Резюме:
Спадковий ангіоневротичний набряк є рідкісним та своєрідним первинним імунодефіцитом, що може зустрітися у практиці лікарів різних спеціальностей. У даній статті Ви дізнаєтеся про етіологію, патогенез, класифікацію, діагностику та лікування, що дасть змогу вчасно запідозрити захворювання у своїх пацієнтів.
Ключові слова:
Спадковий ангіоневротичний набряк, С1-інгібітор, набряк гортані, кишкова непрохідність.
DOI
https://doi.org/10.37529/ztd.2020.1/2-20-7
Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) – група рідкісних, потенційно загрозливих для життя генетично детермінованих захворювань, що характеризуються рецидивними епізодами незапального підшкірного або підслизового набряку без наявності уртикарних висипань та свербежу. Синоніми захворювання, які можна зустріти в літературі, включають: вроджений ангіоневротичний набряк (HAE, HANE), дефіцит С1-інгібітора комплементу, дефіцит С1-інгібітора естерази, дефіцит інгібітора С1-естерази (C1-INH, C1NH, C1-INH-HAE) [1, 2]. За сучасною класифікацією первинних вроджених імунодефіцитів належить до підгрупи дефектів системи комплементу [3, 4].
коментарів