Медицинский центр «Униклиника», г. Киев Uniklinika.com.ua   Вступление Аберрантная правая подключичная артерия (aberrant right subclavian artery, ARSA, arteria lusoria)  является наиболее распространённой аномалией сосудов дуги аорты. Будучи нередкой пренатальной находкой, она представляет собой источник волнений и тревоги как для пациентов, так и для сопровождающих докторов. В этой статье предпринята попытка коротко систематизировать имеющиеся данные с целью оптимизации консультирования супружеской пары относительно имеющейся аномалии, а также приведены примеры визуализации нормальной и измененной анатомии.   История исследования Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. и принадлежат Hanault (1735) и Bajford (1794). В 1948 году J. Б. Edwards предложил теорию «гипотетической двойной дуги аорты» как исходную модель для теоретического объяснения образования аномалий дуги аорты. Суть теории состоит в том, что аномалии системы дуги аорты являются результатом либо регрессии и исчезновения эмбриональных сосудистых структур, в норме сохраняющихся, либо сохранения структур, в норме регрессирующих.   Анатомия В норме от дуги аорты отходят три крупные артерии: брахиоцефальный ствол, который делится на правую общую сонную артерию и правую подключичную артерию; левая общая сонная и левая подключичная артерии. В случае ARSA правая дуга аорты регрессирует между правой общей сонной и правой подключичной артериями, а не дистальнее их. Это препятствует слиянию правой общей сонной и правой подключичной артерий с образованием брахиоцефальной артерии. В конечном итоге это приводит к образованию в левой дуге аорты четырех артерий: правая общая сонная артерия, левая общая сонная артерия, левая подключичная и аберрантная правая подключичная артерии. ARSA образуется наиболее дистально от дуги аорты и проходит от левой стороны позвоночника, позади пищевода и трахеи, до правого плеча [1] (рис. 1).     Аберрантная правая подключичная артерия отходит от левой стороны дуги аорты, проходит позади пищевода в 80% случаев, между пищеводом и трахеей в 15% наблюдений, спереди трахеи только в 5% случаев. В ряде случаев она начинается от дивертикула Коммереля (частота от 14 до 60%).   Эпидемиология По мнению М. de Leval (1983), аномальная правая подключичная артерия наблюдается у 0,5% населения. По данным ряда других больших аутопсийных исследований, частота аберрантной подключичной артерии варьирует от 0,2% до 2,5% (Nakatani Т. с соавт., 1998). Современные данные отмечают частоту порядка 1,5% среди эуплоидной популяции. Отмечается небольшое преобладание данной аномалии у женщин [2, 3, 4].   Симптоматика Изолированная аберрантная правая подключичная артерия может не проявлять себя клинически и часто является второстепенной находкой при аутопсийном исследовании. Аномалии дуги аорты без сочетания с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, как правило, не сопровождаются нарушениями гемодинамики, в связи с чем часто протекают бессимптомно и обычно остаются не диагностированными. Как изолированный порок аномалии дуги аорты встречаются при формировании сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи и в этом случае проявляются симптомами компрессии трахеи и пищевода [2, 4]. Респираторная симптоматика включает в себя затрудненное приступы удушья, кашель, затяжные бронхолегочные заболевания. Эзофагальные симптомы проявляют себя затрудненным болезненным глотанием, поперхиванием, срыгиванием и даже рвотой. К другим возможным симптомам, которые проявляются в раннем младенческом возрасте, относятся акроцианоз, отставание в физическом развитии, недостаточная масса тела. Указанные симптомы компрессии присутствуют только у 7–10% пациентов, в 90–93% случаев клинически ARSA может себя не проявлять [1, 2, 3].   Лечение В подавляющем большинстве случаев данная аномалия не требует никаких вмешательств и не нарушает качества жизни, однако у симптомных пациентов вмешательство является рациональным в ряде случаев. Большое количество работ посвящено хирургическому лечению аберрантной правой подключичной артерии при ее клинической манифестации. По мнению ряда авторов, выбор хирургического доступа при данной патологии зависит от наличия или отсутствия аневризмы аберрантной подключичной артерии, экстренности операции и опыта хирурга. Большинство авторов считает, что при наличии выраженных клинических симптомов компрессии показана хирургическая коррекция аномалии, заключающаяся в пересечении a. lusoria в I сегменте. Однако, избавляя больных от симптомов компрессии пищевода, такая операция создает условия для развития симптомов вертебробазилярной недостаточности за счет появляющегося позвоночно-подключичного синдрома обкрадывания головного мозга. Некоторые исследователи отмечают, что наименее инвазивная операция, такая как экстраторакальная имплантация артерии lusoria в общую сонную артерию, является эффективным методом коррекции данной аномалии, избавляющим пациентов от симптомов компрессии трахеи и пищевода [2, 4, 5].   ЗначениеARSA в пренатальной диагностике                                                                  При эхокардиоскопии плода ARSA визуализируется в срезе «через три сосуда и трахею». Отмечается как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи (рис. 2 и 3). Для сравнения, на рис. 1 и видео 1 нормальный ход правой подключичной артерии. Чтобы улучшить визуализацию, настройки скорости цветного доплера необходимо скорректировать в диапазоне от 15 до 30 см/с (видео 2).   Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S») Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи. Об идентификации ARSA у плодов с синдромом Дауна впервые сообщили в 2005 г. Chaoui et al. Согласно постнатальным исследованиям, 16–35% детей с трисомией 21 имеют данную аномалию, в то время как у эуплоидных детей ее частота составляет 1,4–1,5%.   Кроме того, опубликованы данные про наличие ARSA у 18.2% плодов с трисомией 18 [6, 7]. Самой частой микроделецией, с которой ассоциирована аномалия, является делеция 22q11, которая обнаруживается в 8% наблюдений при изолированной находке ARSA; в сочетании с другими врожденными пороками сердца синдром – в 46% случаев [1].  Проведение кариотипирования плода, когда ARSA является изолированной находкой, все еще остается спорным вопросом [5, 6].  Однако, в 20–30% случаев ARSA ассоциациирована с другими анатомическими аномалиями, потому кариотипирование (в идеале с микроматричным анализом) показано при обнаружении других эхоскопических маркеров или в группе высокого/промежуточного риска анеуплоидий. Учитывая, что аберрантная правая подключичная артерия в 5–24% случаях сочетается с пороками сердца, то в первую очередь необходимо исключить их. К наиболее часто сочетаемым с ARSA порокам относятся: стеноз аорты, атриовентрикулярный канал, декстракардия, расширенный артериальный проток, двойной выход из правого желудочка, персистирующая левая верхняя полая вена, рабдомиома, тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, дефект межжелудочковой перегородки [5, 6, 7].   Резюме ARSA – нередкая находка вовремя пренатальной эхоскопии, являющейся «мягким маркером» хромосомных аномалий и микроделеционных синдромов. Подавляющее большинство детей с ARSA будут иметь изолированную аномалию сосудистой анатомии, нормальный кариотип, адекватное качество жизни и хороший прогноз для здоровья. Небольшая доля из упомянутой группы может требовать хирургического вмешательства для улучшения качества жизни. ARSA в качестве пренатальной находки, сочетающаяся с промежуточным или высоким риском анеуплоидий, другими «мягкими маркерами», врожденными пороками развития или отягощенным генетическим анамнезом, может быть рассмотрена как показание к инвазивной пренатальной диагностике. Ведение беременности и родов у матерей, чьи плоды имеют изолированную ARSA, не отличается от обычного акушерского сопровождения.   Литература: Веропотвелян Н. П.Ультразвуковая пренатальная диагностика правосторонней и двойной дуги аорты (анализ 56 наблюдений) / Н. П. Веропотвелян, А. А. Бондаренко // Здоровье женщины. - 2015. - № 3. - С. 140-152. Андрій С. Олеарчик «Всесвіт хірурга – 3-є вид. – Блюмінгтон : Автор Дім. – ISBN 978-1-4567-6099-1, 2011р. Jahangeer S, Bashir M, Harky A, Yap J. Aberrant subclavian: new face of an old disease. J Vis Surg. 2018;4:108. Published 2018 May 22. doi:10.21037/jovs.2018.05.11 Scala, C., Leone Roberti Maggiore, U., Candiani, M. , Venturini, P. L., Ferrero, S. , Greco, T. and Cavoretto, P. (2015), Aberrant right subclavian artery in fetuses with Down syndrome: a systematic review and meta‐analysis. Ultrasound Obstet Gynecol, 46: 266-276. doi:10.1002/uog.14774 Mi Jin Song, Byoung Hee Han «Prenatal diagnosis of aberrant right subclavian artery in an unselected population», Ultrasonography. 2017 Jul; 36(3): 278–283. Published online 2017 Feb 20. doi: 10.14366/usg.16046. Rembouskos, G. & Passamonti, Ubaldo & De Robertis, Valentina & Tempesta, A. & Campobasso, G. & Volpe, Gus & Gentile, Mattia & Volpe, Paolo. (2012). Aberrant right subclavian artery (ARSA) in unselected population at first and second trimester ultrasonography. Prenatal diagnosis. 32. 968-75. 10.1002/pd.3942. Özge Kızılkale, Canan Yılmaz Torun, Mert Yeşiladalı, Pınar Cenksoy, Gazi Yıldırım, Oluş Api Importance in prenatal diagnosis of the detection of isolated aberrant right subclavian artery. Perinatal Journal 2014;22(1):61-63 DOI: 10.2399/prn.14.0221011. Все снимки и видео получены в МЦ «Униклиника» Снимок 1- цветное допплеровское изображение показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»). Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»). Рисунок 1: 1- правая общая сонная артерия; 2-левая общая сонная артерия; 3- левая подключичная артерия; 4-правая подключичная артерия (расположенная ретроэзофагеально); 5-пищевод. Снимок 2- ARSA как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи. Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи. Снимок 3 – еще один случай четкой визуализации ARSA  

Трофобластическая болезнь беременности (ТББ) – это сборное понятие, включающее группу доброкачественных и злокачественных новообразований трофобласта. ВОЗ (2003) включает в понятие ТББ следующие новообразования: хориокарцинома 9100/3; трофобластическая опухоль плацентарной площадки 9104/3; эпителиоидная трофобластическая опухоль 9105/3; пузырная беременность; полный пузырный занос 9100/0; частичный пузырный занос 9103/0; инвазивный пузырный занос 9100/1; метастатический пузырный занос 9100/1; неопухолевые трофобластические поражения (узлы и бляшки плацентарной площадки, анормально увеличенная плацентарная площадка).

С любезного разрешения коллеги - старшего консультанта, доцента Каролинского института Элизабет Эпштейн - мы публикуем перевод лекции, посвященной ультразвуковой диагностике и стадированию эндометриального рака. Сонологи ежедневно оценивают эндометрий в своих рабочих кабинетах. Как верно оценить риски малигнизации? Ключевая публикация номера.

Обзор современных источников Врожденные, перинатальные и неонатальные инфекции – спектр патологических состояний с разнообразными принципами диагностики, профилактики и менеджмента. Особенностью перинатальных патологических состояний, связанных с реализацией инфицирования, является высокая частота неожиданно неблагоприятных перинатальных и неонатальных исходов при непримечательных результатах ультразвуковых (УЗ) исследований до рождения. С другой стороны, эхографические изменения околоплодной среды, традиционно ассоциировавшиеся, по мнению акушеров и пренатальных сонологов, с реализацией инфекции (в частности изменения размеров и структуры плаценты и эхографических характеристик околоплодных вод), далеко не всегда сопровождаются активными инфекционными проявлениями после рождения.

В августовском номере журнала «Ультразвук в акушерстве и гинекологии» опубликовано ряд статей, посвященных различным аспектам визуализации мозга плода, в том числе исследование нейропсихического развития и роль магнитного резонансного изображения при изолированной умеренной вентрикуломегалии, сонографическая оценка Сильвиевой борозды и ее развитие у плодов с нарушением развития кортекса. Другие темы номера – систематический обзор с видеоматериалом об эффективности введения контрастных веществ в маточные трубы на исходы лечения бесплодия, а также определение главных принципов участия родителей в процесс анализа перинатальной смерности.   Изолированная, умеренная вентрикуломегалия Значительная часть случаев изолированной вентрикулопатии плода после рождения переклассифицируется из-за выявления других дефектов. Наличие сопутствующих дефектов ухудшает прогноз. Thorup и др. выявили преобладание нарушений нейропсихического развития удетей 2–7 лет, с диагностированной пренатально  умеренной ВМ. В 12,3% случаев постнатально выявляли дополнительную патологию. В группе, где постнатально подтверждали изолированную форму умеренной ВМ, риск нарушений нейропсихического развития был повышен в сравнении с контрольной группой, однако абсолютный риск оставался низким и задержки умственного развития или церебрального паралича не диагностировали.

ЖурналUltrasoundinObstetrics &Gynecology – один из наиболее импактных, т.е. влиятельных и цитируемых профильных журналов в мире. Вниманию читателей украинского интернационального журнала «OGUS&FM» представлен тематическийдайджест номеров журнала за 2017-2018 гг.

Значение ультразвуковых (УЗ) исследований в акушерстве и перинатологии невозможно переоценить. Первые внедрения диагностического УЗ в акушерскую практику состоялись в 1960-70-е годы. Возможность регистрации сердцебиения эмбриона на ранних этапах гестации в свое время стала диагностической революцией и до сих пор остается примером эхографического критерия с самыми высокими операционными характеристиками. Метод практически безальтернативен – неинвазивен и экономически доступен. УЗ диагностика – молодая ветвь медицинской визуализации: в 1980-х появились доступные приборы, отработанные методики и учебники, описана эхосемиотика ряда аномалий (рис.1). Кстати, принципы и гестационные нормативы эмбрио- и фетометрии, разработанные еще в 1970-80-х годах, не нуждались в последующем в пересмотре и успешно применяются сегодня.

    Окремою нагальною проблемою сучасної медицини є вроджені вади розвитку (ВВР), які потребують невідкладного загальнохірургічного втручання у неонатальному періоді.  Фахівці різних напрямків залучені до цієї проблеми – спеціалісти з пренатальної діагностики та медицини плода, фахівці з клінічної та лабораторної генетики, акушери-гінекологи, лікарі інтенсивної терапії новонароджених, дитячі хірурги та інші. Серед найбільш розповсюджених вад, що відносять до даної групи, можна назвати вроджену діафрагмальну килу (ВДК), ВВР передньої черевної стінки (ПЧС) – гастрошизис (ГШ) та омфалоцеле; атрезії шлунково-кишечного тракту (ШКТ) – стравоходу, дванадцятипалої кишки, тонкого і товстого кишечнику, анусу; пухлини – тератоми, лімфангіоми, гемангіоми – об'ємні утворення різноманітної гістологічної структури та локалізації (Kamil D, 2008) (Лучак М. В., 2010). Незважаючи на широкий спектр патології, її об’єднує головне – несвоєчасне надання спеціалізованої допомоги у перші хвилини/години/дні після народження значно погіршує прогноз для новонародженого, збільшує частоту ускладнень, термін стаціонарного лікування, призводить до зростання смертності та інвалідності (Sawicka E., 2013). Впровадження лише відповідних організаційних заходів може суттєво вплинути на постнатальні наслідки.

Согласно результатам большого когортного исследования, опубликованного в журнале UltrasoundinObstetricsandGynecologyв №11 (март) 2018, пациентам с блоб (комок, глыбка) и бейгл (бублик) признаками рекомендуется переквалифицировать диагноз внематочной беременности с вероятного на достоверный (окончательный).

(Огляд літератури)  Задні уретральні клапани (ЗУК) є мембранними складками в просвіті задньої уретри. Вони є найбільш поширеною причиною непрохідності сечовивідних шляхів у новонароджених хлопчиків, що зустрічається з частотою 1:5000–8000 вагітностей. Реальна частота виникнення достеменно невідома у зв’язку з великою кількістю переривань таких вагітностей, але за даними деяких авторів становить 1:1250–4000) [1]. ЗУК також є найпоширенішою причиною хронічних захворювань нирок, пов’язаних із порушенням відтоку сечі у дітей [2]. Ризик перинатальної смерті та постнатальної хронічної хвороби нирок збільшується, якщо пренатальні ультразвукові дані, що свідчать про ЗУК, відзначаються до 24 тижнів вагітності або має місце важкий двосторонній гідронефроз із олігогідрамніоном, або ознаки, що відповідають диспластичним змінам нирок [3]. Беручи до уваги відносно високу частоту патології та сумнівний прогноз щодо подальшого здоров’я та якості життя, у статті ми спробували об’єднати наявні знання щодо проблеми, які б допомогли у діагностиці, супроводі й адекватному консультуванню батьків. Ембріологія Розвиток верхнього і нижнього сечовивідних трактів відбувається паралельно, і вже у 8–10 тижнів гестації дистальні відділи приймають сечу, яку продукує метанефротична нирка. З 7-го тижня вагітності клоака розділяється на урогенітальний синус і ректум. Наприкінці першого триместру вагітності верхній урогенітальний синус диференціюється в сечовий міхур, а нижній – у проксимальну частину уретри. Гладенькі м’язи сечівника також формуються в цей період і, перистальтуючи, доставляють сечу з ниркових мисок у сечовий міхур. Наявність простати дещо ускладнює ембріональні процеси у хлопчиків. Потреба в додатковій диференціації тканин найімовірніше є причиною частішого ураження сечовивідної системи саме у плодів чоловічої статі. Нефрони нирок плода формуються до 34 тижня вагітності, тому кількість сечі постійно збільшується до самого народження дитини. У другому триместрі сеча є важливою складовою навколоплідних вод, тому олігогідрамніон часто супроводжує вади розвитку сечовидільної системи [4, 5]. Було запропоновано кілька варіантів можливих порушень розвитку чоловічої уретри, що призводять до ЗУК [3, 6]. Це зокрема: утворення сечостатевої мембрани з аномальною каналізацією уретри; гіперплазію уретро-вагінальних складок; аномальну інтеграцію Вольфової протоки до задньої уретри. Зв’язок із анеуплоїдіями та іншими вадами розвитку Існує багато повідомлень, що ЗУК були виявлені в рідних братів. В одному з досліджень із вивчення вродженої інфравезикальної обструкції (ІВО) за допомогою цитогенетичного методу було виявлено хромосомні аномалії у шести із 76 плодів; два – з трисомією 21, один – із трисомією 13, один – із інтерстиціальною делецією 13 хромосоми, один – із транслокацією. У дослідженні Liao et al. із вивчення каріотипу плодів з аномально збільшеним сечовим міхуром у 10–14 тижнів вагітності були знайдені хромосомні аномалії (переважно трисомії 13 і трисомії 18) у тридцяти зі 145 каріотипованих плодів. Загальний рівень анеуплоїдій у плодів із вродженою обструкцією сечовивідних шляхів становить 5–12 % [7, 8]. Вроджена обструкція сечовивідних шляхів спостерігається при синдромі Гольденхара (окуло-аурікуло-вертебральна дисплазія) та синдромі Таунса-Брокса (атрезія ануса та прямої кишки, вади розвитку верхніх кінцівок, вух). Атрезія уретри також входить до VACTERL асоціації – групи поєднаних аномалій розвитку (вади хребта, атрезія ануса, вади серця, трахеостравохідна нориця з атрезією стравоходу, вади розвитку нирок, дефекти променевих кісток). Пов'язані з ЗУК інші анатомічні аномалії включають: гіпоплазію трахеї, патологію артеріальної протоки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, мітральний стеноз, сколіоз, деформації нижніх кінцівок та атрезію ануса [2, 6, 8].   Діагностика Більшість випадків ЗУК виявляється пренатально за допомогою ультрасонографії (збільшення розмірів і потовщення стінки сечового міхура, розширення задньої уретри – ознака «замкової пройми», двобічний гідронефроз). Однак чутливість та специфічність цих ознак є доволі низькою. Наприклад, чутливість «замкової пройми» (рис. 1.) щодо постнатального діагнозу ЗУК, за даними R. Morris, складає 43 % (у 50% невірно встановлених пренатальних діагнозів спостерігався лише везикоуретральний рефлюкс), а серед інших причин ІВО провідне місце посідала атрезія уретри. З іншого боку, велика частина анатомічної патології залишається недіагностованою у зв’язку з відсутністю значної обструкції (до 40–50% не мають яскравих ехоскопічних ознак). У дітей, в яких ЗУК діагностується постнатально, зазвичай наявні помірні прояви обструкції сечовивідних шляхів, незначне перерозтягнення черевної стінки, за наявності маловоддя – пов'язані клінічні прояви (дихальні розлади, ознаки гіпоплазії легень). Основним антенатальним проявом всіх причин ІВО є розширення сечовивідних шляхів. При коректному УЗ дослідженні збільшений сечовий міхур можна виявити з 11–14 тижнів вагітності, а в терміні 18–22 тижнів – повноцінно оцінити структуру нирок на наявність гідронефрозу [4]. Liao et al, вважають збільшеним сечовий міхур при перевищенні його поздовжнього розміру 7 мм в 11–14 тижнів вагітності. У групі з нормальним каріотипом та незначним (до 15 мм) розширенням сечового міхура в 90 % відбувалося самостійне зникнення мегацистісу. При розширенні понад 15 мм спонтанний регрес не відзначався [6]. Будь-яка вроджена ІВО може проявлятися і розширенням верхніх сечовивідних шляхів. У західній літературі майже не застосовується термін «пієлоектазія», натомість перевага надається терміну «гідронефроз» (рис. 2). Діагноз гідронефроз правомірний при збільшенні передньо-заднього розміру ниркових мисок понад 4 мм до 24 тижнів вагітності та понад 7 мм у більш пізні терміни. Критеріями важкого гідронефрозу є перевищення 10 мм у ІІ триместрі та 15 мм у третьому (The Society for Fetal Urologyconsensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis, 2010).   Пороговий рівень 15 мм у будь-якому терміні є критерієм обструкції з чутливістю 73 % та специфічністю 82 %. Наявність підкіркових кіст, зменшених та гіперехогенних нирок, а також відсутність каліектазії свідчать на користь ураження ниркової тканини [8].   Диференційна діагностика Найпоширеніші причини ІВО, між якими слід проводити диференційну діагностику, включають: задні уретральні клапани; атрезію уретри; синдром Prune Belly; уретероцеле; сирінгоцеле; гідрометрокольпос; мегацистіс-мікроколон гіпоперистальтичний синдром; передні клапани уретри. У більшості плодів із ІВО спостерігається схожа ехоскопічна картина: двобічний/однобічний гідроуретеронефроз, збільшений сечовий міхур із потовщеними стінками, що не спорожнюється, ознака «замкової пройми» (розширена задня уретра), олігогідрамніон, нерідко – позаниркове скупчення рідини (асцит, уринома). У той час, коли задні клапани уретри створюють переважно часткову анатомічну перешкоду, атрезія уретри призводить до її повної обструкції. Тому вкрай дилятований сечовий міхур (мегацистіс) на ранніх термінах вагітності (12–17 тижнів) свідчить радше на користь атрезії уретри, ніж про наявність ЗУК. Виявлення ознак ІВО у більш пізні терміни вагітності та наявність «замкової пройми» є більш типовими для ЗУК. Третьою найчастішою причиною вродженої ІВО є синдром «prune belly», вперше описаний Eagle та Barrett. Він проявляється мегацистісом (часто з мегауретером та гідронефрозом), атонією чи відсутністю м’язів передньої черевної стінки (що іноді можна запідозрити ехоскопічно за її вираженим пролабуванням), двобічним крипторхізмом. Частота його виявлення становить 1:29 231 новонародженого [1–3]. Наявність ознак ІВО у плодів жіночої статі зазвичай визначається атрезією уретри, однак не слід забувати й про інші більш рідкісні ураження і проводити з ними диференційну діагностику. Так, персистентна клоака, як правило, супроводжується збільшенням сечового міхура до 16 тижнів вагітності, спостерігається наявність «мулу» в проекції клоаки та кальцифікатів у кишкових петлях [5]. При каудальній регресії плід, як правило, має нормальний об'єм амніотичної рідини, візуалізуються дефекти хребта та нижніх кінцівок, типова екстрофія сечового міхура. Рідкісний мегацистіс-мікроколон гіпоперистальтичний синдром (неповний поворот кишківника, функціональна кишкова непрохідність, дистальний мікроколон, дилятований сечовий міхур) теж може маніфестувати як вроджена обструкція нижніх сечовивідних шляхів і теж переважно вражає дівчаток. Він характеризується  нормальним (або підвищеним) вмістом амніотичної рідини, розширеним сечовим міхуром з тонкою стінкою, а також розширеними петлями кишечника. Слід зауважити, що ризик рецидиву цієї патології становить 25% (через аутосомно-рецесивний тип успадкування) [7]. Більш рідкісними причинами ІВО є уретероцеле з пролабуванням у сечовий міхур; сирінгоцеле (дилатація протоки Куперової залози, що прилягає до уретри); гідрометрокольпос (обструкція уретри збільшеною маткою) у плодів жіночої статі з різними аномаліями розвитку клоаки [4]. Передні уретральні клапани – вкрай рідкісна патологія (у 15–30 разів менша за частотою порівняно з ЗУК, у шість разів рідше за ЗУК призводить до ниркової недостатності), що може бути ізольованою, поєднуватися з ЗУК, дивертикулом уретри, входити до VACTERL асоціації. У більшості випадків патологія матиме ідентичні із ЗУК прояви, за винятком наявності уретрального дивертикулу, при якому ехоскопічно можуть визначатися кістозні перинеальні утворення (Omar Cruz-Diaz, 2013).   Можливості пренатальних втручань Наразі у світі існують дві групи антенатальних операцій, які мають на меті покращення постнатальних результатів для дітей із ІВО. Перша група включає операції із застосуванням фетального цистоскопу, під час яких відбувається безпосереднє усунення перешкод для пасажу сечі (наприклад, лазерна абляція задніх клапанів уретри). Друга група – дренажні методики, які дозволяють забезпечити відтік сечі через механічні шунти, що має на меті в першу чергу забезпечення адекватного дозрівання легеневої тканини [3–6]. Проте протягом останніх трьох десятиліть з часу появи перших плодових втручань дані про їхні короткочасні результати залишаються суперечливими і без доведеної користі для віддаленої ниркової функції. На превеликий жаль, попри проведені антенатальні втручання, пацієнти все ще мають значний ризик розвитку хронічних захворювань нирок та необхідності в трансплантації [6]. Вважається, що обидва методи покращують виживаність протягом 6 місяців життя, однак тільки фетальна цистоскопія має позитивний вплив на подальшу функцію нирок. Окрім того, серійна амніоінфузія може бути опцією для покращення дозрівання легеневої тканини плодів із ангідрамніоном, батьки яких відмовляються від інших втручань, наприклад, за релігійними мотивами [4]. Компоненти алгоритму виявлення плодів, які потенційно можуть профітувати від втручання: детальна сонографічна оцінка для виключення супутніх аномалій, визначення кількості амніотичної рідини, стану нирок; каріотипування; аналіз сечі плода [4]. Щоб стати кандидатом на пренатальне лікування, плід повинен мати нормальний (чоловічий) каріотип, оліго/ангідрамніон, відсутність інших аномалій розвитку, рівні електролітів та протеїнів в сечі плода, що знаходяться в межах сприятливого прогнозу (натрій <90 ммоль/л, хлор <80 ммоль/л, осмолярність <180 мОсм/л, загальний білок <20 мг/дл, кальцій <7 мг/дл, Β2 – мікроглобулін <7 мг/дл) [4]. Проведення амніоцентезу для визначення каріотипу плода не завжди можливе через оліго/ангідрамніон. Тому для каріотипування проводиться переважно біопсія ворсин хоріону. Детальне УЗД необхідне для виключення інших аномалій, таких як дефекти нервової трубки та вади серця, які зустрічаються при вродженій обструкції сечовивідних шляхів частіше, ніж у популяції. Провести адекватну ехоскопію в умовах оліго/ангідрамніону буває дуже складно. Амніоінфузія може поліпшити візуалізацію та ефективність УЗД. Сечовивідні шляхи повинні бути детально оцінені по всій довжині. Виявлення гіперехогенної чи малої для гестаційного віку нирки, як правило, свідчить про зниження ниркової функції через її фіброз. Паренхіма нирок оцінюється на ехогенність, компресію паренхіми, наявність/відсутність кортикальних кіст. Сечівники мають бути обстежені на наявність мегауретера та встановлення ділянки максимального розширення [6, 7]. Сечовий міхур повинен оцінюватись до та після везикоцентезу. Його форма може надати підказку щодо встановлення джерела обструкції. При виявленні сечового міхура атипової форми та аномалії урахуса можна запідозрити порушення диференціації клоаки. У плодів із атрезією уретри чи задніми уретральними клапанами візуалізується симетрично збільшений сечовий міхур із товстими стінками. Елонгований сечовий міхур може спостерігатися у плодів із частковою уретральною обструкцією, наприклад, при неповних задніх клапанах чи стриктурі уретри. У плодів із гіпоплазією уретри визначається сечовий міхур у формі «сніговика» – видовжений та сегментований. Візуалізується типове потовщення в нижньому сегменті, спричинене гіпертрофічними та гіперпластичними змінами в ділянці шийки, водночас ділянка дна потовщена мінімально [2–5].   Ведення в післяпологовому періоді У пацієнтів без антенатального втручання, коли підозрюються або діагностуються ЗУК, первинний постнатальний догляд включає стабілізацію пацієнта та дренування сечовивідних шляхів: корекція аномалій електролітів, особливо гіперкаліємії; втручання для лікування респіраторного дистресу та уросепсису; тимчасовий дренаж сечовивідних шляхів шляхом розміщення катетера в сечовому міхурі (використання зонду для годування [зазвичай діаметром 8 French] має переваги над катетером Фолея. Зонд має більший внутрішній діаметр, що забезпечує кращий дренаж, а роздутий балон катетера може перешкоджати сечопуску). Ультрасонографія повинна бути використана для документування правильного розміщення катетера в сечовому міхурі [4]. Наступним етапом має бути цистоскопія для усунення ЗУК або, за відсутності можливостей, терапевтична везікостомія.   Резюме та рекомендації ЗУК є мембранними складками в просвіті задньої уретри, які є найбільш поширеною причиною вродженої ІВО. ЗУК майже винятково поєднані з чоловічою статтю. Патологія може входити до складу генетичних синдромів, поєднується з іншими вадами розвитку, підвищує ризики анеуплоїдії. Антенатальне каріотипування та експертна ехоскопія є рекомендованими. У зв'язку з високим рівнем захворюваності, пов'язаним із плодовим втручанням та відсутністю доказів того, що втручання знижує ризик хронічного захворювання нирок, пренатальне лікування слід розглядати тільки в окремих пацієнтів із високим ризиком перинатальної смертності. Супровід таких пацієнтів має відбуватися в закладах, що мають досвід надання допомоги при цій патології. Постнатальне лікування ЗУК включає стабілізацію пацієнта та дренування сечовивідних шляхів, а також корекцію електролітів та лікування можливих ускладнень, таких як респіраторний дистрес-синдром. Первинна абляція ЗУК під час цистоскопії наразі є найкращою хірургічною процедурою для усунення обструкції. Вона може бути виконана в більшості новонароджених із ЗУК, зокрема у більшості недоношених новонароджених. Якщо первинна абляція клапанів не може бути проведена, везикостомія є процедурою вибору. Усі пацієнти з ЗУК матимуть ризик розвитку хронічних захворювань нирок, особливо пацієнти зі стійким підвищеним вмістом креатиніну після усунення сечовивідної обструкції. Крім того, значна кількість пацієнтів матиме стійку дисфункцію сечового міхура, везикоуретральний рефлюкс та/або гідронефроз, що в деяких випадках може вимагати періодичної катетеризації та прийому антихолінергічних препаратів. Однак своєчасна діагностика та адекватний супровід суттєво впливають на показники здоров’я та якість життя.   Фото авторів.   Література Keihani S, Kajbafzadeh A-M. Concomitant anterior and posterior urethral valves: A comprehensive review of literature. 2015;86:151–57.  Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, Hernandez-Ruano S, Moog R, Becmeur F, Zaloszyc A, Giron AM, Morin B, Favre R. Fetal intervention for severe lower urinary tract obstruction: a multicenter case-control study comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol.2015 Apr;45(4):452-8. Rachel K Morris et. al. Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial. Lancet. 2013 Nov 2; 382(9903): 1496–1506. Sina Haeri. Fetal Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO): a practical review for providers. Matern Health Neonatol Perinatol. 2015; 1:26. Ruano R, Dunn T, Braun MC, Angelo JR, Safdar A. Lower urinary tract obstruction: fetal intervention based on prenatal staging. Pediatr Nephrol.2017 Oct;32 (10):1871-1878. Enninga EA, Ruano R. Fetal surgery for lower urinary tract obstruction: the importance of staging prior to intervention. Minerva Pediatr.2017 Nov 21. Smith-Harrison LI, Hougen HY, Timberlake MD, Corbett ST. Current applications of in utero intervention for lower urinary tract obstruction. J Pediatr Urol.2015 Dec; 11(6):341-7. Russell S. Miller.Fetal Lower Urinary Tract Obstruction: An Update. The Open Urology and Nephrology Journal, 2015, (8), p. 124-135.