Вступ

Вроджена дисфункція кори наднирників (ВДКН) (адреногенітальний синдром, вроджена гіперплазія кори наднирників) – група гетерогенних спадкових захворювань, в основі яких лежить первинне порушення стероїдогенезу в кірковій речовині наднирникових залоз, що призводить до різноманітних метаболічних розладів і, найчастіше, виявляється клінічними проявами зміни темпів і характеру статевого дозрівання та порушенням росту.

Вроджена дисфункція кори наднирників – найчастіша патологія наднирників у дитячому віці. Розповсюдженість класичної недостатності 21-гідроксилази, що зустрічається дуже часто, за даними світового неонатального скринінгу, складає 1 випадок на 10 000–18 000 живонароджених.  Інші форми ВДНК зустрічаються значно рідше. Патологія спостерігається однаково часто у хлопчиків і дівчаток.

Купите номер журнала, чтобы прочитать статью полностью