 12]. За рекомендаціями експертів Європейського регіонального бюро ВООЗ та Європейського товариства гастроентерологів, гепатологів та нутриціологів (ESPGHAN), допускається (за потребою дитини) введення прикорму в більш ранньому віці, але не раніше 17-го тижня [8, 12]. У педіатричній практиці введення прикорму повинно базуватись на принципі індивідуального підходу до пацієнта. Питання про початок прикорму та послідовність введення до раціону різних продуктів і страв вирішує лікар (лікар загальної практики – сімейної медицини, педіатр), який спостерігає дитину та знає особливості її розвитку та здоров'я. Про необхідність введення прикорму свідчать поява невдоволеності малюка лише грудним вигодовуванням та недостатня прибавка маси тіла протягом останніх тижнів (за умов достатньої кількості молока у матері), а також ознаки готовності малюка до споживання прикорму [6, 11].   При консультуванні матері з питань введення прикорму необхідно обговорити з нею терміни та порядок введення прикорму, ознайомити з правилами введення прикорму, його особливостями та зберігання страв прикорму з метою гарантування безпеки харчування дитини [12].   Необхідно також обговорювати з матір'ю, що годує, питання підтримки та збереження грудного вигодовування у другому півріччі життя дитини, наголошуючи, що продовження повноцінного грудного вигодовування має суттєве значення для забезпечення фізіологічного «ланцюжка харчування», полегшує перехід дитини на «дорослу» їжу, дозволяє уникнути небажаних реакцій на продукти. Завдяки високому вмісту специфічних та неспецифічних захисних факторів грудне молоко попереджує алергічні реакції на продукти прикорму та дозволяє без ускладнень вводити нові продукти та страви відповідно до віку.   Годування грудьми створює у малюка відчуття емоційного комфорту та захищеності, сприяє відчуттю задоволеності під час годувань і таким чином полегшує перехід до «дорослої» їжі, особливо у дітей зі зниженим інтересом до нових смаків або негативною реакцією на введення прикорму [1, 3].   Необхідно враховувати, що у другому півріччі життя дитини страви прикорму складають ще незначну частку від добового раціону і грудне молоко залишається основним джерелом більшості нутрієнтів, які, до того ж, мають високу біодоступність та легко перетравлюються. Дослідження психологів показали, що діти, які знаходились на тривалому грудному вигодовуванні (принаймні до 1 року), у старшому віці мали кращі показники інтелектуального розвитку та соціальної адаптації в порівнянні з дітьми, які закінчили грудне вигодовування у першому півріччі життя [12, 14].   Згідно з рекомендаціями спеціалістів з питань грудного вигодовування, для забезпечення достатнього рівня лактації при вигодовуванні немовлят, які отримують прикорм, необхідно дотримуватись таких правил: щоразу після годування прикормом ненадовго прикладати малюка до грудей – це забезпечує часте вивільнення молочних залоз від молока та стимулює лактацію, а дитина почувається задоволеною і спокійнішою; прикорм давати з ложечки або чашки, а не пляшечки з соскою, що попереджує відмову дитини від грудей [1, 6].   З позицій доказової медицини доведено, що для забезпечення фізіологічного «ланцюжка харчування», який має на увазі плавний перехід від лактотрофного типу харчування, при якому всі метаболічні та травні механізми розраховані на молоко власної матері, до дефінитивного типу травлення, притаманного дорослому організму, оптимальним є продовження грудного вигодовування на другому-третьому році життя дитини.   Між тим, у нашому суспільстві і досі залишається досить розповсюдженим міф про відсутність користі і навіть шкоду грудного вигодовування для дітей, старших 1 року. Подекуди і від медичних працівників, які здійснюють медичний супровід дітей раннього віку, чути рекомендації про доцільність припинення грудного вигодовування після досягнення однорічного віку. Аргументами на користь цього стають відсутність реальної користі грудного вигодовування для дитини, формування її надмірної прихильності до матері, негативні наслідки тривалої лактації для здоров'я жінки.   Результати наукових досліджень та висновки професійних товариств щодо світової практики грудного вигодовування спростовують ці твердження. За даними Американської академії педіатрів, верхньої межі тривалості грудного вигодовування немає, а доказів того, що годування дитини на другому році життя і довше супроводжується шкодою для фізичного та психічного здоров’я малюка, не отримано [13].   Доведено, що на другому році життя дитини грудне молоко залишається цінним джерелом білків, жирів, кальцію та вітамінів. У віці 12–23 місяці дитина з грудним годуванням отримує до 500 мл материнського молока, яке забезпечує її добову потребу в енергії на 29%, у білках – на 43%, у кальції – на 36%, у вітаміні А – на 75%, у фолатах – на 76%, у вітаміні В12 – на 94%, у вітаміні С – на 60% [14]. Враховуючи високу залежність концентрації вітамінів у грудному молоці від їх аліментарного надходження до організму матері, при консультуванні з питань організації грудного вигодовування дітей старше 1 року необхідно звертати увагу матері на повноцінність її раціону, при необхідності рекомендувати вживання полівітамінних комплексів. Особливо важливим є продовження грудного вигодовування дітей зі схильністю до алергії. Захисні імунологічні фактори грудного молока створюють у кишечнику дитини своєрідний бар’єр для потенційних алергенів.   Після досягнення однорічного віку діти більше контактують як із дорослими, так і з однолітками, активно досліджують довкілля, і батьки не завжди можуть уберегти малюка від небажаних контактів та забезпечити достатній рівень гігієни, що підвищує ризик бактеріальних та вірусних інфекційних захворювань. На цьому етапі розвитку малюка вагоме значення має захисна роль материнського молока. Встановлено, що зі зменшенням добового об'єму лактації концентрація захисних імунологічних факторів у грудному молоці збільшується. Таким чином, середньодобове надходження цих компонентів до дитячого організму на другому-третьому році життя залишається на високому рівні, навіть за умов нечастих грудних годувань. Це забезпечує достатній рівень пасивного імунітету, попереджує розвиток інфекцій, уберігає власну імунну систему малюка від перенапруження. За висновками Американської асоціації лікарів загальної практики, відлучення дитини від грудей у віці від 1 до 2 років збільшує ризик інфекційних захворювань [16].   Встановлено, що тривале грудне вигодовування сприяє правильному формуванню щелепно-лицевого апарату, зменшує частоту формування неправильного прикусу. За висновками дослідження Johns Hopkins (School of Public Health), серед дітей, які отримували грудне вигодовування менше 1 року, порушення прикусу зустрічалось на 40% частіше, ніж у дітей, які отримували грудне вигодовування на 2–3 році життя [2].   Дослідження у галузі психології показали, що тривале годування грудьми позитивно впливає на психо-інтелектуальний розвиток дитини, її емоційний стан та соціальну адаптацію, зменшує частоту розладів поведінки у старшому віці [3, 10, 14]. Порівняльними дослідженнями психологів показана відсутність різниці у формуванні надмірної прихильності дитини до матері між дітьми на грудному та штучному вигодовуванні. Причиною формування патологічної залежності від матері вважають помилки у поведінці матері та несприятливий психологічний клімат у родині.   Епідеміологічними дослідженнями підтверджено позитивний вплив тривалого грудного вигодовування на здоров‘я жінки – встановлений зворотній корелятивний зв’язок між тривалістю годування грудьми та ризиком розвитку раку молочної залози, ішемічної хвороби серця, ревматоїдного артриту, депресивних станів у жінки [2, 12, 15]. Виявлено, що тривала лактація не збільшує ризик остеопорозу, а навпаки – жінки, які не годували грудьми або годували недовго, мають більший ризик перелому шийки стегна в періоді менопаузи.   Зі зростанням дитини збільшується соціальна активність матері. Досить багато жінок, які мають дітей старше 1 року та навіть другого півріччя життя, виходять на роботу або навчаються. Існує міф, що поєднувати роботу або навчання з годуванням грудьми дуже складно, це слугує причиною передчасного припинення грудного вигодовування. Між тим, як показує міжнародний досвід, жінки, які працюють або навчаються, можуть успішно продовжувати вигодовування малюка грудьми. Спеціалісти з питань підтримки лактації та грудного вигодовування в такій ситуації рекомендують дотримуватись таких правил: прикорм або зціджене молоко давати дитині з ложечки або чашки, не застосовувати пляшечку із соскою. Як правило, діти легко навчаються пити молоко з чашки. Розпочати навчання малюка потрібно приблизно за 1 тиждень до виходу на роботу або навчання; продовжувати годувати дитину вночі або в будь-який інший час, коли мати перебуває вдома; якщо є умови для відвідування дитини протягом дня, мати повинна розпланувати свій час таким чином, щоб максимальну кількість разів годувати дитину грудьми. Якщо режим роботи або навчання не дозволяє цього робити, при можливості бажано зціджувати грудне молоко кожні 3 години; перед виходом на роботу або заняття зціджувати молоко для годування дитини під час відсутності матері, а після зціджування погодувати дитину грудьми. Це забезпечує найбільш повне звільнення грудей від молока та підтримує лактацію [1, 6].   Для швидкого та ефективного зціджування грудного молока найкращим вибором є застосування сучасних молоковідсмоктувачів. Молоковідсмоктувачі нового покоління Philips Avent максимально точно відтворюють фізіологічний процес смоктання, мають сучасний дизайн, що робить процес зціджування ефективним та комфортним, без потреби матері нахилятися під час зціджування [5]. Молоковідсмоктувачі Philips Avent імітують природну перистальтичну активність немовлят під час смоктання завдяки комбінації двох дій — компресії (стискання) груді та делікатного ефекту всмоктування (вакууму). Досягти схожості з природним смоктанням вдається за допомогою клінічно підтвердженої масажної накладки-подушки з м’якими пелюстками, які ніжно стискають ареолу та частину груді навколо неї для стимуляції молока [17, 18]. При зціджуванні грудного молока поза домом можна рекомендувати ручний молоковідсмоктувач Philips Avent. Його використання полегшує процес зціджування, уберігає молочну залозу від можливого травмування, забезпечує гігієнічну безпеку зцідженого молока. Для зціджування грудного молока перед виходом на роботу переваги має електричний молоковідсмоктувач, за допомогою якого жінка може швидко та максимально повно зцідити груди. Для зручності зберігання та транспортування зцідженого молока Philips Avent випускає спеціальні пакети та контейнери.   Таким чином, з позицій доказової медицини, доведена доцільність тривалого грудного вигодовування. Міжнародні професійні товариства рекомендують продовжувати грудне вигодовування дитини до 2 років та більше за умов своєчасного введення прикорму та розширення раціону харчування малюка відповідно до віку. При консультуванні дітей другого півріччя життя та старше 1 року необхідно інформувати матерів, що годують груддю, про переваги продовження грудного вигодовування щонайменше до 2-річного віку дитини та особливості організації годування грудьми дітей старше 6 місяців, заохочувати жінок до збереження лактації, надавати практичні поради у складних ситуаціях.   Повний перелік літератури знаходиться у редакції.  
Первичная гипогалактия, по данным ВОЗ, встречается только у 5% женщин в популяции [2]. Однако первичный дефицит молока не является поводом для перевода ребенка на искусственное вскармливание. Ребенок должен получать грудное молоко, сколько бы его у матери не было, так как даже небольшое его количество будет иметь значение для здоровья, роста и развития. Если у матери есть проблемы со здоровьем, которые мешают ее организму производить молока в необходимом для ребенка количестве, мы можем постараться минимизировать долю докорма, насколько это будет возможно. При всем при этом, следует признать, что наиболее частой причиной, по которой матери вводят ребенку докорм смесью и рано прерывают грудное вскармливание, является не истинная гипогалактия, а кажущийся дефицит молока у матери (a perception of insufficient milk production) [1]. Очень часто матери кажется, что у нее мало молока, хотя на самом деле это не так. Частые прикладывания ребенка к груди, продолжительные сосания, неудовлетворенность после кормления, беспокойство во время сосания груди могут натолкнуть мать на мысль, что ее ребенку молока не хватает. Она пробует сцедить молоко, добывает 10–20 мл молока голубоватого цвета, и это только укрепляет ее в мысли, что, скорее всего, с лактацией есть проблемы. После этого она берет бутылочку со смесью и докармливает ребенка в произвольном объеме, как правило, столько, сколько ребенок съест. И вот тут происходит самое важное: после докорма ребенок наконец-то засыпает и спит беспробудно как минимум на 3 часа, чего еще никогда не было! Итак, дефицит молока – подтвержденный факт! Дальше все очень тривиально: объем докорма будет постепенно увеличиваться, чего не скажешь об объеме молока. И к 3-м месяцам ребенок будет уже на искусственном вскармливании, если раньше не предпочтет бутылочку маминой груди. Попутно мама, конечно, будет стараться увеличить лактацию разными чаями для лактации и орехами. Но все тщетно. «Ну что ж, я сделала все, что могла, видно, я не молочная, но и на смесях растут дети….». К счастью, если женщине повезет, финал у этой истории может быть другим. Лактация работает по принципу «спрос-предложение». Поэтому для того, чтобы повысить продукцию молока, нам необходимо увеличить частоту и эффективность опорожнения груди. Исследования подтверждают тот факт, что производство молока обычно соответствует потребностям детей. Объем вырабатываемого молока зависит не столько от концентрации пролактина в крови матери, сколько от степени наполненности груди. К примеру, если ребенок плохо опорожняет одну грудь, но продолжает эффективно сосать вторую, то количество молока, вырабатываемого первой грудью, постепенно уменьшается, тогда как во второй секреция молока будет хорошей. Выработка молока может полностью прекратиться, если молоко из груди не удаляется долго. При этом и окситоцин, и пролактин поступают в обе груди в одинаковых количествах. Кроме того, в грудном молоке имеется вещество, которое замедляет его выработку, своеобразная «встроенная защита» от переполнения груди. Это вещество назвали «фактор-ингибитор лактации» или просто «ингибитор». Он защищает молочную железу от отрицательных последствий переполнения. При опустошении груди путем сосания или сцеживания молока удаляется и ингибитор. Благодаря этому синтез молока идет быстрее и за единицу времени молочная железа вырабатывает больше молока. Чем более опорожнена грудь, тем быстрее вырабатывается в ней новое молоко. Рекомендации по налаживанию лактации Шаг первый и самый важный: оцените организацию грудного вскармливания и исправьте ошибки, если они есть. Помогите матери подобрать комфортную позицию при кормлении и исправьте прикладывание ребенка к груди таким образом, чтобы он мог получить все молоко, какое уже есть в груди у матери. Не исключено, что только коррекция захвата груди станет единственным необходимым вмешательством, которое наладит лактацию. Напомним, при неправильной технике захвата груди ребенок не может эффективно опорожнять грудь. Это значит, что количество молока у матери будет постепенно уменьшаться. К сожалению, правильный захват не происходит автоматически – ему нужно обучаться и ребенку, и матери. Постарайтесь устранить причины, мешающие ребенку правильно захватить и эффективно сосать грудь. Например, если у ребенка имеется короткая уздечка языка, рекомендуйте ее подрезание. Если есть трещины соска, назначьте необходимое лечение. Если есть в уходе пустышка, накладки для сосков и бутылка с соской – убираем. Вода, чай между кормлениями также должны быть исключены. Если ребенок не нуждается в докорме, его нужно убрать. Если же потребность в докорме есть, обучаем мать альтернативным методам кормления (ложка, шприц без иглы, чашечка, SNS-система и т. д.) в зависимости от объема докорма, возраста ребенка и комфорта матери. В этом случае нужно постараться убедить женщину не докармливать ребенка из бутылки, так как бутылочное кормление может отрицательно сказаться на желании сосать грудь. По мере увеличения выработки молока в ответ на стимуляцию, объем докорма можно будет постепенно сокращать до минимума, а в идеале, убрать его совсем. Шаг второй: увеличьте частоту кормлений При нормальной продукции молока частота прикладываний к груди за сутки может быть очень вариабельна. Женщины с большой емкостью груди могут прикладывать ребенка 6 раз в сутки и производить достаточно молока для своих детей, в то время как женщины с маленькой емкостью груди прикладывают детей часто и избегают больших интервалов между кормлениями. Однако такие режимные моменты, как кормление по часам (например, 1 раз в 3 часа), ограничение продолжительности сосания (например, кормление грудью не более 10–15 минут), исключение ночных кормлений и т. д., могут нанести серьезный ущерб женщине с любой емкостью груди. Поэтому с целью увеличения выработки молока необходимо увеличить частоту прикладываний к груди. Желательно, чтобы женщина прикладывала ребенка к груди как минимум 10–12 раз в сутки, предлагая обе груди на каждое кормление. Оптимальный интервал между кормлениями днем 1,5–2 часа, ночью — максимум 4 часа. Можно кормить и чаще, при желании ребенка, но не реже. Причем, прикладывать ребенка можно – по кругу, т. е. возвращать к той груди, которую он сосал в начале кормления, после того, как хорошо опорожнил вторую грудь. При этом важно объяснить матери, что прикладывать ребенка к груди необходимо при возникновении ранних признаков готовности ребенка к кормлению, а не тогда, когда он уже заплакал или закричал. Так его легче будет правильно приложить к груди, он будет более терпелив, будет дольше и активнее сосать. Если сигналом к прикладыванию к груди является крик ребенка, кормление не будет эффективным: расплакавшемуся ребенку нелегко сразу правильно захватить грудь, он может быстро утомиться и заснуть раньше, чем насытится и хорошо опорожнит грудь. К ранним признакам готовности к кормлению относят быстрые движения глаз, ерзание, беспокойство, поисковые движения головой, засовывание пальцев в рот, сосательные движения, тихие звуки, похожие на вздохи. Особое внимание нужно уделить сонливым детям, а также маловесным и недоношенным. В этих случаях матери очень важно будить и прикладывать ребенка по собственной инициативе. Если сонный ребенок вяло сосет, мама может попробовать чаще менять грудь во время одного кормления: как только ребенок начинает медленно сосать или редко глотать, она может менять грудь. Шаг третий: используйте методику сжатия груди, чтобы стимулировать интерес ребенка к сосанию в процессе кормления Поскольку поток молока из груди в течение одного кормления не постоянный, при его уменьшении ребенок может капризничать, нервничать, требуя потока. Некоторые дети, особенно те, которых кормили из бутылки, могут вообще отказываться сосать грудь, при ослаблении рефлекса выброса молока. Таким образом, они не высасывают даже то молоко, которое есть у матери. Чтобы увеличить поток молока из груди, можно рекомендовать матери в процессе кормления сжимать грудь. Эту методику предложил канадский педиатр Джек Ньюмен, который уже более 30 лет оказывает матерям поддержку в грудном вскармливании. Суть метода заключается в том, что в тот момент, когда ребенок просто посасывает грудь, не делая больших активных глотков, мама плавно сжимает грудь подальше от соска и ареолы, разместив большой палец руки с одной стороны, а остальные пальцы – напротив него с другой стороны, и удерживает ее. При этом ей не должно быть больно, а форма груди возле рта ребенка остается неизменной. Как правило, после сжатия ребенок начинает сосать и глотать молоко в ритме «широко открытый рот–пауза–закрытый рот». Удерживать грудь сжатой мама продолжает до тех пор, пока ребенок не перестанет глотать молоко. После прекращения сжатия ребенок перестает сосать, но после небольшой паузы и возобновления сжатия, он снова начинает активно добывать молоко из груди. Продолжать сжатие нужно до тех пор, пока ребенок не перестанет глотать из нее молоко даже со сжатием. После этого не стоит спешить отнимать ребенка от груди. Если дать ребенку возможность еще побыть у груди, через некоторое время может еще раз сработать рефлекс выброса молока и его поток из груди увеличится сам по себе. Это даст возможность ребенку получить дополнительную порцию молока. После того, как он сам отпустит грудь, его можно переложить ко второй груди и повторить процесс. Шаг четвертый: дополнительные сцеживания Поскольку производство молока зависит от спроса, мы можем увеличить спрос за счет дополнительных сессий сцеживаний. Для этого после кормления мама в течение 10–15 минут дополнительно сцеживает вручную или с помощью молокоотсоса (можно в комбинации) обе груди, даже если ей кажется, что грудь пустая. Сцеженным молоком мать может докормить ребенка вместо смеси. Эффективность сцеживаний будет выше, если мама будет дополнительно предпринимать меры по стимуляции окситоцинового рефлекса. Исследования показывают, что сцеживание в сочетании с массажем груди или теплым душем позволяют увеличить объем сцеженного молока. Шаг пятый: стимуляция окситоцинового рефлекса Для того, чтобы грудь лучше отдавала молоко, как во время сосания, так и во время сцеживания, мы можем посоветовать матери приемы, направленные на стимуляцию окситоцинового рефлекса. При этом важно помнить, что боль, стресс, неуверенность, эмоциональные переживания, физическая усталость – самые главные барьеры на пути активного выброса молока из груди. Мы не сможем добыть из груди молоко, если не заставим хорошо работать окситоциновый рефлекс. Это аксиома! Никакие «разминания», «расцеживания», «пробивания молочных протоков» и прочие танцы с бубнами у груди женщины не помогут молоку выделяться, если ей при этом больно или страшно! Поэтому первое условие для стимуляции работы гормона окситоцина – спокойствие, комфорт, расслабление, отсутствие факторов, повышающих выброс адреналина – антагониста окситоцина. Присутствие ребенка, физический контакт с ним, особенно кожа к коже, мысли о ребенке, его запах, звуки и т. п., стимулируют работу окситоцина. Из этого следует второе правило: сцеживаться лучше в присутствии ребенка, в идеале – в контакте кожа к коже с ним, а если это по какой-то причине невозможно, то женщине нужно хотя бы думать о ребенке, смотреть на фотографию, видео и т. п. Окситоцин любит тепло. Поэтому молоко будет лучше из груди выделяться, если перед кормлением или сцеживанием женщина выпьет теплый напиток, сделает теплый душ на молочную железу или теплый сухой компресс. Также может помочь расслабляющий массаж спины и шеи. Особенно полезен массаж спины вдоль позвоночника на расстоянии 1,5 см справа и слева от него. Непосредственно перед сцеживанием женщине рекомендуется сделать легкий массаж груди в направлении от периферии к соскам, а также нежно похлопать по молочной железе кончиками пальцев. Шаг шестой: организация быта женщины Для того, чтобы воплотить все вышеперечисленное, нужно заручиться поддержкой любящих маму близких людей и постараться максимально оградить ее от домашних дел. В ее окружении обязательно найдется тот, кто может приготовить для нее завтрак, заварить чай или наполнить ванну. Маме важно позволить себе больше отдыхать, спать при каждой возможности, хорошо питаться и не забывать пить. Питание и питьевой режим должны быть полноценными, но не чрезмерными. Для лучшей выработки молока можно рекомендовать женщине пить жидкости столько, чтобы она не испытывала жажды. Вот, собственно, и все меры по увеличению выработки молока. А как же чаи, травяные сборы и специальные продукты питания, стимулирующие лактацию? Их, на самом деле, не существует. Во всяком случае, тех, эффективность которых научно доказана. К наиболее популярным лактогонным травам относятся фенугрек (пажитник), волчец кудрявый и галега (козлятник лекарственный), также можно встретить лист малины, пивные дрожжи, люцерну и крапиву. Но ни в материалах Всемирной организации здравоохранения, ни в рекомендациях Американской Академии Медицины Грудного Вскармливания мы не найдем указаний по использованию тех или иных травили продуктов для стимуляции лактации. В 2012 году в Journal of Human Lactation был опубликован «Systematic Review of the Efficacy of Herbal Galactogogues» «Системный обзор эффективности растительных лактогонных средств» [6], составленный отделом Эпидемиологии и Биостатистики университета штата Иллинойс, США. В нем исследователи проанализировали все экспериментальные работы, посвященные растительным лактогонам. В результате, в число растительных средств, эффективнее плацебо, попало всего 5: шатавари, торбанган, пажитник, расторопша и японский травяной чай. Но, к сожалению, по правилам проведения системного обзора, ни одно из исследований не было признано достаточно достоверным. Вывод исследователей был однозначным: «Учитывая недостаточность доказательств этих испытаний, лактогонные травы не рекомендуются для использования». В этой связи интересным кажется высказывание доктора Джека Ньюмена на этот счет. «Почти у каждого народа есть какая-то трава, растение или средство для увеличения количества молока. Одни могут работать за счет эффекта плацебо — и это хорошо, другие — не работать вообще, третьи действительно могут содержать один или несколько активных компонентов. А в состав некоторых трав могут входить активные компоненты, которые не влияют на лактацию, зато влияют на что-то другое, и эти эффекты не всегда желательны. Учтите, что побочные эффекты, иногда серьезные, могут быть даже у трав. Лекарства натурального происхождения — по-прежнему лекарства, а 100% безопасных лекарств не бывает». Из медикаментов, чаще всего упоминаемых в качестве стимуляторов лактации, можно отметить домперидон и метоклопрамид, препараты, повышающие моторику желудочно-кишечного тракта, а также обладающие противорвотным действием [4, 8]. У обоих был отмечен побочный эффект – стимуляция выработки пролактина посредством блокировки работы дофамина, деятельность которого заключается в снижении секреции пролактина гипофизом. Предпочтение отдается домперидону из-за меньшего количества побочных эффектов, таких как головная боль, сухость во рту, спазматическая боль в животе. В большинстве руководств рекомендуется принимать домперидон от 10 до 30 мг 3 раза в день. После начала приема домперидона может пройти 3–4 дня до того, как мама заметит какой-либо эффект, хотя некоторые отмечают повышение количества молока в первые 24 часа. Чтобы достичь максимального эффекта, необходим прием в течение 2–3 недель, но некоторые матери замечают улучшение только после 4 или более недель приема. В 2012 году Journal of Human Lactation было опубликовано исследование The Effect of Two Different Domperidone Doses on Maternal Milk Production [12], в котором описаны два способа применения домперидона. В течение 4 недель одна группа испытуемых (преимущественно матери недоношенных младенцев) получала по 10 мг домперидона трижды в день, а другая – 20 мг домперидона трижды в день. На пятой неделе эта же доза предлагалась дважды в день, а на шестой – всего 1 раз в день. В результате выяснилось, что в обеих группах достигался существенный прогресс в выработке молока, но матери, получавшие большую дозу домперидона, вырабатывали существенно больше молока. Хотя на 4–5-й неделях приема препарата различий между группами уже не отмечалось. По мнению доктора Ньюмена, домперидон лучше работает в следующих случаях для усиления лактации: если мама, сцеживающая молоко для больного или недоношенного ребенка, на 4–5-й неделе после родов замечает, что лактация снизилась; когда у мамы уменьшается количество молока, в связи с приемом гормональных контрацептивов, в частности, эстрогенсодержащих; когда ребенку 3–4 месяца и у мамы без видимых причин уменьшается количество молока; При релактации, индуцированной лактации (для кормления усыновленного ребенка) домперидон также может быть использован. Однако, важно помнить, что домперидон – это только вспомогательное средство и назначать его стоит только тогда, когда уже все другие подходы для коррекции дефицита молока задействованы. Ведь реальный стимулятор лактации находится на руках у мамы – это ребенок. И если женщина не исправит ошибки в организации грудного вскармливания и не предпримет других мер по налаживанию лактации, о которых говорилось в этой статье, молока у нее не прибавится, несмотря на прием домперидона. Если все условия по стимуляции лактации не принесли желаемого результата и не удалось перейти на кормление ребенка исключительно грудью, нужно помочь матери организовать смешанное вскармливание. По исполнению ребенку 6 месяцев смесь постепенно заменяется блюдами прикорма, грудное вскармливание продолжается без проблем. Только 5% женщин не могут кормить ребенка исключительно грудью до 6 месяцев, но кормить ребенка грудью до 2-х лет и более могут все! Перечень литературы находится в редакции.  
Диабетическая нефропатия (ДН) – это поражение сосудов почек, возникающее при сахарном диабете (СД), которое сопровождается их замещением плотной соединительной тканью (склероз) и формированием почечной недостаточности. В последние десятилетия диабетическая нефропатия вышла на первое место по частоте развития терминальной хронической почечной недостаточности, на втором месте – артериальная гипертензия и хронический гломерулонефрит [11]. Являясь специфическим поражением сосудов почек при сахарном диабете, диабетическая нефропатия сопровождается формированием очагового или диффузного гломерулосклероза, терминальная стадия которого характеризуется развитием хронической почечной недостаточности (ХПН). Диабетическая нефропатия включает диабетический гломерулосклероз, инфекции мочевых путей, а также папиллярный некроз. В последние годы для характеристики хронического поражения почек у взрослых, в том числе при СД, применяется термин «хроническая болезнь почек» (ХБП). Однако в педиатрической практике данный термин до сих пор не нашел широкого использования. В МКБ-10 диабетическая нефропатия кодируется как Е 10.2 или Е 11.2. В ряде экономически развитых и развивающихся стран диабетическая нефропатия занимает первое место по потребности в гемодиализе или трансплантации почек, вытеснив на второе и третье места первично-почечные заболевания любой этиологии. Указанная тенденция побуждает исследователей продолжить изучение особенностей возникновения и развития диабетической нефропатии, в том числе и в детском возрасте. [3]. Современные сведения, касающиеся ДН, показывают четкую зависимость возраста дебюта сахарного диабета и частоты развития терминальной стадии почечной недостаточности. При этом поражение почек при так называемом СД молодых является основной причиной инвалидизации и смертности пациентов. Наряду с возрастом, в котором дебютировал СД, частота ДН также зависит и от длительности заболевания диабетом. По данным современных исследований, максимальная частота ДН (около 45%) при СД 1-го типа встречается у пациентов в возрасте 11–20 лет. При дебюте СД после 20 лет частота ДН снижается до 30–35%, а при развитии СД в возрасте старше 35 лет частота ДН составляет всего несколько процентов [7]. Вышеизложенное определяет чрезвычайную важность своевременной диагностики, лечения и профилактики диабетической нефропатии у детей и подростков. В ранний период формирования болезни еще возможно предотвратить и (или) отсрочить возникновение и прогрессирование гломерулосклероза путем использования адекватных профилактических и лечебных мероприятий. По данным Diabetes Control and Complications Trial Research Group (DCCT, 2004) гипергликемия является ведущим патогенетическим механизмом развития ДН. Актуальной и убедительно доказанной является концепция: «без диабета не существует диабетических осложнений», в том числе это касается и диабетической нефропатии [2]. При этом ряд исследователей отмечает, что достаточно часто по мере развития ДН прямая зависимость прогрессирования нефропатии от степени компенсации углеводного обмена исчезает. С течением времени патологический процесс в почках приобретает самостоятельное значение. При этом все большее количество результатов исследований показывает значение дислипидемии в генезе диабетического поражения почек. Согласно результатам современных исследований, риск развития нефропатии выше у больных с дебютом сахарного диабета в пубертатном возрасте в сравнении с детьми, у которых начало заболевания приходится на возраст до 10 лет [1]. Классификация Современная классификация ДН утверждена и опубликована в протоколах диагностики и лечения диабетической нефропатии у детей (Приказ № 254 МЗ Украины от 27.04.06 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія» [4, 13] и предусматривает 5 стадий развития ДН: I стадия – стадия гиперфункции почек Первые признаки диабетического поражения почек могут возникать уже в дебюте заболевания. Эта стадия характеризуется увеличением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), а также повышением почечного кровотока. Указанные факторы приводят к развитию гипертрофии почек. В этой стадии отмечается нормоальбуминурия (альбумин в моче – менее 30 мг/сутки). II стадия – стадия начальных структурных изменений в почках Эта стадия развивается через 2–5 лет от начала сахарного диабета. Отмечается утолщение базальных мембран капилляров клубочков, а также расширение мезангиума. Сохраняется высокая скорость клубочковой фильтрации. В этой стадии сохраняется нормоальбуминурия (<30 мг/сутки). Первые 2 стадии являются доклиническими. ІІІ стадия – начинающаяся диабетическая нефропатия Эта стадия является клинической, то есть впервые устанавливается диагноз ДН. Характеризуется повышением уровня микроальбуминурии (от 30 до 300 мг/сутки), высокой или нормальной скоростью клубочковой фильтрации, а также нестойким повышением артериального давления. IV стадия – стадия выраженной диабетической нефропатии Данная стадия обычно диагностируется через 10–25 лет от дебюта сахарного диабета. По мере прогрессирования ДН формируется склероз клубочков. В этой стадии их склероз достигает 50–75%. Развивается высокая протеинурия (более 500 мг/сутки). Характерна стабильная артериальная гипертензия. V стадия – стадия уремии Возникает через 15–20 лет от начала сахарного диабета или через 5–7 лет от появления протеинурии. Эта стадия характеризуется тотальным диффузным или очаговым гломерулосклерозом. Характерно снижение СКФ менее 10 мл/в минуту, развивается стойкая артериальная гипертензия, а также нарушение азотвыделительной функции почек (повышение креатинина, мочевины). У ребенка часто развиваются симптомы интоксикации. План обследования 1)  Исследование осадка мочи (эритроциты, лейкоциты). 2)  Определение протеинурии (в общем анализе мочи и (или) в суточной моче). 3)  Исследование креатинина и мочевины в сыворотке крови. 4)  Определение СКФ. 5)  Исследование микроальбуминурии (МАУ) трехкратно. Диагностика Наиболее ранним методом диагностики ДН является микроальбуминурия (МАУ). Показания к проведению скрининга МАУ: 1)  при выявлении СД 1 типа в раннем детском возрасте – ежегодно с 10–12 лет; 2)  при дебюте СД 1 типа в период пубертата – 1 раз в год с момента диагностики заболевания; 3)  старт СД 1 типа после пубертата – 1 раз в год через 5 лет от момента диагностики заболевания; 4)  у больных с СД 2 типа: 1 раз в год с момента диагностики СД 2 типа. Наличие повышенной МАУ свидетельствует о ІІІ стадии ДН, которая является единственной обратимой стадией ДН, при условии вовремя назначеной нефропротекторной терапии. Диагностическое значение имеет только постоянная микроальбуминурия, то есть выявленная трижды на протяжении 2–3 месяцев. Другие причины повышения МАУ: 1)  у подростков в период интенсивного роста; 2)  при физических нагрузках; 3)  инфекции мочевых путей; 4)  фебрильная лихорадка; 5)  пороки сердца; 6)  декомпенсация СД. Диагностические значения уровней протеинурии и МАУ представлены в табл. 1. Ранним маркером поражения почек является внутриклубочковая гипертензия, являющаяся основной причиной развития и прогрессирования ДН. Она диагностируется на основании повышения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) болеее 140 мл/мин. Для определения СКФ можно использовать пробу Реберга, представляющую собой определение клиренса эндогенного креатинина за сутки (норма — 80–120 мл/мин.). Проба Реберга может быть неинформативной при употреблении пищевых продуктов с высоким содержанием белка, в дебюте сахарного диабета и при его декомпенсации [14]. Следует подчеркнуть, что появление периферических отеков, эпизодических или постоянных, является клиническим симптомом, как правило, четвертой стадии диабетической нефропатии у детей и подростков. При этом отеки сопровождаются появленим протеинурии [6, 9]. Алгоритм лечения Лечение ДН у детей и подростков проводится согласно протоколам диагностики и лечения эндокринных заболеваний у детей и подростков (Приказ №254 МЗ Украины от 27.04.06 г.). В то же время, терапия ДН может осуществляться с использованием современных европейских и американских руководств [5, 8]. Важнейшей задачей терапии ДН является предотвращение поражения почек и (или) предотвращение прогрессирования диабетической нефропатии. Модификация образа жизни для снижения артериального давления (АД) и риска кардиоваскулярной патологии должна рекомендоваться всем детям и подросткам с ДН. Назначая лечение в связи с ДН, следует помнить, что именно комплексный терапевтический подход позволяет остановить/затормозить прогрессирование потери функции почек. Принимая во внимание, что сахарный диабет является самой частой причиной ХПН, антигипертензивные средства с диабетогенными свойствами не могут использоваться как препараты первого ряда при выборе терапии артериальной гипертензии у пациентов с диабетической нефропатией. Учитывая современные данные, с целью нефропротекции уже на этапе появления инсулинорезистентности следует отдавать предпочтение ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) или симпатолитикам. При этом важной является рекомендация не использовать в стартовой терапии гипертензии у пациентов с ДН b-блокаторы и тиазидные диуретики [10, 12]. При нормальной экскреции альбумина с мочой у детей с СД с целью нефропротекции основополагающей является рекомендация обеспечения тщательной коррекции углеводного обмена с обеспечением следующих (положений) показателей: 1)  целевой уровень HbA1c не выше 7–7,5%; 2)  артериальное давление не выше 110/70 мм рт. ст.; 3)  холестерин ниже 4,5 ммоль/л.; 4)  триглицериды ниже 1,7 ммоль/л.; В случае обнаружения микроальбуминурии (3 стадия ДН) у детей и подростков с СД необходимо обеспечить следующие мероприятия: 1)  Соблюдение диеты с ограничением животного белка (до 0,9–1,2 г/кг в сутки) и соли. 2)  Коррекция углеводного обмена (HbA1c менее 7,0 – 7,5%). 3)  Коррекция АД (при повышенном – препараты в средне-терапевтических дозах, при нормальном – в минимальных дозах)      - Ингибиторы АПФ продленного действия 1 раз в день вечером (в 17 часов) имеют нефропротекторное действие и на стадии микроальбуминурии позволяют предотвратить протеинурию почти у 55% больных СД.      - Избегать назначения тиазидовых диуретиков и неселективных b-адреноблокаторов, так как указанные препараты повышают инсулинорезистентность и уровни триглицеридов. В то же время большинство b-блокаторов снижают сердечный выброс, ухудшая тем самым почечную гемодинамику.      - Наряду с ингибиторами АПФ, нефропротективное действие имеют и селективные агонисты имидазолиновых рецепторов (моксонидин, физиотенз) – препараты центрального действия. Важно, что эти препараты хорошо переносятся, в том числе детьми, при продолжительном приеме. 4)  Коррекция внутрипочечной гемодинамики      - ИАПФ, даже при нормальном АД – в небольших дозах;      - агонисты имидазолиновых рецепторов (моксонидин, физиотенз). 5)  Ацетилсалициловая кислота ежедневно, постоянно на ночь: детям старше 12 лет – 325 мг 1 раз в 3 дня или 100 мг. 6)  Сулодексид (препарат из группы гликозамингликанов) не действует на свертывающую систему крови, но повышает содержание гепарансульфата в мембранах почечных клубочков, восстанавливает селективную проницаемость почечного фильтра и предотвращает развитие склеротических процессов в почечной ткани. Препарат наиболее эффективен на стадии микроальбуминурии. Назначается в/м 1 раз на протяжении 5 дней, 2 дня перерыва, всего 3 недели; или 10 дней в/м, потом 2 недели в капсулах; или: по 2 капсулы 2 р. (под контролем уровня альбуминурии), через 1 мес. дозу можно увеличить до 3 капсул 2 раза. Патогенетические механизмы развития ДН и тактика ведения детей и подростков с ДН указаны в табл. 2. Особенности антигипертензивной терапии при ДН у детей и подростков Многочисленные исследования, в том числе ALLHAT (Antihypertensive and Lipid-Lowering Treatment to Prevent Heart Attack Trial) (2005), посвященные применению тиазидоподобного диуретика в качестве антигипертензивного препарата, позволили установить повышение уровня глюкозы натощак на 0,17 ммоль/л. В то же время, при приеме амлодипина отмечалось повышение гликемии на 0,03 ммоль/л, по сравнению с лечившимися лизиноприлом пациентами, у которых уровень сахара крови снизился на 0,08 ммоль/л. В последующем были получены убедительные данные об уменьшении риска развития СД при назначении ИАПФ, БРА ІІ, а карведилол и небиволол признаны безопасными препаратами в лечении метаболического синдрома (МС) [10, 12]. Исследованиями KDOQI (2004) определены основные положения относительно лечения гипертензии у больных с ХБП с акцентом на применении ИАПФ и БРА ІІ. Эти рекомендации предложены для пациентов с 1–4-й стадией ХБП, то есть со скоростью клубочковой фильтрации свыше 15 мл/мин. (креатинин крови меньше 0,528 ммоль/л, согласно приказу МЗ Украины №65/462 от 30.09.03 и креатинин крови меньше 0,44 ммоль/л для детей, согласно приказу МЗ Украины №365 от 20.07.05) (рис. 1, Табл. 3).  Уровень протеинурии в сочетании с показателями АД являются критерием оценки эффективности антигипертензивных препаратов. Необходимо подчеркнуть, что у подростков, как и у взрослых, ингибиторы АПФ или БРА являются препаратами, которым отдается предпочтение в лечении не только диабетической нефропатии, но и недиабетических поражений почек с наличием протеинурии. Для подростков с ДН целевым уровнем АД должно являться 110/70 мм рт. ст. Подбор дополнительных препаратов, которые уменьшают кардиоваскулярный риск, для достижения целевого давления должен осуществляться согласно JNC-7 и существующим рекомендациям. Пациенты с ДН относятся к группе высокого риска по частоте возникновения осложнений фармакологической терапии в сравнении с общей популяцией и, соответственно, должны чаще наблюдаться. Согласно современным рекомендациям, побочные действия при применении препаратов, которые снижают холестерин, могут возникать из-за сниженной функции почек. Также определено, что лечение протеинурии может быть составляющей терапии дислипидемии [1, 3, 8]. К настоящему времени в нефрологии сформулирован ряд принципов, которых придерживаются в лечении взрослых пациентов с ДН: Целевое АД при ДН <120/80 мм рт. ст. или САД <98 мм рт. ст. (жесткий контроль — <125/75 мм рт. ст. и САД <92 мм рт. ст.). Протеинурия должна быть минимально возможной или отсутствовать. Срок уменьшения протеинурии в два раза не должен, по возможности, превышать 6 месяцев (J. Redon, 2006). Достижение целевого уровня АД и ликвидация протеинурии являются независимыми задачами и предполагают использование всех возможных антигипертензивных средств при соблюдении определенной последовательности. Препараты выбора (как правило, в комбинации) в этой последовательности: ИАПФ, моксонидин, селективные антагонисты кальция, селективные b-блокаторы. При этом среди кальциевых блокаторов предпочтение отдается дилтиазему (верапамилу), фелодипину, лерканидипину, среди b-блокаторов — карведилолу (блокатор a- и b-рецепторов), бисопрололу, метопролола сукцинату и небивололу. ИАПФ на сегодня во всех клинических рекомендациях признаны стартовым препаратом в лечении ДН. Не получено убедительных данных о преимуществах БРА или прямых ингибиторов ренина, как и не признана целесообразной практика повсеместного назначения в нефрологии комбинации ИАПФ + БРА. Выбор конкретного ИАПФ определяется доказательной базой относительно снижения кардиоваскулярной смертности, ренопротекторной эффективности и возможности использования препарата в полной дозе согласно имеющейся у пациента СКФ. Важно подчеркнуть, что различные ИАПФ неодинаково влияют на циркулирующее и тканевое содержание АПФ. Для длительной терапии наибольшее значение имеет органопротекторные свойства препарата. Так, периндоприл имеет преимущества перед нифедипином (30–60 мг), амлодипином (5–10 мг), атенололом (50–100 мг), небивололом (5–10 мг) и телмисартаном (80–160 мг) в развитии эндотелийзависимой вазодилатации. Механизмы действия ИАПФ определяются их активностью в плазме и тканях. Экспериментальным путем доказана более высокая ингибиция АПФ в сердце, легких и почках, свойственная моэксиприлу, в сравнении с квинаприлом и эналаприлом (A. Torsello еt al., 2003). Согласно современным данным, моэксиприл и квинаприл обладают свойством, с одной стороны, снижать активность тканевого АПФ, с другой – повышают уровни простагландинов І2, то есть дополнительно еще и тормозят образование АПФ. Описанный эффект может приводить к нарушению адаптационной функции кардиомиоцитов с последующим развитием гипертрофии желудочков сердца. В связи с вышеизложенным, индивидуальный подбор ИАПФ является важнейшей составляющей лечения пациентов с ДН. При назначении ИАПФ следует контролировать уровни калия и креатинина сыворотки крови. Дозу ИАПФ необходимо титровать до целевой или максимально переносимой. Чем выше переносимая доза ИАПФ, тем выше антипротеинурический и, вероятно, антисклеротический эффект. Важно заметить, что препараты с почечным путем выведения (периндоприл, лизиноприл, эналаприл) имеют более выраженный антигипертензивный (и, вероятно, антипротеинурический) эффект. В то же время, препараты с печеночным путем выведения (квадроприл, моэксиприл) более безопасны при значительном снижении СКФ. Другая группа препаратов — БРА ІІ (сартаны) — также позиционируется для лечения ХБП. Данные ряда исследований свидетельствуют об эффективности сартанов в уменьшении левожелудочковой гипертрофии и снижении сердечно-сосудистой смерти, риска развития инфарктов и инсультов. При этом ренопротекторные свойства сартанов более характерны для высоких доз. Механизм действия БРА отличается от ИАПФ, количество побочных эффектов у этой группы препаратов не отличается от плацебо (рис. 2). Однако кардиопротекторные свойства БРА уступают таковым ИАПФ, а стимуляция рецепторов 2-го типа не полностью изучена, что следует принимать во внимание в оценке рисков у пациентов с ДН.  Следует подчеркнуть, что эффективность БРА в снижении микроальбуминурии не зависит от полиморфизма ренин-ангиотензинового гена. Как и для ИАПФ, БРА свойственно внутригрупповое разнообразие, в первую очередь связанное с липофильностью/водорастворимостью и степенью выведения почками. По мере прогрессирования ХБП доза сартанов с почечным выведением (кандесартан) и двойным выведением (ирбесартан, валсартан) уменьшается. Только доза телмисартана, на 98% выводящегося печенью, и эпросартана (75%) не корригируется в зависимости от стадии ХБП-ХПН. Назначая препараты в лечении ХБП, следует помнить, что их взаимодействие может приводить к нежелательным побочным эффектам, например увеличению гиперурикемии и васкулитам (ИАПФ + БРА), а также принимать во внимание плейотропные свойства лекарственных средств, например, антитромбоцитарные эффекты ИАПФ (эналаприл, квадроприл), синергизм в подавлении гиперактивности симпатической системы (теветен + моксонидин или БРА + спиронолактон/эплеренон). Таким образом, схема лечения ДН при АД более 130/85 мм рт. ст. в настоящее время выглядит таким образом: 1) антигипертензивная, антипролиферативная и антипротеинурическая терапия: ИАПФ (БРА и, возможно, прямые ингибиторы ренина), моксонидин, индапамид или ксипамид (или тиазидный диуретик 12,5–25 мг), или спиронолактон 25 мг (при отсутствии СД), или эплеренон, селективный b-блокатор (небиволол, бисопролол), или карведилол (блокатор a-, b-рецепторов), отдельные антагонисты кальция (фелодипин, лерканидипин); 2) терапия анемии: железосодержащие препараты + эритропоэтинстимулирующий агент; 3) снижение уровня фосфора (при необходимости), кальций-D3, или фосфатбиндер, или цинакальцет, кетостерил, энтеросорбент; 4) антитромбоцитарный препарат (аспирин, клопидогрель, тиклопедин); 5) статины (при выраженной дислипидемии) или современные фенофибраты (при диабетической нефропатии) [16, 17]. При наличии терминальной ХПН, вероятно, целесообразно применение препаратов с преимущественным выведением внепочечным путем, например, схема 3М: моэкс + микардис (теветен) + моксонидин. Липидоснижающая терапия является составляющей защиты сосудов в коррекции АД и применяется для первичной и вторичной профилактики. Среди диуретиков предпочтение отдается тиазидоподобным (индапамид, ксипамид) или петлевым (торасемид). Следует помнить, что торасемид имеет лучший в сравнении с фуросемидом профиль по кардиоваскулярным рискам. Однако при терминальной стадии ХПН мочегонный эффект фуросемида более выраженный. Доза индапамида 0,625 или 1,25 мг/сут. для длительного приема, ксипамида — от 10 до 80 мг/сут. (выше при меньшей СКФ!), торасемида — от 5 до 200 мг/сут. (при диабетической болезни почек), фуросемида — от 10 до 500 мг/сутки (при СД). Большие дозы торасемида и фуросемида назначаются по 1–2 дня, затем 1–2 дня перерыв. Согласно международным руководствам, назначение ИАПФ/БРА не показано при первой стадии ДН. Имеются немногочисленные сведения об использовании олмесартана (или других ИАПФ/БРА) для профилактики перехода первой стадии ДН во вторую при СД 2 типа. ИАПФ/БРА составляют основу ренопротекторной терапии ДН при СД 2 типа. По мере снижения скорости клубочковой фильтрации увеличивается активность симпатической нервной системы, а также утрачивается количество функционирующих нефронов, что определяет необходимость изменения тактики лечения. С целью снижения кардиоваскулярных рисков на фоне нарастания артериальной гипертензии вместо ИАПФ/БРА используют симпатолитики и/или блокаторы кальциевых каналов. При наличии протеинурии: Коррекция углеводного обмена (см выше). Низкобелковая диета (животный белок — до 0,8–0,9 г/кг массы тела в сутки, желательна замена животного жира растительным). Разрешается расширение углеводного рациона для покрытия энергозатрат. Коррекция АД в постоянном режиме (см выше).      - Препараты выбора – ИАПФ. На этой стадии предупреждают развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) у 50–55% больных СД.      - При необходимости комбинации с препаратами других групп: петлевые диуретики (фуросемид, индапамид), блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридиновые), препараты центрального действия (моксонидин). Коррекция липидного обмена. При повышении холестерина >6,5 ммоль/л и триглицеридов >2,2 ммоль/л – присоединение гиполипидемических средств (преимущественно никотиновой кислоты). Сулодексид – внумышечно 1 р./сут. 10 дней, посля чего – по 2–3 капсулы 2 р./сут. в сутки – 14 дней. Ибустрин (ингибитор синтеза тромбоксана Н2) – повышает СКФ, снижает суточную протеинурию. 1т х 2 р (400 мг/сутки) – 3 мес. На стадии ХПН: суточная потребность в инсулине резко снижается. Ограничение белка до 0,6 г/кг/сут. Для лечения гипертензии – преимущественно применяются препараты с двойным путем элиминации (печень и почки) и непродолжительного действия (с целью предотвращения кумуляции препарата). Назначение ИАПФ на стадии ХПН пролонгирует додиализный период жизни больных СД на 4–5 лет. В случае повышения уровня креатинина более 300 мкмоль/л необходимо применять ИАПФ с особой осторожностью!, рекомендуется комбинированная терапия гипертензии (ИАПФ + петлевые диуретики + антагонисты кальция + препараты центрального действия). Лечение почечной анемии (эритропоэтин). Коррекция фосфорно-кальциевого обмена. Коррекция гиперкалиемии Энтеросорбция Л-формы аминокислот Симптоматическое лечение Коррекция кальциево-фосфорного обмена При повышении уровня креатинина крови >500 мкмоль/л, снижении СКФ <15 мл/хв. – экстракорпоральные (гемодиализ, перитонеальный диализ) или хирургические методы лечения (трансплантация почек). Тактика ведения пациентов с диабетической нефропатией представлена в табл. 4. В заключении необходимо подчеркнуть, что, несмотря на определенные успехи, достигнутые в диагностике и лечении диабетической нефропатии у детей и подростков, проблема своевременной постановки диагноза и адекватной терапии, а также расширение возможностей профилактики данной патологии, остается чрезвычайно актуальной и значимой. Полный перечень литературы находится в редакции.
Крапивница часто встречается в повседневной практике врачей любых специальностей. Для эффективного контроля ее симптомов требуется четкая диагностика, выяснение причин и обучение больного и/или его семьи. В большинстве случаев успешно лечить пациентов с крапивницей могут врачи первичного звена. В 2017 году были обновлены рекомендации по диагностике и лечению крапивницы ведущих мировых специалистов в области иммунологии и аллергологии, а в 2018 году этот документ, который одобрили 42 профессиональных сообщества, был опубликован в Allergy [1]. Основные положения этого соглашения представлены в настоящей статье   Определение Согласно указанному соглашению EAACI/GA2LEN/EDF/WAO (EAACI – European Academy of Allergology and Clinical Immunology; GA2LEN – Global Allergy and Asthma European Network; EDF – European Dermatology Forum; WAO – World Allergy Organization), крапивница представляет собой группу заболеваний, характеризующихся развитием волдырей (уртикарий) и/или ангионевротического отека (АНО). Типичными особенностями высыпаний (волдырей) у пациентов с крапивницей являются: 1) центральная припухлость переменного размера, почти неизменно окруженная реактивной эритемой; 2) зуд или иногда жжение; 3) скоротечный характер, при котором кожа возвращается к нормальному состоянию в течение от 30 минут до 24 часов. АНО у пациентов с крапивницей характеризуется: 1) внезапным, выраженным, эритематозным или цвета кожи отеком нижней дермы и подкожного или подслизистого слоя; 2) иногда болью, а не зудом; 3) более медленным, чем у волдырей, разрешением (может занять до 72 часов). Крапивницу классифицируют по течению (продолжительности) и характеру провоцирующих факторов. По продолжительности крапивница может быть острой (6 недель или менее) и хронической (более 6 недель). В свою очередь, хроническая крапивница по наличию или отсутствию опознаваемого провоцирующего фактора подразделяется на индуцированную и спонтанную. К хронической индуцированной крапивнице (ХИК) относят: симптоматический дермографизм (дермографическую крапивницу); холодовую крапивницу (контактную холодовую крапивницу); отсроченную крапивницу от давления (крапивницу от давления); солнечную крапивницу; тепловую крапивницу (контактную тепловую крапивницу); вибрационный АНО; холинергическую крапивницу; контактную крапивницу; аквагенную крапивницу.   Хронической спонтанной крапивницей (ХСК) называют случаи спонтанного появления уртикарий и/или АНО в течение 6 недель и более из-за известных (например, наличия аутоантител, активирующих тучные клетки) или неизвестных причин.   Спектр клинических проявлений разных подтипов крапивницы очень широк. Кроме того, два или более разных подтипа крапивницы могут сосуществовать у любого пациента.   Крапивницу следует отличать от заболеваний и синдромов, которые могут проявляться уртикариями и/или АНО, но в настоящее время связанных с крапивницей лишь исторически. К ним относятся: макулопапулезный кожный мастоцитоз (пигментная крапивница); уртикарный васкулит; опосредованный брадикинином АНО (например, HAНО); анафилаксия, вызванная физической нагрузкой; криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS), характеризующиеся крапивницей, повторными приступами лихорадки, артралгиями или артритами, воспалением глаз, усталостью, головными болями, такие как семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Маккл–Уэллса (MWS) или неонатальное мультисистемное воспалительное заболевание (NOMID); синдром Шнитцлера (рецидивирующая уртикарная сыпь и моноклональная гаммапатия, повторные приступы лихорадки, боли в костях и мышцах, артралгия или артрит, лимфаденопатия); синдром Глейха (эпизодический АНО с эозинофилией); синдром Уэлла (гранулематозный дерматит с эозинофилией/эозинофильным целлюлитом); буллезный пемфигоид (пребуллезная стадия).   Эпидемиология Крапивницей страдает 15–25% населения. Частота острой крапивницы выше у людей с атопией [2], и это заболевание чаще встречается у детей и молодых людей [3].   Приблизительно у 50% пациентов наблюдаются как крапивница, так и ангионевротический отек, возникающие одновременно или по отдельности. У 40% есть только крапивница, а у 10% – только АНО [4].   Патофизиология Крапивница – это заболевание, связанное с тучными клетками. Гистамин и другие медиаторы, такие как фактор активации тромбоцитов и цитокины, высвобождаемые из активированных тучных клеток кожи, приводят к активации сенсорных нервных окончаний, вазодилатации и экстравазации плазмы, а также привлечению клеток к месту уртикарных поражений. Сигналы активации тучных клеток при крапивнице плохо определены и могут быть гетерогенными и разнообразными.   Гистологически уртикарии характеризуются отеком верхней и средней дермы, с расширением и повышенной проницаемостью посткапиллярных венул, а также лимфатических сосудов верхней дермы, что приводит к пропотеванию сыворотки в ткани.   При АНО подобные изменения происходят главным образом в нижней дерме и подкожном слое. В коже, пораженной уртикариями, практически всегда отмечается повышенное содержание молекул адгезии эндотелиальных клеток, нейропептидов и факторов роста, а также наличие смешанного воспалительного периваскулярного инфильтрата переменной интенсивности, состоящего из нейтрофилов +/- эозинофилы, базофилы, макрофаги и Т-клетки, но без некроза сосудов, который характерен для уртикарного васкулита [5–8]. В отсутствие высыпаний у пациентов с ХСК отмечается повышенное содержание молекул адгезии, эозинофильная инфильтрация и нарушение экспрессии цитокинов [9]. Некоторые авторы также сообщали о небольшом увеличении числа тучных клеток. Эти данные подчеркивают сложную природу патогенеза крапивницы, которая имеет много особенностей в дополнение к высвобождению гистамина из кожных тучных клеток [4, 10].   Специфических и патогномоничных особенностей при крапивнице нет, поэтому поиск более конкретных гистологических биомаркеров для разных подтипов крапивницы, а также для дифференциальной диагностики крапивницы и других состояний продолжается.   Высвобождение медиаторов тучных клеток может быть опосредовано иммунными и неиммуными реакциями. Иммунные механизмы при крапивнице включают: реакции гиперчувствительности I типа – инициируются антиген-специфическими IgE, которые связывают Fc-рецепторы с поперечными связями на поверхности тучных клеток и базофилов; реакции гиперчувствительности II типа – опосредуются антителами, связанными с поверхностью клеток, вызывая опосредованную комплементом или антителозависимую клеточную цитотоксичность; реакции гиперчувствительности III типа – являются иммуно-комплексными заболеваниями и связаны с системной красной волчанкой и другими аутоиммунными заболеваниями, вызывающими крапивницу [11].   Среди неиммунных механизмов развития крапивницы выделяют опосредованную комплементом крапивницу (при вирусных и бактериальных инфекциях, сывороточной болезни и трансфузионных реакциях). Некоторые лекарственные средства (опиоиды, векуроний, сукцинилхолин, ванкомицин и др.), а также рентгенконтрастные агенты вызывают крапивницу из-за дегрануляции тучных клеток через механизм, не связанный с IgE. Крапивница от нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) может быть как IgE-опосредованной, так и вследствие прямой дегрануляции тучных клеток, кроме того существует значительная перекрестная реактивность среди НПВС в отношении индукции крапивницы и анафилаксии [12]. Физическая крапивница также является неиммуно-опосредованной.   В некоторых случаях крапивницы, особенно хронической, никакой причины не удается обнаружить, несмотря на исчерпывающие усилия. Тогда говорят об идиопатической крапивнице [13], хотя, как показывает положительный аутологичный сывороточный кожный тест (ASST), большинство таких случаев – хроническая аутоиммунная крапивница [14].   Этиология   У 50% пациентов с острой крапивницей может быть определена специфическая этиология. Острая крапивница часто ассоциируется с недавней инфекцией.   Возможность пищевой аллергии должна учитываться при острой крапивнице и, особенно, при крапивнице у детей. Следует иметь в виду такие продукты, как орехи, арахис, яйца, моллюски и помидоры (роль пищевых добавок и консервантов является спорной) [15]. Лекарственную аллергию теоретически может вызвать почти любой препарат. Чаще всего реакции возникают на введение антибиотиков [16]. Уртикарные реакции на пенициллин могут возникать и через 14 дней после прекращения курса лечения. В этой ситуации причиной являются отсроченные иммунные реакции (III типа).   Контактную крапивницу вызывают вещества, непосредственно контактирующие с кожей.   При укусах насекомых может появляться папулезная крапивница, при этом элементы могут сохраняться на коже более 24 часов.   Неиммунную дегрануляцию тучных клеток могут вызывать такие препараты, как аспирин, НПВС, опиаты, сукцинилхолин и некоторые антибиотики (например, полимиксин, ципрофлоксацин, рифампицин, ванкомицин, некоторые бета-лактамы).   Некоторые продукты или напитки, такие как испорченная рыба (scombroidosis), старые сыры или красное вино, могут содержать гистидин, который тесно связан с гистамином. Эти продукты часто упоминаются как причины крапивницы в литературе, но экспериментальные данные недостаточны.   Чувствительность к рентгенконтрастным препаратам не связана с аллергией на йод, рыбу или моллюски.   Вирусные инфекции, связанные с острой крапивницей, включают острые вирусные синдромы, гепатит (А, В и С), вирус Эпштейна–Барр и вирус простого герпеса. Сообщается, что стрептококковая инфекция является причиной 17% случаев острой крапивницы у детей [17]. Крапивница также была зарегистрирована при хронических паразитарных инвазиях [18].   Хотя в литературе сообщалось о синуситах, кожных грибковых инфекциях, инфекции Helicobacter pylori или других скрытых инфекциях, способных вызвать крапивницу, эти данные не нашли достаточного подтверждения [19–22].   Оральные контрацептивы или изменения менструального цикла рассматриваются как возможная причина крапивницы: пациенты обычно сообщают об обострении крапивницы при менструальном цикле. Это может быть гормонально опосредованным или же связано с циклическим использованием анальгетиков.   Крапивница с зудом может быть симптомом лимфомы, криоглобулинемии (например, связанной с гепатитом С, хроническим лимфоцитарным лейкозом), сывороточной болезни, системной красной волчанки, ювенильного ревматоидного артрита, хронического аутоиммунного тиреоидита [23] и других иммунокомплексных и аутоиммунных заболеваний (редкие причины крапивницы), а также беременности (т. е. зудящие уртикарные папулы и бляшки беременности [PUPPP]).   При ХИК причинами крапивницы являются воздействие холода, давления, вибрации, тепла, солнечного света, физических упражнений или эмоционального стресса, воды, дермографизма.   Клинические проявления Высыпания при крапивнице обычно зудят и сохраняются на коже от 20 минут до 3 часов, затем исчезают и снова появляются на других участках кожи. Весь эпизод крапивницы чаще всего длится 24–48 часов; каждый отдельный элемент обычно исчезает в течение 24 часов или около того, но новые элементы могут появляться непрерывно. Иногда острая крапивница может длиться 3–6 недель [24]. При отсроченной крапивнице от давления изменения на коже могут сохраняться до 48 часов.   Внешний вид уртикарий может быть полиморфным и варьировать от наличия небольших, не более нескольких миллиметров в диаметре волдырей до крупных, сплошных отечных бляшек с гладкой поверхностью и полициклическими изогнутыми границами. Элементы не имеют чешуек, они характеризуются интенсивной эритемой в начале появления с постепенным последующим ее уменьшением по мере разрешения (рис. 1). Из-за этого «расползающиеся» элементы часто приобретают кольцевидный или мишеневидный характер с интенсивной гиперемией по периферии и просветлением в центре (рис. 2). Периферический т. н. наступающий край обычно четко очерчен, тогда как внутренний, т. н. отступающий край диффузный, размытый. Исчезая, уртикарные элементы не оставляют никаких следов на коже.   Элементы с геморрагическим компонентом, не исчезающие при надавливании и возвышающиеся над поверхностью, характерны для уртикарного васкулита [25]. Они могут сохраняться на коже дольше – несколько дней или более, и оставлять пигментацию при разрешении. Крошечные точечные уртикарии характерны для холинергической крапивницы [26].   АНО проявляется как опухание мягких тканей, с нечеткими границами, часто вокруг век и губ. Отек может также появляться на лице, туловище, гениталиях и конечностях (рис. 3). Лицо, руки и ноги вовлекаются в процесс у 85% пациентов.   При осмотре пациента с крапивницей и/или АНО важно сразу определить, нет ли признаков анафилаксии (артериальная гипотензия, дыхательные нарушения, стридор, желудочно-кишечные расстройства, проблемы с глотанием, опухание суставов, боль в суставах) или отека верхних дыхательных путей. Таким пациентам должна быть немедленно оказана соответствующая помощь.   Диагностика Несмотря на характерную клинику, крапивницу можно перепутать с другими кожными заболеваниями, которые могут быть похожими внешне и/или сопровождаются зудом, включая атопический дерматит, макулопапулезную медикаментозную сыпь, контактный дерматит, укусы насекомых, мультиформную эритему, pityriasis rosea и другие. Тем не менее, отличить крапивницу от этих состояний можно по некоторым характерным признакам: отсутствию изменений эпидермиса, наличию интенсивного зуда, «наступающего» и «отступающего» краев, полному исчезновению при надавливании и кратковременности высыпаний [27].   Тщательно собранный анамнез во многом может помочь разграничить возможные аллергические и неаллергические причины крапивницы. Стоит задать следующие вопросы [1]: Время начала заболевания. Форма, размер, частота/продолжительность и распределение уртикарий. Наличие сопутствующего АНО. Сопутствующие симптомы, например, боль в костях/суставах, лихорадка, спазмы в животе. Семейный и индивидуальный анамнез, относительно уртикарий и АНО. Провоцируется ли крапивница физическими факторами или физической нагрузкой? Есть ли связь возникновения уртикарий с временем суток, днями недели (выходные или рабочие), менструальным циклом, праздниками, каникулами, зарубежными поездками? Есть ли связь между появлением крапивницы и употреблением каких-либо пищевых продуктов или лекарств (например, антибиотиков, НПВП, ингибиторов АПФ), в том числе безрецептурных, фитопрепаратов и БАД? Есть ли связь между крапивницей и инфекциями, стрессом? Отмечались ли ранее или в настоящее время какие-либо проявления аллергии, инфекций, внутренних/аутоиммунных заболеваний, желудочно-кишечных проблем или других расстройств? Социальный и профессиональный анамнез, досуг. Связана ли крапивница с укусами насекомых или ужалениями? Проводилось ли ранее какое-либо лечение, включая дозы и продолжительность, его эффективность? Проводились ли ранее какие-то диагностические процедуры, каковы их результаты?   При острой крапивнице обычно не требуется никаких дополнительных диагностических исследований, поскольку она проходит самостоятельно. Единственным исключением является подозрение на пищевую аллергию I типа у сенсибилизированных пациентов или наличие таких триггерных факторов, как НПВП.   При хронической крапивнице диагностический процесс имеет три основных цели: Исключить дифференциальные диагнозы. Если хроническая крапивница у пациента проявляется только уртикариями (без АНО), необходимо исключить уртикарный васкулит и аутовоспалительные заболевания. Если пациент страдает только от повторяющихся эпизодов АНО (без уртикарий), нужно исключить брадикинин-опосредованый АНО, такой как АНО индуцированный ингибиторами АПФ, или другие АНО, не связанные с тучными клетками, т. е. наследственный AНО типа 1-3. Оценить активность болезни, ее влияние на качество жизни и уровень контроля. У взрослых для этого используют опросники для оценки активности болезни (UAS, AAS), качества жизни (CU-Q2oL, AE-QoL) и контроля заболевания (UCT). Для детей подобные шкалы отсутствуют. Выявить триггеры обострений или, если это возможно, любые основные причины. Объем диагностических исследований при этом должен определяться, исходя из данных анамнеза и результатов осмотра. Интенсивные и дорогостоящие программы скрининга при крапивнице настоятельно не рекомендуются. Расширенная программа (табл. 1), должна использоваться, только если есть соответствующие анамнестические данные.   В настоящее время единственными общедоступными тестами для скрининга наличия аутоантител против IgE или FcɛR1 (рецептор с высоким сродством к IgE) являются аутологичный сывороточный кожный тест (Autologous Serum Skin Test – ASST) и тесты активации базофилов (basophil activation tests – BATs). Известно, что уровни D-димера значительно выше у пациентов с активной ХСК и снижаются в соответствии с клиническим ответом болезни на омализумаб. Актуальность этого вывода еще не ясна, и в настоящее время не рекомендуется измерять уровни D-димера [29, 30].   Лечение крапивницы Основная цель лечения – полное купирование проявлений. Терапевтический подход при крапивнице может включать: a) выявление и устранение основных причин; b) устранение провоцирующих факторов; c) индукцию толерантности; и/или d) использование фармакологического лечения для предотвращения высвобождения медиаторов из тучных клеток и/или устранения эффектов медиаторов тучных клеток.   Лечение должно быть минимально необходимым. Учитывая волнообразный характер течения острой крапивницы и вероятность спонтанной ремиссии, решение о продолжении или изменении медикаментозного лечения следует пересматривать каждые 3–6 месяцев.   Основные причины и триггеры крапивницы по возможности должны быть устранены. Это может быть пищевой продукт, лекарство, физический агент или другой фактор, при этом точный диагноз является основным предварительным условием. Однако в большинстве случаев хронической крапивницы выявить этиологический фактор довольно сложно. Так, инфекции могут быть как причиной крапивницы, так и отягчающим фактором, а могут быть вообще не связанными с этим заболеванием. Единственным доказательством причинного характера подозреваемого триггера является ремиссия симптомов после его устранения и возобновление после повторного воздействия в двойном слепом провокационном тесте.   Если подозревается пищевая аллергия, опосредованная IgE (при острой крапивнице), то исключение причинно-значимого пищевого аллергена из питания должно приводить к ремиссии менее чем за 24 часа. У некоторых пациентов с ХСК наблюдаются псевдоаллергические реакции с природными пищевыми ингредиентами и в некоторых случаях с пищевыми добавками [31, 32]. В нескольких исследованиях было показано, что диета с низким содержанием псевдоаллергенов и гистамин-содержащих продуктов может оказывать положительный эффект при ХСК. При этом оценивать эффективность рекомендуют не ранее чем через 2–3 недели. Однако данные пока противоречивы и убедительных доказательств эффективности таких ограничений в питании нет.   Препаратами выбора при лечении острой и хронической крапивницы являются антигистаминные препараты (АГП). Они обладают преимущественным сродством к H1-рецептору гистамина в его неактивном состоянии. Связываясь с неактивным H1-рецептором, АГП стабилизируют его в этой конформации, а это препятствует связыванию рецептора с гистамином.   АГП 1-го поколения в настоящее время настоятельно не рекомендуются для лечения крапивницы у взрослых и, особенно, у детей [1, 33] в связи с их выраженными антихолинергическими эффектами и седативным действием на центральную нервную систему (ЦНС). Применение АГП 1-го поколения может быть оправдано только в случае, когда современные АГП 2-го поколения недоступны.   Среди АГП 2-го поколения для применения у детей разрешены цетиризин, левоцетиризин, лоратадин, дезлоратадин, фексофенадин, рупатадин и биластин. Эффективность этих препаратов при лечении крапивницы и их безопасность при длительном применении была доказана в многочисленных исследованиях. Тем не менее, исследований по сравнительной эффективности и безопасности этих АГП при крапивнице практически нет.   В случае недостаточной эффективности стандартных доз АГП при хронической крапивнице рекомендуют повысить их дозу до 4-кратной. Эффективность высокодозного режима применения АГП при крапивнице подтверждена для биластина, цетиризина, дезлоратадина, эбастина, фексофенадина, левоцетиризина и рупатадина [1]. Таким образом, современные АГП 2-го поколения в лицензированных дозах – это лечение первой линии при крапивнице, а высокодозная терапия – вторая линия.   При острой крапивнице в случае недостаточной эффективности АГП 2-го поколения рекомендуется короткий (до 5 дней) курс системных глюкокортикоидов.   При хронической крапивнице, рефрактерной к АГП, эффективной может быть терапия омализумабом. Омализумаб (анти-IgE) является эффективным и безопасным при лечении как ХСК, так и ХИК. При ХСК омализумаб предотвращает развитие АНО, заметно улучшает качество жизни, подходит для долгосрочного лечения и эффективно лечит рецидив после отмены. Омализумаб применяют в дозах от 150 до 300 мг в месяц. Дозирование не зависит от уровня общего IgE сыворотки.   Другие терапевтические возможности включают применение циклоспорина А, антагонистов рецепторов лейкотриенов, H2-гистаминоблокаторов, дапсона, сульфасалазина, метотрексата, интерферона, плазмафереза, фототерапии, внутривенных иммуноглобулинов. Указанные альтернативные методы применяются только специалистами при условии рефрактерности крапивницы к 4-кратной дозе АГП в течение 1–4 недель.   Полный перечень литературы на сайте extempore.info  
Клинико-гемостазиологический алгоритм Геморрагический синдром – патологический симптомокомплекс, обусловленный нарушением свертываемости крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Гемостазиологические нарушения  клинически проявляются кровоизлияниями – от  мелкопятнистой кожной сыпи до массивных кровотечений, разной  степени выраженности  и порой необратимыми последствиями для организма. В практике врача-неонатолога возникают трудности диагностики причин геморрагического синдрома ввиду однотипности клинических проявлений при многих заболеваниях, а лечебная тактика, в то же время, зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств 
Дитина із шумом в серці. Що робити? Якою повинна бути тактика лікаря при виявлені у дитини під час огляду шуму в серці? Більшість з Вас відповість просто – я проведу ехокардіографію (ЕХОКГ) і це зніме всі запитання. Звичайно, проведення обстеження зменшить тривогу батьків. Але така стратегія створює багато запитань. Чи все так просто? Чи кожна дитина потребує проведення ЕХОКГ? Чи необхідно скеровувати дитину до кардіолога? Чи не заміняє технологія наші навички лікаря? Яке навантаження ми створюємо для лікаря, який буде проводити дослідження? Хто буде фінансувати проведення ЕХОКГ – держава, батьки чи страхова компанія? А також, якими є локальні ресурси лікаря та доступність досліджень? Чинні українські кардіологічні протоколи не дають жодних конкретних рекомендацій щодо тактики лікаря-педіатра при обстеженні дитини із шумом в серці. Тому було проаналізовано сучасні закордонні дані щодо стратегії спостереження та подальшого скерування дитини із шумом в серці на додаткові дослідження. Стаття буде присвячена тактиці лікаря-педіатра первинної та вторинної ланки і сімейного лікаря, щодо ведення дитини з шумом в серці. Ми не будемо зупинятись на моментах пропедевтики, які стосуються описання шумів та їх характеристики при різних вадах серця, оскільки ця інформація є широко доступною.

Даний розділ є електронною версією спеціалізованих друкованих засобів масової інформації, журналів «З турботою про Жінку», «З турботою про Дитину», призначених винятково для медичних закладів, лікарів та інших працівників медичної та фармацевтичної галузей.

Підтверджуючи, що ви є спеціалістом у галузі охорони здоров'я, ви погоджуєтесь з усіма наступними умовами користування даним розділом: