Резюме:

Вроджені вади серця плода з вираженою тристулковою недостатністю, зокрема дисплазія тристулкового клапана, є рідкісними, проте вони пов’язані з вкрай високим ризиком внутрішньоутробної загибелі. Наявність циркуляторного шунта є вкрай несприятливим прогностичним фактором. Згідно з даними літератури, фетальна терапія із застосуванням нестероїдних протизапальних засобів (для закриття артеріальної протоки, поліпшення антеградного кровотоку через легеневу артерію та розриву патологічного кола циркуляторного шунтування) і серцевих глікозидів (для лікування застійної серцевої недостатності) дозволяє покращити виживання та прогноз у цій непростій групі пацієнтів. Надано власний клінічний випадок фетального лікування декомпенсованої, з наявним циркуляторним шунтом, дисплазії тристулкового клапана з вираженою тристулковою недостатністю.

 

Ключові слова:

Пренатальна ультразвукова діагностика, ехокардіографія плода, тристулкова недостатність, дисплазія тристулкового клапана, циркуляторний шунт, серцева недостатність плода 

DOI
https://doi.org/10.37529/ztz.2020.6/6-2020-4

 

Вроджені вади серця тристулкового клапана з вираженою недостатність в своїй більшості включають дві патології – аномалію Ебштейна (характеризуються апікальним зміщенням тристулкового клапана) та дисплазію тристулкового клапана. Вони є рідкісними і характеризуються тристулковою регургітацією різного ступеня вираженості. Поширеність серед живонароджених немовлят становить приблизно 50–100 на 1 мільйон, що складає до 1% від всіх вроджених вад серця. Проте пренатально дана група аномалій виявляється значно частіше – до 8% від всіх вроджених вад серця. Аномалія Ебштейна та дисплазія трикуспідального клапана, які призводять до важкої тристулкової недостатності, погано переносяться плодом та призводять до кардіомегалії, шлуночкової дисфункції, водянки та загибелі. Згідно з даними літератури, смерть новонароджених з такими вадами серця досягає 45% по всій Північній Америці. Підвищення якості ехокардіографії плода призвело до пренатальної діагностики більш легких форм цих захворювань з менш значимою тристулковою регургітацією. Такі хворі рідко декомпенсуються протягом вагітності та в дитинстві і можуть залишатися безсимптомними аж до підліткового або дорослого віку. Етіологія даної групи вроджених вад серця невідома, проте у 28% може поєднуватись з генетичними захворюваннями (трисомія 18 та 21 хромосом, делеція del1p36 та 8p23). Також раніше відмічалась асоціація їх виникнення з впливом літію [1–3].

Купіть номер журналу, щоб прочитати статтю повністю