З турботою про Дитину

Побудова якісно нової системи стандартизації медичної допомоги відбувається на основі розробки клінічних настанов, медичних стандартів, уніфікованих клінічних протоколів та локальних протоколів медичної допомоги на засадах доказової медицини. У разі відсутності затверджених МОЗ медико-технологічних документів з необхідної теми медичний заклад може самостійно розробити власні локальні протоколи медичної допомоги, використавши довідково-інформаційний фонд Реєстру медико-технологічних документів
В предыдущем номере нашего журнала шла речь о том, что одной из наиболее важных задач педиатрической помощи является управление болью. Были расмотрены основные принципы оценивания боли  у детей. Мы бы хотели продолжить эту тему и обратить ваше внимание на актуальность стратегий контроля боли у новорожденных детей На сегодняшний день не вызывает сомнения тот факт, что новорожденные испытывают боль. Они имеют краткосрочные и долгосрочные последствия боли, включая нарушение неврологического и поведенческого развития. Эффектами тяжелой и неоднократной боли являются развитие внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной ишемии, повышение риска метаболического ацидоза, сепсиса, ДВС-синдрома. Увеличение в ОИТН количества процедур, повреждающих кожу, связано с наличием у детей, перенесших эти процедуры, более тонкого слоя серого вещества коры головного мозга в возрасте 7 лет. Стресс, связанный с неонатальной болью, корелирует с более низкой когнитивной и моторной функцией в корригированном возрасте 8–18 лет и более тревожным/депрессивным поведением в возрасте от 18 месяцев до 30 лет [1–3].
Або Як часто у житті бувають випадкові збіги?    Бувають такі клінічні випадки, продовження яких може бути навіть цікавішим за початок. А початком була публікація Людмили Шупенок «Адреногенітальний синдром: випадок з практики та огляд письменництва» (журнал «З турботою про жінку», 7 (73) за 2016 рік). Коротко нагадаємо історію. Під час вагітності, за даними УЗД, у 25 тижнів у плода з нормальним жіночим каріотипом було відмічено сумнівний вигляд зовнішніх статевих органів. Запідозрено наявність адреногенітального синдрому (АГС). Діагноз сільвтрачаючої форми АГС був підтверджений після народження дитини клініко-лабораторними методами (ДНК-діагностика не проводилася). Обговорювалися можливості внутрішньоутробного лікування плодів з АГС, проблемні питання пренатальної верифікації діагнозу та ведення таких вагітностей. І ось пані Людмила для медико-генетичного консультування скеровує рідну сестру цієї жінки, 30 років. У неї є здорова донька п’яти років, наразі друга вагітність терміном 7–8 тижнів. Пацієнтка ставить питання – чи є у неї ризик мати дитину з АГС?
Журнал «З турботою про Дитину» занимает особое место в портфеле издательства EXTEMPORE. Многие годы он помогал нашим читателям в ежедневной практике – наши авторы освещали редкие случаи на страницах издания, делились опытом и делали доступными мировые протоколы по лечению заболеваний. Встречайте нового главного редактора журнала – человека, трепетно относящегося к своей профессии и маленьким пациентам, педиатра с многолетним опытом, директора педиатрического направления МС «Добробут» Алексея Аркадьевича Рыкова. Под его руководством издание станет еще более чутким к вашим профессиональным потребностям. Алексей Рыков честно и открыто рассказал о своей работе в медицине, о журнале, мечтах и видении развития педиатрии в Украине. И этим рассказом мы с вами с удовольствием делимся!   Об опыте работы – После окончания университета я работал в детской больнице №7 и в тогдашнем Институте урологии и нефрологии на кафедре детской нефрологии. Через лет пять я ушел в медицинскую лабораторию «ДИЛА» на должность медицинского маркетинг-директора, при этом оставаясь ответственным врачом по больнице. На новом месте я проработал 10 лет. Я не боюсь частных структур, так как сам помогал развивать одну из них. Я все равно хотел вернуться в практическую медицину и ушел в частную клинику – в «Добробут», который на тот момент был одним из лидеров в педиатрии. Около двух-трех лет я был на должности заведующего отделением, потом было открытие поликлиники под моим началом. Есть определенные нюансы, которые я пытаюсь привнести в украинскую педиатрию. Это понравилось руководству, и мне предложили возглавить педиатрическое направление сети.   О нашей медицине и «остальной» – Самая первая моя зарубежная стажировка была во время учебы в училище в Советском Союзе – возможно, с нее и началось все. В 80-х по студенческому обмену нас повезли в Польшу. На тот момент Советский Союз не имел уже такого влияния, и поляки начали активно сотрудничать с США. В рамках этого партнерства под Краковом был построен педиатрический госпиталь. Конечно, он был сделан по американским меркам того времени, но для нас казался каким-то космическим кораблем – огромный, современный. В США выучили весь персонал для этого госпиталя, привозили своих специалистов для обучения поляков. Что меня более всего впечатлило – это не само здание и даже не аппаратура, а подходы и принципы, которые они использовали. Увиденное кардинально отличалось от того, что было в Советском Союзе. Тогда я понял, что существует две медицины – наша и вся остальная. В реанимации никто не заставлял надевать бахилы («мы же боимся внутрибольничной инфекции, а не того, что вы принесете с собой»).   О медицинской реформе – Если все будет идти так, как задумано, для врача в этой реформе будет три больших плюса. Во-первых, доктор будет свободен в выборе терапии для пациента. Конечно, это влечет за собой и ответственность – теперь специалист должен быть более активным, постоянно учиться и четко понимать, что он делает. Врачу необходимо будет заниматься своим образованием, чтобы знать больше и быть профессионалом более высокого уровня, чем коллега. Это хорошо для общества в целом – как медицинские учреждения, так и отдельные специалисты будут конкурировать между собой и стараться совершенствоваться. Во-вторых, отменяют обязательные вызовы на дом. Раньше пациент звонил в регистратуру и говорил: «Мне врача!». По какой причине человек вызывает врача – это другой вопрос. Доктор брал сумку, бросал все и отправлялся на вызов. Это могла быть бабушка, которой просто нужно было поговорить с кем-то. Или ребенок с элементарным насморком, не требующим срочной помощи. Теперь эти «походы» отменяют – специалист должен будет пообщаться с пациентом и принять решение, идти ли ему на вызов. Конечно, не все радо принимают это нововведение, ведь это означает взять ответственность за пациента на себя. Третий плюс – материальный. При этой реформе врачи будут достойно зарабатывать, а не получать смешную зарплату.   О повышении компетенций врача – На мое глубокое убеждение, любой специалист, который не пытается узнать что-то новое, особенно в медицине, где все очень быстро может меняться и часто необходимо быть на шаг впереди, не имеет будущего как профессионал. В области повышения компетенций есть две большие проблемы. Во-первых, наше базовое медицинское образование довольно слабое. И всегда было таким, к сожалению. Я знаю американскую и немецкую систему образования, еще во времена моей учебы это было небо и земля, по сравнению с советской. Когда речь заходит о знаниях, то даже я не знаю всего того, что знает американский педиатр. Если говорить об умениях делать что-то руками, то, скажем, постановка центрального катетера, артериального катетера, интубация, торакотомия и так далее – базовые навыки американского педиатра, которые он получает в университете. У нас же эти процедуры выполняют реаниматологи, и то не все. Медицинская реформа должна начинаться с реформы образования. Это все понимают, но, к сожалению, с учетом того коррупционного монстра, который вырос в обеих сферах – как образовательной, так и медицинской, это очень сложно сделать. Специалисты первичного звена при корректном внедрении реформы будут выполнять роль фильтра и перенимать на себя часть проблем, которыми сейчас занимаются узкопрофильные специалисты. Врачи первичного звена будут заниматься большинством проблем, как и во всем мире. Таким образом, второе звено будет немного разгружено – ведь банальный насморк не должен лечить отоларинголог, им должен заниматься педиатр/семейный врач.   Об интернах – Конечно, интернам будет что почитать в нашем журнале! У меня возникла большая надежда касательно молодых врачей. Молодежь, которая приходит работать, – это совершенно другие люди. У них есть много преимуществ перед нами: они понимают, зачем они идут учиться (конечно, не все), они мотивированы и современны, у них нет преклонения перед авторитетами, которое воспитали в нашем поколении, их интересуют только факты. При этом они самодостаточны. В нашем медицинском центре мы работаем с молодежной программой M-gate, молодые врачи проходят у нас обучение. Это очень перспективные специалисты, главное – дать им толчок и понимание, где и как они должны учиться. В отличие от нас, у них есть базовый английский, открывающий им путь практически к любой информации, что есть в доступе.   О журнале – Основная концепция издания, которой я руководствуюсь, – сделать журнал практических врачей для практических врачей. Чтобы материалы на страницах издания помогали доктору в его ежедневной работе. С другой стороны, давать ту информацию, о которой специалист может забывать, потому что в ежедневной практике не стыкается с этим. А так он может открыть журнал, почитать и вспомнить. Мы хотим сделать так, чтобы наш журнал зачитывали до дыр, а потом передавали друг другу. У нас ведь вообще в Украине есть два вида журналов: одни публикуют исключительно заказной рекламный контент, а вторые – исключительно научные материалы. В обоих случаях практику сложно найти полезную информацию для применения. Еще один нюанс – к моему большому сожалению, современные врачи не владеют английским языком и не имеют доступа к актуальной информации. Поэтому хочется дать им возможность получать последние новости быстро и без выезда заграницу.   О рекламе – Будет ли реклама на страницах журнала? Нет смысла кривить душой – любое издание требует денежных средств для функционирования. И либо эта ноша ложится на плечи читателей, либо финансирование приходит извне. Реклама в издании будет, но она не повлияет на контент. Никаких заангажированных материалов и скрытой рекламы. Нормальный цивилизованный подход – это декларация конфликта интересов, указание поддержки компаний тех или иных материалов. Именно этот подход мы и будем практиковать.   Об основных вопросах первичного звена – Большинство проблем решается на первичном звене. Более того, после лечения на вторичном звене пациент все равно возвращается к семейному врачу. Основная проблема в практике педиатра – инфекционная патология, рациональная антибиотикотерапия. Важный вопрос – особенности развития детей и наблюдение за ребенком в целом. Внимания требует нейропсихологическая оценка детей. К примеру, аутизм часто ставят там, где его нет, и при этом могут игнорировать его проявления в другом случае. Вопросы аллергических заболеваний требуют рационального подхода. Ведь то, что считается аллергией у нас, аллергией не является, а «настоящую» аллергию должным образом не лечат. Та же астма перейдет в сферу ведения педиатров, и врачи должны понимать, что с ней делать.   О планах – Прежде всего, хотелось бы сделать журнал и другие наши активности частью последипломного образования. Чтобы доктор мог не просто прочитать материалы и получить знания, но и получал какой-то сертификат о повышении квалификации. Уверен, в итоге в нашей стране будет реорганизовано эту ступень образования. Хочется сделать формат активностей «вживую»: конференции, мастер-классы. Таким образом можно не только получить знания, но и закрепить их на практике. Собственно 9 декабря мы постараемся воплотить эти планы в жизнь (Профи-Лаб «ВСТРЕЧИ ПРОФЕССИОНАЛОВ: педиатрия». – Прим. ред.).   О мечтах – С самого начала я мечтал, что у меня будет клиника, где все врачи будут работать правильно (смеется). В нашей медицинской сети педиатров много, они все пришли из разных мест, и я понимаю, что, наверное, не все из них и не всегда руководствуются доказательностью в принятии решений. Но мы стараемся их обучать, и я надеюсь, что педиатрическая часть к концу этого года будет соответствовать моему видению современной педиатрической клиники. Вторая моя мечта – реализация медицинской реформы. Хочется, чтобы планы Минздрава хотя бы в части последипломного образования, по развитию врачей воплотились в жизнь и мы наконец увидели ту медицину, которая хоть как-то приблизится к европейской. Проблемы в медицинской сфере есть везде, во всех системах и во всех государствах. Вопрос в другом – в развитых странах везде пациентоориентированный подход, выше всего ставятся интересы пациента, а потом уже идут корпоративные и финансовые. Хотелось бы, чтобы и у нас была такая модель, чтобы врачи принимали решения, исходя из интересов пациента.  
Артеріальна гіпертензія – не частий, але серйозний патологічний стан новонародженої дитини, тим більше, що її реєстрація може свідчити про наявність вроджених вад розвитку (нирок, серця) чи розвиток ятрогенних ускладнень інтенсивної терапії Лікування Лікування повинно бути індивідуалізованим в залежності від тяжкості та етіології АГ. Насамперед, необхідним є видалення будь-яких ятрогенних причин гіпертензії. Наприклад,  зменшення дози стероїдів, інотропних засобів, корекція програми інфузійної терапії, адекватне знеболення. Повинно бути продуманим рішення щодо використання пупочних артеріальних катетерів, потенційних нефротоксинів (аміноглікозидів, індометацина) [1, 12].
Менингит – острое инфекционное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением преимущественно мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга. Кроме защитных тканей, воспалению может подвергаться и головной мозг. В зависимости от типа воспаления мозговых оболочек менингиты делятся на гнойные и серозные (асептические). Согласно статистическим данным, в мире бактериальный менингит диагностируется у 3–10 человек на 100 тысяч населения [1, 2]. Классификация менингитов 1)  А. Первичный (если менингит развивается без предшествующего очага инфекции – чаще энтеровирусный, менингококковый, паротитный, герпетический, лимфоцитарный хориоменингит).  Б. Вторичный (на фоне другого инфекционного заболевания или травмы головы, чаще – пневмококковый, стафилококковый, сальмонелезный, энтерококковый, туберкулезный). 2)  По локализации:      – панменингиты, при которых происходит поражение всех мозговых оболочек,      – пахименингиты, при которых поражается непосредственно твердая мозговая оболочка,      – лептоменингиты, при которых поражаются паутинная и мягкая мозговые оболочки,      – арахноидит, преимущественное поражение паутинной оболочки. 3)  По этиологии:      – бактериальные (менингококк, пневмококк, гемофильная палочка тип В, стафилококк, стрептококк группы В, сальмонелла, листерия, энтерококк, иерсиния и др.),      – вирусные (энтеровирусы, герпесвирусы, эпидемического паротита, краснухи, ВИЧ),      – вызванные другими возбудителями: грибами рода Кандида, токсоплазмой, малярийным плазмодием, простейшими, гельминтами,      – асептические менингиты (нейролейкоз, канцероматоз, метастазирование злокачественной опухоли), саркоидоз (воспаление легких), болезни соединительной ткани и др. 4)  По характеру воспалительного процесса и изменениям в ликворе:      – гнойный;      – серозный. 5)  Пути инфицирования:      – плацентарный,      – лимфогенный,      – периневральный,      – гематогенный,      – контактный (вследствие распространения возбудителей при гнойных инфекциях околоносовых пазух, среднего уха или же сосцевидного отростка, при патологиях зубов верхней челюсти, при патологиях глазного яблока). 6)  По распространенности процесса:      – генерализованные,      – ограниченные менингиты (базальные – воспалительные процессы на основании головного мозга, конвекситальные – на выпуклой части больших полушарий). 7)  По течению:      – молниеносное;      – острое;      – затяжное;      – хроническое. 8)  По характеру:      – гладкое;      – осложненное (наслоение вторичной инфекции, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, эписиндрома и др.) 9)  По тяжести:      – легкая,      – среднетяжелая,      – тяжелая, крайне тяжелая формы менингита.   Патогенез В большинстве случаев входные ворота – слизистые оболочки верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Адгезия и репликация агента в месте входных ворот приводит к развитию местного воспалительного процесса, после чего возбудитель гематогенным путем проникает через гематоэнцефалический барьер в мозговые оболочки, приводя к воспалению серозного и/или гнойного характера. Раздражение сосудистых сплетений желудочков головного мозга возбудителем и продуктами его жизнедеятельности приводит к избыточному накоплению цереброспинальной жидкости с нарушением ее обратной реабсорбции, что формирует гипертензионно-гидроцефальный синдром и обусловливает основные клинические симптомы. В разгар заболевания ухудшается перфузия тканей мозга, возникает гипоксия, что может приводить к развитию отека головного мозга. При бактериальных менингитах с развитием гнойно-фибринозного воспаления возможно нарушение ликвородинамики и формирование гидроцефалии (наружной или внутренней) [4]. Клинические критерии менингита В клинике менингита характерна триада симптомов – внезапное повышение температуры тела до высоких цифр, сильная головная боль и повторная рвота. Выделяют общеинфекционный, общемозговой, менингеальный синдром и синдром воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости. Общеинфекционный синдром характеризуется повышением температуры тела до фебрильных цифр, часто с ознобом, вялостью или, напротив, беспокойством ребенка, отказом от еды и питья, бледностью кожных покровов. Общемозговой синдром проявляется интенсивной головной болью, которая носит диффузный характер или может быть локализована в лобно-височной области. Головная боль, как правило, усиливается при движении глазных яблок, ярком свете, громких звуках. Рвота повторная, не приносящая облегчения, не связана с приемом пищи, и, как правило, не сопровождается тошнотой. Отмечается нарушение сознания – первоначальное психомоторное возбуждение быстро сменяется сопором, а в тяжелых случаях развивается кома. Часто развиваются клонико-тонические судороги. Мышечный тонус снижен, но повышены сухожильные рефлексы, может быть анизорефлексия, в тяжелых случаях рефлексы угнетены. Менингеальный синдром характеризуется вынужденным положением ребенка в кровати с запрокинутой головой, согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами (т. н. «поза курка»), общей гиперестезией, гиперакузией, светобоязнью, гипералгезией и положительными менингеальными симптомами. Наиболее часто определяют ригидность затылочных мышц, тоническое напряжение мышц спины, позитивны симптомы Кернига, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского. Положительными также являются симптомы Мондонези – возникновение болезненности при надавливании на глазные яблоки через закрытые веки, Бехтерева – локальная болезненность при поколачивании по скуловой дуге. При локализации патологического процесса в области основания мозга могут наблюдаться поражения черепно-мозговых нервов, сопровождающиеся следующей симптоматикой: снижением зрения, ухудшением слуха, нистагмом, двоением в глазах, птозом век, косоглазием. Клиническая диагностика у детей раннего возраста имеет ряд особенностей. Возможно более постепенное начало заболевания, в ряде случаев отсутствует фебрильная лихорадка, возможна гипотермия. У детей младшего возраста часто отмечается беспричинное беспокойство, сменяющееся угнетением, монотонный пронзительный «мозговой» крик, отказ от еды, частые срыгивания, рвота, запрокидывание головы, тремор ручек, гиперкинезы, нистагм, анизокория, фиксация взгляда, гиперестезия. У этого контингента детей возможно развитие желудочно-кишечных расстройств, быстро нарастает потеря массы тела. Определение менингеальных симптомов имеет малое диагностическое значение, а типичными являются симптомы выбухания и пульсации большого родничка, положительные симптомы «подвешивания» Лессажа, симптом Мацевена – «звук треснувшего горшка» при перкуссии черепа, положительный симптом «посадки» Мейтуса (при фиксированных коленных суставах ребенок не может сесть в постели, так как спина и ноги образуют тупой угол). У детей раннего возраста возможно быстрое развитие гидроцефалии [5]. Синдром воспалительных изменений в ликворе. У здоровых людей за сутки продуцируется около 500–600 мл ликвора (в среднем 0,35 мл/мин.). Нормальное давление ликвора составляет 100–150 мм вод. ст., что обуславливает истечение ликвора при проведении люмбальной пункции со скоростью 40–60 капель в минуту. В норме цереброспинальная жидкость прозрачная, бесцветная, в ликворе определяются лимфоциты и моноциты, количество которых зависит от возраста и составляет у новорожденных 20–25 кл/мкл, у детей до 6 месяцев 12–15 кл/мкл, в возрасте 1 года 3–8 кл/мкл. Содержание белка в ликворе составляет в норме до 0,33 г/л, сахара 0,45–0,65 г/л, хлоридов 7,0–7,5 г/л. Допустимо наличие в ликворе здоровых людей 1–3 лейкоцита, за счет преобладания лимфоцитов. При развитии менингита характер ликвора изменяется: отмечается повышение давления – ликвор вытекает струей или частыми каплями (при блоке подоболочечного пространства воспалительным экссудатом возможно редкое истечение ликвора). Ликвор становится мутным или опалесцирующим, развивается плеоцитоз, клеточный состав определяется типом воспалительного процесса – для серозного характерно преобладание лимфоцитов, для гнойного – нейтрофилов. В ликворе повышается содержание белка, в тяжелых случаях снижается уровень сахара [6]. Противопоказания для проведения экстренной люмбальной пункции: наличие признаков прогрессирующего повышения внутричерепного давления – нарушение сознания (оценка менее 8 баллов по шкале Глазго), прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, длительные эпизоды тонических судорог; симптомы шока с тяжелыми кардиореспираторными нарушениями, требующие проведения реанимационных мероприятий; отек сосочка зрительного нерва при осмотре глазного дна; декомпенсированная гидроцефалия; коагулопатия, выраженная тромбоцитопения; наличие признаков локальной инфекции в месте проведения люмбальной пункции (флегмона, пиодермия и др.); люмбальная пункция должна проводиться не ранее, чем через 30 минут после окончания судорог. Лабораторная диагностика менингитов основана на результатах бактериологического исследования слизи из носоглотки, крови, ликвора на селективных питательных средах с последующим определением чувствительности к антибиотикам, микроскопии крови и ликвора, экспресс-диагностике для выявления антигена в крови и ликворе, ПЦР, ИФА – обнаружение антител к специфическим антигенам класса IgM и/или IgG [7]. МРТ и КТ головного и спинного мозга проводятся по показаниям. У детей раннего возраста менингит необходимо дифференцировать с синдромом менингизма, развитие которого возможно в остром периоде различных инфекционных заболеваний. Для синдрома менингизма характерно развитие клинической картины, схожей с менингитом, но без воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости. В основе этого состояния лежит рефлекторная дисфункция сосудистых сплетений и повышение продукции ликвора. Наиболее часто данный синдром возникает у детей с неблагоприятным преморбидным фоном – гипертензионно-гидроцефальным синдромом, минимальной мозговой дисфункцией, органическими поражениями головного мозга иного генеза. Синдром менингизма, как правило, развивается на фоне гипертермического синдрома, характерна головная боль, повторная рвота, отмечается диссоциация менингеальных симптомов. Проведение дифференциального диагноза основано на выполнении люмбальной пункции и исследовании цереброспинальной жидкости. У подавляющего большинства больных ликворное давление повышено, жидкость прозрачная, бесцветная, количество клеток в норме (5–8 в 1 мкл, преимущественно – лимфоциты), концентрация белка не изменена (0,16–0,33 г/л). Характерным является быстрое обратное развитие общемозговых и менингеальных симптомов (в течение 1–2 дней) на фоне проведения инфузионной терапии. В структуре нейроинфекций гнойные менингиты у детей составляют 20–30%. До 90% всех случаев обусловлены менингококком, гемофильной палочкой и пневмококком; реже возбудителями являются стафилококки, синегнойная палочка, сальмонеллы, эшерихии, грибы рода Кандида, клебсиеллы, листерии и др. Менингококковый менингит. Возбудитель – Neisseria meningitidis, грамотрицательный диплококк. Источником инфекции является больной любой формой менингококковой инфекции или носитель менингококка. Путь передачи воздушно-капельный. Преимущественно болеют дети до 5 лет. Характерна зимне-весенняя сезонность. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 39–40°С и выше, озноба, резко выраженных симптомов интоксикации – вялость, адинамия, отказ от еды и питья, головная боль. В дальнейшем дети становятся беспокойными, головная боль нарастает, усиливается при звуковых и световых раздражителях, поворотах головы, резко выражены явления гиперестезии. Отмечается повторная рвота, не связанная с приемом пищи и не приносящая облегчения. Ребенок бледен, отмечаются признаки нарушения капиллярного кровотока, тахикардия, приглушение сердечных тонов, склеры инъецированы. Со 2–3-х суток от начала заболевания выявляются менингеальные симптомы – ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. У детей первого года жизни отмечается монотонный крик, большой родничок выбухает, напряжен, выражена венозная сеть на голове и веках, положителен симптом Лессажа. В тяжелых случаях появляется сонливость, переходящая в сопор, возможны судороги и нестойкие очаговые симптомы. В 30–40% случаев менингит сочетается с менингококцемией (геморрагическая сыпь на коже петехиального и/или звездчатого характера). Типичны изменения со стороны цереброспинальной жидкости – ликвор мутный, молочно-белого цвета, вытекает под давлением, определяется нейтрофильный плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка. При бактериологическом исследовании крови, ликвора и носоглоточной слизи выявляется менингококк. В мазках цереброспинальной жидкости, слизи из носоглотки, а также в «толстой» капле крови обнаруживаются диплококки, расположенные внутриклеточно, при проведении экспресс-диагностики возможно быстро выявить в крови и ликворе антиген менингококка и провести его серотипирование [8]. Пневмококковый менингит вызывается Streptococcus pneumonie. Источником инфекции являются больные различными формами пневмококковой инфекции и носители пневмококка. Основной путь передачи воздушно-капельный. Заболевание характерно для детей до года и старше 10 лет. Типичным является острое начало, резкое повышение температуры тела до 39–40°С, быстрое нарастание интоксикации: общая слабость, бледность кожи, периорбитальный цианоз, отказ от еды и питья. Появляются беспокойство, выраженная головная боль, многократная рвота. Отличительной особенностью пневмококкового менингита у детей раннего возраста является очень тяжелое состояние больного, заболевание протекает как менингоэнцефалит с быстрым развитием угнетения сознания, эпизодов повторных судорог, появления очаговой симптоматики, возможно расхождение швов черепа с увеличением окружности головы. К 3-4-му дню болезни развивается судорожно-коматозный статус с нарастанием симптомов дислокации и вклинения ствола мозга вследствие отека головного мозга. Возможно развитие сепсиса с поражением внутренних органов. При люмбальной пункции давление ликвора повышено умеренно (часто развивается блок ликворных путей), жидкость мутная, зеленовато-серого цвета, характерен высокий нейтрофильный плеоцитоз, увеличение содержания белка (до 3–6 г/л), концентрация сахара и хлоридов в тяжелых случаях снижена. Часто отмечается затяжное или рецидивирующее течение заболевания. Пневмококковый менингит характеризуется высокой летальностью (28–50%), а также высокой частотой остаточных явлений – развитием грубого неврологического дефицита, нарушением психофизического развития и др. Гемофильный менингит вызывается грамотрицательной палочкой Haemophilus influenzae тип В. Источником инфекции является больной человек или бактерионоситель. Путь передачи воздушно-капельный, характерна осеннее-зимняя сезонность. Наиболее часто гемофильный менингит развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет, реже у детей до 4 лет. Характерно острое начало заболевания с повышения температуры тела до 40°С, озноба, выраженных симптомов интоксикации, головной боли, рвоты. В некоторых случаях заболевание развивается на фоне острой респираторной инфекции, отита, синусита, конъюнктивита. Лихорадка стойкая, плохо поддается терапии антипиретическими препаратами. Для гемофильного менингита характерно быстрое развитие и прогрессирование нарушения сознания, возможно развитие судорожного синдрома. Характерно развитие очаговой симптоматики на 5–12-й день заболевания. При проведении спинномозговой пункции ликвор вытекает под давлением, мутный, белого цвета с зеленоватым оттенком, отмечается высокий плеоцитоз до 2000 клеток в 1 мкл и больше, преимущественно за счет нейтрофилов, повышается содержание белка до 1–2 г/л. Летальность составляет 5–30% [9]. Стафилококковый менингит вызывается Staphyliococcus aureus, чаще развивается у новорожденных и детей первых 3 месяцев жизни. Группу риска составляют дети с иммунодефицитными состояниями. Характерно острое начало заболевания, гектический характер температурной кривой, менингеальный синдром слабо выражен, отмечается прогрессирующее нарушение сознания вплоть до развития комы, часто отмечается очаговая симптоматика. При стафилококковом менингите на 7–10-е сутки от начала заболевания возможно развитие абсцессов головного мозга, часто развивается блокирование ликворных путей с последующим формированием гипертензионно-гидроцефального синдрома. Возможно развитие затяжного и рецидивирующего течения заболевания. Летальность до 60%.  Эшерихиозный менингит вызывается энтеропатогенными эшерихиями. Встречается редко, чаще у новорожденных и детей раннего возраста. Заболевание характеризуется постепенным нарастанием интоксикации, с повышением температуры тела, анорексией, рвотой на фоне частого жидкого стула. Появляются приступы тонико-клонических судорог. Возможно формирование гнойных очагов в других органах (почки, легкие). Часто развивается синдром ликворной гипотензии. Прогноз серьезен. После выздоровления нередко встречаются тяжелые органические поражения ЦНС. Сальмонеллезный менингит чаще развивается как септический очаг при инфицировании внутрибольничными штаммами сальмонелл. Встречается редко, преимущественно у новорожденных и детей первых 6 месяцев жизни. На фоне септической формы сальмонеллеза с появлением гектической лихорадки, выраженных симптомов интоксикации, частого жидкого стула, гепатоспленомегалии, развиваются клинические симптомы менингита. Часто возникает синдром ликворной гипотензии. Течение затяжное, рецидивирующее, с последующим развитием резидуальных явлений. Прогноз серьезный. Менингит, обусловленный синегнойной палочкой, также клинически проявляется септическим процессом. Встречается во всех возрастных группах. Заболевание часто протекает в виде тяжелого менингоэнцефалита со склонностью к образованию пиоцефалии. Ликвор мутный, гнойный с сине-зелеными хлопьями, высоким нейтрофильным плеоцитозом и значительным содержанием белка. Характерно длительное волнообразное течение с высокой летальностью. Листериозный менингит – редкая форма инфекции. До 10% всех случаев листериоза осложняется развитием менингита или менингоэнцефалита. Наряду с интоксикацией, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией появляются положительные менингеальные знаки в сочетании и гиперрефлексией, гиперестезией, возможно формирование очаговой неврологической симптоматики в виде птоза, анизокории, страбизма, парезов и параличей черепно-мозговых нервов. Ликвор может быть прозрачным или мутным, вытекает под повышенным давлением, отмечается повышение уровня белка, цитоз смешанного нейтрофильно-лимфоцитарного характера. Антибактериальная терапия При подозрении на бактериальный менингит необходимо немедленно начать антибактериальную терапию. В случае, если в первые сутки госпитализации этиологический фактор установить не удалось, например, при наличии противопоказаний для проведения люмбальной пункции, необходимо начать эмпирическую терапию не откладывая ее до проведения люмбальной пункции или других диагностических методов исследования, например компьютерной томографии. Эмпирическая терапия гнойных менингитов проводится в зависимости от возраста, наличия сопутствующих заболеваний, предрасполагающих факторов и вероятного возбудителя. Наиболее частыми возбудителями бактериального менингита у новорожденных являются стрептококки группы В, кишечные грамотрицательные бактерии (E. coli), K. pneumoniae, St. aureus, Listeria monocytogenes. Эмпирическая терапия бактериального менингита включает сочетанное назначение ампициллина и цефотаксима или аминогликозидов. Основными возбудителями бактериальных менингитов у детей старше месяца являются Haemophilus influenzae тип В, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides. До верификации возбудителя эмпирическую терапию следует проводить с использованием цефалоспоринов третьего поколения (цефтриаксона/цефотаксима) или бензилпенициллина. Не рекомендуется применять цефуроксим, т.к. увеличивается срок стерилизации спинномозговой жидкости и чаще отмечается нарушение слуха. У пациентов с вторичными бактериальными менингитами (травма головы, нейрохирургические операции, цереброспинальное шунтирование, отогенные и нозокомиальные менингиты) основными возбудителями являются Staphylococcus aureus, Streptococcus рneumoniae, Enterococcus, Pseudomonas aeruginosa, поэтому эмпирическую терапию проводят с использованием комбинации цефтазидима и ванкомицина. При инфицировании вентрикулоперитонеального шунта назначаются препараты, эффективные в отношении коагулазонегативных стафилококков и Staphylococcus aureus – ванкомицин и рифампицин. Возможно интравентрикулярное или внутришунтовое введение ванкомицина для ограничения инфекции. У пациентов с иммунодефицитными состояниями возбудителями менингита могут быть различные бактерии. Так, при нейтропении наиболее частыми возбудителями являются Listeria monocytogenes, стафилококки и E. coli, а при дефиците гуморального звена иммунной защиты, например при асплении, наиболее вероятными возбудителями будут инкапсулированные формы бактерий – Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus influenzae тип В, реже Neisseria meningitides. После исследования культуры, выделенной из ликвора, антибактериальная терапия назначается с учетом специфичности возбудителя и его чувствительности к антибактериальным препаратам. Так, при применении ампициллина или пенициллина выделенные пневмококки и менингококки должны быть исследованы на чувствительность к пенициллину. Следует учитывать, что цефотаксим и цефтриаксон достаточно эффективны в отношении промежуточно устойчивых штаммов пневмококков, т. к. минимальная ингибирующая концентрация пенициллина составляет 0,1–1,0 мкг/мл. При высокой устойчивости пневмококков к пенициллину (минимальная ингибирующая концентрация пенициллина 2,0 мкг/мл и выше) необходимо проводить комбинированную терапию ванкомицином и цефалоспорином третьего поколения [10]. Алгоритм выбора антибактериальной терапии при установленном возбудителе представлен в табл. 1. Эффективность стартовой антибактериальной терапии оценивается по результатам контрольной люмбальной пункции, которая проводится через 24–48 часов от начала введения антибиотика. Антибактериальная терапия считается эффективной при снижении уровня плеоцитоза не менее, чем на 1/3 от исходных данных. При верификации возбудителя возможна смена стартового антибиотика на препарат с соответствующей выявленной чувствительностью. Антибактериальные препараты резерва применяются в случае отсутствия эффекта от стартовой терапии в течение 48–72 часов и при наличии резистентности выявленных штаммов возбудителей менингита к антибиотику стартовой терапии. Длительность терапии зависит от вида возбудителя и составляет при менингите, вызванном Str. pneumoniae, 10–14 дней, N. meningitides – 7 дней, H. іnfluenzae – 10 дней, L. monocytogenes и Enterobacteriaceae – 21 день, St. aureus, Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus – 28 дней. Критерием отмены антибактериального препарата является санация ликвора, спинномозговую пункцию проводят после купирования менингеального синдрома, нормализации температуры тела, клинического анализа крови. При рецидиве бактериального менингита антибактериальную терапию проводят препаратом группы резерва [11]. Полный перечень литературы находится в редакции.
Споживання алкоголю має свої особливості в різних культурах, проте статистика останніх років свідчить, що серед жінок така звичка трапляється тепер набагато частіше, ніж у попередні десятиліття. Проблема ускладнюється ще й специфічністю ефекту алкоголю в різні періоди життя жінки, зокрема, його впливом на плідність, під час вагітності та годування грудьми. Які це може мати наслідки?
* Стаття підготовлена в рамках створення проекту клінічного протоколу Лікування у неонатології неможливе без використання продуктів крові, особливо переливань еритроцитів. До 80% передчасно народжених дітей, які народились з вагою до 1500 г, потребують хоча б одноразового переливання компонентів крові. Показання до трансфузій у новонароджених суперечливі і засновані на експертній клінічній точці зору. Належне переливання у новонароджених, що включає врахування потенційних переваг та ризиків, часто має життєво важливе значення. Ці ризики включають помилкову ідентифікацію показань до переливання, непередбачувані гострі реакції на переливання (Norfolk D., 2014). На сьогодні розроблені рекомендації щодо видів трансфузійних середовищ, які можуть бути застосовані у неонатології, основних тригерів до призначення трансфузій та методики їх проведення у дітей від народження до 28 днів. Представлена інформація є узагальненням публікацій: Helen V. New, Jennifer Berryman, Paula H. B. Bolton-Maggs et al. Guidelines on transfusion for fetuses, neonates and older children. British journal of hematology. – Nov. 2016; Norfolk D. Transfusion Handbook 5th edition: January 2014. Керівництво з трансфузії, 5-е видання; «Стандартів медичного догляду за новонародженою дитиною в Польщі» – рекомендації Польского неонатологічного товариства (переклад Асоціації неонатологів України ІІ, 2017).
Актуальність проблеми Згідно з визначенням Клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги дітям «Жовтяниця новонароджених» (наказ МОЗ N 255 від 27.04.2006) пролонгована (затяжна) жовтяниця визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини. 20–30% новонароджених дітей, які знаходяться на грудному вигодовуванні, до віку 1 місяця можуть мати жовтяничне забарвлення шкіри. Необхідно мати на увазі низку патологічних причин пролонгованої жовтяниці, включаючи гемоліз, сепсис, гіпотиреоз, муковісцидоз, метаболічні захворювання, захворювання печінки (вроджені гепатити або біліарну атрезію). Особливо важливою є своєчасна діагностика біліарної атрезії, оскільки при цій патології своєчасно проведене оперативне втручання (протягом 6–8 тижнів життя) має вирішальне значення для прогнозу. Але початок цього захворювання часто маскується проявами фізіологічної жовтяниці. Аномалії жовчних шляхів викликають холестатичну жовтяницю з кон'югованою (прямою) гіпербілірубінемією, на відміну від фізіологічної жовтяниці та інших патологічних причин, які призводять до переважно некон'югованной гіпербілірубінемії [1–5]. Холестатична жовтяниця у дітей першого року життя є потенційно серйозною проблемою, яка вказує на гепатобіліарну дисфункцію. Стійкий холестаз у немовляти повинен вважатись патологічним і є необхідною ідентифікація його причин, особливо виключення біліарної атрезії [6]. У 2017 році було опубліковано керівництво з виявлення холестатичної жовтяниці у немовлят (спільні рекомендації Північноамериканського товариства педіатричної гастроентерології, гепатології і нутриціології (NASPGHN) і Європейського товариства педіатричної гастроентерології, гепатології і нутриціології (ESPGHN) [6].   Частота та етіологія холестазу Частота холестатичної жовтяниці становить приблизно 1 на 2500 немовлят. Причини неонатального холестазу можуть бути різноманітними і включають [6]: мультисистемні порушення: синдром Алажилля, ARC-синдром (артрогрипоз, ренальна дисфункція, холестаз), вроджені порушення глікозування, кістозний фіброз, мітохондріальні розлади, синдром неонатального іхтіозу – склерозуючого холангіту, пангіпопітутаризм, трисомія 21; позапечінкові аномалії біліарного тракту: біліарна атрезія, цисти холедоха, холедохолітіаз, вроджена перфорація загального жовчного протоку, неонатальний склерозуючий холангіт; гепатоцелюлярну патологію: дефіцит альфа-1-антитрипсину, дефекти синтезу жовчних кислот, порушення кон’югації жовчних кислот, прогресуючий сімейний інтрагепатичний холестаз (тип 1, тип 2, тип 3), мутації білка щільних контактів, транзиторний неонатальний холестаз (неонатальний гепатит); вроджені порушення метаболізму: дефекти циклу сечовини (недостатність цитрину, дефіцит омітін-транс-карбамілази), порушення метаболізму ліпідів (хвороба Німана-Піка тип С, дефіцит лізосомальної кислої ліпази), галактоземія, тирозинемія 1 типу. Недоношеність та парентеральне харчування також є чинниками ризику розвитку холестазу. Холестаз частіше зустрічається у недоношених дітей. Холестаз, асоційований з парентеральним харчуванням (інфузією ліпідів), діагностується приблизно у 1/5 новонароджених, які знаходились на парентеральному харчуванні протягом більше 2 тижнів. Частота розвитку холестазу при більш тривалому парентеральному харчуванні і синдромі кишкової недостатності є ще вищою (ця проблема стала причиною розгляду питання про безпеку використання препаратів ліпідів на основі соєвої олії). Але незважаючи на вищевказане, захворюваність на біліарну атрезію чи генетичні формы холестазу одинакова як у недоношених, так і у доношених немовлят; тож, як вважають, недоношені діти потребують такого ж діагностичного підходу до холестазу, як і доношені [6–8]. Згідно статистичних даних, найбільш частими причинами саме холестатичної жовтяниці в перші місяці життя є атрезія жовчовивідних шляхів (25–40%), різноманітні моногенні захворювання (25%), багатофакторні причини (наприклад, холестаз, асоційований з парентеральним харчуванням). Частота діагнозу «ідіопатичний гепатит новонароджених» як причина неонатального холестазу протягом останніх років знижується (одночасно з досягненнями сучасної діагностики та використанням технологій вивчення спадкових холестатичних захворювань і асоційованих з ними дефектних білків та відповідних за їх синтез генів) [6–7].   Визначення холестазу Холестаз – порушення утворення жовчі або її відтоку, що призводить до затримки в печінці речовин, які звичайно виводяться з жовчю та елімінуються в кишечнику. Холестаз за походженням можна розділити на патологію жовчних протоків (обструкція позапечінкових або внутрішньопечінкових жовчних проток) або гепатоцелюліарні порушення (дефект мембранного транспорту, ембріогенезу чи метаболічні дисфункції). Холестаз діагностується шляхом визначення у сироватці крові підвищеної концентрації кон'югованого (прямого) білірубіну та жовчних кислот, як ознаки гепатобіліарної дисфункції. Існують різні дані щодо порогового рівня прямого білірубіну (табл. 1).   Первинна оцінка дитини Жовтяниця клінічно виявляється при рівні загального білірубіну сироватки крові вище 2,5–3,0 мг/дл (42–51 ммоль/л). Візуальне визначення рівнів білірубіну є проблематичним. Кілька досліджень підтверджують нездатність навіть досвідчених лікарів точно при клінічному огляді оцінити рівень загального вмісту білірубіну чи співвідношення його фракцій у сироватці крові у дитини [6, 10, 11]. Тож, найважливіший початковий діагностичний крок – вимірювання загального білірубіну сироватки та прямого (або кон'югованого) білірубіну. Початкова оцінка стану дитини при підозрі на холестаз, згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6], показана у табл. 2.   Оцінка анамнезу Обов’язковим є отримання детального пре- та постнатального анамнезу, відомостей про неонатальний скринінг та призначення ліків (в тому числі вітаміну К), особливості годування, інформацію про терміни відходження меконію, про початок жовтяниці, зміни кольору калу та сечі (згідно з проведеними дослідженнями, наявність ахолічного калу правильно розпізнавали тільки 63% медичних працівників  [12]. Детальний аналіз анамнезу наведений в табл. 3.   Клінічний огляд дитини Клінічний огляд дитини повинен враховувати стан всіх органів і систем (табл. 3). Особливої уваги потребує той факт, що не існує специфічних симптомів, анамнестичних чи клінічних, унікальних для пацієнтів з біліарною атрезією. Згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6]: Ретельний клінічний огляд має вирішальне значення для належної оцінки жовтяниці немовляти. Виявлення гепатомегалії, спленомегалії і «поганого вигляду» дитини вимагають особливої уваги (рівень доказовості 1А). Пряма візуалізація пігментації калу (використання карт – стандартів кольору калу) є ключовим аспектом повної оцінки жовтяниці (рівень доказовості 1А).   Додаткова діагностика Своєчасна додаткова діагностична оцінка (лабораторна, інструментальна, огляд суміжних спеціалістів) є вкрай важливою, адже користь від оперативного втручання при біліарній атрезії є набагато менш вірогідною, якщо вони виконуються після тримісячного віку (табл. 4). Згідно рекомендацій NASPGHN, ESPGHN [6]: Ультразвукове дослідження черевної порожнини є корисним для виключення цисти холедоха або жовчнокам'яної хвороби, які викликають обструкцію позапечінкових жовчних протоків (рівень доказовості 1А). Ультразвукові ознаки (відсутність жовчного міхура, маленькі розміри жовчного міхура, ультразвукові симптоми «гіперехогенного тяжа» в проекції жовчного міхура, симптом «трикутного рубця» зони біфуркації воротної вени, відсутність скорочення жовчного міхура після перорального годування, відсутність візуалізації загального жовчного протоку) в сукупності зі стійкою ахолією калу свідчать про обструкцію жовчних протоків, але не є абсолютно специфічними для біліарної атрезії. Гепатобіліарна сцинтіграфія має обмежену специфічність для постановки остаточного діагнозу біліарної атрезії (рівень доказовості 1В), хоча демонстрація наявності відтоку жовчі може бути цінною для виключення цього діагнозу (рівень доказовості 1B). Гістопатологічне виявлення проліферації жовчних протоків, жовчних пробок, портальний або перилобулярний фіброз при біопсії печінки є достовірними діагностичними тестами для дитини з тривалим періодом прямої гіпербілірубінемії як ознаки біліарної обструкції (рівень доказовості 1В). Хоча біопсія, яка виконується надто рано, може призвести до хибнонегативного результату. Оцінка за допомогою інтраопераційної холангіографії та гістологічної оцінки залишкових протоків вважається золотим стандартом діагностики біліарної атрезії (рівень доказовості 1А).   Висновок Холестататична жовтяниця у немовлят часто маскується проявами пролонгованої (затяжної) жовтяниці. Високий індекс підозріння є ключем до ранньої діагностики, вважаючи на тяжкість наслідків несвоєчасного лікування біліарної атрезії. Автори керівництва рекомендують, щоб будь-яка дитина, яка має жовтяницю після двотижневого віку, оцінювалася з точки холестазу з визначенням фракцій білірубіну у сироватці крові, а підвищений рівень прямого білірубіну в сироватці (>17 мкмоль/л) вимагав проведення подальшого обстеження.   Повний перелік літератури знаходиться у редакції.  
Вступ Вроджені вади серця (ВВС) є найчастішою аномалією розвитку та провідною неінфекційною причиною смертності у новонароджених. Основні вади серця трапляються з частотою до 10 випадків на 1000 пологів, що в абсолютних числах складає близько 1,2 мільйона дітей по всьому світу щороку [6]. При цьому кожна третя вада є важкою з вкрай високою смертністю та рівнем інвалідизації [6]. На даному етапі, практично, основним методом, який дозволяє лікарю-педіатру запідозрити ВВС до початку яскравих клінічних проявів захворювання, є аускультація. Проте, слід враховувати значну неточність цього методу, оскільки аускультативно вислухані серцеві шуми в 70–90% випадків є фізіологічними, в той час як близько третини випадків ВВС характеризуються відсутністю або ж мінімальними змінами аускультативної картини [3]. Тому навіть у розвинених країнах світу в 9% випадків звернення за високоспеціалізованою медичною допомогою є пізнім і значно погіршує прогноз виживання [5]. Звичайно, при підозрі на ваду серця лікар повинен спрямувати пацієнта на консультацію до кардіолога, який у більшості випадків скерує на ехокардіографію (ЕхоКГ), яка підтвердить, уточнить або спростує діагноз ВВС. На жаль, виконувати ехокардіографічні обстеження всім новонародженим, щоб не пропустити ВВС, є технічно і практично неможливим. Тому необхідно виділяти групи дітей з підвищеним ризиком наявності ВВС, яким необхідна обов’язкова консультація кардіолога з ультразвуковим обстеженням серцево-судинної системи.

Даний розділ є електронною версією спеціалізованих друкованих засобів масової інформації, журналів «З турботою про Жінку», «З турботою про Дитину», призначених винятково для медичних закладів, лікарів та інших працівників медичної та фармацевтичної галузей.

Підтверджуючи, що ви є спеціалістом у галузі охорони здоров'я, ви погоджуєтесь з усіма наступними умовами користування даним розділом: