Шановні коллеги! Надаємо Вашій увазі науково-практичне керівництво Канадської асоціації акушерів та гінекологів, присвячене травматичним ураженням під час вагітності. Фізична травма має місце у 1 з 12 вагітних жінок, вона чинить значний вплив на материнську смертність і захворюваність, а також на результат вагітності. Щоб оптимізувати результати лікування як для матері, так і для плода, виправданим є застосування мультидисциплінарного підходу. Метою цього документа є надання науково обґрунтованих даних щодо ведення вагітних пацієнток з травмами. Дане керівництво було опубліковане у червні 2015 року
Шановні колеги! Вашій увазі надаємо короткий огляд порад науковців з ведення вагітних зі спадковими коагулопатіями*. Станами, що розглядаються в даному керівництві є гемофілії А і В, хвороба фон Віллебранда (ХФВ), дефіцит XI фактора згортання, рідкісні дефіцити факторів згортання, розлади взаємодії фібриногену, синдром Бернарда–Сульє (СБС), тромбастенія Гланцманна (ТГ) та інші тромбоцитарні розлади
Шановні колеги! До вашої уваги пропонуємо продовження короткого огляду порад науковців з ведення вагітних зі спадковими коагулопатіями*. Станами, що розглядаються у даному керівництві, є гемофілії А і В, хвороба фон Віллебранда (ХФВ), дефіцит XI фактора згортання, рідкісні дефіцити факторів згортання, розлади взаємодії фібриногену, синдром Бернарда–Сульє (СБС), тромбастенія Гланцманна (ТГ) та інші тромбоцитарні розлади
Mахантеш Кароші, Хосе Мігель Паласіос-Харакемада, Луїс Кіт
Сценарій 6. Елективний кесарів розтин у випадку прирощення плаценти
На відміну від вищевказаних сценаріїв, ця ситуація вимагає попереднього планування і численних передопераційних заходів, які починаються з належної діагностики, продовжуються інтенсивним консультуванням і закінчуються детальним планом хірургічного втручання, розробленим консиліумом багатопрофільної бригади спеціалістів. Ця бригада повинна включати акушера-гінеколога, фахівця із ультразвукової діагностики, радіолога, інтервенційного радіолога, гематолога, уролога, фахівця з інтенсивної терапії та гінеколога-онколога (див. Глави 28–30).
Шановні колеги! До вашої уваги – друга частина клінічних рекомендацій Королівського коледжу акушерів та гінекологів щодо ведення жінок з нудотою та блюванням під час вагітності. Метою даного керівництва є надання заснованої на фактичних даних або найкращому клінічному практичному досвіді інформації у розрізі груп населення, що перебувають в умовах амбулаторного догляду та стаціонару. Дане керівництво було опубліковано у червні 2016 року
Моніторинг стану та побічні ефекти
6.1 Ускладнення або несприятливі ефекти, що можуть статися внаслідок НБВ і ТБВ та стратегії їх профілактики
Шановні колеги! Вашій увазі надається огляд Королівського коледжу акушерів та гінекологів з ведення монохоріальної вагітності двійнею. Мета даного керівництва полягає в оцінці та наданні найкращих практичних рекомендацій з вирішення проблем, пов'язаних з монохоріальною плацентацією та її впливом на багатоплодову вагітність. Використання УЗД для визначення хоріальності та амніальності є головною умовою під час ведення багатоплодової вагітності, а також при визначенні потенційних ризиків для плода. У даному огляді ми спробуємо порівняти міжнародні практики з даної теми та національний наказ МОЗ України №205 від 08.04.2015 «Про порядок надання медичної допомоги жінкам з багатоплодовою вагітністю»
1. Мета і галузь застосування
У цьому керівництві наведені найпереконливіші докази щодо надання клінічної допомоги, в тому числі спостереження за станом плода і лікування ускладнень при монохоріальній багатоплодовій вагітності.
Важливо підкреслити, що дане керівництво стосується ведення лише монохоріальної, а не всіх видів багатоплодових вагітностей. Крім того, визнається, що жінки, які виношують монохоріальну вагітність (частіше близнюків) можуть мати проблеми і занепокоєність щодо своєї вагітності. Це вимагає точної інформації, наданої у делікатній манері з боку фахівців області охорони здоров'я, і підтримки багатопрофільної групи, в ідеалі, у клініці ведення багатоплодової вагітності [1]. Підтримка також часто надається з боку Асоціації близнюків і багатоплодових пологів та Фонду багатоплодових пологів Великобританії.
2. Вступ і довідкова епідеміологія
Монохоріальна вагітність є багатоплодовою вагітністю, частіше вагітністю двійнею, при якій плоди залежать від однієї загальної плаценти. Приблизно 30% багатоплодових вагітностей у Великобританії є монохоріальними.
Монохоріальна плацентація може також спостерігатися при більш рідкісних вагітностях вищого порядку, особливо трійнях (дихоріальних або монохоріальних).
З поширенням допоміжних репродуктивних технологій, завдяки соціально-демографічним змінам в нашій популяції, пов'язаним з міграцією та відтермінуванням вагітності на більш пізній вік матері, спостерігається збільшення рівня багатоплодових вагітностей всіх типів. Застосування допоміжних репродуктивних технологій підвищує поширеність як дихоріальних, так і монохоріальних двієнь. При цьому перенесення бластоцисти на 5-й день, здається, призводить до значно вищого рівня монозиготних двієнь (скориговане СШ 2,04, 95% ДІ 1,29–4,48), порівняно з переносом на стадії поділу на 3-й день.
При моно- і дихоріальних вагітностях близнюками підвищується ризик передчасних пологів, затримки росту плода (ЗРП), прееклампсії, післяпологової кровотечі і післяпологових ускладнень, таких як утруднене вигодовування малюків і післяпологова депресія [1, 4]. Специфічні проблеми монохоріальної вагітності виникають внаслідок існування спільної плаценти і наявності судинних плацентарних анастомозів, які зустрічаються майже завжди і з'єднують системи кровообігу обох близнюків.
Специфічні ускладнення, пов'язані з судинними анастомозами між двома плодами, наведені у табл. 1. Слід зазначити, що іноді у складних випадках діагностики відбувається перекриття цих визначень (наприклад, синдром фето-фетальної трансфузії [СФФТ] або селективна затримка росту плода [сЗРП] зі зниженням об'єму рідини навколо меншого двійника):
СФФТ;
сЗРП;
синдром анемії-поліцитемії близнюків (САПБ);
синдром зворотної артеріальної перфузії близнюків (СЗАП);
внутрішньоутробна загибель одного з плодів; стан характерний не лише для монохоріональної двійні, він більш поширений і має глобальні наслідки для іншого близнюка.
Крім того, для монохоріальних близнюків важливими є наслідки смерті одного з плодів і ведення вагітностей з дискордантними аномаліями розвитку плода (тобто структурними та хромосомними аномаліями). При монохоріальній диамніотичній (МХДА) багатоплодовій вагітності загальний ризик загибелі плода і новонародженого зростає у порівнянні з дихоріальними вагітностями. Крім того, існують монохоріальні моноамніотичні (MХMA) вагітності, де обидва близнюки знаходяться в одному амніоні (1% монохоріальних близнюків). При такій вагітності існує дуже високий ризик перинатальної загибелі, найчастіше до 24 тижня [1, 4–7].
Майже всі монохоріальні плаценти містять судинні анастомози, які приєднані до двох пуповин всередині і на поверхні плаценти. Вони об'єднують фетальний кровообіг. У 80% випадків це двоспрямовані судинні анастомози, які рідко призводять до дисбалансу гемодинаміки між плодами, проте утворюють прямий судинний зв'язок між близнюками з підвищеним ризиком загибелі плода [8, 9].
За СФФТ, що ускладнює до 15% монохоріальних вагітностей [4], у плацентах переважають односпрямовані артеріо-венозні анастомози. Це може призвести до гемодинамічного дисбалансу всередині системи кровообігу близнюків, безпосередньо негативно впливає на функції серця плода і фетоплацентарну перфузію, а також чинить негативний вплив на функцію нирок плода шляхом дискордантної активації ренін-ангіотензинової осі [4, 10].
Дослідження перфузії після пологів відзначили неоднакові розміри «території» плаценти, яку розділяли плоди з відповідним прикріпленням пуповини по краях або «оболончастим». Такі висновки є загальними і для випадку СФФТ, і сЗРП (який часто асоціюється з СФФТ) [9, 11–13]. Дуже рідко СФФТ ускладнює MХMA багатоплодові вагітності, а також дихоріальні і монохоріальні вагітності трьома плодами [11, 14].
САПБ є тяжким ускладненням монохоріальної вагітності, особливо СФФТ, і зустрічається до 13% випадків після лазерної абляції [15]. У порівняно рідкісних випадках він може бути пов'язаний з неускладеними МХДА вагітностями.
Патогенез САПБ доведено післяпологовими дослідженнями плацентарної ін'єкції, які демонструють «незначні» (менше 1 мм) антеріо-венозні анастомози, що дозволяють повільний перетік крові від донора до реципієнта. Це може бути пов'язано з високою дискордантністю рівнів гемоглобіну при народженні (80 г/л або більше) [15–18]. Значну дискордантність внутрішньоутробних розмірів плодів (різниця значень розрахункової ваги плода [РВП] більш ніж на 20%), називають «селективною затримкою росту плода» (сЗРП), яка спостерігається до 15% монохоріальних близнюків за відсутності СФФТ і більш ніж у 50% монохоріальних близнюків з ускладненням у вигляді СФФТ [19].
сЗРП визначається, як специфічна патологія монохоріальних близнюків, пов'язана зі значними відмінностями плацентарних територій, які припадають на кожен з плодів, наявністю плацентарних анастомозів між плодами і аномаліями фетоплацентарного кровотоку [13]. Показник розміру дискордантності був відзначений, як великий, у дихоріальних вагітностях у деяких серіях досліджень [20], проте ведення дискордатних плодів є більш складним при монохоріальній вагітності через наявність асоційованих плацентарних анастомозів, які з'єднують кола фетального кровообігу.
Слід визнати, що при монохоріальних багатоплодових вагітностях внаслідок цих потенційних і специфічних ускладнень може мати місце значне занепокоєння і стурбованість батьків, навіть якщо таких порушень немає.
Точна інформація, надана у делікатній манері в процесі обговорення, є важливою, щоб розвіяти непотрібні страхи під час інформування пари про важливість належного збільшення обсягу допологового спостереження [1, 5, 6].
3. Діагностика монохоріальної вагітності двійнятами
3.1 Як пренатально встановити діагноз монохоріальності і яка точність пренатального ультразвукового дослідження розподілу хоріальності?
Всім жінкам, вагітним близнюками, має бути запропоновано ультразвукове обстеження між 11+0 і 13+6 тижнями вагітності (куприково-тім'яний розмір 45–84 мм) для оцінки життєздатності плода, гестаційного віку і хоріонічності, і для виключення тяжких вроджених вад розвитку. (B)
Хоріонічність повинна визначатись у випадку вагітності близнюками за допомогою ультразвуку, базуючись на кількості плацентарних мас, типі прикріплення плідної оболонки до плаценти і товщині оболонки. Це сканування найкраще проводити до 14 тижня вагітності. (D)
Записи у вигляді фотографічної копії (термокопії) повинні бути зроблені та внесені у медичну документацію пацієнта, з документуванням ультразвукового вигляду прикріплення оболонки до плаценти. Також повинна зберігатись електронна копія цих зображень (Додаток I). Якщо є сумніви з приводу діагнозу хоріонічності, фотографічне зображення ультразвукового вигляду прикріплення плідних оболонок до плаценти слід використовувати при пошуку іншої думки фахівця. Якщо сумніви з приводу діагнозу хоріальності залишаються й надалі, жінку без затримки слід спрямувати до фахівця, тому що хоріальність найкраще визначається до 14 тижня вагітності. (D)
На УЗ-зображеннях плоди в багатоплодових вагітностях повинні бути позначені (тобто верхній і нижній, або лівий і правий), і дані досліджень чітко задокументовані в медичній документації для забезпечення узгодженості ведення протягом всієї вагітності. (C)
У Національному наказі МОЗ №205 вказано, що УЗД з метою виявлення структурних аномалій при багатоплодовій вагітності слід виділяти не менше 45 хвилин часу. Дане часове обмеження не буде впливати на якість проведення УЗД і залежить лише від індивідульних навичок лікаря УЗД.
УЗД у І триместрі у випадку багатоплодової вагітності є важливим, тому що воно підтверджує життєздатність, визначає гестаційний вік, хоріальність (позначаючи номер плацентарних мас і товщину плідних оболонок), при ньому визначається кількість амніонів і можуть виявитись аномалії розвитку плода (тобто велика кістозна гігрома, аненцефалія) [1, 6]. Для монохоріальних близнюків важливим є виключення синдрому «акардіальних близнюків», який асоціюється із СЗАП. При виконанні цього УЗД парам може бути запропонований скринінг на синдром Дауна. (РД 2++).
У спонтанно зачатих близнюків гестаційний вік може бути визначений під час УЗД І триместру вагітності за допомогою визначення куприково-тім'яного розміру більшого плода, щоб уникнути ризику його оцінки у дитини з ранньою патологією росту.
Точна оцінка хоріальності є більш чутливою і специфічною в І триместрі вагітності, тому важливо оцінити і чітко задокументувати хоріальність у цьому гестаційному віці.
Керівництво NICE [1, 5, 6] наголошує на тому, що це дослідження повинне виконуватись під час скринінгу на синдром Дауна у I триместрі. Існує значна перевага в ранньому виявленні жінок з монохоріальною вагітністю, тому що ці вагітності потребують додаткового спостереження за станом плодів. Це також дозволяє повністю проконсультувати жінок щодо ризиків і належного ведення монохоріальної вагітності. Диференціювання між монохоріальною і дихоріальною вагітностями призведе до економії часу і відсутності емоційного стресу, уникнення непотрібних додаткових втручань при дихоріальних вагітностях. (РД 4)
Клініцисти повинні знати, що хоча УЗ оцінка хоріальності є дуже точним методом, вона не має чутливості 100%. Керівництво NICE ідентифікує 14 досліджень встановлення діагностичної точності наступних характеристик (визначених при УЗ скануванні) для визначення хоріальності [1, 5, 6, 21]:
Кількість плацентарних ділянок і характеристика прикріплення до плаценти оболонки між близнюками (так званий «лямбда» або T-знак) у І триместрі вагітності. Приблизно 3% монохоріальних плацент складаються з двох плацентарних мас (мають двороздільну плаценту), так що вона не є обов'язковою ознакою дихоріальності [22].
Товщина оболонки між близнюками з використанням двовимірного УЗД: I) із зазвичай суб'єктивно визначеною товщиною, проте в літературі товщина менше 1,8 мм відповідає випадку монохоріальних близнюків; і
II) товщина 1,5–2,0 мм для монохоріальних близнюків може не бути достатньо переконливою, але при використанні з іншими факторами хоріальність зазвичай може бути визначена в 99% випадків [23, 24];
число шарів оболонки (визначається суб'єктивно);
комплексні вимірювання зазначених вище та інших показників (кількість плацентарних мас, число амніонів, сумісність статі плодів у випадку монохоріальних близнюків, а також кількість фетальних полюсів) [1, 4–6]. (РД 1+)
Найбільш переконливі співвідношення правдоподібності відповідали застосуванню комплексного методу, який враховував наявність лямбда або T-знаку і число плацентарних мас, виявлених за допомогою УЗД у І триместрі вагітності. З використанням таких критеріїв чутливість і специфічність діагностики перевищували 95% [24]. (РД 2+)
При монохоріальній багатоплодовій вагітності існує одна плацентарна маса і тонка перегородка між близнюками, яка входить у плаценту в перпендикулярній площині (Т-знак). На противагу цьому, дихоріальні багатоплодові вагітності характеризуються двома плацентарними масами (або сусідніми плацентарними масами, що утворюють знак «лямбда», коли плацентарна тканина присутня у місці, де товста оболонка між близнюками входить у плаценту [Додаток II]) [1, 5, 6]. (РД 2++)
Ця оцінка повинна виконуватись разом з визначенням узгодженості статі плодів під час УЗД ІІ триместру вагітності [4]. (РД 4)
Іноді виникає необхідність переглянути вже визначену хоріальність багатоплодової вагітності у ІІ або навіть ІІІ триместрі. Збережене фотографічне зображення (у медичній карті пацієнта або в лікарняному архіві) дозволяє легко виконати такий перегляд.
Чутливість і специфічність ультразвукового дослідження для визначення хоріальності є найвищими до 14 тижня гестації [1, 23, 24]. Якщо фахівець з УЗД не може визначити з упевненістю хоріальність під час рутинного скринінгу І триместру, то другу думку спеціаліста можна отримати у керівника УЗД досліджень, або жінка повинна бути спрямована до фахівця, який компетентний у визначенні хоріальності за УЗД [1]. Якщо хоріальність важко визначити і після відвідувань компетентних фахівців (наприклад, тому, що жінка надійшла у більшому терміні), вагітність повинна вестись, як монохоріальна, поки не буде доведено протилежне [1]. (РД 3)
Точне позначення на зображенні близнюків при монохоріальній вагітності є дуже важливим, щоб послідовні сканування росту могли застосовуватись під час вагітності до одного й того ж близнюка, і будь-які внутрішньоутробні або неонатальні маніпуляції стосувались відповідного плода. Ретроспективне дослідження показало, що застосування позначень, заснованих на бічній або вертикальній орієнтації, було надійним методом маркування близнюків. У дослідженні на основі вивчення 416 багатоплодових вагітностей, близнюк, амніон якого був ближчим до шийки матки на 11–14 тижні сканування, позначався як «близнюк 1», а орієнтація близнюків записувалась, як бічна або вертикальна відносно їхніх позицій один до іншого (вліво/вправо або вгору/вниз відповідно). Близько 90% близнюків були орієнтовані латерально, і 10% – по вертикалі. Розміщення близько 8,5% латерально орієнтованих близнюків змінилося між першим і останнім скануванями; для вертикально орієнтованих вагітностей таких змін помічено не було. На основі досліджень (n=108), порядок передлежання при УЗД у ІІІ триместрі вагітності відрізнявся від порядку при народженні в 5,9% вагітностей, народжених через природні пологові шляхи і 20,3% вагітностей, розроджених за допомогою кесаревого розтину.
Автори дійшли до висновку, що запис положення близнюків один відносно одного є надійним методом маркування багатоплодових вагітностей, порівняно з позначенням плодів як «близнюк 1» і «близнюк 2», і концептуально більш відкритими для можливості зміни передбачуваного порядку їх народження, особливо у випадках розродження за допомогою кесаревого розтину [24]. (РД 2+)
На жаль, у Національному наказі МОЗ не наголошується на важливості запису положення близнюків, що насправді сприяло би більш точній ідентифікації затримки росту плода та можливих аномалій у кожного з плодів протягом вагітності. Крім того, збережене фотографічне зображення хоріальності в картці спостереження є гарною практикою, яка допоможе уникнути у подальшому виконання безпідставних додаткових УЗ-досліджень.
4. Результат монохоріальної вагітності двійнятами
Яким є результат монохоріальної багатоплодової вагітності, порівняно з дихоріальною?
Клініцисти і вагітні жінки повинні знати, що монохоріальні багатоплодові вагітності характерируються вищими показниками втрати плода, порівняно з дихоріальними, в основному через невиношування у другому триместрі, і загалом можуть мати вищий ризик захворюваності, пов'язаної з розвитком нервової системи. Надання цієї інформації повинно стати частиною консультування батьків.
У проспективному дослідженні, проведеному в країнах Скандинавії [26], з 495 вагітностей, діагностованих до 15 тижнів, було виявлено показник невиношування у терміні менше 24 тижнів 14,2% для монохоріальних вагітностей, порівняно з 2,6% для дихоріальних (Р <0,05). Число живих малюків у віці 8 місяців (відсоток плодів при включенні до дослідження) склало 82,4% для монохоріальних вагітностей, порівняно з 96,3% для дихоріальних (P <0,01). Середня маса тіла при народженні (обох близнюків) і середній гестаційний вік під час пологів були нижчими для монохоріальних близнюків (P <0,01).
Результати ретроспективного дослідження 1407 вагітностей близнюками, проведеного у Нідерландах протягом 10 років, виявили показники перинатальної смертності 11,6% для монохоріальних близнюків порівняно з 5,0% для дихоріальних. Монохоріальні близнюки продовжували перебувати в більшій небезпеці навіть після 32+0 тижня вагітності [27].
Ретроспективне дослідження всіх багатоплодових вагітностях з відомою хоріальністю з великої когорти дев'яти регіональних лікарень в Південному Лондоні протягом 10-річного періоду спостереження показало підвищення рівня невиношування до 24+0 тижнів у випадку монохоріальних близнюків (60,3/1000 плодів) порівняно з дихоріальними (6,6/1000 плодів), і цей ризик продовжувався протягом вагітності як ризик мертвонародження після 26 тижня [28, 29]. Результати цього дослідження були підтверджені рядом інших досліджень, проведених у різних частинах світу [30, 31].
Крім того, неврологічна захворюваність недоношених новонароджених монохоріальних близнюків може до семи разів перевищувати таку для дихоріальних новонароджених внаслідок впливу асоційованих ускладнень – СФФТ, сЗРП і смерті одного з близнюків in utero [32, 33]. (РД 2+)
5. Оптимальне проведення скринінгу на хромосомні аномалії, структурні аномалії плода та інші ускладнення монохоріальних багатоплодових вагітностей
5.1 Оптимальний спосіб і терміни проведення скринінгу хромосомних аномалій в монохоріальних багатоплодових вагітностях
Жінкам з монохоріальними близнюками, яким потрібно виконати скринінг на анеуплоїдії, потрібно запропонувати вимірювання товщини комірцевої зони плода разом з дослідженням сироваткових маркерів у термін від 11+0 до 13+6 тижнів гестації (куприково-тім'яний розмір 45–84 мм). (C)
Жінкам з монохоріальними багатоплодовими вагітностями, які «пропустили» скринінг на анеуплоїдії першого триместру або його результати були незадовільними, потрібно запропонувати проведення скринінгу в другому триместрі з виконанням четверного тесту. (D)
Використання ранніх даних неінвазивної пренатальної діагностики (НПД) є обнадійливим, проте результати слід інтерпретувати з обережністю, поки не були проведені великі дослідження. (C)
Монохоріальні близнюки не схильні до підвищеного ризику хромосомних аномалій, порівняно з дихоріальними, але поширеність анеуплоїдій трохи зростає для багатоплодових вагітностей в цілому внаслідок непрямого зв'язку зі збільшенням віку матері [1, 4]. (РД 3)
Комбінований скринінг у першому триместрі з вимірюванням товщини комірцевого простору і аналізу сироваткових концентрацій вільного хоріонічного гонадотропіну людини і асоційованого з вагітністю плазмового протеїну А (комбінований скринінг-тест) повинні бути запропоновані вагітним жінкам з монохоріальною вагітністю близнюками із куприково-тім'яним розміром від 45 до 84 мм [1]. Цей скринінг-тест має гарну чутливість виявлення анеуплоїдій (90%), проте рівень хибнопозитивних результатів (до 10%) у ньому є вищим, ніж у випадку одноплідної вагітності (2,5%) і дихоріальних близнюків (5%) [1]. Коли здійснюється скринінг з вимірюванням товщини комірцевого простору, скринінг сироваткових маркерів першого триместру і віку матері, для монохоріальних близнюків розраховується вагітність-специфічний ризик, на відміну від дихоріальних близнюків, для яких розраховується плід-специфічний ризик [1, 34]. (РД 2+)
Близько 10% вагітних жінок не стають на облік у першому триместрі вагітності. Якщо термін гестації при їх першому відвідуванні перевищує 14 тижнів, їм повинен бути запропонований скринінг сироваткових маркерів другого триместру з використанням четверного скринінгового тесту (з частотою виявлення 80% і показником хибнопозитивних результатів 3%), щоб не нанести шкоди цим жінкам. Цей скринінговий тест монохоріальних близнюків визначає вагітність-специфічний ризик [1, 35]. (РД 3)
Метод НПД для оцінки ризику трисомії 21 плода тепер доступний і швидко витісняє інші скринінгові тести. Для одноплодової вагітності він демонструє набагато вищий рівень виявлення і нижчий показник хибнопозитивних результатів, ніж кращі сучасні скринінгові тести (тобто комбінований скринінг з вимірюванням товщини комірцевого простору).
За результатами проведеного у 2014 р. мета-аналізу, зважений об'єднаний показник виявлення трисомії 21 при одноплодовій вагітності склав 99% з рівнем хибнопозитивних результатів 0,8%.
Відповідні значення для багатоплодових вагітностей становили 94,4% та 0%. Однак, число зареєстрованих випадків трисомії 21 у багатоплодових вагітностях було невеликим (три дослідження; 18 випадків). Після проведення цього мета-аналізу, результати ще двох публікацій повідомили обнадійливі показники виявлення [37, 38].
Результати найбільшого опублікованого дослідження [38] з порівняння застосування НПД у близнюків, порівнюючи з вагітністю одним плодом (515 багатоплодових вагітностей в порівнянні з 1847 одноплодових) показали, що показники невдалих тестів (нездатність отримати результат) для них були вищими у порівнянні з одноплодовими (5,6% проти 1,7%). У дослідженні не диференціювали рівень виявлення і показник невдалих тестів у відповідності до хоріальності. Як і при монохоріальній вагітності близнюками, плоди мали один і той самий генетичний матеріал в переважній більшості випадків (тобто були генетично ідентичними), і продуктивність НПД повинна бути схожою з продуктивністю для одноплодової вагітності. Клініцисти повинні бути в курсі останніх вказівок з боку Національного скринінгового комітету. (РД 1+)
5.2 Оптимальний спосіб і терміни проведення скринінгу структурних аномалій у монохоріальних багатоплодових вагітностях
Всі монохоріальні близнюки повинні пройти рутинне детальне ультразвукове обстеження між 18 і 20+6 тижнями вагітності, яке включає розширене дослідження анатомії серця плода (як це рекомендовано у Програмі скринінгу на аномалії плода при одноплодовій вагітності). (C)
Структурні аномалії, зокрема порушення серцевої діяльності, є більш поширеними для вагітностей двома і більше плодами, ніж для одноплодової вагітності. Це відбувається головним чином внаслідок більшої частоти аномалій у монозиготних близнюків (через атипову природу розщеплення плідного яйця) порівняно з дизиготними [39]. Вагітність монозиготними близнюками є монохоріальною у 70% випадків; отже, більш високі показники аномалій стосуються монохоріальних близнюків. Аномалії, специфічні для монозиготних близнюків, часто виникають по серединній лінії (наприклад, голопрозенцефалія, дефекти нервової трубки і порушення серцевої діяльності). Раз можна визначити монозиготність за допомогою ультразвуку, то і для монохоріальних, і для дихоріальних близнюків рекомендовано один і той самий режим ультразвукового скринінгу в другому триместрі, відповідно до керівництва NICE [1, 6]. (РД 4)
Результати дослідження вагітностей близнюками, проведене в Скандинавії [26], де жінкам виконували кілька УЗ-сканувань в пакеті (вимірювання товщини комірцевого простору, скринінг на аномалії на 19 тижні вагітності, ехокардіографія плода на 21 тижні і визначення довжини шийки матки на 23-му тижні), показали, що 0,5% плодів мали аномалії розвитку серця, 80% з яких були виявлені під час скринінгу на аномалії у 19–20 тижнів (тобто до проведення ехокардіографії плода). Це призводить до висновку, що формальне виконання ехокардіографії плода кардіологом не є виправданим. (РД 2+)
Обмежені опубліковані дані свідчать, що рівень виявлення аномалій плода при ультразвуковому скануванні для багатоплодових вагітностей подібний до опублікованих даних для одноплодових вагітностей [26, 40–42]. Тому рутинний скринінг на аномалії підготовленим фахівцем з УЗД у термін між 18 і 20+6 тижнями вагітності є виправданим [1, 43] і має включати в себе розширене дослідження серця згідно з існуючими протоколами Програми скринінгу фетальних аномалій NHS [43]. (РД 4)
Ведення монохоріальної вагітності, коли один з плодів має вроджені аномалії, є складним через спільний кровообіг у плаценті. Своєчасна діагностика полегшує ведення, дозволяючи заощадити час для підготовки і оптимізації спостереження за плодом в залежності від типу аномалії, залучення багатопрофільних фахівців (наприклад, генетиків, дитячих кардіологів, дитячих хірургів) і відповідного планування пологів (місце, терміни і режим), в тому числі, за можливості, внутрішньоутробного лікування.
Селективне припинення життєдіяльності одного з плодів у монохоріальній вагітності слід оцінювати і проводити в центрі, де співробітники мають знання та досвід проведення таких передпологових процедур. Крім того, необхідно своєчасно обговорити збільшення об'єму пренатального спостереження, потенційної можливості спрямування вагітної до спеціалізованого центру третього рівня та несприятливі ризики для вагітності.
5.3 Оптимальний режим УЗД для монохоріальної багатоплодової вагітності
Ультразвукова оцінка стану плода повинна проводитись кожні 2 тижні для неускладнених монохоріальних вагітностей від 16+0 тижня аж до пологів (Додаток III). (D)
У національному наказі МОЗ УЗД має виконуватись кожні 2 тижні тільки з 16 по 24 тиждень вагітності, що суперечить міжнародним даним, однак РД даної практики низький.
При кожному УЗД слід оцінювати об'єм рідини в кожному амніоні і вимірювати та реєструвати глибину найглибшої вертикальної кишені (НВК), а також пульсаційний індекс артерії пуповини (ПІАП). Також повинні візуалізуватись сечові міхури плодів. Хоча перші ознаки СФФТ після 26+0 тижня вагітності визначаються рідко, це може трапитися, і отже, УЗ-сканування у випадку неускладненої монохоріальної вагітності близнюками повинне виконуватися з двотижневими інтервалами до пологів (Додаток III).
Починаючи з 16+0 тижня гестації, дані біометрії плода слід використовувати для розрахунку РВП і різниці між обчисленою і задокументованою РВП. Оскільки ризик сЗРП існує до пологів, цю процедуру теж потрібно виконувати з 2-тижневими інтервалами до пологів. (D)
Є цілий ряд серйозних патологій монохоріальної вагітності двійнями, які повинні підлягати скринінгу на регулярній основі. Ультразвукове дослідження потрібне, щоб встановити ці діагнози, отже, послідовні УЗД потрібні через регулярні проміжки часу.
Ультразвукові дослідження між 16 і 26 тижнями вагітності в першу чергу зосереджені на виявленні СФФТ [1]. Після 26 тижня, коли перші прояви СФФТ зустрічаються порівняно рідко (проте все ще можуть виникнути), основною метою є виявлення сЗРП або конкордантної затримки росту, і більш рідкісного САПБ або СФФТ з пізнім початком.
У керівництві NICE 2011 р. наголошується, що моніторинг неускладнених монохоріальних вагітностей близнюками повинен виконуватись з інтервалом кожні 2 тижні від 16+0 тижня вагітності до пологів [1]. Однією з основних причин виконання серій УЗД для монохоріальних близнюків між 16 і 26 тижнями вагітності є виявлення СФФТ. Таким чином, розвиток дискордантності об'ємів амніотичної рідини має вирішальне значення для процесів діагностики [44].
Після 26 тижнів додатково може виявитись СФФТ, і сЗРП також може бути пов'язаний з дискордантністю об'ємів амніотичної рідини. З цієї причини до керівництва були внесені зміни, щоб включити рекомендацію про здійснення ультразвукового спостереження з 16 тижнів вагітності до пологів з 2-тижневими інтервалами. (РД 2+)
Відсутні порівняльні дослідження методів або режимів оцінки росту плода і його біофізичного профілю, а також виявлення СФФТ з пізнім початком (після 26 тижнів). До рандомізованих досліджень доплерівського вимірювання швидкості кровоплину артерії пуповини з метою виявлення ЗРП було включено мало випадків багатоплодових вагітностей, і вони були не лише монохоріальними [45]. (РД 2)
З 2011 року [1] міжнародне наукове співтовариство оцінювало ризик інших ускладнень, особливо сЗРП, і тепер рекомендується, крім скринінгу на СФФТ, застосовувати скринінг на сЗРП від 20 тижня вагітності [19].
Ультразвуковий скринінг повинен включати в себе, як мінімум, визначення біометрії плода (вимірювання окружності голови, живота і довжини стегна), вимірювання та реєстрацію глибини НВК обох амніонів і оцінку сечових міхурів плодів (тобто їх розміру і видимості). Починаючи з 16+0 тижня гестації, слід обчислювати і документувати РВП (Додаток III).
Крім того, якщо в будь-який момент часу з'являються докази значної дискордантності росту або підозри на СФФТ, повинні бути виконані вимірювання ПІАП, пікової систолічної швидкості кровоплину середньої мозкової артерії (ПСШ СМА) і пульсаційного індексу, та доплерографія венозного протоку. З 16-го тижня вагітності слід оцінювати доплерівські швидкості кровоплину в артерії пуповини, і наявність позитивних, відсутніх або реверсних швидкостей повинна бути відзначена і задокументована.
З 20-го тижня вагітності ПІАП слід проводити навіть за відсутності ознак СФФТ або дискордантності росту (неускладнена монохоріальна вагітність близнюками) і наносити результати вимірювань на стандартні графіки. Ці дії краще за все проводити у відділенні ведення багатоплодової вагітності.
У наборі популяційних даних STORK аналізували показники 323 монохоріальних багатоплодових вагітностей для оцінки даних біометрії плода у другому і третьому триместрах.
Було встановлено, що ультразвукове дослідження біометрії показало «невелике, але статистично значуще зниження росту плода в багатоплодових вагітностях порівняно з одноплодовими, особливо у третьому триместрі, з більш помітною різницею для МХДА, ніж для дихоріальних диамніотичних (ДХДА) вагітностей» [46]. Для кожної змінної середнє значення ДХДА близнюків була близьким до зазначеного показника одноплодової вагітності на 20–30 тижні, і показало зниження по відношенню до одноплодової вагітності після 30 тижнів.
Плоди МХДА багатоплодових вагітностей показували нижчі середні показники вимірювань, порівняно з ДХДА вагітностями, протягом усього гестаційного віку. Крім того, ця група дослідників встановила, що використання формули для розрахунку РВП, яка включає комбінацію вимірювань окружності голови і живота та довжини стегна, підходить і для одноплодових, і для багатоплодових вагітностей (формула Hadlock 2) [47]. (РД 2+)
Продовження у наступному номері.
Перелік літератури знаходиться у редакції.
Шановні колеги! Вашій увазі надається огляд Королівського коледжу акушерів та гінекологів з ведення монохоріальної вагітності двійнею. Мета даного керівництва полягає в оцінці та наданні найкращих практичних рекомендацій з вирішення проблем, пов'язаних з монохоріальною плацентацією та її впливом на багатоплодову вагітність. Використання УЗД для визначення хоріальності та амніальності є головною умовою під час ведення багатоплодової вагітності, а також при визначенні потенційних ризиків для плода. У даному огляді ми спробуємо порівняти міжнародні практики з даної теми та національний наказ МОЗ України №205 від 08.04.2015 «Про порядок надання медичної допомоги жінкам з багатоплодовою вагітністю»
Ми продовжуємо публікацію рекомендацій Королівського коледжу акушерів та гінекологів з ведення монохоріальної вагітності двійнею. Мета даного керівництва полягає в оцінці та наданні найкращих практичних рекомендацій з вирішення проблем, пов'язаних з монохоріальною плацентацією та її впливом на багатоплодову вагітність. Використання УЗД для визначення хоріальності та амніальності є головною умовою під час ведення багатоплодової вагітності, а також при визначенні потенційних ризиків для плода
6. Оптимальне проведення скринінгу на хромосомні аномалії, структурні аномалії плода та інші ускладнення монохоріальних багатоплодових вагітностей
6.1 Оптимальний спосіб і терміни проведення скринінгу хромосомних аномалій в монохоріальних багатоплодових вагітностях
Жінкам з монохоріальними близнюками, яким потрібно виконати скринінг на анеуплоїдії, потрібно запропонувати вимірювання товщини комірцевої зони плода разом з дослідженням сироваткових маркерів у термін від 11+0 до 13+6 тижнів гестації (куприково-тім'яний розмір 45–84 мм). (C)
Жінкам з монохоріальними багатоплодовими вагітностями, які «пропустили» скринінг на анеуплоїдії першого триместру або його результати були незадовільними, потрібно запропонувати проведення скринінгу в ІІ триместрі з виконанням четверного тесту. (D)
Використання ранніх даних неінвазивної пренатальної діагностики (НПД) є обнадійливим, проте результати слід інтерпретувати з обережністю, поки не були проведені великі дослідження. (C)
Монохоріальні близнюки не схильні до підвищеного ризику хромосомних аномалій, порівняно з дихоріальними, але поширеність анеуплоїдій трохи зростає для багатоплодових вагітностей в цілому внаслідок непрямого зв'язку зі збільшенням віку матері [1, 4]. (РД 3)
Комбінований скринінг у І триместрі з вимірюванням товщини комірцевого простору і аналізу сироваткових концентрацій вільного хоріонічного гонадотропіну людини-бета і асоційованого з вагітністю плазмового протеїну А (комбінований скринінг-тест) повинні бути запропоновані вагітним жінкам з монохоріальною вагітністю близнюками із куприково-тім'яним розміром від 45 до 84 мм [1]. Цей скринінг-тест має гарну чутливість виявлення анеуплоїдій (90%), проте рівень хибнопозитивних результатів (до 10%) у ньому є вищим, ніж у випадку одноплодової вагітності (2,5%) і дихоріальних близнюків (5%) [1].
Коли здійснюється скринінг з вимірюванням товщини комірцевого простору, скринінг сироваткових маркерів першого триместру і віку матері, для монохоріальних близнюків розраховується вагітність-специфічний ризик, на відміну від дихоріальних близнюків, для яких розраховується плід-специфічний ризик [1, 34]. (РД 2+)
Близько 10% вагітних жінок не стають на облік у першому триместрі вагітності. Якщо термін гестації при їх першому відвідуванні перевищує 14 тижнів, їм повинен бути запропонований скринінг сироваткових маркерів другого триместру з використанням четверного скринінгового тесту (з частотою виявлення 80% і показником хибнопозитивних результатів 3%), щоб не нанести шкоди цим жінкам. Цей скринінговий тест монохоріальних близнюків визначає вагітність-специфічний ризик [1, 35]. (РД 3)
Метод НПД для оцінки ризику трисомії 21 плода тепер доступний і швидко витісняє інші скринінгові тести. Для одноплодової вагітності він демонструє набагато вищий рівень виявлення і нижчий показник хибнопозитивних результатів, ніж кращі сучасні скринінгові тести (тобто комбінований скринінг з вимірюванням товщини комірцевого простору). За результатами проведеного у 2014 р. мета-аналізу, зважений об'єднаний показник виявлення трисомії 21 при одноплодовій вагітності склав 99% з рівнем хибнопозитивних результатів 0,8%.
Відповідні значення для багатоплодових вагітностей становили 94,4% та 0%. Однак, число зареєстрованих випадків трисомії 21 у багатоплодових вагітностях була невеликим (три дослідження; 18 випадків). Після проведення цього мета-аналізу, результати ще двох публікацій повідомили обнадійливі показники виявлення [37, 38].
Результати найбільшого опублікованого дослідження [38] з порівняння застосування НПД у близнюків, порівнюючи з вагітністю одним плодом (515 багатоплодових вагітностей в порівнянні з 1847 одноплодових) показали, що показники невдалих тестів (нездатність отримати результат) для них були вищими у порівнянні з одноплодовими (5,6% проти 1,7%). У дослідженні не диференціювали рівень виявлення і показник невдалих тестів у відповідності до хоріальності. Як і при монохоріальній вагітності близнюками, плоди мали один і той самий генетичний матеріал у переважній більшості випадків (тобто були генетично ідентичними), і продуктивність НПД повинна бути схожою з продуктивністю для одноплодової вагітності. Клініцисти повинні бути в курсі останніх вказівок з боку Національного скринінгового комітету. (РД 1+)
Див. розділ II з інвазивного діагностичного тестування при вагітності близнюками.
6.2 Оптимальний спосіб і терміни проведення скринінгу структурних аномалій в монохоріальних багатоплодових вагітностях
Всі монохоріальні близнюки повинні пройти рутинне детальне УЗ-обстеження між 18 і 20+6 тижнями вагітності, яке включає розширене дослідження анатомії серця плода (як це рекомендовано у Програмі скринінгу на аномалії плода при одноплодовій вагітності). (C)
Структурні аномалії, зокрема порушення серцевої діяльності, є більш поширеними для вагітностей двома і більше плодами, ніж для одноплодової вагітності. Це відбувається, головним чином, внаслідок більшої частоти аномалій у монозиготних близнюків (через атипову природу розщеплення плідного яйця) порівняно з дизиготними [39].
Вагітність монозиготними близнюками є монохоріальною в 70% випадків; отже, більш високі показники аномалій стосуються монохоріальних близнюків. Аномалії, специфічні для монозиготних близнюків, часто виникають по серединній лінії (наприклад, голопрозенцефалія, дефекти нервової трубки і порушення серцевої діяльності). Раз можна визначити монозиготність за допомогою ультразвуку, то і для монохоріальних, і для дихоріальних близнюків рекомендовано один і той самий режим ультразвукового скринінгу в другому триместрі, відповідно до керівництва NICE [1, 6]. (РД 4)
Результати дослідження вагітностей близнюками, проведене в Скандинавії [26], де жінкам виконували кілька УЗ сканувань в пакеті (вимірювання товщини комірцевого простору, скринінг на аномалії на 19 тижні вагітності, ехокардіографія плода на 21 тижні і визначення довжини шийки матки на 23-му тижні), показали, що 0,5% плодів мали аномалії розвитку серця, 80% з яких були виявлені під час скринінгу на аномалії у 19–20 тижнів (тобто до проведення ехокардіографії плода). Це призводить до висновку, що формальне виконання ехокардіографії плода кардіологом не є виправданим. (РД 2+)
Обмежені опубліковані дані свідчать, що рівень виявлення аномалій плода при ультразвуковому скануванні для багатоплодових вагітностей подібний до опублікованих даних для одноплодових вагітностей [26, 40–42]. Тому рутинний скринінг на аномалії підготовленим фахівцем з УЗД у термін між 18 і 20+6 тижнями вагітності є виправданим [1, 43], і має включати в себе розширене дослідження серця згідно з існуючими протоколами Програми скринінгу фетальних аномалій NHS [43]. (РД 4)
Ведення монохоріальної вагітності, коли один з плодів має вроджені аномалії, є складним через спільний кровообіг у плаценті. Своєчасна діагностика полегшує ведення, дозволяючи заощадити час для підготовки і оптимізації спостереження за плодом в залежності від типу аномалії, залучення багатопрофільних фахівців (наприклад, генетиків, дитячих кардіологів, дитячих хірургів) і відповідного планування пологів (місце, терміни і режим), в тому числі, за можливості, внутрішньоутробного лікування. Ведення дискордантних аномалій розглядається в розділі II.
Селективне припинення життєдіяльності одного з плодів у монохоріальній вагітності слід оцінювати і проводити в центрі, де співробітники мають знання та досвід проведення таких передпологових процедур. Крім того, необхідно своєчасно обговорити збільшення об'єму пренатального спостереження, потенціальної можливості спрямування вагітної до спеціалізованого центру третього рівня та несприятливі ризики для вагітності.
6.3 Оптимальний режим УЗД для монохоріальної багатоплідної вагітності
Ультразвукова оцінка стану плода повинна проводитись кожні 2 тижні для неускладнених монохоріальних вагітностей від 16+0 тижня аж до пологів (Додаток III). (D)
При кожному УЗД слід оцінювати об'єм рідини в кожному амніоні та вимірювати і реєструвати глибину найглибшої вертикальної кишені (НВК), а також пульсаційний індекс артерії пуповини (ПІАП). Також повинні візуалізуватись сечові міхури плодів. Хоча перші ознаки СФФТ після 26+0 тижня вагітності визначаються рідко, це може трапитися, і отже, УЗ-сканування у випадку неускладненої монохоріальної вагітності близнюками повинне виконуватися з двотижневими інтервалами до пологів (Додаток III). (ü)
Починаючи з 16+0 тижня гестації, дані біометрії плода слід використовувати для розрахунку РВП і різниці між обчисленою і задокументованою РВП. Оскільки ризик сЗРП існує до пологів, цю процедуру теж потрібно виконувати з двотижневими інтервалами до пологів. (D)
Є низка серйозних патологій монохоріальної вагітності двійнями, які повинні підлягати скринінгу на регулярній основі. Ультразвукове дослідження потрібне, щоб встановити ці діагнози, отже, послідовні УЗД потрібні через регулярні проміжки часу.
Ультразвукові дослідження між 16 і 26 тижнями вагітності в першу чергу зосереджені на виявленні СФФТ [1]. Після 26 тижня, коли перші прояви СФФТ зустрічаються порівняно рідко (проте все ще можуть виникнути), основною метою є виявлення сЗРП або конкордантної затримки росту, і більш рідкісного САПБ або СФФТ з пізнім початком. У керівництві NICE 2011 р. наголошується, що моніторинг неускладнених монохоріальних вагітностей близнюками повинен виконуватись з інтервалом кожні 2 тижні від 16+0 тижня вагітності до пологів [1]. Однією з основних причин виконання серій УЗД для монохоріальних близнюків між 16 і 26 тижнями вагітності є виявлення СФФТ.
Таким чином, розвиток дискордантності об'ємів амніотичної рідини має вирішальне значення для процесів діагностики [44]. Після 26 тижнів додатково може виявитись СФФТ, і сЗРП також може бути пов'язаний з дискордантністю об'ємів амніотичної рідини. З цієї причини до керівництва були внесені зміни, щоб включити рекомендацію про здійснення ультразвукового спостереження з 16 тижнів вагітності до пологів з двотижневими інтервалами. (РД 2+)
Відсутні порівняльні дослідження методів або режимів оцінки росту плода і його біофізичного профілю, а також виявлення СФФТ з пізнім початком (після 26 тижнів). До рандомізованих досліджень доплерівського вимірювання швидкості кровоплину артерії пуповини з метою виявлення ЗРП було включено мало випадків багатоплодових вагітностей, і вони були не лише монохоріальними [45]. (РД 2)
З 2011 року [1] міжнародне наукове співтовариство оцінювало ризик інших ускладнень, особливо сЗРП, і тепер рекомендується, крім скринінгу на СФФТ, застосовувати скринінг на сЗРП від 20 тижня вагітності [19].
Ультразвуковий скринінг повинен включати в себе, як мінімум, визначення біометрії плода (вимірювання окружності голови, живота і довжини стегна), вимірювання та реєстрацію глибини НВК обох амніонів і оцінку сечових міхурів плодів (тобто їх розміру і видимості). Починаючи з 16+0 тижня гестації слід обчислювати і документувати РВП (Додаток III). Крім того, якщо в будь-який момент часу з'являються докази значної дискордантності росту або підозри на СФФТ, повинні бути виконані вимірювання ПІАП, пікової систолічної швидкості кровоплину середньої мозкової артерії (ПСШ СМА) і пульсаційного індексу, та доплерографія венозного протоку. З 16-го тижня вагітності слід оцінювати доплерівські швидкості кровоплину в артерії пуповини, і наявність позитивних, відсутніх або реверсних швидкостей повинна бути відзначена і задокументована. З 20-го тижня вагітності ПІАП слід проводити навіть за відсутності ознак СФФТ або дискордантності росту (неускладнена монохоріальна вагітність близнюками) і наносити результати вимірювань на стандартні графіки. Ці дії краще за все проводити у відділенні ведення багатоплодової вагітності.
У наборі популяційних даних STORK аналізували показники 323 монохоріальних багатоплодових вагітностей для оцінки даних біометрії плода у ІІ і ІІІ триместрах. Було встановлено, що ультразвукове дослідження біометрії показало «невелике, але статистично значуще зниження росту плода в багатоплодових вагітностях порівняно з одноплодовими, особливо у ІІІ триместрі, з більш помітною різницею для МХДА, ніж для дихоріальних диамніотичних (ДХДА) вагітностей» [46]. Для кожної змінної середнє значення ДХДА близнюків було близьким до зазначеного показника одноплодової вагітності на 20–30 тижні, і показало зниження по відношенню до одноплодової вагітності після 30 тижнів. Плоди МХДА багатоплодових вагітностей показували нижчі середні показники вимірювань, порівняно з ДХДА вагітностями протягом усього гестаційного віку. Крім того, ця група дослідників встановила, що використання формули для розрахунку РВП, яка включає комбінацію вимірювань окружності голови і живота та довжини стегна підходить і для одноплодових, і багатоплодових вагітностей (формула Hadlock 2) [47]. (РД 2+)
6.4 Оптимальні методи скринінгу специфічних ускладнень монохоріальних багатоплодових вагітностей
6.4.1 Скринінг на СФФТ
Скринінг на СФФТ шляхом вимірювання товщини комірцевого простору не повинен пропонуватись у І триместрі. (C)
Жінок з монохоріальними багатоплодовими вагітностями слід попросити повідомляти працівникам охорони здоров'я центрів надання допомоги вторинного або третинного рівня про раптове збільшення розміру живота або появу задишки, тому що це може бути проявом СФФТ. (ü)
Скринінг на СФФТ повинен виконуватись за допомогою ультразвукового дослідження з 16+0 тижня і далі з двотижневими інтервалами, відзначаючи і записуючи дані біометрії плода і об'єму амніотичної рідини (НВК). Також повинні візуалізуватись сечові міхури плодів. (ü)
У великому проспективному п'ятицетровому дослідженні, проведеному в Скандинавії, в якому повідомлялося про 74 випадки монохоріальної вагітності, діагностовані до 15 тижнів [26], не було виявлено, що вимірюванням товщини комірцевого простору можна передбачити розвиток СФФТ. Жінки з монохоріальними вагітностями проходили УЗД через кожні 2 тижні від 12 до 23 тижнів вагітності для виявлення СФФТ. Аналіз ДНК використовували для оцінки зиготності після пологів. СФФТ був діагностований у 23% монохоріальних вагітностей. Вимірювання товщини комірцевого простору не показало користі при прогнозуванні СФФТ. (РД 2++)
На жаль, загальні симптоми вагітності близнюками перекриваються з ознаками, пов'язаними із патологічними станами, такими як СФФТ. Багато жінок з СФФТ повідомляють, що за кілька тижнів до встановлення цього діагнозу вони відзначали появу симптомів задишки і збільшення живота. Вагітні жінки з монохоріальними близнюками повинні мати низький поріг звернення до фахівцям охорони здоров'я зі своїми проблемами. Це повинно бути обговорено фахівцями охорони здоров'я під час їх першого відвідування при постановці на облік.
Ультразвуковий діагноз СФФТ заснований на таких критеріях (див. Табл. І):
Значна дискордантність об'ємів амніотичної рідини. Це ключ до постановки діагнозу: має бути маловоддя з розміром НВК <2 см донорського амніона і багатоводдя амніона реципієнта (НВК >8 см до 20 тижня вагітності і >10 см після 20 тижня вагітності). [48–50]
Вигляд дискордантності об'ємів сечових міхурів – відсутність сечі в міхурі донора у випадку тяжкого СФФТ (проявляється до 26 тижня вагітності).
Гемодинамічна і кардіальна компрометація обох близнюків – як реципієнта, так і/або донора. (РД 2-)
У більшості медичних центрів лікування СФФТ не починається до 16 тижня вагітності, отже, скринінг у першому триместрі був оцінений як такий, що має невелику перевагу в порівнянні з УЗД із початком на 16-му тижні вагітності у випадку очевидно неускладненої монохоріальної вагітності близнюками [1, 6]. (РД 4)
Щодо УЗ-скринінгу в ІІ триместрі, результати кількох досліджень повідомили, що утворення складок міжблизнюкової перегородки (зазвичай з менш тяжкою дискордантністю об'ємів амніотичної рідини) передбачає виникнення СФФТ пізніше [19, 44, 48]. Близнюки, молодші 20 тижнів, з дискордантністю об'ємів амніотичної рідини (встановленою за глибиною НВК) 3,1 см і більше, мали ризик СФФТ 85,7%. Чутливість діагностики СФФТ склала 55%. Міжблизнюкова дискордантність РВП 25% або більше відповідала 63% чутливості і 76% специфічності для сЗРП без СФФТ [48]. Якщо присутня дискордантність об'ємів амніотичної рідини монохоріальних близнюківне досягає «порогових значень» для діагностики СФФТ, ведення вагітності повинне бути індивідуалізованим, з високим ступенем пильності. (РД 2-)
Не було виявлено жодних досліджень з використанням вимірювання довжини стегнової кістки, окружності живота, РВП, ультразвукового дослідження плацентарних анастомозів, трикуспідальної регургітації або відсутності візуалізації сечового міхура донора, щоб передбачити розвиток СФФТ.
6.4.2 Скринінг на САПБ
Скринінг на САПБ повинен проводитися після виконання фетоскопічної лазерної абляції з приводу СФФТ і при інших ускладненнях монохоріальної вагітності близнюками, що вимагають спрямування жінки доцентру фетальної медицини (наприклад, ускладненої сЗРП) за допомогою серійних вимірювань ПСШ СМА. (ü)
САПБ є формою СФФТ, яка характеризується значною дискордантністю рівнів гемоглобіну між близнюками без значної дискордантності об'ємів амніотичної рідини [16–18]. Це явище може бути діагностоване за наявністю підвищеної ПСШ СМА донора, що свідчить про наявність анемії плода (більше ніж у 1,5 рази перевищення нормального медіанного значення) і зменшення ПСШ СМА реципієнта, що свідчить про наявність у нього поліцитемії (менше ніж у 1,0 раз перевищення нормального медіанного значення), з відсутністю значного маловоддя/багатоводдя [18]. СФФТ може виникати спонтанно до 2% [17, 18] монохоріальнних вагітностей близнюками і зростає до 13% після фетоскопічної лазерної абляції з приводу СФФТ [15, 51]. (РД 2-)
Плаценти в монохоріальних вагітностях, ускладнених САПБ, характеризуються наявністю лише кількох крихітних артеріовенозних судинних анастомозів. Ці маленькі анастомози дозволяють повільному перетіканню крові від донора до реципієнта, що поступово призводить до значної дискордантності рівнів гемоглобіну. Відсутність тяжкої дискордантності об'ємів амніотичної рідини при САПБ може бути пов'язане з дуже повільною міжфетальною трансфузією крові, що надає більше часу для дії гемодинамічних компенсаторних механізмів [16–18]. (РД 3)
Оскільки САПБ виникає переважно у складних випадках, і через малу кількість доказів щодо його ведення (див Розділ 7.3), скринінг монохоріальних близнюків на САПБ з використанням серійних вимірювань ПСШ СМА не є рутинною процедурою і повинен обмежуватися випадками ускладненої монохоріальної вагітності близнюками, коли ризик САПБ є високим (випадки з СФФТ або сЗРП). Потрібні подальші проспективні дослідження оцінки проведення скринінгу ПСШ СМА в монохоріальних багатоплодових вагітностях у встановленому порядку для виявлення САПБ та поліпшення результатів вагітності.
Післяпологова діагностика САПБ заснована на присутності (хронічної) анемії у донора (в тому числі ретикулоцитозу) і поліцитемії у реципієнта. Постнатальні гематологічні критерії включають різницю рівня гемоглобіну між близнюками більше, ніж 80 г/л і співвідношення числа ретикулоцитів більше, ніж 1,7 [18, 52]. (РД 3)
6.4.3 Скринінг на сЗРП
При кожному УЗД від 20 тижня вагітності (з двотижневими інтервалами) обчислюється дискордантність РВП з використанням двох або більше біометричних параметрів. Обчислення відсотка дискордантності РВП виконуєтсья з використанням такої формули: ([РВП більшого з близнюків – РВП меншого з близнюків] / РВП більшого з близнюків) х 100. Об'єми амніотичної рідини і НВК повинні бути виміряні і записані (щоб диференціювати сЗРП від СФФТ). (C)
Дискордантність РВП більш, ніж на 20% асоціюється зі збільшенням перинатального ризику. Такі вагітні для оцінки стану і ведення повинні бути переведені до закладів фетальної медицини відповідного рівня. (B)
Доплерографічна оцінка артерії пуповини у монохоріальних близнюків з сЗРП дозволяє визначити прогноз і потенційну захворюваність. Зокрема, ті з них, у кого виявляються відсутні або реверсні кінцеві діастолічні швидкості (ВРКСШ) кровоплину і «циклічні» доплерограми артерії пуповини (інтермітуючі ВРКСШ [iВРКСШ]), знаходяться в групі підвищеного ризику перинатальної смертності і захворюваності (Додаток IV). (C)
Нерівномірність плацентарного обміну і крайове або оболончасте прикріплення пуповини поширені при монохоріальній вагітності близнюками і можуть привести до дискордантності росту плодів, коли один з них зазвичай має нормальний розмір, а інший є малим для свого гестаційного віку (визначається як РВП менше десятого процентиля). Однак, навіть якщо обидва плоди мають РВП більше десятого процентиля, дискордантність їх розмірів може бути значною. Це явище зветься сЗРП [53–56]. (РД 2+)
сЗРП зустрічається приблизно у 10–15% від числа всіх монохоріальних багатоплодових вагітностей. Патогенез і перебіг цього стану відрізняється від дискордантності росту дихоріальних багатоплодових вагітностей. Передбачити діагноз спочатку може бути складно, оскільки при діагностиці симптоми СФФТ і сЗРП можуть накладатись один на одного. Об'єми амніотичної рідини (НВК) при СФФТ можуть відрізнятися між плодами через багатоводдя в одному з амніонів і маловоддя в іншому (при цьому сЗРП також може бути присутнім). Однак, при ізольованому сЗРП ця картина буде інакшою, зазвичай у одному а амніонів спостерігається маловоддя і нормальний об'єм амніотичної рідини – в іншому [53, 57]. (РД 3)
Затримка росту in utero обох близнюків може відображати багатофакторні причини, такі як вплив материнських чинників, які призвели до глобальної матково-плацентарної дисфункції, в той час як дискордантність росту близнюків може бути пов'язана з відмінностями генетичного потенціалу між близнюками, плацентарна дисфункція обмежується однією плацентою або лише однією ділянкою її території [53]. Крім того, СФФТ являє собою чітко виражений синдром, з яким дискордантність росту плодів має спільні причини [53, 57]. (РД 2+)
Дискордантність росту визнано незалежним чинником ризику несприятливого перинатального результату в монохоріальних близнюків, який пов'язаний з істотним збільшенням перинатальної смертності і захворюваності для них обох [53, 58]. Клінічний розвиток залежить від комбінації ефектів плацентарної недостатності у близнюків із ЗРП з явищем передачі крові між ними через плацентарні анастомози [53, 57].
Виявляється, що розрахункова різниця РВП є чутливим методом визначення сЗРП, і коли РВП суттєво відрізняються, мабуть пов'язана з несприятливим результатом (див. нижче). Ультразвукові методи, які використовуються для оцінки ваги плода, здається, є однаково точними, але в одному дослідженні відавали перевагу формулі, яка включала в себе поєднання результатів вимірювань окружності голови, живота і довжини стегна [47, 54, 55].
Результати проспективного дослідження, проведеного в Ірландії, свідчать, що перинатальна смертність, індивідуальна захворюваність і об'єднаний показник перинатальної захворюваності очевидно збільшуються, коли дискордантність ваги близнюків при народженні перевищує 18% для монохоріальної вагітності без СФФТ (співвідношення ризиків 2,6, 95% ДІ 1,6–4,3; P <0,001); збільшення ризику розвитку перинатальної захворюваності мінімум вдвічі існує, навіть якщо вага обох близнюків при народженні відповідає їх гестаційному віку [56]. Однак, результати інших досліджень, в яких вивчали монохоріальних і дихоріальних близнюків, свідчать, що пренатальний ризик не збільшується до досягнення різниці між РВП більше 25% [1, 54]. (РД 2+)
Результати огляду, виконаного провідними міжнародними дослідниками в 2013 р., свідчать про існуваня порогового значення різниці РВП більше 20% для монохоріальної вагітності близнюками [19]. Це прагматичне визначення використовується в даному керівництві (визнання даних про збільшення перинатальних втрат при значенні різниці РВП 18% за даними Ірландського консорціуму). (РД 2++)
Доплерограми кровотоку в артерії пуповини у випадку монохоріальних близнюків із сЗРП можуть відображати несприятливий прогноз для вагітності [45, 59]. З цієї причини у керівництві рекомендується виконувати доплерівські вимірювання індексу пульсації від 20 тижня вагітності і наносити результати на гестаційну номограму (з зафіксованими позитивними або ВРКСШ результатами доплерівського вимірювання швидкостей кровоплину у артерії пуповини від 16 тижнів). Доплерівські сигнали можуть демонструвати позитивну діастолічну швидкість (тип I), ВРКСШ (тип II) або циклічний характер діастолічної швидкості (тип III), з супутнім погіршенням прогнозу перинатальної смертності і захворюваності. iВРКСШ при доплерівському вимірюванні швидкостей кровоплину у артерії пуповини є більш поширеними при МХДА сЗРП (45%), ніж при неускладнених (5%) вагітностях або ускладнених тяжким СФФТ (2%) [57, 59]. Цей стан, як видається, є результатом впливу великих артеріо-артеріальних анастомозів.
Тип I сЗРП (Таблиця I) пов'язаний з відносно хорошим результатом (перинатальна виживаність більше 90%).
Тип II сЗРП пов'язаний з високим ризиком (до 29%) внутрішньоутробної загибелі плода з обмеженням росту і/або передчасних пологів.
Тип III сЗРП асоціюється з 10–20% ризиком несподіваної загибелі меншого з близнюків (навіть якщо стабільні УЗ-характеристики та/або нормальні дані кардіотокографії [КТГ] спостерігались за години або дні до цього), і 10–20% ризиком неврологічних травм в більшого з близнюків [53, 57, 59]. (РД 2+)
7. Лікування комплексних патологій, пов'язаних з монохоріальною вагітністю двійнятами
7.1 Ведення вагітних із СФФТ
7.1.1 Наскільки корисні системи класифікації тяжкості СФФТ у встановленні прогнозу?
При постановці діагнозу СФФТ повинна використовуватись система Quintero. Крім того, повинні бути виконані і задокументовані доплерівські вимірювання швидкостей кровоплину у артерії пуповини, ПСШ СМА і доплерівське дослідження кровоплину у венозному протоку. (D)
Система стадіювання СФФТ за Quintero (Табл. I) має деяке прогностичне значення, але перебіг стану непередбачуваний і може включати в себе поліпшення або швидке погіршення протягом короткого проміжку часу [60–62]. У дослідженні серії з 173 вагітностей, ускладнених СФФТ, з трьох центрів в США і Австралії, де лікування відбувалось шляхом виконання амніоредукції або селективної лазерної абляції, неонатальним результатом було народження принаймні одного живого плода, і він становив 91% (стадія I), 88% (стадія II), 67% (стадія III) і 50% (стадія IV) [50, 60]. Аналогічні результати були отримані з Німеччини з дослідження серії 200 вагітностей із СФФТ після лікування методом лазерної абляції: принаймні один живий плід народився в 93% (стадія I), 83% (стадія II), 83% (стадія III) і 70% (стадія IV) [63].
Багато повідомлень про СФФТ важко інтерпретувати через помилки в скеруванні вагітної до фахівців. Дослідження, проведене в Західній Австралії, має цінність, оскільки воно базується на популяції і показує результати єдиного перинатального закладу третього рівня в цьому австралійському штаті [60]. Було виконано проспективний аналіз когорти з 71 жінок із СФФТ, які лікувались за допомогою амніоредукції або септостомії. Було встановлено взаємозв'язок між стадією за Quintero при постановці діагнозу, середнім гестаційним віком при пологах та перинатальною виживаністю: стадія I, 32 тиждень вагітності, виживаємість 77%; стадія II, 31 тиждень вагітності, виживаємість 70%; стадія III, 28 тиждень вагітності, виживаємість 54% і стадія IV, 27 тиждень вагітності, виживаємість 44%. Однак прогресування захворювання часто непередбачуване, у 28% вагітностей стан поліпшується, 35% – погіршується, залишається на тій самій стадії протягом вагітності у 37%. Були, наприклад, вагітності з СФФТ, які прогресували від стадії I до стадії III без явного проходження через стадію II. Схожі результати були одержані з меншого когортного дослідження у США (n=18) [61], яке мало аналогічні показники регресу і прогресування. У іншому дослідженні було показано зміну стадії з часом, щоб мати більшу прогностичну значимість, ніж саме по собі визначення стадії [62], і в інших умовах дослідження було виявлено, що діастолічна серцева функція реципієнтів має важливе значення для довгострокового прогнозування [64, 65]. (РД 2+)
Дискордантність об'ємів амніотичної рідини, без задоволення критерію 8 см/2 см (тобто в межах «нормального діапазону»), разом з нормальними показниками доплерометрії швидкості кровотоку в артерії пуповини асоціюється з хорошим результатом (загальний показник виживаємості 93%) і низьким ризиком прогресування до тяжких форм СФФТ (14%) [48, 66]. Існують суперечності з приводу стадіювання СФФТ за Quintero, оскільки стадія захворювання не обов'язково може бути пов'язаною з кращим результатом, і близнюк-реципієнт зі стадією I СФФТ може мати ознаки кардіальної дисфункції [67]. Щоб підкреслити це, у поперечному одноцентровому дослідженні, проведеному в США, було показано, що у монохоріальних багатоплодових вагітностях, ускладнених СФФТ в легкій формі (стадії за Quintero I і II), значна частина близнюків-реципієнтів має гіпертрофію серцевих шлуночків (17/28; 61%), регургітацію атріовентрикулярного клапана (6/28; 21%) і об'єктивні відхилення функціонування правого (12/24; 50%) або лівого (14/24; 58%) серцевих шлуночків [64] за даними фетальної ехокардіографії. Припущення, що структурна і/або функціональна оцінка серця плода (особливо реципієнта) за допомогою ехокардіографії при монохоріальній вагітності з ризиком або з СФФТ може бути корисною при визначенні прогнозу ризику виникнення тяжкого СФФТ і ефективності методів лікування, таких як фетоскопічна лазерна абляція [64, 65], становлять інтерес. (РД 2+)
Перелік літератури знаходиться у редакції.
Шановні колеги! Пропонуємо вам завершальну частину скороченого огляду рекомендацій Королівського коледжу акушерів та гінекологів з ведення монохоріальної вагітності двійнею. Мета даного керівництва полягає в оцінці та наданні найкращих практичних рекомендацій з вирішення проблем, пов'язаних з монохоріальною плацентацією та її впливом на багатоплодову вагітність. Використання УЗД для визначення хоріальності та амніальності є головною умовою під час ведення багатоплодової вагітності, а також при визначенні потенційних ризиків для плода
Шановні колеги, надаємо Вашій увазі огляд науково-доказових практик з ведення пологів при тазовому передлежанні. На жаль, останній протокол з ведення пологів при тазовому передлежанні плода на Україні було затверджено МОЗ у 2006 році. Багато практик, які описані у даному наказі, застаріли, тому сподіваємось на редакцію цього наказу МОЗ у найближчий час. Метою даного огляду є надання лікарям сучасних даних про способи ведення пологів у жінок з тазовим передлежанням плода
Підготував Володимир Голяновський