Порушення статевого диференціювання (частина 2)

 

 Клініка основних форм гермафродитизму

(початок  у №4 (49) 2014)

 

  1. Несправжній жіночий гермафродитизм

Для розвитку цього синдрому потрібний внутрішньоутробний надлишок андрогенів за наявності у плоду каріотипу 46, ХХ. Надлишок андрогенів може створюватися як самим плодом, так і виникати в материнському організмі.

Перша ситуація розвивається при вірильних формах гіперплазії кори наднирників у плоду (див. вище). Друга виникає внаслідок секреторної дії материнських пухлин – андростером різної локалізації, а також за наявності у матері вродженої дисфункції кори наднирників.

Доволі рідко причиною несправжнього жіночого гермафродитизму може бути ятрогенна вірилізація – наслідок вживання матір’ю препаратів з андрогенними властивостями, гестагенів.

Єдиною ознакою захворювання є інтерсексуальна будова зовнішніх статевих органів. Каріотип у хворих завжди жіночий, гонади і внутрішні геніталії сформовані за жіночим типом, зовнішні – вірилізовані.

Ступінь вірилізації зовнішніх геніталій при цій формі несправжнього жіночого гермафродитизму (НЖГ) менша, ніж при вродженій дисфункції кори наднирників.

Гіпертрофія та вірилізація клітора спостерігається у всіх хворих з несправжнім жіночим гермафродитизмом. Крім того, інколи буває зрощення великих статевих губ, урогенітальний синус за типом гіпоспадії. Фізичний і статевий розвиток, як правило, нормальний. Вторинні статеві ознаки у хворих завжди жіночого типу і з’являються у відповідні строки.

Несправжній жіночий гермафродитизм оваріального генезу

За останні роки з’являються повідомлення про порушення функції яєчників у хворих на НЖГ. При цьому у хворих на НЖГ буває виражена вірилізація зовнішніх геніталій (гіпертрофія клітора, зрощення великих статевих губ, урогенітальний синус). Матері дівчат були здоровими і під час вагітності не приймали жодних гормональних препаратів. Припускають, що у результаті генетичної патології порушується стероїдогенез у яєчниках плода, що є причиною підвищеного синтезу андрогенів у період гестації і гермафродитної будови зовнішніх геніталій. Останнє стає причиною андрогенізації на фоні пубертатного періоду і полікістозних змін в яєчниках. У деяких хворих клініка НЖГ поєднується з гіпогонадизмом.

Таким чином, для даного варіанту гермафродитизму характерна вірилізація зовнішніх геніталій і патологія пубертатного періоду. При цьому у одних хворих на фоні пубертатного періоду прогресує вірилізація, у інших – гіпогонадизм.

 

  1. Справжній гермафродитизм

Для цього виду порушення статевої диференціації характерна наявність у одного індивідууму двох статевих залоз різної статі, або гонади змішаного типу (овотестіс).

Справжній гермафродитизм характеризується:

  • різними варіантами каріотипу від 46,ХХ до 46,ХY. У більшості хворих каріотип – 46,ХХ/46,ХХY;
  • двостатевими гонадами, які представлені яєчком з одного боку, яєчником або овотестіс з протилежного боку; овотестіс з обох боків; часто діагностують односторонній чи двосторонній крипторхізм;
  • змішаною будовою внутрішніх геніталій;
  • інтерсексуальною будовою зовнішніх геніталій.

Будова внутрішніх геніталій

На боці яєчка знаходиться придаток сім’яника, сім’явиносячий проток, на боці яєчника – матка і маточна труба.

Будова зовнішніх геніталій

Залежить від функціональної активності яєчка у період ембріогенезу і може бути жіночою з гіпертрофією клітора, інтерсексуальною або майже чоловічою з одностороннім крипторхізмом.

Розвиток вторинних статевих ознак

Залежно від функціональної активності гонад, статевий розвиток у пубертатному періоді може проходити за чоловічим, жіночим типом або бути відсутнім.

Наявність матки, вагіни, овотестіс і оваріальної тканини дозволяє пацієнтам добре адаптуватися в жіночій статі.

У тих випадках, коли маскулінізація зовнішніх геніталій задовільна, можливий вибір чоловічої статі виховання, однак видалення гонад, як овотестіс, так і тестикул – обов’язкове, оскільки при справжньому гермафродитизмі буває високий ризик малігнізації тестикулярної тканини. З пубертатного віку проводиться замісна терапія чоловічими статевими гормонами.

Таким чином, справжній гермафродитизм характеризується змішаною будовою гонад, зовнішніх і внутрішніх геніталій, вторинних статевих ознак.

 Для клініки різних форм порушень статевого диференціювання без гермафродитизму характерна: правильна за жіночим або чоловічим типом будова зовнішніх геніталій і поява симптомів гіпогонадизму в пубертатному віці.

У більшості хворих спостерігається порушення росту, стигми дизембріогенезу, вроджені вади розвитку, які допомагають запідозрити цю патологію у ранньому дитинстві.

У переважної більшості хворих поставити діагноз гермафродитизму легко. Значно складніше встановити варіант гермафродитизму. У зв’язку з цим, всі методи обстеження хворих спрямовані на встановлення статі гонад, уточнення їх функціональної активності – варіанту гермафродитизму.

 

Діагностика порушень статевого диференціювання

Діагностика включає такі етапи:

  • оцінка будови, ступеня вірилізації зовнішніх статевих органів, вираженості вторинних і третинних статевих ознак;
  • оцінка розмірів, положення, форми і консистенції гонад;
  • антропометрія, визначення типу тілобудови, наявність вроджених мікроаномалій та інших вад розвитку;
  • визначення статевого хроматину, каріотипу, за необхідності – молекулярно-цитогенетичне дослідження;
  • візуалізацію внутрішніх геніталій: ультрасонографію, генітографію, за необхідності – лапароскопію (лапаротомію) з біопсією гонад;
  • дослідження базальних рівнів гормонів гіпофізу, наднирників і статевих залоз;
  • проведення функціональних проб з хоріонічним гонадотропіном і/або депотестостероном;
  • пробне лікування андрогенами;
  • консультація гінеколога, уролога, ендокринолога.

 

Принципи вибору статі

Диференціальна діагностика гермафродитизму заснована на даних клініки, каріотипування, результатах візуалізації внутрішніх геніталій, результатах гормональних досліджень. При цьому потрібно враховувати стан гонад, будову внутрішніх і зовнішніх геніталій, можливість їх корекції відповідно до обраної статі, а також особливості перебігу пубертату (фемінізація, андрогенізація або гіпогонадизм), що визначає необхідність і характер гормональної терапії.

Відсутність гонад при пальпації дозволяє думати, що у новонародженого – НЖГ; у той же час, наявність гонад свідчить на користь НЧГ.

Потрібно провести дослідження статевого хроматину і каріотипу, які дозволять виділити всі випадки НЖГ (каріотип 46,ХХ), причиною якого найчастіше є вроджена дисфункція кори наднирників.

Значно рідше причиною бісексуальної будови зовнішніх геніталій при каріотипі 46,ХХ є справжній гермафродитизм, дефіцит ароматази або екзогенна андрогенізація.

При НЖГ паспортна стать завжди жіноча.

У тих випадках, коли гонади пальпуються у розщепленій калитці чи пахових каналах і визначається негативний статевий хроматин, каріотип 46,ХY, передбачається наявність змішаної тестикулярної дизгенезії яєчок або інші варіанти НЧГ.

Наступним ступенем діагностики є УЗД внутрішніх статевих органів. Наявність матки, фалопієвих труб, верхньої третини вагіни дозволяє діагностувати синдром змішаної дизгенезії тестикул. Відсутність матки, придатків, наявність вагінального відростка, який сліпо закінчується, є характерним для всіх варіантів НЧГ.

Дефіцит 5a-редуктази як причина НЧГ, зустрічається відносно часто. Рання діагностика дефіциту 5a-редуктази важлива, оскільки ці хворі добре адаптуються без гормональної корекції в чоловічій статі. Діагноз ставлять за підвищенням коефіцієнту Т/ДГТ (>35) у відповідь на стимуляцію ХГ.

Синдром андрогенової нечутливості (тестикулярна фемінізація) – найчастіша причина НЧГ. Захворювання може вражати членів однієї сім’ї, тому сімейний анамнез принципово важливий для діагностики цієї форми захворювання. Повна форма ТФ, як правило, діагностується лише у період пубертації. Основою діагностики служить визначення каріотипу 46,ХY у пацієнток з первинною аменореєю і відсутністю статевого оволосіння.

Неповну форму ТФ дуже складно диференціювати від інших форм НЧГ.

Практичне значення для діагностики має визначення чутливості до андрогенів з введенням пролонгованих препаратів тестостерону. При задовільній чутливості до андрогенів у період лікування значно збільшується у розмірах статевий член, з’являються ерекції. Позитивна реакція на введення тестостерону характерна для дефіциту 5a-редуктази (синдрома Рейфенштейна). У цих випадках можливо чекати задовільної адаптації пацієнта у чоловічій статі.

Значно складніше вирішується питання з вибору статі у хворих зі змішаною дизгенезією тестикулів. При змішаній дизгенезії тестикулів у хворого виявляється один функціонально активний тестикул і задовільна маскулінізація зовнішніх геніталій, що дозволяє вибрати чоловічу стать виховання. У допубертатному віці проводиться хірургічне видалення стрека, мюлерових похідних і маскулінізуюча пластика зовнішніх геніталій.

Диференційний діагноз різних форм НЧГ дуже складний, тому вибір статі, як правило, вирішується на користь жіночої. Це виправдано, тому що більшість випадків НЧГ обумовлені нечутливістю до андрогенів і незадовільною адаптацією в чоловічій статі.

При достатньому розвитку кавернозних тіл статевого члена при НЧГ дитина виховується у чоловічій статі.

Вибір жіночої статі потребує фемінізуючої корекції зовнішніх геніталій і гонадектомії. При повній формі ТФ корекція зовнішніх геніталій не потрібна, гонадектомія – обов’язкова. З пубертатного віку проводиться замісна терапія жіночими статевими гормонами. Всім хворим з НЧГ, адаптованим в жіночій статі, показаний кольпопоез. Його потрібно проводити після початку естрогенотерапії.

Хворих із справжнім гермафродитизмом, особливо з каріотипом 46,ХХ, потрібно адаптувати у жіночій статі. Гонадектомія (видалення ovotestis і тканини яєчка) – обов’язкова. Наявність матки, вагіни дозволяє пацієнтам добре адаптуватися у жіночій статі. При задовільній маскулінізації зовнішніх геніталій можливий вибір чоловічої статі виховання. Гонадектомія – обов’язкова, оскільки існує високий ризик малігнізації тестикулярної тканини. З пубертатного віку проводиться замісна терапія чоловічими статевими гормонами.

Синдром Шерешевського–Тернера потрібно відрізняти від змішаної дизгенезії гонад, чистої дизгенезії гонад 46ХХ або 46ХУ і синдрому Нунан:

  • при змішаній дизгенезії гонад з одного боку виявляється яєчко, з іншого – тяжевидна гонада;
  • при чистій дизгенезії гонад з двох боків виявляються тяжевидні гонади, але каріотип – 46ХХ або 46ХY;
  • синдром Нунан за клінічною картиною близький до синдрому Шерешевського–Тернера. Але ця патологія зустрічається у осіб і чоловічої, і жіночої статі. При цитогенетичному дослідженні аномалії каріотипу не виявляються. У дівчат з синдромом Нунан функція яєчників, як правило, не порушена, інколи – дещо знижені рівні гонадотропінів.

Комплексна терапія при інтерсексуалізмі направлена на максимальну адаптацію хворих у суспільстві. Практика показує, що така адаптація найкраща, якщо у хворих рано встановлена стать, коли архітектоніка скелету, характер вторинних статевих ознак протягом всього життя відповідають паспортній статі, сам хворий і оточуючі його люди не мають сумніву в правильності вибраної статі.

Терапія гермафродитизму зводиться до вибору паспортної статі, формування фенотипу відповідно до обраної статі й створення умов для правильного статевого виховання у цій статі. Паспортною статтю визначається характер коригуючої і гормональної терапії, а також можливість адаптуватися хворому у статевому і соціально-психологічному плані.

Наскільки вдало вибрана стать новонародженому з гермафродитними геніталіями, залежить життя хворого, його доля. З перших днів життя, як тільки оприлюднена стать новонародженої дитини, починається її статеве виховання. Статтю дитини визначається вибір імені, іграшок, одягу, відношення до нього оточуючих. Статева самосвідомість формується у віці 1,5–3 роки. У шкільні роки поділ за статтю стає особливо чітким.

Тому кращим строком для вирішення питання про стать дитини є період новонародженості або перші два років життя. Зміна паспортної статі у дітей, старших за 3–4 роки, небажана. За наявності абсолютних показань за анатомічною будовою статевих органів можливо змінювати стать у пубертатному періоді. У цьому віці хворі вже здатні аналізувати свій стан. Поява вторинних статевих ознак, протилежних паспортній статі, викликає сумніви у правильності обраної статі.

Питання вибору статі не ідентичне встановленню гонадної статі. Паспортна стать при гермафродитизмі не завжди відповідає біологічній, оскільки питання статі мусить вирішуватись, виходячи з принципу доцільності, кращої адаптації в суспільстві. Для правильного вирішення питання про стать хворого потрібно точно визначити варіант гермафродитизму.

Таким чином, терапія гермафродитизму починається з вибору статі. У подальшому весь комплекс терапевтичних заходів мусить бути підкорений обраній статі й спрямований на виправлення фенотипу відповідно до обраної статі.

При проведенні оперативної корекції зовнішніх геніталій необхідно робити все задля створення умов для статевого життя у майбутньому.

Інколи визначити стать дитини буває неможливо.

Тепер розглянемо порушення статевої ідентифікації (тобто, порушення на психічному, соціальному та громадському рівні).

 

Розлади статевої ідентифікації у дітей

МКХ-10: F64.2

Ці розлади виникають у дитячому віці задовго до початку пубертатного періоду і характеризуються постійною незадоволеністю своєю статтю, з наполегливим бажанням і заявами про приналежність до іншої статі. Розлад частіше починається у дошкільному віці та спостерігається, як правило, серед хлопчиків. Поведінка характеризується потягом до вбрання, гри та звичок, притаманних протилежній статі, з ігноруванням своєї. Розлад супроводжується глибокою зміною відчуття статевої належності, що можливо розглядати як рудиментарні деперсоналізаційні розлади. Діагностика розладів статевої ідентифікації передбачає відсутність ознак розладу статевого дозрівання.

Цей дитячий патерн, як правило, зникає в підлітковому віці або ранній зрілості. Отже транссексуальні дорослі у дитинстві могли мати порушення гендерної ідентифікації, однак більшість дітей з порушенням гендерної ідентифікації НЕ перетворюються на дорослих транссексуалів. Деякі дорослі, які страждають на транссексуалізм, не проявляють жодних симптомів до настання середнього віку.

 

Діагностика

Клінічні діагностичні критерії, згідно з МКХ-10

А.       Дитина демонструє стан дистресу і наполегливо висловлює бажання бути хлопчиком (дівчинкою) чи стверджує, що вона є хлопчиком (дівчинкою).

Такі висловлювання у дівчаток не пов’язані з уявою про переваги чоловічої статі.

Б. (1) У дівчаток спостерігається одна з таких ознак:

  1. Дівчинка не сприймає жіноче вбрання і прагне носити чоловіче.
  2. Дівчинка постійно заперечує жіночі анатомічні структури, про що свідчить одна з таких ознак:
  3. a) твердження про існування члена або заяви про те, що він «виросте» у майбутньому;
  4. b) відмова від сечовипускання у сидячому положенні;
  5. c) негативне ставлення до перспективи появи у майбутньому грудних залоз чи менструацій.

(2) У хлопчиків спостерігається одна з таких ознак:

  1. Переодягання у жіноче вбрання, імітування жіночої поведінки, участь у дівочих типах гри та відмовляння від хлопчачого типу поведінки.
  2. Хлопчик постійно заперечує чоловічі анатомічні структури, про що свідчить один з висловів:
  3. a) коли він стане дорослим, то буде жінкою (а не гратиме роль жінки);
  4. b) його статеві органи жахливі і у майбутньому зникнуть;
  5. c) краще не мати статевих органів.

В.     Дитина ще не досягла пубертатного віку.

Г.     Розлад спостерігається протягом не менше шести місяців.

 

Порушення статевої ідентифікації (транссексуалізм)

За різними даними, серед чоловіків транссексуалами є від 1 до 3 на 100 тис. населення. Співвідношення між чоловіками-транссексуалами та жінками-транссексуалками становить від 2:1 до 8:1. У чоловіків транссексуалізм найпомітніший у 23–24, у жінок – у 25 років.

Транссексуалізм (лат. trans – зміна і sexus – стать) — стійка невідповідність статевої ідентифікації суб'єкта його біологічній статі, переконаність у «неправильності» своєї статі, бажання належати до протилежної, попри правильне формування гонад, урогенітального тракту і вторинних статевих ознак.

Причинами транссексуалізму є порушення у процесі внутрішньоутробного розвитку відповідальних за статевий потяг і статеву поведінку мозкових структур (найбільше – у гіпоталамусі). Це призводить до викривлення самоідентифікації, попри правильне виховання статі. На порушення ідентичності впливають ендогенні (підвищення ембріонального андрогену або відсутність естрогену) й екзогенні (інтоксикація, використання фармакологічних препаратів під час вагітності) фактори.

Вчені з Нідерландів провели аутопсію мозку шести людей, що змінили свою стать з чоловічої на жіночу. Вони виявили, що група клітин у гіпоталамусі, так зване опорне ядро термінального тяжа (BST) (bed nucleus of stria terminalis), у цих людей за величиною була у два рази меншою, ніж у нормальних чоловіків. Оскільки у жінки ця група клітин набагато менша, ніж у чоловіка, то фактично у людей, схильних до транссексуалізму, ця група клітин була такого ж розміру, як і в осіб протилежної статі. Вчені не знають напевно, яку саме функцію виконує ця група клітин у людей, але відомо, що вона допомагає контролювати сексуальну поведінку у щурів-самців. Хоча можна інтерпретувати ці дані й інакше. Може виявитися і так, що чоловіки з транссексуалізмом володіють якимись істотними біологічними відмінностями, і саме тому їх стать заподіює їм такі незручності.

Відчуття належності до іншої статі виникає вже в дитинстві. Дитина просить називати її іменем протилежної статі, стверджує, що вона – не хлопчик, а дівчинка (навпаки), носить нейтральний за статевими ознаками одяг. У такий спосіб діти борються з батьками і оточенням за власне Я.

Статево-рольові ігри («доньки-матері», «козаки-розбійники» та ін.) можуть слугувати індикатором сформованості статевої самосвідомості.

Із початком активного функціонування статевих залоз відчуття належності до протилежної статі швидко посилюється. Розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак підлітки-транссексуали сприймають дуже гостро, адже це свідчить про їх належність не до тієї статі. Дівчат хвилює збільшення молочних залоз, тому вони їх бинтують, заморожують. Юнаки тяжко переживають ріст статевих органів, ерекцію. Щоб сховати статевий член, вони прив'язують його або в інший спосіб фіксують до промежини. У 18% випадків юнаки наважуються на ампутацію статевого члена або повну кастрацію.

Прояви транссексуалізму не можна ототожнювати з гомосексуалізмом і трансвестизмом. Транссексуали, які страждають від невідповідповідності власної статевої ідентичності біологічній статі, прагнуть змінити свою зовнішність, носити адекватний їх самовідчуттю одяг. Пасивний гомосексуаліст чи активна лесбіянка застосовують одяг іншої статі, щоб заявити про характер своєї сексуальності, привернути увагу потенційних партнерів. Для трансвестита мотивом використання одягу чужої статі обов'язково є сексуальна насолода (яку він часто не може отримати в інший спосіб), що не виключає розглядання себе в дзеркалі (нарцисизм) і мастурбування. Більшість трансвеститів є гетеросексуалами. Відмінності між транссексуалами, гомосексуалістами і гетеросексуалами наведено у таблиці 1.

 

Співвідношення гонадної статі, статевої самосвідомості, статевої ролі і типу сексуальної орієнтації за гетеросексуалізму, гомосексуалізму, транссексуалізму у чоловіків та жінок

Формування статевого потягу транссексуалів здебільшого відповідає статевій самосвідомості. І хоча статевий потяг у них за зовнішніми ознаками подібний до гомосексуального, їхнє лібідо спрямоване на протилежну стать. Наприклад, чоловік-транссексуал обирає партнером гетеросексуального чоловіка, оскільки сприймає себе жінкою і зв'язок з іншою жінкою вважає гомосексуальним (те саме, тільки навпаки, стосується жінок-транссексуалок).

За статистикою, 53% чоловіків і 61% жінок вступають у статеві контакти з представниками своєї паспортної статі, а з представниками протилежної мають статевий контакт 20% чоловіків і 8% жінок. Неприємності, сексуальні проблеми, які виникають за такого характеру потягу, для транссексуала менш серйозні, ніж основна проблема – забезпечення відповідності свого зовнішнього вигляду статевій самосвідомості, визнання належності до іншої статі.

 

Залежно від сили прояву розрізняють такі форми транссексуалізму:

  • легка (спостерігається в більшості випадків). Спричинюють її менш грубі (порівняно з другою формою) порушення статевої диференціації структур мозку в пренатальному періоді, тому у таких випадках суттєво допомогти може правильне та вчасне статеве виховання. Осіб з легкою формою транссексуалізму вважають соціально адаптованими. Більшість таких чоловіків і жінок адаптується, знаходячи компенсацію у виборі фаху, характерного для протилежної статі. Жінки обирають чоловічі професії (пілот, капітан, хірург та ін.), самоутверджуються, на рівних взаємодіють у чоловічому середовищі (манера триматися, стиль одягу тощо). Чоловікам соціально адаптуватися буває важче, оскільки ще в дитинстві з них кепкують, насміхаються. Пізніше вони обирають жіночі професії, які серед чоловіків викликають подив. Попри те, жіночі колективи, у яких вони працюють, зазвичай ставляться до них доброзичливо. Особам, які мають легку форму транссексуалізму, зміна статі не рекомендується, та вони потребують раціональної психотерапії, спрямованої на соціальну і сексуальну адаптацію;
  • виражена. Статева самосвідомість осіб з такою формою транссексуалізму не залежить від впливу мікросоціального середовища, статеве виховання виявляється абсолютно неефективним: прагнення до зміни статі у них настільки сильне, що людина готова на все, навіть на хірургічну операцію зі зміни статі. Суїцидальні думки виникають у 60% таких чоловіків і 23% жінок, а спроба їх здійснення – у 20% чоловіків і 8% жінок. Враховуючи високий ризик суїциду, лікування вираженого транссексуалізму можливе лише як зміна статі – хірургічно-косметологічна терапія та гормонотерапія. Зміна чоловічої статі на жіночу оперативним шляхом вважається менш складною, ніж навпаки, та відбувається у кілька етапів. Однак у будь-якому разі операція можлива лише: а) по завершенню психосексуального розвитку (хоча після 20–21 року зміна статі пов'язана з певними труднощами: зміна спеціальності, місця проживання, перебудова взаємин із рідними та знайомими); б) після всебічного фізіологічного і психологічного обстеження; в) після здійснення психосоціальної адаптації до нової статевої ролі; г) після курсу гормонального лікування, спрямованого на формування ознак обраної статі; ґ) при гарантії піклування з боку рідних чи друзів у післяопераційний період.

Оскільки соціальна стать не обов'язково збігається з біологічною статтю індивіда, з його/її статтю виховання або з його/її паспортною статтю, у наукових дослідженнях використовується розуміння ґендера у широкому сенсі.

У психології та сексології під поняттям «ґендер» розуміється сукупність стандартів і сценаріїв поведінки, котрі суспільство визначає як «жіночі» і «чоловічі», котрі виражаються у двох головних категоріях — маскулінність і фемінність. Вони, у свою чергу, оприявнюються у стилі одягу, способах ходіння та говоріння, у манерах, захопленнях та інших способах поводження.

Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) використовує термін «ґендер» для визначення «соціально обумовлених ролей, моделей поведінки, діяльності, а також атрибутів, які дане товариство вважає необхідними для чоловіків і жінок».

Зазвичай в суспільстві можна розрізнити два гендера – чоловічий і жіночий, проте набір гендерів буває набагато ширше, зокрема, в Таїланді розрізняють п'ять гендерів, включаючи катой і два гендера лесбіянок, що відрізняються маскулінністю та фемінністю. У чукчів до кінця XX століття розрізнялися чоловіки – гетеросексуали, чоловіки – гетеросексуали, що носили жіночий одяг, чоловіки – гомосексуалісти, що носили жіночий одяг, жінки – гетеросексуали і жінки, що носили чоловічий одяг. При цьому носіння одягу могло означати і виконання відповідних соціальних функцій.

У випадках інтерсексуальності визначити справжню біологічну стать дитини буває тяжко, а часом і зовсім неможливо.

З 1 листопада 2013 року у Німеччині почали діяти нові правила. Набув чинності закон, за яким більше не буде потрібно вносити у свідоцтво про народження стать дитини. Відповідна графа може залишитися незаповненою. З правової точки зору це означає, що людина, у якої наявні ознаки обох статей, може бути не тільки чоловіком чи жінкою. Ставши дорослою, вона сама зможе обрати собі стать або зовсім не робити такого вибору.

Так, в Австралії стать інтерсексуалів визначається як «інша». Її вносять у документи замість колишньої вказівки на чоловічу чи жіночу стать.

Такі мусульманські країни, як Афганістан, Непал або Пакистан, теж вже офіційно визнали існування двостатевих людей.

 

Висновки

Таким чином, стає зрозумілим, що порушення статевої диференціації та ідентифікації – поліетіологічна та поліпатогенетична патологія. Вона може включати чи не включати попередні рівні. Та тільки розуміння всіх рівнів порушення, комплексний та неупереджений підхід до діагностики цієї патології може застерегти нас від лікарських помилок та зламаних людських доль.