Проблема діагностики і лікування серцевої недостатності у дітей є особливо актуальною, адже цей синдром є найважливішим показником прогнозування наслідків і вірогідності одужання у хворих на кардіальну патологію. У статті висвітлено сучасні підходи до діагностики і лікування синдрому серцевої недостатності у дітей. Особливу увагу автори звертають на діагностику та перебіг серцевої недостатності у дітей з природженими вадами серця.

На сьогоднішній день не існує єдиної системи поглядів на проблему серцевої недостатності, відсутня загальноприйнята термінологія, класифікація, чіткі критерії ступенів тяжкості синдрому з відповідними практичними рекомендаціями щодо лікування. Дискутуються питання ранньої клініко-інструментальної діагностики і оцінки ступеня тяжкості серцевої недостатності у немовлят і дітей раннього віку з природженими вадами серця (ПВС), у яких серцева недостатність є одним з найпоширеніших та найзагрозливіших синдромів. Все це зумовлює доцільність особливої уваги лікарів-педіатрів та дитячих кардіоревматологів у плані виявлення таких дітей, своєчасного визначення діагнозу і якнайшвидшого початку лікування.

Перш за все, слід відрізняти значення термінів «серцева недостатність» та «недостатність кровообігу».

Недостатність кровообігу (НК) — це поняття синдромне, яке охоплює стан міокарда передсердь, шлуночків, судин, динамічність, ефективність, взаємозв'язок систем, що регулюють кровообіг, рівень функціонування всіх органів, їх зрілість тощо. Цим терміном визначається ціла сукупність гемодинамічних розладів, що призводять до порушення кровопостачання органів і тканин, а також до патологічного перерозподілу об'єму крові в серцево-судинному руслі. НК супроводжується характерними змінами центральної і периферичної гемодинаміки, нейроендокринного та імунного гомеостазу. У кожному випадку розвиток НК може бути зумовлений як станом усіх чинників, так і переважним впливом одного з них.

Серцева недостатність (СН) — це клінічний синдром, який розвивається в разі порушення систолічної, діастолічної або систоло-діастолічної функцій серця. Традиційно серцеву недостатність визначають як неспроможність серця перевести венозне повернення в адекватний серцевий викид, тобто неможливість забезпечення адекватного кровообігу, що відповідає метаболічним потребам організму. СН може розвинутись гостро або мати хронічний перебіг.

В основі СН лежить зниження скоротливої функції міокарда, зумовлене кардіальними й екстракардіальними причинами. Розрізняють лівосерцевий, правосерцевий і комбінований типи серцевої недостатності. Лівосерцевий тип характеризується транзиторною або постійною гіперволемією малого кола кровообігу, зумовленою насосною недостатністю лівих відділів серця, правосерцевий — транзиторною або постійною гіперволемією великого кола кровообігу, спричиненою насосною недостатністю правих камер серця, комбінований — поєднанням критеріїв, які характерні для ліво- і правосерцевого типів серцевої недостатності.

Гостра серцева недостатність може мати перебіг у вигляді набряку легень, кардіогенного шоку, гострого легеневого серця.

Хронічна серцева недостатність може бути зумовлена переважно систолічною (порушення скоротливої здатності міокарда) або діастолічною (порушення наповнення шлуночків) дисфункцією, що визначають за допомогою ультразвукового дослідження серця. Розрізняють три варіанти хронічної серцевої недостатності: систолічний, діастолічний, змішаний.

Систолічна СН — порушення гемодинаміки зумовлено в основному недостатністю систолічної функції шлуночка — характерна для запальних уражень міокарда, дилатаційної кардіоміопатії, постінфарктного кардіосклерозу з дилатацією лівого шлуночка, некомпенсованих клапанних регургітацій.

Діастолічна СН — порушення гемодинаміки, яке зумовлено в основному порушенням діастолічного наповнення шлуночка (характерний для гіпертрофічної кардіоміопатії, рестриктивних уражень серця, конструктивного перикардиту, гіпертензивного серця, клінічно компенсованого аортального стенозу, коарктації аорти).

Змішаний — характеризується поєднанням критеріїв, притаманних систолічному і діастолічному варіантам СН.

У дітей раннього віку дуже складно виділити клінічні стадії і ступінь тяжкості СН через швидку динаміку розвитку патологічного процесу, лабільність клінічних симптомів СН, часто пов'язаних з екстракардіальними причинами. Доклінічну стадію СН можна виявити лише інструментальними методами (ЕХОКГ, доплерЕХОКГ із застосуванням дозованих фізичних навантажень).

В основу класифікації порушень кровообігу покладено положення, розроблені Н. Стражеско, В. Василенко і Г. Лангом (1935). В педіатричній практиці використовують клінічні критерії серцевої недостатності у дітей раннього віку, запропоновані професором Н.О.Бєлоконь (1984) (табл. 1.).

У дітей з природженими вадами серця в разі діагностики синдрому СН використовують іншу класифікацію. Так, для дітей раннього віку з ПВС О. С. Шарикін (2000) пропонує використовувати класифікацію СН з урахуванням лікування, що проводиться. Автор виділяє чотири ступені СН:

І ступінь — помірні тахікардія і задишка (до 120% від норми) у спокої або при невеликому навантаженні (годуванні); печінка збільшена до 3 см. Розміри серця можуть бути не збільшені. За допомогою медикаментозної терапії вдається домогтися компенсації показників.

ІІ ступінь — наростання тахікардії і задишки до 125–150% від норми (у спокої); печінка збільшена більше, ніж на 3 см. Можливі набряки на ступнях і обличчі, занепокоєння, ускладнення при годуванні, періодично прослухуються непостійні застійні хрипи в легенях. Рентгенологічно або при ЕхоКГ — помітна дилатація порожнин шлуночків. Медикаментозна терапія зменшує симптоми до рівня І ступеня.

ІІІ ступінь — тахікардія і задишка досягають 160% і більше; значно збільшена печінка (більше 3 см), периферичні набряки й асцит, постійні застійні хрипи в легенях. Дитина млява, загальмована. Розміри серця значно збільшені. Стандартна медикаментозна терапія малоефективна, нерідко потрібно проведення штучної вентиляції легень (ШВЛ) для стабілізації стану.

IV ступінь (кардіогенний шок) — артеріальна гіпотонія, декомпенсований ацидоз, периферичний спазм (зниження наповнення капілярів кров'ю, холодні кінцівки), блідість, різке пригнічення ЦНС, олігурія. Можлива брадикардія (ЧСС менше за 80 скорочень на хвилину).

Автор вважає, що при І-ІІ ступені СН медикаментозна терапія дозволяє швидко стабілізувати стан малюка, виконати діагностичні процедури і оперувати хворого згідно з планом. При ІІІ-ІV ступені терапія має бути інтенсивною і підчас набувати рис реанімації. Оперативна корекція може бути виконана тільки після стабілізації основних гемодинамічних і метаболічних показників, в тому числі після проведення ШВЛ.

Важливими методами діагностики СН є: рентгенографія (виявлення венозної гіпертензії, набряку легень, кардіомегалії), електрокардіографія (наявність ознак гіпертрофії і перевантаження відділів серця, порушення ритму і провідності), ехокардіографія (уточнення топічного діагнозу ПВС, варіанта кардіоміопатії, оцінювання насосної і контрактильної функцій серця, діастолічної функції, клапанної регургітації, градієнту тиску в разі стенозів, аналіз трансмітрального і транстристулкового кровотоку для оцінювання діастолічної функції серця, товщини стінок шлуночків, передсердь, стану клапанів, проведення гемодинамічного контролю за лікуванням серцевої недостатності); дослідження кислотно-лужного стану, ангіографія, радіоізотопна сцинтиграфія, комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія (особливо доцільна з метою діагностики аритмогенної дисплазії правого шлуночка).

Розвиток СН у дітей з ПВС має ряд особливостей на відміну від її розвитку в результаті інших серцевих хвороб (ішемічна хвороба серця, гіпертонічна хвороба дорослих). У хворих з природженими вадами часто формується лівошлуночкова дисфункція, яка нерідко сполучається з правошлуночковою недостатністю; іноді остання є більш вираженою. Діастолічна дисфункція лівого шлуночка також поширена серед цього контингенту хворих. Важка природжена вада серця призводить до гемодинамічних порушень вже в перші дні життя немовляти, але серед чинників СН природжені вади серця починають переважати після першого тижня життя дитини. Менша кількість скоротливих елементів у серцевому м'язі новонародженого приводить до того, що раптовий ріст судинного опору стає причиною розвитку СН. Недостатність кровообігу у немовлят взагалі не завжди спричинена зниженою скоротливістю серцевого м'яза, а може бути зумовлена патологічним переднавантаженням (наповненням шлуночків), значно підвищеним судинним опором, ліво-правим скидом або утрудненим відтоком крові зі шлуночків. У новонароджених з недостатністю кровообігу найчастіше одночасно маніфестують прояви право- і лівошлуночкової недостатності.

Переважно правошлуночкова СН може розвинутись у новонароджених з тяжким стенозом легеневої артерії, синдромом дихальних розладів тощо, переважно лівошлуночкова — у дітей з коарктацією аорти, дизритміями серцевої діяльності тощо. Важливо пам'ятати, що у новонароджених можуть бути кардіальні (ПВС, дизритмії, кардити) і екстракардіальні чинники СН (асфіксія, пневмонія, СДР, перебудова кровообігу на позачеревний, різні інфекції, інтоксикації та інше).

Розрізняють три основні групи ураження серця, що спричиняють СН у малюків з природженими вадами серця:

  • обструкція лівих відділів серця (коарктація аорти, стеноз аорти, синдром гіпоплазії лівих відділів серця, мітральний стеноз, трьохпередсердне серце тощо);
  • ліво-правий шунт крові, посилений легеневий кровотік (великий септальний дефект, відкрита артеріальна протока, загальний артеріальний стовбур, аорто-легеневе з'єднання, аномальний дренаж легеневих вен тощо);
  • ураження серцевого м'яза (дилатаційна кардіоміопатія, гіпертрофічна кардіоміопатія, рестриктивна кардіоміопатія, аномальне відходження лівої коронарної артерії, міокардит, асфіксія тощо).

Також прогресування СН у дитини з ПВС можуть посилювати природжені порушення серцевого ритму. При ПВС з ціанозом має місце вкрай тяжке сполучення СН з артеріальною гіпоксемією, коли недостатність кисню в тканинах, в тому числі у міокарді, погіршує прогноз і виразність гемодинамічних розладів.

Найчастіші ПВС (дефект міжпередсердної перетинки, дефект міжшлуночкової перетинки та інші), як правило, не проявляються СН або рентгенологічними ознаками ліво-правого шунта з періоду новонародженості. Вади, які з перших днів життя дитини призводять до наростання клінічних проявів тяжкої СН, — це, як правило, складні комбіновані вади, до яких належать транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, тотальний аномальний дренаж легеневих вен або синдром гіпоплазії лівого шлуночка, критичний стеноз легеневої артерії, атрезія легеневої артерії, атрезія тристулкового клапана, тетрада Фалло, аномальний дренаж легеневих вен, аномалія Ебштейна, великі дефекти міжшлуночкової і міжпередсердної перетинок, атріовентрикулярна комунікація, тяжка коарктація аорти, велика відкрита артеріальна протока, тяжкий стеноз аорти, аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії, фіброеластоз ендокарда.

Загалом ознаки гострої серцевої декомпенсації у малюків декілька відрізняються у пацієнтів з природженими вадами, що належать до різних гемодинамічних груп. Наприклад, у дітей з ПВС, що супроводжуються перевантаженням малого кола кровообігу (так звані білі вади), у разі виникнення гострих інтеркурентних захворювань може швидко розвиватися ознаки лівошлуночкової СН, коли переважає не стільки зниження серцевого викиду, скільки перевантаження малого кола кровообігу. У такої дитини наростає задишка (спочатку експіраторна, потім — змішана), тахікардія, з’являється ціаноз і вологі хрипи в легенях у великій кількості.

Клініка СН у дітей з ПВС, що супроводжується великим шунтуванням крові зліва направо (дефект міжпередсердної перетинки, дефект міжшлуночкової перетинки, відкрита артеріальна протока, атріовентрикулярна комунікація) (за Е. К. Цібулькіним, 2003):

  • стійка тахікардія в спокої або при невеликому навантаженні;
  • задишка, кашель, свистяче дихання;
  • застійні хрипи у легенях;
  • стомленість при годуванні;
  • збільшення печінки;
  • набряки на обличчі або периферії;
  • пітливість;
  • гіпотрофія.

Важливо пам’ятати, що респіраторні порушення у дітей з ПВС частіше за все є проявами СН. Задишка у таких пацієнтів зумовлена не запальним процесом, а затримкою рідини у малому колі кровообігу, інтерстиціальним набряком легенів. Свистяче дихання і хрипи з'являються у результаті підвищення тиску у дрібних бронхах, а вологі хрипи свідчать про набряк альвеол. Ателектази, емфізема легенів можуть розвинутись, якщо звуження дихальних шляхів буде прогресувати.

Терапія такого виду СН базується перш за все на використанні салуретиків (лазикс) і оксигенотерапії з самостійним диханням під постійним позитивним тиском. Якщо ефекту немає, лікування проводять як при набряку легенів. Тактичне рішення залежить від ступеня важкості СН і характеру інтеркурентного захворювання. Діти з ПВС, пневмонією і ознаками дихальної недостатності мають бути госпіталізовані. Пацієнтів з гострою дихальною недостатністю 2–3 ступеня доцільно направляти у реанімаційне відділення.

При вадах обструктивного типу клінічні прояви СН мають деякі особливості, пов'язані з симптомами низького серцевого викиду.

Клініка СН у дітей з ПВС обструктивного типу (коарктація аорти, стеноз аорти, стеноз легеневої артерії) (за Е. К. Цибулькіним, 2003)

Характерні симптоми низького серцевого викиду:

  • знижений пульс;
  • холодні кінцівки;
  • погане наповнення капілярів;
  • тахікардія;
  • гіпотрофія;
  • дисфункція органів, які страждають від відносної ішемії, найчастіше – нирки.

За стенозу устя аорти і легеневої артерії, передсердно-шлуночкових отворів і просвіту судин (надклапанні стенози, коарктація) СН проявляється задишкою, підвищенням внутрішньосерцевого систолічного і діастолічного тиску, порушенням коронарного кровотоку, зниженням серцевого викиду у зв'язку зі зменшенням порожнини серця внаслідок гіпертрофії міокарда. Інтеркурентні захворювання часто є причиною розвитку ендокардиту і порушення мозкового кровообігу.

При природжених вадах зі збідненим малим колом кровообігу на тлі стенозу легеневої артерії, так званих синіх вадах типу Фалло, декомпенсація може маніфестувати гіперціанотичними (задишково-ціанотичними) нападами. Вважається, що в їхньому ґенезі основну роль відіграє спазм вихідного відділу правого шлуночка і стенозованої легеневої артерії. Це призводить до суцільного шунтування крові в аорту. На тлі звичайного для пацієнта акроціанозу виникає напад задишки, тахікардії, ціаноз посилюється, дитина знервована, нерідко налякана, старається присісти напочіпки. Пізніше може розвинутись гіпоксична кома, судоми. При фізикальному обстеженні звертають увагу розширені межі відносної серцевої тупості, грубий органічний шум вади і відсутність хрипів у легенях. У терапії цього невідкладного стану використовують оксигенотерапію, корекцію метаболічного ацидозу і зняття спазму початкових відділів легеневої артерії.

 

Лікування задишково-ціанотичних нападів:

1) Притиснути колінця дитини до грудей для зменшення венозного повернення, заспокоїти пацієнта.

2) Промедол або морфін (1% розчин морфіну або промедол в дозі 0,1 мл/рік п/ш або в/в – дітям старше 2 років при відсутності симптомів пригнічення дихання).

3) Корекція порушень кислотно-лужного стану: внутрішньовенно NaНСО3 4% у дозі 4–5 мл/кг (150–200 мг/кг) повільно.

4) Корекція поліцитемії (інфузійна терапія).

5) Бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в краплинно для зняття спазму легеневої артерії.

6) При неефективності: кардіохірургічне втручання, термінове накладення шунту.

Важливо пам’ятати, що при лікуванні дитини з гіперціанотичним нападом протипоказані серцеві глікозиди і діуретики. Серцеві глікозиди, збільшуючи серцевий викид, посилюватимуть патологічне шунтування крові через дефект, і тим самим провокуватимуть наступний напад. Діуретики збільшуватимуть згущення крові на фоні типової для синіх вад поліцитемії. Якщо первинна терапія нападу виявляється ефективною, хворий може залишатися вдома з рекомендаціями планового прийому обзидану у дозі 0,25–0,5 мг/кг на добу. В інших випадках дитина терміново госпіталізується до відділення інтенсивної терапії.

 

Протокол невідкладної допомоги  при гострій лівошлуночковій недостатності у дітей

  • Дитина має бути госпіталізована до відділення реанімації та інтенсивної терапії.
  • Підвищене положення пацієнта у ліжку (положення ліжку з підняттям головного кінця на 30°).
  • Оксигенотерапія у режимі штучної вентиляції легенів із застосуванням піногасників (30% розчин етанолу або 10% розчин антифомсіналу). Відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів.
  • Петльові салуретики (фуросемід 1–2 мг/кг до 4 разів на добу) внутрішньовенно.
  • Інфузійна терапія з використанням 10% розчину глюкози з додаванням 4% розчину хлориду калію або панангіну. Добове надходження рідини обмежується до 2/3 вікової потреби. Харчування висококалорійне.
  • Седативні, аналгетичні засоби, антигіпоксанти (2% промедол 0,05–0,1 мл/год, 0,5% седуксен 0,1 мл/кг, інші) внутрішньовенно.
  • Інфузія допаміну 5–10 мкг/кг/хв або добутаміну – 5–15 мкг/кг/хв внутрішньовенно за допомогою інфузійного насосу.
  • Глюкокортикостероїди (преднізолон 5–7 мг/кг) внутрішньовенно.
  • Корекція кислотно-лужного стану.
  • Кардіометаболіти (панангін, фосфаден, кокарбоксилаза, рибоксин, L-карнітин, мілдронат тощо).
  • Антимікробна терапія (антибіотики широкого спектру дії) внутрішньовенно.
  • Муколітичні (ацетилцистеїн тощо), ситуаційні засоби за показаннями.
  • Специфічне лікування (екстрена комісуротомія при важкому ступені мітрального стенозу, антиаритмічні заходи при аритмогенній формі серцевої недостатності тощо).
  • Лікування головного захворювання, що призвело до розвитку гострої лівошлуночкової недостатності.

 

Протокол невідкладної допомоги при гострій правошлуночковій недостатності у дітей

  • Специфічне лікування, що спрямоване на лікування головного захворювання, яке ускладнилося розвитком гострої правошлуночкової серцевої недостатності: міотропні спазмолітики (но-шпа, атропін) та бета-адреноблокатори (пропранолол) при природжених вадах серця зі зменшеним легеневим кровообігом, при тромбоемболії легеневої артерії – гепарин та фібринолітичні засобі, емболектомія, при важкому приступі бронхіальної астми — глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики, за показаннями – усунення стороннього тіла з дихальних шляхів тощо.
  • Оксигенотерапія, за показаннями – штучна вентиляція легень.
  • Петльові салуретики (фуросемід 1–2 мг/кг до 4 разів на добу) внутрішньовенно.
  • Корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.
  • Можливе вкрай обережне застосування периферичних вазодилататорів (нітрогліцерин або нітропрусид натрію в/в крапельно) в умовах відділення реанімації та інтенсивної терапії.
  • Серцеві глікозиди можуть поглиблювати клінічні прояви правошлуночкової серцевої недостатності і погіршувати прогноз захворювання.

Дітей з найменшими ознаками недостатності кровообігу слід обстежувати тільки в умовах спеціалізованого кардіологічного відділення. Для застосування правильної тактики потрібно, передусім, встановити точний діагноз, визначити топіку вади, уточнити тип міокардіальної дисфункції.

Важливо пам’ятати, що розвиток СН доцільніше попереджувати, ніж лікувати.

Список літератури знаходиться у редакції