Аберрантная правая подключичная артерия: расставляем акценты

Медицинский центр «Униклиника», г. Киев

Uniklinika.com.ua

Вступление

Аберрантная правая подключичная артерия (aberrant right subclavian artery, ARSA, arteria lusoria)  является наиболее распространённой аномалией сосудов дуги аорты. Будучи нередкой пренатальной находкой, она представляет собой источник волнений и тревоги как для пациентов, так и для сопровождающих докторов. В этой статье предпринята попытка коротко систематизировать имеющиеся данные с целью оптимизации консультирования супружеской пары относительно имеющейся аномалии, а также приведены примеры визуализации нормальной и измененной анатомии.

История исследования

Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. и принадлежат Hanault (1735) и Bajford (1794). В 1948 году J. Б. Edwards предложил теорию «гипотетической двойной дуги аорты» как исходную модель для теоретического объяснения образования аномалий дуги аорты. Суть теории состоит в том, что аномалии системы дуги аорты являются результатом либо регрессии и исчезновения эмбриональных сосудистых структур, в норме сохраняющихся, либо сохранения структур, в норме регрессирующих.

Анатомия

В норме от дуги аорты отходят три крупные артерии: брахиоцефальный ствол, который делится на правую общую сонную артерию и правую подключичную артерию; левая общая сонная и левая подключичная артерии. В случае ARSA правая дуга аорты регрессирует между правой общей сонной и правой подключичной артериями, а не дистальнее их. Это препятствует слиянию правой общей сонной и правой подключичной артерий с образованием брахиоцефальной артерии. В конечном итоге это приводит к образованию в левой дуге аорты четырех артерий: правая общая сонная артерия, левая общая сонная артерия, левая подключичная и аберрантная правая подключичная артерии. ARSA образуется наиболее дистально от дуги аорты и проходит от левой стороны позвоночника, позади пищевода и трахеи, до правого плеча [1] (рис. 1).

Аберрантная правая подключичная артерия отходит от левой стороны дуги аорты, проходит позади пищевода в 80% случаев, между пищеводом и трахеей в 15% наблюдений, спереди трахеи только в 5% случаев. В ряде случаев она начинается от дивертикула Коммереля (частота от 14 до 60%).

Эпидемиология

По мнению М. de Leval (1983), аномальная правая подключичная артерия наблюдается у 0,5% населения. По данным ряда других больших аутопсийных исследований, частота аберрантной подключичной артерии варьирует от 0,2% до 2,5% (Nakatani Т. с соавт., 1998). Современные данные отмечают частоту порядка 1,5% среди эуплоидной популяции. Отмечается небольшое преобладание данной аномалии у женщин [2, 3, 4].

Симптоматика

Изолированная аберрантная правая подключичная артерия может не проявлять себя клинически и часто является второстепенной находкой при аутопсийном исследовании.

Аномалии дуги аорты без сочетания с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, как правило, не сопровождаются нарушениями гемодинамики, в связи с чем часто протекают бессимптомно и обычно остаются не диагностированными. Как изолированный порок аномалии дуги аорты встречаются при формировании сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи и в этом случае проявляются симптомами компрессии трахеи и пищевода [2, 4]. Респираторная симптоматика включает в себя затрудненное приступы удушья, кашель, затяжные бронхолегочные заболевания. Эзофагальные симптомы проявляют себя затрудненным болезненным глотанием, поперхиванием, срыгиванием и даже рвотой. К другим возможным симптомам, которые проявляются в раннем младенческом возрасте, относятся акроцианоз, отставание в физическом развитии, недостаточная масса тела. Указанные симптомы компрессии присутствуют только у 7–10% пациентов, в 90–93% случаев клинически ARSA может себя не проявлять [1, 2, 3].

Лечение

В подавляющем большинстве случаев данная аномалия не требует никаких вмешательств и не нарушает качества жизни, однако у симптомных пациентов вмешательство является рациональным в ряде случаев. Большое количество работ посвящено хирургическому лечению аберрантной правой подключичной артерии при ее клинической манифестации. По мнению ряда авторов, выбор хирургического доступа при данной патологии зависит от наличия или отсутствия аневризмы аберрантной подключичной артерии, экстренности операции и опыта хирурга. Большинство авторов считает, что при наличии выраженных клинических симптомов компрессии показана хирургическая коррекция аномалии, заключающаяся в пересечении a. lusoria в I сегменте. Однако, избавляя больных от симптомов компрессии пищевода, такая операция создает условия для развития симптомов вертебробазилярной недостаточности за счет появляющегося позвоночно-подключичного синдрома обкрадывания головного мозга. Некоторые исследователи отмечают, что наименее инвазивная операция, такая как экстраторакальная имплантация артерии lusoria в общую сонную артерию, является эффективным методом коррекции данной аномалии, избавляющим пациентов от симптомов компрессии трахеи и пищевода [2, 4, 5].

Значение ARSA в пренатальной диагностике                                                                 

При эхокардиоскопии плода ARSA визуализируется в срезе «через три сосуда и трахею». Отмечается как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи (рис. 2 и 3). Для сравнения, на рис. 1 и видео 1 нормальный ход правой подключичной артерии. Чтобы улучшить визуализацию, настройки скорости цветного доплера необходимо скорректировать в диапазоне от 15 до 30 см/с (видео 2).

Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»)

Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи.

Об идентификации ARSA у плодов с синдромом Дауна впервые сообщили в 2005 г. Chaoui et al. Согласно постнатальным исследованиям, 16–35% детей с трисомией 21 имеют данную аномалию, в то время как у эуплоидных детей ее частота составляет 1,4–1,5%.   Кроме того, опубликованы данные про наличие ARSA у 18.2% плодов с трисомией 18 [6, 7]. Самой частой микроделецией, с которой ассоциирована аномалия, является делеция 22q11, которая обнаруживается в 8% наблюдений при изолированной находке ARSA; в сочетании с другими врожденными пороками сердца синдром – в 46% случаев [1]. 

Проведение кариотипирования плода, когда ARSA является изолированной находкой, все еще остается спорным вопросом [5, 6].  Однако, в 20–30% случаев ARSA ассоциациирована с другими анатомическими аномалиями, потому кариотипирование (в идеале с микроматричным анализом) показано при обнаружении других эхоскопических маркеров или в группе высокого/промежуточного риска анеуплоидий.

Учитывая, что аберрантная правая подключичная артерия в 5–24% случаях сочетается с пороками сердца, то в первую очередь необходимо исключить их. К наиболее часто сочетаемым с ARSA порокам относятся: стеноз аорты, атриовентрикулярный канал, декстракардия, расширенный артериальный проток, двойной выход из правого желудочка, персистирующая левая верхняя полая вена, рабдомиома, тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, дефект межжелудочковой перегородки [5, 6, 7].

Резюме

1. ARSA – нередкая находка вовремя пренатальной эхоскопии, являющейся «мягким маркером» хромосомных аномалий и микроделеционных синдромов.
2. Подавляющее большинство детей с ARSA будут иметь изолированную аномалию сосудистой анатомии, нормальный кариотип, адекватное качество жизни и хороший прогноз для здоровья.
3. Небольшая доля из упомянутой группы может требовать хирургического вмешательства для улучшения качества жизни.
4. ARSA в качестве пренатальной находки, сочетающаяся с промежуточным или высоким риском анеуплоидий, другими «мягкими маркерами», врожденными пороками развития или отягощенным генетическим анамнезом, может быть рассмотрена как показание к инвазивной пренатальной диагностике.
5. Ведение беременности и родов у матерей, чьи плоды имеют изолированную ARSA, не отличается от обычного акушерского сопровождения.

Литература:

1. Веропотвелян Н. П.Ультразвуковая пренатальная диагностика правосторонней и двойной дуги аорты (анализ 56 наблюдений) / Н. П. Веропотвелян, А. А. Бондаренко // Здоровье женщины. - 2015. - № 3. - С. 140-152.
2. Андрій С. Олеарчик «Всесвіт хірурга – 3-є вид. – Блюмінгтон : Автор Дім. – ISBN 978-1-4567-6099-1, 2011р.
3. Jahangeer S, Bashir M, Harky A, Yap J. Aberrant subclavian: new face of an old disease. J Vis Surg. 2018;4:108. Published 2018 May 22. doi:10.21037/jovs.2018.05.11
4. Scala, C., Leone Roberti Maggiore, U., Candiani, M. , Venturini, P. L., Ferrero, S. , Greco, T. and Cavoretto, P. (2015), Aberrant right subclavian artery in fetuses with Down syndrome: a systematic review and meta‐analysis. Ultrasound Obstet Gynecol, 46: 266-276. doi:10.1002/uog.14774
5. Mi Jin Song, Byoung Hee Han «Prenatal diagnosis of aberrant right subclavian artery in an unselected population», Ultrasonography. 2017 Jul; 36(3): 278–283. Published online 2017 Feb 20. doi: 10.14366/usg.16046.
6. Rembouskos, G. & Passamonti, Ubaldo & De Robertis, Valentina & Tempesta, A. & Campobasso, G. & Volpe, Gus & Gentile, Mattia & Volpe, Paolo. (2012). Aberrant right subclavian artery (ARSA) in unselected population at first and second trimester ultrasonography. Prenatal diagnosis. 32. 968-75. 10.1002/pd.3942.
7. Özge Kızılkale, Canan Yılmaz Torun, Mert Yeşiladalı, Pınar Cenksoy, Gazi Yıldırım, Oluş Api Importance in prenatal diagnosis of the detection of isolated aberrant right subclavian artery. Perinatal Journal 2014;22(1):61-63 DOI: 10.2399/prn.14.0221011.

Все снимки и видео получены в МЦ «Униклиника»

Снимок 1- цветное допплеровское изображение показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»).

Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»).

Рисунок 1: 1- правая общая сонная артерия; 2-левая общая сонная артерия; 3- левая подключичная артерия; 4-правая подключичная артерия (расположенная ретроэзофагеально); 5-пищевод.

Снимок 2- ARSA как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи.

Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи.

Снимок 3 – еще один случай четкой визуализации ARSA