Вагітна З., 30 років, жителька Черкаської області, 12.03.2011 р. доставлена до відділення екстрагенітальної патології КЗ «Обласна лікарня – центр екстреної медичної допомоги та медицини катастроф» Черкаської обласної ради з Центральної районної лікарні зі скаргами на головний біль, слабкість та болі у верхніх та нижніх кінцівках, затерпання обличчя, язика, передньої черевної стінки до рівня молочних залоз, часткове порушення ковтання, неможливість повністю зімкнути очі.

З анамнезу відомо, що 13.02.2011 жінка захворіла на гостре респіраторне захворювання. Вагітність друга. Передбачувані пологи перші. Об’єктивно: гіперстенічної статури, підвищеного харчування. Пульс 88 уд/хв, АТ 160/110 мм рт. ст., температура тіла 37,0OС.

Неврологічний статус: парез лицевих нервів з обох боків; сухожильні рефлекси, сила м’язів верхніх і нижніх кінцівок, больова чутливість різко знижені.

Діагноз при надходженні «Підгострий інфекційно-алергічний (вірусний, післягрипозний) енцефаломієлополіневрит Гієна-Барре з в’ялим прогресуючим тетрапарезом та бульбарними розладами. Вагітність 19 тижнів».

При обстеженні в слині вагітної виявлено вірус Епштейн-Барра.

У терміні 24–25 тижнів вагітності до основного захворювання приєднується гестаційний пієлонефрит. На фоні основного захворювання виникає атонія кишківника, наростають явища гострої дихальної недостатності ІІІ ступеня. Стан вагітної вкрай тяжкий. Проведена трахеотомія. Вагітна переведена на режим штучної вентиляції легень, на якому перебувала протягом шести днів. Трахеостомічна трубка видалена через 13 днів після постановки.

На 26–27 тижнях вагітності у жінки виникла вертеброгенна лівобічна люмбоішиалгія.

Вагітній проведено клініко-лабораторне обстеження, МРТ головного мозку, МРТ грудного відділу хребта, МРТ поперекового відділу хребта, люмбальна пункція, рентгенографія органів грудної порожнини, ехокардіографія, УЗД органів черевної порожнини, УЗД плода. Стан плоду, згідно з обстеженнями, залишався задовільним.

Лікування: біовен-моно, ацикловір, нуклео-ЦМФ, калімін, сорбілакт, L-лізін есценат, дексаметазон, алокін, фуросемід, аспаркам, допегіт, актовегін, магнія сульфат, мільгама, пентоксіфілін, цефепін, флуканазол, лазерне опромінювання крові, плазмоферез, гіпербарична оксигенація, фізпроцедури.

31.05.2011 з діагнозом «Вагітність 31 тиждень. Гостра демієлінізуюча радікулополіневропатія (синдром Гієна-Барре) з тетрапарезом, відновний період. Остеохондроз поперекового відділу хребта, лівобічна люмбоішиалгія, стадія ремісії» вагітна виписана додому під нагляд дільничного акушера-гінеколога та невролога.

Повторно вагітна поступила до відділення екстрагенітальної патології 07.07.2011 у терміні вагітності 37–38 тижнів. У жінки зберігався в’ялий тетрапарез: легкий в руках, помірний в ногах. Пересувалася обмежено, з ходунцями.

Враховуючи важку екстрагенітальну патологію, 18.07.2011 проведено плановий кесарський розтин. Народився хлопчик вагою 3770,0 г, зростом 55 см, з оцінкою за шкалою Апгар 9–10 балів, без видимих вад розвитку. На п’яту добу після пологів породілля разом з дитиною виписана додому.

На цей час у жінки відновилась рухова активність у верхніх та нижніх кінцівках.

Дитина розвивається згідно з віковими нормами.

 

Мнение эксперта

Евгений Петренко

Синдром Гийе́на-Барре может представлять как существенную угрозу для жизни двух организмов — матери и ребенка, так и существенную клиническую проблему для медицинских работников.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Данная патология —  одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. СГБ в трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ.

 

Терминология

Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году. Исторически сложившиеся терминологические разногласия привели к тому, что в настоящее время существует не менее восьми названий болезни. При этом следует подчеркнуть, что синдром Ландри, синдром Гийена-Барре, синдром Гийена-Барре-Штроля, синдром Ландри-Гийена-Барре, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полинейропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, — синонимы одного заболевания. Имевшиеся ранее представления о том, что синдром Ландри — заболевание с обязательно неблагоприятным течением, связанное с поражением бульбарной и дыхательной мускулатуры, а синдром Гийена-Барре — «доброкачественный» вариант синдрома Ландри без вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры, в настоящее время пересмотрены, и эти состояния признаются как единое по своей природе заболевание. В МКБ 10-го пересмотра заболевание входит как синдром Гийена-Барре, и именно так его необходимо обозначать при постановке диагноза.

 

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет в среднем 1–2 человека на 100 тысяч населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5–22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3–10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.

 

Этиология и патогенез

За 1–3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживаются в трети случаев СГБ, риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь СГБ и с вирусом Эпштейн-Барра (около 10% случаев). Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию по принципу клеточной мимикрии. Эту же роль могут играть вакцинация, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

 

Классификация МКБ-10 — G61.0

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма
  • Острая моторная аксональная невропатия
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
  • Синдром Миллера-Фишера — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах

 

Клиническая картина

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2–4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1–2 лет. Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5%.

 

Лабораторные методы исследования

Состав спинномозговой жидкости при СГБ в первые дни болезни чаще всего в пределах нормы, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5–7 суток, обычно достигая максимума к 3–4-й неделе. В ряде случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2–3 суток после начала СГБ. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз «СГБ».

Электромиография (ЭМГ) — наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике СГБ. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.

 

Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)

А. Признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:

  • Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
  • Сухожильная арефлексия

Б. Признаки, поддерживающие диагноз СГБ (в порядке значимости):

  • Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания
  • Относительная симметричность поражения
  • Чувствительные нарушения
  • Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва
  • Восстановление: обычно начинается через 2–4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются
  • Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы
  • Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания
  • Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз
  • Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем
  • Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.

 

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе:

  • Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений
  • Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров
  • Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания
  • Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе
  • Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе
  • Четкий уровень чувствительных нарушений

 

Лечение

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена-Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2–3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Большое значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и другие).

 

Прогноз

Полное восстановление — в 70% случаев, у 15% больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2–5% развивается рецидив и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

Список литературы находится в редакции