Stuart Campbell  Заведующий кафедрой акушерства и гинекологии Днепропетровской государственной медицинской академии, доктор медицинских наук, профессор Валентин Александрович Потапов представил интересный с научной и практической точки зрения доклад, посвященный современным возможностям диагностики и лечения ко роткой шейки матки (КШМ) как предиктора преждевременных родов (ПР). – По данным Кокрановской библиотеки (2010) – авторитетного руководства, в котором отражены научно обоснованные факты, касающиеся эффективности медицинской помощи беременным и новорожденным, частота ПР в течение 50 лет составляет 10–12% и не имеет тенденции к снижению. Целью любого вмешательства, проводимого для предотвращения ПР, является улучшение состояния новорожденных. Пролонгация наступления родов ближе к 37 неделям беременности ассоциируется с улучшением показателей заболеваемости новорожденных респираторным дистресс-синдромом, бронхолегочной дисплазией, внутрижелудочковым кровоизлиянием, сепсисом, некротическим колитом, а также сокращением перинатальной смертности.  Как свидетельствуют данные метаанализов (Кокрановское руководство по беременности и родам, 2010), к основным факторам риска ПР относят: бактериальный вагиноз (БВ), занимающий первое место среди всех инфекций, передающихся половым путем; ПР в анамнезе; КШМ, определяемую при пальцевом или ультразвуковом исследовании (УЗИ).  Адекватная оценка биоценоза влагалища и лечение БВ остаются сложной проблемой профилактики ПР. Достоверно доказано, что бессимптомное укорочение шейки матки сопряжено с высоким риском ПР. Согласно мнению международных экспертов, сонографическое измерение длины шейки матки трансвагинальным датчиком представляет собой объективный метод оценки риска спонтанного наступления ПР, особенно в случае отсутствия других признаков. Сонографическая длина шейки матки – значительно более информативный показатель наступления преждевременной родовой деятельности в сравнении с ПР в анамнезе. Сегодня такое исследование должно стать основным скрининговым методом диагностики КШМ, частью стандартной сонографической процедуры во II триместре для оценки вероятности наступления ПР. К сожалению, в украинских протоколах это положение не отражено. Тем не менее, существуют отечественные рекомендации по выявлению пороков развития плода во втором триместре беременности (18–22 недели), поэтому сонографическое определение длины шейки матки может выполняться в дополнение к этому исследованию. При проведении сонографии длина шейки матки измеряется по проекции внутреннего шеечного канала как расстояние от внутреннего до наружного зева в срок гестации 19–23 недель; при укорочении шейки матки появляется воронка, как спонтанно, так и после давления на дно матки; кроме того, обязательно должна быть видна характерная линия справа, сформированная задней стенкой влагалища и ректовагинальной перегородкой. В норме сонографическая длина шейки матки составляет 35–48 мм.  Врачу следует также помнить, что при сонографическом и пальцевом исследовании длина шейки матки может быть различной. В частности, при пальцевом исследовании этот показатель может увеличиваться. Это связано с тем, что при проведении последнего происходит раскрытие внутреннего зева и вклинивание плодного пузыря. Переходя к вопросам лечения КШМ, следует отметить, что в настоящее время стандартов терапии этой патологии не существует. Однако накоплен достаточный международный опыт, обобщенный в соответствующих рекомендациях по ведению беременных с КШМ.  В том случае, если длина шейки матки ≤15мм и имеются ПР в анамнезе или определяется пролабирование плодного пузыря, единственный метод терапии – наложение шва на шейку матки (цервикальный серкляж) любым удобным для врача способом. Всем женщинам с длиной шейки матки £15 или при ее длине £30мм при наличии в анамнезе ПР назначают микронизированный прогестерон вагинально. Профилактика КШМ должна осуществляться в ранние сроки беременности (до 22 недель) в группах риска, когда существует угроза невынашивания беременности или в анамнезе присутствуют два и более выкидыша, то есть в случаях прогнозируемой недостаточности прогестерона.   Преждевременное созревание и укорочение шейки матки связано с нарушенным или недостаточным синтезом прогестерона. Созревание шейки матки при снижении активности прогестерона накануне родов связывают с транскрипцией воспалительных медиаторов, ассоциированных с родовой деятельностью, такими как цитокины, окислы азота, интерлейкины (ИЛ) (ИЛ1, ИЛ8, TNF), матрикс дегенерирующих энзимов. Теория прогестеронового блока, в основе которой заложена концепция о том, что прогестерон обладает рядом важных физиологических эффектов, необходимых для вынашивания плода, известна еще с середины прошлого века. Впервые вагинальный прогестерон для профилактики ПР у беременных с КШМ применили Fonseka et al. в 2003, 2007 гг. (Utrogestan caps  100 и 200 мг вагинально на ночь). Это были рандомизированные, слепые, плацебо-контролируемые исследования, ставшие уже классическими, в которых была доказана эффективность использования вагинального микронизированного прогестерона (Утрожестан, «Безен Хелскеа») для снижения риска ПР у беременных с КШМ. Препарат применяли ежедневно интравагинально в дозе 200 мг/сут. на ночь с 24 по 34 неделю беременности. Назначение Утрожестана привело к сокращению количества спонтанных родов в сравнении с плацебо практически в 2 раза и в 7 раз в сроке до 34 недель. Это исследование Fonseka et al. стало отправной точкой дальнейшего использования прогестерона для предотвращения ПР у беременных с КШМ в суточной дозе 200 мг, благодаря чему прогестерон включен во многие американские и европейские протоколы по оказанию помощи беременным и новорожденным. Позже (с 2003 по 2005 год) Ассоциацией акушеров-гинекологов Канады и Америки также было достоверно установлено, что применение прогестерона у беременных с угрозой ПР ассоциировалось с сокращением их частоты вдва раза. На клинической базе кафедры акушерства и гинекологии ДГМА было проведено исследование, посвященное оценке эффективности вагинального микронизированного прогестерона (Утрожестан, «Безен Хелскеа») в сокращении частоты ПР убеременных женщин с сонографическим диагнозом КШМ. Основная группа пациенток получала Утрожестан, который женщины вводили самостоятельно интравагинально в дозе 200 мг 2 раза в сутки с 19–23 недель беременности до 37 недель включительно (при целом плодном пузыре). Женщинам контрольной группы при возникновении спонтанной родовой деятельности был проведен цервикальный серкляж (мерсиленовая лента) или медикаментозный токолиз (b-адреномиметики).  У пациенток, получавших Утрожестан вагинально, по истечении месяца терапии при проведении контрольной сонографии наблюдалось увеличение длины шейки матки и исчезновение воронки в области внутреннего зева.  Как показало исследование, вагинальное введение Утрожестана в дозе 400 мг/сут. уменьшило риск ПР до 34 недель беременности в 2,6 раза (на 10,2%) в сравнении с контролем, до 37 недель беременности – в 2 раза (на 15,8%). Все эти данные прямое доказательство выраженного токолитического эффекта прогестерона, который также важен и на ранних сроках. Практически вся доказательная база по профилактике ПР  построена на применении вагинальной формы  прогестрона, соответственно, применение этих препаратов и на ранних сроках будет также более эффективным. Схема применения Утрожестана для лечения невынашивания на ранних сроках при спонтанной и индуцированной беременности проста: при наличии болевого синдрома препарат назначают в дозе 200–400 мг/сут., в случае кровянистых выделений из половых путей суточная доза может быть увеличена свыше 400 мг.   Также хочу сослаться на данные моих коллег из России о том, что назначение Утрожестана на ранних сроках (О. А. Пустотина. Плацентарная недостаточность и угроза прерывания беременности — обоснование применения препаратов прогестерона, 2005): сокращало частоту ПР; сокращало частоту назначения бета-миметиков; сократилась вероятность развития ФПН, СЗРП плода и гестоза у матери. А  применение  Утрожестана для лечения угрозы ПР в сочетании с внутривенным введением b-адреномиметиков приводит к более быстрому и длительному достижению токолитического эффекта, в 5,7 раза снижая необходимость их повторных инфузий, уменьшая опасность развития сердечно-сосудистых осложнений у матери и плода и сроки пребывания на стационарном лечении.   В моей практике был случай безопасного применения Утрожестана  в высокой дозировке длительное время, что позволило устранить кровотечение и пролонгировать беременность с 16 до 34 недели. Cогласно украинским протоколам оказания медицинской помощи беременным, при наличии сердцебиения плода врач обязан проводить мероприятия, направленные на сохранение беременности независимо от наличия кровотечения из половых путей. По данным Кокрановского общества (2010), для таких мер как соблюдение постельного режима, воздержание от половой жизни, назначение спазмолитиков, недостаточно доказательств эффективности. Таким образом, измерение длины шейки матки при сонографическом исследовании имеет прогностическое значение в отношении наступления ПР. Укороченная шейка матки – значимый фактор риска преждевременной родовой деятельности. Вагинальное применение микронизированного прогестерона (Утрожестан, «Безен Хелскеа») ассоциируется со значительным сокращением частоты ПР у женщин с КШМ и является безопасным вариантом ведения этой патологии. Утрожестан также является препаратом выбора при сохранении беременности на ранних сроках за счет его высокой эффективности и безопасности для матери и плода.  

24–27 октября, Вена, Австрия  Вена – город роскошных дворцов и величественных площадей, живописных улочек и многочисленных скверов, город художников и ценителей искусства. Он пробуждает мечты и представляет собой смесь старины и современности, высокого искусства и кича. Независимо от времени года, вечером Вена превращается в один из самых очаровательных городов Европы. Распахивают двери опера и концертные залы, зажигаются огни маленьких местных кафе и серьезных ресторанов для гурманов... Но, как бы ни хотелось познать Вену всем сердцем, задачи все же были немного другими – именно в этом городе проходил международный конгресс по акушерству, гинекологии и бесплодию.

Чи можливі пошуки шляхів для поліпшення здоров’я?  На популяційному рівні репродуктивна функція жінки упродовж життя впливає на ризики низки захворювань та тривалість життя загалом. З іншого боку, репродуктивні особливості представників обох статей зазнають суттєвого впливу екології, особливостей харчування, фізичної активності тощо. Водночас особливості секреції статевих гормонів протягом життя впливають на ризик деяких хвороб, наприклад, новотворів чи серцево-судинної патології. Чи можливо поліпшити здоров’я жінок в глобальному масштабі шляхом модифікації репродуктивних чинників? Природний відбір заохочує до збереження тих генетичних особливостей, які забезпечують передавання життя, навіть якщо ці ж самі гени загалом збільшують захворюваність в старшому віці і зменшують тривалість життя. Згідно теорії історії життя (life history theory), такий зв'язок зумовлений необхідністю компромісів заради здійснення різних біологічних функцій (Wells 2017). Через це відмінності в реалізації репродуктивної функції неминуче формують здоров’я людини в різних аспектах, і це може реалізовуватися як через генетичні механізми, так і через складові пластичності фенотипу на різних стадіях життя.

  Феномен зниклого близнюка (Vanishing twin syndrome) – клінічна проблема, сприйняття якої у залежності від рівня освіти та розвитку фантазії коливається від заперечення впливу на перебіг вагітності до містичного жаху та асоціації з неодмінним впливом на подальше життя близнюка, що вижив. Здається, не так багато клінічних станів, які б так часто згадувалися в літературі як одна з драматичних сюжетних ліній та тема безмежної фантазії авторів

15–18 июня 2016 г., Маастрихт (Нидерланды)  Маастрихт – культурно-исторический центр на Юго-Востоке Нидерландов в провинции Лимбург вблизи границы с Бельгией и Германией. Поселение, а впоследствии – город, основаный в античные времена на берегу реки Маас, за многие века принадлежал голландцам, французам, испанцам и бельгийцам. Город известен старейшим в Голландии собором св. Сервация – первого епископа, избравшего его в 382 г. своей резиденцией; Маастрихт славится огромными катакомбами, с лабиринтами из более 20000 коридоров, возникших вследствие добычи мергеля-известняка, шедшего на строительство города; Маастрихт также печально известен и тем, что в 1673 г. при его осаде погиб маршал Франции, капитан мушкетеров граф Шарль де Бац де Кастельмор д'Артаньян. В наши дни город прославился тем, что в 1992 г. в нем было подписано так называемое Маастрихтское соглашение, положившее начало Евросоюзу  После изнуряющей жары, накрывшей почти всю Украину, Маастрихт прямо с вокзала встретил грозовым дождем и осенней прохладой. В противоположность от почти однотонной водостойкой экипировки местных жителей, прибывшие многочисленные участники конгресса отличались большим разнообразием летних фасонов. В работе юбилейного конгресса приняло участие свыше 1250 человек из 79 стран мира, и не только из Европы, но и из стран Азии и Америки. Украина была представлена всего тремя участниками – проф. Гордиенко И. Д., доктором Гребиниченко А. А. (ГУ ИПАГ НАМНУ) и автором этого обзора. Научная программа конгресса была очень насыщена и включала 11 пленарных и 24 параллельные секционные сессии и по 50 небольших сессий для коротких устных коммуникаций и постерных презентаций. Пленарные и секционные заседания были посвящены как целым направлениям плодово-материнской медицины, так и отдельным нозологиям: это пренатальный скрининг и фетальная терапия, задержка роста плода, многоплодная беременность, преждевременные роды и преэклампсия, ожирение и диабет матери, домашние роды, беременность и роды у мигрантов, дородовая нейропротекция плода, алкогольный синдром плода, бронхо-легочная дисплазия, перинатальная асфиксия, перинатальная смертность, неонатальные инфекции, перинатальное программирование и долгосрочный катамнез у новорожденных высокого риска и многие другие. При всем многообразии тематик, многие доклады были представлены с позиций метаболомики, микробиома и геномики. Одним из технических новшеств при проведении конгресса была возможность участников, подключившись к сайту конгресса, загрузить на свои гаджеты научную программу, что позволило в режиме on-line следить за выступлениями и в интерактивной форме задавать свои вопросы докладчикам. Постерные сообщения также представлялись в электронном виде на специальных экранах, расположенных в большом выставочном зале, где помимо стендов с различным медицинским оборудованием, фармацевтическими препаратами и детским питанием, были небольшие представительтва редакций известных научных медицинских журналов со свежими выпусками. Большое внимание участников конгресса привлекал стенд с книжными новинками в области акушерства-гинекологии, неонатологии, педиатрии, пренатальной эхографии, генетики, медицинской лингвистики и прочими «аппетитными» изданиями.  После официальной церемонии открытия, в первый день конгресса состоялся единственный доклад проф. D. Bianchi (США) с интригующим названием «Как подобрать лечение плода с более чем 20000 генов, и тысячи способов развития ситуации, на примере синдрома Дауна». В ее презентации было отмечено, что практическая реализация секвенирования свободной внеклеточной ДНК плода, выделенной из крови матери, за короткое время внесла существенные изменения в стратегию предлагаемых программ пренатального скрининга. С 2011г. выполнено более 2 млн. NIPT (неинвазивных пренатальных тестов), уже на 50–70% снизилось проведение инвазивных пренатальных диагностических процедур. Наряду с высокой точностью ранней детекции распространенных трисомий и ряда известных микроделеционных синдромов, были отмечены определенные недостатки и ограничения метода, а также дискордантность результатов в случаях, связанных с ограниченным плацентарным мозаицизмом, гибелью одного из плодов и материнскими причинами, такими как бессимптомная стадия рака у беременной, в связи с чем аббревиатура NIPT получила иную ироничную расшифровку Non-intentional presympomatic tumor diagnosis (буквально: неумышленная досимптомная диагностика опухолей). К несомненным попутным реальным успехам и достижениям полногеномного секвенирования при проведении NIPT следует отнести идентификацию мутаций редких наследственных болезней. На сегодня идентифицировано 8042 болезней одного гена, способных привести к смерти новорожденного. Например, благодаря картированию генов на участкe Xp 11.2 длинного плеча Х-хромосомы и обнаружению мутаций в гене MAGED2 изменена пренатальная тактика ведения Х-сцепленного варианта антенатальной формы синдрома Бартера (тяжелого гипокалиемического метаболического алкалоза с гиперкальциурией и вторичным гиперальдостеронизмом). Еще одним весомым достижением генетиков, на котором отдельно остановилась проф. D. Bianchi, явилось изучение экспрессии 23 орган-специфических генов в транскриптоме ядер клеток амниотической жидкости. Исследования, проведенные на экспериментальных мышиных моделях и человеческих плодах, позволили обнаружить специфические регуляторные процессы, характерные для различных анеуплоидий – оксидативный стресс, нарушение ионного транспорта, воспалительные процессы в нейронах, ведущие к апоптозу стволовых нервных клеток – при трисомии 21, нарушении формирования путей трансмембранных NOTCH-рецепторов, развития надпочечников и Т-клеточного иммунитета при трисомии 18; аутоиммунные нарушения, периваскулярное ремоделирование тканей и нарушение метаболизма холестерола при моносомии 45,Х. С целью уменьшения описанных патологических эффектов у плодов и детей с хромосомными анеуплоидиями проф. D. Bianchi и ее коллеги предложили применение натурального флавоноида – Апигенина, с мощным анти-оксидантным воздействием, инициирующим процессы нейрогенеза и нормализации экспрессии многих генов у взрослых и детей, что способствует улучшению физических, психо-моторных и когнитивных способностей пациентов и положено в ее концепцию пренатального лечения плодов с синдромом Дауна (эта концепция ранее уже была представлена ею на других научных форумах, в т. ч. и на XIII  всемирном конгрессе фонда медицины плода в Ницце (Франция).  Еще с одним докладом, посвященным геномике в пренатальной медицине, выступил T.-Hi. Bui (Швеция). В его докладе была представлена краткая эволюция молекулярно-генетических исследований от сравнительной геномной гибридизации, полноэкзомного и полногеномного секвенирования и секвенирования следующего поколения. Им было отмечено, что за минувшие 15 лет стоимость проведения полногеномного секвенирования снизилась почти  в 20 тыс. раз, что сделало его более доступным для применения в клинической практике и не только в установлении генетической природы редких болезней и синдромов. В последние годы значительно возросло использование новейших молекулярно-генетических технологий при обследовании детей с задержкой умственного развития (IQ<50) и это дало свои результаты – доля случаев неустановленной этиологии снизилась с 88% до 38%, спорадические мутации de novo имели место в 60% и только 2% случаев деменции имели установленную наследственную природу. Молекулярно-генетические методы также стали шире применяться и при врожденных пороках сердца, в т. ч. и пренатально. T-Hi. Bui также отметил возрастающую роль NIPT/NIPS в стратегиях пренатального скрининга ХА.  В докладе W. Gyselaers (Бельгия) были представлены экономические аспекты имплементации NIPT в систему здравоохранения Бельгии с реимбурсацией затрат населения на проведение тестов в приватных коммерческих лабораториях. Смоделированы и проанализированы бюджеты различных сценариев. Был сделан вывод, что на сегодня менее затратным является двухэтапный  контингентный скрининг, при котором NIPT рекомендуется в качестве 2-й линии 10% скрининг позитивных беременных (по результатам комбинированного скрининга I триместра с пороговым значением риска >1:600) при стоимости  NIPT на уровне 460 Є, в то время, как при NIPT первой линии (универсальный скрининг) его стоимость возрастет как минимум втрое.  В докладе L. Poon (Великобритания) было отмечено, что интерпретация результатов NIPT нередко нуждается в проведении УЗИ. Исследование свободной внеклеточной ДНК плода пока еще остается слишком дорогим тестом для универсального скрининга и многие женщины из группы высокого генетического риска (по результатам комбинированного теста) предпочитают проведение инвазивной пренатальной диагностики. В ее докладе особое внимание было уделено оценке воротникового пространства как эхо-маркера, способствующего выявлению ХА, ВПР и ряда генетичексих синдромов.  Еще более детальное внимание этому УЗ-маркеру было уделено в докладе G. Makrydimas (Греция). Помимо ассоциации расширенного воротникового пространства с 50 различными аномалиями, патологическими состояниями и наследственными синдромами, им было отмечено, что при нормальном кариотипе и результате УЗИ у плодов, имеющих этот признак после рождения, достоверно чаще наблюдаются нарушения в психоневрологическом развитии в т. ч. детский церебральный паралич, эпилепсия и пр.  Не меньший интерес вызвал доклад V. Fanos (Италия) «Метаболомика в перинатальной медицине», в котором было показано место, роль и значение метаболома и его взаимосвязь с геномом, транскриптомом, протеомом, микробиомом, эпигеномом и экспосомом, как одной из сопоставляющих организма и персонализированной медицины. К примеру, геном представлен более чем 30 тыс. генов, протеом – свыше 100 тыс. пост-трансляционных модификаций, а метаболом – более чем 6500 эндогеномных и экзогенных метаболитов (аминокислот, мелких пептидов, углеводов, липидов, витаминов), представленных в молекулах, клетках, тканях и органах с учетом гено- и фенотипа индивида, его возраста, питания, образа жизни, болезней и медикаментов. Докладчик сделал акцент на особенностях метаболомики у плодов и детей при гестационном диабете, преэклампсии, ЗРП, ХА и нарушениях обмена, а также на влиянии перинатальных инфекций на процессы метаболизма. Часть доклада была посвящена метаболомике при грудном вскармливании, а также при такой патологии, как бронхо-легочная дисплазия.  К продолжению этой тематики можно отнести доклад A. Athanasiadis  (Греция), отражающий влияние питания матери на метаболический профиль амниотической жидкости во 2-м триместре беременности. При спектральном анализе образцов амниотической жидкости, полученных с целью кариотипирования плодов, был изучен аминокислотный профиль с учетом их сравнительной оценки в сыворотке крови и моче беременной. Была установлена связь не только с типом питания, но и социально демографическими особенностями беременной (возраст, конституционный морфотип, курение и пр.) Дальнейшие исследования в этом направлении позволят более индивидуально подходить к процессам внутриутробного питания и развития плодов.     Продолжение в следующем номере.  

  Несомненно, привлекла большое внимание участников конгресса полу-пленарная сессия «Предотвращение и ведение преждевременных родов», представленная тремя докладчиками. V. Berghella (США), выступающий в режиме on-line видеоконференции, обосновал необходимость проведения УЗ-цервикометрии при проведении пренатального скрининга и рассмотрел разные способы профилактики преждевременных родов (ПР) при укороченной шейке матки.  Shennan (Великобритания) представил результаты мультицентрового рандомизированного исследования по использованию 200 мг вагинального прогестерона с 22 до 34 нед. гестации с целью профилактики ПР (the OPPTIMUM study), которое не подтвердило положительного действия прогестерона в группе беременных высокого риска (подробно по ссылке thelancet.com/pdfs/journals/lancet/PIIS0140-6736(16)00350-0.pdf). Однако, спустя несколько месяцев после публикации в New England Journal of Medicine, украинскими коллегами (И. А. Могилевкина, В. Г. Гурьянов) был проведен подробный анализ результатов и выводов исследования с точки зрения их соответствия этическим принципам и методам биостатистики. Было обнаружено, что исследование OPPTIMUM имело ряд ограничений (крайне гетерогенная популяция, низкая комплаентность и, как следствие, недостаточная статистическая мощность для оценки эффективности вагинального прогестерона в подгруппах) и этических проблем, которые не дают основания сделать вывод об отсутствии эффективности применения вагинального микронизированного прогестеона в профилактике ПР у женщин с одноплодной беременностью в случае короткой шейки матки.  Логичным завершением дискуссии на эту тему послужили результаты обновленного мета-анализа Роберто Ромеро, дополненные индивидуальными данными пациенток с короткой шейкой матки из исследования OPPTIMUM. Полученные данные убедительно свидетельствуют, что вагинальный прогестерон достоверно снижает ПР на сроке £34 нед. у женщин с одноплодной беременностью и укороченной шейкой матки. В этой связи рекомендации FIGO 2015 остаются актуальными и служат прямым руководством к действию для практикующих акушеров-гинекологов.  Доклад проф. G. C. Di Renzo (Италия)  "European Guidelines on Preterm Labour" был посвящен новым европейским рекомендациям по преждевременным родам.  На одном из секционных заседаний под названием «Можем ли мы предотвратить внутриутробную смерть плода?» три представителя Великобритании представили презентации по обнаружению в 3-м триместре плодов, имеющих риск мертворождения. Khalil сделала мета-анализ ряда крупных литературных обзоров по оценке CPR у плодов с ЗРП, исходя из того, что 64% мертворожденных имели массу при рождении ниже 10 процентиля. Среди всех прочих анамнестических и клинических факторов риска только низкий CPR и употребление наркотиков беременными показали наиболее высокую корреляцию с низкой массой плода при рождении и плохим перинатальным исходом. Автор также рекомендует учитывать биометрический индекс отношения окружности живота и БПР плода и после 26 нед. гестации проводить оценку PI в маточных артериях. Еще одно сообщение L. Poon (Великобритания) было посвящено выявлению в 3-м трим. плодов, имеющих риск мертворождения. Ретроспективный многолетний анализ 468 случаев мертворождения (частота 3,8:1000 родившихся) показал, что 60% случаев гибели плодов произошло до 37 нед. и 40% – после; 88% случаев наступило антенатально и 12% – интранатально. Основной причиной мертворождения было нарушение плацентации, клинически проявившееся ЗРП, преэклампсией и отслойкой плаценты, однако были случаи и с невыясненной причиной. Во всех случаях мертворождения, вследствие нарушения плацентации, отмечалось снижение экспрессии РАРР-А и PLGF и повышение PI в МА и венозном протоке плода при проведении пренатального скрининга в 11–13 нед. гестации, а также снижение PLGF и повышение PI в МА в 20–24 нед. В случаях мертворождения с невыясненной причиной такие корреляции не были отмечены. В докладе было акцентировано, что 40% популяции беременных нуждается в 5–10 УЗИ в 3-м триместре, что эквивалентно 3 дополнительным УЗИ для каждой беременной. По мнению L. Poon, с целью детекции плодов с ЗРП и риском мертворождения в 3-м триместре следует проводить серию УЗИ с интервалом 1–2 нед. с проведением биометрии и оценкой PI в артерии пуповины (обращаю внимание, что в этом докладе не прозвучала необходимость оценки CPR и характера кровотока в венозном протоке. – прим. авт).  В презентации G. C. Smith (Великобритания) был представлен детальный анализ факторов риска мертворождения, которые почти полностью совпадали с факторами риска преэклампсии. Им также было отмечено, что 90–95% случаев гибель наступает антенатально, обычно у плодов без ВПР, но в 30–50% с ЗРП. В связи с чем докладчик также рекомендовал с ранних сроков гестации поэтапно использовать чувствительные УЗ, доплеровские и биохимические критерии ЗРП в идентификации плодов, имеющих риск мертворождения, и отметил необходимость дальнейшего поиска еще более чувствительных маркеров.  Derks (Нидерланды) представил обзор, посвященный антенатальной нейропротекции. Помимо профилактики состояний (экстремально ранние преждевременные роды, хроническая гипоксия при ЗРП, перинатальная инфекция и острая асфиксия в родах), способных привести к ДЦП и другим неврологическим нарушениям, докладчик предложил применять сульфат магнезии при ранних преждевременных родах с целью нейрофармакологической блокады NMDA-рецепторов, и ингибирующих приток кальция; снижения воспалительных цитокинов и стабилизации работы сердечно-сосудистой системы плода. Также он рекомендовал широкое использование мелатонина в случае преэклампсии, ЗРП и перинатальной асфиксии, в качестве препарата, играющего большую роль в стабилизации циркадных ритмов, обладающего высокими антиоксидантными способностями, в т. ч. способствующего утилизации свободных радикалов. В случае асфиксии в родах было предложено в качестве неотложных мероприятий вводить аллопуринол (снижающий уровень ксантин оксидазы, свободных радикалов и мочевой кислоты) путем внутривенной инфузии 500 мг этого препарата матери в процессе родоразрешения или сразу после рождения ребенка непосредственно в пуповину на фоне 10 мин. компрессии пуповины. Исследования, проведенные как в эксперименте на животных (овцы, крысы), так и в группе новорожденных, перенесших асфиксию в родах, показали положительный кардио- и нейропротекторный эффект аллопуринола, который по результатам кратко- и долгосрочного наблюдения был более выраженный у девочек). Отмечено, что комбинация аллопуринола и гипотермия потенцируют его положительный эффект. Несмотря на значительные успехи современной фетальной эхокардиографии в перинатальной диагностике критических врожденных проков сердца (ВПС), практически во всех странах остается актуальной проблема улучшения детекции в ранний неонатальный период ВПС, не распознанных до рождения.  В этой связи был крайне интересным доклад A. Ewer (Великобритания), посвященный применению пульсоксиметрии в качестве скринингового метода раннего выявления ВПС у бессимптомных новорожденных на основе снижения сатурации, вследствие гипоксемии, обусловленной сердечным дефектом. Представленный мета-анализ исследований 229421 пациентов показал высокую чувствительность (76,5%) и специфичность (99,9%) метода при ЛПР 0,14%. Сравнивались и обсуждались преимущества и недостатки пре- (<24 ч.) и постдуктальной (>24 ч.) пульсоксиметрии в детекции ВПС. Было отмечено, что большинство новорожденных с ВПС имеют нормальную сатурацию в течении первых 2 часов, а постдуктальный скрининг имеет в 10 раз более низкий ЛПР – 0,05% vs 0,5% по-сравнению с предуктальным его проведением. В группе детей с ЛПР при отсутствии ВПС редко встречаются здоровые дети, большинство новорожденных с позитивным тестом (без ВПС) имели пневмонию или сепсис. В то же время откладывание пульсоксиметрии на сутки может привести к пропуску отдельных тяжелых ВПС, в т. ч. и способных внезапно и резко ухудшить состояние ребенка. Точность диагностики ВПС значительно возрастает при сочетании пульсоксиметрии с аускультацией и ЭХО-КГ детей с сердечным шумом. В Великобритании разработан протокол пилотного скрининга безсимптомных новорожденных. Согласно рекомендованному алгоритму, пульсоксиметрию следует проводить через 4–8 часов после рождения с наложением клеммы на ручку и ножку ребенка. При сатурации 95% и более и разнице показателей между конечностями менее 2% тест расценивать как отрицательный; при сатурации ниже 90% тест расценивать как положительный, требующий углубленного наблюдения, дополнительного обследования и возможности оказания ургентной помощи. При показателях сатурации 90–94% (или же ее различии на конечностях (более 2%) следует провести оценку другой возможной симптоматики и повторить тест через 2 часа по тем же критериям. Американский протокол скрининга отличается тем, что применяется постдуктальная оксиметрия (через 24 часа), клеммы накладываются на правую ручку и одну из ножек ребенка, при сходных с английским протоколом критериях оценки сатурации, значительными различиями показателей между конечностей принято считать 4%. При сомнительных результатах пульсоксиметрии ре-тест проводится дважды с интервалом в 1 час. Пульсоксиметрия новорожденных как недорогой, доступный и высокоэффективный метод ранней детекции ВПС утверждена в качестве национальных протоколов в США, Ирландии, Польше и скандинавских странах (причем в последних многие клиники проводят предуктальный и постдуктальный скрининг). Во многих странах мира (Канаде, Мексике, Колумбии, Парагвае и Уругвае, Великобритании, Германии, Франции, Италии, Испании, Турции, России, Индии, Китае, Австралии  Новой-Зеландии) проводятся мультицентровые исследования и пилотные проекты, Украина пока осталась в стороне от этой темы. К сожалению, невозможно в рамках этого обзора отразить все заслуживающие внимания доклады. Однако, было бы излишне скромным не упомянуть о сообщениях, представленных украинскими участниками конгресса. С большим интересом был воспринят устный доклад автора этого обзора Н. Веропотвеляна, представленный в основной программе 2-го дня конгресса, на тему: «Распространенность наследственных тромбофилий и тактика ведения беременных с мутациями по факторам свертывания крови», в котором на основе собственных результатов исследования 781 беременных с ранними и поздними репродуктивными потерями было установлено, что носительство мутации фибриногена (FGBA/A455) в 12,7 раз повышает риск отслойки плаценты во II и III триместре, а Лейденовской мутации (G1691A FV) – в 2,5 раза; в 53% случав отслойка плаценты была обусловлена мультигенной тромбофилией (различными комбинациями компаунд-гетерозигот FII,FV, FGB, MTHFR). В докладе были представлены также различные схемы применения низкомолекулярных гепаринов, своевременное назначение которых позволяет избежать серьезных осложнений и сохранить беременность. Руководитель отделения медицины плода ГУ ИПАГ НАМНУ проф. И. Ю. Гордиенко в формате Oral Communication представила устный доклад «Влияние пренатальной оценки врожденных пороков у плода на послеоперационную смертность», в котором проанализированы данные по наиболее распространенной патологии, требующей оперативной коррекции после рождения, что также вызвало живое обсуждение.   От Института педиатрии, акушерства и гинекологии были представлены постерные сообщения: «Кольпоскопическо-цитологические параллели у беременных с разным интергенетическим интервалом» от коллектива авторов под руководством проф. Л. Е. Тумановой, а также доклад, посвященный сравнительному анализу течения беременности и родов у двоен природного происхождения и после использования ВРТ от коллектива авторов под руководством д. мед. н. Н. Я. Скрипченко. С последним докладом в заключительной пленарной сессии выступал президент Европейской Ассоциации Перинатальной медицины проф. M. Hod (Израиль). В своей презентации он обозначил актуальные проблемы современной плодово-материнской медицины, вычленив из них наиболее ключевые, потенциально способные индуцировать серьезные осложнения для плода и матери, обоснованные гипотезами Pedersen (фетальной гиперинсулинемии); Freinkel (тератогенеза, опосредованного нарушением процессов метаболизма); Barker (фетального программирования отсроченного высокого риска серьезных болезней во взрослом возрасте), спрогнозировать и разрешить которые можно путем реализации гипотезы/стратегии Nicolaides (перевернутой пирамиды организации пренатального менеджмента), в основе которой лежит универсальный многоцелевой пренатальный скрининг 1-го триместра. Эта стратегия, дополненная, с одной стороны, серьезной преконцепционной подготовкой, а с другой – безопасными родами и надлежащим послеродовым ведением, пронизана применением новейших технологий и подходов с позиций эпигенетики, биоинформатики, микробиомиома и метаболомики и отражает вцелом сущность современной перинатологии. Заключительным аккордом перед официальной церемонией закрытия стала короткая презентация нового президента очередного XXVI конгресса ЕАПМ проф. А. Михайлова, который анонсировал его проведение в г. Санкт-Петербурге и пригласил всех принять в нем участие в мае 2018 г. На протяжении всех дней работы конгресса череда дождей и хмурое небо сменялись чистым и ясным небосводом. И когда уже казалось, что дожди наконец закончились, как сразу же после церемонии закрытия безутешно разрыдалось небо, прощаясь с участниками конгресса. Покидая Маастрихт, напоследок я познакомился с его былой подземной жизнью, нырнув в катакомбы, что под горой St. Pietersberg, удивляющие геометрической правильностью высоких коридоров, расписанных настенными творениями средневековых и современных художников; древние каменоломни, соединенные сотнями километров тоннелей, стали огромным городом, где некогда массово укрывалось население как во времена наполеоновских войн, так и в период второй мировой, когда, скрываясь от нацистов, тысячи людей по «анастомозам» многочисленных лабиринтов тайно пробирались в соседнюю Бельгию. Здесь же, в специально оборудованном месте, хранились сокровища национальных музеев – бесценные полотна величайших мастеров разных эпох, а в 80-е годы в период ядерной угрозы «холодной войны», убежище было подготовлено для защиты королевской семьи и правительства. Кроме прочих достопримечательностей, Маастрихт запомнился мне приветливыми жителями, долгими светлыми вечерами с поздним закатом, чем-то напоминающими «белые ночи» и в этой связи – название города, говорящее само за себя («переправа», «мост»), символизирует связь прошедшего конгресса с предстоящим.   До свидания, Маастрихт!  До встречи, Санкт-Петербург!  

  Споживання алкоголю має свої особливості в різних культурах, проте статистика останніх років свідчить, що серед жінок така звичка трапляється тепер набагато частіше, ніж у попередні десятиліття. Проблема ускладнюється ще й специфічністю ефекту алкоголю в різні періоди життя жінки, зокрема, його впливом на плідність, під час вагітності та годування грудьми. Які це може мати наслідки?

Шановні колеги! Вашій увазі надається науково-практичне керівництво з ведення кіст яєчників у жінок в період постменопаузи. Дане керівництво розроблене Королівським коледжем акушерів та гінекологів та опубліковане у липні 2016 року. Керівництво має на меті з'ясувати, у яких випадках новоутворення яєчників можна лікувати в рамках загальної гінекологічної служби і коли доцільно спрямувати жінку до онкогінеколога. Керівництво також повинне допомогти у виборі або хірургічного лікування, або вичікувальної тактики. Це допоможе уникнути непотрібних хірургічних втручань або інвазивного чи високовартісного тестування у переважної більшості пацієнтів з простими доброякісними кістами 1. Мета і галузь застосування Велика кількість кіст яєчників у даний час виявляється за допомогою УЗД, і низький ризик малігнізації багатьох з них наводять на думку про непотрібність хірургічного лікування. Подальші дослідження і ведення цих жінок чинить вплив на захворюваність, смертність, розподіл ресурсів і спрямування до закладів надання допомоги третього рівня. Частота діагностування кіст яєчників у жінок зростає після настання менопаузи. За наявності кісти яєчника неминуче постає питання про її зв'язок з симптомами, що спостерігаються у жінки, і занепокоєність можливістю розвитку раку яєчників. Зрозумілий страх перед малігнізацією змушує багатьох пацієнтів і медичних праціників продовжити подальші перевірки і виконати хірургічне втручання. Ведення хворих з підтвердженими злоякісними пухлинами яєчників виходить за рамки даного керівництва. Додаткову інформацію можна отримати з клінічних рекомендацій Національного інституту здоров'я  медичної допомоги (NICE) №1221 і виданого пізніше керівництва Міжвузівської мережі керівництв Шотландії (SIGN) 135 [2] 2. Вступ та епідеміологія Кісти яєчників є поширеним захворюванням серед жінок у постменопаузі. Точна їх поширеність невідома, враховуючи обмежену кількість опублікованих даних і відсутність стандартних програм скринінгу раку яєчників [3–4]. Однак, у дослідженнях [4–7] встановлено величину захворюваність десь між 5% і 17%. Більш широке використання ультразвуку в гінекологічній практиці та поширення використання інших методів візуалізації, таких як комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) означає збільшення пропорції випадково знайдених кіст. Проте про кістозні ураження яєчника у постменопаузі слід повідомляти, як про оваріальні кісти, і вони вважаються значними лише у випадку, якщо їх розмір дорівнює 1 см або більше. Кістозні ураження менше 1 см є клінічно несуттєвими і подальші дії з ними віддаються на розсуд клініциста: чи варто описувати їх у протоколі візуалізаційного дослідження, оскільки вони не потребують подальшого спостереження [8, 9]. Переважна більшість цих виявлених кіст є доброякісними. Таким чином, основне завдання при веденні полягає у встановленні відмінностей між цими кістами: які з них є доброякісними, а які потенційно злоякісні. Показники захворюваності та результати можуть бути поліпшені за рахунок: консервативного лікування, якщо це можливо; використання лапароскопічної техніки, де це необхідно, уникаючи лапаротомії, де це можливо; за необхідності, спрямування до  онкогінеколога.              3. Діагностика і значимість кіст яєчників у жінок в постменопаузі 3.1 Діагностика кіст яєчників у жінок в постменопаузі, початкові дослідження Клініцисти повинні бути інформовані про різноманітність проявів і значущості кіст яєчників у жінок в постменопаузі. У жінок в постменопаузі з гострим болем у животі слід розглянути діагноз травмування кісти яєчника (наприклад, перекрут, розрив, крововилив). Рекомендується спочатку оцінювати кісти яєчників у жінок в постменопаузі шляхом вимірювання рівня онкоантигену 125 (CA125) у сироватці крові та трансвагінального ультразвукового сканування (див. Розділи 3.3.1 і 3.4.1). (А) Кісти яєчників у жінок в постменопаузі можуть проявляти себе одним із трьох способів. Деякі жінки надходять до лікувального закладу з гострим болем (наприклад, перекрут або розрив кісти), що вимагає проведення негайної оцінки. У інших жінок кісти яєчника виявляються в ході гінекологічних досліджень (наприклад, з приводу постменопаузальної кровотечі). Нарешті, деякі кісти яєчників зустрічаються у жінок в постменопаузі, яким проводяться дослідження з іншого приводу для негінекологічних станів (наприклад, виконання поперечної візуалізації за загальними хірургічними або медичними показаннями) [16–18]. (РД 4) Автори не виявили літературних джерел, які дозволили би оцінити пропорційну кількість жінок з новоутвореннями придатків, поданими на кожному з маршрутів руху пацієнтів. Пропорції можуть варіюватися в залежності від умов (надання первинної або вторинної медико-санітарної допомоги), типу клінічних спрямувань, критичного для пацієнтів рівня для звернення за медичною допомогою, критичного для клініцистів рівня для виконання діагностичних тестів, а також багатьох інших факторів. Для сортування і спрямування на подальше ведення хворих жінок повинна бути зроблена оцінка ризику злоякісності кісти яєчника. На даний час рекомендується вимірювання CA125 сироватки [19–22] та УЗД органів малого тазу [8, 23–27] (див. Розділи 3.3.1 і 3.4.1) [8–28–31]. Занепокоєння і побоювання з приводу можливості розвитку раку яєчників, а також зрозумілий страх жінок перед злоякісними захворюваннями не слід недооцінювати. Обґрунтування і обмеження будь-якого рекомендованого методу дослідження повинні бути чітко встановленими і тактовно донесеними до жінки, з поясненням результатів [32–49]. (РД 1+) У разі, якщо дослідження починається з проведення КТ, якщо цього не зазначено у випадку злоякісної пухлини яєчників і поширеного внутрішньочеревного захворювання, ультразвукове дослідження має бути проведене для того, щоб розрахувати індекс ризику злоякісності (ІРЗ). 3.2 Роль збору анамнезу та клінічного обстеження жінок в постменопаузі з кістами яєчників Слід провести детальний збір анамнезу жінки, особливу увагу приділяючи факторам ризику і симптомам, що наводять на думку про злоякісну пухлину яєчників, враховуючи сімейний анамнез раку яєчників, кишечника і молочної залози. (D) Якщо сімейний анамнез обтяжений цими захворюваннями, слід розглянути спрямування жінки до регіональної служби з генетичних досліджень раку. Відповідні випробування повинні проводитися для всіх жінок у постменопаузі, в яких розвинулися симптоми протягом останніх 12 місяців, які дозволяють запідозрити синдром подразненої товстої кишки, особливо у жінок старше 50 років, або тих з них, хто має у сімейному анамнезі рак яєчників, кишечника і молочної залози. (C) Повне медичне обстеження жінки має важливе значення і повинне включати в себе визначення індексу маси тіла (ІМТ), обстеження живота для виявлення асциту та вагінальне дослідження. (C) Сімейний анамнез може бути використаним для визначення жінок, які мають підвищений ризик розвитку раку яєчників. Високий ризик розвитку раку яєчників визначається, якщо у жінки є родичі першого ступеня (мати, батько, сестра, брат, дочка або син), які постраждали від раку: дві або більше осіб з раком яєчників першого ступеня спорідненості між собою; одна особа з раком яєчників будь-якого віку і одна з діагностованим раком молочної залози віком до 50 років першого ступеня спорідненості між собою; один родич з раком яєчників будь-якого віку і два з раком молочної залози, діагностованим у віці до 60 років, першого ступеня спорідненості; три або більше членів сім'ї з раком товстої кишки, або два з раком товстої кишки і один з раком шлунка, яєчників, ендометрію, сечовивідних шляхів або раком тонкої кишки в двох поколіннях. Один з цих видів раку має бути діагностований у віці до 50 років і постраждалі родичі повинні бути першого ступеня спорідненості між собою; одна особа з раком молочної залози і раком яєчників. Підвищеним ризик розвитку раку яєчників також вважається у випадку, коли жінка є носієм відповідних мутацій гена раку (наприклад, BRCA1, BRCA2, гена репарації неспарених нуклеотидів), вона має неперевіреного родича першого ступеня з відповідною мутацією гена раку або вона має неперевіреного родича другого ступеня спорідненості, через особу, яка не піддалася впливу мутації, або індивіда з відповідною мутацією гена раку. (РД 2-) Якщо сімейний анамнез обтяжений цими захворюваннями, слід розглянути можливість спрямування жінки до регіональної служби з генетичних досліджень раку. Рак яєчників часто розвивається з невизначеними абдомінальними симптомами, які широко розповсюджені серед населення загалом (постійне здуття живота, відчуття наповненості шлунка і/або втрата апетиту, біль у області малого тазу або в животі, підвищення позивів і/або частоти сечовипускання). Таким чином, завдання полягає у якомога ранішій постановці правильного діагнозу, не дивлячись на неспецифічний характер симптомів і ознак, а також розробці різних показників, за якими проводиться сортування жінок для подальших досліджень, і співвіднесенні симптомів із ймовірністю розвитку раку яєчників (наприклад, використовуючи симптоматичний індекс Гоффа) [50–51]. Висвітлення цих показників виходять за рамки даного керівництва. Однак, описані симптоми мають більше значення для жінок у постменопаузі, зокрема, віком після 50 років, якщо відчуваються постійно або на регулярній основі, або для жінок з обтяженим сімейним анамнезом (два або більше випадків раку яєчників або рак молочної залози, діагностовані у ранньому віці серед родичів першого ступеня спорідненості) [16–18, 52]. (РД 2+) Хоча клінічне обстеження має недостатню чутливість при виявленні оваріальних новоутворень (15–51%) [53], його важливість полягає в оцінці будь-якої відчутної маси на чутливість, рухливість, наявність вузликів і асциту. Дослідження тазових органів, в тому числі ректальне обстеження, навіть з анестезією, показали обмежену здатність ідентифікувати новоутворення в області придатків матки, особливо зі збільшенням ІМТ пацієнта понад 30. Ознаки, що найбільш послідовно асоціюються з малігнізацією придатків, включають в себе наявність нерегулярних, з твердою консистенцією, фіксованих, вузлових, двосторонніх мас, пов'язаних з асцитом. Жінки у постменопаузі повинні бути терміново скеровані до спеціаліста, якщо при медичному обстеження виявляється асцит і/або новоутворення органів малого тазу або черевної порожнини [53–55]. (РД 2+) 3.3 Аналізи крові, які слід проводити жінкам у постменопаузі з кістами яєчників 4.3.1 CA125 CA125 – єдиний пухлинний маркер сироватки крові, який використовується для первинної оцінки, який дозволяє розрахувати ІРЗ кіст яєчників жінок у постменопаузі. (B) Рівні CA125 не повинні використовуватися ізольовано, щоб визначити, чи є кіста злоякісною. У той час, як дуже високе значення показника може допомогти в постановці діагнозу, нормальне його значення не виключає раку яєчників внаслідок неспецифічного характеру тесту. (B) CA125 вперше описав у 1981 році Bast [19]. CA125 широко поширений в тканинах організму дорослої людини. Зазвичай використовується порогове значення 35 МО/мл, яке отримане з розподілу значень серед 99% 888 здорових чоловіків і жінок [20]. (РД 1+)  Добре відомо, що рівень сироваткового CA125 піднімається більше 80% у випадках епітеліального, але не в більшості випадків первинного муцинозного раку яєчників [20, 56–59]. При використанні порогового значення 30 МО/мл тест має чутливість 81% і специфічність 75% [28]. Однак, діапазон значень CA125 може мати широкі межі, з нижчими рівнями (20 МО/мл) у здорових жінок в постменопаузі [21, 22, 33, 34]. (РД 2++) Незлоякісні гінекологічні захворювання, такі як запальні захворювання органів малого тазу, міома, гострі події у доброякісних кістах (наприклад, перекрут або крововилив) та ендометріоз – всі вони можуть викликати збільшення рівня CA125 [35, 36]. Для жінок європейської раси характерні вищі значення показника, порівняно з африканською або азіатською расами [37]. Споживання кофеїну, гістеректомія у анамнезі і паління у деяких звітах асоціюються з нижчими рівнями СА125 [35, 37]. (РД 2+) Численні доброякісні негінекологічні стани, які викликають перитонеальне подразнення (туберкульоз, цироз печінки, асцит, гепатит, панкреатит, перитоніт, плеврит) та інші первинні пухлини, які метастазують до очеревини (молочної залози, підшлункової залози, легень і товстої кишки), також можуть викликати підвищення рівня CA125 [38, 39]. (РД 1-) Вимірювання рівня CA125 поодинці показує об'єднану чутливість і специфічність 78% для диференціації доброякісних новоутворень придатків від злоякісних, з вищими значеннями у жінок в постменопаузі [30]. (РД 2+) 3.3.2 Інші пухлинні маркери На даний час існує недостатньо доказів, які підтверджують рутинне клінічне застосування інших пухлинних маркерів, таких як білок придатка яєчка людини 4 (НЕ4), раковий ембріональний антиген (РЕА), CDX2, раковий антиген 72-4 (CA72-4), раковий антиген 19-9 (CA19-9), альфафетопротеїн (a-ФП), лактатдегідрогеназа (ЛДГ) або людський хоріонічний бета-гонадотропін (b-ХГл), щоб оцінити ризик злоякісних новоутворень кіст яєчників у постменопаузі. (B) HE4 HE4 являє собою глікопротеїн, який було знайдено в епітелії придатка яєчка. Підвищенння рівнів HЕ4 в сироватці та експресія гена HЕ4 (WFDC2) спостерігаються при раку яєчників, а також раку легень, підшлункової залози, молочної залози, перехідно-клітинного раку сечового міхура/сечоводу і раку ендометрію [60–63]. (РД 2++) Рівень HE4 не зростає при ендометріозі, цей маркер має менше хибно-позитивних результатів при доброякісних захворюваннях, порівняно з CA125 [63–65]. (РД 2++) Є деякі попередні дані, згідно з якими HE4 є чутливішим і специфічнішим за сироватковий CA125 для діагностики раку яєчників [66–67]. У ретроспективному звіті [66] (67 інвазивних і 166 доброякісних новоутворень) показано, що HE4 мав вищу чутливість (73%), порівняно з CA125 (43,3%) для 95% специфічності відмінності між доброякісними і злоякісними масами яєчників, а додавання аналізу HE4 до CA125 додатково підвищує чутливість до 76,4%. Передбачається, що використання HE4 замість сироваткового CA125 дозволить додатково ідентифікувати сім пацієнтів з раком, зі зменшенням на 81 випадок помилкової діагностики (за умови 10% поширеності недіагностованого раку яєчників у даній популяції пацієнтів) на кожні 1000 жінок, яким виконується діагностика органів малого тазу [68]. Існує ряд доказів, які дозволяють припустити, що поєднання HE4 і сироваткового CA125 є більш специфічним, але менш чутливим, ніж будь-який з цих маркерів окремо. У проспективному дослідженні 69 531 пацієнта оцінювали алгоритми логістичної регресії окремо для пременопаузи і постменопаузи, куди входило і вимірювання рівнів сироваткового CA125 і HE4 для диференціальної діагностики новоутворень придатків. Чутливість і  специфічність в групі постменопаузи становила 92,3% (95% ДІ 85,9–96,4) і 75% (95% ДІ 66,9–81,4) відповідно. (РД 2+) Однак, HE4 не застосовують у рутинній клінічній практиці, а дані про використання HE4 є малоістотними, щоб дозволити рекомендувати його регулярне застосування замість або на додаток до визначення СА125 сироватки крові на момент написання цього керівництва. РEA, CDX2, CA72-4, CA19-9, a-ФП,ЛДГ і b-ХГЛ Існує мало доказів того, що дані панелі, включаючи вимірювання декількох пухлинних маркерів надають будь-яку додаткову перевагу при первинній оцінці кіст яєчників у жінок в постменопаузі. Всі ці маркери показують низьку чутливість і широку варіабельність специфічності при використанні методу поодинці або у комбінації з СА125. Рутинне використання будь-якого з цих пухлинних маркерів у стандартних клінічних умовах не рекомендується [30, 70–72]. (РД 2+) 3.4 Методи візуалізації при оцінці кіст яєчників у жінок в постменопаузі 3.4.1 Застосування УЗД для категоризації кіст Трансвагінальне УЗД органів малого тазу є єдиним найбільш ефективним способом оцінки кіст яєчників жінок у постменопаузі. (A) Трансабдомінальне УЗД не повинне використовуватись ізольовано. Його потрібно використовувати для одержання додаткової до трансвагінального УЗД інформації, особливо коли кісти яєчника є великими або розміщені поза полем зору трансвагінального УЗД. (A) При трансвагінальному УЗД повинні чітко документуватися морфологічний опис і дані суб'єктивної оцінки особливостей УЗД, щоб розрахувати ризик злоякісних новоутворень. (C) Трансвагінальне УЗД слід виконувати із використанням багаточастотних зондів лікарями, які мають значний досвід гінекологічної візуалізації. (C) При трансвагінальному УЗД «проста кіста» асоціюється з п'ятьма ознаками: кругла або овальна форма; тонкі або непомітні стінки; акустичне посилення в районі задньої стінки; анехогенний рідкий вміст; і відсутність багатокамерності або вузликів. Характеристика аднексальної маси як простої кісти має важливе значення для вибору тактики ведення пацієнтки. При ультразвуковій ідентифікації простої кісти встановлюється доброякісність процесу в 95–99% жінок в постклімактеричному періоді. (РД 2-) Кіста яєчника визначається як складна, за присутності однієї або декількох ознак: наявність перегородок (тобто, багатокамерна кіста); солідні вузлики; папілярні розростання. Існує привід для занепокоєння у зв'язку зі збільшенням числа випадків злоякісних новоутворень (8% багатокамерних і 36–39% з ураженням солідних елементів) [73]. Детальна система класифікації оваріальних кіст була розроблена на основі консенсусу Міжнародної групи з аналізу пухлин яєчників [74]. Слід зазначити, що ця група відносить до категорії «однокамерні» кісти з незначними аномаліями внутрішньої будови, такими як неповні перегородки або при розмірі сосочка менше 3 мм. Це суперечить визначенням інших північноамериканських досліджень, включаючи дослідження зі скринінгу раку простати, легенів, колоректального раку і раку яєчників (PLCO) [5, 75, 76]. Методи трансабдомінального і трансвагінального сканування доповнюють один одного, в деяких установах пацієнтів досліджують з використанням обох методів. Велика частина літератури про ультразвукове дослідження кіст яєчників у постменопаузі стосується застосування трансвагінального УЗД. Через поліпшену розподільчу здатність трансвагінального УЗД його слід використовувати завжди, коли це можливо, і рекомендувати як метод візуалізації першої лінії для оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі. Коли кіста яєчника є великою або знаходиться поза полем зору трансвагінальної ехографії, рекомендується проведення трансабдомінального УЗД [40, 41]. (РД 1+) У Великобританії гінекологічне УЗД органів малого тазу проводять спеціально навчені лікарі різних клінічних спеціальностей: гінекологи, рентгенологи та сонографісти. Виконання УЗД органів малого тазу є частиною навчальної програми RCOG в навчальному модулі «Проміжне УЗД в гінекології», а також навчальних програм з радіології. Сонографісти Великобританії, які проходять навчання, повинні мати сертифікат аспіранта або диплом в галузі медичного ультразвуку (або вищий диплом у галузі медичного ультразвуку, виданий коледжем рентгенологів). Суб'єктивна оцінка за допомогою ультразвуку залишається цінним методом при диференціюванні злоякісних пухлин яєчників від доброякісних. «Розпізнавання образів» конкретних результатів УЗД з більш складними системами підрахунку балів може призвести до рівня чутливості і специфічності, еквівалентного показникам логістичної регресійної моделі, особливо при виконанні дослідження досвідченішими лікарями, які спеціалізуються в області гінекологічної візуалізації. Це може потенційно зменшити число «непотрібних» хірургічних втручань. Однак, ці докази походять з центрів із особливим досвідом в цій галузі і не можуть бути універсально досяжними в усіх клінічних умовах та зі змінними групами експертів [26, 27, 42]. (РД 2-) У дослідженні [23] показано, що трансвагінальне УЗД може допомогти у визначенні характеристик доброякісних та злоякісних кіст з чутливістю 89% і специфічністю 73% при використанні морфологічного індексу. Однак, отримані результати повинні бути співвіднесені з анамнезом та даними лабораторних досліджень. Недавнє дослідження [43] показало, що використання більш специфічної Інформаційної системи звітності результатів гінекологічної візуалізації (GI-RADS) може збільшити чутливість до 99,1% і специфічність до 85,9%. (РД 2++) У жінок в постменопаузі прості кісти спостерігаються з частотою 5–17% і не пов'язані з гормональною терапією або часом від моменту початку менопаузи, хоча для деяких з них спостерігається зменшення частоти появи з плином часу після настання менопаузи [4–7]. У 2-річному дослідженні подальшого спостереження [5] безсимптомних жінок в постменопаузі з простими кістами розміром менше 5 см було показане зникнення кіст (53%), незмінні розміри (28%), збільшення (11%), зниження (3%) або коливання розмірів (6%). Дані великих скринінгових досліджень [8, 24, 31, 45] виявили вищий рівень елімінації однокамерних кіст (70%), при цьому тільки складні кісти мали підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень. Кісти придатків розміром 5 см або менше у жінок в постменопаузі рідко бувають злоякісними. (РД 2-)  Постменопаузальні кісти яєчників з солідним компонентом включають доброякісні пухлини яєчників, такі як деякі види тератом, цистоаденоми, цистаденофіброми, злоякісні пухлини яєчників (первинні і метастатичні) або перекрут яєчника. Хоча за допомогою УЗД не можна однозначно відрізнити злоякісні кісти від доброякісних, застосування методу надає корисну інформацію. Різні автори [46–49] розробили морфологічні системи підрахунку балів для тазових новоутворень, прогнозуючи характер новоутворень яєчників в залежності від розміру, характеру внутрішніх стінок, а також наявності перегородок, папілярних розростань і ехогенності. Наявність в стінках вузликів або перегородок (особливо з потоком крові у судинах) передбачає, що кіста яєчника є злоякісною. Однак, важливо відзначити, що жодне ультразвукове дослідження не дозволяє встановити категоричний розподіл між доброякісними і злоякісними оваріальними новоутвореннями. (РД 2+) 3.4.2 Роль доплерографії і тривимірних ультразвукових досліджень Кольорове доплерівське дослідження кровотоку не має істотного значення для рутинної первісної оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі. (C) Спектральні і імпульсні доплерівські індекси (індекс резистентності, індекс пульсації, пікова систолічна швидкість, усереднена за часом максимальна швидкість) не слід використовувати рутинно, щоб диференціювати доброякісні кісти яєчника від злоякісних, тому що їх використання не асоціюється зі значним поліпшенням точності діагностики за морфологічними оцінками з використанням ультразвукового сканування. (B) Тривимірна ультразвукова морфологічна оцінка не може поліпшити діагностику складних кіст яєчників, і її рутинне застосування при оцінці кіст яєчників у постменопаузі не рекомендується. (B) Злоякісні новоутворення загалом демонструють неоваскуляризацію, з аномальними розгалуженими візерунками або морфологією судин. Ці нові судини мають нижчий потоковий опір, ніж нативні судини яєчника. Отже, сонографічну оцінку з використанням комбінації морфологічної оцінки і кольорового картування кровотоку або потужностей доплерівської візуалізації для виявлення анормального кровоплину в деяких дослідженнях було запропоновано для оцінки підозрілих кіст яєчників на ризик злоякісних новоутворень [77–80]. (РД 2++) В інших дослідженнях [81–84] це було непослідовно підтверджено. Зокрема, вчені виявили, що будь-яке невелике зниження рівня хибнопозитивних результатів (тобто підвищення специфічності) у порівнянні з УЗД відбувалось за рахунок значного падіння чутливості (тобто збільшення рівня хибнонегативних результатів). (РД 2+)  Дослідження [78, 79, 85] з оцінки використання спектрального та імпульсного індексів Допплера (тобто індекс резистентності, індекс пульсації, пікова систолічна швидкість, усереднена за часом максимальна швидкість) зазвичай не виявили будь-якого істотного поліпшення діагностичної точності з морфологічної оцінки за допомогою ультразвукового сканування. Таким чином, значення спектрального допплерівського аналізу є дуже обмеженим. (РД 2++) Однак, комбінація використання трансвагінального УЗД з енергетичним допплерівським картуванням потоку показала в умовах дослідження підвищення чутливості і специфічності у порівнянні з використанням лише трансвагінального УЗД, особливо в складних випадках [86–91]. Такі дослідження не є загальнодоступними і не можуть бути рекомендованими для рутинної первісної оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі. На даний час існує достатньо доказів підтримки використання тривимірних ультразвукових сканувань в оцінці кіст яєчників у жінок в постменопаузі. Використання тривимірного енергетичного доплерівського картування може сприяти диференціації доброякісних новоутворень від злоякісних, оскільки воно покращує виявлення центральних кровоносних судин в папілярних розростаннях або солідних областях, як це обговорювалось раніше [86, 88, 92, 93]. (РД 2++ ) 3.4.3 Роль КТ, МРТ та інших методів поперечної візуалізації Застосування КТ, МРТ та позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) для початкової оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі не рекомендується. (B) Відсутній чіткий консенсус щодо необхідності подальшого застосуванням інших, крім трансвагінального УЗД, методів візуалізації за присутності явно доброякісного захворювання. На теперішній час рутинне використання КТ і МРТ для первісної оцінки кіст яєчників у постменопаузі не перевершує за чутливістю або специфічністю отримані за допомогою трансвагінальної сонографії дані для диференціації між доброякісними і злоякісними кістами. Відсутність чітких доказів користі, відносна дороговартісність, ресурсна обмеженість цих методів, а також затримка між спрямуванням на дослідження і виконанням хірургічної операції означає, що їх рутинне застосування для початкової діагностики ще не може бути рекомендованим. Однак, ці додаткові методи візуалізації можуть стати у нагоді при оцінці складніших уражень або за підозри на метастазування [94, 95]. (РД 2++) 3.4.3.1 КТ КТ нерегулярно використовується для первинної візуалізації при оцінці кіст яєчників у жінок в постменопаузі через її низьку специфічність, обмеженість оцінки внутрішньої морфології яєчників і використання іонізуючої радіації. (B) Якщо за даними клінічної картини, УЗД і пухлинних маркерів підозрюється злоякісне захворювання, повинна бути проведена КТ черевної порожнини і органів тазу з подальшим спрямуванням до мультидисциплінарної команди з онкогінекології. (B) На сьогодні найкраще використання комп'ютерної томографії полягає не у виявленні і характристиці новоутворень тазових органів, а для оцінки наявності абдомінальних метастазів при підозрі на малігнізацію кісти, що виникла за даними трансвагінального УЗД, огляду і дослідження сироваткових маркерів. КТ буває корисним в окремих випадках за підозри на кісти придатків негінекологічного походження, наприклад, інших негінекологічних заочеревинних кістозних мас. Застосування КТ може виявити метастази у сальник, перитонеальні імплантаційні метастази, збільшення лімфатичних вузлів малого тазу або парааортальних, наявність метастазів у печінці, обструктивну уропатію і, можливо, альтернативне вогнище первинного раку, в тому числі підшлункової залози або товстої кишки [96–98]. Отже, на даний час існує мало підстав використання КТ для первісної оцінки кіст яєчників в постменопаузі, крім визначення стадії раку, якщо кіста вважається злоякісною. Крім того, КТ може бути показаною при підозрі на первинний рак яєчників або для виявлення первинного внутрішньочеревного раку (наприклад, товстої кишки, шлунка, підшлункової залози) з підозрою на метастази у яєчниках [96–98]. (РД 2++) 3.4.3.2 МРТ МРТ не слід регулярно застосовувати як основний інструмент візуалізації для початкової оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі. (B) МРТ слід використовувати як метод візуалізації другої лінії для характеристики невизначених кіст яєчників, коли дані УЗД є малоінформативними. (B) У той час, як застосування МРТ може поліпшити загальну чутливість і специфічність характеристики кіст яєчників, існують внутрішні обмеження до ширшого використання цього методу, які виключають загальне використання МРТ з перевагою над трансвагінальним УЗД. Вони є організаційними (наприклад, висока вартість, обмежена доступність дослідження), і пов'язаними з пацієнтом; МРТ протипоказана для деяких хворих (наприклад, з кардіостимуляторами, кохлеарними імплантами) і може бути неприйнятною для деяких пацієнтів (наприклад, з клаустрофобією) [94, 96, 99–110]. Застосування МРТ слід розглядати для характеристики невизначених кіст придатків, з ідентифікацією підвищення вегетації в кістозних масах і наявності асциту, що є кращими показниками злоякісності. Подальше дослідження за допомогою МРТ має значення у випадках, де альтернативний, порівняно  пухлиною яєчників, діагноз вважається більш імовірним, або якщо анатомічно яєчникове походження тазової кісти викликає сумнів [96–98]. (РД 2++) МРТ є цінним інструментом вирішення проблем, коли ультразвукове дослідження не приносить результатів або обмежене конституційними особливостями будови тіла. МРТ сонографічно невизначених новоутворень придатків може бути використана для організації догляду за пацієнтами, і скоротити витрати на подальше їх ведення. Жінкам, які мають клінічно низький ризик злоякісних новоутворень, але комплексні за даними УЗД ураження, швидше за все, буде показане виконання МРТ з контрастуванням. Дані мета-аналізу [111], у якому порівнювалось збільшення значення другого дослідження для оцінки не визначених за УЗД новоутворень придатків виявили, що МРТ з контрастуванням забезпечує більшу достовірність при діагностиці раку яєчників у порівнянні з КТ, доплерографією або МРТ без контрастування. Задокументованим основним внеском МРТ до оцінки новоутворень придатків є специфічність методу, яка може забезпечити впевнену діагностику багатьох доброякісних уражень придатків [94, 96, 98–100, 111–113]. Функціональні МР послідовності, такі як дифузійно-зважені зображення (ДЗЗ), разом з їх кількісною похідною (уявний коефіцієнт дифузії, або УКД-карта) і зображення з динамічним посиленням контрастності можуть бути доданими до звичайних послідовностей. ДЗЗ додає інформацію щодо руху молекул води у різних тканинах і може допомогти диференціювати доброякісні патології від злоякісних з поліпшеною точністю – у деяких випадках при застосуванні комбінованого методу – до 95%. Проте здатність методу остаточно диференціювати доброякісні новоутворення придатків від злоякісних досі спірна, тому що багато доброякісних уражень придатків також можуть бути відзначені обмеженою дифузією. Метод також показує варіабельні результати для переважно кістозних уражень з незначними солідними компонентами/низькою клітинною насиченістю або більш високодиференційованих пухлин з нижчою оновлюваністю клітинної популяції. Зображення з динамічним посиленням контрастності, як і раніше, в основному обмежуються їх використанням для наукових досліджень, вони ще не набули широкого поширення у клінічній характеристиці кіст яєчника [99–110]. (РД 2 ++) 3.4.3.3 ПЕТ-КТ Наявні дані не свідчать про необхідність рутинного застосування ПЕТ-КТ для первинної оцінки кіст яєчників у постменопаузі. Дані досліджень не свідчать про явну перевагу методу перед трансвагінальним ультразвуковим дослідженням. (C) Для оцінки кіст яєчників у жінок в постменопаузі застосування ПЕТ-КТ в даний час не рекомендується. Рівною мірою застосування методу не рекомендується для діагностики або первинного стадіювання за підозри на рак яєчників. У одному дослідженні [114] чутливість і специфічність ПЕТ-КТ в оцінці підозрілих кіст яєчників у безсимптомних жінок становить лише 58% і 76% відповідно. Однак, застосування ПЕТ-КТ може грати певну роль у лікуванні жінок зі злоякісними пухлинами в анамнезі, які надійшли для оцінки новоутворень придатків і виявлення інших вогнищ захворювання, проте це виходить за рамки даного керівництва [114–116]. (РД 2+) Продовження у наступному номері. Перелік літератури знаходиться у редакції.

 Классификация ESHRE/ESGE 2013г. Основой классификации является анатомия. Отклонения в анатомии матки определяются тем же эмбриональным происхожденияем и являются базой для проектирования основных классов. Основные подклассы базируются на клинической актуальности и степени анатомического дефекта. Аномалии шейки и влагалища классифицируются в независимых дополнительных подклассах. Нормальная матка Нормальная матка – любая матка, имеющая прямую или изогнутую межостиальную линию, но с внутренним углублением фундальной срединной линии не более 50% от толщины стенки матки. Морфологически измененная матка Морфологически измененная матка включает в себя все случаи с нормальным внешним контуром матки, но с аномальной узкой формой полости, исключая перегородку. Дальнейшее разделение на 3 подгруппы – в соответствии с толщиной боковой стенки и цервикально/фундальным соотношением. Перегородки матки Включает все случаи нормального слияния и аномальной абсорбции срединной перегородки. Внутреннее углубление от фундальной срединной линии – более 50% от толщины стенки матки, с нормальным внешним контуром. Двурогая матка, удвоение тела матки Включает все случаи дефектов слияния. Матка имеет аномальный внешний контур дна с наличием наружного углубления в срединной фундальной линии, превышающее 50% от толщины стенки матки Однорогая матка Включает все случаи односторонних дефектов формирования матки, контрлатеральная часть может быть полностью сформирована либо отсутствовать. «Суботдел» зависит от наличия или отсутствия функциональной рудиментарной полости, сообщающейся или несообщающейся. Аплазии матки Включает все случаи аплазии матки. Этот дефект формирования характеризуется либо полным отсутствием матки, либо развитием односторонней латеральной, рудиментарной маточной полости. Обычно ассоциированы с сосуществующими дефектами (вагинальная аплазия/синдром M-R-K-H). Неклассифицированные случаи Эта категория предназначена для еще неклассифицированных случаев. Класс был создан для того, чтобы сохранить другие группы «чистыми». Система предназначена для включения всех случаев в результате дефекта формирования, слияния или абсорбции при нормальном эмбриональном развитии. Для более детального рассмотрения клинического ведения пациенток, имеющих МА, с которыми встречается практикующий доктор при планировании у них беременности, и учитывая, что до недавнего времени самой распространенной и используемой классификацией была и остается классификация Американского общества фертильности 1988 г., ниже приведено описание 5 классов (II–VI). I класс пропущен в виду необходимости проведения реконструктивных хирургических вмешательств, направленных на достижение возможности иметь нормальные сексуальные отношения, и полной невозможности вынашивания беременности, а VII класс – в связи с достаточно редкой встречаемостью, характерной для нашей популяции. Класс II. Однорогая матка Однорогая матка возникает в ситуациях, когда один мюллеров канал при формировании полностью или частично изменяется, в то время как второй развивается нормально. Также есть работы, описывающие сосуществование однорогой матки и агенезии ипсилатерального яичника. Некоторые исследователи считают, что формирование однорогой матки может быть следствием агенезии с вовлечением всех структур из одного урогенитального тракта [105, 106, 107]. Распространенность патологии составляет 2,4–13% от всех мюллеровых аномалий и считается самой редкой среди них [8, 9, 45]. Встречаемость однорогой матки в популяции – около 0,06% – по данным ретроспективного обзора, включавшем более 3000 женщин репродуктивного возраста [108]. Этот класс маточных структурных дефектов анатомически разнообразен. Однорогая матка может выявляться изолированно, но чаще ассоциируется с рудиментарным рогом [45, 109, 110]. По классификации AFS в этой группе выделяют 4 категории, на основании наличия или отсутствия рудиментарного рога. Рудиментарный рог может иметь маточную полость с функционирующими эндометрием и в некоторых случаях может быть связь с эндометрием основной полости. Сопутствующие урологические аномалии встречаются достаточно часто – в 44% (особенно если имеет место рудиментарный обструктивный рог) и включают ипсилатеральную почечную агенезию – 67%, подковобразную почку и ипсилатеральную «тазовую» почку – 15% [109]. Несообщающийся рудиментарный рог с наличием эндометрия в полости является наиболее распространенным подтипом однорогой матки и наиболее клинически значимым. Этот подтип ассоциируется с увеличенным процентом заболеваемости: при обструкции функционирующего рудиментарного рога развиваются осложнения (гематометра). Также повышается риск развития эндометриоза, который обычно «разрешается» после удаления рудиментарного рога, при условии проведения ранней диагностики и лечения [39]. Несмотря на возможность нормальной беременности, акушерские исходы неблагоприятны в этой группе. Однорогая матка ассоциируется с наихудшей выживаемостью плодов по сравнению с остальными мюллеровыми аномалиями [14]. Процент кесаревых сечений высок, основные акушерские осложнения включают неправильное предлежание, задержку внутриутробного развития и преждевременное прерывание беременности [97, 111]. Обзор, составленный на основании нескольких работ по маточным аномалиям и исходам беременностей, показал, что однорогие матки имеют наихудшие репродуктивные исходы всех маточных аномалий (и не только врожденных). Это связано с аномальной васкуляризацией и уменьшенной мышечной массой матки. Анализ 393 беременностей при разных категориях однорогой матки выявил: 170 (43,3%) – преждевременные роды, 213 (54,2%) – живорождения, 17 (4,3%) – эктопические беременности, 135 (34,4%) – самопроизвольные выкидыши. Около 2% беременностей наступили в рудиментарном роге [112]. Аналогичный доклад, включивший 20 исследований 290 женщин с подтвержденным хирургически или рентгенологически диагнозом однорогой матки и общим количеством беременностей 468, имели сопоставимые исходы [113]. На основании этих статистических данных есть понимание акушерских исходов для всех групп однорогих маток. Однако в большинстве докладов не разделены однорогие матки по подклассам согласно AFS классификации. Также в акушерские осложнения может быть вовлечен рудиментарный рог: эктопическая беременность, замершая беременность, разрыв матки (рудиментарного рога) [114]. Поэтому рекомендовано профилактическое удаление рудиментарного рога до планируемой беременности. Беременность в несообщающимся рудиментарном роге редка и предположительно может наступить в результате трансперитонеальной миграции сперматозоидов в маточную трубу рудиментарного рога. Большинство осложнений происходит в первые 20 нед. беременности, к ним относится выкидыши, разрыв матки или материнская смертность (0,5%) [110, 115, 116, 117]. Диагностика однорогой матки У женщин с несообщающимся, функционирующим рудиментарным рогом могут быть тазовые боли, возникающие обычно вторично, вследствие гематометры или эндометриоза. Проведение гистеросальпингографии очень информативно для диагностики однорогой матки, однако не помогает в диагностике несообщающегося рудиментарного рога. МРТ дает возможность точно идентифицировать различные категории (подклассы) однорогих маток и может быть одним из первых диагностических методов для оценки этой патологии. При однорогих матках МРТ показывает достаточно узкую, латеральноотклоненную бананообразную форму матки. Идентифицируется только одна маточная труба, анатомическая зона расположения соответствует норме, хотя объем матки уменьшен. Рудиментарный рог выявляется как солидное образование (когда отсутствует эндометрий), располагающееся в непосредственной близости к главной полости матки. Также рудиментарный рог может определяться в виде масс мягких тканей. В случаях, когда присутствует эндометрий, может определяться маленькая полость, сообщающаяся или не сообщающаяся с основной полостью матки [72, 73, 74, 75, 118, 119]. УЗИ с высоким разрешением дает возможность достаточно точно идентифицировать рудиментарный рог и является не менее точным методом в сравнении с лапароскопией [120]. Дополнительно проводится УЗИ почек – для оценки риска наличия врожденной почечной патологии. Предоперационная подготовка Однорогая матка – достаточно редкая патология и это отображается на скудных литературных данных в отношении хирургической стратегии, особенно для лечения различных подклассов. Специфика хирургических подходов существенно не изменилась: обычно не показана реконструктивная метропластика [6, 39, 121]. Показанием для оперативного вмешательства является наличие рудиментарного рога с функционирующей полостью. Лапароскопический доступ для проведения гемигистерэктомии является методом выбора [116, 117]. Когда в рудиментарном роге не выявлен эндометрий – хирургическое лечение не показано [112]. Хирургическая тактика удаления рудиментарного рога Осуществляется путем лапароскопической гемигистерэктомии. Существуют различные анатомические варианты прикрепления рудиментарного рога к однорогой матке, часто два рога соединяет фиброзно-мышечный тяж. Сложности лапароскопической дисекции могут возникать, когда нет наружного разъединения рогов. В таком случае необходима резекция миометрия с помощью биполярной коагуляции на стыке рогов с последующим механическим или лазерным разрезом [116, 117]. В случае наступления беременности в рудиментарном несообщающимся роге, выполняется лапароскопическое удаление беременного рога по тем же принципам, что и вне беременности, с обязательным учитыванием усиленной васкуляризации ножки (тяжа). Имеются данные о благополучном исходе беременностей в основном роге после предварительного лапароскопического удаления рудиментарного рога [123]. Cutner и соавт. сообщили об опыте наблюдения двух беременностей в несообщающемся рудиментарном роге. Было проведено медикаментозное лечение метотрексатом перед хирургическим удалением рудиментарного рога. Авторы сделали выводы, что такая подготовка позволяет отложить хирургическое вмешательство и сделать его менее инвазивным и безопасным [124]. Вне беременности с целью лечения симптоматической гематометры сообщается о возможности проведения гистероскопической абляции эндометрия. Последующее трехлетнее наблюдение этих пациентов свидетельствует об отсутствии рецидивирующей симптоматики [125]. Также в литературе описано проведение гистероскопической электрокоагуляции для создания связи между рудиментарным и основным рогом с целью дренирования гематометры рудиментарного рога. Спустя 1 месяц после вмешательства выявлялась одиночная полость и отсутствие предшествующей симптоматики [126]. Однако необходимы дальнейшие дополнительные исследования перед широким использованием этих методов лечения. Послеоперационное ведение Ассоциированные осложнения включают все осложнения, связанные с проведением лапароскопии в гинекологии. Послеоперационные акушерские исходы были достаточно благоприятными для этой группы. Donnez&Nisolle сообщили о наблюдении 14-ти женщин с однорогой маткой, перенесших лапароскопическое удаление рудиментарного рога: 8 женщин планировали беременность и у 6 она наступила. У 5 из них – вагинальные роды после 36 недель и у 1 – кесарево сечение по показаниям со стороны плода [116, 117].  Класс III. Удвоение матки Удвоение матки возникает, когда срединная линия слияния имеет полный или частичный дефект. Эта патология занимает примерно 11% среди врожденных пороков матки [11]. Полная форма удвоения – это наличие двух однорогих маток и двух цервикальных каналов с шейками, имеющих слияние в нижнем сегменте матки. Каждая однорогая матка имеет одну маточную трубу, также может встречаться неправильное расположение яичников [127]. Влагалище может быть одно или иметь место удвоение (дупликация – частый компонент). Удвоение влагалища проявляется в виде продольной (горизонтальной) перегородки, которая проходит либо полностью (полная перегородка) либо частично (неполная перегородка) от шейки до преддверия влагалища. Полная продольная перегородка влагалища встречается в 75% случаев при удвоении матки, хотя перегородка влагалища также может сочетаться и с другими мюллеровыми аномалиями [84, 109, 114]. Пациентки с удвоением матки обычно асимптомны, если нет элемента обструкции. В случаях обструкции может развиваться гематометрокольпос, гематометра, гематосальпинкс. Агенезия почки ассоциируется с удвоением матки чаще, чем с другими мюллеровыми аномалиями. У этой группы пациенток аномалии почек выявляются в 20% случаев [6]. Односторонняя обструкция влагалища у пациенток с удвоением матки часто ассоциируется с ипсилатеральный почечной и мочеточниковой агенезией – известна как синдром Wunderlich–Herlynwerner (редкая, но хорошо подтвержденная аномалия) [128, 129]. Ряд тематических докладов, касающихся этого синдрома, были опубликованы в период 2000–2004 гг. [130–136] – эти работы также отображают растущее учащение использования МРТ в диагностических целях. Полагают, что почечная агенезия связана с блокированием развития в одном вольфовом протоке, что, в свою очередь, влияет на индукцию нефрогенеза и состояние ипсилатерального мюллерового протока. Смещенный мюллеров проток не способен к правильному слиянию, и как следствие, развивается две однорогие матки. Сообщается о семейных случаях, хотя точно генетическая ассоциация не была идентифицирована [6]. Необычная способность удвоенной матки в том, что во многих случаях возможен coitus в оба влагалища. Кроме того, может наступить естественная беременность в обеих матках одновременно (хотя и редко). Близнецы всегда дизиготные. Некоторые эксперты считают, что каждая беременность отдельно зачата. Эта теория подкрепляется сообщениями, в которых второй близнец рождался после длительного интервала: начиная от трех часов, пяти дней, и до восьми недель после рождения первого близнеца [142–144]. Лактация, как сообщается, появляется после рождения второго близнеца [143]. Подходы к родоразрешению остаются спорными: некоторые эксперты настаивают на безопасности вагинальных родов, в то время как другие выступают за кесарево сечение. Описан один редкий случай, когда один плод из двойни родился путем операции кесарева сечение в сроке 25 нед., а второй родился через естественные родовые пути в сроке 35 нед. Оба ребенка были выписаны домой после выхаживания первого без осложнений [144]. Данные в литературе о беременности двойней при удвоении матки редки и данных о репродуктивных исходах достаточно мало. Эти доклады описывают случаи отслойки плаценты в одной матке и преждевременные роды в одной из маток [144, 145]. Низкая распространенность случаев удвоения матки отражает скудность данных и в литературе о репродуктивных исходах у таких пациенток. По результатам двух исследований, выявлена следующая статистика для 86 беременностей: 21 (24,4%) – преждевременные роды, 59 (68,6%) – живорождения, 2 (2,3%) – эктопические беременности и 18 (20,9%) – самопроизвольные выкидыши [112]. Неблагоприятные репродуктивные исходы, как считается, возникают как следствие уменьшенного объема каждой матки и сниженной перфузии. Малигнизация может иметь место и при мюллеровых аномалиях. Рак шейки матки и аденокарциномы эндометрия встречаются редко. Исключительно редкое явление при удвоении матки – развитие односторонних аденокарцином эндометрия [146, 147]. Диагностика при удвоении матки Удвоение матки без обструкции обычно протекает бессимптомно до менархе. Наиболее частой жалобой является неспособность тампонов удерживать менструальную кровь во влагалище. Диагноз ставится на первичном осмотре органов малого таза при выявлении удвоения шейки матки. Часто в анамнезе выявляется самопроизвольный выкидыш II-го триместра. При обструктивных формах клинические проявления могут различаться и зависят от степени обструкции (наличия отверстия). Наиболее частые симптомы – это развитие дисменорреи в первые годы после менархе и прогрессирующие тазовые боли. При осмотре обнаруживается одностороннее увеличение органов малого таза (правостороннее увеличение встречается в 2 раза чаще, чем левостороннее). Вторично, на фоне формирования гематокольпоса, могут иметь место ректальные боли, запоры [132]. Методы диагностики аналогичны тем, которые используются при однорогой матке и включают HSG, МРТ, УЗИ с обязательным исследованием мочевыделительной системы для исключения их аномалий. МРТ выявляет два отдельно расположенных рога матки с двумя шейками, зачастую определяется угол между рогами >60° [118, 119]. Обструктивные формы представлены в виде расширенного влагалищного компонента и уменьшения эндометриального расширения [148]. УЗИ является также ценным дополнением [46, 72, 149, 150]. Предоперационная оценка Односторонняя влагалищная обструкция – это показание для проведения резекции влагалищной перегородки. Хирургическое вмешательство необходимо для сохранения репродуктивной способности и предотвращения нарушений функции матки и труб. Если обструкция своевременно не ликвидирована после постановки диагноза, ретроградная менструация продолжается и может сформироваться гематометра и гематосальпинкс, а в худшем случае – эндометриоз и спаечный процесс в малом тазу [151]. В случае наступления беременности на фоне имеющейся обструкции влагалища, может быть проведено резецирование перегородки, необходимо по данным УЗИ определить сторону обструкции по отношению к беременной матке (ипси- или контрлатеральная). У некоторых пациентов с длительным анамнезом привычного невынашивания, возможно, имеет смысл проведение метропластики (однако эти данные требуют подтверждения в дальнейших исследованиях), но имеет место высокий риск ИЦН или стеноза шейки матки ввиду технических сложностей при хирургическом объединении шеек [14]. Необходимость удаления необструктивной перегородки у беременных до конца не определена: некоторые исследователи выступают за удаление, в то время как другие не рекомендуют хирургическое вмешательство, если перегородка не препятствует естественному родоразрешению [109]. Хирургическая техника Удвоение матки с односторонней вагинальной обструкцией: полное удаление и марсупиализация влагалищной перегородки выполняется в один этап вмешательства [152]. Есть единичные сообщения о проведении метропластики как методе, объединяющем полости маток в области тел, не затрагивая их шейки – Strassmann metroplasty [5]. Послеоперационное ведение Имеется риск вагинального аденоза после удаления перегородки. Рекомендуется серийное взятие мазков и кольпоскопия [128]. Осложнения и результаты После удаления перегородки, которая вызывала обструкцию, пострадавшие матка и труба обычно нормально восстанавливаются и функционируют. Гематометра и гематосальпинкс могут повториться, если перегородка резецирована не полностью [129, 152]. Сообщается о 10-ти случаях маточной беременности после эпизодов односторонней вагинальной обструкции с последующим хирургическим удалением перегородки, пять из которых завершились срочными родами, четыре – преждевременными и один – самопроизвольный выкидыш малого срока [152].  Продолжение в следующем номере. Перечень литературы находится в редакции.  

  Классификация  ESHRE/ESGE 2013г.  Класс IV Двурогая матка Двурогая матка формируется в результате неполного слияния мюллеровых протоков на уровне дна матки. При этом аномальная нижняя часть матки и шейка имеют полное слияние (объединение) – в результате формируются две отдельные взаимодействующие полости с единым цервикальным каналом и одним влагалищем. Имеется мышечная внутриматочная перегородка с соответствующим наружным углублением (выемкой) в области дна матки. Глубина выемки и длина внутриматочной перегородки у взрослых пациентов полностью коррелируют со степенью неполного слияния мюллеровых протоков у плода [121]. Подклассы двурогих маток зависят от длины перегородки. При полной внутриматочной перегородке имеет место двурогая матка с одной шейкой и двурогая матка с удвоением шейки. Когда перегородка занимает только область дна – неполная (частичная) двурогая матка. Двурогая матка считается случайным открытием. Не так давно эта врожденная аномалия идентифицирована как нечастый компонент «мягкого» варианта порока уроректальной перегородки [153]. Женщины с двурогой маткой, как правило, имеют определенные репродуктивно-ассоциированные проблемы. Аномалия может не быть идентифицирована вплоть до срока родов. В большинстве исследований женщин с бесплодием частота встречаемости двурогих маток незначительно отличалась от контрольной группы, соответственно предполагается, что эти пациентки не имеют принципиальных сложностей с зачатием [108]. Примерно 60% пациенток имеют роды жизнеспособным плодом, но также могут иметь место преждевременные роды и самопроизвольный выкидыш позднего срока [154]. Акушерские исходы могут зависеть  от длины мышечной перегородки, т. е. является ли «двурогость» полной или частичной. В одной из работ можно видеть следующую статистику среди женщин с неполной двурогой маткой: самопроизвольный аборт – 28%, преждевременные роды – 20%. Эти цифры сильно контрастируют с данными среди женщин с полной двурогой маткой: 66% – уровень самопроизвольных абортов и преждевременных родов [12]. Редки случаи беременности двойней в одном роге двурогой матки (один случай, описывающий такое состояние, закончился досрочным прерыванием беременности в 22 нед. гестации) [155]. Данные литературы, описывающие репродуктивные исходы у женщин с двурогими матками, скудны. В обширном исследовании репродуктивных результатов у пациенток с мюллеровыми аномалиями (Lin et al.) сообщается об анализе 56 беременностей при двурогих матках: 14 (25%) – преждевременные роды, 35 (63%) – живорождений и 14 (25%) – самопроизвольные аборты. Авторы не разделяли двурогие матки на подклассы [112]. Заболеваемость женщин с двурогими матками другими гинекологическими болезнями такая же, как и при отсутствии врожденных отклонений, в т. ч. и раком. Описывается карцинома эндометрия в одном из рогов  после лечения тамоксифеном по поводу рака молочной железы [156].   Диагностика Важным шагом является дифференциальная диагностика двурогой матки и внутриматочной перегородки. Важность точности постановки диагноза обуславливается принципиально разными лечебными подходами. Двурогая матка не требует предварительной хирургической коррекции и ассоциируется с меньшими репродуктивными проблемами. При наличии же внутриматочной перегородки риск репродуктивных отклонений и необходимость хирургического вмешательства выше. Оценка двурогой матки начинается с проведения УЗИ в лютеиновую фазу, когда М-эхо эндометрия лучше контрастируется. Сонографические работы, основанные на определении угла между рогами, все же не дают возможности точно различить перегородку и двурогую матку. Наружный угол между рогами может достигать >105O. Ткань миометрия, которая разделяет два рога, имеет сигнал такой же интенсивности, что и миометрий [118, 157]. Наружный контур двурогой матки имеет углубление, которое точно контрастируется в сравнении с нормальной маткой или маткой с наличием перегородки, особенно в режиме 3-D исследования [75]. При МРТ-исследовании матки с перегородкой выявляется четкая продольная полная или частичная перегородка, разделяющая полость и имеющая угол между рогами >75O, но <105O. И в этих случаях может быть рассмотрено проведение других диагностических исследований (в т. ч. лапароскопии). При проведении лапароскопии четко определяется наружный контур матки, по которому и различается двурогая матка и матка с перегородкой, т. к. в основе лежит именно анатомическое строение наружного контура (т. е. матка с внутренней перегородкой имеет наружное строение дна такое же, как нормальная матка). Проверенным и надежным методом в оценке внутриматочной патологии является HSG. Однако этот метод не дает точности в дифференциальной диагностике двурогой матки и перегородки, т. к. изображение полостей очень схожи – визуализируются две полости в обоих случаях [72, 149, 150]. Диагностическая точность HSG с целью дифференциации составляет 55% [158, 159].   Предоперационная оценка Двурогие матки редко требуют хирургической реконструкции [71]. Преимущества метропластики ни разу не были изучены в проспективных работах и большинство отчетов являются наблюдательными исследованиями [121]. Считается, что метропластика может быть применена для женщин, имеющих повторные самопроизвольные выкидыши II-го триместра, преждевременные роды, и у которых исключены другие этиологические факторы [121, 122].   Хирургические методы Описано несколько техник метропластики, но техника Strassmann является хирургией выбора для унификации двурогих и удвоенных маток. Трансцервикальный лизис срединной части, используемый при других аномалиях, в этой ситуации противопоказан, т. к. может иметь место перфорация матки [14]. По технике Strassmann удаляется перегородка путем клиновидной резекции с последующим объединением двух полостей. Также имеют место модификации этого хирургического метода. Проводят предоперационное профилактическое введение антибиотиков и стандартные профилактические технологии с целью минимизации спаечного процесса во время хирургического вмешательства. Если присутствует две шейки – их объединение не рекомендуется. Планирование беременности возможно не ранее, чем через 3 месяца [14]. Большинство женщин с двурогими матками, которым была выполнена метропластика, могут расчитывать на беременность и роды жизнеспособным плодом. Трансабдоминальная метропластика может существенно улучшить репродуктивный прогноз у женщин, которые имели в анамнезе повторные самопроизвольные выкидыши или преждевременные роды до операции [122]. Strassmann сообщает о 263 беременностях у женщин после метропластики: 86% – роды жизнеспособным плодом [5]. Важно, что большинство родов были через естественные родовые пути без сообщений о разрыве матки во время беременности или родов. Несмотря на это, некоторые эксперты все же рекомендуют плановое кесарево сечение. Еще одно исследование 22-х женщин с двурогой маткой, перенесших метропластику по Strassmann: 19 (86%) имели срочные роды жизнеспособным плодом без клинически значимых осложнений и все были родоразрешены путем операции кесарева сечения [160].   Класс V. Матка с перегородкой Матка с перегородкой является наиболее распространенной структурной патологией среди всех аномалий мюллеровых протоков. Формирование происходит в результате неполной резорбции медиальной перегородки после полного слияния мюллеровых протоков. Обычно перегородка располагается в области дна матки и представляет слабо васкуляризированную фиброзно-мышечную ткань [10]. Существуют многочисленные вариации перегородок. Полная перегородка исходит из дна матки, доходит до внутреннего зева и делит полость пополам. Такой вариант аномалии часто ассоциируется с продольной влагалищной перегородкой [12]. Частичная перегородка не доходит до внутреннего зева. Иногда встречаются сегментарные перегородки, при которых возможна частичная связь между эндометриальной полостью [120]. Вариант аномалии матки с перегородкой, который характеризуется триадой: полная перегородка, удвоение шейки и перегородка влагалища может встречаться чаще, чем ранее описывалось [26, 27, 48, 111, 161–164]. Наиболее распространенные симптомы при этом – диспареуния, дисменорея, привычное невынашивание, первичное или вторичное бесплодие [164]. В случае обнаружения удвоения шейки нужно проводить дифференциальную диагностику с удвоением матки – т. к. будет различаться репродуктивный прогноз и необходимы разные стратегии лечения. Полная перегородка резецируется гистероскопически, а при удвоении матки хирургическое вмешательство не рекомендуется. При проведении лапароскопии выявляется ровный наружный контур, как и при нормальной матке [164]. Эта аномалия «бросает вызов» общепринятой теории о развитии мюллеровых протоков, т. к. свидетельствует, что слияние протоков может происходить в 2-х направлениях. Редкий вариант матки с перегородкой – матка Роберта [165]. Эта патология характеризуется наличием полной перегородки с несообщающимися полостями и слепо оканчивающимся рогом, что клинически проявляется односторонней гематометрой, дисменореей. Сообщается о 26 недельной беременности при матке Роберта, которая, к сожалению, закончилась рождением нежизнеспособного плода [166]. При наличии матки с перегородкой констатируются наихудшие репродуктивные исходы (по сравнению со всеми другими мюллеровыми аномалиями). Обзор объединенных данных показывает следующую статистику: 146 (10%) – преждевременные роды (N=1459), 90 (58,1%) – живорождения (N=155), 3 (1,9%) – эктопические беременности (N=155) и 1105 (75,7%) – самопроизвольные выкидыши (N=1459) [112]. Несмотря на такие неутешительные данные, наличие матки с перегородкой не всегда связано с неблагоприятным акушерским исходом и соответственно факт имеющейся патологии сам по себе не может быть обязательным показанием к оперативному вмешательству.   Диагностика Необходим комплекс диагностических методов для постановки окончательного диагноза. Наиболее часто проводят ГСГ, гистероскопию, лапароскопию. УЗИ и МРТ также полезны. На ГСГ выявляется матка с двумя полостями, оценивается длина, толщина перегородки и проходимость маточных труб. Однако ни ГСГ, ни гистероскопия не позволяют отличить матку с перегородкой от двурогой матки [159, 167]. Лапароскопия, с целью визуализации наружного контура дна матки, является наиболее точным диагностическим методом. Трансвагинальное УЗИ (особенно 3D) является достаточно точным для диагностики: чувствительность – 100%, специфичность – 80% [150]. УЗИ с цветным допплеровским картированием изображения дает 95% чувствительности и 99,3% специфичности [168]. В проспективном исследовании 40 женщин с привычными репродуктивными потерями в анамнезе, точность 3D УЗ-сонограмм была 92% [169]. Но, к сожалению, трехмерное УЗИ не является широко доступным. МРТ позволяет отлично оценить структуру тканей и надежно дифференцировать перегородки и двурогие матки [170]. На МРТ определяется низкая интенсивность сигнала для перегородки и нормальный наружный контур дна [75].   Предоперационная оценка Решение о проведении хирургической коррекции основывается на неблагоприятном репродуктивном анамнезе, а не на изолированном наличии перегородки [12]. Кандидаты для оперативного вмешательства – это женщины, имеющие выкидыши во II-м триместре беременности или преждевременные роды [16, 170]. Резекцию перегородки проводят в раннюю фолликулярную фазу, когда толщина эндометрия наименьшая. Некоторые авторы рекомендуют предоперационную медикаментозную терапию (прогестинами, даназолом, аГНРГ) – для уменьшения толщины эндометрия и улучшения визуализации [167, 171]. Аномалии мочевыводящей системы обычно не коррелируют с этой патологией, однако все же рекомендуется проведение УЗИ почек (для исключения возможной патологии).   Хирургические методы Метод выбора – гистероскопическая метропластика с одновременной лапароскопией [14, 171, 172] для снижения риска перфорации матки во время истечения перегородки. Также польза совместной лапароскопии заключается в возможности точно визуализировать наружный контур матки и достоверно исключить другую патологию органов малого таза. Как альтернатива – трансвагинальный интраоперационный УЗ-контроль во время резекции [174]. Мнения по поводу иссечения шеечной перегородки при ее наличии различны, т. к. высок риск хирургических осложнений и несостоятельности шейки в будущем. В последнее время эксперты не рекомендуют резецирование перегородки шейки матки [48, 175]. Гистероскопическая метропластика может быть проведена мини-ножницами, путем электрохирургии или лазером. Риск кровотечения, как правило, минимален, т. к. перегородка слабо васкуляризирована [48, 171–173, 175–177].   Послеоперационное ведение Проведение послеоперационной постановки ВМС в течение 1 месяца является спорным [178, 179]. Некоторые авторы считают, что постановка ВМС является профилактическим методом для предотвращения внутриматочной адгезии. Однако большинство экспертов утверждают, что эта процедура не является необходимой и может провоцировать местное воспаление с последующим образованием синехий [14, 180].  Конъюгированные эстрогены по 1,25 мг в сутки на 25 дней с присоединением прогестерона по 10 мг в день с 21 по 25-й дни терапии часто назначаются после хирургического вмешательства с целью улучшения эпителизации. В настоящее время пока не достигнуто единого решения в вопросе необходимости назначения гормональной терапии [121, 181]. Послеоперационное назначение антибиотиков проводится пациентам с воспалительными заболеваниями органов малого таза в анамнезе и нет рекомендаций преимущества рутинного назначения. Через 1 месяц рекомендуется контрольное обследование: диагностическая гистероскопия, ГСГ или УЗИ (лучше во II-ю фазу цикла). Если по результатам контрольного обследования отклонений не выявлено, разрешается планирование беременности.   Осложнения и результаты Litta и соавт. сообщают об отсутствии серьезных осложнений после гистероскопической метропластики. Все пациенты были выписаны домой через 6 часов после операции [175]. Возможна перфорация и ее риск снижается при проведении одновременной лапароскопии. Во время операции также имеется риск разрыва шейки матки; сообщается о послеоперационном кровотечени (до 3%) [179]. Большинство исследований говорят о минимальном риске кровопотери во время этого вмешательства [183]. Как потенциальное осложнение, может иметь место риск разрыва матки при последующей беременности [184]. Остаточная перегородка, по данным одного исследования, включавшего 68 женщин после гистероскопической метропластики, составила – 44,1%. Авторы пришли к выводу, что остаточная перегородка <1см не дает клинически значимых для репродукции побочных эффектов и повторное иссечение не проводилось [177]. Считается, что репродуктивная функция пациенток после оперативной коррекции улучшается, однако это не подтверждено рандомизированными контролируемыми исследованиями четкой оценки репродуктивных исходов. Данные большинства отчетов – наблюдательные. Сообщается о снижении уровня самопроизвольных выкидышей с 86% до 12% (N=115) [183]. Еще одно исследование дает 86% срочных родов [185]. Более ранние исследования подтверждают эти данные [186].   Класс VI. Аркуатная матка Аркуатная матка является результатом почти полной резорбции маточновлагалищной перегородки. Она характеризуется небольшим внутриматочным углублением (менее 1 см) с локализацией в области дна. Чаще всего такую аномалию обнаруживают на ГСГ [17, 189]. Классификация этой аномалии изначально вызывала затруднения – по системе Buttram&Gibbons она рассматривалась как легкая форма двурогой матки [45]. По классификации AFS она была отнесена в отдельную группу, созданную именно для этой аномалии и базирующуюся на ее наружном объединении, которое и отличает ее от матки с перегородкой. Обе классификации высказывают предположение, что аркуатная матка – это вариант нормальной формы матки. В сравнении с другими дефектами развития мюллеровых протоков, аркуатная матка имеет клинически благоприятный прогноз, нечастую ассоциацию с неблагоприятной акушерской статистикой: не дает ухудшение репродуктивных исходов [112, 190].   Диагностика и подходы клинического ведения при аркуатной матке Литературные данные в отношении диагностики, схем ведения и репродуктивных исходов ограничены и противоречивы. На ГСГ визуализируется одна полость с фундальным седловидным углублением. На МРТ можно видеть выпуклый или плоский наружный контур матки, а внутреннее  углубление достаточно широкое и однородное с такой же интенсивностью сигнала, как и миометрий. Иногда выявляется аномальное кровоснабжение  миометрия в области фундального углубления [17, 148, 189]. Также необходимо исследование почек для исключения сочетанных аномалий (хотя обследование мочевыделительной системы в этом случае не является обязательным). Клинические подходы к ведению пациенток с аркуатной  маткой такие же, как и для матки с перегородкой: только определенной группе пациенток с отягощенным репродуктивным анамнезом рекомендована хирургическая коррекция. На основании анализа 283 беременностей [112] получены следующие статистические результаты: 10 (5,1%) из 195 – преждевременные роды, 129 (66,2%) из 195 – живорождения, 7 (6,3%) – эктопические беременности и 57 (20,1%) из 283 – самопроизвольные выкидыши.   Выводы Аномалии мюллеровых протоков – это морфологически разнообразная группа нарушений, в которую вовлечены внутренние половые органы. Постановка точного диагноза имеет важное значение, т. к. от него зависит клинический прогноз фертильности и стратегия дальнейшего ведения пациента. Подход хирургической коррекции мюллеровых дефектов является узкоспецифичным и может меняться в зависимости от принадлежности к конкретной группе аномалий. Ценность большинства хирургических вмешательств определяется послеоперационной возможностью пациенток иметь здоровые половые отношения и благоприятные репродуктивные исходы. Несмотря на отсутствие высококачественных доказательных РКИ, хирургическую коррекцию рекомендуется проводить пациентам с ВАМ при перегородках, рудиментарном роге, морфологически измененных матках. Эти пациенты должны быть направлены на оперативное лечение к профильным специалистам на базе современной эндоскопической хирургии с опытом работы в области маточных аномалий.   Перечень литературы находится  в редакции.