Дерматологічний менеджмент з перших днів життя

 

Що робити акушеру-гінекологу у випадку народження дитини з іхтіозом? Якими принципами терапії необхідно керуватись, щоб мінімізувати негативні наслідки для шкіри? За якими основними принципами необхідно провести місцеву терапію? Це основні актуальні питання, що можуть стати точками взаємодії акушерів-гінекологів та дерматологів

 

Наведемо ряд рекомендацій, що допоможуть розпочати терапію-догляд за шкірою одразу після народження.

Перші описи захворювання були знайдені у древній китайській та індійській літературі ще за декілька віків до нашої ери. Одним з перших у 1808 році зробив науковий опис патологічного стану Європейський вчений Willan.

Іхтіоз може вродженим або розвиватись протягом життя. У одних випадках хвороба вражає винятково шкіру, в інших – також внутрішні органи. Діагностично достовірно описані майже всі форми іхтіозу і виокремлені характерні ознаки тих чи інших. Але встановлення точного діагнозу на сьогоднішній день є основною проблемою.

Іхтіози становлять собою групу гетерогенних захворювань шкіри, що характеризуються генералізованим лущенням шкіри, спричинені аномаліями диференціювання епідермісу. Назва «Іхтіоз» виникла від грецького слова «Ichtys» – риба, і зумовлена зовнішньою схожість ураженої шкіри з лускою риб.

Виділяють два основних принципи класифікації іхтіозів:

  1. Генетичний, у залежності від типу генетичного успадкування (аномалії):
  • Спадково-обумовлений іхтіоз;
  • Спадкові синдроми, які включають в себе іхтіоз;
  • Іхтіозоформні стани, такі як гіповітаміноз А, злоякісні новоутворення шкіри, хвороби крові.

Наприклад, є так званий звичайний іхтіоз рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою. Прояви захворювання відрізняються тим, що лущення на шкірі виражено сильніше, воно захоплює практично всі шкірні покриви хворого. Також буває сухість шкіри. Найбільш явні вогнища ураження розташовані, як правило, в підколінних, ліктьових ямках, в області обличчя, що не є характерним для домінантної форми іхтіозу. Дана обставина в деяких випадках допомагає лікарю у правильній постановці діагнозу. Успадкування захворювання пов'язане з успадкуванням статі. Найчастіше хворими є хлопчики, дівчатка – абсолютно здорові носії патологічного гена, які згодом передають його синам. Ті, будучи хворими, передають цей ген дочкам, які стають носієм, і т. д. Дівчинка може захворіти лише у тому випадку, якщо вона отримає одночасно дві хромосоми з ураженим геном (однаХ-хромосома від матері, інша – від батька). У цьому випадку захворювання протікає дуже важко і навіть може призвести до загибелі дитини.

Всі хлопчики, як відомо, мають лише одну Х-хромосому, тому носіями бути не можуть.

Досить виражене при іхтіозі ураження шкіри голови. Відзначається лущення, випадання волосся, місцями навіть облисіння. Самі лусочки при рецессивному іхтіозі великі, товсті, мають темне забарвлення. Як видно, дана форма захворювання має характерні особливості шкірних проявів, які дозволяють у деяких випадках відрізняти її від домінантної форми захворювання.

Крім того, зміни спостерігаються і з боку багатьох інших органів і систем. Такі діти часто страждають на розумову відсталість, епілепсію, помутніння рогівки ока, порушення розвитку скелета та інших органів.

  1. За білковою аномалією, що дає розуміння основних патогенетичних ланок гіперкератозу (табл. 1). 

Клінічно, у залежності від характеру лусочок, виділяють такі форми:

  • Ксеродермія. Лусочки дуже дрібні, сіруватого кольору, зовні нагадують висівки.
  • Простий іхтіоз. Ділянки лущення великих розмірів. Самі лусочки досить великі, за зовнішнім виглядом нагадують пластинки. Виражена сухість шкіри в області патологічних вогнищ
  • Блискучий, або перламутровий, іхтіоз. Названий за виглядом лусочок – при розгляді вони здаються блискучими. Вогнища ураження ще більше, ніж у попередньому випадку.
  • Змієподібний іхтіоз. Названий за характерним зовнішнім виглядом хворого. Лусочки при цьому дуже товсті, щільні, грубі і нагадують шкіру змії.
  • Голчастий іхтіоз. Найбільш важкий різновид захворювання. Лусочки при цьому мають вигляд голок і шпильок, у результаті чого шкіра хворого нагадує шкіру дикобраза з голками.
  • Чорний іхтіоз. При цьому лусочки мають темне забарвлення. Найбільш часто даний різновид спостерігається у літніх людей, шкіра яких взагалі схильна до утворення пігментних плям.

В залежності від тяжкості хвороби, розрізняють:

  • Важка форма (немовля народжується недоношеним і в перші дні гине);
  • Середньої тяжкості (сумісна з життям);
  • Пізня форма (характеризується відстроченими першими появами до двох–трьох місяців життя або навіть до п'яти років).

Клінічні ознаки:

  • часто слабовиражені;
  • сухі, маленькі прямокутні лусочки з'являються на розгинальних поверхнях кінцівок;
  • уражені ділянки мають вигляд асфальту чи риб'ячої луски;
  • шкірні складки яскраво виражені;
  • явища фолікулярний кератозу;
  • лущення рідко покриває все тіло.

 

Рекомендації для акушерів і фельдшерів по догляду за шкірою новонароджених у перші хвилини життя:

Загальні поради

При підозрі на наявність у дитини іхтіозу необхідно запросити або отримати всі належні інструкції по догляду за шкірою у лікаря дерматовенеролога.

Основні принципи терапії:

  • постійне зволоження, зменшення трансепідермальної втрати вологи.
  • контроль товщини гіперкератотичних нашарувань (зведення його до можливого мінімуму).

Ступінь вираженості шкірних проявів може бути різним, тому місцева терапія завжди підбирається індивідуально. В разі виявлення перинатальних ознак розвитку хвороби необхідно запросити дерматовенеролога для бесіди з батьками, щоб ті, у свою чергу, отримали максимальну інформацію про засоби місцевого догляду за особливою шкірою таких діточок. Величезну роль відіграє інформаційна підтримка батьків і правильне інструктування медичного персоналу. Дерматолог повідомить і навчить основним технікам нанесення місцевих препаратів і доглядових засобів з метою профілактики порушення шкірних покривів та їх інфікування.

З часом близькі люди стануть найкращими експертами у лікуванні своєї дитини і лише вони зможуть прийняти рішення, який доглядовий засіб є найефективнішим у їхньому випадку. Це має бути провідною темою у спілкуванні акушерів з вагітною при виявленні внутрішньоутробних ознак патології і взятті на облік.

 

Ванни

Необхідно пам’ятати, що сухій шкірі не вистачає не лише бар’єрного ліпідного шару, але, у першу чергу, води. Тому одразу після народження, не давши шкірі обсохнути, необхідно провести купання немовляти, що зволожить шкіру і не дасть втратити еластичність – це дозволить безболісно і з мінімальним травмуванням, обережно зняти нашарування рушником та перед цим, ще до обтирання, шкіру необхідно змастити зволожуючим засобом (емольєнтом) і тільки потім продовжити процедуру.

Можливий варіант одразу ж обгорнути дитину зволоженою теплою ковдрою, що теж не дасть шкірі пересохнути. Необхідно використовувати м’які миючі олійки, креми і у жодному разі – звичайні лужні мила, що після висихання спричинять загальне відчуття сухості і стягнутості шкірних покривів. Воду для ванн необхідно пом’якшувати, це можуть бути натуральні інгредієнти (відвар рису, льону, вівсяних пластівців) або готові суспензії (повинні містити похідні ліпідів – кераміди, рослинні олії – какао, манго, іланг-іланг).

Якщо на шкірі спостерігаються ознаки інфекції, у воду необхідно додати антисептик (марганець). Якщо спостерігаються масивні гіперкератотичні нашарування на волосистій частині голови, слід змастити поверхню вазеліном, це спростить процедуру очищення шкіри. Необхідно ретельно просушити поверхню шкіри, щоб уникнути мацерації у делікатних місцях (шкірні складки) і одразу ж нанести зволожуючі засоби з вираженим бар’єрним ефектом. Водні процедури слід робити як можна частіше (до 3 разів на добу), якщо спостерігається об’єктивне покращення стану шкіри!

 

Місцева терапія: креми, лосьйони, мазі

Обробка шкіри дитини повинна виконуватись регулярно (2 рази на добу) у теплій (25ОС), з непересушеним повітрям, кімнаті, це відіграє важливу роль, адже функція терморегуляції шкіри значно порушена. Засоби наносяться на шкіру тонким, але помітним шаром. Малюки краще реагують на підігріті до температури тіла лосьйони, мазі та креми; вони мають більш пластичну структуру у підігрітому вигляді, тому добре проникають у тріщинки чи пори шкіри. Засоби наносяться повільними масажними рухами, щоб добре втерти і розподілити їх на поверхні. Але  у жодному разі не прикладайте зусилля, щоб не травмувати шкіру. Після цього необхідно обгорнути шкіру дещо вологою бавовняною тканиною, щоб та добре прилягала до тіла. Зверніть увагу, тканина не повинна містити синтетичних волокон і мати свій натуральний колір.

Звертайте увагу на склад доглядового засобу – може містити альфа-гідрокси кислоти (молочна 2% або гліколева 1,5%), саліцилову кислоту 2%, гліцерин, сечовину 2–8%, пропіленгліколь. Емольєнти, що мають у складі кераміди, фосфоліпіди, тригліцериди, сквален, дуже добре відновлюють захисний ліпідний бар’єр «іхтіозної» шкіри; мають наноситись після кожного купання і за потребою.

Пелюшки і засоби особистої гігієни:

Одноразові підгузки з активними сорбуючими компонентами більшою мірою підходять для шкіри делікатних зон – не пропускають вологу, тому в зоні їх контакту шкіра іноді виглядає краще, ніж на поверхні тіла. Багаторазові підгузки, виготовлені з бавовни, менш ефективні, але поверх можна одягати тканини, що не пропускають вологу, що забезпечує контакт натуральних тканин зі шкірою і не викликає подразнень. Якщо з якихось причин дитині не підходять підгузки, необхідно використовувати вільне пеленання, поверх тканини, не обмежуючи рухливості, слід прикріпити вологоутримуючі тканини (синтетичні). Під них можна нанести тоненьким шаром зволожуючі засоби, та пам’ятайте  про контроль стану шкіри, щоб запобігти оклюзивним явищам! Також необхідно виключити механічне тертя або тиск на виступаючі ділянки для цього тканими нетреба туго фіксувати на шкірі. Уникайте постійного контакту зі шкірою синтетичних тканин рано чи пізно вони викличуть подразнення. Пелюшки мають бути дещо вологими і підігрітими до температури тіла.

Профілактика інфекцій шкіри:

Шкірні покриви хворих дітей мають порушену бар’єрну і захисну функції і є більш чутливими до виникнення запальних процесів.

Частіше за все, запалення провокуються бактеріями і дріжджоподібними видами грибків. Всі дефекти на шкірі потребують якнайшвидшої обробки дезінфікуючими засобами на водній основі (розчин марганцю, хлоргексидину біглюконату, декаметоксин). Пам’ятайте, що при цьому загальний стан немовляти погіршується не завжди, тому часто проводьте огляд шкірних покривів. Якщо місцева терапія не допомогла, і впродовж 3 днів не спостерігається клінічне покращення, необхідно призначити системні антибактеріальні препарати у відповідних дозуваннях.

Харчування

Зазвичай прикладання до грудей є дискомфортним для дітей з іхтіозом і їм необхідно забезпечити раціональне штучне вигодовування. Важливо розуміти, що шкіра потребує великої кількості корисних інгредієнтів (вітамінів, мікроелементів і структурних компонентів) для нормального функціонування. Збільшення втрати вологи і змертвілого епідермісу чинять величезне навантаження на організм. Часто діти, що мають ті чи інші глобальні проблеми із шкірою, схильні до повільного росту. Потреби таких дітей у надходженні поживних речовин в багато разів перевищують потреби здорових, що, до того ж, також активно ростуть. Заздалегідь необхідно провести консультацію з педіатром, що зобов’язаний розробити індивідуальний графік годувань, запропонувати калорійне меню, щоб перекрити підвищені потреби малюка. Клінічне мислення у харчуванні повинне бути спрямоване на збільшення кратності годувань з різноманітним меню з метою інтенсифікації харчування; по можливості, слід зберегти грудне вигодовування – найбільш корисне для дитини у ранньому віці; підключити харчові добавки. У більшості випадків їжа повинна бути м’якою і мати легкозасвоювану форму – перетерті пюре, смузі. Важливо пам’ятати, що дитина не повинна відчувати голод!

 

Температурні умови:

Діти з іхтіозом більш чутливі до високих температур, вологості повітря оточуючого середовища. Прегрівання стає серйозною проблемою, оскільки через потовщену шкіру не відбувається нормальна терморегуляція, потовиділення знижене. При перегріванні дітки можуть бути примхливими, або навпаки, стати пригніченими і апатичними. Якщо спостерігаєте такі ознаки, якнайшвидше заберіть дитину у прохолодне місце, дайте достатню кількість прохолодної рідини, а краще за все, проведіть обтирання водою, знявши увесь одяг! У палаті, де перебуває немовля, температура повинна становити 25ОС, вологість повітря – близько 90%.

Системна терапія:

Похідні вітаміну А здатні значно покращити стан шкірних покривів дітей; вони є доброю альтернативою для контролю хвороби. Перед призначенням лікар має пояснити батькам всі можливі побічні дії препарату і рішення про їх призначення прийняти лише разом з батьками. Похідні віт. А являють альтернативно довготривалою терапією, що є найбільш ефективним методом корекції стану шкіри на сьогодні.

Шановні колеги, хочу дати перелік web-ресурсів, що допоможуть ознайомитись глибше з проблемою і у разі потреби, отримати необхідну інформаційну підтримку світової спільноти:

  • Фонд для хворих на іхтіоз і схожі дерматози – http://www.skalyskin.org/; info@skalyskin.org.
  • Генетичні тести
    http://www.genetests.org.
  • «Менделівська
    спадщина людства»
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov.
  • Національний реєстр іхтіозів
    і схожих дерматозів
    http://www.skinregestry.org.

В Україні Ви також можете знайти підтримку, звернувшись до МГО «Дерматологи – Дітям», президентом якої є  Людмила Андріївна Дерев’янко, а також до кабінету Бульозного епідермолізу, куруючим лікарем якого є Інна Гедеон (м. Київ, вул. Чорновола 28/1, Охматдит (11 корпус, 5- й поверх)).