З турботою про Дитину

Побудова якісно нової системи стандартизації медичної допомоги відбувається на основі розробки клінічних настанов, медичних стандартів, уніфікованих клінічних протоколів та локальних протоколів медичної допомоги на засадах доказової медицини. У разі відсутності затверджених МОЗ медико-технологічних документів з необхідної теми медичний заклад може самостійно розробити власні локальні протоколи медичної допомоги, використавши довідково-інформаційний фонд Реєстру медико-технологічних документів
В предыдущем номере нашего журнала шла речь о том, что одной из наиболее важных задач педиатрической помощи является управление болью. Были расмотрены основные принципы оценивания боли  у детей. Мы бы хотели продолжить эту тему и обратить ваше внимание на актуальность стратегий контроля боли у новорожденных детей На сегодняшний день не вызывает сомнения тот факт, что новорожденные испытывают боль. Они имеют краткосрочные и долгосрочные последствия боли, включая нарушение неврологического и поведенческого развития. Эффектами тяжелой и неоднократной боли являются развитие внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной ишемии, повышение риска метаболического ацидоза, сепсиса, ДВС-синдрома. Увеличение в ОИТН количества процедур, повреждающих кожу, связано с наличием у детей, перенесших эти процедуры, более тонкого слоя серого вещества коры головного мозга в возрасте 7 лет. Стресс, связанный с неонатальной болью, корелирует с более низкой когнитивной и моторной функцией в корригированном возрасте 8–18 лет и более тревожным/депрессивным поведением в возрасте от 18 месяцев до 30 лет [1–3].
27–29 вересня у м. Львів відбувся ІІ Конгрес Української академії педіатрії. Офіційну участь у конгресі також взяли Польська асоціація педіатрів та Литовська педіатрична асоціація. Захід об’єднав спеціалістів із семи країн Європи, всього Конгрес Української академії педіатрії відвідали понад 450 лікарів-практиків і науковців, що працюють за спеціальністю «педіатрія», «загальна практика – сімейна медицина», «неонатологія», «дитячі інфекційні хвороби», «дитяча імунологія», «дитяча отоларингологія», «дитяча хірургія» та ін.   Особливими гостями цьогорічного Конгресу стали генеральний секретар Європейської академії педіатрії Adamos Hadjipanayis; Голова посилення системи імунізації Європейського бюро ВООЗ Chekmak Nijazi; член Президії Європейської асоціації педіатрії професор Arunas Valiulis; президент Литовської асоціації педіатрів Vaidotas Urbonas; віце-президент Польської педіатричної асоціації Danuta Zwolinska.   Вперше у межах Конгресу Української академії педіатрії відбулися секції з дитячої кардіоревматології, дитячих інфекційних хвороб, громадського здоров'я, педіатрії розвитку. Вже традиційно – загальна педіатрія, дитяча гастроентерологія та нутріціологія, пульмонологія та алергологія, майстер-курс із вакцинації. Вперше відбулися тренінги з BLS і PALS у маленьких групах із відпрацюванням практичних навичок на манекенах.   Громадська організація «Українська академія педіатрії» створена задля розширення зв’язків між медичними спільнотами України та зарубіжних держав, сприяння впровадженню в Україні  міжнародних стандартів надання медико-соціальної допомоги дітям
Або Як часто у житті бувають випадкові збіги?    Бувають такі клінічні випадки, продовження яких може бути навіть цікавішим за початок. А початком була публікація Людмили Шупенок «Адреногенітальний синдром: випадок з практики та огляд письменництва» (журнал «З турботою про жінку», 7 (73) за 2016 рік). Коротко нагадаємо історію. Під час вагітності, за даними УЗД, у 25 тижнів у плода з нормальним жіночим каріотипом було відмічено сумнівний вигляд зовнішніх статевих органів. Запідозрено наявність адреногенітального синдрому (АГС). Діагноз сільвтрачаючої форми АГС був підтверджений після народження дитини клініко-лабораторними методами (ДНК-діагностика не проводилася). Обговорювалися можливості внутрішньоутробного лікування плодів з АГС, проблемні питання пренатальної верифікації діагнозу та ведення таких вагітностей. І ось пані Людмила для медико-генетичного консультування скеровує рідну сестру цієї жінки, 30 років. У неї є здорова донька п’яти років, наразі друга вагітність терміном 7–8 тижнів. Пацієнтка ставить питання – чи є у неї ризик мати дитину з АГС?
Під час II Конгресу Української академії педіатрії, що відбувся у Львові 27–29 вересня, редакції «З турботою про Дитину» вдалося поспілкуватись із Адамосом Хаджипанаісом – доцентом Медичної школи Європейського університету Кіпру, генеральним секретарем Європейської академії педіатрії.   Основні наукові інтереси доктора Хаджипанаіса – педіатрія, медична комунікація, телемедицина та інформаційні технології, використання антибіотиків і розвиток резистентності. Адамос Хаджипанаіс – частий гість міжнародних конференцій із педіатрії. Своїми лекціями він руйнує стереотипи лікарів про патерни терапії, зокрема про призначення антибіотиків. За переконанням доктора Хаджипанаіса, педіатр, як і будь-який інший лікар, має в першу чергу керуватися питанням «А що найкраще для пацієнта?», а не уніфікованими протоколами.   З Адамосом Хаджипанаісом ми зустрілись в одній із кав’ярень Львова   ЗТД: Ви вперше в Україні? Адамос Хаджипанаіс: Так, вперше. Я прилетів у Львів позавчора. Встигнув прогулятися містом, побачити історичний центр. Центр, до речі, фантастичний! Мені дуже подобається архітектура. Побував у кількох місцевих ресторанах – все дуже смачно! Я не знаю особливостей інфраструктури, але, як на мене, Львів міг би стати чудовим майданчиком для проведення конференцій і одним із провідних варіантів для проведення заходів у Європі. Є аеропорт – щоправда, не знаю, як багато прямих рейсів літає з Європи. Однак вартість проживання і харчування тут досить низька для європейців, а якість висока, тому вам варто просувати Львів і Україну як майданчик для подій.   ЗТД: У журналі «З турботою про Дитину» ми говоримо, що наша місія – дати знання від лікарів-практиків лікарям-практикам. Чи є якесь гасло у Вас? А. Х.: Для мене головне гасло у роботі – не нашкодь. Зокрема, про це була моя сьогоднішня презентація. Ми маємо дати можливість організму дитини самотужки поборотися з хворобою. А не нашпиговувати її всеможливими медикаментами. Таким чином ми провокуємо подвійний токсичний шок: з одного боку, збудники хвороби отруюють організм, а ми посилюємо негативний вплив ще й введенням препаратів.   ЗТД: А що, коли у дитини температура 39? А. Х.: Нічого! Навіть і коли 40! Дати дитині спокій і давати багато пити. Насправді у всіх країнах, де б я не читав, мої доповіді викликають нерозуміння і навіть спротив. Одна з основних проблем сучасної медицини – нераціональне використання антибіотиків. Їх призначають і коли треба, і коли в цьому немає необхідності. Нежить, застуда, кашель – ось вам антибіотик. Цього робити не можна! Таким чином ми не лише даємо зайве навантаження на організм дитини, у якої імунітет працює на повну, але й сприяємо антибіотикорезистентності. І коли я кажу під час виступу «якщо у дитини температура 39, це не привід прописувати антибіотик», всі дуже дивуються. Бо вважають ці препарати чарівною паличкою на всі випадки життя. Тому не думайте, що це лише українська проблема; несвідоме призначення антибіотиків притаманне всім європейським країнам.   ЗТД: Певно, Ви не дуже популярні серед фармацевтичних компаній. А. Х.: Навпаки, про мене знають всі! Виробникам антибіотиків дуже складно пояснити, що безграмотне призначення цих препаратів – це проблема як для нас, так і для них. Нехай сьогодні вони домовляться з лікарем, який рекомендуватиме всім своїм пацієнтам при будь-яких проблемах антибіотики. І сьогодні компанія заробить на цьому. Однак завтра у всіх цих пацієнтів розвинеться антибіотикорезистентність і препарати, які ще вчора легко справлялись із захворюваннями, не працюватимуть. Відповідно і компанії нічого не зароблятимуть – антибіотики не купуватимуть через неефективність.   ЗТД: В Україні вважається, якщо лікар не виписав хоча б кілька препаратів, то це поганий спеціаліст. А. Х.: Так, у нас схожа ситуація. Мій практичний досвід здобув мені ім’я не лише серед колег, а й серед батьків. Тому зараз не лише пацієнти можуть обирати мене, але і я їх. На прийом до мене приходять люди не тому, що вони закріплені територіально до моєї дільниці і в них немає вибору, а тому, що хочуть лікуватися саме в мене. Якщо вони обирають мене, то зі свого боку я прошу довіритись моїм знанням і досвіду. Зараз я з першої зустрічі можу сказати напевно, чи «підходимо» ми з пацієнтами один одному. Буває, батьки приводять дитину на прийом, бо чули про мене. При цьому повністю ігнорують мої рекомендації. Якщо вони не дослухаються до моїх призначень, значить, вони мені не довіряють. Лікар має бути заодно з батьками, це має бути команда, що працює на благо дитини. А у випадку, коли дорослі ігнорують твої поради, як можна співпрацювати?   ЗТД: В Україні, на жаль, окрім проблеми нераціональної антибіотикотерапії є ще проблема вакцинації. Точніше, потужного антивакцинального руху. А. Х.: Так, я знайомий із ситуацією, що склалася з вакцинацією. Це дуже серйозна проблема. Якщо ви спитаєте моєї думки, то за дві тисячі років класичної медицини, не беручи до уваги народну медицину та інші практики, ми маємо три наріжні камені, що допомогли знизити людську смертність і дали поштовх для розвитку. Перший – чиста вода. Другий – антибіотики. І третій – щеплення.   Наразі вам потрібно проводити роботу не лише з батьками, а й із фахівцями. У мене склалось враження, що частина українських лікарів не дуже вірить у ефективність вакцинації. Якщо переконати їх, що це життєво важливо, то вони зможуть переконати своїх пацієнтів. Якими б начитаними у питанні дитячого здоров’я не були батьки, якщо їхній педіатр проти вакцинації, то шанс, що у дитини будуть всі щеплення, мізерний. І чи поведе навіть така «просунута» мама дитину до іншого лікаря, що порадить вакцинуватись?   Вам потрібно зробити ще багато роботи у цьому напрямку, робота має проводитися паралельно і з батьками, і з лікарями. Фахівці мають розуміти ризики, яким піддається невакцинована дитина.   Я співпрацюю з Європейським центром профілактики та контролю за захворюваннями (ECDS). Для Європи ми працюємо над створенням електронного паспорту імунізації. Це спеціальний портал, на якому ви можете зареєструватися. Там зібрана інформація про щеплення дітей – які вакцини використовувались, коли щеплення було зроблено, особливості реакції. Таким чином стане легше контролювати поширення захворювань.   ЗТД: Окрім успішної педіатричної практики Ви написали ще й книги – «Педіатрія для кожного», «Алергія у дитини» і «Все про вашого малюка». Розкажіть про ці книги. Вони призначені для батьків? А. Х.: Так, це книги для самоосвіти батьків. Не лише лікарі мають постійно навчатися і отримувати нову інформацію – з родинами також потрібно проводити пояснювальну роботу. Якщо батьки не розуміють фізіологію дитини на якомусь загальному рівні, то постійно панікують і не можуть повністю довіритись лікарю. Між іншим, ці книги користувались великим попитом на Кіпрі. У мене є навіть кілька історій, пов’язаних із цими виданнями. Одного разу я сидів у передпокої в клініці, а поруч чекали свого прийому пара – чоловік і вагітна дружина. І от вона сидить і читає мою книгу – до слова, там дуже великий том і важить майже 3 кг. Я сиджу поруч із нею і починаю заглядати, що ж саме вона читає. І питаю, чи подобається їй книга. «Ви просто зобов’язані її придбати! Це прекрасна книга!». «Але ж вона така важка, навіщо її носити із собою?» – питаю її. «Ні-ні, вона дуже цікава! Її вага – дрібниця. Я ж готуюсь стати мамою, тому мені особливо цікаво». Я попросив проглянути книгу. Вона передала її мені, а я перевернув її задньою обкладинкою, де традиційно розміщується фото автора. Жінка подивилась на фото. На мене. Знову на фото і на мене. Тоді повертається до чоловіка, починає його торсати і кричати «Це він, це він!».   ЗТД: А з ким Вам взагалі легше працювати – з дітьми чи батьками? А. Х.: Мені однаково легко працювати з усіма. Педіатру необхідно налагодити контакт як із маленьким пацієнтом, так і з його родиною. Насправді цих навичок часто не вистачає молодим лікарям.   ЗТД: Що б Ви порадили молодим лікарям? А. Х.: Я б порадив бути ввічливим і уважним. Необхідно знайти підхід і до пацієнта, і до його родини. Не варто нехтувати увагою до батьків – їм потрібно розказати про те, що відбувається з дитиною, і пояснити усі ваші рекомендації. Лише так вони приймуть ваші поради і довірятимуть вам. Рішення щодо терапії часто приймається разом із батьками, і кожна сторона несе відповідальність за здоров’я пацієнта. Пам’ятайте, що ваш інтерес – не задоволення батьків, їхнього бачення лікування чи фармацевтичних компаній, не гроші чи власна популярність, а здоров’я пацієнта. Усі ваші рішення мають базуватися на цьому твердженні і бути індивідуалізовані.   Бесідувала Наталія Левадська
Журнал «З турботою про Дитину» занимает особое место в портфеле издательства EXTEMPORE. Многие годы он помогал нашим читателям в ежедневной практике – наши авторы освещали редкие случаи на страницах издания, делились опытом и делали доступными мировые протоколы по лечению заболеваний. Встречайте нового главного редактора журнала – человека, трепетно относящегося к своей профессии и маленьким пациентам, педиатра с многолетним опытом, директора педиатрического направления МС «Добробут» Алексея Аркадьевича Рыкова. Под его руководством издание станет еще более чутким к вашим профессиональным потребностям. Алексей Рыков честно и открыто рассказал о своей работе в медицине, о журнале, мечтах и видении развития педиатрии в Украине. И этим рассказом мы с вами с удовольствием делимся!   Об опыте работы – После окончания университета я работал в детской больнице №7 и в тогдашнем Институте урологии и нефрологии на кафедре детской нефрологии. Через лет пять я ушел в медицинскую лабораторию «ДИЛА» на должность медицинского маркетинг-директора, при этом оставаясь ответственным врачом по больнице. На новом месте я проработал 10 лет. Я не боюсь частных структур, так как сам помогал развивать одну из них. Я все равно хотел вернуться в практическую медицину и ушел в частную клинику – в «Добробут», который на тот момент был одним из лидеров в педиатрии. Около двух-трех лет я был на должности заведующего отделением, потом было открытие поликлиники под моим началом. Есть определенные нюансы, которые я пытаюсь привнести в украинскую педиатрию. Это понравилось руководству, и мне предложили возглавить педиатрическое направление сети.   О нашей медицине и «остальной» – Самая первая моя зарубежная стажировка была во время учебы в училище в Советском Союзе – возможно, с нее и началось все. В 80-х по студенческому обмену нас повезли в Польшу. На тот момент Советский Союз не имел уже такого влияния, и поляки начали активно сотрудничать с США. В рамках этого партнерства под Краковом был построен педиатрический госпиталь. Конечно, он был сделан по американским меркам того времени, но для нас казался каким-то космическим кораблем – огромный, современный. В США выучили весь персонал для этого госпиталя, привозили своих специалистов для обучения поляков. Что меня более всего впечатлило – это не само здание и даже не аппаратура, а подходы и принципы, которые они использовали. Увиденное кардинально отличалось от того, что было в Советском Союзе. Тогда я понял, что существует две медицины – наша и вся остальная. В реанимации никто не заставлял надевать бахилы («мы же боимся внутрибольничной инфекции, а не того, что вы принесете с собой»).   О медицинской реформе – Если все будет идти так, как задумано, для врача в этой реформе будет три больших плюса. Во-первых, доктор будет свободен в выборе терапии для пациента. Конечно, это влечет за собой и ответственность – теперь специалист должен быть более активным, постоянно учиться и четко понимать, что он делает. Врачу необходимо будет заниматься своим образованием, чтобы знать больше и быть профессионалом более высокого уровня, чем коллега. Это хорошо для общества в целом – как медицинские учреждения, так и отдельные специалисты будут конкурировать между собой и стараться совершенствоваться. Во-вторых, отменяют обязательные вызовы на дом. Раньше пациент звонил в регистратуру и говорил: «Мне врача!». По какой причине человек вызывает врача – это другой вопрос. Доктор брал сумку, бросал все и отправлялся на вызов. Это могла быть бабушка, которой просто нужно было поговорить с кем-то. Или ребенок с элементарным насморком, не требующим срочной помощи. Теперь эти «походы» отменяют – специалист должен будет пообщаться с пациентом и принять решение, идти ли ему на вызов. Конечно, не все радо принимают это нововведение, ведь это означает взять ответственность за пациента на себя. Третий плюс – материальный. При этой реформе врачи будут достойно зарабатывать, а не получать смешную зарплату.   О повышении компетенций врача – На мое глубокое убеждение, любой специалист, который не пытается узнать что-то новое, особенно в медицине, где все очень быстро может меняться и часто необходимо быть на шаг впереди, не имеет будущего как профессионал. В области повышения компетенций есть две большие проблемы. Во-первых, наше базовое медицинское образование довольно слабое. И всегда было таким, к сожалению. Я знаю американскую и немецкую систему образования, еще во времена моей учебы это было небо и земля, по сравнению с советской. Когда речь заходит о знаниях, то даже я не знаю всего того, что знает американский педиатр. Если говорить об умениях делать что-то руками, то, скажем, постановка центрального катетера, артериального катетера, интубация, торакотомия и так далее – базовые навыки американского педиатра, которые он получает в университете. У нас же эти процедуры выполняют реаниматологи, и то не все. Медицинская реформа должна начинаться с реформы образования. Это все понимают, но, к сожалению, с учетом того коррупционного монстра, который вырос в обеих сферах – как образовательной, так и медицинской, это очень сложно сделать. Специалисты первичного звена при корректном внедрении реформы будут выполнять роль фильтра и перенимать на себя часть проблем, которыми сейчас занимаются узкопрофильные специалисты. Врачи первичного звена будут заниматься большинством проблем, как и во всем мире. Таким образом, второе звено будет немного разгружено – ведь банальный насморк не должен лечить отоларинголог, им должен заниматься педиатр/семейный врач.   Об интернах – Конечно, интернам будет что почитать в нашем журнале! У меня возникла большая надежда касательно молодых врачей. Молодежь, которая приходит работать, – это совершенно другие люди. У них есть много преимуществ перед нами: они понимают, зачем они идут учиться (конечно, не все), они мотивированы и современны, у них нет преклонения перед авторитетами, которое воспитали в нашем поколении, их интересуют только факты. При этом они самодостаточны. В нашем медицинском центре мы работаем с молодежной программой M-gate, молодые врачи проходят у нас обучение. Это очень перспективные специалисты, главное – дать им толчок и понимание, где и как они должны учиться. В отличие от нас, у них есть базовый английский, открывающий им путь практически к любой информации, что есть в доступе.   О журнале – Основная концепция издания, которой я руководствуюсь, – сделать журнал практических врачей для практических врачей. Чтобы материалы на страницах издания помогали доктору в его ежедневной работе. С другой стороны, давать ту информацию, о которой специалист может забывать, потому что в ежедневной практике не стыкается с этим. А так он может открыть журнал, почитать и вспомнить. Мы хотим сделать так, чтобы наш журнал зачитывали до дыр, а потом передавали друг другу. У нас ведь вообще в Украине есть два вида журналов: одни публикуют исключительно заказной рекламный контент, а вторые – исключительно научные материалы. В обоих случаях практику сложно найти полезную информацию для применения. Еще один нюанс – к моему большому сожалению, современные врачи не владеют английским языком и не имеют доступа к актуальной информации. Поэтому хочется дать им возможность получать последние новости быстро и без выезда заграницу.   О рекламе – Будет ли реклама на страницах журнала? Нет смысла кривить душой – любое издание требует денежных средств для функционирования. И либо эта ноша ложится на плечи читателей, либо финансирование приходит извне. Реклама в издании будет, но она не повлияет на контент. Никаких заангажированных материалов и скрытой рекламы. Нормальный цивилизованный подход – это декларация конфликта интересов, указание поддержки компаний тех или иных материалов. Именно этот подход мы и будем практиковать.   Об основных вопросах первичного звена – Большинство проблем решается на первичном звене. Более того, после лечения на вторичном звене пациент все равно возвращается к семейному врачу. Основная проблема в практике педиатра – инфекционная патология, рациональная антибиотикотерапия. Важный вопрос – особенности развития детей и наблюдение за ребенком в целом. Внимания требует нейропсихологическая оценка детей. К примеру, аутизм часто ставят там, где его нет, и при этом могут игнорировать его проявления в другом случае. Вопросы аллергических заболеваний требуют рационального подхода. Ведь то, что считается аллергией у нас, аллергией не является, а «настоящую» аллергию должным образом не лечат. Та же астма перейдет в сферу ведения педиатров, и врачи должны понимать, что с ней делать.   О планах – Прежде всего, хотелось бы сделать журнал и другие наши активности частью последипломного образования. Чтобы доктор мог не просто прочитать материалы и получить знания, но и получал какой-то сертификат о повышении квалификации. Уверен, в итоге в нашей стране будет реорганизовано эту ступень образования. Хочется сделать формат активностей «вживую»: конференции, мастер-классы. Таким образом можно не только получить знания, но и закрепить их на практике. Собственно 9 декабря мы постараемся воплотить эти планы в жизнь (Профи-Лаб «ВСТРЕЧИ ПРОФЕССИОНАЛОВ: педиатрия». – Прим. ред.).   О мечтах – С самого начала я мечтал, что у меня будет клиника, где все врачи будут работать правильно (смеется). В нашей медицинской сети педиатров много, они все пришли из разных мест, и я понимаю, что, наверное, не все из них и не всегда руководствуются доказательностью в принятии решений. Но мы стараемся их обучать, и я надеюсь, что педиатрическая часть к концу этого года будет соответствовать моему видению современной педиатрической клиники. Вторая моя мечта – реализация медицинской реформы. Хочется, чтобы планы Минздрава хотя бы в части последипломного образования, по развитию врачей воплотились в жизнь и мы наконец увидели ту медицину, которая хоть как-то приблизится к европейской. Проблемы в медицинской сфере есть везде, во всех системах и во всех государствах. Вопрос в другом – в развитых странах везде пациентоориентированный подход, выше всего ставятся интересы пациента, а потом уже идут корпоративные и финансовые. Хотелось бы, чтобы и у нас была такая модель, чтобы врачи принимали решения, исходя из интересов пациента.  
Артеріальна гіпертензія – не частий, але серйозний патологічний стан новонародженої дитини, тим більше, що її реєстрація може свідчити про наявність вроджених вад розвитку (нирок, серця) чи розвиток ятрогенних ускладнень інтенсивної терапії Лікування Лікування повинно бути індивідуалізованим в залежності від тяжкості та етіології АГ. Насамперед, необхідним є видалення будь-яких ятрогенних причин гіпертензії. Наприклад,  зменшення дози стероїдів, інотропних засобів, корекція програми інфузійної терапії, адекватне знеболення. Повинно бути продуманим рішення щодо використання пупочних артеріальних катетерів, потенційних нефротоксинів (аміноглікозидів, індометацина) [1, 12].
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (ALPS – autoimmune lymphoproliferative syndrome) – редкое заболевание, относящееся к первичным иммунодефицитам, в основе которого лежит генетический деффект апоптоза (запрограмированной смерти лимфоцитов). В клиническом аспекте данное заболевание характеризуется лимфопролиферативным синдромом и аутоиммунными цитопениями с высоким риском развития лимфомы. В мире описано около 500 случаев ALPS Этиология и патогенез Основным этиологическим фактором служит герминогенная или соматическая мутация в генах, кодирующих FAS-рецептор, FAS-лиганд (FASLG) каспазы-10. Примерно у 1\3 пациентов с ALPS генетический деффект остается неизвестным (см табл. 1). Указанный дефект FAS-опосредованного апоптоза приводит к потере контроля над пролиферацией лимфоцитов, вследствие чего происходит накопление активированных лимфоцитов в лимфоидных органах, что выражается развитием лимфаденопатии и спленомегалии, а также формированием аутоиммунного ответа.   Клинические проявления Клиническая картина ALPS разнообразна и включает в себя синдромы лимфоидной пролиферации и аутоиммунных нарушений (см. табл. 2).   Наиболее ранним и самым распространенным клиническим проявлением ALPS является хроническая лимфаденопатия и\или спленомегалия, которые часто являются бессимптомными и выявляются случайно во время рутинного обследования. Пациенты с ALPS также могут иметь мультилинейную цитопению, которая является хронической и может быть рефрактерной к терапии.   ALPS может манифестироваться эпизодами выраженной слабости, бледности, иктеричности вследствие гемолитической анемии, геморрагическим синдромом из-за тромбоцитопении, а также бактериальными инфекциями как следствие нейтропении.   Критерии диагностики ALPS Перечень диагностических критериев включает в себя 2 обязательных и 6 дополнительных клинических и лабораторных признаков. Среди дополнительных выделяют первичные и вторичные (см. табл. 3).   Окончательный (достоверный) диагноз ALPS должен включать оба основных критерия и один дополнительный первичный; вероятный диагноз – оба основных критерия и один дополнительный вторичный критерий.   Дифференциальная диагностика Необходимо, прежде всего, провести дифференциальную диагностику с аутоиммунными, ревматологическими, инфекционными и онкологическими заболеваниями.   Всем пациентам в начале диагностики должна быть проведена биопсия лимфатического узла для исключения в первую очередь лимфомы (неходжкинской или ходжкинской).   Далее диагностический поиск предлагает исключить более редкие заболевания, такие как: - Болезнь Каслмана (Castleman disease) – ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов; - Болезнь Дункана – Х-сцепленное Т- и NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание; - DALD-синдром (Dianzani autoimmune lymphoproliferative disease)– связан с аномалией гена в хромосомном участке 4q21-q25); - Гипер-IgM-синдром; - Синдром Вискотта–Олдрича; - Синдром Эванса; - Болезнь Розаи–Дорфмана – синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией; - Болезнь Кучи–Фудзимото — гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит. Также необходимо помнить о ALPS-подобных заболеваниях: с аномалиями генов каспазы-8, NRAS, KRAS и других.   Лечение Основной части пациентов, получившей диагноз на этапе лимфоидной пролиферации, специфическое лечение не показано. Терапия ALPS в большинстве случаев начинается при развитии аутоиммунных цитопений. Для этого используют глюкокортикостероиды и химиотерапевтические препараты.   Спленэктомия дает лишь временное гематологическое улучшение, не предотвращает возможности последующего развития иммунных цитопений, повышает риск тяжелых инфекционных осложнений.   Роль трансплантации стволовых гемопоэтических клеток при ALPS в данный момент находится на этапе изучения.   Прогноз Прогноз неблагоприятный. У пациентов с врожденными формами ALPS риск возникновения неходжкинской лимфомы в 17 раз выше, чем в популяции, а лимфомы Ходжкина – в 51 раз. Также возможна трансформация в аутоиммунную патологию, прежде всего, системную красную волчанку.   Клинический случай Мальчик, 4 года 7 месяцев. Жалобы на прогрессирующее увеличение лимфатических узлов, селезенки в течении двух лет, частые отиты, пневмонии.   Анамнез жизни: до двух лет – без особенностей, после двухлетнего возраста – 5 отитов, 6 эпизодов бронхита с бронхообструктивным синдромом, 2 пневмонии.   Вакцинальный анамнез – привит не в полном объеме (имеет БЦЖ, 2  аКДС, 2 полио, 2 хиб, 1 гепатит В). Далее вакцинация не проводилась в связи с появлением описанных выше жалоб.   Ранее пациент был госпитализирован в детский гематологический стационар по месту жительства для обследования. Развернутый анализ крови, биохимические показатели, вирусологический скрининг в норме. Компьютерная томография (КТ) – признаки лимфопролиферативного процесса во всех группах лимфатических узлов. Выполнена костно-мозговая пункция – вариант нормы. Проведена биопсия пахового лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата – смешанная (кортикальная и паракортикальная) гиперплазия лимфатического узла. Пациент выписан из отделения с диагнозом «Лимфаденопатия неуточненная» под амбулаторное наблюдение педиатра, детского хирурга, детского гематолога.   На момент осмотра: общее состояние ребенка не нарушено. Лимфопролиферативный синдром представлен гиперплазией лимфатических узлов (подчелюстные, передне- и заднешейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые размерами от 1*2 см до 3*3 см; лимфатические узлы всех доступных пальпации групп подвижны, безболезненны), гепатомегалией (+1,5 см из-под края реберной дуги) и спленомегалией (+4 см из-под края реберной дуги).   Ребенок дообследован.   Развернутый анализ крови – нормохромная нормоцитарная норморегенераторная анемия легкой степени (гемоглобин 106 г\л).   Биохимический анализ крови – незначительное повышение уровня альфа-амилазы, умеренное повышение уровня ЛДГ.   УЗИ ОБП – увеличение печени, спленомегалия с лимфаденопатией.   КТ с в\в усилением – признаки шейной, аксиллярной, внутригрудной, внутрибрюшной и тазовой лимфаденопатии (лимфатические узлы шеи образуют конгломераты общими условными размерами 34*22 мм, над- и подключичные лимфоузлы билатерально до 1 см, подмышечные – до 20*10 мм, внутригрудные – до 12 мм, внутрибрюшные и тазовые – до 20 мм). Гепато-, спленомегалия (краниокаудальный размер правой доли печени до 120 мм, селезенка увеличена до 134*57 мм).   На основании наличия у пациента хронической незлокачественной неинфекционной генерализованной лимфаденопатии, а также гепато-, спленомегалии заподозрен аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. Пациент направлен на дообследование и консультацию детского иммунолога.   Выполнено: Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови – выявлено повышение двойных негативных лимфоцитов (CD4-CD8-) до 31,5%. Уровень витамина В12 – значительно повышен – 1920 пг\мл (норма 191–663 пг\мл). Определение сывороточных иммуноглобулинов G, M, A – гипергаммаглобулинемия. Генетическое обследование – выявлена гетерозиготная мутация в гене FAS. Пациенту был выставлен окончательный диагноз – аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, обусловленный гетерозиготной мутацией в гене FAS. На данный момент специфическая терапия не показана. Ребенок продолжает находиться под наблюдением детского иммунолога и гематолога. К моменту написания данной статьи пациент вакцинирован в полном объеме согласно Календаря прививок, а также дополнительно против гепатита А, пневмококковой инфекции, менингококковой инфекции (серогруппы А, С, Y, W-135), гриппа. В ближайшее время планируется проведение вакцинации против менингококковой инфекции группы В за границей.              
Менингит – острое инфекционное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением преимущественно мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга. Кроме защитных тканей, воспалению может подвергаться и головной мозг. В зависимости от типа воспаления мозговых оболочек менингиты делятся на гнойные и серозные (асептические). Согласно статистическим данным, в мире бактериальный менингит диагностируется у 3–10 человек на 100 тысяч населения [1, 2]. Классификация менингитов 1)  А. Первичный (если менингит развивается без предшествующего очага инфекции – чаще энтеровирусный, менингококковый, паротитный, герпетический, лимфоцитарный хориоменингит).  Б. Вторичный (на фоне другого инфекционного заболевания или травмы головы, чаще – пневмококковый, стафилококковый, сальмонелезный, энтерококковый, туберкулезный). 2)  По локализации:      – панменингиты, при которых происходит поражение всех мозговых оболочек,      – пахименингиты, при которых поражается непосредственно твердая мозговая оболочка,      – лептоменингиты, при которых поражаются паутинная и мягкая мозговые оболочки,      – арахноидит, преимущественное поражение паутинной оболочки. 3)  По этиологии:      – бактериальные (менингококк, пневмококк, гемофильная палочка тип В, стафилококк, стрептококк группы В, сальмонелла, листерия, энтерококк, иерсиния и др.),      – вирусные (энтеровирусы, герпесвирусы, эпидемического паротита, краснухи, ВИЧ),      – вызванные другими возбудителями: грибами рода Кандида, токсоплазмой, малярийным плазмодием, простейшими, гельминтами,      – асептические менингиты (нейролейкоз, канцероматоз, метастазирование злокачественной опухоли), саркоидоз (воспаление легких), болезни соединительной ткани и др. 4)  По характеру воспалительного процесса и изменениям в ликворе:      – гнойный;      – серозный. 5)  Пути инфицирования:      – плацентарный,      – лимфогенный,      – периневральный,      – гематогенный,      – контактный (вследствие распространения возбудителей при гнойных инфекциях околоносовых пазух, среднего уха или же сосцевидного отростка, при патологиях зубов верхней челюсти, при патологиях глазного яблока). 6)  По распространенности процесса:      – генерализованные,      – ограниченные менингиты (базальные – воспалительные процессы на основании головного мозга, конвекситальные – на выпуклой части больших полушарий). 7)  По течению:      – молниеносное;      – острое;      – затяжное;      – хроническое. 8)  По характеру:      – гладкое;      – осложненное (наслоение вторичной инфекции, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, эписиндрома и др.) 9)  По тяжести:      – легкая,      – среднетяжелая,      – тяжелая, крайне тяжелая формы менингита.   Патогенез В большинстве случаев входные ворота – слизистые оболочки верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Адгезия и репликация агента в месте входных ворот приводит к развитию местного воспалительного процесса, после чего возбудитель гематогенным путем проникает через гематоэнцефалический барьер в мозговые оболочки, приводя к воспалению серозного и/или гнойного характера. Раздражение сосудистых сплетений желудочков головного мозга возбудителем и продуктами его жизнедеятельности приводит к избыточному накоплению цереброспинальной жидкости с нарушением ее обратной реабсорбции, что формирует гипертензионно-гидроцефальный синдром и обусловливает основные клинические симптомы. В разгар заболевания ухудшается перфузия тканей мозга, возникает гипоксия, что может приводить к развитию отека головного мозга. При бактериальных менингитах с развитием гнойно-фибринозного воспаления возможно нарушение ликвородинамики и формирование гидроцефалии (наружной или внутренней) [4]. Клинические критерии менингита В клинике менингита характерна триада симптомов – внезапное повышение температуры тела до высоких цифр, сильная головная боль и повторная рвота. Выделяют общеинфекционный, общемозговой, менингеальный синдром и синдром воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости. Общеинфекционный синдром характеризуется повышением температуры тела до фебрильных цифр, часто с ознобом, вялостью или, напротив, беспокойством ребенка, отказом от еды и питья, бледностью кожных покровов. Общемозговой синдром проявляется интенсивной головной болью, которая носит диффузный характер или может быть локализована в лобно-височной области. Головная боль, как правило, усиливается при движении глазных яблок, ярком свете, громких звуках. Рвота повторная, не приносящая облегчения, не связана с приемом пищи, и, как правило, не сопровождается тошнотой. Отмечается нарушение сознания – первоначальное психомоторное возбуждение быстро сменяется сопором, а в тяжелых случаях развивается кома. Часто развиваются клонико-тонические судороги. Мышечный тонус снижен, но повышены сухожильные рефлексы, может быть анизорефлексия, в тяжелых случаях рефлексы угнетены. Менингеальный синдром характеризуется вынужденным положением ребенка в кровати с запрокинутой головой, согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами (т. н. «поза курка»), общей гиперестезией, гиперакузией, светобоязнью, гипералгезией и положительными менингеальными симптомами. Наиболее часто определяют ригидность затылочных мышц, тоническое напряжение мышц спины, позитивны симптомы Кернига, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского. Положительными также являются симптомы Мондонези – возникновение болезненности при надавливании на глазные яблоки через закрытые веки, Бехтерева – локальная болезненность при поколачивании по скуловой дуге. При локализации патологического процесса в области основания мозга могут наблюдаться поражения черепно-мозговых нервов, сопровождающиеся следующей симптоматикой: снижением зрения, ухудшением слуха, нистагмом, двоением в глазах, птозом век, косоглазием. Клиническая диагностика у детей раннего возраста имеет ряд особенностей. Возможно более постепенное начало заболевания, в ряде случаев отсутствует фебрильная лихорадка, возможна гипотермия. У детей младшего возраста часто отмечается беспричинное беспокойство, сменяющееся угнетением, монотонный пронзительный «мозговой» крик, отказ от еды, частые срыгивания, рвота, запрокидывание головы, тремор ручек, гиперкинезы, нистагм, анизокория, фиксация взгляда, гиперестезия. У этого контингента детей возможно развитие желудочно-кишечных расстройств, быстро нарастает потеря массы тела. Определение менингеальных симптомов имеет малое диагностическое значение, а типичными являются симптомы выбухания и пульсации большого родничка, положительные симптомы «подвешивания» Лессажа, симптом Мацевена – «звук треснувшего горшка» при перкуссии черепа, положительный симптом «посадки» Мейтуса (при фиксированных коленных суставах ребенок не может сесть в постели, так как спина и ноги образуют тупой угол). У детей раннего возраста возможно быстрое развитие гидроцефалии [5]. Синдром воспалительных изменений в ликворе. У здоровых людей за сутки продуцируется около 500–600 мл ликвора (в среднем 0,35 мл/мин.). Нормальное давление ликвора составляет 100–150 мм вод. ст., что обуславливает истечение ликвора при проведении люмбальной пункции со скоростью 40–60 капель в минуту. В норме цереброспинальная жидкость прозрачная, бесцветная, в ликворе определяются лимфоциты и моноциты, количество которых зависит от возраста и составляет у новорожденных 20–25 кл/мкл, у детей до 6 месяцев 12–15 кл/мкл, в возрасте 1 года 3–8 кл/мкл. Содержание белка в ликворе составляет в норме до 0,33 г/л, сахара 0,45–0,65 г/л, хлоридов 7,0–7,5 г/л. Допустимо наличие в ликворе здоровых людей 1–3 лейкоцита, за счет преобладания лимфоцитов. При развитии менингита характер ликвора изменяется: отмечается повышение давления – ликвор вытекает струей или частыми каплями (при блоке подоболочечного пространства воспалительным экссудатом возможно редкое истечение ликвора). Ликвор становится мутным или опалесцирующим, развивается плеоцитоз, клеточный состав определяется типом воспалительного процесса – для серозного характерно преобладание лимфоцитов, для гнойного – нейтрофилов. В ликворе повышается содержание белка, в тяжелых случаях снижается уровень сахара [6]. Противопоказания для проведения экстренной люмбальной пункции: наличие признаков прогрессирующего повышения внутричерепного давления – нарушение сознания (оценка менее 8 баллов по шкале Глазго), прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, длительные эпизоды тонических судорог; симптомы шока с тяжелыми кардиореспираторными нарушениями, требующие проведения реанимационных мероприятий; отек сосочка зрительного нерва при осмотре глазного дна; декомпенсированная гидроцефалия; коагулопатия, выраженная тромбоцитопения; наличие признаков локальной инфекции в месте проведения люмбальной пункции (флегмона, пиодермия и др.); люмбальная пункция должна проводиться не ранее, чем через 30 минут после окончания судорог. Лабораторная диагностика менингитов основана на результатах бактериологического исследования слизи из носоглотки, крови, ликвора на селективных питательных средах с последующим определением чувствительности к антибиотикам, микроскопии крови и ликвора, экспресс-диагностике для выявления антигена в крови и ликворе, ПЦР, ИФА – обнаружение антител к специфическим антигенам класса IgM и/или IgG [7]. МРТ и КТ головного и спинного мозга проводятся по показаниям. У детей раннего возраста менингит необходимо дифференцировать с синдромом менингизма, развитие которого возможно в остром периоде различных инфекционных заболеваний. Для синдрома менингизма характерно развитие клинической картины, схожей с менингитом, но без воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости. В основе этого состояния лежит рефлекторная дисфункция сосудистых сплетений и повышение продукции ликвора. Наиболее часто данный синдром возникает у детей с неблагоприятным преморбидным фоном – гипертензионно-гидроцефальным синдромом, минимальной мозговой дисфункцией, органическими поражениями головного мозга иного генеза. Синдром менингизма, как правило, развивается на фоне гипертермического синдрома, характерна головная боль, повторная рвота, отмечается диссоциация менингеальных симптомов. Проведение дифференциального диагноза основано на выполнении люмбальной пункции и исследовании цереброспинальной жидкости. У подавляющего большинства больных ликворное давление повышено, жидкость прозрачная, бесцветная, количество клеток в норме (5–8 в 1 мкл, преимущественно – лимфоциты), концентрация белка не изменена (0,16–0,33 г/л). Характерным является быстрое обратное развитие общемозговых и менингеальных симптомов (в течение 1–2 дней) на фоне проведения инфузионной терапии. В структуре нейроинфекций гнойные менингиты у детей составляют 20–30%. До 90% всех случаев обусловлены менингококком, гемофильной палочкой и пневмококком; реже возбудителями являются стафилококки, синегнойная палочка, сальмонеллы, эшерихии, грибы рода Кандида, клебсиеллы, листерии и др. Менингококковый менингит. Возбудитель – Neisseria meningitidis, грамотрицательный диплококк. Источником инфекции является больной любой формой менингококковой инфекции или носитель менингококка. Путь передачи воздушно-капельный. Преимущественно болеют дети до 5 лет. Характерна зимне-весенняя сезонность. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 39–40°С и выше, озноба, резко выраженных симптомов интоксикации – вялость, адинамия, отказ от еды и питья, головная боль. В дальнейшем дети становятся беспокойными, головная боль нарастает, усиливается при звуковых и световых раздражителях, поворотах головы, резко выражены явления гиперестезии. Отмечается повторная рвота, не связанная с приемом пищи и не приносящая облегчения. Ребенок бледен, отмечаются признаки нарушения капиллярного кровотока, тахикардия, приглушение сердечных тонов, склеры инъецированы. Со 2–3-х суток от начала заболевания выявляются менингеальные симптомы – ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. У детей первого года жизни отмечается монотонный крик, большой родничок выбухает, напряжен, выражена венозная сеть на голове и веках, положителен симптом Лессажа. В тяжелых случаях появляется сонливость, переходящая в сопор, возможны судороги и нестойкие очаговые симптомы. В 30–40% случаев менингит сочетается с менингококцемией (геморрагическая сыпь на коже петехиального и/или звездчатого характера). Типичны изменения со стороны цереброспинальной жидкости – ликвор мутный, молочно-белого цвета, вытекает под давлением, определяется нейтрофильный плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка. При бактериологическом исследовании крови, ликвора и носоглоточной слизи выявляется менингококк. В мазках цереброспинальной жидкости, слизи из носоглотки, а также в «толстой» капле крови обнаруживаются диплококки, расположенные внутриклеточно, при проведении экспресс-диагностики возможно быстро выявить в крови и ликворе антиген менингококка и провести его серотипирование [8]. Пневмококковый менингит вызывается Streptococcus pneumonie. Источником инфекции являются больные различными формами пневмококковой инфекции и носители пневмококка. Основной путь передачи воздушно-капельный. Заболевание характерно для детей до года и старше 10 лет. Типичным является острое начало, резкое повышение температуры тела до 39–40°С, быстрое нарастание интоксикации: общая слабость, бледность кожи, периорбитальный цианоз, отказ от еды и питья. Появляются беспокойство, выраженная головная боль, многократная рвота. Отличительной особенностью пневмококкового менингита у детей раннего возраста является очень тяжелое состояние больного, заболевание протекает как менингоэнцефалит с быстрым развитием угнетения сознания, эпизодов повторных судорог, появления очаговой симптоматики, возможно расхождение швов черепа с увеличением окружности головы. К 3-4-му дню болезни развивается судорожно-коматозный статус с нарастанием симптомов дислокации и вклинения ствола мозга вследствие отека головного мозга. Возможно развитие сепсиса с поражением внутренних органов. При люмбальной пункции давление ликвора повышено умеренно (часто развивается блок ликворных путей), жидкость мутная, зеленовато-серого цвета, характерен высокий нейтрофильный плеоцитоз, увеличение содержания белка (до 3–6 г/л), концентрация сахара и хлоридов в тяжелых случаях снижена. Часто отмечается затяжное или рецидивирующее течение заболевания. Пневмококковый менингит характеризуется высокой летальностью (28–50%), а также высокой частотой остаточных явлений – развитием грубого неврологического дефицита, нарушением психофизического развития и др. Гемофильный менингит вызывается грамотрицательной палочкой Haemophilus influenzae тип В. Источником инфекции является больной человек или бактерионоситель. Путь передачи воздушно-капельный, характерна осеннее-зимняя сезонность. Наиболее часто гемофильный менингит развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет, реже у детей до 4 лет. Характерно острое начало заболевания с повышения температуры тела до 40°С, озноба, выраженных симптомов интоксикации, головной боли, рвоты. В некоторых случаях заболевание развивается на фоне острой респираторной инфекции, отита, синусита, конъюнктивита. Лихорадка стойкая, плохо поддается терапии антипиретическими препаратами. Для гемофильного менингита характерно быстрое развитие и прогрессирование нарушения сознания, возможно развитие судорожного синдрома. Характерно развитие очаговой симптоматики на 5–12-й день заболевания. При проведении спинномозговой пункции ликвор вытекает под давлением, мутный, белого цвета с зеленоватым оттенком, отмечается высокий плеоцитоз до 2000 клеток в 1 мкл и больше, преимущественно за счет нейтрофилов, повышается содержание белка до 1–2 г/л. Летальность составляет 5–30% [9]. Стафилококковый менингит вызывается Staphyliococcus aureus, чаще развивается у новорожденных и детей первых 3 месяцев жизни. Группу риска составляют дети с иммунодефицитными состояниями. Характерно острое начало заболевания, гектический характер температурной кривой, менингеальный синдром слабо выражен, отмечается прогрессирующее нарушение сознания вплоть до развития комы, часто отмечается очаговая симптоматика. При стафилококковом менингите на 7–10-е сутки от начала заболевания возможно развитие абсцессов головного мозга, часто развивается блокирование ликворных путей с последующим формированием гипертензионно-гидроцефального синдрома. Возможно развитие затяжного и рецидивирующего течения заболевания. Летальность до 60%.  Эшерихиозный менингит вызывается энтеропатогенными эшерихиями. Встречается редко, чаще у новорожденных и детей раннего возраста. Заболевание характеризуется постепенным нарастанием интоксикации, с повышением температуры тела, анорексией, рвотой на фоне частого жидкого стула. Появляются приступы тонико-клонических судорог. Возможно формирование гнойных очагов в других органах (почки, легкие). Часто развивается синдром ликворной гипотензии. Прогноз серьезен. После выздоровления нередко встречаются тяжелые органические поражения ЦНС. Сальмонеллезный менингит чаще развивается как септический очаг при инфицировании внутрибольничными штаммами сальмонелл. Встречается редко, преимущественно у новорожденных и детей первых 6 месяцев жизни. На фоне септической формы сальмонеллеза с появлением гектической лихорадки, выраженных симптомов интоксикации, частого жидкого стула, гепатоспленомегалии, развиваются клинические симптомы менингита. Часто возникает синдром ликворной гипотензии. Течение затяжное, рецидивирующее, с последующим развитием резидуальных явлений. Прогноз серьезный. Менингит, обусловленный синегнойной палочкой, также клинически проявляется септическим процессом. Встречается во всех возрастных группах. Заболевание часто протекает в виде тяжелого менингоэнцефалита со склонностью к образованию пиоцефалии. Ликвор мутный, гнойный с сине-зелеными хлопьями, высоким нейтрофильным плеоцитозом и значительным содержанием белка. Характерно длительное волнообразное течение с высокой летальностью. Листериозный менингит – редкая форма инфекции. До 10% всех случаев листериоза осложняется развитием менингита или менингоэнцефалита. Наряду с интоксикацией, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией появляются положительные менингеальные знаки в сочетании и гиперрефлексией, гиперестезией, возможно формирование очаговой неврологической симптоматики в виде птоза, анизокории, страбизма, парезов и параличей черепно-мозговых нервов. Ликвор может быть прозрачным или мутным, вытекает под повышенным давлением, отмечается повышение уровня белка, цитоз смешанного нейтрофильно-лимфоцитарного характера. Антибактериальная терапия При подозрении на бактериальный менингит необходимо немедленно начать антибактериальную терапию. В случае, если в первые сутки госпитализации этиологический фактор установить не удалось, например, при наличии противопоказаний для проведения люмбальной пункции, необходимо начать эмпирическую терапию не откладывая ее до проведения люмбальной пункции или других диагностических методов исследования, например компьютерной томографии. Эмпирическая терапия гнойных менингитов проводится в зависимости от возраста, наличия сопутствующих заболеваний, предрасполагающих факторов и вероятного возбудителя. Наиболее частыми возбудителями бактериального менингита у новорожденных являются стрептококки группы В, кишечные грамотрицательные бактерии (E. coli), K. pneumoniae, St. aureus, Listeria monocytogenes. Эмпирическая терапия бактериального менингита включает сочетанное назначение ампициллина и цефотаксима или аминогликозидов. Основными возбудителями бактериальных менингитов у детей старше месяца являются Haemophilus influenzae тип В, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides. До верификации возбудителя эмпирическую терапию следует проводить с использованием цефалоспоринов третьего поколения (цефтриаксона/цефотаксима) или бензилпенициллина. Не рекомендуется применять цефуроксим, т.к. увеличивается срок стерилизации спинномозговой жидкости и чаще отмечается нарушение слуха. У пациентов с вторичными бактериальными менингитами (травма головы, нейрохирургические операции, цереброспинальное шунтирование, отогенные и нозокомиальные менингиты) основными возбудителями являются Staphylococcus aureus, Streptococcus рneumoniae, Enterococcus, Pseudomonas aeruginosa, поэтому эмпирическую терапию проводят с использованием комбинации цефтазидима и ванкомицина. При инфицировании вентрикулоперитонеального шунта назначаются препараты, эффективные в отношении коагулазонегативных стафилококков и Staphylococcus aureus – ванкомицин и рифампицин. Возможно интравентрикулярное или внутришунтовое введение ванкомицина для ограничения инфекции. У пациентов с иммунодефицитными состояниями возбудителями менингита могут быть различные бактерии. Так, при нейтропении наиболее частыми возбудителями являются Listeria monocytogenes, стафилококки и E. coli, а при дефиците гуморального звена иммунной защиты, например при асплении, наиболее вероятными возбудителями будут инкапсулированные формы бактерий – Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus influenzae тип В, реже Neisseria meningitides. После исследования культуры, выделенной из ликвора, антибактериальная терапия назначается с учетом специфичности возбудителя и его чувствительности к антибактериальным препаратам. Так, при применении ампициллина или пенициллина выделенные пневмококки и менингококки должны быть исследованы на чувствительность к пенициллину. Следует учитывать, что цефотаксим и цефтриаксон достаточно эффективны в отношении промежуточно устойчивых штаммов пневмококков, т. к. минимальная ингибирующая концентрация пенициллина составляет 0,1–1,0 мкг/мл. При высокой устойчивости пневмококков к пенициллину (минимальная ингибирующая концентрация пенициллина 2,0 мкг/мл и выше) необходимо проводить комбинированную терапию ванкомицином и цефалоспорином третьего поколения [10]. Алгоритм выбора антибактериальной терапии при установленном возбудителе представлен в табл. 1. Эффективность стартовой антибактериальной терапии оценивается по результатам контрольной люмбальной пункции, которая проводится через 24–48 часов от начала введения антибиотика. Антибактериальная терапия считается эффективной при снижении уровня плеоцитоза не менее, чем на 1/3 от исходных данных. При верификации возбудителя возможна смена стартового антибиотика на препарат с соответствующей выявленной чувствительностью. Антибактериальные препараты резерва применяются в случае отсутствия эффекта от стартовой терапии в течение 48–72 часов и при наличии резистентности выявленных штаммов возбудителей менингита к антибиотику стартовой терапии. Длительность терапии зависит от вида возбудителя и составляет при менингите, вызванном Str. pneumoniae, 10–14 дней, N. meningitides – 7 дней, H. іnfluenzae – 10 дней, L. monocytogenes и Enterobacteriaceae – 21 день, St. aureus, Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus – 28 дней. Критерием отмены антибактериального препарата является санация ликвора, спинномозговую пункцию проводят после купирования менингеального синдрома, нормализации температуры тела, клинического анализа крови. При рецидиве бактериального менингита антибактериальную терапию проводят препаратом группы резерва [11]. Полный перечень литературы находится в редакции.
Споживання алкоголю має свої особливості в різних культурах, проте статистика останніх років свідчить, що серед жінок така звичка трапляється тепер набагато частіше, ніж у попередні десятиліття. Проблема ускладнюється ще й специфічністю ефекту алкоголю в різні періоди життя жінки, зокрема, його впливом на плідність, під час вагітності та годування грудьми. Які це може мати наслідки?

Даний розділ є електронною версією спеціалізованих друкованих засобів масової інформації, журналів «З турботою про Жінку», «З турботою про Дитину», призначених винятково для медичних закладів, лікарів та інших працівників медичної та фармацевтичної галузей.

Підтверджуючи, що ви є спеціалістом у галузі охорони здоров'я, ви погоджуєтесь з усіма наступними умовами користування даним розділом: